Bài giảng Chẩn đoán hình ảnh bệnh tim bẩm sinh

8/5/2017 1 CHẨN ĐOÁN HÌNH ẢNH BỆNH TIM BẨM SINH BS.NGUYỄN QUÝ KHOÁNG BS.NGUYỄN QUANG TRỌNG 28/5/2017 DÀN BÀI  Đại cương.  Phôi thai học.  Sinh lý bệnh.  Cách đọc phim X quang Bệnh tim bẩm sinh.  Sơ đồ biện luận trên Lâm sàng và X quang về Bệnh tim bẩm sinh.  X quang Bệnh tim bẩm sinh không tím.  X quang Bệnh tim bẩm sinh tím. 38/5/2017 ĐẠI CƯƠNG  Chiếm 1% các trường hợp sanh sống.  50% các trường hợp Bệnh tim bẩm sinh chết trong năm đầu: Chuyển vị đại động mạch (TGA- Transposition of great arteries). Sự trở về bất thường và hoàn toàn các TM phổi (TAPVR-Total anomalous pulmonary venous return). 48/5/2017 ĐẠI CƯƠNG  Theo giới tính: Nam: Hẹp ĐMC bẩm sinh. Thắt eo ĐMC (Coarctation). Tứ chứng Fallot (Tetralogy of Fallot). Chuyển vị đại động mạch (TGA). 58/5/2017 ĐẠI CƯƠNG Nữ: Còn ống động mạch (PDA-Patent ductus arteriosus). Thông liên nhĩ (ASD-Atrial septal defect). 68/5/2017 ĐẠI CƯƠNG  Xuất độ các bệnh tim bẩm sinh (Theo thống kê của Mitchell trên 56.109 cas): Thông liên thất (VSD-Ventricular septal defect):29,5%. Hẹp ĐM phổi (Pulmonary stenosis):8,6%. Còn ống động mạch (PDA):8,3%. 78/5/2017 ĐẠI CƯƠNG Thông liên nhĩ (ASD):7,4%. Tứ chứng Fallot:6,4%. Hẹp ĐM chủ:3,8%. Chuyển vị đại động mạch (TGA):2,6%. Thân chung động mạch (TA-Truncus arteriosus):1,7%. 88/5/2017 PHÔI THAI HỌC  Bệnh tim bẩm sinh thường xảy ra từ tuần thứ VVIII của thai kỳ (Lúc đó có hoạt động tạo vách và các buồng tim).  Tuần thứ III:Tế bào tim-mạch đầu tiên.  Tuần IV:Ống tim nguyên thủy. 98/5/2017 PHÔI THAI HỌC  Tuần V:Phân chia các phần sau:  TA (Truncus arteriosus):Thân chung động mạch.  BC (Bulbus cordis):Hành tim.  V (Common ventricle):Thất nguyên thủy.  A (Common atrium):Nhĩ nguyên thủy.  SV (Sinus venosus):Xoang tĩnh mạch (TMCT,TMCD,xoang vành). 108/5/2017 PHÔI THAI HỌC  Tuần VVIII:xảy ra dị tật bẩm sinh. Phân chia các buồng tim nhờ các vách. Thân chung ĐM chia ra ĐMC và ĐMP.  Vào cuối tuần VIII ống tim quặt lại,uốn ra sau khiến Nhĩ nằm sau và trên Thất. 118/5/2017 PHÔI THAI HỌC 95% 5% 128/5/2017 PHÔI THAI HỌC 138/5/2017 PHÔI THAI HỌC  Cung thứ I,II,V sớm biến mất.  Cung thứ III tạo thành động mạch cảnh.  Cung thứ IV tạo thành ĐM dưới đòn bên (P) và Quai ĐMC bên (T).  Cung thứ VI tạo thành ĐMP (P) và (T).  Phần xa của cung thứ VI tạo thành Ống động mạch. 148/5/2017 PHÔI THAI HỌC 158/5/2017 PHÔI THAI HỌC NORMAL FETAL CIRCULATION UV:umbilical vein. DV:ductus venosus. RA:right atrium. O:the flap valve foramen ovale. LA:left atrium. PA:pulmonary artery. D:ductus arteriosus. PP:peripheral pulmonary arteries. 168/5/2017 PHÔI THAI HỌC  Nguyên nhân: Nội sinh:Sai lạc cấu trúc genBệnh tim bẩm sinh thường kèm các dị tật khác (Hở hàm ếch). Ngoại sinh: Nhiễm siêu vi:Rubella (2-3 tháng đầu). Hóa chất,Tia X,Tia γ. Thuốc:Thalidomide. 178/5/2017 SINH LÝ BỆNH  Bình thường: Lưu lượng máu Đại tuần hoàn = Tiểu tuần hoàn. Áp lực máu Đại tuần hoàn >Tiểu tuần hoàn. 188/5/2017 SINH LÝ BỆNH  Bệnh tim bẩm sinh:Có 2 cơ chế thay đổi huyết động học. 1/Sự hẹpCản trở dòng máuTăng áp lực trên chỗ hẹp và giảm lượng máu sau chỗ hẹp (Ví dụ:Hẹp van ĐMP Tuần hoàn phổi bình thường hoặc giảm). 198/5/2017 SINH LÝ BỆNH 2/Các luồng thông:Máu đi từ nơi áp lực cao đến nơi áp lực thấp (Ví dụ:Thông liên thất,Thông liên nhĩ,Còn ống ĐM). Khi Áp suất ĐMP và áp suất Thất (P) tăng caoMáu sẽ đi ngược từ (P)(T).Bệnh nhân tím khi Hb khử >5% (bình thường=2,5%). 208/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH (BTBS)  Độ tím.  Tuần hoàn phổi.  Sự giãn nở các buồng tim.  Situs.  Vị trí Quai ĐMC (qua (P) hay qua (T)?).  Thay đổi ở cung sườn. 218/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BTBS - ĐỘ TÍM  BS Lâm sàng cần cung cấp một số đặc điểm lâm sàng,mà quan trọng nhất là độ tím của bệnh nhân để BS X quang loại trừ một số chẩn đoán không cần thiết. Bệnh tim bẩm sinh tím. Bệnh tim bẩm sinh không tím. 228/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BTBS – TUẦN HOÀN PHỔI Tuần hoàn phổi bình thường. Giảm tuần hoàn phổi. Tăng tuần hoàn phổi chủ động. Tăng tuần hoàn phổi thụ động. Hội chứng Eisenmenger. 238/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BTBS – TUẦN HOÀN PHỔI  Rule of the thumb:  Bình thường khẩu kính ĐMP(P) bằng khẩu kính Khí quản ở ngang mức Quai ĐMC. Ở trẻ em,bề ngang động mạch phổi trung gian bằng bề ngang của cung sườn sau thứ VIII bên (P). 248/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BTBS – SỰ GIÃN NỞ CÁC BUỒNG TIM 258/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BTBS – SỰ GIÃN NỞ CÁC BUỒNG TIM 268/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BTBS – SỰ GIÃN NỞ CÁC BUỒNG TIM 278/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BTBS – SỰ GIÃN NỞ CÁC BUỒNG TIM 288/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS  Vị trí bình thường của các tạng được gọi là SITUS SOLITUS+LEVOCARDIA -Situs solitus:Quai ĐMC và bóng hơi dạ dày nằm ở bên (T). -Levocardia:Mỏm tim nằm ở bên (T). 1% BỊ BỆNH TIM BẨM SINH 298/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS SITUS SOLITUS+LEVOCARDIA 308/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS  Khi các tạng bị đảo ngược hoàn toàn,thì ta có hình ảnh soi gương: SITUS INVERSUS+DEXTROCARDIA -Situs inversus:Quai ĐMC và bóng hơi dạ dày nằm ở bên (P). -Dextrocardia:Mỏm tim nằm ở bên (P). 3% BỊ BỆNH TIM BẨM SINH 318/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS SITUS INVERSUS+DEXTROCARDIA 328/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS SITUS INVERSUS+DEXTROCARDIA 338/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA -Situs solitus:Quai ĐMC và bóng hơi dạ dày nằm ở bên (T). -Dextrocardia:Mỏm tim nằm ở bên (P). 95% BỊ BỆNH TIM BẨM SINH 348/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA 358/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA 368/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA -Slight rib notching. -Indentation in the descending aorta (arrow). AORTIC COARCTATION -A ventricular septal defect is reflected in the large pulmonary arteries. 378/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA L-TGA 388/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA L-TGA 398/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS The SVC (small arrowheads) lies to the left of the aorta (large arrowhead) CORRECTED TRANSPOSITION (L-TGA) SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA 408/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS L-TGV SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA 418/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS SITUS INVERSUS+LEVOCARDIA -Situs inversus:Quai ĐMC và bóng hơi dạ dày nằm ở bên (P). -Levocardia:Mỏm tim nằm ở bên (T). 100% BỊ BỆNH TIM BẨM SINH 428/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS SITUS INVERSUS+LEVOCARDIA TETRALOGY OF FALLOT WITH A RIGHT AORTIC ARCH 438/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS  SITUS AMBIGUS: Khi quai ĐMC ở một bên,bóng hơi dạ dày ở một bên,thì ta gọi là Situs ambigus.  Ngoài ra ta còn có Hội chứng Tim-Lách. Bilateral right isomerism and asplenia. Bilateral left isomerism and polysplenia. Với đặc điểm là gan và dạ dày nằm ngay giữa. 448/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS BILATERAL RIGHT ISOMERISM AND ASPLENIA -Cả hai phổi có kiểu hình phổi (P). -Cả hai PQ gốc có kiểu hình PQ gốc (P). -Cả hai nhĩ có kiểu hình nhĩ(P). -Gan và dạ dày nằm ở giữa. -Không có lách. 458/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS -Cả hai phổi có kiểu hình phổi (T). -Cả hai PQ gốc có kiểu hình PQ gốc (T). -Cả hai nhĩ có kiểu hình nhĩ (T) hoặc trung gian. -Gan và dạ dày nằm ở giữa. -Có nhiều lách,có thể có ở hai bên. BILATERAL LEFT ISOMERISM AND POLYSPLENIA 468/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS CARDIOSPLENIC SYNDROMES Bilateral right isomerism and asplenia Bilateral left isomerism and polysplenia  Lâm sàng:Có tím.  Giảm tuần hoàn phổi.  Bệnh tim bẩm sinh:  Tim một buồng nhĩ.  Tim một buồng thất.  Chuyển vị đại động mạch.  Hẹp van động mạch phổi.  Sự trở về bất thường hoàn toàn TMP.  Lâm sàng:Không tím.  Tăng tuần hoàn phổi.  Bệnh tim bẩm sinh:  Thông liên nhĩ.  Thông liên thất.  Thất (P) hai đường ra.  Sự trở về bất thường không hoàn toàn TMP. 478/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH - SITUS SITUS SOLITUS+LEVOCARDIA:1%CHD SITUS SOLITUS+DEXTROCARDIA:95%CHD SITUS INVERSUS+DEXTROCARDIA: 3%CHD SITUS INVERSUS+LEVOCARDIA: 100%CHD 488/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH – QUAI ĐMC  QUAI ĐMC QUA (P) HAY QUA (T)? Cần lưu ý rằng,đối với trẻ em bình thường Khí quản lệch (P) do Quai ĐMC nằm ở bên (T). Một khi Khí quản nằm ngay giữa hoặc lệch (T),thì ta cần phải đi tìm xem có bất thường về Quai ĐMC hay không? 498/5/2017  TỶ LỆ QUAI ĐMC QUA (P) / TIM BẨM SINH: Thân chung động mạch (TA):32-35%. Tứ chứng Fallot (TOF):25-28%. Chuyển vị ĐĐM (TGV):5-10%. Teo van 3 lá (Tricuspid atresia):5%. Thông liên thất (VSD):2%. CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH – QUAI ĐMC 508/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC 518/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC 528/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC 538/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC 548/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC 558/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC 568/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC 578/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC DOUBLE AORTIC ARCH 588/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC FRONTAL VIEW 598/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC LATERAL VIEW 608/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC ABERRANT RIGHT SUBCLAVIAN ARTERY 618/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC ABERRANT RIGHT SUBCLAVIAN ARTERY 628/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC LATERAL VIEWFRONTAL VIEW 638/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC -Displacement of the trachea to the left. -Tracheal narrowing on the lateral chest X-ray. 648/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC 658/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC 668/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC ISOLATED RIGHT AORTIC ARCH 678/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC ISOLATED RIGHT AORTIC ARCH 688/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC TETRALOGY OF FALLOT WITH RIGHT AORTIC ARCH 698/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC TETRALOGY OF FALLOT WITH RIGHT AORTIC ARCH 708/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH–QUAI ĐMC TETRALOGY OF FALLOT WITH RIGHT AORTIC ARCH 718/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH  THAY ĐỔI Ở CUNG SƯỜN: Cần lưu ý xem có hình ảnh khuyết xương ở bờ dưới các cung sườn hay không? Do tuần hoàn bàng hệ trong bệnh lý Thắt eo ĐMC,các động mạch liên sườn giãn rộngRib notching (thường thấy ở cung sườn thứ 39). 728/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH  Sự giảm sản ở vùng quai ĐMC có thể đưa đến các hình thái bệnh lý khác nhau:  Giảm sản dạng ống trên một đoạn dài quai ĐMC,thường là ĐMC lên  Thắt eo ĐMC trước ống ĐM (AORTIC COARCTATION-PREDUCTAL TYPE). 738/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH  Giảm sản một đoạn ngắn quai ĐMC, sau ống ĐM  Thắt eo ĐMC sau ống ĐM (AORTIC COARCTATION- POSTDUCTAL TYPE). 748/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC PREDUCTAL TYPE POSTDUCTAL TYPE 758/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC 768/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC “THREE” SIGN “REVERSE THREE” SIGN 778/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC “THREE” & “REVERSE THREE” SIGNS AORTIC COARCTATION / REGURGITANT BICUSPID AORTIC VALVE 788/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC AORTIC COARCTATION WITH THE RIB NOTCHING 798/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC AORTIC COARCTATION WITH THE RIB NOTCHING 808/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC AORTIC COARCTATION / TURNER’S SYNDROME (XO) 818/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC -The aortic arch is inconspicuous. -The left subclavian artery (small arrows) is dilated. -Notching of the descending aorta (arrow). -Irregular erosions (arrowheads) on the underside of the left and right fourth ribs (rib notching) are seen. AORTIC COARTATION WITH THE RIB NOTCHING 828/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC AORTIC COARCTATION 838/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC AORTIC COARCTATION 848/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC -Indentation of the descending aorta. -IMA: dilated internal mammary artery. AORTIC COARCTATION 858/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC AORTIC COARCTATION AND ABERRANT RIGHT SUBCLAVIAN ARTERY 868/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC -Rib notching on the inferior aspects of the ribs. -Slight indentation at the site of the coarctation. -Mild dilatation of the ascending aorta. 878/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC T1-WEIGHTED SAGITTAL MRI: Narrowing of the thoracic aorta (arrow) 888/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC Collateral flow to the descending aorta via the intercostal vessels (arrows) AORTIC COARCTATION 898/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC AORTIC COARCTATION WITH THE RIB NOTCHING 908/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC AORTIC COARCTATION WITHOUT THE RIB NOTCHING 918/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC -Four-day-old infant, tachypneic. -Cardiomegaly and congestive heart failure. 928/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC COARCTATION OF THE AORTA 938/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC LAO gradient-echo MRI -Mild hypoplasia of the aortic arch (open arrow). -Flow void in an area of high- grade coarctation (closed arrow) just distal to the origin of the left subclavian artery. PREDUCTAL COARCTATION 948/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC AORTIC COARCTATION 958/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC -High aortic arch (A). -Double mediastinal contour (H). -Sharp kink (arrow) at the ligamentum. AORTIC PSEUDOCOARCTATION 968/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC AORTIC PSEUDOCOARCTATION WITH ANEURYSM OF THE ASCENDING AORTA 978/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG THẮT EO ĐMC AORTIC COARCTATION 988/5/2017 CHARACTERISTICS INFANTILE/NEONATAL ADULT PSEUDO-COARCTATION AGE AT DIAGNOSIS Neonatal. Several weeks to late adulthood. Usually older,but can seen in younger people. SITE PREDUCTAL POSTDUCTAL Kink at ligamentum arteriosum. SEVERITY Very severe. Mild to moderate. None. CHEST FILM Small ascending aorta and arch,large PA,CHF. Rib notching,”3” sign on aorta,”ε” sign on barium swallow,prominent ascending aorta. High aortic arch. LESION Long segment or hypoplastic ascending aorta. Short segment.Thickened wall,narrow diameter at coarct site. No lesion.Aortic arch positioned higher than usual;kinked aorta,no obstruction. PRESSURE GRADIENT High grade or total obstruction. Moderate to severe pressure gradient. No gradient. ASSOCIATED DISEASES -Hypoplastic left heart syndrome. -PDA (compensatory lesion). -Bicuspid aortic valve (80%). -PDA (35%). -VSD (15%). -Turner’s syndrome. -Secondary LV hypertrophy. ADULT:none. CHILD:increased incidence of PDA and VSD. 998/5/2017 CÁCH ĐỌC PHIM X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH 1008/5/2017 SƠ ĐỒ BIỆN LUẬN TRÊN LÂM SÀNG VÀ X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM  TUẦN HOÀN PHỔI BÌNH THƯỜNG:  Hẹp động mạch chủ.  Hẹp động mạch phổi.  Thắt eo động mạch chủ. 1018/5/2017 SƠ ĐỒ BIỆN LUẬN TRÊN LÂM SÀNG VÀ X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM  TUẦN HOÀN PHỔI TĂNG VỚI ĐỘNG MẠCH PHỔI GỐC PHÌNH:  NHĨ (T) BÌNH THƯỜNG: Thông liên nhĩ.  NHĨ (T) TO,NHĨ (P) BÌNH THƯỜNG:  Thông liên thất (ĐMC nhỏ).  Còn ống động mạch (ĐMC to).  Thông liên nhĩ và thất.  Cửa sổ chủ-phổi.  Vỡ xoang Valsalva vào thất (P).  NHĨ (T) VÀ (P) ĐỀU TO:  Thông Thất (T)Nhĩ (P).  Rò ĐgM vành vào Nhĩ (P).  Vỡ xoang Valsalva vào Nhĩ (P). 1028/5/2017 SƠ ĐỒ BIỆN LUẬN TRÊN LÂM SÀNG VÀ X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TIM BẨM SINH TÍM  TUẦN HOÀN PHỔI TĂNG VÀ TIM TO:  ĐỘNG MẠCH PHỔI NHỎ VÀ LÕM:  Chuyển vị Đại động mạch.  Thân chung động mạch (II,III).  Sự trở về bất thường và hoàn toàn của các tĩnh mạch phổi (III).  Teo van 3 lá + Thông liên thất.  ĐỘNG MẠCH PHỔI TO VÀ LỒI:  Hội chứng Eisenmenger (ĐgM ngoại biên nhỏ).  Sự trở về bất thường và hoàn toàn của các tĩnh mạch phổi (I,II).  Thân chung động mạch (I). 1038/5/2017 SƠ ĐỒ BIỆN LUẬN TRÊN LÂM SÀNG VÀ X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TIM BẨM SINH TÍM  TUẦN HOÀN PHỔI GIẢM:  KÍCH THƯỚC TIM BÌNH THƯỜNG:  Tứ chứng Fallot.  TIM TO:  Tam chứng Fallot.  Hội chứng Ebstein nhẹ.  TIM RẤT TO:  Hội chứng Ebstein nặngï.  Teo van 3 lá (Không kèm hẹp ĐMP). 1048/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ  Có 4 vị trí thông liên nhĩ:  TLN lỗ thứ phát (Ostium secundum ASD):70%.  TLN lỗ tiên phát (Ostium primum ASD):20% (Nằm trong bệnh cảnh Kênh Nhĩ-Thất).  TLN xoang tĩnh mạch (Sinus venosus ASD):7% (Nằm trong bệnh cảnh Sự trở về bất thường TMP).  TLN xoang vành (Coronary sinus ASD):3% (Xoang vành mất mái-Thường liên kết với Tồn tại TMC trên (T)-Left SVC). 1058/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ 1068/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ  Luồng thông (T)-(P)Giãn rộng Nhĩ (P) và Thất (P):Bệnh chỉ ảnh hưởng buồng tim (P). Nhĩ (T) và Thất (T) bình thường. ĐMC bình thường hoặc hơi nhỏ (giảm cung lượng tim),trong khi đó cung ĐMP phình do tăng cung lượngTăng tuần hoàn phổi chủ động. Giai đoạn trễHội chứng Eisenmenger với ĐMP giãn lớn ở trung tâm và co nhỏ ở ngoại biên. 1078/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ ATRIAL SEPTAL DEFECT 1088/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ ATRIAL SEPTAL DEFECT 1098/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ ATRIAL SEPTAL DEFECT 1108/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ EISENMENGER’S SYNDROME / ASD 1118/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ EISENMENGER’S SYNDROME / ASD 1128/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ EISENMENGER’S SYNDROME / ASD PULMONARY ARTERIAL ANEURYSM / SEVERE MITRAL STENOSIS 1138/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ OSTIUM PRIMUM ASD 1148/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ ASD BEFORE AND AFTER CLOSURE OF DEFECT 1158/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ LUTEMBACHER’S SYNDROME (ASD+MITRAL STENOSIS) -Gross cardiac enlargement. -Very large pulmonary outflow tract (arrow). -Small aortic arch. -Very large central pulmonary arteries with small peripheral vessels. -Kerley B lines. 1168/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ LUTEMBACHER’S SYNDROME (ASD+MITRAL STENOSIS) 1178/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ SECUNDUM ATRIAL SEPTAL DEFECT 1188/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ PRIMUM ATRIAL SEPTAL DEFECT 1198/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ PRIMUM ATRIAL SEPTAL DEFECT 1208/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ SECUNDUM ATRIAL SEPTAL DEFECT 1218/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN NHĨ PRIMUM ATRIAL SEPTAL DEFECT 1228/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT Khi lỗ thông nhỏ (Bệnh Roger)Hình X quang hầu như bình thường. Khi lỗ trung bình:Luồng thông (T)- (P)Giãn rộng Nhĩ (T) và Thất (T) do tăng gánh tâm trương. Khi lỗ lớn:Thất (P) cũng to do tăng gánh tâm thu. 1238/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT ĐMC bình thường hoặc hơi nhỏ (giảm cung lượng tim),trong khi đó cung ĐMP phình do tăng cung lượngTăng tuần hoàn phổi chủ động. Giai đoạn trễHội chứng Eisenmenger với ĐMP giãn lớn ở trung tâm và co nhỏ ở ngoại biên. 1248/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT 1258/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT 1268/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT -Slightly dilated main PA. -Increased pulmonary vasculature. SMALL MEMBRANOUS VSD 1278/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT 1288/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT VENTRICULAR SEPTAL DEFECT -Enlarged heart. -Enlarged pulmonary outflow tract (arrow). -Large central and peripheral pulmonary arteries. 1298/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT 1308/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT VENTRICULAR SEPTAL DEFECT 1318/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT EISENMENGER’S SYNDROME / VSD 1328/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT MEMBRANOUS VSD 1338/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT LARGE APICAL VSD 1348/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT MUSCULAR VSD 1358/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT MUSCULAR VSDs (Swiss cheese appearance) 1368/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT MUSCULAR VENTRICULAR SEPTAL DEFECT 1378/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT SUBARTERIAL VENTRICULAR SEPTAL DEFECT 1388/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM - THÔNG LIÊN THẤT SUBARTERIAL VENTRICULAR SEPTAL DEFECT 1398/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM – CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH  ĐMC phồng do tim tăng cung lượng.  Luồng thông T-PTăng tuần hoàn phổi chủ độngNhĩ (T) và Thất (T) giãn:Bệnh chỉ ảnh hưởng buồng tim (T).  Giai đoạn trễHội chứng Eisenmenger với ĐMP giãn lớn ở trung tâm và co nhỏ ở ngoại biên.  Calcification ống động mạch là dấu hiệu có giá trị chẩn đoán nhưng hiếm gặp. 1408/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM – CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH 1418/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM – CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH  Luồng thông sẽ đảo ngược PT khi có: Hypoplastic left-heart syndrome. Preductal aortic coarctation. Eisenmenger’s syndrome. Hyaline membrane disease. 1428/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM – CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH -Ao and PA are both enlarged. -The left ventricular contour is enlarged. -Left bronchus is posteriorly displaced (arrows)LA enlargement. -Retrosternal space is filled by the dilated ascending aorta and main PA. 1438/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM – CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH -Inverted “Y” calcification is present above an enlarged pulmonary artery (arrow). PATENT DUCTUS ARTERIOSUS WITH A CARDIAC PACEMAKER 1448/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM – CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH PATENT DUCTUS ARTERIOSUS 1458/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM – CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH PATENT DUCTUS ARTERIOSUS 1468/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH KHÔNG TÍM – SO SÁNH 1478/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH  Người ta chia ra làm 2 type: D-TGA và L-TGA.  D-TGA (Dextro-TGA,Uncorrected-TGA): Chiếm 75%. AV concordance:tương hợp Nhĩ-Thất. ĐMC bắt nguồn từ Thất (P). ĐMP bắt nguồn từ Thất (T). 1488/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH D-TGA 1498/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH D-TGA 1508/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA)  Bệnh tim BS tím sớm,thường gặp nhất trong năm đầu.  Nam/Nữ=4/1.  Tử vong trong tuần đầu 30%,tháng đầu 50%,nửa năm đầu 70% và một năm đầu 90%.  Điều kiện để sống còn:phải có luồng thông giữa 2 hệ thống Chủ-Phổi (ASD,VSD,PDA) thì mới sống được. 1518/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA) NORMAL CIRCULATION 1528/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA) D-TGA 1538/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA) SHUNTS/D-TGA:Both ASD and VSD are frequently present,either alone,together or associated with PDA. 1548/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA)  Bờ (P) tim lồi ra vì giãn rộng Nhĩ (P),do đó trên phim ngực thẳng ta có hình ảnh “egg on side”.  Trung thất trên thu hẹp trên phim ngực thẳng và giãn rộng trên phim ngực nghiêng vì cả ĐMC lên (ở phía trước) và ĐMP (ở phía sau) cùng nằm ở đường giữa.Thêm nữa cả ĐMC lên,quai ĐMC và ĐMC xuống hầu như nằm trên mặt phẳng dọc giữa (mid-sagittal plane). 1558/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA)  Thường thấy là tăng tuần hoàn phổi chủ động.  Khoảng 20% bệnh nhân D-TGA có kết hợp Hẹp van ĐMP (đôi khi Hẹp phễu ĐMP),lúc đó sẽ cho hình ảnh giảm tuần hoàn phổi. 1568/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA) 1578/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA) D-TGA (Egg-shaped heart +Increased pulmonary vasculature) 1588/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA) D-TGA (egg-shaped heart) WITH PULMONARY STENOSIS 1598/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH D-TGA 1608/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH D-TGA+ASD 1618/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA) D-TGA (egg-shaped heart) 1628/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA) 1638/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA) A.RVAo with aortic coarctation (curved arrow). B.LVPA.PA is displaced posteriorly within the concavity of the aortic arch. 1648/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA) D-TGA + VSD + Pulmonary infundibular stenosis. 1658/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (D-TGA) 1668/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (L-TGA)  L-TGA (Levo-TGA,Corrected-TGA): Chiếm 25%. AV discordance:bất tương hợp Nhĩ- Thất. ĐMC bắt nguồn từ Thất (P). ĐMP bắt nguồn từ Thất (T). 1678/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH D-TGA L-TGA 1688/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (L-TGA)  Do hai lần bất tương hợp (Nhĩ-Thất và Thất-Đại động mạch)Bệnh nhân KHÔNG TÍM.  Nếu không có các dị tật tim khác kèm theo thì bệnh nhân có thể có 1 cuộc sống tương đối bình thường.Tuy vậy bệnh nhân dễ bị Rối loạn nhịp tim. 1698/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (L-TGA)  Không may là bệnh nhân L-TGA thường có những bất thường khác kèm theo như VSD,tricuspid incompetence,Pulmonary valve stenosisChính những dị tật kết hợp này làm cho bệnh nặng lên.  Hình ảnh X quang điển hình là bờ (T) tim bất thường,do ĐMC lên đi qua (T) để lên trênCho ra hình ảnh chiếc răng hoặc hình tam giác. 1708/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (L-TGA) L-TGA 1718/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (L-TGA) Classical long convexity of upper left heart border (arrow) due to the ascending aorta being on the left (L-loop). 1728/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (L-TGA) -Pulmonary valve stenosis (vertical arrow). -LV communicates via VSD () into inverted small RV. -RVlarge ascending aorta (A) which forms upper left heart border. -Right-sided aortic arch. 1738/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (L-TGA) -Large LV communicates via VSD (arrow) into inverted small RV. -The aortic arch is higher and more anterior than normal. -Very wide and right-sided aortic arch. 1748/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (L-TGA) 1758/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (L-TGA) 1768/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (L-TGA) 1778/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (L-TGA) 1788/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH (L-TGA) 1798/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH  Do thất bại trong sự tạo vách của thân chung động mạch nguyên thủy,kết quả là chỉ có 1 thân chung động mạch cho tuần hoàn hệ thống lẫn tuần hoàn phổi.  Valve thân chung có từ 2-6 mảnh.  Tất cả các bệnh nhân đều có Thông liên thất (phần màng).Thân chung ĐM cưỡi ngực trên vách liên thất. 1808/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH  35% số bệnh nhân có Quai ĐMC qua (P).  Cung thứ 2 bên (T) thường bị lõm vào.  ĐMP (P) thường cao (High RPA-waterfall sign)  Tim to do giãn lớn 2 buồng thất.  Hình ảnh thường được mô tả là “con vịt ngồi”(sitting duck).  Tăng tuần hoàn phổi chủ động.  Lâu ngàyHội chứng Eisenmenger. 1818/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH TYPE I:50% TYPE II:25% TYPE III:10% TYPE IV:15% 1828/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH 1838/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH 1848/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH -Blunt rounded cardiac apex. -Deep concave pulmonary bay. -Right-sided aortic arch. -Note characteristic gap (arrow) which would have been occupied by a normal RV outflow. “SITTING DUCK” APPEARANCE 1858/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH -Elevated rounded cardiac apex. -Right aortic arch. -Eisenmenger reaction. TRUNCUS ARTERIOSUS “SITTING DUCK” APPEARANCE 1868/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH TRUNCUS ARTERIOSUS (TYPE I) 1878/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH TRUNCUS ARTERIOSUS (TYPE I) 1888/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH 1898/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH Ao Truncus PA 1908/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT  Bệnh tim BS tím thường gặp nhất ở trẻ em.  Bệnh gồm tứ chứng: Hẹp phễu ĐMP. Phì đại Thất (P). Thông liên thất. ĐMC cưỡi ngựa trên vách liên thất. 1918/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT  Hẹp phễu ĐMPTuần hoàn phổi giảm, lõm cung thứ 2 bên (T):Dấu hiệu nhát rìu.  25% số bệnh nhân có Quai ĐMC qua (P).  Thất (P) phì đạiMỏm tim hếch lên Boot-shaped heart. 1928/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT 1938/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT 1948/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT 1958/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT 1968/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT 1978/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT TETRALOGY OF FALLOT WITH A BOOT-SHAPED HEART 1988/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT TETRALOGY OF FALLOT WITH RIGHT AORTIC ARCH 1998/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT TETRALOGY OF FALLOT -Ventricular septal defect. -A right-sided aortic arch. -The pulmonary is hypoplastic and the branch pulmonary arteries have a characteristic seagull appearance. 2008/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT -Right-to-left shunt / VSD. -Narrowed right ventricular outfow tract. TETRALOGY OF FALLOT 2018/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT TETRALOGY OF FALLOT -Ventricular septal defect. -A right-sided aortic arch. -The pulmonary is hypoplastic and the branch pulmonary arteries have a characteristic seagull appearance. 2028/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT -Right-to-left shunt / VSD. -Overriding aorta. TETRALOGY OF FALLOT 2038/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT RAO: Pulmonary infundibular stenosis and overriding aortaTETRALOGY OF FALLOT / XXY 2048/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT Large RV.VSD with R-L shunt (black arrow). Pulmonary infundibular stenosis(vertical arrow).PDA () 2058/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT TETRALOGY OF FALLOT 2068/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM TỨ CHỨNG FALLOT TETRALOGY OF FALLOT -Large ventricular septal defect. -Right ventricular hypertrophy. -The descending aorta is on the right, consistent with a right-sided aortic arch. 2078/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI TAPVR-Total anomalous pulmonary venous return).  Bệnh tim bẩm sinh thường gặp:2%.  Tất cả các bệnh nhân đều tím.  Tất cả các bệnh nhân đều có Thông liên nhĩ với luồng thông PT. 2088/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI  Phôi thai học:Khởi đầu 4 TMP nối với Nhĩ (T) qua trung gian TMP chung (CPV-common pulmonary vein).Sau đó TMP chung sẽ hòa nhập vào mặt sau Nhĩ (T)-lúc này 4 TMP sẽ thành ra gắn thẳng vào Nhĩ (T). 2098/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI  Bất thường trong quá trình phát triển sẽ đưa đến sự trở về bất thường của các TMP.  Trong thể trở về bất thường và hoàn toàn của các TMP có 2/3 số cas là đơn độc,1/3 số cas có dị tật phối hợp: VSD,TOF,DORV 2108/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI  Bốn TMP đổ về TMP chung (CPV), TMP chung nối liền các cấu trúc:  Trên tim 65% số cas:TYPE I 4/5 số cas CPV Left-sided vertical vein. 1/5 số cas CPV SVC.  Vào tim 30% số cas:TYPE II 4/5 số cas CPV CS (coronary sinus). 1/5 số cas CPV RA (Nhĩ P).  Dưới hoành 5% số cas:TYPE III CPV Portal,gastric,ductus venosus. 2118/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI TYPE I: -TMP chung đổ vào TM thẳng đứng (T),từ đây máu đi vào TM cánh tay đầu (T) (LBCV) để đổ vào TMCT. -Do tồn tại TM thẳng đứng (T) SNOWMAN SHAPE TYPE II: -TMP chung đổ vào xoang vành hoặc trực tiếp vào Nhĩ (P), cho hình ảnh giống như ASD. TYPE III -Thường bị thắt lại tại vị trí mà TMP chung đi qua cơ hoành  Phổi bị sung huyết. 2128/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI 2138/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI 2148/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI  Type I: Snowman. Đầu ông già tuyết hình thành do sự giãn lớn của TM thẳng đứng ở bên (T) và TMC trên ở bên (P). Mình ông già tuyết hình thành do Nhĩ (P) giãn lớn ở bên (P) và Thất (P) giãn lớn làm cho mỏm tim tròn và hếch lên ở bên (T). 2158/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI 2168/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI -Dilatation of the vertical vein. -Dilatation of the SVC. -Increased pulmonary vasculature. -Enlarged heart with elevated rounded apex due to enlarged RV. SNOWMAN 2178/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI ARTERIAL PHASE VENOUS PHASE 2188/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI 2198/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI 2208/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI -Small aortic arch. -Dilatation of the main PA. -Dilatation of the vertical vein (short arrows). -Dilatation of the SVC (long arrows). SNOWMAN SHAPE 2218/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI 2228/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI 2238/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI -RPV:right pulmonary vein. -LPV:left pulmonary vein. -CPV:common pulmonary vein. -VV:vertical vein. -LBCV:left brachio-cephalic vein. -SVC:superior vena cava. -RA:right atrium. 2248/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI 2258/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI 2268/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI  Type II: Cho hình ảnh giống như Thông liên nhĩ với Nhĩ (P) và Thất (P) giãn lớn. Điểm khác biệt đó là bệnh nhân tím, do luồng thông ở đây là luồng thông PT ngay từ đầu. 2278/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI -Cardiomegaly -Increased pulmonary vasculature. TAPVR-TYPE II 2288/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI  Type III: Cho hình ảnh phù phổi trong khi bóng tim không to. Có thể có TDMP. Cần nghĩ đến bệnh lý này trước một trẻ sơ sinh tím ngay sau khi sinh có hình ảnh phù phổi trong khi bóng tim bình thường. 2298/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI 2308/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI -Note heart is not enlarged. -The lungs are very congested and interstitial edema. 2318/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI -Note heart is not enlarged. -The lungs are very congested and edematous with both alveolar and interstitial edema. Infradiaphragmatic TAPVR (Obstructed TAPVR) 2328/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI Four-day-old infant, tachypneic and cyanotic. -Heart is not enlarged. -The lungs are interstitial edema. -The pulmonary veins drain to a structure that is midline and extends inferior to the diaphragm. TAPVR below diaphragm with obstruction. 2338/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI -Note heart is not enlarged. -The lungs are very congested and interstitial edema. -Bilateral pleural effusions (R>L). Infradiaphragmatic TAPVR (Obstructed TAPVR) 2348/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH TÍM SỰ TRỞ VỀ BẤT THƯỜNG VÀ HOÀN TOÀN TĨNH MẠCH PHỔI -CPV:common pulmonary vein. -Infradiaphragmatic TAPVR to the portal system,with narrowing in its course (arrows). 2358/5/2017 2368/5/2017 X QUANG BỆNH TIM BẨM SINH HÌNH DÁNG TIM BOOT-SHAPED TOF SITTING-DUCK TA SNOWMAN TAPVR TOOTH-SHAPED L-TGA EGG-SHAPED D-TGA 2378/5/2017 CONGENITAL HEART DISEASE ACYANOTIC CYANOTIC Normal pulmonary Blood flow Increased pul.blood flow With large, convex PA Increased pul.blood flow, enlarged heart Decreased pul.blood flow, Right-to-left shunt -AORTIC STENOSIS -PULMONARY STENOSIS -COARCTATION -Pink TETRALOGY OF FALLOT 1.NORMAL LA SIZE -ATRIAL SEPTAL DEFECT 2.LARGE LA SIZE,NORMAL RA SIZE -VENTRICULAR SEPTAL DEFECT (SMALL AORTA) -PDA (LARGE AORTA) -AORTO-PULMONARY WINDOW -RUPTURED SINUS OF VALSALVA TO RV 3.LARGE LA SIZE,LARGE RA SIZE -LV-TO-RA SHUNT -CORONARY ARTERY FISTULA TO RA -RUPTURED SINUS OF VALSALVA TO RA 1.SMALL,CONCAVE PA -TGA -TA+VSD -SINGLE VENTRICLE -DORV TYPE II 2.LARGE,CONVEX PA -DORV TYPE I -EISENMENGER’S SYNDROME 3.PASSIVE CONGESTION -HYPOPLASTIC LEFT HEART SYNDROME 1.NORMAL HEART SIZE -TOF -TGA+PS -TA+PS -SV+PS 2.LARGE HEART SIZE -TRILOGY -HYPOPLASTIC RIGHT HEART -COMMON ATRIUM 3.VERY ENLARGED HEART -PULMONARY ATRESIA -SEVERE EBSTEIN’S -TA (WITHOUT PS) 2388/5/2017 CẢM ƠN SỰ CHÚ Ý THEO DÕI CỦA QUÝ BÁC SĨ