Bài giảng Chuyển vị đại động mạch

CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH TS. LÊ KIM TUYẾN VIỆN TIM TP HCM 1 Giới Thiệu – 5% – 7% BTBS – Tử Vong: 30% trong tuần đầu 50% trong tháng đầu 70% trong 6 tháng đầu 90% trong năm đầu – Tỉ lệ: 20.1 – 30.5/ 100,000 trẻ sinh sống – Nam > Nữ Giải Phẫu và sinh lý bệnh - NP  TP  ĐMC - NT  TT  ĐMP D-TGA Mặt cắt 4 buồng – Thường bình thường Đơn độc – không bất thường ngoài tim kèm NST đồ - hầu hết bình thường Có thể sữa chữa hoàn toàn – kết quả tốt 5 Định vị phủ tạng Kết nối nhĩ – thất Chuyển vị đại động mạch 6 Tiếp cận phân tích theo tầng Tìm các bất thường khác kết hợp ĐMC ra từ TP ĐMP ta từ TT Tiếp cận theo tầng • Tầng nhĩ: bình thường • Lỗ bầu dục • TLN (5%) • Vị trí nút xoang và nút NT bình thường • Tầng thất: – Thất phải • Vị trí bình thường • Từ từ dãn lớn và phì đại • Tầng động mạch: • Các dạng phân bố khác nhau của ĐMV. • ĐMP ra từ thất trái, ĐMC ra từ thất phải  Thất trái  Phụ thuộc lứa tuổi, bề dày thành sau thất trái  Các tổn thương khác (VSD 40-50%, LVOTO)  Liên tục van 2 lá – ĐMP SINH LÝ BỆNH TUẦN HOÀN HỆ THỐNG VÀ TUẦN HOÀN PHỔI SONG SONG 8 Máu nghèo oxy-> cơ thể Máu giàu oxy-> tuần hoàn phổi TLN TLT ỐĐM Sống sót 10 Liberman RF, Pediatrics 2014;134:e373–e38 Tỉ lệ phát hiện BTBS nặng theo năm - Massachusetts Prenatal diagnosis, pregnancy termination, perinatal and early neonatal mortality for selected (isolated) congenital heart anomalies TGA p 72.5 0.001 0 0.62 2.6 0.04 Prenatal Diagnosis 12.5 48.1 Pregnancy Termination 0 7.4 First Week Mortality 18.8 8.3 Perinatal Mortality 23.5 12.0 5.0 0.02 HLHS Prenatal Diagnosis 31.8 82.8 88.9 < 0.001 Pregnancy Termination 13.6 72.4 63.0 < 0.001 First Week Mortality 83.3 75.0 50.0 0.12 Perinatal Mortality 84.2 75.0 50.0 0.10 Paris Registry of Congenital Malformations, 1983-2000 1983 - 1988 1989 - 1994 1995 - 2000 % % % 12 CHẨN ĐOÁN TRƯỚC SINH Mặt cắt 5 buồng bất thường - ĐM chia nhánh ra từ thất trái Cung ĐMC và ỐĐM song song - Không thấy dấu bắt chéo ĐM Mặt cắt 3 mạch máu - Cung ĐMC ở phía trước so cung ĐMP - Thấy 2 mạch máu (cung ĐMC và TMCT) CHẨN ĐOÁN TRƯỚC SINH NC Vinales 2006 trong chẩn đoán CVĐĐM trước sinh Thai được làm siêu âm: 13-32 tuần Sử dụng các mặt cắt tầm soát: - Mặt cắt 4 buồng : 12% bất thường - Mặt cắt 5 buồng : 100% bất thường - Mặt cắt 3 VT: 100% bất thường Viñales, 2006 15 Dr Lê Kim Tuyến www.sieuamtimthai.com Các dấu hiệu siêu âm cần kiểm tra trước sinh  119/130 thai nhi được kiểm tra lúc 36 + 2.7 tuần  23/119 có bất thường lỗ bầu dục - Ống động mạch chỉ khảo sát được ở 22/23  5/104 có co thắt ống động mạch  95/119 có lỗ bầu dục và ống động mạch bình thường 17 24 trường hợp có ít nhất 1 bất thường các lỗ thông 23 Lỗ bầu dục 5 Ống động mạch và 4 bất thường cả hai Jouannic, Circulation. 2004;110:1743-1746 20 Donofrio et al 2014 21 Chẩn đoán phân biệt Thất phải 2 đường ra (DORV) và chuyển vị ĐĐM có sữa chữa BS (ccTGA) là 2 BTBS thường chẩn đoán phân biệt với D-TGA vì đều không có dấu bắt chéo đại động mạch Sinh ở nơi có thể làm thủ thuật Raskind bất cứ lúc nào Lập kế hoạch sinh BS tim mạch on call Siêu âm lúc sinh Quyết định làm Raskind và/hoặc PGE1 Chuyển đến ICU KẾT LUẬN  Trong CVĐĐM: có tương hợp nhĩ thất và bất tương hợp thất đại động mạch.  Trong CVĐĐM: hai đại động mạch song song, với ĐMC ở phía trước và bên phải ĐMP.  Trong CVĐĐM: mặt cắt 4 buồng thường bình thường, ngoại trừ có TLT kèm.  Trong CVĐĐM: ở mặt cắt 5 buồng thấy ĐMP ra từ thất trái và chia nhánh, 1 đoạn ngắn sau xuất phát, chia 2 nhánh: ĐMP phải và trái  Trong CVĐĐM: Trong đa số các trường hợp, mặt cắt 3 mạch máu và khí quản thấy 1 đại động mạc (ĐMC) phía trước và bên phải TMCT. 25  Trong CVĐĐM: mặt cắt trục ngắn ở tầng đại ĐM cho thấy cả 2 ĐMC và ĐMP là 2 vòng tròn nằm cạnh nhau. 26 XIN CẢM ƠN TGV-Trains à grande vitesse