Bài giảng Siêu âm tim thai trong dự đoán nguy cơ hẹp eo ĐMC sau sinh

Siêu âm tim thai trong dự đoán nguy cơ hẹp eo ĐMC sau sinh Ts. Bs. Lê Kim Tuyến Viện Tim TP HCM 1Hẹp eo ĐMC Rychik/Tian Fetal Cardiovascular Imaging • Hẹp eo ĐMC (CoA) là hẹp đoạn trên của ĐMC xuống, gần chỗ bám của dây chằng ĐM • CoA  PDA = CoA đơn thuần • CoA có thể kèm các tật TBS khác Tần suất – Tỉ lệ 36/100000 trẻ sinh sống. – Đứng hàng thứ 7 / bệnh tim bẩm sinh. – Chiếm 6,1% BTBS trong thai kỳ. – Tỉ lệ nam/nữ = 1,3- 1,7. – Có khỏang 64% bn CoA biểu hiện bệnh ngay sau sinh; 36% còn lại có biểu hiện lâm sàng khi lớn lên.  Thuyết huyết động học (RUDOLPH): do giảm dòng máu lên ĐMC .  Thuyết cơ học ( SKODA): do di chuyển lạc vị mô ống ĐM  Yếu tố gene: -$ TURNER -Đứt đọan 22q11 Bệnh nguyên 1Khó phát hiện Hẹp eo ĐMC • Khó phát hiện trong bào thai • Nhiều đặc điểm trước sinh không thấy do OĐM còn mở – Không có “chênh áp” qua chỗ hẹp – Dấu hiệu kinh điển “ngấn” có thể ko thấy • Khó cắt cung ĐMC • Chẩn đoán thường “nghi ngờ” khi thấy nhiều dấu hiệu gián tiếp • Có “vùng xám" với dương tính giả và âm tính giả cao Dr Lê Kim Tuyến www.sieuamtimthai.com Fetal blood distribution 25 25 5 15 R 55 45 L R 65 35 L Hẹp eo ĐMC • Các đặc điểm hẹp eo ĐMC: • TP > TT • ĐMP> ĐMC • Thiểu sản cung ĐMC • Mặt cắt 3 mạch máu • Isthmus < duct • Z scores • Mặt cắt dọc cung ĐMC • Sharland GK, Br Heart J.1994 • Hornberger L, J Am Coll Cardiol 1994 3,0 2,5 2,0 1,5 1,0 0,5 0,0 VD/VG p = 0,02 AP/AO p = 0,0001 Bình thöôøng Heïp eo ÑMC LK Hornberger, J Am Coll Cardiol, 1994 76 5 4 3 2 10 20 30 40 7 6 5 4 3 2 10 20 30 40 1 bt Heïp eo ÑMC (NC1) Heïp eo ÑMC (NC2) LK Hornberger, J Am Coll Cardiol, 1994 8 7 6 5 4 3 2 10 20 30 40 ÑMC leân Cung ÑMC Eo ÑMC Z –scores Pasquini 2007 1Hẹp eo ĐMC 1Một số gợi ý chẩn đoán Mất cân xứng 4 buồng Tồn tại TMCT trái ĐMC nhỏ Hẹp van 2 lá Dãn thất phải 1 Hẹp eo ĐMC Hẹp eo ĐMC-Mặt cắt dọc cung ĐMC Hẹp eo ĐMC Các bệnh kết hợp – Có thể là 1 phần trong BTBS khác • vd. TLT, KNT, CVĐĐM, BTBS phức tạp – Các bất thường khác ngoài tim • Nang nước, thoát vị hoành, dị tật hệ niệu, tiêu hoá, TKTW – Bất thường NST • Đặc biệt XO, T18 cũng có thể T21, T13 & 22q11del • Có thể hiện diện tăng KMSG Chẩn đoán phân biệt Mất cân đối buồng tim – Các BTBS khác • HL TMP BT • TT TMCT T • ?TLT cơ bè – Mạch máu / ngoài tim • Không OTM • Co thắt OĐM • Thoát vị hoành • Dị dạng TM Galen • Thiếu máu; IUGR – Di truyền khác • T21, XO,khác – Bình thường/ SL 3 tháng cuối TT TMCT T là nguyên nhân chẩn đoán nhầm hẹp eo ĐMC Thai bt có SATT bt • 7 of 5580 có LSVC (0.12%) Thai có mất cân đối buồng tim : • 99 thai ko có CoA, 13 (13%) có LSVC • 6 of 64 (9%) thai có cung ĐMC bất thường có LSVC Head C et al, Heart2005 1Tồn tại TMCT trái đổ về xoang vành 1Tồn tại TMCT trái đổ vào xoang vành Hẹp eo ĐMC Chăm sóc sau sinh/phẫu thuật • Bệnh phụ thuộc ODM – Sinh ở gần trung tâm tim mạch • Hàng loạt cuộc siêu âm/hội chẩn khi cần để có quyết định đúng • Tỉ lệ dương tính giả cao • Nếu phát hiện bệnh ngay sau sinh, phẫu thuật trong tuần lễ đầu sau sinh – Sữa chữa cung ĐMC mở rộng (mở xương ức, THNCT) – Nối tận – tận (Mở ngực đường bên) – kết quả trung hạn / dài hạn tốt – Tái hẹp có thể nong bóng/stent Tiên lượng Kết luận