Chẩn đoán và điều trị túi sa ống mật chủ ở trẻ em: Báo cáo một trường hợp và tổng quan y văn

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014 96 CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TÚI SA ỐNG MẬT CHỦ Ở TRẺ EM: BÁO CÁO MỘT TRƯỜNG HỢP VÀ TỔNG QUAN Y VĂN Trần Ngọc Sơn* TÓM TẮT Đặt vấn đề: Túi sa ống mật chủ (TSOMC) (choledochocele, hay nang ống mật chủ loại III theo Todani) rất hiếm gặp ở trẻ em. Cho đến nay chưa có báo cáo nào trong y văn Việt nam về bệnh lý này. Chúng tôi báo cáo một ca bệnh nhi đầu tiên bị TSOMC đã được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật thành công tại bệnh viện Nhi Trung Ương. Phương pháp nghiên cứu: Báo cáo một ca bệnh và tổng quan y văn. Kết quả: Bệnh nhân (BN) là một trẻ nữ 8 tuổi bị đau bụng nhiều đợt từ 6 tháng trước khi đến viện. Khám lâm sàng không phát hiện gì đặc biệt. Xét nghiệm công thức máu, chức năng gan, men tụy bình thường. Siêu âm thấy đầu tụy có khối dạng nang chứa dịch và 1 phần cấu trúc đặc, chẩn đoán u nang tụy. Chụp CT 256 dãy ổ bụng và cộng hưởng từ mật tụy cho thấy ống mật chủ đoạn thấp hình thoi trong thành tá tràng, đường kính 20 mm có sỏi trong nang 17 mm và chẩn đoán TSOMC. BN được phẫu thuật mở chỏm nang thông với tá tràng và tạo hình mở rộng lỗ ống mật và ống tụy. Trẻ phục hồi tốt và ra viện ngày thứ 7 sau mổ. Theo dõi khám lại sau 6 tháng bệnh nhân không còn triệu chứng, siêu âm không còn thấy nang. Kết luận: TSOMC hiếm gặp ở trẻ em và có thể gây khó khăn cho chẩn đoán. Chụp cộng hưởng từ mật tụy có giá trị chẩn đoán xác định cao. Điều trị phẫu thuật mở nang thông với tá tràng kết hợp tạo hình lỗ ống mật, tụy ở bóng Vater cho kết quả tốt. Từ khóa: Túi sa ống mật chủ, nang ống mật chủ loại III. ABSTRACT DIAGNOSIS AND TREATMENT OF CHOLEDOCHOCELE IN CHILDREN: A CASE REPORT AND REVIEW OF THE LITERATURE Tran Ngoc Son* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - No 6 - 2014: 96 - 100 Introduction: Choledochocele (or choledochal cyst type III according to Todani) is rare in children. No case of childhood choledochocele has been reported in Vietnamese medical literature to date. We report a first child with choledochocele who was managed successfully at National Hospital of Pediatrics. Methods: This is a case report and review of the literature. Results: The patient was an 8-year-old girl suffering from intermittent abdominal pain 6 months before reference to our hospital. Clinical examination was unremarkable. Laboratory tests showed normal complete blood count, normal liver function and pancreatic enzymes. Abdominal ultrasound demonstrated a cystic mass in the pancreatic head with liquid and solid contents, suggested diagnosis of cystic tumor of the pancreas. 256- slice- CT scan and MRI cholecysto-pancreatography (MRI-CP) showed dilated duodenal part of the common bile duct with diameter 20 mm and 17 mm bile stone inside. The diagnosis of choledochocele was made. The patient underwent surgical treatment consisted of cystic unroofing via duodenotomy and widening plasty of the stenotic orifices of biliary and pancreatic channel. The child recovered smoothly postoperatively and was discharged on day 7 after the operation. At a follow up period of 6 months, the child was asymptomatic and abdominal ultrasound showed no cyst. Conclusions: Choledochocele is rare in children and making this diagnosis may be difficult. MRI-CP is a valuable tool for diagnostics of choledochocele. Unroofing of the cyst via duodenotomy and plasty of the stenotic * Bệnh viện NhiTrung Ương. Tác giả liên lạc: Ts Bs Trần Ngọc Sơn, ĐT: 0904138502; Email: drtranson@yahoo.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014 Nghiên cứu Y học 97 orifices of biliary and pancreatic channel give good results. Keywords: Choledochocele, choledochal cyst type III. ĐẶT VẤN ĐỀ Túi sa ống mật chủ (TSOMC) hay choledochocele là trạng thái bất thường khi đoạn cuối của ống mật chủ dãn thành nang. Theo phân loại các hình thái nang ống mật chủ của Todani, TSOMC được xếp vào nang ống mật chủ loại III (7). Trong khi nang ống mật chủ loại I là bệnh lý khá thường gặp ở trẻ em, TSOMC rất hiếm gặp ở lứa tuổi này (9,3,10,8,5). Cho đến nay trong y văn thế giới vẫn chưa có nhiều nghiên cứu về TSOMC ở trẻ em và ở Việt nam còn chưa có báo cáo nào về bệnh lý này. Chúng tôi báo cáo một ca bệnh nhi đầu tiên bị TSOMC đã được chẩn đoán và điều trị phẫu thuật thành công tại khoa Ngoại, Bệnh viện Nhi Trung ương. KẾT QUẢ BÁO CÁO CA BỆNH Bệnh nhân (BN) là một trẻ nữ 8 tuổi bị đau bụng nhiều đợt từ 6 tháng trước khi đến viện. Trước đó trẻ có tiền sử khỏe mạnh. Khám lâm sàng không phát hiện gì đặc biệt. Các xét nghiệm công thức máu, chức năng gan, men tụy bình thường. Siêu âm thấy đầu tụy có khối dạng nang chứa dịch và 1 phần cấu trúc đặc, chẩn đoán u nang tụy. Chụp CT 256 dãy ổ bụng và cộng hưởng từ mật tụy cho thấy ống mật chủ đoạn thấp hình thoi trong thành tá tràng, đường kính 20 mm có sỏi trong nang 17 mm. Với chẩn đoán TSOMC BN được chỉ định phẫu thuật. nội soi ổ bụng thăm dò thấy túi mật và ống mật chủ phía trên bình thường. Chụp đường mật trong mổ (bơm thuốc cản quang qua túi mật) thấy ống mật chủ phía trên tá tràng và đường mật trong gan bình thường, có TSOMC nằm phía dưới bóng Vater và đẩy lồi vào lòng tá tràng (Hình 1). Bệnh nhân được mở bụng đường hạ sườn phải. Giải phóng tá tràng và mở dọc phần 2 của tá tràng nhìn và sờ thấy khối căng lồi vào tá tràng dưới đầu tụy. Mở chỏm nang thông với tá tràng tới bóng Vater thấy nang kích thước 3 cm, chứa đầy sỏi và bùn mật màu xanh sẫm. Kiểm tra lỗ ống mật và ống tụy thấy tương đối hẹp (đường kính 1-1,5 mm), BN được tạo hình mở rộng lỗ ống mật và ống tụy. Khâu niêm mạc tá tràng với niêm mạc nang ở mép chỗ mở chỏm nang tạo thành lỗ thông giữa nang với lòng tá tràng đường kính 1,5 cm. Khâu lại chỗ mở tá tràng và đóng bụng. Tổng thời gian mổ (cả chụp đường mật) là 120 phút. Bệnh nhân phục hồi tốt và ra viện ngày thứ 7 sau mổ. Theo dõi khám lại sau 6 tháng bệnh nhân không còn triệu chứng, xét nghiệm sinh hóa bình thường, siêu âm không còn thấy nang. Hình 1: X- Quang chụp đường mật trong mổ: mũi tên đen chỉ ống mật chủ, mũi tên trắng thẳng chỉ túi sa ống mật chủ, mũi tên cong chỉ tá tràng BÀN LUẬN Trong phân loại nang ống mật chủ (NOMC) của Alonso-Lej năm 1959 và sau đó là của Todani năm 1977, choledochocele hay TSOMC được xếp vào loại thứ III (7). Đây là hình thái nang ống mật chủ rất ít gặp, với tần suất được báo cáo trong y văn là 1,4% trong tất cả các bệnh lý giãn đường mật bẩm sinh (3). Chỉ khoảng 20% TSOMC được phát hiện ở trẻ em (10). Theo thống kê của chúng tôi tại Bệnh viện Nhi Trung ương, với kinh nghiệm là một trung tâm lớn không những ở Việt Nam mà còn ở cả quốc tế trong điều trị NOMC ở trẻ em, trên tổng số hơn 700 ca Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014 98 bệnh NOMC loại I, chúng tôi mới gặp 1 ca bệnh TSOMC này, tức là tần suất còn thấp hơn nhiều so với các báo cáo trong y văn. Mặc dù phân loại NOMC của Todani vẫn đang được sử dụng rộng rãi nhất trong thực tế, một số tác giả gần đây(10) đã chỉ ra nhiều điểm khác biệt của TSOMC so với các hình thái NOMC khác và đặt ra vấn đề TSOMC nên được xếp thành bệnh lý riêng chứ không phải là một dạng nang ống mật chủ. Trong khi một yếu tố cơ bản thường gặp trong cơ chế bệnh sinh của các NOMC khác là có bất thường ống mật tụy chung, yếu tố này lại không hiện hữu ở TSOMC. Các NOMC khác thường xuất hiện sớm từ thời kỳ bào thai và ở trẻ nhỏ, TSOMC thường được phát hiện muộn hơn, chủ yếu ở người lớn(10). Một số tác giả cho rằng TSOMC ngoài dạng bẩm sinh ra có thể có cả dạng mắc phải, là kết quả của viêm hẹp bóng Vater hoặc rối loạn chức năng cơ Oddi gây tăng áp lực trong lòng bóng Vater từ đó dẫn đến giãn đoạn cuối ống mật chủ thành nang(2). Điều đáng lưu ý khác nữa là NOMC thường gặp ở trẻ gái nhiều hơn trong khi TSOMC lại không có khác biệt giữa 2 giới(10). Manning và cộng sự nghiên cứu đặc điểm giải phẫu của TSOMC và phân TSOMC thành 2 dạng(3). Ở dạng 1 là dạng hay gặp hơn, ống mật chủ và ống tụy đổ vào TSOMC nằm trong lòng tá tràng qua các lỗ riêng biệt. Ở dạng 2, TSOMC có hình thái như túi thừa của bóng Vater và ống tụy đổ vào đoạn cuối của ống mật chủ ở vị trí bình thường. Sarris và Tsang cũng chia TSOMC thành 2 nhóm(6). Nhóm A là hình thái bóng Vater đổ vào TSOMC và TSOMC lại có lỗ thông riêng với lòng tá tràng. Các tác giả này còn chia nhóm A thành 3 dạng: A1 khi ống mật và ống tụy đổ vào TSOMC với một lỗ chung; A2 khi ống mật và ống tụy đổ vào TSOMC qua các lỗ riêng biệt và A3 khi TSOMC nhỏ và nằm trong thành tá tràng. Nhóm B của Sarris và Tsang tương tự như dạng 2 của Manning. Ca bệnh của chúng tôi có TSOMC là dạng túi thừa của bóng Vater với ống mật và ống tụy đổ vào bóng Vater ở vị trí bình thường tức là nằm trong nhóm B theo phân loại của Sarris và Tsang và dạng 2 theo phân loại của Manning. Biểu hiện lâm sàng của TSOMC thường là không đặc hiệu với các triệu chứng như đau bụng có thể kèm theo buồn nôn hoặc nôn ở 90% các trường hợp(10,2). Khám lâm sàng cũng thường không có gì đặc biệt, hiếm khi có thể có chướng bụng, ấn đau bụng thượng vị hoặc sờ thấy khối(2). Ca bệnh của chúng tôi cũng chỉ có biểu hiện lâm sàng là đau bụng và khám lâm sàng không phát hiện gì bất thường. Một số trường hợp TSOMC có thể được phát hiện tình cờ khi bệnh nhân được làm các xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh vì những nguyên nhân không liên quan(2). Diễn biến lâm sàng và biến chứng của TSOMC là khác biệt so với các dạng NOMC khác. Viêm tụy hay gặp hơn và tắc mật, viêm đường mật ít gặp hơn ở TSOMC khi so sánh với các dạng NOMC khác(10,8). Các biểu hiện lâm sàng của TSOMC được cho là do tắc dòng chảy mật tụy, có thể là vì nguyên nhân do chèn ép của TSOMC vào ống tụy, hoặc bít tắc do sỏi, bùn ở trong TSOMC (2). Trong khi nguy cơ ung thư đường mật là đáng kể ở các BN bị các NOMC khác, nguy cơ ung thư này ở các BN bị TSOMC là thấp hơn. Điều này dẫn đến quan điểm điều trị khác biệt giữa 2 nhóm bệnh này (2). Chẩn đoán TSOMC chủ yếu dựa vào chẩn đoán hình ảnh. Siêu âm là phương tiện chẩn đoán hình ảnh đầu tiên và phổ biến nhất được áp dụng. Tuy nhiên độ chính xác của siêu âm trong chẩn đoán xác định TSOMC là thấp, chỉ khoảng 30%(2). Trong trường hợp của chúng tôi, siêu âm phát hiện ra nang nhưng xác định là u nang của tụy. Chụp X-quang bụng không chuẩn bị nói chung không có giá trị chẩn đoán. Chụp X-quang ống tiêu hóa trên có thuốc cản quang có thể phát hiện bất thường lòng tá tràng do hiệu ứng choán chỗ của TSOMC(2). Chụp CT đa dãy hoặc MRI, đặc biệt là chụp đường mật MRI (MRI-CP) có giá trị chẩn đoán cao, cho phép thấy cấu trúc dạng nang thường ở thành trong của tá Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014 Nghiên cứu Y học 99 tràng và có thông với đường mật. Các phương pháp chẩn đoán hình ảnh này còn cho phép đánh giá tính chất nội dung chứa đựng trong nang (dịch đơn thuần, sỏi hay bùn mật)(2,1). Ca bệnh của chúng tôi được chẩn đoán chính xác là TSOMC chứa sỏi và bùn mật dựa trên kết quả chụp CT 128 dãy và MRI-CP 1,5 Tesla. Nội soi chụp mật tụy ngược dòng (ERCP) là phương pháp xâm nhập được ứng dụng rộng rãi nhất trong chẩn đoán TSOMC, đặc biệt ở người lớn(10,5,4). Quan sát qua nội soi tiêu hóa khi bơm thuốc cản quang qua ống mật thấy niêm mạc thành trong tá tràng phồng lồi lên kết hợp chụp mật tụy ngược dòng cho phép chẩn đoán TSOMC với độ nhạy 97%, chủ yếu ở bệnh nhân người lớn(2). Trong những trường hợp ERCP khó thực hiện được, nhất là ở trẻ nhỏ, chup đường mật qua da hoặc bằng phẫu thuật nội soi là phương tiện chẩn đoán hữu hiệu giúp khẳng định chẩn đoán TSOMC, như đã thấy trong trường hợp của chúng tôi. Điều trị TSOMC kinh điển là can thiệp bằng phẫu thuật nhằm giải phóng chèn ép cho ống mật tụy và cắt bỏ tổ chức nang vì nguy cơ tiềm năng ung thư. Đây là phẫu thuật phức tạp vì TSOMC có vị trí rất gần với các lỗ ống mật, tụy, cũng như liên quan đến tổ chức tá tràng và tụy. Phổ biến nhất là phẫu thuật mở tá tràng cắt TSOMC kết hợp với tạo hình lại cơ thắt Oddi (sphincteroplasty) hoặc không. Các phương pháp phẫu thuật khác được kể đến như mở thông TSOMC với lòng tá tràng (unroofing) kết hợp tạo hình cơ Oddi, cắt bỏ nang và nối ống gan chung với hỗng tràng, cắt tá tụy(2). Sau khi những nghiên cứu gần đây cho thấy nguy cơ ung thư của TSOMC là thấp hơn hẳn so với các dạng NOMC khác, điều trị TSOMC có xu hướng ít xâm nhập hơn(10,2,4). Trong khi điều trị các dạng NOMC khác phẫu thuật cắt bỏ hoàn toàn nang được nhấn mạnh thì ở TSOMC điều này không bắt buộc, có thể chỉ cần mở thông nang vào tá tràng(10,2,4).Vai trò của can thiệp nội soi tiêu hóa trên ngày càng chiếm ưu thế trong điều trị TSOMC, đặc biệt là ở người lớn. Đã có nhiều nghiên cứu cho thấy điều trị TSOMC bằng nội soi tiêu hóa cho kết quả tốt không kém so với phẫu thuật kinh điển, nhưng lại có ưu điểm là ít sang chấn hơn(10,2,4). Các kỹ thuật can thiệp nội soi tiêu hóa được ứng dụng thành công trong điều trị TSOMC bao gồm mở chỏm nang, cắt chỏm nang rộng rãi hơn hoặc cắt gần toàn bộ nang với sự trợ giúp của ống thông có bơm bóng ở đầu ống (balloon catheter)(2). Lựa chọn phương pháp điều trị tối ưu cho TSOMC phụ thuộc vào chẩn đoán chính xác hình thái của TSOMC, kích thước nang, mối quan hệ của nang với các tổ chức xung quanh, tuổi của bệnh nhân, các triệu chứng và các bệnh kèm theo (2). Như đã nhắc tới ở trẻn, các kỹ thuật nội soi tiêu hóa trên được ứng dụng nhiều hơn ở người lớn, ở trẻ em mới có ít báo cáo sử dụng thành công phương pháp này. Trường hợp ca bệnh của chúng tôi TSOMC kích thước khá lớn, lại nằm sâu phía đầu tụy, có sỏi trong nang. phẫu thuật là phương pháp được lựa chọn để điều trị. Một lý do nữa để chọn phẫu thuật là tại bệnh viện Nhi Trung ương chưa thực hiện ERCP cho trẻ nhỏ. Chúng tôi đã thực hiện mở thông nang với tá tràng và tạo hình mở rộng thêm các lỗ ống mật và ống tụy. Theo dõi sau mổ cho thấy phương pháp này đã cho kết quả tốt. Bệnh nhân không còn triệu chứng và thậm chí siêu âm không còn nhìn thấy nang, có thể do nang đã xẹp hoàn toàn và nhỏ lại nhiều. Tóm lại, nghiên cứu qua một trường hợp này của chúng tôi đã cho thấy TSOMC hiếm gặp ở trẻ em và có thể gây khó khăn cho chẩn đoán. Chụp cộng hưởng từ mật tụy có giá trị chẩn đoán xác định cao trong TSOMC. Điều trị TSOMC bằng phẫu thuật mở nang thông với tá tràng kết hợp tạo hình lỗ ống mật, tụy ở bóng Vater cho kết quả tốt. Tuy nhiên cần có thêm nghiên cứu ứng dụng can thiệp nội soi tiêu hóa với ưu điểm là phương pháp ít sang chấn hơn trong điều trị TSOMC ở trẻ em trong điều kiện Việt Nam. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014 100 TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. De Backer AI, Van den Abbeele K, De Schepper AM (2000). Choledochocele: diagnosis by magnetic resonance imaging. Abdom Imaging. 25(5): pp 508-10. 2. Law R, Topazian M (2014). Diagnosis and treatment of choledochoceles. Clin Gastroenterol Hepatol.;12: pp 196-203. 3. Manning PB, Polley TZ, Oldham KT (1990). Choledochocele: an unusual form of choledochal cyst. Pediatr Surg Int;5: pp 22-6. 4. Masetti R, Antinori A, Coppola R (1996). Choledochocele: changing trends in diagnosis and management. Surg Today. 26(4): pp 281-5. 5. Saeki I, Takahashi Y, Matsuura T (2009). Successful endoscopic unroofing for a pediatric choledochocele. J Pediatr Surg. 44(8): pp 1643-5. 6. Sarris GE, Tsang D (1989). Choledochocele: case report, literature review, and a proposed classification. Surgery. 105(3): pp 408-14. 7. Todani T, Watanabe Y, Narusue M (1977). Congenital bileduct cysts: classification, operative procedures, and review of thirty- seven cases including cancer arising from choledochal cyst. Am J Surg;134: pp 263–269. 8. Weisser M, Bennek J, Hörmann D (2000). Choledochocele--a rare cause of necrotising pancreatitis in childhood. Eur J Pediatr Surg. 10(4): pp 258-64. 9. Yamaguchi M (1980). Congenital choledochal cyst—analysis of 1433 patients in the Japanese literature. Am J Surg 140: pp 653-7. 10. Ziegler KM, Pitt HA, Zyromski NJ (2010). Choledochoceles: are they choledochal cysts? Ann Surg252(4): pp 683-90. Ngày nhận bài báo 11-09-2014. Ngày phản biện đánh giá bài báo 05-10-2014. Ngày bài báo được đăng: 14-11-2014.