Bài giảng Hội chứng gan phổi

THS.BS. VÕ HUY VĂN KHOA TIÊU HÓA – BV ĐẠI HỌC Y DƯỢC TPHCM HỘI CHỨNG GAN PHỔI ĐẠI CƯƠNG  Các biến chứng ở phổi gặp trên bệnh nhân bệnh gan mạn tính:  Tràn dịch màng phổi (Hepatic hydrothorax)  Tăng áp cửa phổi (Portopulmonary hypertension) Hội chứng gan phổi (Hepatopulmonary syndrome) 1. Marius M Hoeper, The Lancet 2004, 363 2. EASL CPG decompensated cirrhosis, J Hepatol 2018 ĐẠI CƯƠNG  Bệnh thường gặp nhất ở bệnh nhân xơ gan, tăng áp tĩnh mạch cửa. Tuy nhiên, có thể gặp ở những bệnh nhân tăng áp cửa không xơ gan hoặc trên những bệnh nhân viêm gan.  Tỷ lệ bệnh: 10% BN viêm gan virus mạn, 15–23% BN xơ gan, 28% BN có HC Budd-Chiari, 5–32% BN xơ gan có ghép gan  Hội chứng gan phổi (HCGP) biểu hiện bởi tam chứng: + Bệnh gan + Dãn mạch máu trong phổi + Bất thường trao đổi khí (biểu hiện tăng P[A-a]O2 với khí trời, dẫn đến giảm oxy máu)  Tiên lượng kém: 41% BN tử vong trong 2.5 năm, tỷ lệ sống 5 năm không ghép gan là 23%. 1. Marius M Hoeper, The Lancet 2004, 363 2. EASL CPG decompensated cirrhosis, J Hepatol 2018 CƠ CHẾ BỆNH SINH S. Raevens and I. Colle, Liver Pathophysiology 2017 CBDL: common bile duct ligation; ET-1: endothelin-1 VEGF-A: vascular endothelial growth factor A ET-1B receptor: endothelin-1 B receptor TNFa: tumor necrosis factor a eNOS: endothelial nitric oxide synthase iNOS: inducible nitric oxide synthase NO: nitric monoxide CƠ CHẾ BỆNH SINH Marius M Hoeper, The Lancet 2004, 363 CƠ CHẾ GIẢM OXY MÁU Roberto Rodríguez-Roisin, NEJM 2008 1 3 2 LÂM SÀNG Marius M Hoeper, The Lancet 2004, 363  Triệu chứng bệnh gan: sao mạch (?)  Khó thở: tăng khi ngồi, giảm khi nằm (platypnea)  Giảm oxy máu khi ngồi (orthodeoxia)  Giảm SpO2 <96% (sens 100%, spec 88 % với PaO2 <70mmHg)  Triệu chứng thiếu oxy mô mạn tính: tím, ngón tay dùi trống CẬN LÂM SÀNG 1. Marius M Hoeper, The Lancet 2004, 363 2. S. Raevens and I. Colle, Liver Pathophysiology 2017  Khí máu động mạch: P[A-a]O2 >=15mmHg, BN<65t hoặc P[A-a]O2 >=20mmHg, BN >=65t (hoặc hiệu chỉnh theo tuổi)  Siêu âm tim có chất tương phản (vi bóng khí bằng nước muối đẳng trương)  Technetium-99m-labelled ( 99m Tc) macroaggregated albumin perfusion scanning (MAA scan)  Các XN khác: X-quang ngực, CT ngực, chức năng hô hấp, men tim, siêu âm tim, NT- proBNP VIDEO MINH HỌA  https://www.youtube.com/watch?v=VeI_p-9OowA TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN  Bệnh gan  P[A-a] O2 ≥ 15 mmHg , or ≥ 20 mmHg người ≥65 tuổi ( hoặc ≥ giá trị hiệu chỉnh theo tuổi)  Dãn mạch máu trong phổi Aldenkortt F, World J Gastroenterol 2014; 20(25): 8072-8081 PHÂN ĐỘ BỆNH Mức độ bệnh PaO2 (mmHg) Nhẹ ≥ 80 Trung bình ≥ 60 và < 80 Nặng ≥ 50 và < 60 Rất nặng < 50 Aldenkortt F, World J Gastroenterol 2014; 20(25): 8072-8081 ĐIỀU TRỊ  Oxy liệu pháp: PaO2 < 60mmHg  Điều trị dùng thuốc: methylene blue, ức chế bêta không chọn lọc, garlic, pentoxifylline  Can thiệp mạch: TIPS, can thiệp mạch tắc thông nối  Ghép gan 1. Marius M Hoeper, The Lancet 2004, 363 2. EASL CPG decompensated cirrhosis, J Hepatol 2018 Recommendations for medical treatment Long-term oxygen therapy is recommended in patients with HPS and severe hypoxaemia despite the lack of available data concerning effectiveness, tolerance, cost effectiveness, compliance and effects on survival rates of this therapy II-2 1 No recommendation can be proposed regarding the use of drugs or the placement of TIPS for the treatment of HPS I 1 Recommendations for liver transplantation Patients with HPS and PaO2 <60 mmHg should be evaluated for LT since it is the only treatment for HPS that has been proven to be effective to date II-2 1 Severe hypoxaemia (PaO2 <45–50 mmHg) is associated with increased post-LT mortality • ABG analysis should be carried out every 6 months to facilitate prioritization to LT II-2 1 Grade of evidence Grade of recommendation EASL Clinical Practice Guideline, J Hepatol (2018) GHÉP GAN VÀ HCGP M.Ramsey, Anesthesia and Perioperative Care for Organ Transplantation 2017,DOI 10.1007/978-1-4939-6377-5_33 BN nghi ngờ HCGP hoặc có chỉ định ghép gan SpO2 < 96% TD SpO2 mỗi 6-12 tháng KMĐM (tư thế ngồi) P[A-a]O2 >=15mmHg PaO2 <80mmHg TD SpO2 mỗi 6-12 tháng Siêu âm tim có chất tương phản Dãn mạch máu trong phổi Tìm nguyên nhân khác TD SpO2 mỗi 6-12 tháng HCGP Đánh giá mức độ nặng PaO2 ≥80 60≤PaO2<80 50≤PaO2<60 PaO2<50 TD SpO2 mỗi 6-12 tháng Oxy liệu pháp (nếu cần) Oxy liệu pháp Đánh giá ghép gan Không Có Không Có Không Có Paul A Lange, Uptodate 2019 TIẾP CẬN & XỬ TRÍ HCGP KẾT LUẬN  HCGP là biến chứng phổi có thể gặp trên bệnh gan  Biểu hiện LS âm thầm, đặc trưng với khó thở và giảm oxy máu ở tư thế ngồi, đứng  Tầm soát HCGP ở tất cả BN có triệu chứng nghi ngờ hoặc BN có chỉ định ghép gan (cutoff SpO2 <96%)  KMĐM và Siêu âm tim với vi bóng khí là XN đơn giản, an toàn, dễ thực hiện và hữu ích trong chẩn đoán HCGP  Oxy liệu pháp kéo dài được chỉ định nếu PaO2 <60mmHg  Ghép gan là biện pháp duy nhất có thể điều trị khỏi HCGP và nên được chỉ định sớm ở những BN giảm oxy máu nặng 1/21/2020 17