Phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất ba kết hợp đốt đám rối mạch mạc não thất bên trong điều trị đầu nước tắc cống não bẩm sinh ở trẻ em

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014  Nghiên cứu Y học Bệnh Lý Sọ Não  139 PHẪU THUẬT NỘI SOI MỞ THÔNG SÀN NÃO THẤT BA KẾT HỢP   ĐỐT ĐÁM RỐI MẠCH MẠC NÃO THẤT BÊN   TRONG ĐIỀU TRỊ ĐẦU NƯỚC TẮC CỐNG NÃO BẨM SINH Ở TRẺ EM  Nguyễn Duy Khải*, Đặng Đỗ Thanh Cần*  TÓM TẮT  Mục tiêu: Nghiên cứu hiệu quả điều trị của phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất ba kèm đốt đám rối  mạch mạc não thất bên ở trẻ đầu nước tắc cống não bẩm sinh.  Phương pháp nghiên cứu: Mô tả tiến cứu can thiệp các trường hợp trẻ đầu nước tắc cống não bẩm sinh  nhập viện và điều trị tại khoa Ngoại Thần Kinh, bệnh viện Nhi Đồng 2 từ 01/05/2013 đến 30/06/2014.  Kết quả: Qua nghiên cứu 27  trường hợp đầu nước tắc cống não bẩm sinh được phẫu  thuật nội soi mở  thông sàn não thất ba kèm đốt đám rối mạch mạc não thất bên, tỉ lệ thành công là 81,5% với thời gian theo dõi  trung bình là 8.1 ± 0,6 tháng. Tỉ lệ thành công ở trẻ nhỏ hơn 1 tuổi là 81,8%, ở trẻ lớn hơn 1 tuổi là 80%. Phẫu  thuật không có ca tử vong hay di chứng thần kinh, biến chứng nhẹ thoáng qua xuất hiện ở 29,6% bệnh nhân.   Kết luận: Điều trị bệnh đầu nước tắc cống não bẩm sinh bằng phương pháp phẫu thuật nội soi mở thông  sàn não thất ba kèm đốt đám rối mạch mạc não thất bên có tỷ lệ thành công cao. Đốt đám rối mạch mạc não thất  bên cải thiện hiệu quả của nội soi mở thông sàn não thất ba ở trẻ tắc cống não bẩm sinh nhỏ hơn 1 tuổi.  Từ khóa: tắc cống não bẩm sinh, phẫu thuật nội soi mở thông sàn não thất ba kèm đốt đám rối mạch mạc  não thất bên.  ABSTRACT  ENDOSCOPIC THIRD VENTRICULOSTOMY COMBINED WITH CHOROID PLEXUS   CAUTERIZATION IN THE TREATMENT OF CONGENITAL AQUEDUCTAL STENOSIS  Nguyen Duy Khai, Dang Do Thanh Can   * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 6‐ 2014: 139 – 143  Objectives:  Study  the  outcome  of  endoscopic  third  ventriculostomy  combined  with  choroid  plexus  cauterization in the treatment of congenital aqueductal stenosis.  Methods: All cases of congenital aqueductal stenosis at Children’s hospital 2 from May 1st 2013 to June  30th 2014.  Results: Twenty‐seven patients met the study criteria and endoscopic third ventriculostomy combined with  choroid plexus cauterization was performed. Treatment was successful in 81.5% of the patients, the mean follow‐ up was 8,1 ± 0,6 tháng. The success rate of patients younger than 1 year is 81,8%, of older than 1 year is 80%.  The mild complications of procedure is 29,6% of patients.  Conclusions: Congenital  aqueductal  stenosis  is  the good  candidate  for  endoscopic  third ventriculostomy  combined with  choroid  plexus  cauterization. Choroid  plexus  cauterization  improves  the  outcome  in  patients  younger than 1 year.  Key words: congenital aqueductal stenosis, endoscopic third ventriculostomy combined with choroid plexus  cauterization.  * Khoa Ngoại Thần Kinh, Bệnh viện Nhi Đồng 2   Tác giả liên lạc: BS.Nguyễn Duy Khải;  ĐT: 0919121426,   Email: kdng14@gmail.com  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh  140 ĐẶT VẤN ĐỀ  Đầu nước (não úng thủy) là tình trạng bệnh  lý  nguy  hiểm,  đe dọa  tính mạng  và  làm  giảm  chất  lượng cuộc sống của bệnh nhân (BN). Đây  là  bệnh  ngoại  thần  kinh  nhi  thường  gặp  nhất,  ước tính khoảng 40 – 50% các lượt khám và điều  trị hàng năm tại các trung tâm Ngoại Thần Kinh  Nhi(1).  Đầu  nước  (ĐN)  hiện  nay  được  điều  trị  chủ yếu bằng hệ  thống ống dẫn  (shunt) có van  kiểm soát áp  lực một chiều. Tuy nhiên, thất bại  của shunt năm đầu lên đến 30 – 40% và 1% số trẻ  ĐN đã đặt shunt tử vong mỗi năm tiếp theo(1).   Để hạn chế biến chứng shunt, phẫu thuật nội  soi mở  thông  sàn não  thất ba  (PTNSMTSNTB)  đang  được  nghiên  cứu  nhiều  để  điều  trị  ĐN  thay  thế  shunt(1,11).  PTNSMTSNTB  thành  công  hơn 75% với trẻ đầu nước tắc cống não bẩm sinh  (ĐNTCNBS), nhưng kém hiệu quả ở trẻ nhỏ hơn  1  tuổi  (1,4,11). Warf  đề  nghị  PTNSMTSNTB  kèm  đốt  đám  rối  mạch  mạc  não  thất  bên  (ĐĐRMMNTB) để  làm tăng hiệu quả điều trị ở  trẻ nhỏ hơn 1 tuổi(13).    Hiện nay, chưa có báo cáo về hiệu quả của  PTNSMTSNTB kèm ĐĐRMMNTB trong điều trị  ĐNTCNBS tại Việt Nam. Vì vậy, chúng tôi tiến  hành nghiên cứu này trong nỗ lực chung nhằm  hạn chế phụ thuộc shunt ở bệnh ĐN trẻ em.  Mục tiêu nghiên cứu   Nghiên cứu hiệu quả điều trị của phẫu thuật  nội soi mở  thông sàn não thất ba kèm đốt đám  rối mạch mạc não  thất bên  ở  trẻ  đầu nước  tắc  cống não bẩm sinh.  ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  Đối tượng nghiên cứu  Tất  cả bệnh nhân  ĐNTCNBS nhập viện và  điều  trị  tại  khoa Ngoại  Thần Kinh,  bệnh  viện  Nhi Đồng 2 TP. Hồ Chí Minh từ 01/05/2013 đến  30/06/2014.  Đầu nước do TCNBS gặp ở nhiều lứa tuổi,  đa phần ở trẻ đầu nước tắc cống não nhỏ hơn 1  tuổi,  nam  gặp  nhiều  hơn  nữ.  Biểu  hiện  lâm  sàng thay đổi theo tuổi. Ở trẻ dưới 1 tuổi, triệu  chứng thường diễn tiến nhanh hơn trẻ lớn với  vòng  đầu  to  nhanh  và  chậm  phát  triển  tâm  thần vận  động.  40%  trẻ  >  1  tuổi  có biểu hiện  tăng  áp  lực  nội  sọ  cấp  tính.  Cộng  hưởng  từ  (CHT)  cần  thiết  để hỗ  trợ  chẩn  đoán và  điều  trị.  Trên  CHT  có  thể  khảo  sát  tốt  nhất  tình  trạng cống não ở mặt phẳng dọc giữa và có thể  đánh giá  các  cấu  trúc giải phẫu  liên quan  có  thể tiên lượng cho phẫu thuật.  Phương pháp nghiên cứu  Thiết kế nghiên cứu  Nghiên cứu mô tả can thiệp tiến cứu  Phương pháp và kỹ thuật mổ  Bệnh nhân nằm ngửa, mê nội khí quản,  tư  thế đầu cao 30o. Rạch da vùng trán, khoan sọ 1 lỗ  và mở màng cứng. Đưa trocar và scope vào sừng  trán não thất cùng bên để vào não thất ba. Dùng  Lactate Ringer để bơm vào hệ thống não thất. Vị  trí mở thông là trọng tâm của tam giác giới hạn  bởi mỏm phễu tuyến yên và 2 thể núm vú. Dùng  kềm sinh thiết mở 1 lỗ trên sàn não thất ba, nong  rộng bằng bóng Fogarty, phải mở thông cả màng  Liliequist. Nếu  sàn não  thất  đong  đưa  là  có  sự  thông  thương  của  dịch  não  tủy. Nếu  có  chảy  máu, bơm rửa bằng Lactate Ringer ngay tại vị trí  chảy máu hay dùng bóng Fogarty ép vào (mép  lỗ mở). Rút nhẹ scope và ống Bugby với nguồn  điện  đơn  cực  có  cường  độ  thấp  nhất  để  ĐĐRMMNTB từ lỗ gian não thất đến sừng thái  dương  của não  thất bên. Sau khi  đốt xong,  rút  scope,  đặt miếng Gelfoam  ở  vị  trí  vào  trên  vỏ  não, cầm máu bên ngoài đường vào và đóng vết  mổ. Thực hiện tương tự ở bên còn lại.  Đánh giá kết quả điều trị  Đánh giá BN trong thời gian nằm hậu phẫu;  sau mổ 1 tháng, 3 tháng, 6 tháng, 1 năm và mỗi  năm  tiếp  theo.  Phẫu  thuật  thành  công:  bệnh  nhân cải thiện các triệu chứng của ĐN mà không  cần  can  thiệp  thêm  về phẫu  thuật. Phẫu  thuật  thất bại: các triệu chứng ĐN không cải thiện hay  diễn biến nặng hơn và phải cần can thiệp thêm  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014  Nghiên cứu Y học Bệnh Lý Sọ Não  141 phẫu thuật mới có thể kiểm soát được tình trạng  ĐN; hoặc bệnh nhân tử vong do phẫu thuật.  KẾT QUẢ  Điều trị phẫu thuật  Sàn não thất mỏng, quan sát được các cấu  trúc mạch máu và thần kinh bên dưới ở 21 BN  (78%), dày  ở  6 BN  (22%). Vị  trí mở  lỗ  thông:  trung  tâm  sàn  não  thất  trong  24  BN  (88,9%),  lệch  sang  bên  và  ra  trước  ở  3  BN  (11,1%).  Màng Liliequist quan sát được ở 20 BN (74%),  không  quan  sát  được  ở  7 BN  (26%).  Sàn não  thất  đong  đưa  sau khi mở  thông  ở 100% BN.  Đốt  đám  rối mạch mạc  não  thất  bên:  không  hoàn  toàn  (<  90%)  ở  24  BN  (88,9%)  và  hoàn  toàn (≥ 90%) ở 3 BN (11,1%).  Thời gian phẫu thuật trung bình là 83 ± 5.1  phút, ngắn nhất  là 60 phút và dài nhất  là 120  phút.  Biến  chứng  trong  lúc  phẫu  thuật:  4  BN  (14,8%) bao gồm: chảy máu ít (14,8%) và 2 BN  (7,4%) chảy máu vừa. Xuất huyết  trong mổ  là  chảy máu ít (các tia máu từ mép sàn não thất),  vừa (chảy máu thành vòi rỉ rả từ các tĩnh mạch  trên đường đi) và nhiều (cần phải truyền máu  trong mổ).  Biến chứng sau phẫu  thuật: xuất huyết não  thất  gặp  ở  2  trường hợp  chảy máu  lượng  vừa  (7,4%), sốt 3 BN (11,1%) tập  trung ở các  trường  hợp chảy máu trong mổ và thời gian mổ lâu, vã  mồ hôi sau mổ ở 2 BN thực hiện phẫu thuật lâu  nhất (7,4%), chảy dịch não tủy qua vết mổ 5 BN  (18,5%),  tụ máu dưới màng cứng mạn  tính  ở 1  BN  (3,7%). Các biến chứng sau mổ gặp ở 8 BN  (29,6%).  Thời gian nằm hậu phẫu trung bình là 8 ± 2,1  ngày, ngắn nhất 4 ngày, dài nhất là 20 ngày.  Kết quả điều trị phẫu thuật  27 BN  được phẫu  thuật, 22 BN  thành  công  (81,5%). Thời gian theo dõi trung bình là 8,1 ± 0,6  tháng, ngắn nhất là 2 tháng, dài nhất là 15 tháng.  Trong 5 BN cần đặt shunt có 4 bệnh nhân < 1  tuổi  và  1  bệnh  nhân  >  1  tuổi  (18  tháng).  Tỉ  lệ  thành công ở nhóm  1  tuổi là 80%.  Trong các BN thất bại, 4 BN đặt shunt ở các  ngày hậu phẫu  thứ 3, 5, 8, 11 vì dò dịch não  tủy  không  đáp  ứng  sau  khi  khâu  lại  vết  thương và các triệu chứng ĐN không cải thiện.  1  BN  đặt  shunt  sau mổ  1  tháng  vì  các  triệu  chứng ĐN tái phát.  BÀN LUẬN  Phẫu thuật  Đặc tính sàn não thất  Sàn  não  thất mỏng  (21  BN)  có  1  BN  chảy  máu  ít  (4,8%)  trong  lúc mổ,  trong khi  sàn não  thất dày (6 BN) có 3 BN chảy máu ít (50%) và 2  BN chảy máu vừa (33,3%). Sự khác biệt về biến  chứng  chảy máu  ở  nhóm  sàn não  thất dày  và  mỏng là có ý nghĩa thống kê (p < 0,05). Kết quả  tương tự với(12).  Vị trí mở lỗ thông trên sàn não thất  Mở  lỗ  thông  ở  trung  tâm  sàn  não  thất  (24  BN) có 3 BN chảy máu  ít (12,5%) trong  lúc mổ,  trong khi mở lỗ thông lệch trung tâm (3 BN) có 1  BN chảy máu ít (33,3%) và 2 BN chảy máu vừa  (66,7%).  Sự khác biệt về biến  chứng  chảy máu  trong mở  lỗ  thông ở  trung  tâm sàn não  thất và  lệch sang bên có ý nghĩa thống kê (p < 0,05). Kết  quả này tương đồng với Schoroeder HWS(11).  Màng Liliequist  Quan sát được ở 20 bệnh nhân  (74%). Theo  Froelich và cộng sự(5), đây là cấu trúc rất thay đổi  theo từng bệnh nhân và làm giảm hiệu quả của  phẫu  thuật.  Thường  màng  này  có  2  lớp:  lớp  trung  não  và  lớp  gian  não. Nếu mở  lỗ  thông  ngay  giữa  sàn  não  thất  sẽ  gặp  lớp  gian  não  hướng  vuông  góc  với  động  mạch  thân  nền.  Trong  trường hợp mở  lỗ  thông ra  trước hơn sẽ  gặp  lớp  trung  não,  lớp  này  thông  với  bể  giao  thoa. Nếu mở trên lớp trung não không đủ rộng  sẽ làm hạn chế sự thông thương giữa não thất ba  và bể trước cầu não, phẫu thuật sẽ dễ thất bại.   Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh  142 Đốt đám rối mạch mạc não thất bên  5 BN thất bại đều ĐĐRMMNTB không hoàn  toàn. Thao bằng ống soi cứng  làm khó  tiếp cận  hết đám rối mạch mạc, đặc biệt là khu vực sừng  thái dương của não thất bên. Kết quả phẫu thuật  ở nhóm ĐĐRMMNTB hoàn toàn và không hoàn  toàn có sự khác biệt mang ý nghĩa thống kê (p <  0,05). Điều này tương đồng với Kulkarni(8).  Thời gian phẫu thuật  Từ  60  đến 120 phút,  trung bình  là 83  ±  5,1  phút, tương đồng với Kulkarni(7).  Các biến chứng của phẫu thuật  Không có xuất huyết nặng hay tử vong (0%).  Các biến chứng nhẹ thoáng qua gồm: xuất huyết  não  thất  7,4%,  sốt  11,1%,  chảy  dịch  não  tủy  18,5%, vã mồ hôi 7,4%,  tụ máu mạn  tính 3,7%.  Như  vậy, mẫu  nghiên  cứu  không  có  các  biến  chứng nặng gây tử vong hay di chứng thần kinh  vĩnh viễn, các biến chứng nhẹ  thoáng qua xuất  hiện ở 8 bệnh nhân (29,6%). Kết quả này tương  đồng với(2,7,10).  Kết quả phẫu thuật  Bảng 1: Kết quả điều trị so với các nghiên cứu khác   Tỉ lệ (%) Thành công chung < 1 tuổi, đốt (+) < 1 tuổi, đốt (-) > 1 tuổi, đốt (+) > 1 tuổi, đốt (-) Warf(13) 81,9 48,6 Phạm(10) 79,6 53,8 88,4 Kulkarni(8) 70,7 65,8 80,5 Mẫu nghiên cứu 81,5 81,8 80 Khi so sánh kết quả của mẫu nghiên cứu với  tỉ  lệ dự đoán  theo công  thức của Kulkarni  thấy  sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,05). Mẫu  nghiên cứu của chúng tôi chỉ khác biệt so với dự  đoán  là  có  thêm  ĐĐRMMNTB.  Như  vậy,  ĐĐRMMNTB đã  làm  tăng  tỉ  lệ  thành công của  mẫu nghiên cứu.  Các  ca  thất  bại  của  chúng  tôi  xảy  ra  trong  vòng 1 tháng. Thất bại sớm thường là do cơ chế  hấp thu dịch não tủy kém, muộn là do tắc lại lỗ  mở trên sàn não thất(4,5).  Trước đây, PTNSMTSNTB đơn thuần cho tỉ  lệ thành công thấp ở nhóm trẻ < 1 tuổi(1,4,11).  Theo  Nishiyama(9)  khả  năng  hấp  thu  của  khoang dưới nhện  cải  thiện  sau mổ vài  tháng.  Gallo và cộng sự(6) cho rằng 2  tháng đầu đời  là  mốc thời gian quan trọng để các hạt màng nhện  trưởng  thành  và  khoang  dưới  nhện  phát  triển  đáng kể khả năng hấp  thu. Theo Fritsch(4)  có 2  nguyên nhân chính làm PTNSMTSNTB hay thất  bại ở nhóm  trẻ < 1  tuổi:  tăng áp  lực nội sọ hay  làm  rộng  các khớp  sọ dễ hơn  là  tạo  áp  lực  ép  dịch não  tủy qua  lỗ  thông sàn não  thất và  tình  trạng rối  loạn hấp thu DNT ở các trẻ có tiền sử  viêm màng não hay xuất huyết. Kulkarni(8) cho  rằng  tuổi  là yếu  tố quan  trọng nhất quyết định  hiệu quả của phẫu thuật.  Khi so sánh kết quả ở  trẻ < 1  tuổi của mẫu  nghiên cứu với tỉ lệ dự đoán theo công thức của  Kulkarni  thấy sự khác biệt có ý nghĩa  thống kê  (p < 0,01), trong khi không có sự khác biệt mang  ý nghĩa thống kê với kết quả của Warf (p < 0,05).  Như vậy, ĐĐRMMNTB  cải  thiện hiệu quả  của  PTNSMTSNTB ở nhóm trẻ < 1 tuổi.   Không có sự khác biệt mang ý nghĩa thông  kê  giữa  mẫu  nghiên  cứu  với  dự  đoán  theo  Kulkarni và Phạm Anh Tuấn (p < 0,05) ở nhóm  trẻ > 1 tuổi. Như vậy, ĐĐRMMNTB không cải  thiện kết quả ở bệnh nhân > 1 tuổi.  KẾT LUẬN  Đầu nước tắc cống não bẩm sinh được điều  trị  bằng phẫu  thuật  nội  soi mở  thông  sàn não  thất ba kèm đốt đám rối mạch mạc não thất bên  có tỉ lệ thành công khá cao là 81,5%. Phẫu thuật  có tính an toàn, không có bệnh nhân tử vong hay  di  chứng  nặng  về  thần  kinh.  Biến  chứng  nhẹ  thoáng qua chiếm tỉ lệ 29,6%. Đốt đám rối mạch  mạc não  thất bên  cải  thiện  rõ  rệt hiệu quả  của  phẫu  thuật nội soi mở  thông sàn não  thất ba ở  trẻ tắc cống não bẩm sinh < 1 tuổi.  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014  Nghiên cứu Y học Bệnh Lý Sọ Não  143 TÀI LIỆU THAM KHẢO  1. Anderson  CER,  Walker  LM  (2008).  Neuroendoscopy.  In:  Albright  AL,  Pollack  IF,  Aldelson  PH  (eds).  Principles  and  practice of pediatric neurosurgery, Vol. 1, 2nd edition, pp 131‐ 144. Thieme Medical Publishers, Inc, New York.   2. Bouras  T  et  al  (2011).  Complications  of  endoscopic  third  ventriculostomy. J Neurosurg Pediatrics, 7: 643‐649.   3. Cinalli G, Spennato P, Aliberti F, Cianciulli E (2010). Aqueductal  stenosis.  In: Mallucci C,  Sgouros  S  (eds). Cerebrospinal  fluid  disorders, 1st edition, pp 154‐188. Informa Healthcare USA, Inc,  New York.   4. Fritsch MJ et al (2002). Endoscopic  intraventricular surgery for  treatment of hydrocephalus and loculated CSF space in children  less than one year of age. Pediatr Neurosurg, 36:183‐188.   5. Froelich S.C et al, 2008. Microsurgical and endoscopic anatomy  of Liliequist’s membrane: a  complex and variable  structure of  the basal cisterns. Neurosurgery, 63 ONS Suppl: 1–9.   6. Gallo  P  et  al,  2010.  Endoscopic  third  ventriculostomy  in  obstructive infantile hydrocephalus: remarks about the so‐called  ‘unsuccessful cases’. Pediatr Neurosurg, 46: 435–441.   7. Kulkarni AV et al (2014). Endoscopic third ventriculostomy and  choroid  plexus  cauterization  in  infans with  hydrocephalus:  a  retrospective Hydrocephalus Clinical Research Network Study.  J Neurosurg Pediatrics, 13:31‐71.   8. Kulkarni AV (2010). Predicting success of ETV in children with  hydrocephalus.  In: Mallucci C, Sgouros S  (eds). Cerebrospinal  fluid disorders, 1st edition, pp 526‐527. Informa Healthcare USA,  Inc, New York.   9. Nishiyama  K  et  al,  1998.  Changes  in  cerebrospinal  fluid  hydrodynamics  following  third  ventriculostomy  for  shunt‐ dependent noncommunicating hydrocephalus. J Neurosurg, 98:  1027–1031.   10. Phạm Anh Tuấn (2008). Điều trị đầu nước tắc nghẽn bằng phẫu  thuật nội soi mở thông sàn não thất III. Luận văn tốt nghiệp thạc  sỹ y học, tr 1‐69. Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh, Việt Nam.   11. Schoroeder HWS et al (2002). Complications of endoscopic third  ventriculostomy. J Neurosurg, 96:1032–1040.   12. Sufianov AA et al  (2010). Endoscopic  third ventriculostomy  in  patients  younger  than  2  years:  outcome  analysis  of  41  hydrocephalus cases. J Neurosurg Pediatrics, 5: 392–401.   13. Warf B  et  al  (2012). Long‐term  outcome  for  endoscopic  third  ventriculostomy  alone or  in  combination with  choroid plexus  cauterization  for  congenital  aqueductal  stenosis  in  African  infants. J Neurosurg Pediatrics, 10: 108–111.   Ngày nhận bài báo       12/10/2014  Ngày phản biện nhận xét bài báo:   27/10/2014  Ngày bài báo được đăng:    5/12/2014