Bài giảng Bất thường ống tiêu hóa - Hà Tố Nguyên

1BẤT THƯỜNG ỐNG TIÊU HOÁ Th.S Hà Tố Nguyên Bs.Lê Quang Vũ Khoa CĐHA-BV Từ Dũ Mục Tiêu  Mô tả sự phát triển của hệ tiêu hóa  Mô tả sự phát triển bình thường của dạ dày và tầm quan trọng của việc thấy bóng hơi dạ dày  Liệt kêê những bất thường của ống tiêu hóa và dấu hiệu trên siêu âm  Các tổn thương dạng nang ở bụng. Phơi thai học  Ruột trước  Thực quản  Dạ dày và đoạn đầu tá tràng  Gan & hệ thống mật  Tụy  Lách  Ruột giữa  Đoạn sau tá tràng  Ruột non  Đại tràng được cấp máu bởi ĐMMTTT  Ruột sau  Những cấu trúc được cung cấp bởi ĐMMTTD 4 5DẠ DÀY  Hình thành từ tuần thứ 4  Đi vào bụng từ tuần thứ 7  Thấy được trên siêu âm vào tuần thứ 9 6 Hình thành từ ruột trước.  Được ngăn cách bởi vách khí – thực quản ở tuần thứ 3  5.  Có thể thấy dịch trong thực quản do động tác nuốt của thai nhi. KHÍ – THỰC QUẢN 7 8 9 10 Hẹp thực quản (Esophageal Atresia)  Do sự lệch của vách ngăn khí – thực quản về phía sau.  Tần suất: 1/2.000-3.000  90% kèm với dò khí-thực quản đoạn xa.  40% kèm TCTTTTC  30%-70% trẻ sơ sinh HTQ kèm DTBS khác như DT tim mạch (27.8%), DT tiêu hoá khác (22.6%), DT niệu (18.6%) và DT hệ xương (17.7%). VACTERL.  Bất thường NST, đặc biệt là Trisomie 18 rất kèm theo HTQ (Nicholaide: 12 ca HTQ đều là Tri 18) 11 Hẹp thực quản (Esophageal Atresia)  Dấu hiệu chỉ điểm trên SA: không thấy DD hoặc DD bé + đa ối. 12 Hẹp thực quản (Esophageal Atresia)  Nếu có kèm dò khí-thực quản: có thấy DD.  Ở TCN 3: 80% kèm đa ối dù có dò khí- thực quản  Thai >18 tuần: DD bé+ đa ối có ĐN:42% và GTTĐ(+): 56%, có thể gặp trong các DT khác như hệ Tk, hệ cơ xương. . .  Không thấy DD: 0.4% thai >14 tuần 17% các thiểu ối  Tiên lượng tốt nếu không kèm các bất thường khác, tỷ lệ tử vong <10% ở các trẻ sanh sống 13 Phân loại hẹp thực quản 14 15 Hẹp thực quản- dạ dày bé 16 Ruột dãn “C” / HTQ+HTT 17 Hẹp tá tràng (Duodenal atresia)  Tắc nghẽn RN hay gặp nhất với TS: 1/2710- 10.000.  Kèm các bất thường OTH khác: 7% HTQ, 40% xoay ruột non bất thường.  20%-36% HTT kèm DT tim.  33% HTT kèm bất thường cột sống.  65% HTT kèm bất thường NST ± bất thường khác.  30% HTT kèm hội chứng Down và 15% HC Down có HTT. 18 Hẹp tá tràng (Duodenal atresia)  SA: Đa ối + hình bóng đôi (DD và đoạn gần TT).  Bóng đôi thông nhau và chỉ thấy cuối TCN 2.  Mức độ đa ối tuỳ thuộc mức độ hẹp và bất thường khác ở OTH với tỷ lệ # 50%.  Do đó DD và nước ối bình thường không loại trừ HTT  Nếu kèm HTQ: hình ảnh điển hình “khối u nang hình chữ C” nằm ở thành bụng trên.  Tiên lượng rất tốt nếu chỉ HTT đơn thuần. Tử vong sơ sinh do bất thường nghiêm trọng khác. 19 Hẹp tá tràng 20 Hẹp tá tràng 21 Hẹp hồi và hỗng tràng (Jejunal and Ileal atresia)  Tần suất tắc nghẽn RN : 1/2700.  Thường do sự tắc nghẽn dòng chảy mạch máu nuôi.  Đa số xảy ra muộn khi thai >24 tuần. Hẹp hỗng tràng Hẹp hồi tràng Vị trí Đa chỗ Đơn chổ Thủng ruột Hiếm, khi dãn nhiều Hay gặp dù ruột dãn nhẹ Thai nhẹ cân Nhiều Ít hơn Sanh sớm 60% 20%  Bất thường phối hợp thường chỉ liên quan đến ruột như TVR, viêm PM phân xu, 22 Hẹp hồi và hỗng tràng (Jejunal and Ileal atresia)  SA: Bình thường không thấy các quai hỗng tràng và hồi tràng, nếu thấy nhiều quai ruột căng chứa đầy dịch trên SA kéo dài thì phải nghi ngờ có hẹp ruột non.  Rất khó xác định vị trí hẹp nhưng nếu số quai ruột dãn càng nhiều thì hẹp càng ở đoạn xa  Nếu không kèm các bất thường khác thì tiên lượng rất tốt.  Chẩn đoán thường muộn, ở cuối TCN 2 hoặc ở TCN 3 và thường kèm theo đa ối. 23 Hẹp hỗng tràng 24 Hẹp hồi tràng 25 Tắc ruột phân xu (Meconium Ileus)  Là NN gây tắc ruột thứ 3 ở sơ sinh sau hẹp ruột và bất thường trong xoay ruột.  Là biểu hiện sớm nhất của Cystic Fibrosis trong giai đoạn sơ sinh, 80% CF biều hiện là TRPX.  SA: các quai ruột dãn chứa dịch và echo dày.  Các quai ruột non chứa phân xu có thể cho hình ảnh giả giống ruột già.  CĐ(+): Khi NST của cha mẹ có hiện diện của cystic fibrosis gene ( thường là Delta F 508).  Tiên lượng tốt nhưng dự hậu lâu dài tuỳ thuộc CF 26 27 28 Viêm phúc mạc phân xu (Meconium peritonitis)  Tần suất: 1/35.000.  NN gốc: hẹp ruột non, xoắn ruột, thiếu máu nuôi, tắc ruột phân xu. . .  VPMPX kèm 7.7%-40% bệnh xơ nang.  Nếu chỗ thủng được bít hiệu quả thì không có triệu chứng.  86% có vôi hóa trong ổ bụng.  Các dấu hiệu khác: dãn ruột, ascites, nang giả phân xu, da bụng dày, TDMP và đa ối.  CĐPB: phù thai. Viêm Phúc Mạc Phân Xu Meconium Peritonitis Giả nang Pseudocyst * 30 Tắc ruột già  Tắc RG chiếm 5%-10% tắc ruột và không hậu môn là tật phổ biến nhất với TS 1/5.000.  Ở TCN 2 thường không thấy RG, ở TCN 3 có thể thấy RG do phân xu có độ echo dày nhẹ.  ĐK RG< 7mm ở thai <25 tuần và <18mm khi thai gần ngày.  Không HM thường kèm dò đường niệu: vôi hoá trong ổ bụng.  Không HM thường kèm với hội chứng VACTERL.  CĐPB: bệnh Hirschsprung (TS:1/10.000) 31 32 33 Xoắn ruộtø  Quai ruột xoắn theo trục mạc treo gây thiếu máu nuôi ruột  Ruột dãn, không nhu động  Quai ruột bị xoắn “ đơn độc” rất gợi ý  CĐPB : teo hỗng/ hồi tràng Sang thương dạng nang ở bụng * 35 Nang đường mật  Dãn đường mật dạng nang bẩm sinh.  Do thành ống mật yếu  SA : Là những cấu trúc dạng nang thấy ở phần gan bên (P) và phía trước thận (P) * 36 Nang gan  Thường nằm ở thùy phải gan.  Thường một thùy, có thể kèm xuất huyết 37 Nang ruột đôi  Có thể dạng nang (80%) hoặc dạng ống (20%)  SA: nang thành dày, thường là nang echo trống hoặc có hồi âm. 38 Nang mạc treo  Hình thành do tắc nghẽn đường dẫn bạch huyết.  SA: nang nằm trên đường giữa,có thể có vách hoặc không, khi xuất huyết có thể gây nhầm lẫn là u đặc  Hiếm khi ác tính 39 U nang buồng trứng  Nang Follicule rất hay gặp ở trẻ sơ sinh  Nghi ngờ UNBT khi có khối u nang ở bé gái có BQ, thận, thành bụng và OTH bình thường.  71% UNBT không thay đổi KT cho đến khi sanh.  Biến chứng xoắn # 40%, đa số là u >5cm.  Tần suất xoắn tăng đến 50%-78% ở gđ sơ sinh.  Xử trí: trước đây mổ vì nguy cơ xoắn cao, ngày nay thường theo dõi các trường hợp nang đơn giản. Có thể chọc hút nang dưới SA.  Thời gian trung bình để mất nang: 2.6 tháng. 40 U nang buồng trứng 41 Cám ơn