Bài giảng Bệnh thoái hóa van 2 lá - Lê Bá Minh Du

BỆNH THOÁI HÓA VAN 2 LÁ Nghiên cứu sinh: Lê Bá Minh Du Ø Bệnh thoái hóa van hai lá là dạng thường gặp nhất của bệnh thực thể van hai lá tại Hoa Kỳ (từ 2% đến 3% dân số) và tại các quốc gia phát triển khác. Ø Bệnh thoái hóa van hai lá do thay đổi về hình thái học của mô liên kết van hai lá gây ra các tổn thương thoái hóa đưa đến nhiều mức độ hở van hai lá do các lá van bị sa. Ø Sự phân biệt các quá trình thoái hóa khác nhau chưa được chú ý. Ø Bệnh thoái hóa van hai lá có hai loại chính là bệnh Barlow và thiếu xơ chun (fibroelastic deficiency) van hai lá, ngoài ra còn gặp thoái hóa van hai lá trong hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danlos. 1. ĐẶT VẤN ĐỀ 2. NỘI DUNG 2.1. Bối cảnh lịch sử bệnh thoái hóa VHL Ø 1887 Cuffer và Barbillion đã mô tả tiếng “click” giữa tâm thu và tiếng thổi cuối tâm thu. Ø Griffith 1892 và Hall 1903 đã nghĩ rằng các triệu chứng này là do hở VHL. Tuy nhiên ý kiến phổ biến cho rằng các tiếng tim này là ngoài tim và “không có hại (innocent)”. Ø 1961 Reid cho rằng hở VHL là nguyên nhân của tiếng thổi giữa tâm thu và tiếng “click” có khả năng sinh ra từ sự kéo căng đột ngột d/c đã bị dãn. Ø 1963 Barlow đã chứng minh được giả thuyết của Reid bằng cách chụp, quay phim buồng thất. 2. NỘI DUNG 2.1. Bối cảnh lịch sử bệnh thoái hóa VHL Ø Criley diễn giải cơ chế hở van do sự di động lá van vào nhĩ trái trong thì tâm thu, được gọi là sa VHL. Ø Nguyên nhân là thoái hóa dạng nhầy được tìm thấy trên các xét nghiệm về mô học các lá van. Ø Đặc điểm đại thể của van trong bệnh Barlow gồm thừa mô các lá van và sự kéo dài, sự dày lên hay mảnh đi của dây chằng. Ø SAT 2D thay thế cho phương pháp chụp quay phim buồng thất trong chẩn đoán sa VHL. Ø Sa VHL là sự dịch chuyển lá van về phía nhĩ trái thì tâm thu một khoảng cách tới mặt phẳng vòng van ít nhất là 2mm. 2. NỘI DUNG 2.1. Bối cảnh lịch sử bệnh thoái hóa VHL Sa VHL trên SAT 2. NỘI DUNG 2.1. Bối cảnh lịch sử bệnh thoái hóa VHL Ø Barlow và Pocock đã đặt ra từ h/c VHL dạng sóng (billowing mitral leaflet syndrome) để mô tả các lá VHL. Ø Từ h/c Barlow đã xuất hiện trên y văn từ năm 1974. Ø Carpentier là người đầu tiên phân biệt một dạng sa VHL khác mà dạng này không có tổn thương dạng sóng (billowing) hay sự thừa mô VHL. Ø Carpentier đã dùng từ thiếu xơ chun (fibroelastic deficiency) để mô tả quá trình thoái hóa này, thường kết hợp với sự mảnh và đứt dây chằng và thường tổn thương một mảnh của lá van sau. 2. NỘI DUNG 2.2. BỆNH BARLOW 2.2.1. Bệnh nguyên, tổn thương mô học Ø Bệnh nguyên không được biết, một số trường hợp có yếu tố di truyền hay gia đình. Ø Thâm nhiễm nhầy lá van hai lá, phá hủy cấu trúc cả ba lớp của lá van và sự biến đổi sợi liên kết dẫn tới thoái hóa van, gây ra sự dày van, sự thừa mô van hai lá. 2.2.2. Tổn thương đại thể Ø Tổn thương dạng sóng (billowing) và/hay sa của nhiều phân đoạn van. Ø Lá trước VHL của bệnh Barlow dư thừa vượt mức, thường rất lớn, tổn thương này chỉ có trong bệnh Barlow. 2. NỘI DUNG 2.2. BỆNH BARLOW 2.2.3. Tổn thương đại thể Ø Lá van sau thường không vượt quá vách bên của vòng van. Nhiều phân đoạn của lá van dày lên và có sự thừa mô van. Ø Dây chằng dài ra có thể mảnh nhưng thường là dày, dẫn tới sa van, dây chằng có thể bị đứt. Ø Vòng van trong bệnh Barlow thường giãn. Ø Nhĩ hóa lá van sau với sự dịch chuyển chổ nối vào nhĩ trái ra xa vòng van. Ø Có thể có các vết nứt trên vùng nền lá sau với vi huyết khối và vôi hóa. Ø Có thể có vôi hóa một phần vòng van, trụ cơ . 2. NỘI DUNG 2.2. BỆNH BARLOW Tổn thương đại thể VHL trong bệnh Barlow 2. NỘI DUNG 2.2. BỆNH BARLOW 2.2.4. Lâm sàng diễn biến Ø Tuổi thường trẻ (< 40), nữ nhiều hơn nam, có thể không có triệu chứng cơ năng. Ø Tiếng thổi cuối tâm thu có thể kèm theo tiếng click giữa tâm thu. Ø Có thể được theo dõi tiếng thổi tại tim trong nhiều năm. Có thể có tiền sử gia đình về sa VHL. Ø Có thể đến khám với suy tim, mệt, khó thở, hồi hộp với rung nhĩ. LS trở nên nặng này thường do đứt dây chằng dẫn tới tụt lá van vào nhĩ trái gây hở VHL nặng. Lúc này tiếng thổi hởVHL trở thành tiếng thổi toàn tâm thu. 2. NỘI DUNG 2.2. BỆNH BARLOW 2.2.4. Lâm sàng diễn biến Ø Hở VHLnặng xảy ra khoảng 12% số bệnh nhân có thời gian theo dõi trung bình trên 1,5 năm. Ø Do khả năng diễn biến hở VHL nặng, nên một số tác giả khuyến cáo nên can thiệp PT trước khi có triệu chứng rối loạn nhịp hay rối loạn chức năng thất. Ø Thường thì bệnh nhân được can thiệp PT quanh 50 tuổi, nhưng cũng có thể ở những độ tuổi khác. Ø Khám tổng thể ngoài tim thường không phát hiện gì đáng kể, một số ít bệnh nhân có thể có bất thường về xương làm nghĩ đến dạng nhẹ của h/c Marfan. 2. NỘI DUNG 2.2. BỆNH BARLOW Tụt lá VHL do đứt dây chằng trên siêu âm tim 2. NỘI DUNG 2.2. BỆNH BARLOW 2.2.5. Siêu âm tim Ø SAT là tiêu chuẩn vàng để chẩn đoán, SAT qua thành ngực cung cấp thông tin chẩn đoán trong đa số trường hợp. Ø SAT qua thực quản cần thiết khi hình ảnh của SAT qua thành ngực không đủ chất lượng. Ø SAT ba chiều (3D) được sử dụng ngày càng nhiều. Ø SAT thấy thân lá van rộng, dài, thừa có dạng sóng, sự kéo dài dây chằng sa bờmột hay cả hai lá van. Ø Nhiều phần lá van thường bị sa, có khi chỉ sa một phần. Ø Hở VHL thì muộn tâm thu do sa bờ của lá van. Nếu đứt dây chằng thì hởVHL toàn tâm thu. Ø Hở VHL từ nhẹ đến vừa phải đến nặng và rất nặng. 2. NỘI DUNG 2.2. BỆNH BARLOW 2.2.5. Siêu âm tim Phân biệt bệnh thoái hóa van trên SAT qua thực quản Ø Lá van dày, đo bằng SAT kiểu M thường vượt quá 3mm. Ø Dịch chuyển chổ nối lá sau vào vòng van về phía nhĩ trái. Ø Vòng van giãn, ít khi vôi hóa. 2. NỘI DUNG 2.3. THIẾU XƠ CHUN 2.3.1. Bệnh nguyên, tổn thương mô học Ø Khác với Barlow, mô liên kết trong thiếu xơ chun thiếu hụt. Ø Thiếu hụt các chất như collagen, elastin, proteoglycan dẫn tới mô lá van mảnh mai. Ba lớp cấu trúc của mô lá van vẫn bảo tồn. Ø Lắng đọng nhầy dẫn tới dày và giãn rộng, tuy nhiên quá trình này thường chỉ giới hạn trong phân đoạn lá van bị sa. Ø Về mô học, sợi chun biến đổi hay gặp nhất trong thiếu xơ chun. Ø Bệnh nguyên trong thiếu xơ chun là không được biết. 2.3.2. Tổn thương đại thể Ø Dây chằng thiếu, mảnh, đứt, là cơ chế dẫn tới saVHL, hởVHL. Ø Các lá van thường mảnh, kích cở bình thường. Dày giãn rộng lá van chỉ ở phân đoạn bị sa. Ø Vòng van giãn ít hơn so với bệnh Barlow. 2. NỘI DUNG 2.3. THIẾU XƠ CHUN Tổn thương đại thể VHL trong thiếu xơ chun 2. NỘI DUNG 2.3. THIẾU XƠ CHUN 2.3.3. Lâm sàng diễn biến Ø Không có triệu chứng cho đến khi đứt dây chằng. Ø Thường tuổi trung niên hay lớn tuổi, không có lịch sử bệnh dài về tiếng thổi ở tim. Ø Một số BN có thể biết lúc khởi phát triệu chứng, trùng hợp thời điểm đứt dây chằng. Khám tổng quát không có gì đặc biệt. Ø Nghe tiếng thổi toàn tâm thu. Có thể có dấu suy tim. 2.3.4. Siêu âm tim Ø SAT thường chỉ một phân đoạn lá van bị sa, P2 thường bị sa nhất, các phân đoạn khác của lá trước và lá sau đều có thể bị sa. Ø Các lá van mảnh và không thấy thừa van hay dạng sóng. Ø Có khi thấy được đứt dây chằng. Ø Dãn vòng van là ít hơn so với bệnh Barlow, không vôi hóa. 2. NỘI DUNG 2.3. THIẾU XƠ CHUN Ø Vào thời điểm đã có triệu chứng, hở van trên SA thường là toàn tâm thu. 2.3.4. Siêu âm tim Sa lá sau VHL trên SAT hai bình diện 2. NỘI DUNG 2. NỘI DUNG 2.4. Các bệnh lý thoái hóa van khác 2.4.1. Bệnh Marfan Ø Bệnh Marfan là bệnh rối loạn mô liên kết toàn thể, có tính di truyền.AntoninMarfan mô tả lần đầu tiên vào 1896. Ø Có ba bất thường chính: 1-Bất thường về hình thái và xương Ø Chi dài và mảnh dẻ, nhất là các đầu mút chi như bàn tay, ngón tay, bàn chân, ngón chân. Ø Bệnh nhân thường có chiều cao vượt trội. Ø Chân bẹt, phẳng, lồng ngực hẹp và thường biến dạng. Ø Mô mỡ dưới da giảm sút, khuôn mặt hẹp và dài. 2. NỘI DUNG 2.4. Các bệnh lý thoái hóa van khác 2.4.1. Bệnh Marfan 2- Bất thường về mắt ØSự sai khớp của thủy tinh thể dẫn tới sự rung mống mắt khi mắt chuyển động. ØThủy tinh thể có thể biến dạng dẫn tới các tật về khúc xạ nặng. Có thể bị bong võng mạc dẫn tới mù lòa. 3-Bất thường về tim mạch ØCác tổn thương ĐMC bao gồm: -Giãn ĐMC lên -Giãn các xoang Valsava -Hở van ĐMC -Có thể gặp phình bóc tách động ĐMC ở động mạch chủ lên -Có thể kết hợp với bất thường hẹp eo ĐMC. 2. NỘI DUNG 2.4. Các bệnh lý thoái hóa van khác 2.4.1. Bệnh Marfan 3. Bất thường về tim mạch ØHở VHL thường gặp trong bệnh Marfan. Tổn thương tương tự bệnh Barlow với thâm nhiễm nhầy và thừa mô VHL. Trong bệnh Marfan biến đổi sợi chun của van nhiều hơn. ØĐại thể, tổn thương VHL trong bệnh Marfan là khá giống bệnh Barlow. ØTriệu chứng hở VHL trong bệnh Marfan giống bệnh Barlow do sa VHL với tiếng Click giữa tâm thu và tiếng thổi cuối tâm thu. Tiếng thổi toàn tâm thu khi đứt dây chằng với dấu suy tim. 2. NỘI DUNG 2.4. Các bệnh lý thoái hóa van khác 2.4.2. Hội chứng Ehlers-Danlos Ø H/c Ehlers-Danlos là rối loạn về mô liên kết do các tổn thương về gien với các thiếu hụt vềmen. Ø Gồm sự tăng đàn hồi da, biến dạng cột sống và lồng ngực, mạch máu dễ vỡ. Gốc mũi dẹt, lổ tai nhô ra và hướng về phía dưới. Da mềm, mượt, đàn hồi, các nếp gấp nhất là ở khuỷu tay. Ø Dấu nếp quạt ởmắt, dấu lộn ra của mí trên, cũng mạc màu xanh dương và sự sai khớp của thủy tinh thể. Ø Tổn thương động mạch chủ là tương tự như trong bệnh Marfan, có thể có các bệnh tim bẩm sinh kết hợp. Ø Các dạng nặng thường chết sớm. Ø Tổn thương gây sa VHL trong h/c Ehlers-Danlos là tương tự như tổn thươngVHL trong bệnh Barlow. 2. NỘI DUNG 2.4. Các bệnh lý thoái hóa van khác 2.4.3. Thoái hóa vòng van hai lá Ø Đôi khi sự thoái hóa chỉ ảnh hưởng đến vòng VHL. Ø Nguyên nhân của sự giới hạn thoái hóa chỉ ở vòng van này là không được biết. Trong một số trường hợp, có thể thứ phát do rối loạn nhịp nhanh hay thoái hóa tuổi già. 2. NỘI DUNG 2.5. Phân biệt với các nguyên nhân hở VHL khác Ø Sa VHL có tiếng tim đặc hiệu là thổi tâm thu đến muộn, click giữa tâm thu, phân biệt với các NN hởVHLkhác. Ø Thổi tâm thu đến muộn hay gặp hơn click giữa tâm thu. Ø Nhưng khi đứt dây chằng với tụt lá VHL tiếng thổi trở nên toàn tâm thu. Ø SAT phân biệt giữa bệnh thoái hóa VHL (dày, thừa mô van, vận động quá mức và sa van), bệnh thấp (dày lá van, hạn chế vận động, vôi hóa, co rút d/c, dày dính d/c, dính hai mép hai lá gây hẹp), hở VHL do bệnh tim bẩm sinh (khe lá trước gây hở VHL trong kênh nhĩ thất), hở VHL do viêm nội tâm mạc nhiễm trùng (có sùi và bối cảnh nhiễm trùng) và hở VHL thứ phát do thiếu máu cơ tim hay rối loạn chức năng thất trái. Ø Bệnh thoái hóa VHL là một rối loạn mô liên kết dẫn đến hở van hai lá. Có hai dạng chủ yếu: 1. Dạng kinh điển là bệnh Barlow, có sự dày và thừa mô van dạng nhầy các lá van hai lá do bất thường mô liên kết, sa nhiều phần van hai lá. 2. Dạng không kinh điển, sa một phần van hai lá, chỉ dày thừa mô van ở phần van hai lá bị sa, không dày các phần khác của van hai lá mà Carpentier gọi là thiếu xơ chun. Ø Siêu âm tim đóng vai trò quan trọng trong chẩn đoán bệnh thoái hóa VHL và chẩn đoán sa van hai lá, phân biệt giữa hai dạng chính của bệnh thoái hóa VHL. 3. KẾT LUẬN Ø Siêu âm tim còn lượng giá độ nặng của hở VHL và phân biệt với các nguyên nhân gây hởVHL khác. Ø Điều trị bệnh thoái hóa VHL đã có hở van quan trọng là PT. 3. KẾT LUẬN CÁM ƠN QUÝ THẦY CÔ QUÝ ANH CHỊ ĐÃ LẮNG NGHE