Bài giảng Bệnh não do gan: Chẩn đoán, điều trị

BỆNH NÃO DO GAN: CHẨN ĐOÁN – ĐIỀU TRỊ PGS.TS.BS BUØI HÖÕU HOAØNG ÑAÏI HOÏC Y DÖÔÏC TP.HCM BỆNH NÃO DO GAN: ĐỊNH NGHĨA Porto-systemic encephalopathy (PSE) hay Hepatic encephalopathy (HE) là Bệnh não do gan (BNG): là rối loạn chuyển hoá có thể hồi phục, ảnh hưởng trên chức năng của hệ TKTW, xảy ra do tình trạng suy gan nặng hoặc có sự thông nối cửa-chủ, sau khi đã loại trừ các bệnh khác ảnh hưởng đến não Tần số BNG ở BN xơ gan mất bù là 16-21%; nếu kể cả BNG thể tiềm ẩn, 20-80% BN xơ gan có BNG Khi đã bị 1 lần BNG, nguy cơ tái phát trong 1 năm là 40%; khoảng 30% BN tử vong trong bệnh cảnh hôn mê gan AASLD/EASL Practice Guideline 2014 - Hepatology BỆNH NÃO DO GAN: ĐỊNH NGHĨA Porto-systemic encephalopathy (PSE) hay Hepatic encephalopathy (HE) là Bệnh não do gan (BNG): – là rối loạn chuyển hoá có thể hồi phục, ảnh hưởng trên chức năng của hệ TKTW, – xảy ra do tình trạng suy gan nặng hoặc có sự thông nối cửa-chủ, – sau khi đã loại trừ các bệnh khác ảnh hưởng đến não Tần số BNG ở BN xơ gan mất bù là 16-21%; nếu kể cả BNG thể tiềm ẩn, 20-80% BN xơ gan có BNG Khi đã bị 1 lần BNG, nguy cơ tái phát trong 1 năm là 40%; khoảng 30% BN tử vong trong bệnh cảnh hôn mê gan AASLD/EASL Practice Guideline 2014 - Hepatology Phân loại Bệnh não do gan  Underlying disease:  Type A: HE associated with Acute liver failure  Type B: HE associated with portal-systemic Bypass with no intrinsic hepatocellular disease  Type C: HE associated with Cirrhosis and portal hypertension or portal-systemic shunts.  Severity of manifestation:  Covert HE (Minimal HE, Grade 1)  Overt HE (Grade 2, 3, 4)  Time course:  Episodic HE  Recurrent HE (< 6 months)  Persistent HE  Precipitating factors: spontaneous or precipitated  The patient has HE, type C, grade 3, recurrent, precipitated by pneumonia AASLD/EASL Practice Guideline 2014 - Hepatology BỆNH NÃO DO GAN: CHẨN ĐOÁN Bệnh não gan tối thiểu (Minimal HE) Không có triệu chứng lâm sàng Chỉ có các Test lượng giá tâm thần hoặc tâm-thần kinh có thể phát hiện một vài thay đổi sớm về: - Chức năng tâm thần - Các kỹ năng vận động tinh tế Covert HE (Döôùi laâm saøng, Tieàm aån) PSYCHOMETRIC HEPATIC ENCEPHALOPATHY SCORE (PHES) NUMBER CONNECTION TEST DIGIT SYMBOL TEST SERIAL DOTTING LINE TRACING Thay đổi nhân cách nhẹ (hưng phấn hoặc lo âu) Đãng trí Giảm tập trung và chú ý Làm tính cộng và trừ chậm Rối loạn giấc ngủ Bệnh não do gan: Grade 1 Covert HE (Döôùi laâm saøng, Tieàm aån) Lừ đừ, ngủ gà Thờ ơ, vô cảm Mất định hướng thời gian Thay đổi rõ về nhân cách, hành vi không thích hợp Nói líu nhíu, nói lắp Dấu run vẫy (+) Bệnh não gan: Grade 2 Overt HE (Bệnh não gan lộ rõ ) Flapping Tremor: dấu run vẫy (asterixis: không giữ yên) Dấu hiệu này còn gặp trong tăng urê huyết, suy hô hấp, ngộ độc barbiturate Yêu cầu BN đưa 2 tay ra trước và cố gắng giữ yên ở tư thế: - duỗi khớp cổ tay - dạng, duỗi các ngón Xuất hiện rối loạn trương lực tư thế không đối xứng và không theo nhịp độ nhất định (run giống kiểu vỗ cánh) Do TKTW mất sự phối hợp giữa các nhóm cơ gấp-duỗi Hay ngủ (nhưng có thể đánh thức được) Lú lẫn (mất định hướng thời gian và không gian) Nói líu nhíu nặng hơn và có thể nói lảm nhảm Ảo giác, hung hăn, kích động Dấu run vẫy rõ Co rút cơ, cứng cơ, run giống Parkinson, Babinski (+) Tăng phản xạ, clonus (+), nystagmus (+), Overt HE Giai đoạn đặc trưng của Bệnh não gan: Hôn mê không yên lặng Bệnh não gan: Grade 3 Hôn mê, không đáp ứng với kích thích đau Thở nhanh sâu (rối loạn chuyển hóa) Hơi thở mùi gan (Fetor hepaticus) Mất phản xạ Áp lực máu não tăng Bệnh não gan: Grade 4 Overt HE (Bệnh não gan lộ rõ ) Yếu tố thúc đẩy: Suy thận: giảm thải urê, NH3 và nitơ Tăng sản xuất NH3: Chế độ ăn nhiều đạm (thịt đỏ) Xuất huyết tiêu hoá Nhiễm trùng Rối loạn điện giải (giảm kali máu) Táo bón (vi khuẩn tăng sinh) Kiềm chuyển hoá (tăng khuếch tán NH3 vào não) Yếu tố thúc đẩy: Mất nước: Nôn ói Tiêu chảy Xuất huyết Dùng lợi tiểu quá nhiều (giảm K+, kiềm máu) Chọc tháo dịch báng lượng nhiều Thuốc: Benzodiazepines, narcotic, rượu Shunt cửa-chủ: TIPS Shunt tự nhiên Tắc mạch máu: Huyết khối TM cửa Huyết khối TM gan EEG Điện não đồ có thể giúp chẩn đoán và đánh giá đáp ứng điều trị Thường là hoạt động điện có tần số chậm (sóng “delta”< 4 Hz) xuất hiện ở vài nơi trên EEG với sóng 3 pha, nhưng không đặc hiệu Những thay đổi này không đặc hiệu cho BN bệnh não gan (Reprinted from Markand ON. Electroencephalogram in metabolic encephalopathies. Electroencephalogr Clin Neurophysiol Suppl 1999;50:301-310; with permission from Elsevier.) Nồng độ NH3 máu động mạch > 100 mmol/L được xem là có bất thường Tăng NH3 đơn thuần không thể xác định chắc chắn chẩn đóan và NH3 bình thường cũng không cho phép lọai trừ nhưng cần xem xét lại chẩn đoán NH3 máu tĩnh mạch không chính xác do một phần NH3 được hấp thu từ ruột AMONIAC MÁU ĐỘNG MẠCAmmoniac máu động mạch Các xét nghiệm khác Công thức máu, xét nghiệm chức năng gan, AST, ALT Tầm soát ngộ độc thuốc và rượu Đường huyết, creatinine máu, điện giải đồ CT scan đầu: loại trừ các bệnh thực thể ở não MRI đầu: tăng đậm độ trên phim T1 và thay đổi đậm độ các hạch não Bình thường BN hôn mê gan Bệnh sử - Yếu tố thúc đẩy Triệu chứng lâm sàng Trạng thái tâm thần chung Mức độ của dấu run vẫy Các test đánh giá tâm thần (test nối số) Điện não đồ Đo nồng độ amoniac máu động mạch Chẩn đoán