Bài giảng Hội chứng Brugada

Bs. Phạm Minh Dân Khoa Nội Tim Mạch-Lão Học LƯỢC SỬ BỆNH  Năm 1992 anh em Brugada mô tả hội chứng rối loạn nhịp tim di truyền đặc trưng bởi ST chênh lên ở các chuyển đạo trước tim (P), block nhánh phải, dễ rối loạn nhịp với cấu trúc tim bình thường.  Năm 2002 đưa ra tiêu chuẩn chẩn đoán. TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN 1. ĐTĐ: phức bộ QRS dạng block nhánh (P), ST chênh vòm trên 2mV và sóng T âm sâu hơn 1mV ở V1, V2, V3 2. Kèm theo ít nhất một trong 5 tiêu chuẩn sau: - Có rối loạn nhịp thất đa ổ hoặc rung thất đã được ghi nhận - Ngất không giải thích được nguyên nhân - Thở ngáp (thở hấp hối) về đêm - Thăm dó điện sinh lý tạo được cơn nhịp nhanh thất hoặc rung thất - Tiền sử gia đình có người đột tử do tim dưới 45 tuổi ĐiỆN TÂM ĐỒ HỘI CHỨNG BRUGADA TYPE II Thăm dò điện sinh lí  Chẹn kênh Natri  Ajmaline  Flecainide  Procainamide Sốt Chuyển điện cự lên LS 2, 3 Ajmaline test Chẩn đoán phân biệt  Block nhánh (P) không điển hình  Phì đại thất trái  Tái cực sớm  Viêm màng ngoài tim cấp  Nhồi máu cơ tim cấp vùng trước  Thuyên tắc phổi  Cơn đau thắt ngực Printzmetal  Tách thành ĐMC  Tăng Kali, Calci máu CƠ CHẾ BỆNH SINH  Gene mã hóa protein của kênh Na+ trên màng tế bào cơ tim bị đột biến thay đổi cấu trúc và chức năng của Kênh Natri rối loạn tái cực.  Gene di truyền trội SCN5A trên NST thường 20-30% (Brugada type I)  Ngoài ra các gene CACNA1C, CACNB2b chiếm khoảng 10% cases  Hơn nửa số ca không do di truyền CƠ CHẾ BỆNH SINH HC BRUGADA PHÂN TẦNG NGUY CƠ Brugada Syndrome: Report of the Second Consensus Conference by Charles Antzelevitch, Pedro Brugada, Martin Borggrefe, Josep Brugada, Ramon Brugada, Domenico Corrado, Ihor Gussak, Herve LeMarec, Koonlawee Nademanee, Andres Ricardo Perez Riera, Wataru Shimizu, Eric Schulze-Bahr, Hanno Tan, and Arthur Wilde Circulation Volume 111(5):659-670 February 8, 2005 Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved. Figure 7. Kaplan-Meier curve of effectiveness of the ICD in 258 patients with ECG pattern of Brugada syndrome according to symptoms. Charles Antzelevitch et al. Circulation. 2005;111:659-670 Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved. ĐIỀU TRỊ  Máy phá rung cấy trong người: ICD Figure 8. Indications for ICD implantation in patients with Brugada syndrome. Charles Antzelevitch et al. Circulation. 2005;111:659-670 Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved. Figure 8. Indications for ICD implantation in patients with Brugada syndrome. Charles Antzelevitch et al. Circulation. 2005;111:659-670 Copyright © American Heart Association, Inc. All rights reserved. Tài liệu tham khảo  Bài giảng PGS. TS Phạm Nguyễn Vinh.  Cardiology an illustrated textbook 2013  Brawnwald Heart Disease 10th edition 2015  Brugada Syndrome: Report of the Second consensus Conference, 2005, Endorsed by the Heart Rhythm Society and the European Heart Rhythm Association TRÂN TRỌNG CẢM ƠN!