Bướu trung thất trước: Loại mô học, biểu hiện lâm sàng, đặc điểm hình ảnh học qua nghiên cứu loạt ca lâm sàng

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Khoa 303 BƯỚU TRUNG THẤT TRƯỚC: LOẠI MÔ HỌC, BIỂU HIỆN LÂM SÀNG, ĐẶC ĐIỂM HÌNH ẢNH HỌC QUA NGHIÊN CỨU LOẠT CA LÂM SÀNG Nguyễn Hữu Lân*, Lê Tự Phương Thảo**, Nguyễn Huy Dũng*, Nguyễn Sơn Lam*, Nguyễn Thị Bích Yến* TÓM TẮT Đặt vấn đề: Bướu tăng sinh nguyên phát ở trung thất trước là một nhóm bướu chiếm 50% tất cả các bướu trung thất. Chúng bao gồm cả bướu tăng sinh lành tính và ác tính. Những hiểu biết về bệnh học, biểu hiện lâm sàng, hình ảnh học của các loại bướu thường gặp là công cụ chẩn đoán an toàn, hiệu quả bướu trung thất trước. Mục tiêu: Nghiên cứu này mô tả loại mô học, biểu hiện lâm sàng và đặc điểm hình ảnh học của bệnh nhân bướu trung thất trước. Đối tượng và phương pháp: Nghiên cứu loạt ca lâm sàng 130 bệnh nhân có chẩn đoán bướu tăng sinh ở trung thất trước. Các biến số được mô tả gồm nhân chủng học, dấu hiệu và triệu chứng lâm sàng, hình ảnh học. Kết quả: Tổng cộng có 59 bệnh nhân nam và 71 bệnh nhân nữ được nghiên cứu, tuổi trung vị là 36 tuổi (từ 15-83 tuổi), 27 bệnh nhân có bướu ác tính và 103 bệnh nhân có bướu lành tính. Bướu quái trưởng thành là loại mô học thường gặp nhất, chiếm 36,9% (48/130) các trường hợp, sau đó là bướu tuyến ức lành tính (19,2%, 25/130), ung thư biểu mô tuyến ức (16,2%, 21/130), nang trung thất (14,6%, 19/130). Triệu chứng thường gặp là đau ngực (77,7%), ho (73,1%), khó thở (17,7%), sốt (15,4%), các triệu chứng khác ít gặp hơn như ho ra máu (8,7%), sụt cân (6,8%), khàn tiếng (5,4%) và nuốt nghẹn (0,8%). Ho và khàn tiếng là triệu chứng thường gặp ở bệnh nhân bướu ác tính (p < 0,05). 96,3% bướu ác tính và 70,9% bướu lành tính có bờ ngoài đa cung (p < 0,006). Kết luận: Tổn thương lành tính thường gặp hơn là tổn thương ác tính, với bướu quái trưởng thành là tổn thương thường được chẩn đoán nhất ở trung thất trước. Ho và khàn tiếng là triệu chứng thường gặp ở bệnh nhân bị bướu ác tính. Hình ảnh tiên đoán bướu ác tính là tổn thương có bờ ngoài đa cung. Từ khóa: trung thất trước; bướu trung thất trước. ABSTRACT ANTERIOR MEDIASTINAL TUMOUR: HISTOLOGICAL TYPES, CLINICAL PRESENTATION, RADIOLOGICAL FINDINGS IN A CASE SERIES STUDY Nguyen Huu Lan, Le Tu Phuong Thao, Nguyen Huy Dung, Nguyen Son Lam, Nguyen Thi Bich Yen * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 19 - Supplement of No 1 - 2015: 303 - 311 Background: Primary anterior mediastinal neoplasms comprise a diverse group of tumors and account for 50% of all mediastinal masses. They comprise various benign and malignant neoplasms. Understanding the pathology, clinical presentation, imaging of the major tumour types is instrumental in the safe and efficient work– up of a anterior mediastinal tumors. Objective: The study was conducted to describe the histological types, clinical presentation, and radiological findings among patient with anterior mediastinal neoplasms. * Bệnh viện Phạm Ngọc Thạch, TP. Hồ Chí Minh ** Bệnh viện Quận 6, TP. Hồ Chí Minh Tác giả liên lạc: Ts. Bs. Nguyễn Hữu Lân ĐT: 0913185885 Email: nguyenhuulan1965@gmail.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Phẫu Thuật Lồng Ngực 304 Materials and Methods: Case series study of 130 patient whose diagnosis was anterior mediastinal neoplasms. Variables studied were demographic variables, clinical signs and symptoms, radiological findings. Results: A total of 59 males and 71 females were studied. The median age at diagnosis was 36 years (range: 15 years to 83 years), 27 had malignant tumours while 103 had benign ones. Mature terratoma was the most common histological variety, which was present in 36.9% (48 of 130) of the patients, followed by benign thymoma (19.2%, 25 of 130), thymic carcinoma (16.2%, 21 of 130), mediastinal cyst (14.6%, 19 of 130). The most common symptoms were chest pain, cough, dyspnoea, fever (77.7%, 73.1%, 17.7% and 15.4%, respectively), others were hemoptysis (8.7%), lose weight (6.8%), hoarseness (5.4%) and dysphagia (0.8%). Cough and hoarseness were a more frequent symptoms in patients with malignant tumours (p < 0.05). 96.3% malignant tumors has lobulated borders whereas 70.9% benign tumors has lobulated borders (p < 0.006). Conclusion: Benign lesions are more common than malignant lesions with mature terratoma being the most commonly diagnosed anterior mediastinal lesion. Cough and hoarseness were a more frequent symptoms in patients with malignant tumours. The features most predictive of malignant tumors were lobulated lesions. Key words: anterior mediastinal; anterior mediastinal tumors ĐẶT VẤN ĐỀ Trung thất trước có giới hạn trước là xương ức, giới hạn sau là màng ngoài tim, phía trên là lối vào lồng ngực, phía dưới là cơ hoành. Cấu trúc chứa trong trung thất trước bao gồm mỡ, hệ bạch huyết và một số hạch bạch huyết, dây chằng xương ức-màng ngoài tim, các nhánh của động mạch và tĩnh mạch vú trong, tuyến ức(11). Một số nghiên cứu báo cáo tăng sinh trung thất trước chiếm đến 50% bướu trung thất với bệnh lý thường gặp nhất là bướu tuyến ức lành tính(9). Nghiên cứu khác lại thấy 65% các trường hợp bướu trung thất nằm ở trung thất trước với 67% là bệnh lý ác tính(12). Tại Việt Nam, chưa có báo cáo nghiên cứu riêng biệt cho trung thất trước. Vì vậy, chúng tôi thực hiện nghiên cứu loạt ca lâm sàng nhằm mô tả tần suất các loại mô bệnh học, biểu hiện lâm sàng, hình ảnh học X quang của 130 bướu trung thất trước. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP Chúng tôi thực hiện nghiên cứu tiến cứu, mô tả loạt lâm sàng 130 trường hợp bệnh nhân nhập viện tại bệnh viện Phạm Ngọc Thạch từ năm 2005 đến năm 2014, để chẩn đoán và/hoặc điều trị bướu trung thất trước. Tất cả bệnh nhân đều được chụp cắt lớp điện toán lồng ngực trước phẫu thuật. Các yếu tố nhân chủng học, triệu chứng lâm sàng, đặc điểm hình ảnh học X quang, mô bệnh học của bướu trung thất được đưa vào phân tích thống kê. Các số liệu sau khi thu thập sẽ được mã hóa và nhập vào máy vi tính, sử dụng phần mềm Stata 10 để xử lý. Chúng tôi chia bệnh nhân thành nhóm bướu trung thất lành tính và bướu trung thất ác tính. Sử dụng phép kiểm 2 để so sánh sự khác biệt về tỷ lệ giữa hai nhóm bệnh nhân cho các biến định tính. Thực hiện phép kiểm chính xác của Fisher (Fisher’s Exact Test) nếu có trên 20% số ô trong bảng chéo có tần số mong đợi nhỏ hơn 5. Sử dụng kiểm định thống kê “Shapiro test” để xác định giả thiết phân phối chuẩn của một biến số. Nếu biến số có phân phối chuẩn, chúng tôi dùng số trung bình và độ lệch chuẩn để mô tả dữ liệu; sử dụng kiểm định t với 2 mẫu độc lập để so sánh sự khác biệt cho các biến định lượng; nếu biến số không có phân phối chuẩn, chúng tôi dùng số trung vị để mô tả dữ liệu; sử dụng kiểm định Mann-Whitney để so sánh sự khác biệt cho các biến định lượng. Tất cả các phương pháp kiểm định giả thuyết được thực hiện bằng cách sử dụng kiểm định 2 bên (two-sided alternatives). Ngưỡng ý nghĩa là 0,05 (p < 0,05) để chấp nhận hay bác bỏ giả thuyết thống kê. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Khoa 305 KẾT QUẢ Bảng 1: Các loại bướu trung thất trước. Các loại bướu trung thất trước Nữ (n) Nam (n) Tổng cộng Bướu quái trưởng thành 31 17 48 Bướu tuyến ức lành tính 12 13 25 Ung thư biểu mô tuyến ức 5 14 19 Ung thư hạch bạch huyết 3 1 4 Lao hạch bạch huyết 4 0 4 Nang trung thất 10 9 19 Bướu tế bào mầm ác tính 1 2 3 Bướu sợi thần kinh lành tính 1 1 2 Bướu giáp 1 0 1 Bướu quái chưa trưởng thành 0 1 1 Sarcôm mỡ 1 0 1 Hạch viêm mạn tính 1 0 1 Bướu mạch máu 1 1 2 Tổng cộng 71 59 130 Nghiên cứu này có 130 bệnh nhân bướu trung thất trước được thu dung với tuổi trung vị là 36 tuổi (từ 15 đến 83 tuổi), bao gồm 59 bệnh nhân nam, tuổi trung vị là 40 tuổi (từ 15 đến 82 tuổi), 71 bệnh nhân nữ, tuổi trung vị là 36 tuổi (từ 15 đến 83 tuổi). Không có khác biệt có ý nghĩa thống kê tuổi trung bình của nam so với nữ (p > 0,5). Có 103 bướu trung thất trước lành tính với tuổi trung vị là 35 tuổi (từ 15 đến 83 tuổi), 27bướu trung thất trước ác tính với tuổi trung vị là 49 tuổi (từ 20 đến 82 tuổi). Tuổi bệnh nhân bướu ác tính trung thất trước cao hơn có ý nghĩa thống kê so với tuổi bệnh nhân bướu lành tính trung thất trước (p < 0,003). Tỷ lệ bướu trung thất trước lành tính/ác tính ở bệnh nhân nữ là 61/10, ở bệnh nhân nam là 42/17. Tỷ lệ bướu trung thất trước ác tính ở nam giới cao hơn có ý nghĩa thống kê so với nữ giới (p < 0,04). Các loại bướu trung thất trước được trình bày trong bảng 1. Bảng 2 trình bày các triệu chứng lâm sàng, bảng 3 trình bày các đặc điểm hình ảnh học theo bản chất mô học lành tính hay ác tính của bệnh nhân bướu trung thất trước. Bảng 2: Triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân bướu trung thất trước Triệu chứng lâm sàng Lành tính (n = 103) Ác tính (n = 27) P - value Đau ngực 81 20 > 0,6 Ho 71 24 < 0,04 Khó thở 17 6 > 0,4 Sốt 14 6 > 0,2 Ho ra máu 5 4 > 0,06 Sụt cân 5 2 > 0,6 Khàn tiếng 2 5 < 0,0007 Nuốt nghẹn 1 0 Không triệu chứng lâm sàng 27 6 > 0,6 Bảng 3: Đặc điểm hình ảnh học và các thủ thuật chẩn đoán mô học bướu trung thất trước. Đặc điểm hình ảnh học Lành tính (n = 103) Ác tính (n = 27) Mật độ đồng nhất 59 16 Vôi hóa 44 9 Đặc tính bờ trung thất: + Tròn đều 30 1 + Đa cung 73 26 Hình ảnh soi phế quản ống mềm: + Bình thường, không thực hiện sinh thiết qua soi phế quản 88 20 + Nghi ngờ bất thường, sinh thiết qua soi phế quản nhưng không có chẩn đoán xác định 15 6 + Nghi ngờ bất thường, sinh thiết qua soi phế quản có kết quả chẩn đoán xác định 0 1 Sinh thiết bướu trung thất trước bằng kim dưới hướng dẫn chụp cắt lớp điện toán lồng ngực: + Không thực hiện 89 16 + Thực hiện sinh thiết nhưng không có chẩn đoán xác định 10 10 + Thực hiện sinh thiết và có chẩn đoán xác định 4 1 BÀN LUẬN Khoang trung thất trước là một khoang ảo. Tuy vậy, nó chứa nhiều cấu trúc và có nhiều dạng bệnh lý làm cho vùng này trở thành khu vực đáng chú ý về lâm sàng. Ở đây có cơ, dây chằng, tổ chức mỡ và cơ quan như tuyến ức, tuyến giáp, tuyến cận giáp. Bướu trung thất thường gặp trong thực hành lâm sàng. Việc chẩn đoán có nhiều thách thức và khẩn cấp vì phạm vi chẩn đoán đi từ hoàn toàn lành tính đến rất ác Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Phẫu Thuật Lồng Ngực 306 tính và việc chẩn đoán chậm trễ có thể dẫn đến chết người(7). Bướu tuyến ức lành tính là dạng bướu nguyên phát thường gặp nhất của trung thất trước. Tỷ lệ gặp ở nam và nữ thường bằng nhau và thường gặp ở người lớn trên 40 tuổi, ít khi gặp ở trẻ em và vị thành niên. Phần lớn bệnh nhân thường không có triệu chứng, 1/3 số bệnh nhân có đau ngực, ho, khó thở và/hoặc những triệu chứng khác liên quan đến chèn ép hay xâm lấn các cấu trúc nằm liền kề.Về mặt bệnh học, bướu tuyến ức lành tính là do tăng sinh biểu mô có đặc trưng là sự phối hợp giữa tế bào biểu mô và các tế bào lymphô trưởng thành. Hầu hết các trường hợp là tăng sinh dạng đặc, chỉ 1/3 là dạng có hoại tử, chảy máu hoặc có nang. Bướu tuyến ức lành tính thường được bao quanh bởi vỏ xơ. Tuy vậy, 34% trường hợp có thể xâm nhập qua vỏ và di căn trực tiếp vào vùng mỡ trung thất, màng phổi, màng ngoài tim, các mạch máu lớn, tâm nhĩ phải, và/hoặc phổi. Về mặt hình ảnh học, bướu tuyến ức lành tính là bướu trung thất trước-trên, có bờ rõ, tròn đều, điển hình là phát triển từ một thùy tuyến ức và phát triển về một phía của đường giữa. Bướu phát triển về cả hai bên tuyến ức ít gặp hơn. Bướu tuyến ức lành tính thường chỉ ở phía trước quai động mạch chủ, nhưng nó có thể xảy ra ở vị trí bất kỳ từ cổ đến góc tâm hoành. Kích thước bướu thường từ 5-10cm, dao động trong phạm vi từ dưới 1cm đến 34cm. Ít gặp hình ảnh vôi hóa trên phim Xquang. Nếu có vôi hóa, thường chỉ có ở bướu kích thước nhỏ. Bướu tuyến ức lành tính có thể xâm lấn vào màng phổi, phổi và biểu hiện giống ung thư trung biểu mô lan tỏa. Ngay cả khi lan tỏa vào màng phổi cũng ít gây tràn dịch màng phổi. Chụp cắt lớp điện toán lồng ngực để đánh giá bướu tuyến ức lành tính nên chụp đến vùng bụng trên để loại trừ sự lan rộng của bướu qua cơ hoành(9). Trong nghiên cứu của chúng tôi, bướu tuyến ức lành tính là bướu thường gặp thứ hai sau bướu quái trưởng thành, chiếm 19,2% (25/130 bệnh nhân) bướu trung thất trước; tuổi trung vị là 50 tuổi (từ 15 đến 77 tuổi); 52% (13/25 bệnh nhân) nam, 48% (12/25 bệnh nhân) nữ; 44% (11/25 trường hợp) bướu nằm ở trung thất trên, 40% (10/25 trường hợp) nằm ở trung thất giữa, 12% (3/25 trường hợp) nằm ở trung thất trên và giữa, 4% (1/25 trường hợp) nằm ở trung thất dưới; kích thước trung vị bướu là 5cm (từ 3,5cm đến 14cm), 68% (17/25 trường hợp) bướu có bờ ngoài đa cung, 32% (8/25 trường hợp) bướu có bờ ngoài tròn đều, 24% (6/25 trường hợp) bướu có vôi hóa, 76% (19/25 trường hợp) bướu có mật độ đồng nhất. Trong 6 trường hợp bướu có vôi hóa, có 2 trường hợp bướu có kích thước 4cm, 2 trường hợp bướu có kích thước 5cm, 1 trường hợp bướu có kích thước 8cm, 1 trường hợp bướu có kích thước 10cm. Về lâm sàng, chúng tôi ghi nhận 73% (18/25 bệnh nhân) có ho, có 64% (16/25 bệnh nhân) có đau ngực, 16% (4/25 bệnh nhân) có khó thở, 8% (2/25 bệnh nhân) có sốt, 4% (1/25 bệnh nhân) có ho ra máu, 4% (1/25 bệnh nhân) có sụt cân nhanh, 4% (1/25 bệnh nhân) có nuốt nghẹn, 40% (10/25 bệnh nhân) không có triệu chứng lâm sàng. Ung thư biểu mô tuyến ức có khả năng xâm lấn tại chỗ và di căn sớm. Ung thư biểu mô tế bào vẩy và ung thư giống tế bào biểu mô lympho là những dạng tế bào thường gặp nhất, thường xảy ra ở nam giới trung niên, trung bình 46 tuổi. Hình ảnh trên Xquang lồng ngực, ung thư biểu mô tuyến ức thường là bướu lớn ở trung thất trước, bờ không đều, thường có tràn dịch màng phổi và tràn dịch màng tim, mặc dù ít gặp di căn màng phổi. Ung thư biểu mô tuyến ức có thể có hình ảnh học dạng nang(9). Trong nghiên cứu của chúng tôi, ung thư biểu mô tuyến ức chiếm 14,6% (19/130 bệnh nhân) bướu trung thất trước, tuổi trung vị 56 tuổi, với 26,3% (5/19 bệnh nhân) là nữ, 73,7% (14/19 bệnh nhân) là nam. 94,7% (18/19 bệnh nhân) có ho, 78,9% (15/19 bệnh nhân) có đau ngực, 26,3% (5/19 bệnh nhân) có khàn tiếng, 21,1% (4/19 bệnh nhân) có sốt, 10,5% (2/19 bệnh nhân) có ho ra máu, 10,5% (2/19 bệnh nhân) có khó thở, 10,5% (2/19 bệnh nhân) có sụt cân nhanh, 10,5% (2/19 bệnh nhân) không triệu chứng lâm sàng. Trung vị đường Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Khoa 307 kính lớn nhất của bướu là 9cm, 94,7% (18/19 trường hợp) bướu có bờ đa cung, 5,3% (1/19 trường hợp) bướu có bờ không đều lởm chởm hình tia, 42,1% (8/19 trường hợp) bướu có vôi hóa, 47,9% (11/19 trường hợp) bướu có mật độ đồng nhất. Nang trung thất khá hiếm gặp nhưng dễ chẩn đoán bằng kiểm tra X quang thông thường. Chúng chiếm khoảng 12 - 30% bướu trung thất tiên phát. Nang trung thất được phân loại xa hơn thành các dạng nang dạng ruột, chiếm hơn 1/2 tổn thương dạng nang ở trung thất, nang trung thất bao gồm nang màng ngoài tim, nang tuyến ức, và những bất thường ít gặp khác như nang ống ngực hoặc thoát vị màng não. Nang dạng ruột, gồm nang phế quản và hầu họng, chiếm 48,6% tổng số nang ở trung thất. Nang phế quản thường gặp hơn nang hầu họng. Nang phế quản và hầu họng có nguồn gốc từ nang nguyên phát do sự gấp lại bất thường ở rãnh hầu-khí quản phôi thai trong quá trình phát triển bào thai khi có chia tách ống hô hấp và tiêu hóa. Cả 2 cơ quan đều có lớp niêm mạc nhầy dạng ống và dạng mao cùng lúc. Cả hai cơ quan này đều có niêm mạc trụ có lông chuyển vào cùng thời điểm, sau đó biểu mô gai lan vào vùng hầu. Gerle lần đầu tiên đặt thuật ngữ bất thường của phế quản phổi để chỉ mô phổi phát triển bất thường của ống ruột nguyên phát, những sang thương nang bẩm sinh của phổi và trung thất có thể do mối tương tác giữa các thành phần phổi của trung phôi bì và ngoại phôi bì của phổi trong quá trình phát triển. Những bất thường về hình thái phế quản phổi như phổi biệt trí dạng nang đặc, dị dạng bẩm sinh dạng nang tuyến, khí thủng thuỳ bẩm sinh và nang phế quản phổi. Giai đoạn phát triển phôi thai và sai sót có thể xác định vị trí của phế quản và nhu mô phổi của nang phế quản. Nếu chúng được hình thành sớm, chúng sẽ nằm ở trung thất cạnh khí quản hoặc hầu họng, được phủ bởi lớp biểu mô cũng phát triển từ đường hô hấp hoặc đường tiêu hóa. Ngược lại, nếu sự bất thường này phát triển muộn hơn, chúng nằm trong nhu mô phổi với biểu mô đường hô hấp. Khi đó, nang phế quản và nang hầu họng có chung nguồn gốc phát triển, việc đặt tên sẽ không chính xác. Phân biệt nang phế quản và nang hầu họng khi có mặt mô sụn, chứng tỏ nguồn gốc nang là từ phế quản. Tuy nhiên, Nobuhara và cộng sự đều đặt tên cả 2 dạng là nang dạng ruột do nguồn gốc phôi thai của chúng, do sự tương tự về giải phẫu và tổ chức học. Nang trung biểu mô gọi là nang trung mạc, gồm nang màng ngoài tim và nang màng phổi, chiếm khoảng 1/100,000 người, tỷ lệ từ 18.1% đến 33% nang trung thất. Các bất thường này được tạo thành bởi sự tồn tại của lá thành trong quá trình phát triển, có sự sai biệt trong quá trình tái hợp; như vậy, túi thừa màng ngoài tim có mối liên quan với khoang ngoài tim, được xem như dạng không hoàn chỉnh của nang ngoài tim. Nang tuyến ức là những bất thường rất hiếm gặp. Tuy vậy, có báo cáo cho thấy nang tuyến ức là tổn thương thường gặp thứ hai, chiếm 28,6% trong các nang trung thất và 3,7% trong các bướu trung thất. Nang tuyến ức có thể xảy ra ở bất kỳ đoạn giải phẫu nào, từ nền cổ đến cơ hoành. Có một vài quan điểm trái chiều về nguyên nhân gây ra nang tuyến ức. Bieger và McAdams cho rằng nang tuyến ức phát triển từ ống ức hầu, như vậy, chúng là bẩm sinh. Graeber và cộng sự cho rằng sang thương nang của tuyến ức chia thành 3 loại chính: bẩm sinh, tân sản và thoái hoá. Hai cơ chế sau là sự phát triển nang của bướu tuyến ức lành tính và u nang sau khi hóa trị bệnh Hodgkin. Trong bất kỳ tình huống nào, sự đứt đoạn cục bộ của tổ chức tuyến ức có thể khởi phát cho sự tạo thành và phát triển nang. Bệnh nguyên của thoát vị màng não trong lồng ngực thì chưa rõ, nhưng thấy có liên quan với bệnh đa u sơi thần kinh. Do thoát vị màng não trong lồng ngực rất hiếm gặp, đôi khi được chẩn đoán phân biệt với nang trung thất. Môt thoát vị màng não có thể được định nghĩa như là một chồi xương cùng của màng nhện não thông qua một lỗ liên đốt sống. 20% các trường hợp thoát vị màng não liên quan với biểu hiện bất thường về thần kinh như yếu liệt, bệnh về thần kinh cảm Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Phẫu Thuật Lồng Ngực 308 giác, phản xạ tăng động, đau đầu, có lẽ do áp lực nước não tủy thấp. Nang ống ngực xảy ra thứ phát sau yếu liệt bẩm sinh và thay đổi thoái hóa, dẫn tới sự giãn rộng phình mạch và hậu quả là tạo nang. 36,2% nang trung thất có biểu hiện lâm sàng. Các bệnh nhân có triệu chứng gặp trong 39,2% - 80% bệnh nhân bị nang phế quản/hầu họng, 40% bệnh nhân bị nang tuyến ức, và 15,8% bệnh nhân nang màng ngoài tim/màng phổi. Bệnh nhân không có triệu chứng thường là những người có nang trung mạc khi so sánh với các loại nang khác (p = 0,06). 79% - 90% bệnh nhân nang phế quản nhu mô có triệu chứng nhiễm trùng so với 36,4% bệnh nhân bị nang phế quản ở trung thất. Nang tuyến ức gặp ở 28,6% các nang trung thất và 3,7% trong tổng số bướu trung thất, 13% - 40% bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng, khàn tiếng là triệu chứng thường gặp thứ hai. Tuy vậy, bệnh nhân nang tuyến ức thường không có triệu chứng. Bệnh nhân nang màng ngoài tim/màng phổi ít thấy có triệu chứng hơn các nang trung thất khác (10). Trong nghiên cứu của chúng tôi, có 19 trường hợp nang trung thất, chiếm tỷ lệ 14,6% bướu trung thất trước, tuổi trung vị 47 tuổi (từ 21 tuổi đến 83 tuổi). Bao gồm 63,2% (12/19 bệnh nhân) nang dạng ruột trung thất, 31,6% (6/19 bệnh nhân) nang tuyến ức, 5,3% (1/19 bệnh nhân) nang phế quản. 94,7% (18/19 bệnh nhân) có đau ngực, 57,9% (11/19 bệnh nhân) có ho (không có bệnh nhân ho ra máu), 21,1% (4/19 bệnh nhân) có khó thở, 10,5% (2/19 bệnh nhân) có sốt, 5,3% (1/19 bệnh nhân) có sụt cân, 5,3% (1/19 bệnh nhân) có khàn tiếng. Kích thước trung vị nang trung thất 5cm (từ 1,5cm đến 20cm), 52,6% (10/19 trường hợp) nang có bờ ngoài tròn đều, 47,4% (9/19 trường hợp) nang có bờ ngoài đa cung. 94,7% (18/19 trường hợp) nang có mật độ đồng nhất, 5,3% (1/19 trường hợp) nang có vôi hóa. Bướu tế bào mầm trung thất là một nhóm không thuần nhất của các tăng sinh lành tính và ác tính. Bướu thường gặp ở trung thất trước, đặc biệt trước trên. Bướu tế bào mầm trung thất gặp ở 10 - 15% người lớn có bướu trung thất trước. Bệnh nhân thường là người lớn trẻ tuổi, trung bình 27 tuổi. Trong khi bướu quái trưởng thành thường gặp ở nam cũng như nữ, thì trên 90% bướu tế bào mầm ác tính là nam giới. Bướu quái là dạng bướu tế bào mầm trung thất thường gặp nhất. Bướu quái là dạng tổ chức phát triển từ hơn 1 trong 3 lớp tế bào mầm nguyên thủy, là ngoại lai trong tổ chức giải phẫu mà chúng hiện diện. Có một tỷ lệ rất lớn bướu quái trưởng thành biệt hóa rõ về mặt mô học và lành tính. Bướu quái trưởng thành chứa khoảng 60 - 70% tế bào mầm trung thất, thường xảy ra ở trẻ em và người trẻ tuổi, nam cũng như nữ. Bệnh nhân bướu quái trưởng thành thường không có triệu chứng, khi bướu to lên có thể gây đau ngực, khó thở, ho hoặc các triệu chứng khác. Bướu quái trưởng thành là bướu có vỏ, có vùng đặc và vùng nang hóa. Bướu có thể là dạng một cơ quan, có chứa răng, da, tóc, sụn, xương, và/hoặc phế quản, ruột, tụy thường định vị ở trung thất trước, ranh giới rõ, hình tròn, thường ở một bên của đường giữa, kích thước có thể rất lớn. Trên hình ảnh X quang lồng ngực, có đến 26% trường hợp bướu có vôi hóa hóa, nhưng ít khi thấy hình dạng của xương hay răng. Trên hình ảnh chụp cắt lớp điện toán lồng ngực, chúng là những bướu nang đa thùy có thành dày. Sự kết hợp của dịch, mô mềm, vôi hoặc mô mỡ ở bướu trung thất trước giúp chẩn đoán bướu quái trưởng thành. Mức dịch mỡ được tạo ra do nang chứa nhiều lipid(9). Trong nghiên cứu của chúng tôi, bướu quái trưởng thành là bướu thường gặp nhất, chiếm 36,9% (48/130 bệnh nhân) bướu trung thất trước; 64,6% (31/48 bệnh nhân) nữ, 35,4% (17/48 bệnh nhân) nam; kích thước trung vị bướu là 8cm (từ 2cm đến 18cm), 89,6% (43/48 trường hợp) bướu có bờ ngoài đa cung, 10,4% (5/48 trường hợp) bướu có bờ ngoài tròn đều, 72,9% (35/48 trường hợp) bướu có vôi hóa, 27,1% (13/48 trường hợp) bướu có mật độ đồng nhất; 85,4% (41/48 bệnh nhân) có đau ngực, 70,8% (34/48 bệnh nhân) có ho, 14,6% (7/48 bệnh nhân) có khó thở, 14,6% (7/48 bệnh nhân) có sốt, 6,2% (3/48 bệnh nhân) có ho ra máu, 4,2% (2/48 bệnh Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Khoa 309 nhân) có sụt cân nhanh, 2,1% (1/48 bệnh nhân) có khàn tiếng, 10,4% (5/48 bệnh nhân) không có triệu chứng lâm sàng. Bướu quái chứa tổ chức bào thai, gọi là bướu quái chưa trưởng thành, thì hiếm gặp, có tiên lượng tốt ở trẻ em nhưng có thể phát triển hoặc ung thư hóa(9). Chúng tôi chỉ gặp 0,8% (1/130 bệnh nhân) bướu quái chưa trưởng thành trong tổng số 130 bệnh nhân bướu trung thất trước. Bướu quái trưởng thành có thể chứa một nhân ung thư biểu mô, ung thư mô liên kết, hoặc ung thư tế bào mầm; gọi là “Bướu quái ác tính”, thường ít gặp(9). Trong nghiên cứu của chúng tôi, bướu tế bào mầm ác tính chiếm 2,3% (3/130 bệnh nhân) bướu trung thất trước. Ung thư hạch bạch huyết trung thất nguyên phát thì ít gặp, chỉ chiếm 10% trong các ung thư hạch bạch huyết ở trung thất. Ung thư hạch bạch huyết thường xảy ra ở trung thất trước, là vị trí di căn của bệnh. Ung thư hạch bạch huyết Hodgkin chiếm từ 50 - 70% các ung thư hạch bạch huyết trung thất, trong khi ung thư hạch bạch huyết không Hodgkin chiếm 15 - 25%. Ba loại ung thư hạch bạch huyết trung thất thường gặp nhất là ung thư hạch bạch huyết Hodgkin dạng xơ nốt, ung thư hạch bạch huyết tế bào B lớn, ung thư hạch bạch huyết nguyên bào lympho. Mặc dù ung thư hạch bạch huyết không Hodgkin có nhiều lớp và nhiều giai đoạn, nhưng ung thư hạch bạch huyết nguyên bào lympho, ung thư hạch bạch huyết tế bào B lớn là dưới nhóm thường gặp nhất ở trung thất. Tần suất mắc bệnh chung của ung thư hạch bạch huyết không Hodgkin ở nam giới da trắng là lớn nhất với tuổi trung bình là 55 tuổi. Tuy nhiên, tuổi trung bình của bệnh nhân ung thư hạch bạch huyết nguyên bào lympho, ung thư hạch bạch huyết tế bào B lớn nguyên phát là 28 và 30 - 35 tuổi. Ung thư hạch bạch huyết nguyên bào lympho ác tính nhất, phát triển từ các tế bào lympho tuyến ức. Triệu chứng thường gặp là ho, khò khè, khó thở, hội chứng tĩnh mạch chủ trên, chèn ép tim, hoặc tắc nghẽn khí quản, và có thể xâm nhập vào trung thất, tủy xương, hệ thần kinh trung ương, da hoặc cơ quan sinh dục. Bệnh thường nhầm lẫn với bệnh bạch cầu cấp dòng tế bào T vì có sự tăng sinh nguyên bào non của tủy xương. Ung thư hạch bạch huyết tế bào B nguyên phát ở trung thất là loại ung thư hạch bạch huyết tế bào B lớn lan tỏa có nguồn gốc từ tuyến ức. Triệu chứng thường gặp là đau ngực, ho, rối loạn ngôn ngữ, hội chứng tĩnh mạch chủ trên, liệt dây thần kinh hoành, và khàn tiếng. Tổn thương các cấu trúc ngoài lồng ngực và tủy xương do ung thư hạch bạch huyết tế bào B nguyên phát ở trung thất ít gặp hơn so với ung thư hạch bạch huyết nguyên bào lympho. Tuy nhiên, ở thể bệnh tái phát, có thể có tổn thương gan, thận, não... Chụp cắt lớp điện toán lồng ngực được dùng để xác định tính chất của tổn thương và đánh giá mức độ di căn. Tổn thương ở trung thất sau và giữa thường gặp hơn ở trung thất trước(5). Nghiên cứu của chúng tôi nghi nhận 3,1% (4/130 bệnh nhân) ung thư hạch bạch huyết ở trung thất trước, tuổi trung vị là 41 tuổi (từ 33 đến 61 tuổi), bao gồm 3 bệnh nhân nữ, 1 bệnh nhân nam. Tất cả đều là ung thư hạch bạch huyết không Hodgkin. Biểu hiện lâm sàng là đau ngực (50%, 2/4 bệnh nhân), ho (50%, 2/4 bệnh nhân), ho ra máu (25%, 1/4 bệnh nhân), khó thở (25%, 1/4 bệnh nhân). 50% (2/4 bệnh nhân) không có triệu chứng lâm sàng. Đường kính trung vị là 8cm. 25% (1/4 bệnh nhân) bướu có vôi hóa, 75% (3/4 bệnh nhân) bướu có mật độ đồng nhất, 100% (4/4 bệnh nhân) bướu có bờ ngoài đa cung. Lao hạch trung thất rất thường gặp và khó chẩn đoán. Mặc dù áp dụng các phương pháp chẩn đoán gồm khai thác tiền sử, khám lâm sàng, phản ứng Mantoux, X quang lồng ngực, xét nghiệm đàm và soi phế quản, nhưng vẫn có thể không phân biệt được lao hạch trung thất với phì đại hạch bạch huyết do các nguyên nhân khác. Thông thường, chẩn đoán xác định nhờ sinh thiết hạch làm xét nghiệm giải phẫu bệnh và cấy tìm vi trùng lao trong mô hạch. Kiểu hình Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Phẫu Thuật Lồng Ngực 310 trên hình ảnh chụp cắt lớp điện toán lồng ngực của lao hạch là khối hoại tử đa ổ với một vòng tăng quang, 63,6% có vôi hóa. Phì đại hạch bạch huyết do nhiễm trùng tạo u hạt có thể có bờ không rõ(1). Trong 130 bệnh nhân bướu trung thất trước, chúng tôi ghi nhận có 4 bệnh nhân lao hạch bạch huyết, chiếm tỷ lệ 3,1%, tất cả đều là bệnh nhân nữ, tuổi trung vị là 29 tuổi (từ 22 đến 37 tuổi). Biểu hiện lâm sàng là đau ngực (75%, ¾ bệnh nhân), ho (75%, ¾ bệnh nhân), sốt (50%, 2/4 bệnh nhân). Đường kính trung vị là 2cm. 100% (4/4 bệnh nhân) bướu có mật độ đồng nhất, không có bướu vôi hóa, 100% (4/4 bệnh nhân) bướu có bờ ngoài tròn đều. Khoảng 90% bướu thần kinh trung thất điển hình xảy ra ở trung thất sau hoặc cạnh các tạng ở khe cạnh đốt sống. Một cách không thường xuyên, bướu phát triển từ thần kinh hoành hoặc nhánh thần kinh X nằm trong các tạng. Hầu hết các bướu này là bướu vỏ bao thần kinh như bướu tế bào Schwann, bướu sợi thần kinh và bướu hạch thần kinh, hoặc có nguồn gốc hạch thần kinh, như là bướu sợi hạch thần kinh, bướu nguyên bào thần kinh. Phần lớn các bướu này không gây ra triệu chứng ở người lớn. Tuy nhiên, khi chúng phát triển, chúng có thể gây triệu chứng như chèn ép cục bộ hoặc lan rộng vào tuỷ sống. Đáng chú ý là hội chứng Horner, thường do liệt thần kinh giao cảm, có thể là biểu hiện đầu tiên của bướu thần kinh trung thất trên. 8 - 14,1% bướu thần kinh trung thất có liên quan với bệnh von Recklinghausen, một bệnh di truyền hiếm gặp. Không giống như ở trẻ em, bướu thần kinh trung thất ở người lớn nói chung là lành tính(6). Chúng tôi chỉ ghi nhận 2 bệnh nhân bướu sợi thần kinh lành tính trong tổng số 130 bệnh nhân bướu trung thất trước, gồm 1 bệnh nhân nữ 16 tuổi và 1 bệnh nhân nam 44 tuổi. 20% trường hợp bướu giáp nằm ở lồng ngực(9). Bướu giáp trong lồng ngực phần lớn do sự lan rộng của bướu giáp từ vùng cổ đi xuống, thường ở phía trước hay bên cạnh khí quản nhưng cũng có thể ở sau khí quản(8,9), có thể liên quan đến vùng trung thất giữa và trung thất sau. Bướu giáp nguyên phát không có bướu giáp ở vùng cổ rất hiếm gặp(9). Chúng tôi chỉ gặp 0,8% (1/130 bệnh nhân) bướu giáp trong tổng số 130 bệnh nhân bướu trung thất trước.Hình ảnh chụp cắt lớp điện toán cho thấy bướu có liên kết với tổn thương vùng cổ kèm tăng hay giảm mật độ, có vôi hoá là những dấu hiệu nhận biết u có nguồn gốc tuyến giáp(4). Bướu mạch máu ở trung thất rất ít gặp, thường gặp ở trung thất trước hơn là trung thất giữa và sau, 90% là bướu lành tính. Bướu mạch máu có thể gặp ở mọi lứa tuổi, nhưng thể hang thường gặp nhất ở trẻ em và vị thành niên. 1/3 đến 1/2 bệnh nhân có triệu chứng. Những bệnh nhân còn lại chỉ có triệu chứng khi bướu xâm lấn vào các cấu trúc lân cận. Triệu chứng gồm bướu ở cổ, đau ngực, khó thở, ho ra máu, hội chứng tĩnh mạch chủ trên, hội chứng Horner và các triệu chứng thần kinh khác. Thỉnh thoảng Bướu mạch máu trung thất có liên quan với bệnh Osler Weber Randu và bướu mạch máu đa ổ ở các vị trí khác trong cơ thể. Bướu mạch máu thường được phát hiện trên X quang lồng ngực. Phình tĩnh mạch có thể gặp ở 10% các trường hợp này. Chụp mạch máu không có ích lợi khi chụp cắt lớp điện toán lồng ngực phát hiện và mô tả được tổn thương và sự liên quan của chúng với các cấu trúc khác(2). Trong 130 bệnh nhân bướu trung thất trước, chúng tôi chỉ gặp 1,5% (2/130 bệnh nhân) bướu mạch máu. Liposarcoma chiếm khoảng 1% tổng các ung thư và đứng thứ hai trong số các sarcoma mô mềm thường gặp nhất ở người lớn. Vị trí thường gặp nhất là ở chân, tiếp theo là sau phúc mạc. Liposarcoma tiên phát ở trung thất cực kỳ hiếm gặp, nhỏ hơn 1% bướu trung thất, với chưa đến 150 trường hợp được báo cáo trong y văn. Bệnh thường gặp ở người lớn trên 40 tuổi. Liposarcoma ác tính thường gặp hơn ở trung thất sau. Liposarcoma của trung thất trước rất hiếm và chỉ vài trường hợp được báo cáo trên y văn quốc tế. Liposarcomas trung thất có thể lan vào khoang màng phổi và phát triển to them Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Ngoại Khoa 311 trước khi được phát hiện. Các dấu hiệu và triệu chứng liên quan tới kích thước bướu và sự xâm nhập trực tiếp vào các cấu trúc như màng ngoài tim hoặc tĩnh mạch chủ trên. Khó thở, đau ngực và thở nhanh là những triệu chứng thường gặp nhất. Dấu hiệu thường thấy trên X quang lồng ngực của liposarcoma là trung thất nở rộng. Hình ảnh chụp cắt lớp điện toán lồng ngực của liposarcoma trung thất, cũng như liposarcoma ở các vị trí khác của cơ thể, rất khác nhau từ bướu mỡ đến bướu đặc(3). KẾT LUẬN Chúng tôi nhận thấy có nhiều triệu chứng lâm sàng có thể do bướu trung thất trước gây ra, trong đó thường gặp nhất là triệu chứng đau ngực và ho. Có nhiều loại bướu trung thất trước, trung đó thường gặp nhất theo thứ tự giảm dần là bướu quái trưởng thành, bướu tuyến ức lành tính, ung thư biểu mô tuyến ức, nang trung thất. Chẩn đoán hình ảnh là phương tiện phát hiện tổn thương bướu trung thất trước. Đa phần trường hợp chẩn đoán xác định bản chất mô học bướu trung thất trước nhờ phẫu thuật trung thất. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Anand JA, Khanna SP, Menon MPS (1992), “Computed tomography features of tuberculous mediastinal lymphadenopathy”, Ind. J. Tub., 59, pp.229-234 2. Bagheri R, Rezaeetalab F, Kalantari M, et al. (2007), “Mediastinal Hemangioma: A Case Report”, Tanaffos, 6(4), pp.53-57. 3. Barbetakis N, Samanidis G, Samanidou E (2007), “Primary mediastinal liposarcoma: a case report”, Journal of Medical Case Reports, 1, pp.161-164 4. Bashist B, Ellis K, Gold RP (1983), “Computed tomography of intrathoracic goiter”, Am J Roentgenol,140, pp.445-460. 5. Duwe BV, Sterman DH, Musani AI (2005), “Tumors of the Mediastinum”, Chest, 128, pp.2893-2909 6. Fang FC, Lee SC, Tzao C, et al. (2008), “Surgical Treatment of Mediastinal Neurogenic Tumors in Adults: A 10-Year Experience”, J Med Sci, 28(4), pp.155-158 7. Khilnani GC, Jain N, Hadda V, et al. (2011), “Anterior Mediastinal Mass: A Rare Presentation of Tuberculosis”, Journal of Tropical Medicine, 2011: 635385. 8. Rietz KA, Werner B (1960), “Intrathoracic goiter”, Acta Chir Scan, 119, pp.379-402. 9. Strollo DC, Rosado de Christenson ML, Jett JR (1997), “Primary mediastinal tumors. Part 1: tumors of the anterior mediastinum”, Chest, 112(2), pp.511-22. 10. Takeda SI, Miyoshi S, Minami M, et al (2003), “Clinical Spectrum of Mediastinal Cysts”, Chest, 124, pp.125-132. 11. Tecce PM, Fishman EK, Kuhlman JE (1994), “CT Evaluation of the Anterior Mediastinum: Spectrum of Disease”, RadloGraphics,14, pp.973-990. 12. Vaziri M, Pazooki A, Zahedi-Shoolami L (2009),“Mediastinal Masses: Review of 105 Cases”, Acta Medica Iranica, 47(4), pp.297-300. Ngày nhận bài báo: 07/11/2014 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 30/11/2014 Ngày bài báo được đăng: 10/01/2015