Bài giảng Bướu máu phần mềm ở trẻ em - Chẩn đoán và định hướng điều trị

BƯỚU MÁU PHẦN MỀM Ở TRẺ EM Chẩn đoán và định hướng điều trị Bs CK2. Nguyễn Hữu Chí TK CĐHA Siêu âm-BV Nhi đồng 1 NỘI DUNG I.Mở đầu II.Phân loại 1.Bướu máu thể trẻ nhỏ 2.Bướu máu bẩm sinh III.Các hội chứng kết hợp bất thường mạch máu IV.Định hướng điều trị V.Kết luận hinhanhykhoa.com Mở đầu PHÂN LOẠI Bất thường MM phần mềm Bướu máu Hemangiome Dị dạng MM Malformation Vx BM trẻ nhỏ H. infantile BM bẩm sinh H. congenitale Dạng thoái triển nhanh (RICH) Dạng không thoái triển (NICH) BM khác K.Hemangioendothelioma Tufted hemangioma. -Dị dạng bạch huyết (ML) -Dị dạng tĩnh mạch (MV) -Dị dạng mao mạch (MC) -dạng hổn hợp Dị dạng động tĩnh mạch (MAV) hinhanhykhoa.com • Glut-1 (+) -Bướu máu thể trẻ nhỏ • Glut-1 (-) -Bướu máu bẩm sinh: RICH, NICH -Kaposiform Hemangioendothelioma -Angiosarcoma BƯỚU MÁU Có sự tăng sinh tế bào nội mô mạch máu Glut-1: Glucose transporter 1 KT N2-2th 6 -12 th 18 th –7tuổi Tiến triển Thoái triển CÁC GIAI ĐOẠN PHÁT TRIỂN Bướu máu thể trẻ nhỏ (Hémangiome infantile) hinhanhykhoa.com Bướu máu trẻ nhỏ Bướu máu trẻ nhỏ hinhanhykhoa.com Bướu máu trẻ nhỏ Bướu máu trẻ nhỏ hinhanhykhoa.com -Hemangiomatose -Bướu máu nội tạng: Gan, lách, thận, não ->CĐ: siêu âm bụng, não, tuỷ. tiểu cầu đếm, siêu âm tim và test chức năng tuyến giáp Bướu máu gan trẻ nhỏ đa ổ hinhanhykhoa.com Bé trai 2th tuổi, nhập viện vì khó thở 1/14/2017 Bs Nguyễn Hữu Chí hinhanhykhoa.com 1/14/2017 Bs Nguyễn Hữu Chí 1/14/2017 Bs Nguyễn Hữu Chí hinhanhykhoa.com hinhanhykhoa.com hinhanhykhoa.com Gồm: -BM thoái triển nhanh: RICH (Rapidly Involuting Congenital Hemangioma) -BM không thoái triển: NICH (Non Involuting Congenital Hemangioma) BƯỚU MÁU BẨM SINH Trước sinh KT Gđ tăng trưởng Gđ thoái triển Sau sinh RICH NICH 6- 18 th BƯỚU MÁU BẨM SINH CÁC GIAI ĐOẠN PHÁT TRIỂN hinhanhykhoa.com RICH **Lâm sàng: Mass dạng thâm nhiễm, đỏ tía, halo trắng hồng Telangiectasie, loét hoặc sẹo trung tâm **Diễn tiến: thoái triển nhanh hơn trong năm đầu 1/14/2017 hinhanhykhoa.com 1/14/2017 1/14/2017 hinhanhykhoa.com Chẩn đoán phân biệt không đồng nhất vi sỏi nhìn thấy MM BM bẩm sinh 72% - 63% 17% - 35% 72% - 63% BM trẻ nhỏ 42% 0% 15% Hội chứng kết hợp: Khối u mạch máu 1.HC PHACE 2.HC Kasabach-Merritt hinhanhykhoa.com Hội chứng PHACE 1.Bất thường hố sau 2.Hemangioma 3.Bất thường ĐM 4.Bất thường tim 5.Bất thường mắt • 1940: Kasabach và Merritt mô tả ca đầu tiên -> Kasabach – Merritt syndrome • 1997: Kasabach – Merritt phenomenon (Sarkar et al) Lý do: -Đặc điểm mô học khác nhau -Đáp ứng điều trị khác nhau • Thường xảy ra ở trẻ sơ sinh hoặc nhũ nhi <6th (có thể phát hiện trước sinh) I.MỞ ĐẦU 2. HỘI CHỨNG KASABACH-MERRITT hinhanhykhoa.com *Sự kết hợp: • Khối u mạch máu đỏ, tim tím, phát triển nhanh: - Kaposiform Hemangioendothelioma - Tufted angioma • Bất thường đông máu: - Giảm tiểu cầu (nặng, < 20 x 109/l) - Giảm Fibrinogen, D-dimer (+) - Thiếu máu (±) ĐỊNH NGHĨA hinhanhykhoa.com hinhanhykhoa.com ĐỊNH HƯỚNG ĐIỀU TRỊ • Phần lớn không cần điều trị • Chỉ định điều trị: -Ở những vị trí đặc biệt: mắt, đường thở, lổ HM -Có biến chứng suy tim, RLĐM • Thuốc chọn lựa: -Steroid: tại chổ-toàn thân -Propanolol • Laser • Phẫu thuật 1.Bướu máu thể trẻ nhỏ hinhanhykhoa.com • Nên cho người nhà biết tiến triển của bệnh: Gđ tăng trưởng – gđ bình nguyên – gđ thoái triển • Chụp hình • Định kỳ 3-6-9th Theo dõi Dán P32 (hủy) hinhanhykhoa.com Dán P32 (hủy) hinhanhykhoa.com hinhanhykhoa.com 1/14/2017 PHẪU THUẬT 0-12 tháng PT cấp cứu 1-7 tuổi (PT sớm) Sau 7 tuổi (PT sửa chữa) -Suy tim -Ảnh hưỡng chức năng (thị giác, xuất huyết) -Khả năng thoái triển kém -Thẩm mỹ -NICH -Di chứng -Còn sót sau thoái triển 1.Bướu máu thể trẻ nhỏ 2.Bướu máu bẩm sinh • Bướu máu phần mềm rất thường gặp: -thời điểm xuất hiện và tiến triển của bướu ** • Không lầm lẫn bướu máu với dị dạng MM • Siêu âm Doppler màu đóng vai trò quan trọng 1/14/2017 KẾT LUẬN hinhanhykhoa.com Thanks for your attention!