Đánh giá tần suất, biến chứng và kết quả điều trị bệnh lý van động mạch chủ hai mảnh

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 2 * 2014 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2013 237 ĐÁNH GIÁ TẦN SUẤT, BIẾN CHỨNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ BỆNH LÝ VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ HAI MẢNH Võ Tuấn Anh*, Lâm Triều Phát*, Trần Quyết Tiến**, Phạm Thọ Tuấn Anh** TÓM TẮT Mục tiêu: Van động mạch chủ 2 mảnh là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất. Chúng tôi đánh giá tần suất, biến chứng lên hình thái van và các biến chứng khác cũng như kết quả điều trị phẫu thuật bệnh lý trên. Phương pháp: Các bệnh nhân được chẩn đoán van động mạch chủ 2 mảnh tại khoa Hồi sức – Phẫu thuật tim Bệnh viện Chợ Rẫy trong thời gian từ 1/2012 đến 12/2012 được thu thập và đánh giá các thông số dịch tễ và biến chứng trước và sau mổ đồng thời so sánh với các tác giả trên thế giới. Kết quả: Nghiên cứu của chúng tôi có 26 bệnh nhân. Có 12 bênh nhân thay van động mạch chủ đơn thuần và 14 bệnh nhân thay van động mạch chủ và động mạch chủ ngực lên. Tỉ lệ tử vong là 3,8%, suy thận sau mổ là 7,7%, thông khí kéo dài là 19,2%, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng sau mổ là 3,8%, không có tai biến mạch máu não kéo dài. Kết luận: Tần suất bệnh và tỉ lệ biến chứng tương đồng các nghiên cứu lớn, phương pháp điều trị hiện tại bước đầu mang lại kết quả tốt. Từ khóa: Van động mạch chủ hai mảnh, phình động mạch chủ ngực lên ABSTRACT ASSESSMENT OF PREVALENCE, COMPLICATIONS AND SURGICAL TREATMENT OF BICUSPID AORTIC VALVE DISEASE Vo Tuan Anh, Lam Trieu Phat, Tran Quyet Tien, Pham Tho Tuan Anh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - Supplement of No 2 - 2014: 237-242 Objective: Bicuspid aortic valve is the most common congenital cardiac malformation. We assess the prevalence, its complication rate on valular morphology and others. We also assess the result of surgical treatment of the disease. Method: Patients with bicuspid aortic valve at the Department of Heart Surgery, Cho Ray hospital from January 2012 to December 2012 were collected and analyzed the demographic factors, preoperative and postoperative complications and compared them with articles in the world. Results: The study included 26 patients. 12 patients were performed simple aortic valve replacement, 14 patients were performed a combination of aortic valve replacement and ascending aorta replacement. Mortakity rate is 3.8%, postoperative renal failure is 7.7%, prolonged ventilation is 19.2%, postoperative endocarditis is 3.8%, no postoperative stroke. Conclusion: Prevalence and complication rate are equivalent to other researchs in the world, surgical treatment initally gives good result. Keywords: Bicuspid aortic valve, ascending aortic aneurysm. * Khoa Hồi sức – Phẫu thuật tim Bệnh viện Chợ Rẫy ** Bộ môn Phẫu thuật Lồng ngực – Tim mạch Đại học Y Dược TPHCM Tác giả liên lạc: BSNT. Võ Tuấn Anh, ĐT: 0908520016, Email: tuananh21285@yahoo.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 2 * 2014 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2013 238 ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh lý van động mạch chủ 2 mảnh là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất, chiếm từ 0.5 – 2% dân số (7). Nam chiếm ưu thế so với nữ với tỉ lệ nam:nữ tương ứng là 3: 1. Biến chứng của bệnh thường xuất hiện ở tuổi trường thành, vì vậy, gánh nặng đối với xã hội lớn hơn bất cứ bệnh lý tim bẩm sinh nào khác. Tuy là bệnh thường gặp và có nhiều biến chứng nặng, cho đến nay chúng ta vẫn chưa hiểu biết hoàn toàn về nguyên nhân và cơ chế bệnh sinh. Nhiều nghiên cứu trên thế giới tập trung vào hình thái bất thường của lá van, tuy nhiên, trên thực tế, bệnh có cơ chế rất phức tạp, nhất là về mặt di truyền. 95% các trường hợp van động mạch chủ trong bệnh lý van 2 mảnh được cấu thành từ 2 lá van có kích thước khác nhau (6). Lá van lớn có gờ trung tâm, đây là di tích của hiện tượng dính các mép van lại với nhau. Hình thái van biến đổi tùy theo lá van nào bị ảnh hưởng và dính lại. Dính lá vành trái và không vành thường đi kèm với bệnh lý hẹp eo động mạch chủ, dính lá vành phải và không vành thường đi kèm với tổn thương tại lá van. Về di truyền học, nhiều nghiên cứu gần đây đã chứng minh van động mạch chủ hai mảnh là do đột biến của nhiều gen khác nhau. Đặc biệt là đột biến gen điều hòa NOTCH1 tại vị trí 9q34.3. Bên cạnh đó, các đoạn nhiễm sắc thể 18q, 5q và 13q cũng được báo cáo có liên quan đến hình thái của lá van động mạch chủ cũng như các bệnh lý tim bẩm sinh khác. Tỉ lệ di truyền của thế hệ thứ 1 của các bệnh nhân van động mạch chủ 2 mảnh là 9% (7). Tại Việt Nam, cho đến thời điểm hiện tại chưa có nhiều nghiên cứu đánh giá về tần suất, các biến chứng cũng như kết quả phẫu thuật và biến chứng sau mổ của bệnh lý van động mạch chủ hai mảnh. Đó là lý do thúc đẩy chúng tôi thực hiện đề tài này. Mục tiêu của đề tài: -Xác định tỉ lệ bệnh lý van động mạch chủ hai mảnh -Xác định tỉ lệ biến chứng của van động mạch chủ hai mảnh, bao gồm: +Hẹp van động mạch chủ đơn thuần. +Hở van động mạch chủ đơn thuần. +Hẹp hở van động mạch chủ. +Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng. +Giãn hoặc phình động mạch chủ ngực lên. -Xác định biến chứng của phẫu thuật bệnh lý van động mạch chủ 2 mảnh, bao gồm: +Tử vong. +Suy thận. +Thở máy kéo dài. +Tai biến mạch máu não không hồi phục. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Mô tả loạt ca. Đối tượng nghiên cứu Bệnh nhân tại khoa Hồi sức – Phẫu thuật tim bệnh viện Chợ Rẫy trong thời gian từ ngày 01 tháng 01 năm 2012 đến ngày 31 tháng 12 năm 2012 thỏa các tiêu chuẩn sau: -Tuổi > 18. -Van động mạch chủ hai mảnh xác định bằng siêu âm tim qua thành ngực. Tiêu chuẩn loại trừ: -Bệnh nhân có bệnh lý van 2 lá hoặc bệnh lý tim khác đi kèm. -Bệnh nhân không đồng ý vào lô nghiên cứu. Tất cả các bệnh nhân thỏa tiêu chuẩn chọn bệnh được chụp CT Scan ngực có cản quang để đánh giá kích thước động mạch chủ. Đánh giá tỉ lệ tử vong trong vòng 30 ngày sau mổ và các biến chứng xuất hiện sau phẫu thuật. Xử lý số liệu Tất cả số liệu được quản lý và xử lý bằng phần mềm SPSS 17.0 và Microsoft Excel 2010. Phương pháp thống kê: Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 2 * 2014 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2013 239 Biến định lượng được biểu diễn dưới dạng trung bình ± độ lệch chuẩn. Biến định tính được kiểm định bằng phép kiểm Chi bình phương. Các trung bình của biến liên tục được so sánh bằng phép kiểm Student. Để so sánh các biến định lượng giữa các thời điểm trước và sau phẫu thuật, chúng tôi sử dụng phép kiểm dịnh Student bắt cặp. Các phân tích thống kê sử dụng độ tin cậy 95%, giá trị p < 0.05 để bác bỏ giả thiết không (Null hypothesis). Định nghĩa biến số - Van động mạch chủ 2 mảnh: Hình thái van động mạch chủ được xác định 2 mảnh bằng siêu âm tim qua thành ngực và được xác nhận lại trong phẫu thuật. - Giãn – phình động mạch chủ ngực lên có chỉ định can thiệp: Đường kính động mạch chủ ngực lên ≥ 45 mm đo trực tiếp trên CT Scan ngực có cản quang. - Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng: Điều kiện thỏa tiêu chuẩn Dukes. - Tai biến mạch máu não không hồi phục: Các khiếm khuyết về chức năng thần kinh được xác định do thay đổi tưới máu não không hồi phục sau 24 giờ. - Suy thận: Tăng Creatinin trên 4 mg/dL hoặc gấp 3 lần Creatinin trước mổ hoặc mới cần chạy thận sau mổ. - Thông khí kéo dài: Thông khí cơ học kéo dài trên 24 giờ. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Trong thời gian nghiên cứu, chúng tôi có 648 bệnh nhân thực hiện phẫu thuật van tim tại khoa Hồi sức – Phẫu thuật tim bệnh viện Chợ Rẫy, trong đó có 114 bệnh nhân được phẫu thuật van động mạch chủ đơn thuần, chiếm 17,6%. Trong 114 bệnh nhân phẫu thuật van động mạch chủ, có 26 bệnh nhân được chẩn đoán van động mạch chủ hai mảnh qua siêu âm và phẫu thuật, chiếm tỉ lệ 22,8%. Đặc điểm dịch tễ học Tuổi của bệnh nhân lớn nhất là 72 tuổi, trẻ nhất là 23 tuổi, tuổi trung bình là 42,4 tuổi. Bảng 1: Đặc điểm giới tính nhóm bệnh nhân nghiên cứu. Giới tính Số lượng Tỉ lệ % Nam 20 76,9 Nữ 6 23,1 Bảng 2: Lý do nhập viện Lý do nhập viên Số lượng Tỉ lệ % Khó thở 19 73,1 Sốt 2 7,70 Đau ngực 5 19,2 Đặc điểm phẫu thuật và biến chứng Biến chứng trên hình thái van của van động mạch chủ hai mảnh 9 12 5 Hở van động mạch chủ đơn thuần Hẹp van động mạch chủ đơn thuần Hẹp hở van động mạch chủ Biểu đồ 1: Biến chứng trên hình thái van của van động mạch chủ hai mảnh Biểu đồ 2: Biến chứng khác của van động mạch chủ hai mảnh Loại van sử dụng 24 2 Van cơ học Van sinh học Biểu đồ 3: Loại van được sử dụng khi phẫu thuật Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 2 * 2014 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2013 240 Bảng 3: Phương pháp phẫu thuật Phương pháp phẫu thuật Số lượng Tỉ lệ % Thay van động mạch chủ 26 100 Thay van động mạch chủ và động mạch chủ ngực lên 14 53,8 Bảng 4: Tỉ lệ biến chứng sau mổ của van động mạch chủ hai mảnh Biến chứng Số lượng bệnh nhân Tỉ lệ % Tử vong 1 3,80 Suy thận 2 7,7 Thông khí kéo dài 5 19,2 Tai biến mạch máu não không hồi phục 0 0 Viêm nội tâm mạc nhiễm trùng sau phẫu thuật 1 3,80 BÀN LUẬN Van động mạch chủ hai mảnh là bệnh tim bẩm sinh thường gặp nhất, chiếm từ 0,5 – 2% dân số và là bệnh chiếm ưu thế ở nam. Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 18 bệnh nhân nam, chiếm tỉ lệ 76,9%, phù hợp với các báo cáo khác trên thế giới về tỉ lệ giới tính của van động mạch chủ hai mảnh. Bảng 5: So sánh tỉ lệ giới tính của van động mạch chủ hai mảnh Tác giả Tỉ lệ nam : nữ Chúng tôi 3,3:1 Kari FA và cs 4:1 Wauchope 3:1 Tutar và cs 4:1 Trong số 26 bệnh nhân của chúng tôi, lý do nhập viện chủ yếu là khó thở khi gắng sức, có hai bệnh nhân nhập viện vì sốt, hai bệnh nhân này đều được chẩn đoán viêm nội tâm mạc nhiễm trùng sau đó dựa theo tiêu chuẩn Dukes, chiếm tỉ lệ 7,7%. Bảng 6: So sánh biến chứng hình thái van Tác giả Hẹp van động mạch chủ đơn thuần Hở van động mạch chủ đơn thuần Hẹp hở van động mạch chủ Chúng tôi 46,1% 34,6 19,2% Shi-Min Y và cs 44% 36% 20% Losenno KL và cs 75% 16% 9% Trong các biến chứng trên hình thái van, hẹp đơn thuần van động mạch chủ chiếm tỉ lệ cao nhất với tỉ lệ 46,1%. Nghiên cứu của Losenno và cs. cho thấy tỉ lệ hẹp van động mạch chủ đơn thuần cao hơn hẳn với 75% bệnh nhân. Tuy nhiên, nghiên cứu của Shi-Min Yuan và cs. cho tỉ lệ 44%, gần với chúng tôi hơn. Điều này có thể được giải thích dựa trên sự khác biệt về chủng tộc giữa người Châu Á và Châu Âu. Về phương pháp phẫu thuật, chúng tôi có 12 bệnh nhân thay van động mạch chủ đơn thuần và 16 bệnh nhân cần làm phẫu thuật kết hợp giữa thay van động mạch chủ và thay động mạch chủ ngực lên kèm theo, chiếm 61,5% các bệnh nhân. Chỉ định thay động mạch chủ ngực lên ở bệnh nhân có van động mạch chủ hai mảnh là đường kính của động mạch chủ ngực lên ≥ 45 mm đo trực tiếp trên CT Scan ngực có cản quang. Bảng 7: Tỉ lệ thay van động mạch chủ đơn thuần và thay van động mạch chủ kèm động mạch chủ ngực lên Tác giả Thay van động mạch chủ đơn thuần Thay van động mạch chủ và động mạch chủ ngực lên Chúng tôi 38,5% 61,5% David T. và cs 46% 54% Vohra HA và cs 41,8% 58,2% Như vậy, tỉ lệ phẫu thuật thay van động mạch chủ và thay động mạch chủ ngực lên kết hợp của chúng tôi chiếm ưu thế, phù hợp với kết quả nghiên cứu của các tác giả lớn trên thế giới. Điều này ủng hộ xu hướng thay động mạch chủ ngực sớm trên những bệnh nhân van động mạch chủ hai mảnh có giãn động mạch chủ đi kèm. Bên cạnh thay van động mạch chủ, trên thế giới hiện nay có xu hướng bảo tồn và sửa van động mạch chủ hai mảnh. Kari FA và cs đã nghiên cứu 75 bệnh nhân được phẫu thuật thay động mạch chủ ngực lên có hoặc không có sửa van động mạch chủ, tỉ lệ sống còn là 99% ± 2%, tỉ lệ không mổ lại sau 6 năm là90 ± 5%, không có trường hợp nào tai biến mạch máu não sau 6 năm(3). Năm 2013, Vohra H và cs đã làm nghiên cứu phân tích từ 370 nghiên cứu khác nhau trên thế giới về bảo tồn van động mạch chủ và thay Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 2 * 2014 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2013 241 động mạch chủ ngực lên, kết quả cho thấy tỉ lệ tử vong rất thấp (0 – 5,2%), tỉ lệ sống còn sau 5 năm cao (82% - 100%) và một tỉ lệ dao động của phẫu thuật lại sau 5 năm (43% - 100%). Đây là xu hướng mới cho điều trị bệnh lý van động mạch chủ 2 mảnh kèm theo giãn động mạch chủ ngực lên, đặc biệt hữu ích cho các bệnh nhân nhi và trẻ tuổi khi phải đối mặt với nguy cơ bất tương xứng van – bệnh nhân nếu thay van động mạch chủ. Khi các bệnh nhân này lớn lên, có thể phẫu thuật lại để thay van khi có chỉ định. Việc này đảm bảo được chất lượng cuộc sống tốt trong thời gian phát triển cơ thể của bệnh nhân. Trong các biến chứng, chúng tôi có 1 trường hợp tử vong trong vòng 3 tháng sau phẫu thuật do viêm nội tâm mạc nhiễm trùng tái phát gây sùi Osler trên van động mạch chủ cơ học và làm thủng miệng nối giữa prothèse và động mạch chủ ở miệng nối gần. Đây là trường hợp bệnh nhân đã được chẩn đoán viêm nội tâm mạc nhiễm trùng trước mổ gây hở chủ nặng và suy tim mất bù nhanh chóng, được chỉ định phẫu thuật cấp cứu và sử dụng kháng sinh sau mổ đúng liều và đủ thời gian. Suy thận cấp diễn ra ở hai bệnh nhân, chiếm 7,7% và đều hồi phục trong vòng hai tuần sau mổ. Thông khí kéo dài chiếm tỉ lệ khá cao, 19,2%, tất cả các bệnh nhân đều nằm trong nhóm thay van động mạch chủ kết hợp với thay động mạch chủ ngực lên. Đây là phẫu thuật lớn, thời gian phẫu thuật cũng như chạy máy tim phổi nhân tạo và ngưng tim kéo dài nên có thể lý giải được tình trạng thông khí kéo dài > 24 giờ. Trong 5 bệnh nhân thông khí kéo dài, 3 bệnh nhân được rút nội khí quản trong vòng 48 giờ, còn 2 bệnh nhân cũng được ngưng thông khí cơ học trong vòng 5 ngày sau phẫu thuật. Trong 14 bệnh nhân phẫu thuật thay van động mạch chủ kèm thay động mạch chủ ngực lên, không có trường hợp tai biến mạch máu não không hồi phục nào. Điều này có thể lý giải bằng tuổi trung bình của các bệnh nhân khá trẻ, cũng như phương pháp bảo vệ não hiệu quả bằng cách tưới máu não trực tiếp kết hợp với hạ thân nhiệt trung bình đến sâu (24 – 28oC). Nghiên cứu của chúng tôi có nhược điểm là không có mẫu lớn, đồng thời thời gian theo dõi chưa đủ dài để đánh giá các biến chứng muộn và khả năng thay lại van động mạch chủ, nhất là đối với van động mạch chủ sinh học. Đồng thời chúng tôi chưa thực hiện phẫu thuật bảo tồn van động mạch chủ 2 mảnh, một hướng mới đang được thực hiện và theo dõi trên thế giới. KẾT LUẬN Nghiên cứu của chúng tôi nhằm đánh giá bước đầu tần suất, biến chứng cũng như hiệu quả của điều trị phẫu thuật đối với bệnh lý van động mạch chủ 2 mảnh. Nghiên cứu cho thấy tần suất cũng như những biến chứng của bệnh lý là tương đồng với các công trình trên thế giới, đặc biệt là các công trình của Châu Á. Tỉ lệ tử vong thấp và các biến chứng thấp, hứa hẹn một phương pháp điều trị tốt cho các bệnh nhân. Trong tương lai, những nghiên cứu nghiên cứu đa trung tâm với cơ sở dữ liệu lớn sẽ đánh giá chính xác hơn nữa hiệu quả của phương pháp điều trị trên. Đồng thời cũng cần những nghiên cứu đánh giá hiệu quả của phẫu thuật bảo tồn đối với van động mạch chủ 2 mảnh. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Borger MA, David TE (2005). Management of the Valve and Ascending aorta in Adults with bicuspid aortic valve disease, Semin Thorac Cardiovasc Surg 17: 143-147. 2. Evangelista et al.(2011). Bicuspid Aortic Valve and Aortic Root Disease, Current Cardiology Reports, Springer. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 2 * 2014 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2013 242 3. Kari FA et al.(2013). Tirone David valve-sparing aortic root replacement and cusp repair for bicuspid aortic valve disease. Thorac and cardiovasc surg J. Vol. 145. 4. Losenno KL et al. (2012). Bicuspid Aortic Valve Disease and Ascending Aortic Aneurysms: Gaps in Knowledge, Cardiol Res Pract.: 145202. 5. Minsfield M et al.(2012). Bicuspid Aortic Valve and Dilatation of the Ascending Aorta, Cardiol Res Pract.: 142697. 6. Shi- Min Y et al.(2010). The bicuspid valve and disorders, Sao Paolo Med J; 128: 296-301. 7. Siu SC et al.(2010) Bicuspid aortic valve disease: State of the art paper, J. Am Col of Car. Vol 55. 8. Tutar E, Ekici F, Atalay S, Nacar N. (2005). The prevalence of bicuspid aortic valve in newborns by echocardiographic screening. American Heart Journal; 150(3):513–515. 9. Tutar E, Ekici F, Atalay S, Nacar N. (2005).The prevalence of bicuspid aortic valve in newborns by echocardiographic screening.American Heart Journal.; 150(3):513–515. 10. Vohra HA et al.(2013). Valve-preserving surgery on the bicuspid aortic valve, European Journal of Cardio-Thoracic Surgery: 1–11. Ngày nhận bài: 16/03/2013 Ngày phản biện đánh giá bài báo: 27/08/2013 Ngày bài báo được đăng: 30/05/2014