Diễn tiến và kết quả điều trị u mạch máu xương hàm ở trẻ em tại bệnh viện Nhi đồng I trong 10 năm (2003 -2014)

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 4 * 2014 Chuyên Đề Nhi khoa 124 DIỄN TIẾN VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ U MẠCH MÁU XƯƠNG HÀM Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG I TRONG 10 NĂM (2003 -2014) Nguyễn Văn Đẩu* TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: U mạch máu xương hàm là một bệnh rất hiếm gặp, diễn tiến phức tạp, có thể gây tử vong nhanh chóng do biến chứng xuất huyết ồ ạt nếu không được xử trí phù hợp, tuy nhiên, cho đến nay, chưa có sự thống nhất về phương pháp điều trị, đặc biệt là ở trẻ em. Có hai phương pháp điều trị được phổ biến là điều trị triệt để bằng cắt đoạn xương hàm và điều trị u nhưng bảo tồn xương hàm. Mục tiêu của nghiên cứu này là theo dõi diễn tiến bệnh và đánh giá kết quả của việc điều trị u mạch máu xương hàm cho trẻ em theo hướng bảo tồn xương hàm. Phương pháp nghiên cứu: hồi cứu mô tả. Đối tượng nghiên cứu: tất cả trẻ em nhập viện Bệnh viện Nhi Đồng 1 được chẩn đoán là u mạch máu xương hàm, đáp ứng được yêu cầu chọn mẫu, từ năm 2003 đến 2014. Kết quả: Có tất cả 20 bệnh nhân, 10 nữ, 10 nam. Tuổi từ 2-14, trung bình là 10 tuổi. Tất cả được định hướng điều trị theo phương pháp bảo tồn không cắt đoạn xương hàm. Thời gian theo dõi sau phẫu thuật là từ 2,5 năm đến 10 năm (trung bình là 6,5 năm. Qui trình điều trị bảo tồn xương hàm gồm 3 giai đoạn: 1)Khống chế chảy máu bằng thuyên tắc mạch hoặc thắt động mạch, 2) Phẫu thuật nhồi sáp xương vào hốc u máu, 3) Phẫu thuật nạo lấy mô mạch máu hoại tử và sáp xương, tái tạo vùng mổ. Có 19 bệnh nhân cho kết quả tốt, u thoái hóa dần, xương mới được tái tạo, không tái phát, xương hàm được bảo tồn (95%). Một (5%) bệnh nhân phải cắt đoạn xương hàm do u phá hủy hoàn toàn cấu trúc xương hàm. Về Giải phẫu bệnh lý: Có 16 (80%) trường hợp là u mạch máu thể hang 4(20%) trường hợp là u mạch máu thể mao mạch. Kết luận: Điều trị u mạch máu xương hàm theo hướng bảo tồn cấu trúc xương cho kết quả rất đáng tin cậy (p<0,05). Phương pháp điều trị này là phù hợp với đặc điểm cơ thể đang phát triển của trẻ em, thích hợp với điều kiện trang bị kỹ thuật và kỹ năng chuyên môn của bệnh viện, đặc biệt chi phí điều trị thấp phù hợp với tình trạng kinh tế của người dân trong giai đoạn hiện nay. Từ khóa: U mạch máu xương hàm, điều trị bảo tồn xương hàm, trẻ em. ABSTRACT PROGRESSION AND RESULTS OF CONSERVATIVE TREATMENT OF INTRAOSSEOUS VASCULAR TUMORS OF THE JAWS IN CHILDREN AFTER TEN - YEARS FOLLOW - UP (2003 -2014) Nguyen Van Dau * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - Supplement of No 4- 2014: 124 - 129 Objective: Intraosseous vascular tumor of the jaws is uncommon, and no unified treatment of these lesions has been defined, especially in children. There are two treatment methods: eradicative and conservative treatment. The purpose of this study was to follow up the progression after operation and to evaluate the effectiveness of conservative treatment in the children. Methods: A descriptive retrospective study was carried out in 20 patients admitted to Odonto-Maxillo- Facial Department of Children’s hospital 1during the period of 2003-2014. Results: 10 males and 10 females with vascular lesions of the jaws. The ratio of male / female is 10/10. The * Khoa Răng Hàm Mặt - Bệnh viện Nhi Đồng 1 Tác giả liên lạc: BS CK2 Nguyễn Văn Đẩu ĐT: 090378730 Email: drdau60@yahoo.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 4 * 2014 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Nhi khoa 125 tumor affected both in the maxillary and mandibular. The mandible is more acquired than the maxilla. All of the cases were treated by conservative treatment method. There were three stages of treatment: 1) Controlling the bleeding through artery embolization or feeding artery ligature, 2) Filling the bone wax into the blood caves, 3) Removing necrotic vascular and bone wax, repaired the operation sites. Results: Having 19 successful cases (95%), tumor was gradually regressed, neo-bone generation, no recurrence. One case have to be resected the disease bone because of having a complete bone destroy (5%). The follow- up time was 2.5 to10 years with an average time of 6,5 years. Histology: There are two kinds of histologic results: cavernous hemangioma (80%) and capillary hemangioma (20%). This is a tumor which has the bone marrow vascular cell proliferation and enlargement of vessels in the jaw; the tumor gradually destroys the structure of the bone. Conclusions: The conservative treatment of intraosseous vascular lesions of the jaws was effective with children. Keywords: conservative treatment, Intraosseous vascular lesions of the jaws, children. ĐẶT VẤN ĐỀ U mạch máu xương hàm (UMMXH) là một bệnh lý khá hiếm gặp ở trẻ em(1). U hình thành do sự tăng sinh hoặc dãn ra của các mạch máu trong tủy xương hàm và phá hủy dần cấu trúc xương hàm(17). Đặc điểm đáng chú ý của bệnh là phát triển âm thầm trong xương hàm nhưng diễn biến phức tạp, thể hiện lâm sàng đa dạng và đặc biệt là u có thể đột ngột vỡ ra gây chảy máu ồ ạt, bệnh nhân có thể chết nhanh chóng nếu không được xử trí phù hợp(5,6). Tuy là bệnh lý mang tính chất đặc biệt nhưng do số lượng bệnh khá hiếm, phân bố bệnh rãi rác và việc xử lý phức tạp nên ít có tác giả đầu tư nghiên cứu(7), đặc biệt là ở đối tượng trẻ em. Về điều trị, từ trước đến nay có hai phương pháp điều trị UMMXH được đề nghị mà không phân biệt đối tượng là người trưởng thành hay trẻ em: - Phương pháp 1: Điều tri triệt để là phẫu thuật cắt đoạn loại bỏ hẵn phần xương hàm có u mạch máu. Kết quả là loại trừ được u nhưng sẽ để lại di chứng thiếu hỗng xương hàm, biến dạng mặt, giảm thiểu chức năng, ảnh hưởng đến tâm lý của người bệnh. Việc phục hồi lại phần xương và răng bị cắt bỏ là vô cùng tốn kém và đòi hỏi yêu cầu trang bị kỹ thuật cao(7). - Phương pháp 2: Điều trị bảo tồn xương hàm, bằng cách sử dụng các phương pháp khống chế u mạch máu mà không phải cắt đoạn xương hàm. Đó là việc xử trí tại chỗ bằng nhiều cách như phẫu thuật thắt mạch máu, đốt điện, nạo vét, nhét sáp hoặc Spongel, chích xơ hóa, gây thuyên tắc mạch máu chính của sang thương...(8). Dựa vào khả năng lành thương và tạo xương mới rất kỳ diệu của cơ thể trẻ em là cao gấp 200 lần so với người lớn(11), và sự thành công của một số ca bệnh trẻ em đã được điều trị theo hướng bảo tồn(7,8). Tại bệnh viện Nhi Đồng 1, một qui trình điều trị UMMXH theo phương pháp bảo tồn được thực hiện, gồm ba giai đoạn như sau: Giai đoạn 1: Khống chế chảy máu bằng thuyên tắc mạch máu hoặc thắt động mạch nuôi u. Giai đoạn 2: Hai ngày sau phẫu thuật mở u, nhồi sáp xương lấp kín hốc xương hàm có chứa u máu, đóng kín vùng mổ. Giai đoạn 3: Ba tháng sau, phẫu thuật nạo loại bỏ mô mạch máu hoại tử và sáp xương, tạo hình vùng mổ. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu Đối tượng nghiên cứu của luận án bao gồm 20 bệnh nhân trẻ em, trong đó có 10 nữ và 10 nam, được chẩn đoán xác định là UMMXH, Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 4 * 2014 Chuyên Đề Nhi khoa 126 được điều trị tại khoa Răng Hàm Mặt Bệnh viện Nhi Đồng 1 trong 10 năm từ 2003 đến 2014. Tiêu chuẩn chọn mẫu - Bệnh nhân tuổi từ sơ sinh đến 15 tuổi. - Được chẩn đoán xác định có bệnh lý UMMXH. - Đã được điều trị và theo dõi chặt chẽ từ lúc tiến hành phẫu thuật cho đến khi xương hàm lành thương hoàn toàn. - Có hồ sơ lưu trữ đáp ứng được yêu cầu của nghiên cứu. Tiêu chuẩn loại trừ - Bệnh án không đáp ứng được yêu cầu của nghiên cứu. - Không theo dõi được bệnh nhân Cách tính cỡ mẫu Cỡ mẫu tối thiểu dự kiến trong nghiên cứu này được xác định theo công thức tính cỡ mẫu là 15. Đến thời điểm kết thúc nghiên cứu và sau khi loại đi các trường hợp không đạt tiêu chuẩn, mẫu thu thập được gồm có 20 bệnh nhân. Phương pháp nghiên cứu Sử dụng phương pháp nghiên cứu hồi cứu mô tả. Thu thập số liệu Dữ liệu được thu thập theo nhiều giai đoạn: 1) Từ hồ sơ bệnh án tính từ khi nhập vào khoa cho đến khi ra viện dựa trên một mẫu bệnh án nghiên cứu đã được chuẩn bị sẵn. 2) Các thông tin ghi nhận trong quá trình tái khám: 1 tuần, 2 tuần, 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, 1 năm, 2 năm, 10 năm. Nhân viên khoa đã được huấn luyện trực tiếp để thu thập thông tin, sau đó kiểm tra dữ liệu và nhập liệu, cuối cùng là phân tích dữ liệu. Xử lý số liệu Số liệu thu thập được xử lý bằng phần mềm SPSS Epienfo phiên bản 16.0. Các phép kiểm thống kê được sử dụng với mức ý nghĩa thống kê 0,05. Kết quả được trình bày dưới dạng bảng, biểu đồ và sơ đồ. Các biến số định tính được tính theo phân phối tần suất, tỷ lệ phần trăm. Các biến số định lượng: tính trung bình, giá trị nhỏ nhất, lớn nhất và độ lệch chuẩn. KẾT QUẢ - BÀN LUẬN: Tổng số bệnh nhân nghiên cứu là 20 bệnh, 10 nam và 10 nữ, tuổi từ 2 - 14 tuổi, nhóm tuổi mắc bệnh cao nhất là 10 tuổi. Bảng1: Thời gian theo dõi bệnh nhân Thời gian (năm) 2 năm 3 năm 4 năm 5 năm 6 năm 7 năm 8 năm 9 năm 10 năm Số ca 1 3 3 1 1 2 4 2 3 20 ca Tổng cộng thời gian theo dõi (năm) 2 năm 9 năm 12 năm 5 năm 6 năm 14 năm 32 năm 18 năm 30 năm 128 năm Thời gian theo dõi diễn tiến bệnh sau điều trị được thiết kế trong khoảng từ 2 năm đến 10 năm. Theo các tác giả(2,3,4), thời gian theo dõi cần thiết để đánh giá hiệu quả của điều trị UMMXH là 2 năm. Trong tất cả 20 ca bệnh trong lô nghiên cứu đều có thời gian theo dõi từ 2,5 năm đến tròn 10 năm, do vậy đủ thời gian cần thiết để đánh giá kết quả điều trị. Tổng cộng thời gian theo dõi: 128 năm. Thời gian theo dõi trung bình: 128/20 = 6,4 năm/ 1 bệnh nhân. Bảng 2: Phân bố theo vị trí xương hàm Vị trí Xương hàm trên Xương hàm dưới Số lượng 6 14 Tỷ lệ % 30% 70% Trong tổng số 20 ca nghiên cứu có 14 ca u ở xương hàm dưới và 6 ca u xương hàm trên, tỷ lệ XHD/XHT= 14/6 = 2,3. Điều này phù hợp với các nghiên cứu của các tác giả(10,12,13). Bảng 3: Phân bố u theo vị trí xương hàm trên Vị trí xương HT Xương phía trước Xương phía sau Xoang hàm Số lượng 0 6 6 Tỷ lệ % 0% 100% 100% Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 4 * 2014 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Nhi khoa 127 Với xương hàm trên: u chủ yếu liên quan đến phần xương hàm phía sau và xoang hàm, không gặp ở phần trước. Bảng 4: Phân bố u theo vị trí xương hàm dưới Vị trí XHD Cằm Cành ngang Góc hàm Cành cao Lồi cầu Mõm vẹt Số lượng 2 12 8 3 2 1 Tỷ lệ % 7% 42% 33% 12% 7% 3,5% Có 28 vị trí xương hàm bị tổn thương/ 20 bệnh nhân. Với xương hàm dưới: Gặp nhiều ở cành ngang (42%), góc hàm (33%). Gặp ít ở cành cao, cằm, lồi cầu và mõm vẹt. Phù hợp với các nghiên cứu của các tác giả(6,10) là UMMXH thường gặp ở cành ngang và góc hàm xương hàm dưới. Kết quả điều trị Bảng 5: Tổng hợp các phương pháp đã sử dụng để khống chế chảy máu Phương pháp Thắt mạch máu Gây thuyên tắc nội mạch Không cần khống chế mạch máu trước PT Số ca 8 8 4 Tỷ lệ % 40% 40% 20% Để khống chế chảy máu trước phẫu thuật, số ca đã thắt mạch máu là 8 ca (40%), bằng với số ca gây thuyên tắc nội mạch là 8 ca (40%). Số ca không cần xử lý khống chế chảy máu trước phẫu thuật là 4 ca (20%). Bảng 6: Đánh giá kết quả điều trị bằng phẫu thuật thắt mạch cảnh và nhồi sáp xương TT Bệnh nhân Chảy máu tái phát sau mổ NNhiễm trùng vết mổ Tái tạo xương ở hốc mổ Sự phát triển của R và mầm R Tái phát u Đánh giá kết quả điều trị 1 Ng. Không Không Tốt Tốt Không Tốt 2 Na. Không Không Tốt Tốt Không Tốt 3 Tra. Không Không Tốt Tốt Không Tốt 4 Tri. Không Không Tốt Tốt Không Tốt 5 Li. Không Không Tốt Tốt Không Tốt 6 Nghi. Không Có Chậm Tốt Không Khá 7 Ta. Không Không Tốt Tốt Không Tốt 8 Nh. Không Không Tốt Tốt Không Tốt Bảng 7: Đánh giá kết quả điều trị bằng kỹ thuật gây thuyên tắc mạch và và nhồi sáp xương TT Bệnh nhân Chảy máu tái phát sau gây thuyên tắc NNhiễm trùng vết mổ Tái tạo xương ở hốc mổ Sự phát triển của R và mầm R TTái phát u ĐĐánh giá kết quả PT 1 Du. Không Không Tốt Tốt Không Tốt 2 Sa. Không Không Tốt Tốt Không Tốt 3 Hu. Có Không Tốt Tốt Không Khá 4 Duy. Không Có Tốt Tốt Không Khá 5 Hoa. không Không Tốt Tốt Không Tốt 6 Min. Không Có Khá Tốt Không Khá 7 Kha. Không Có Khá Tốt Không Khá 8 Hiê. Không Không Khá Tốt Không Tốt Về kết quả điều trị Với 16 ca có can thiệp khống chế chảy máu trước PT được theo dõi liên tục trong 10 năm từ 2003-2014. Kết quả có 14 ca lành thương tốt, có 1 ca chậm lành thương do vết mổ bị nhiễm trùng, 1 ca chảy máu tái phát sau gây thuyên tắt nội mạch phải được điều trị bổ sung. Không xảy ra tai biến điều trị, không tái phát, không có ca nào phải cắt đoạn xương hàm. Trong 4 ca can thiệp không khống chế chảy máu trước PT: 3 ca cho kết quả tốt, 1 ca phải cắt đoạn xương do bệnh đến trễ xương hàm bị hủy hoàn toàn và u xâm lấn ra mô mềm. Về quan điểm điều trị, khoảng một thập niên trước đây, một số tác giả đã có ý kiến phản đối việc xử trí bảo tồn vì cho rằng: nguy hiểm, dễ chảy máu và không hết bệnh(9,12), và họ cũng khẳng định: cắt đoạn xương hàm là phương Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 4 * 2014 Chuyên Đề Nhi khoa 128 pháp duy nhất cho kết quả tối ưu(8).Tuy vậy trong những năm gần đây với sự tiến bộ của y học chẩn đoán và điều trị nhiều tác giả đã thành công trong việc điều trị UMMXH theo phương pháp bảo tồn. Chụp cản quang cho thây hình ảnh UMM trong xương hàm dưới T. Sau khi gây thuyên tắc mạch gốc của UMM. Hình 1: UMM xương hàm dưới T Hình 2. UMM vùng cằm và cành ngang xương hàm dưới P (a) Trước điều trị: vùng hủy xương khá lớn, răng và mầm răng bị xô lệch (b) 1 năm sau điều trị: Tái tạo xương mới, răng và mầm răng phát triển bình thường Giải phẫu bệnh lý Có 20 trường hợp được thực hiện giải phẫu bệnh, Trong đó 4 mẫu thử cho kết quả là Capillary Hemangioma (20%), 16 mẫu thử cho kết quả là Carvenous Hemangioma (80%). Kết quả trên phù hợp với phân loại của WHO(17). Tuy nhiên, theo phân loại của ISSVA(5), một tổ chức quốc tế nghiên cứu về mạch máu, đã có nhiều công trình nghiên cứu về UMM, họ cho rằng: Hình ảnh các mạch máu dãn rộng, có một lớp tế bào nội mô mõng là cấu trúc của dị dạng mạch máu (Vascular malformation) và họ cũng nhận định rằng “U mạch máu trong xương thường là loại Vascular Carvenous malformation“. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 4 * 2014 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Nhi khoa 129 Hình 3: Hình ảnh mô học của u mạch máu xương hàm (a) Carvenous Hemangioma (b) Capillary Hemangioma KẾT LUẬN Ở trẻ em, điều trị UMMXH theo phương pháp bảo tồn đã cho thấy tính ưu việt của nó vì mang lại kết quả rất tốt, đồng thời bảo đảm được sự toàn vẹn cho cấu trúc giải phẫu của xương hàm sau điều trị. Vì thế, theo chúng tôi, với sự tiến bộ của Y học ngày nay và nhất là qua kết quả điều trị của 20 ca bệnh đã được theo dõi và kiểm chứng sau thời gian khá dài, ta có đủ cơ sở để khẳng định: Điều trị bảo tồn là thích hợp nhất và hiệu quả nhất với bệnh lý UMMXH ở trẻ em. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Bộ môn Nhổ răng – Tiểu phẫu thuật (1988), “U máu”, Phẫu thuật khối u vùng hàm mặt. Khoa RHM Đại học Y Dược Tp HCM, trang 5-12 2. Chhoeurn V, Villa de GH, Lo LJ (2003). Osseous Regeneration after embolization of mandibular arteriovenous malformation. Chang Gung Med J 2003; 26, pp.937-942. 3. Giaoui L, Princ G., Chiras J., Guilbert F., - C. Bertrand J. (2003). Treatment of vascularmalformations of mandible: a description of 12 cases. Int. J. Oral MaxilloFac Surg. 32: 132-136 4. Hansen T, Kunkel M, Katenkamp D, Eletr S, Wagner W. Hemangioma of the mandible: case report with special emphasis on bone degradation. Oral Maxillofac Surg;13(4), pp.239-242 5. ISSVA (1996).International Society for the study of Vascular Anomalies. Non odontogenic cyst. Diseases of the jaws”. 6. Kacker, Heier L, Jones J (2000), “Large intraosseous arteriovenous malformation of the maxilla: a case report with review of literateur, Pediatric Otorhinolaryngol,52(1):89-92. 7. Lâm Ngọc Ấn (1993),”Hai trường hợp u máu xương hàm dưới thể trung tâm hiếm gặp”. Kỷ yếu công trình khoa học 1975- 1993. Bệnh viện Răng hàm Mặt trung ương, Bộ Y tế, trang 242-247. 8. Lâm Ngọc Ấn (2000),”Điều trị bảo tồn xương hàm dưới trong trường hợp u máu lớn xương hàm”, Kỷ yếu công trình khoa học 1994-2000, Bệnh viện Răng hàm Mặt trung ương, Bộ Y tế, trang 239-242. 9. Lê Đình Giáp (1993), “Một số nhận xét qua 13 trường hợp u máu xương hàm”, Kỷ yếu công trình khoa học 1975-1993, Bệnh Viện RHM trung ương,Bộ Y tế, trang 235-241 10. Nevlle, Damm, Allen, Bouquot (1995), “Hemangioma of bone”, Oral & Maxillofacial Pathology, 14:478. 11. Phan Chiến Thắng (2005). Mô xương, Mô học tập 1. Đại học Y dược TpHCM. Nhà xuất bản Y học TPHCM. Trang 182-206 12. Nguyễn Văn Thụ (1994),” U máu xương hàm”, Lâm sàng hàm mặt, Bệnh viện Răng hàm Mặt trung ương, Bộ Y tế, trang 105- 111. 13. Randall Wilk (2003), “Oral Hemangioma”, E- medicine 14. Stefan Heckl, Alfred, Ashoff, Stefan Kunze (2002), “Carvenomas of the skull, reviewof the literature 1975- 2000”,Neurosurgical review,DOI 10. 1007/s 101430100180. 15. Trần Văn Trường (2002),” U máu xương hàm”, Nang và u lành tính vùng miệng-hàm mặt, Nhà xuất bản Y Học, trang 149-151. 16. Weiliang C (2005), “Comprehensive Treatment of Arteriovenous Malformations in the Oral and Maxillofacial Region”, America Association of Oral and Maxillofacial Surgeons. 17. World Health Organization Classification of tumors (2002), “Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone” Vascular Tumors, IARC Press, 1:11. Ngày nhận bài báo: 1/7/2014 Ngày phản biện nhận xét bài báo : 10/7/2014 Ngày bài báo được đăng: 20/08/2014