Bài giảng Đại cương phẫu thuật tim bẩm sinh

BS, TS NGUYỄN LÝ THỊNH TRƯỜNG TRƯỞNG KHOA PT_GMHS TIM MẠCH BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG QUÁ TRÌNH HÌNH THÀNH CỦA TIM  1. Hình thành các mạch máu  Hình thành các mạch máu đầu tiên trong phôi: ngày 13  Nguồn cấp máu ngoài phôi: ngày 17  2. Hình thành tim nguyên thủy  Hình thành tim nguyên thủy: ngày 23, tim đập ngày 26  Tim hình thành từ đốt phôi số 8  Hình thành tâm thất nguyên thủy  Hình thành xoang tĩnh mạch  3. Hình thành các vách tim  4. Hình thành các van tim  5. Hình thành các đại động mạch  6. Hình thành tĩnh mạch hệ thống TỶ LỆ CÁC NHÓM BỆNH TBS  1. Nhóm shunt T-P: 53%  PDA: 17%  ASD: 16.5%  VSD: 13%  AVSD: 3.5%  TAPVC 3%  2. Nhóm shunt P-T: 11%  TOF: 4.5%  TA: 3%  PA-VSD: 2.5%  PA-IVS: 0.5%  3. Nhóm hỗn hợp: 15%  TGA: 5%  Tim 1 thất: 5%  Truncus: 0.8%  DORV: <2%  4. Nhóm tắc nghẽn: 15%  Hẹp eo ĐMC: 9.5%  Hẹp van ĐMP: 2%  Hẹp ĐRTT: 1.3%  Hội chứng TSTT: 0.9%  Gián đoạn quai ĐMC: 0.6%  5. Bệnh lý van  Ebstein <1%  Bệnh lý van ĐMC bẩm sinh  Bệnh lý van hai lá bẩm sinh  6. Khác  Loạn nhịp; 5%  Vòng thắt động mạch: 0.5% CẦN SỬA CHỮA TRONG THỜI KỲ SƠ SINH  Hẹp nặng van ĐMC  Hội chứng thiểu sản tim trái: thiểu sản van hai lá, thiểu sản van ĐMC và quai ĐMC, thiểu sản tâm thất trái.  Gián đoạn quai động mạch chủ  Hẹp eo ĐMC nặng  Chuyển gốc động mạch  Bất thường tĩnh mạch phổi hoàn toàn tắc nghẽn  Thân chung động mạch  Teo phổi-vách liên thất nguyên vẹn  Teo phổi-thông liên thất  Một số bệnh tim bẩm sinh phức tạp khác CẦN PHẪU THUẬT KHI TRẺ NHỎ  Bất thường tim bẩm sinh thiếu máu lên phổi  Tâm thất hai đường vào  Hẹp van ĐMP nặng  Teo van ba lá  Thất phải hai đường ra  Thất trái hai đường ra  Tứ chứng Fallot  Teo phổi-kèm theo hoặc không kèm theo thông liên thất  Chuyển gốc ĐM có sửa chữa CẦN PHẪU THUẬT KHI TRẺ NHỎ  BẤT THƯỜNG TIM BẤM SINH CÓ SUY TIM SUNG HUYẾT  TLT lớn  Thông sàn nhĩ thất toàn bộ  Thất trái hai đường vào  Teo van ba lá  Bất thường TMP hoàn toàn  Hẹp eo ĐMC  Thất trái hai đường ra  Teo phổi-lành vách  Chuyển gốc có sửa chữa  U cơ tim  Chuyển gốc động mạch  Thân chung động mạch  Hẹp nặng van ĐMC, hở van ĐMC  Hẹp nặng van hai lá, hở van hai lá  Gián đoạn quai ĐMC  Thất phải hai đường ra  Cửa sổ chủ-phổi  ALCAPA  Ống động mạch PHẪU THUẬT KHI TRẺ LỚN  Thông liên nhĩ  Hẹp van ĐMC  Thông sàn nhĩ thất bán phần  Ebstein  Thông liên thất-hẹp phổi  Thông liên thất  Hẹp phổi  Hẹp van hai lá  Rò động mạch vành  Bất thường tĩnh mạch phổi bán phần  Các bệnh van tim  Bệnh tim bẩm sinh phức tạp đã được phẫu thuật tạm thời  Bệnh nhân đến muộn  Bệnh cơ tim phì đại CHỈ ĐỊNH VÀ THỜI ĐIỂM TIẾN HÀNH PHẪU THUẬT PHẪU THUẬT SỬA CHỮA TBS  Phẫu thuật tim kín  Phẫu thuật tim hở có sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể  Phẫu thuật sửa chữa tạm thời  Phẫu thuật sửa chữa triệt để Phẫu thuật sửa chữa về giải phẫu Phẫu thuật sửa chữa về sinh lý PHẪU THUẬT TẠM THỜI  Cầu nối hệ chủ-phổi:  Blalock-Taussig shunt  Hợp lưu các THBH lớn và shunt  Gleen shunt  Banding ĐMP  Mở vách liên nhĩ  Tạo hình đường ra thất phải  Mở van ĐMP  Vá mở rộng ĐRTP  Tạo conduit thất phải-ĐMP CẦU NỐI CHỦ-PHỔI  Chỉ định dựa vào lứa tuổi, cân nặng, giải phẫu và các điều kiện khác  Bệnh tim bẩm sinh phức tạp với tình trạng tím nặng, dễ kích thích, có cơn tím  Trẻ sơ sinh hoặc trẻ nhỏ có tình trạng nặng do thiếu máu lên phổi  Tăng lượng máu lên phổi để làm giãn ĐMP trong trường hợp ĐMP gầy BANDING ĐỘNG MẠCH PHỔI  Chỉ định nhằm làm giảm lượng máu lên phổi và bảo vệ hệ mạch máu phổi:  Kiểm soát suy tim sung huyết: Lỗ thông liên thất phức tạp hoặc nhiều lỗ phần cơ, bn có chống chỉ định chạy máy tuần hoàn ngoài cơ thể  Bảo vệ hệ mạch máu phổi: sinh lý 1 thất không có hẹp phổi  Huấn luyện tâm thất trái trong những trường hợp chuyển gốc động mạch đến muộn có vách liên thất nguyên vẹn hoặc lỗ thông liên thất hạn chế MỞ RỘNG VÁCH LIÊN NHĨ  Mục đích: tăng lượng máu lên phổi và cải thiện bão hòa ô xy hệ thống  Chỉ định:  Chuyển gốc động mạch  Teo van ba lá  Teo phổi-vách liên thất nguyên vẹn  Thiểu sản tâm thất trái hoặc tâm thất phải  Hiện tại ít được áp dụng do khả năng can thiệp và xử lý sớm các tổn thương PHẪU THUẬT TIM KÍN  Phẫu thuật tạm thời  Phẫu thuật triệt để  Ống động mạch  Hẹp eo động mạch chủ  Vòng thắt động mạch và kìm động mạch  Bất thường động mạch vành  Hẹp van ĐMP: nong bằng dụng cụ, xiết các đường về tim. CÒN ỐNG ĐỘNG MẠCH  Là ống nối thông giữa mặt dưới của đoạn đầu ĐMC ngực với gốc ĐMP trái  PDA lớn: chỉ định can thiệp trong 1 tháng tuổi  Có khả năng tự đóng: 6-12 tháng  Có triệu chứng suy tim hoặc chậm lớn: chỉ định can thiệp bất cứ thời điểm nào  Chống chỉ định: bệnh lý mạch máu phổi mức độ nặng HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ  Hẹp bẩm sinh đoạn đầu của động mạch chủ ngực, sát với vị trí của ống động mạch  Chỉ định phẫu thuật khi:  Đường kính giảm >50%  Tăng huyết áp chi trên >150mmHg ở trẻ lớn  Suy tim sung huyết  Hẹp eo ĐMC kèm thông liên thất:  Phẫu thuật 1 thì  Phẫu thuật 2 thì  Hẹp eo ĐMC kèm theo thương tổn khác trong tim  Phẫu thuật 1 thì VÒNG THẮT ĐỘNG MẠCH  Là bất thường của các đại động mạch gây chèn ép thực quản hoặc khí quản  Quai động mạch chủ đôi  ĐMC quai phải kèm theo Đm dưới đòn trái quặt ngược sau thực quản và dây chằng PDA  ĐMC quai phải kèm dây chằng PDA vòng sau thực quản  Chỉ định: bệnh nhân có triệu chứng tắc nghẽn trên lâm sàng và có dấu hiệu tắc nghẽn trên Xquang  Kỹ thuật: cắt vòng thắt qua đường mở ngực  Phối hợp thương tổn khác trong tim: THNCT VÒNG THẮT ĐỘNG MẠCH  Động mạch phổi trái xuất phát từ ĐMP phải và chạy vòng phía sau khí quản  Chỉ định phẫu thuật: có triệu chứng lâm sàng  Phương pháp phẫu thuật: trồng lại ĐMP trái vào đúng vị trí và tạo hình lại khí quản, có sử dụng tuần hoàn ngoài cơ thể CÁC BỆNH LÝ TIM BẨM SINH CẦN PHẪU THUẬT TIM HỞ THÔNG LIÊN NHĨ VÀ BTTMP BÁN PHẦN  Là lỗ thông trên vách liên nhĩ với kích thước và vị trí khác nhau, và là tổn thương thường gặp nhất của TBS  Chỉ định phẫu thuật hoặc can thiệp: Khi Qp/Qs >1,5 hoặc 2,0  Hội chứng Scimitar  Kèm theo BTTMP bán phần  Tuổi phẫu thuật: dưới 5 tuổi, ưu tiên trong khoảng 1-2 tuổi KHUYẾT NÓC XOANG VÀNH  Là bệnh lý mà một phần hoặc toàn bộ thành chung giữa xoang vành và nhĩ trái bị khuyết  Chỉ định phẫu thuật khi:  Kèm theo tồn tại TMC trên trái  Bão hòa ô xy thấp  Nguy cơ tắc mạch não  Không kèm theo TMC trên trái: TLN xoang vành, chỉ định phẫu thuật tương tự bệnh TLN khác  Phối hợp các bất thường khác BTTMP HOÀN TOÀN  Không có kết nối trực tiếp giữa các tĩnh mạch phổi và nhĩ trái. Các TMP kết nối với tâm nhĩ phải hoặc tĩnh mạch hệ thống để trở về tim phải  Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật  Chỉ định phẫu thuật cấp cứu đối với trẻ sơ sinh có suy tim sung huyết; không cần chuẩn bị trước mổ  Phẫu thuật sửa chữa nên được tiến hành trước 6 tháng tuổi  Ngoài 6 tháng tuổi: chỉ định phẫu thuật ngay khi có chẩn đoán xác định THÔNG LIÊN THẤT  Tồn tại một lỗ thông (hoặc nhiều lỗ) giữa tâm thất trái và tâm thất phải  TLT lỗ lớn có triệu chứng: chỉ định phẫu thuật  Trước 3 tháng tuổi: TLT lỗ lớn có suy tim sung huyết hoặc có triệu chứng về hô hấp  TLT lỗ trung bình (Qp/Qs<3) với triệu chứng ít: theo dõi liên tục  TLT lỗ bé (Qp/Qs<1,5): không có chỉ định, giải thích nguy cơ viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn  TLT dưới van động mạch: sửa chữa sớm trước khi trẻ lớn THÔNG SÀN NHĨ THẤT  Bất thường van nhĩ thất và lỗ thông vách liên nhĩ-vách liên thất, hậu quả của khiếm khuyết gối nội mạc  Chẩn đoán xác định thông sàn nhĩ thất: là chỉ định phẫu thuật  Thông sàn bán phần: chỉ định khi trẻ 1-2 tuổi, trừ trường hợp có suy tim sung huyết hoặc chậm lớn  Thông sàn toàn bộ: khi trẻ 3-6 tháng tuổi  Bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn: chống chỉ định phẫu thuật TẮC NGHẼN ĐƯỜNG RA THẤT TRÁI  Có nhiều dạng khác nhau (hẹp trên van, tại van, dưới van hoặc trong tâm thất) và thường phối hợp với nhiều tổn thương khác nhau (gián đoạn quai ĐMC, hẹp ep ĐMC, bất thường van hai lá, thiểu sản thất trái)  Hẹp van ĐMC nặng ở trẻ sơ sinh: chỉ định cấp cứu  Trẻ nhũ nhi hoặc trẻ lớn  Chênh áp >75mmHg  Có triệu chứng đau ngực, ngất, phì đại thất trái, chênh áp >50mmgHg  Chênh áp >40mmHg với tổn thương dưới van CỬA SỔ CHỦ-PHỔI  Bất thường vách chủ-phổi do sự hình thành không toàn vẹn của vách thân nón phải và trái  Bệnh nhân có triệu chứng: chỉ định phẫu thuật  Nên tiến hành trước 3 tháng tuổi  Trẻ lớn: nên được tiến hành phẫu thuật trừ trường hợp bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn chống chỉ định TIM BA BUỒNG NHĨ  Các TMP đổ chung vào một buồng trước khi hợp nhất với tâm nhĩ trái, ngăn cách nhau bởi một vách ngăn có lỗ thông, có thể tắc nghẽn hoặc không  Chỉ định phẫu thuật  Lỗ thông hạn chế là chỉ định cấp cứu  Phẫu thuật cần được tiến hành trước 1 tuổi  Kết quả sau phẫu thuật tốt PHÌNH XOANG VALSAVA  Phình xoang Valsava thường xuất phát từ xoang vành phải hoặc xoang không vành, có thành mỏng, hình ống, có thể vỡ vào tâm thất phải tạo thành đường rò, thường nằm trong bệnh lý thông liên thất  Vỡ phình xoang Valsava cần chỉ định mổ cấp cứu do suy tim sung huyết tiến triển  Kèm theo TLT hoặc TLT+Hở chủ: Chỉ định phẫu thuật sớm  Phình lớn có ảnh hưởng huyết động: phẫu thuật có kế hoạch  Phình nhỏ hoặc trung bình không triệu chứng: theo dõi sát BẤT THƯỜNG EBSTEIN  Bất thường van ba lá bẩm sinh, với lá vách và lá sau của van ba lá bám thấp, có kèm thiểu sản lá van các mức độ khác nhau.  Chỉ định phẫu thuật: Khi bệnh nhân có triệu chứng  Sơ sinh: Đặc biệt nặng, tiên lượng rất khó khăn  Phẫu thuật sửa van: khi van 3 lá hở trung bình-nặng + tím  WPW: Cần đốt triệt đường phụ trước khi tiến hành phẫu thuật HẸP PHỔI  Thuật ngữ chung chỉ tình trạng hẹp hoặc ở van ĐMP, hoặc đường ra thất phải hoặc cả 2 tổn thương kết hợp  Hẹp van ĐMP nặng ở sơ sinh  Nong van bằng bóng qua da  Mở van ĐMP với hỗ trợ tuần hoàn ngoài cơ thể  Mở rông đường ra thất phải kèm theo miếng vá xuyên vòng van  Hẹp van ĐMP ở trẻ em: Chỉ định khi trẻ có triệu chứng lâm sàng và chênh áp >50mmHg  Không có chỉ định phẫu thuật khi hẹp mức độ nhẹ TEO PHỔI-VLT NGUYÊN VẸN  Tổn thương teo tịt van ĐMP kèm theo các mức độ thiểu sản khác nhau của thất phải và van 3 lá  Chẩn đoán là chỉ định điều trị  Kích thước của tâm thất phải, Z-socre của van 3 lá, rò ĐMV-thất phải, tuần hoàn vành phụ thuộc thất phải  Z-score của van 3: -2 đến -4  Đánh giá sau 6-12 tháng sau điều trị ban đầu:  Phẫu thuật 2 thất  Phẫu thuật 1 và ½  Phẫu thuật Fontan TỨ CHỨNG FALLOT  Hình thành do sự lệch hàng của vách nón ra trước và phía trên.  Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật  Xuất hiện triệu chứng sớm từ sơ sinh: BT shunt hoặc sửa toàn bộ  Triệu chứng nhẹ và không trầm trọng: phẫu thuật sửa toàn bộ từ 3 tháng tuổi  TLT phần cơ nhiều lỗ hoặc bất thường ĐMV: BT shunt, sau đó PT sửa toàn bộ sau 12 tháng tuổi TEO PHỔI-THÔNG LIÊN THẤT  Nằm trong nhóm bệnh lý Fallot, ở mức độ nặng hơn, không có kết nối giữa tâm thất phải và ĐMP  Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật  Có hợp lưu hai nhánh ĐMP: có thể sửa toàn bộ sớm, hoặc làm phẫu thuật tạm thời rồi sau đó sửa toàn bộ khi trẻ được trên 6 tháng tuổi  Có tuần hoàn bàng hệ lớn, tưới máu > 15 phân thuỳ của phổi: hợp lưu các tuần hoàn bàng hệ, conduit thất phải-ĐMP, vá TLT  Tuần hoàn bàng hệ bé: hợp lưu các tuần hoàn bàng hệ nhiều lần, phẫu thuật BT shunt. THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA  Bất thường tim bẩm sinh với hai đại động mạch xuất phát hàon toàn hoặc gần như hoàn toàn từ tâm thất phải  Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật  TPHĐR thể TLT: phẫu thuật sớm <6tháng tuổi  TPHĐR thể chuyển gốc: phẫu thuật sớm trong 1 tháng tuổi, nếu có hẹp phổi thì trì hoãn tới 9 tháng tuổi  TPHĐR thể Fallot: phẫu thuật từ 6-9 tháng tuổi  TPHĐR thể biệt lập: sửa hai thất hoặc PT Fontan tuỳ từng trường hợp cụ thể CHUYỂN VỊ ĐẠI ĐỘNG MẠCH  Bất thường kết nối tâm thất-đại động mạch: ĐMC xuất phát từ thất phải, ĐMP xuất phát từ thất trái.  Chuyển vị-vách liên thất nguyên vẹn: phẫu thuật sớm trong 1 tháng tuổi  Chuyển vị-TLT: phẫu thuật sớm  Chuyển vị-TLT-Hẹp ĐRTT: phẫu thuật sửa hai thất khi trẻ > 6 tháng tuổi TEO VAN BA LÁ  Bất thường tim bẩm sinh do van nhĩ thất bên phải không phát triển.  Sức cản mạch máu phổi là yếu tố quyết định tiên lượng:  > 4 đơn vị: chống chỉ định phẫu thuật  2-4: phẫu thuật BCPS  <2: phẫu thuật Fontan  Trẻ có triệu chứng sớm:  BT Shunt hoặc banding ĐMP  BCPS lúc 4-5 tháng tuổi  Fontan lúc >24 tháng tuổi THẤT HAI BUỒNG NHẬN  Bất thường tim bẩm sinh trong đó cả hai tâm nhĩ cùng kết nối với 1 buồng thất bởi 2 van nhĩ thất riêng biệt hoặc 1 van nhĩ thất chung  Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật  Phẫu thuật 2 thất: khi trẻ 1-2 tuổi  Hai thất cân bằng  Hai van nhĩ thất cân bằng, không hẹp  Không tắc nghẽn đường ra các tâm thất  Phẫu thuật Fontan: > 2 tuổi  Ghép tim GIÁN ĐOẠN QUAI ĐMC  Gián đoạn sự liên tục của lòng ĐMC giữa hai đoạn của quai ĐMC, thường kèm theo hẹp đường ra thất trái, vách nón lệch sau, thiểu sản vòng van ĐMC và thiểu sản ĐMC lên  Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật  Phẫu thuật 1 thì sửa toàn bộ  Phẫu thuật 2 thì: khi tổn thương phức tạp  Phẫu thuật tim 1 thất: hiếm HỘI CHỨNG THIỂU SẢN TIM TRÁI  Hội chứng có hình thái tổn thương đa dạng ở nhiều mức độ khác nhau của tim trái  Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật  Phẫu thuật Norwood: tốt nhất khi trẻ < 2 tuần tuổi  Phẫu thuật thì 2 BCPS: khi trẻ 6-12 tháng tuổi  Phẫu thuật Fontan: > 2 tuổi  Ghép tim THÂN CHUNG ĐỘNG MẠCH  Bất thường tim bẩm sinh với chỉ 1 đại động mạch duy nhất đi ra từ đáy tim với 1 van thân chung, ĐMP chia nhánh sát với van chung và các động mạch xuất phát từ quai.  Chẩn đoán là chỉ định phẫu thuật  Phẫu thuật khi trẻ sơ sinh  Sửa chữa nên tiến hành trước 6 tháng tuổi  Bệnh lý mạch máu phổi tắc nghẽn là chống chỉ định phẫu thuật CHUYỂN VỊ ĐỘNG MẠCH CÓ SỬA CHỮA  Bất thường kết nối nhĩ- thất và thất-đại động mạch, do đó vòng tuần hoàn vẫn diễn ra bình thường  Chỉ định:  ccTGA-VSD: chỉ định phẫu thuật  ccTGA-PS: chỉ định phẫu thuật sửa hai thất  Phẫu thuật Fontan: khi phẫu thuật 2 thất không có khả năng tiến hành RÒ ĐỘNG MẠCH VÀNH  Bất thường kết nối giữa ĐMV với lòng của một buồng tim, với tĩnh mạch hệ thống, động mạch phổi  Chỉ định khi Qp/Qs >1.5  Kỹ thuật: thắt, vá đường rò ĐMV TRÁI XUẤT PHÁT TỪ ĐMP  Toàn bộ ĐMV trái hoặc ĐM liên thất trước hoặc ĐM mũ xuất phát từ ĐMP  Phẫu thuật cấp cứu  Tạo lập kết nối giữa ĐMV và ĐMC là ưu tiên hàng đầu: trồng trực tiếp ĐMV vào ĐMC KẾT QUẢ PHẪU THUẬT TẠI TRUNG TÂM TIM MẠCH TRẺ EM  Tỷ lệ tử vong chung sau phẫu thuật: 3,6%  > 50% số ca bệnh được phẫu thuật ở mức độ trung bình nặng trở lên  Tất cả các dạng tổn thương của bệnh tim bẩm sinh đã được phẫu thuật thành công tại Trung tâm  Mỗi năm có gần 300 trường hợp sơ sinh được phẫu thuật tại Trung tâm  Trường hợp có cân nặng thấp nhất được phẫu thuật thành công là 1,8kg (tim hở) và 680gr (tim kín) KẾT QUẢ PHẪU THUẬT TẠI TRUNG TÂM TIM MẠCH TRẺ EM  Thương hiệu phẫu thuật tim bẩm sinh của Trung tâm:  Chuyển gốc động mạch: > 93%  Bất thường tĩnh mạch phổi: > 94%  Phẫu thuật 1 thì sửa chữa hẹp eo ĐMC và các tổn thương khác trong tim: > 96%  Bất thường xuất phát ĐMV từ ĐMP: > 90%  Thông sàn nhĩ thất toàn bộ: >95%  Thất phải hai đường ra: > 93%  Thân chung động mạch: >89%  Hẹp khí quản kết hợp với các tổn thương trong tim: > 85%  Phẫu thuật Norwood: > 60% KẾT QUẢ PHẪU THUẬT TẠI TRUNG TÂM TIM MẠCH TRẺ EM  Nền tảng được xây dựng trên hệ thống của Hàn Quốc và Italia, liên tục cập nhật và sáng tạo với sự hỗ trợ của các chuyên gia Mỹ, Nhật Bản, Hàn Quốc.  Là một trong những Trung tâm tim mạch trẻ em có kết quả phẫu thuật dẫn đầu khu vực Đông Nam Á  Tiềm năng phát triển lớn, nguồn nhân lực và đội ngũ kế cận dồi dào  Kết quả phẫu thuật chắn chắn sẽ tiếp tục cải thiện nhiều hơn nữa trong thời gian ngắn sắp tới TRÂN TRỌNG CẢM ƠN !