Đa niệu nhạt dạng 3 pha sau mổ u sọ hầu

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 116 ĐA NIỆU NHẠT DẠNG 3 PHA SAU MỔ U SỌ HẦU Trần Quang Vinh* TÓM TẮT Đặt vấn đề: Sau mổ u sọ hầu (USH) vùng trên yên thường gặp biến chứng đa niệu nhạt (ĐNN). Việc chẩn đoán chủ yếu dựa vào lượng nước tiểu sau mổ (trên 200-250 ml/giờ trong 2 giờ liên tiếp, tỉ trọng nước tiểu thấp SG<1.005, nồng độ thẩm thấu nước tiểu thấp <200 mmol/L...). Vấn đề điều trị, cần theo dõi kỹ diển tiến của bệnh (1 hay 3 pha) để sử trí kịp thời, tránh để tình trạng rối loạn điện giải trở nên trầm trọng, có thể gây tử vong. Phương pháp: Mô tả một trường hợp lâm sàng đa niệu nhạt (Diabetes insipidus) diễn tiến 3 pha sau mổ u sọ hầu (craniopharyngioma) vùng trên yên, tại khoa hồi sức ngoại thần kinh, bệnh viện Chợ Rẫy. Bệnh án: Bệnh nhân nữ 51 tuổi. Nhập viện vì đau đầu và nhìn kém. Bán manh thái dương hai bên. Teo gai thị hai bên. Mất kinh 6 năm. MRI: khối choáng chỗ vùng trên hố yên, phát triển vào vùng não thất III. Bắt cản từ đồng nhất. Hormon: FSH và LH giảm nhẹ. Prolactin tăng nhẹ. Phẫu thuật: vi phẫu thuật qua đường mở sọ dưới trán 2 bên (bilateral subfrontal approach). Lấy toàn bộ khối u. Không có biến chứng gì trong khi mổ. Giải phẫu bệnh: u sọ hầu dạng tế bào gai. Diễn tiến sau mổ: bệnh nhân tỉnh táo, tình trạng thị lực không cải thiện. Tình trạng đa niệu xuất hiện rất sớm ở giờ thứ 6 sau mổ (400ml và 300 ml/giờ) - tỷ trọng nước tiểu <1,005. Rối loạn diện giải đi kèm, chủ yếu là Natri máu, diễn tiến thành 3 giai đoạn rõ rệt: Giai đoạn 1: Tăng Natri máu (5 ngày đầu). Giai đoạn 2: Hạ natri máu (5 ngày tiếp theo). Giai đoạn 3: Tăng natri máu trở lại (6 ngày), sau đó giảm dần trở về mức bình thường. Bệnh nhân được theo dõi kỹ và điều chỉnh nước-điện giải, dùng Desmopressin (minirin) 100mg. Bệnh nhân tỉnh táo, xuất viện, tiếp tục dùng Desmopressin (Minirin) 2-3 viên mỗi ngày. Kết luận: - Bệnh lý ĐNN là một trong những biến chứng thường gặp trong mổ USH, cần được phát hiện sớm, theo dõi kỹ, nhận biết sự chuyển giai đoạn của các phase. - Mổ lấy u triệt để là rất cần thiết vì đây là loại u lành tính. Tuy nhiên, việc bảo tồn chức năng của các cấu trúc vùng trục hạ đồi – tuyến yên còn là một thách thức đối với phẫu thuật viên. Từ khóa: đa niệu nhạt, dạng 3 pha, bài tiết ADH không phù hợp (SIADH), mất muối qua thận nguyên nhân do não (CSW), Desmopressin (Minirin). ABSTRACT DIABETES INSIPIDUS (TRIPHASIC PATTERN) AFTER CRANIOPHARYNGIOMA SURGERY Tran Quang Vinh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 - Supplement of No 1 - 2013: 116 - 120 Background: Central diabetes insipidus (CDI) is a common complication after craniopharyngioma surgery. The diagnosis is mainly based on the demonstration of postoperative polyuria (>200-250 ml/hour for 2 consecutive hours), urinary SG <1.005, urine hypoosmolality (<200 mmol/l). Management of fluid and electrolytes should be highly considered, especilally triphasic pattern ensues. Methods: a case study. A CDI with triphasic pattern after surgery of a suprasellar craniopharyngioma. The patient was admitted and followed up in Neurosurgical ICU, Cho Ray hospital. Clinical case: A 51-year-old woman presented with a history of headache and blurred vision. Secondary amenorrhea for 6 years. Clinical exam showed bitemporal hemianopia and bilateral optic atrophy. MRI scan of the brain revealed a suprsellar mass which extended into the third ventricle. It showed homogenous contrast * Khoa Hồi Sức Ngoại Thần Kinh BV Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: TS. Trần Quang Vinh ĐT: 0903 712 998 Email: vinhcrhospital@gmail.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 117 enhancement. Evaluation of pituitary function showed mild FSH, LH reduction and mild prolactine increase. Surgery: the patient underwent bilateral subfrontal total resection of the tumor without any significant intraoperative complications. Pathology: papillary craniopharyngioma. Progression: On postoperative day 1 (6 hours after surgery), she abruptly developed polyuria (300ml, 400ml/h), SG<1.005, Serum Na+ changes. CDI was diagnosis and she gradually developed into triphasic pattern. Phase 1: hypenatremia (5 days). Phase 2: hyponatremia (5 days). Phase 3: hypernatremia (6 days). The patient’s diabetes insipidus was initially treated with oral Desmopressin (Minirin) and her fluid status, serum and urine sodium levels were carefully monitored. During the second phase (hyponatremia), Desmopressin was discontinued. On the third phase (hypernatremia), Desmopressin was reused. She was completely alert and discharged. She remains on Desmopressin therapy for chronic diabetes insipidus. Conclusion: CDI is one of the most common complications after craniopharyngioma surgery. Early diagnosis and treatment of this problem is very important, especially at the time of changes of phases. - Craniopharyngioma is a benign tumor which radical excision is a best of choice. However, the resevation of hypothalamus – pituitary axis is still a challenge to neurosurgeons. Keywords: Diabetes insipidus, triphasic response, Desmopressin (Minirin), syndrome of inappropriate, antidiuretic hormone secretion (SIADH), cerebral salt wasting (CSW). ĐẶT VẤN ĐỀ Sau mổ u sọ hầu (USH) vùng trên yên thường gặp biến chứng đa niệu nhạt (ĐNN). Tùy theo mức độ tổn thương ở vùng hạ đồi (hypothalamus) và/hoặc cuống yên (pituitary stalk) trong quá trình mổ lấy u, mà tình trạng ĐNN này có thể tạm thời hoặc vĩnh viễn. Việc chẩn đoán chủ yếu dựa vào lượng nước tiểu sau mổ (trên 200-250 ml/giờ trong 2 giờ liên tiếp, tỉ trọng nước tiểu thấp SG<1,005, nồng độ thẩm thấu nước tiểu thấp <200 mmol/L...). Vấn đề điều trị, cần theo dõi kỹ diển tiến của bệnh (1 hay 3 pha) để sử trí kịp thời, tránh để tình trạng rối loạn điện giải trở nên trầm trọng, có thể gây tử vong. PHƯƠNG PHÁP Mô tả một trường hợp lâm sàng đa niệu nhạt (Diabetes insipidus) diễn tiến 3 pha sau mổ u sọ hầu (craniopharyngioma) vùng trên yên, tại khoa hồi sức ngoại thần kinh, bệnh viện Chợ Rẫy. BỆNH ÁN Võ Thị K., nữ, 51 tuổi. Ngày nhập viện: 30/1/2012, ngày ra viện: 24/2/2012, SNV: 7580. Địa chỉ: Long Thành – Bà Rịa vũng Tàu. Lý do nhập viện: đau đầu và mờ 2 mắt. Bệnh sử: bệnh diễn tiến khoảng 6 tháng, đau đầu và hai mắt nhìn kém dần. Không tiết sữa bất thường ở vú. Tiền sử: bệnh nhân đã hết kinh năm 45 tuổi. Không có bệnh gì kèm theo. Khám lâm sàng: bệnh nhân tỉnh táo, mù mắt phải hoàn toàn, mắt trái đếm ngón tay 20cm, bán manh thái dương, teo gai thị 2 bên. Bệnh nhân không có triệu chứng thần kinh khu trú nào khác. Hình ảnh học: MRI: có một khối choán chỗ vùng trên hố yên. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 118 Hình 1 (MRI sọ não: T1 axial – T2 axial – T2 FLAIR axial – T1 gado axial, coronal và Sagittal): u vùng trên hố yên. Xét nghiệm nội tiết Giảm nhẹ FSH và LH, tăng nhẹ prolactin. FT3 1.57 pg/ml (1.5-4.2) FT4 10.3 pg/ml (8-20) ACTH 27.09 pg/ml (7.9-66.1) FSH 6.28 mIU/ml (30-118) LH 4.24 mIU/ml (16-66) GH <0.10 ng/ml M(0.09-3.83) F(0.1-7) PRL 60.25 ng/ml M(5-18) F(6-29) TSH 2.4 mIU/ml (0.4-7) ADH 0.22 ng/ml (0-100) Cortisone 70.00 ng/ml Sáng(50-230) Chiều(30-150) Các xét nghiệm khác: không có gì đặc biệt. Chẩn đoán: u vùng trên yên, nghĩ nhiều đến u sọ hầu, Phẫu thuật: Mổ ngày 7/2/2012. Vi phẫu thuật qua đường tiếp cận dưới trán (subfrontal approach). Mở rộng sọ trán 2 bên, cắt phần thấp liềm đại não. Lấy toàn bộ khối u. Giải phẫu bệnh: u sọ hầu dạng tế bào gai. Hình 2: Giải phẫu bệnh: u sọ hầu dạng tế bào gai CT scan sau mổ Có cản quang, cho thấy đã lấy đi toàn bộ khối u. Không thấy máu tụ vùng mổ. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 119 Hình 3: CT scan sau mổ: lấy hết u Diễn tiến sau mổ Bệnh nhân tỉnh táo, tình trạng thị lực không cải thiện, không có rối loạn khứu giác. Tình trạng đa niệu xuất hiện sớm ở giờ thứ 6 sau mổ (300ml và 400 ml/giờ) - tỷ trọng nước tiểu <1,005. Lượng nước tiểu/24 giờ tăng dần, kéo dài đến ngày thứ 10 là 6750ml. Rối loạn điện giải đi kèm, chủ yếu là Natri máu, diễn tiến thành 3 giai đoạn rõ rệt: + Giai đoạn 1: tăng Natri máu. Kéo dài 5 ngày. Lượng nước tiểu: 3.500 – 4.950 ml/24 giờ. + Giai đoạn 2: hạ Natri máu. Kéo dài 5 ngày. Lượng nước tiểu: 5.000 – 6.750 ml/24 giờ. + Giai đoạn 3: tăng Natri máu. Kéo dài 6 ngày. Lượng nước tiểu: 5.450 - 5.350 ml/24 giờ. Bệnh nhân được theo dõi kỹ, lượng nước xuất nhập, ion đồ, nồng độ thẩm thấu. Trong pha 2, bệnh nhân được ngưng sử dụng Desmopressin. Sau đó Natri máu trở về bình thường. Bệnh nhân tỉnh táo và được xuất viện. Bệnh nhân tiếp tục dùng Desmopressin (Minirin) 100mg: 2-3 viên/ngày. Sơ đồ diễn tiến của 3 pha: Pha 1: Tăng Natri trong máu (5 ngày đầu) 3550 3750 4000 4500 4950 3500 4500 4000 3500 6000 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 4000 4500 5000 5500 6000 6500 7000 1 2 3 4 5 Pha 2: Hạ Natri trong máu (5 ngày tiếp theo) 5000 4500 3850 5050 6750 4500 3500 3500 4500 5500 500 1000 1500 2000 2500 3000 3500 4000 4500 5000 5500 6000 6500 7000 1 2 3 4 5 Na+ 146–155 147-156 143-146 139-142 143 Dịch nhập Nước tiểu 1 2 3 4 5 Na+ 126–129 124-132 125-133 132-134 133- 138 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 120 Pha 3: Tăng natri trong máu trở lại (6 ngày). Sau đó Natri trong máu giảm dần về bình thường. Máu: Na+: 144 – 150 mEq/l Nước tiểu: Số lượng: 5450 – 5350 ml/24 giờ; Tỉ trọng: <1,005; Natri: 121 – 174 mEq/L Tóm tắt 3 pha: 3550 3750 4500 4950 5000 4500 3850 5050 6750 5450 5350 3500 4500 4000 3500 6000 4500 3500 3500 4500 5500 5000 4800 4000 2500 2500 2500 0 1000 2000 3000 4000 5000 6000 7000 8000 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 Nước tiểu BÀN LUẬN U sọ hầu (USH) thường gặp ở trẻ em hơn người lớn. U chiếm tỉ lệ 2,5-4% các loại u não(4). Ở trẻ em, chiếm 6-9% các loại u não, chiếm 54% các loại u vùng trên yên(1,8). Loại u này xuất phát từ lớp biểu mô của túi Rathke (Rathke’s pouch). U có khuynh hướng xuất phát từ bờ trước trên của hố yên, lớn dần vào não thất III (có u xuất phát ngay từ trong não thất), vào vùng dưới đồi. U thường có dạng nang và đặc, dịch nang chứa nhiều tinh thể cholesterol, tỉ lệ ngấm vôi cao (75% trường hợp trên CT scan)(7). Đây là loại u lành tính, nhưng rất khó khăn trong điều trị phẫu thuật. Trong bài này, chúng tôi chỉ đề cập đến vần đề bệnh lý đa niệu nhạt sau mổ. Tỉ lệ bệnh đa niệu nhạt (ĐNN) trước mổ là 8- 35%(5), sau mổ là 70-90%(2,3), mổ lấy u càng triệt để, tỉ lệ này càng cao. Tỉ lệ ĐNN thoáng qua là 13%(2). Dạng 3 phase, tương đối ít gặp (3,4% trường hợp)(1). + Pha 1 (tăng Natri trong máu) thường kéo dài 5-7 ngày(6) (bệnh nhân chúng tôi: 5 ngày), do sự giảm bài tiết ADH, vì tổn thương thùy sau tuyến yên hoặc cuống tuyến yên, nhân trên thị, nhân cạnh não thất (supraoptic, paraventricular nucleus) ở vùng dưới đồi. Giai đoạn này bệnh nhân tiểu nhiều, chúng tôi phải bù dịch và dùng Desmopressin. + Pha 2 (hạ Natri trong máu), thường kéo dài 2-14 ngày(6) (bệnh nhân chúng tôi: 5 ngày). Phase 2 xảy ra có thể là do bài tiết ADH không thích hợp (SIADH) hoặc do mất muối qua thận nguyên nhân do não (cerebral salt wasting, CSW). SIADH, là do mô của thùy sau tuyến yên bị thoái hóa, giải phóng các ADH còn dự trữ. Gây tăng tái hấp thu nước ở ống thận, dẫn đến hạ Natri trong máu, giảm lượng nước tiểu. Bệnh nhân của chúng tôi, hạ Natri trong máu nhưng tiểu cũng rất nhiều ở phase này, Natri trong nước tiểu: 121 – 174 mEl/L. Nghĩ đến là mất muối qua thận nguyên nhân do não (CSW). Giai đoạn này không dùng Desmopressin. + Pha 3 (tăng Natri trong máu), do sự tổng hợp ADH không đủ (do tổn thương các neurone ở vùng dưới đồi) tạm thời hoặc vỉnh viễn. Ở giai đoạn này, bệnh nhân tiểu nhiều trong một thời gian ngắn hoặc kéo dài hoặc vỉnh viễn, phải dùng Desmopressin mỗi ngày. Bệnh nhân của chúng tôi, sau khi ổn định về pha 1 Tăng natri máu pha 2 Hạ natri máu pha 3 Tăng natri máu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 121 điện giải (Natri trong máu trở về bình thường), vẫn phải tiếp tục dùng Desmopressin (Minirin 100 mg) uống mỗi ngày. Điều trị trường hợp đa niệu nhạt sau mổ u sọ hầu chính yếu là điều chỉnh các rối loạn nước và điện giải, đặc biệt chú ý sự chuyển giai đoạn từ phase 1 sang phase 2, từ phase 2 sang phase 3. Theo dõi diễn tiến lượng nước tiểu mỗi giờ và nồng độ Na+ trong huyết thanh, trong nước tiểu, osmolarity, tỉ trọng nước tiểu, có vai trò quan trọng trong việc chỉ định sử dụng minirin và lượng nước cần bù. Lượng nước cần bù dựa vào: Số lượng nước thiếu: (Na+ - 140)/140 x 0.5 x Trọng lượng cơ thể. Số lượng nước tiếp tục mất: Lượng nước tiểu, phân. Lượng nước mất qua hơi thở, mồ hôi. Lượng dịch nhập vào: Lượng dịch truyền. Nước uống, đồ ăn. Khoảng thời gian được tính là 3-5 giờ để điều chỉnh kịp thời các rối loạn. KẾT LUẬN - Trong hồi sức, cần đánh giá bệnh nhân trước khi mổ, diễn tiến trong và sau mổ. Bệnh lý ĐNN là một trong những biến chứng thường gặp trong mổ USH, cần được phát hiện sớm, theo dõi kỹ, nhận biết sự chuyển giai đoạn của các phase. - Trong phẫu thuật, việc mổ lấy u triệt để là rất cần thiết vì đây là loại u lành tính. Tuy nhiên, việc bảo tồn chức năng của các cấu trúc vùng trục hạ đồi – tuyến yên còn là một thách thức đối với phẫu thuật viên. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Chen C, Okera S, Davies PE, Seva D, Crompton JL. (2003), “Craniopharyngioma: a review of long – term visual outcome”, Clin Exp Ophthalmol”, 31: 220 -228. 2. De Vite CJ, Grant DB, Kendall BE, Neville BG, Stanhope R, Watkins KE, Hayward RD (1996), “Management of childhood craniopharyngioma: Can the morbidity of radical surgery be predicted?” J Neurosurgery, 85: 73-81. 3. Ghiradello S, Hopper N, Albanese A and Maghnie M (2006), “Diabetes Insipidus in Craniopharyngioma: Postoperative management of water and elctrolyte disorders”, Journal of Pediatric Endocrinology and Metabolism, 19: 413-421. 4. Greenberg MS (2010), “Craniopharyngioma”, Handbook of Neurosurgery, Greenberg Graphics, Lakeland, Florida, pp 663- 664. 5. Larijani B, Bastanhagh MH, Pajouhi M, Shadab FK, Vasigh A, Agakhani S (2003), “Presentation and outcome of 93 cases of craniopharyngioma”, Eur J Cancer Care, 13: 11-15. 6. Loh J.A and Verbalis J.G (2007), “Diabetes insipidus as a complication after pituitary surgery”, Nature clinical practice Endocrinology and Metabolism, vol 3 No 6 pp 489 -494. 7. Samandouras G (2010), “Craniopharyngiomas”, The Neurosurgeon’s handbook, pp433-435. 8. Stripp DC, Maity A, Janss Aj, Belasco, JB, Tochner ZA, Goldwein JW, Moshang T, Rorke LB, Phillips PC, Sutton LN, Shu HK (2004), “surgery with or without radiation therapy in the management of craniopharyngiomas in children and young adults”, Int j Radiat Oncol Biol Phys, 58: 714-720.