Đặc điểm của bệnh viêm cột sống dính khớp thiếu niên ở bệnh viện nhi đồng 2 thành phố Hồ Chí Minh

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 12 * Phụ bản Số 1 * 2008 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 1 ĐẶC ĐIỂM CỦA BỆNH VIÊM CỘT SỐNG DÍNH KHỚP THIẾU NIÊN Ở BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 TP. HỒ CHÍ MINH. Lương Nguyên Ân∗, Nguyễn Thị Thanh Lan∗∗ TÓM TẮT Mục tiêu: Xác định các đặc điểm dịch tễ học,lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị bệnh viêm cột sống dính khớp thiếu niên tại bệnh viện Nhi đồng 2 TP. Hồ Chí Minh. Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu kết hợp với tiền cứu, mô tả hàng loạt ca Kết quả: trong 30 trường hợp được chẩn đoán xác định VCSDKTN tại bệnh viện nhi đồng 2 từ 01/2000 – 06/2007 theo tiêu chuẩn Amor, kết quả cho thấy: tỉ lệ nam/nữ 3,28/1, tuổi khởi bệnh 10,1 ± 5 tuổi, tuổi được chẩn đoán 11,7 ± 4,9 tuổi, thời gian mắc bệnh trung bình 12 tháng, biểu hiện sớm ở các khớp ngoại biên chiếm 83,3% đặc biệt là các khớp lớn chi dưới, viêm gân bám gặp trong tất cả các trường hợp, tổn thương khớp cùng chậu ở tất cả các trường hợp trên X quang, trong đó giai đoạn 2 chiếm 64,3%, tổn thương cột sống 26,7%. Điều trị NSAIDs đơn thuần 13,3%, đa số phối hợp với Sulfasalazin, Corticoides sử dụng trong 36,7%, Methotrexate 16,7%. Kết luận: VCSDKTN gặp nhiều ở trẻ trai với thời gian mắc bệnh trung bình ngắn. Biểu hiện sớm ở các khớp ngoại biên chiếm đa số, đặc biệt là các khớp lớn ở chi dưới, viêm gâm bám gặp trong tất cả các trường hợp, tổn thương khớp cùng chậu đa số ở giai đoạn 2, các tổn thương cột sống chiếm khoảng 1/4 trường hợp và thường xuất hiện muộn. Đáp ứng điều trị với NSAIDs và Sulfasalazin. ABSTRACT THE CHARACTERISTICS OF JUVENILE ANKYLOSING SPONDYLITIS AT THE CHILDREN’S HOSPITAL No 2, HCM CITY Luong Nguyen An, Nguyen Thi Thanh Lan * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 12 – Supplement of No 1 - 2008: 61 - 64 Objective: to determine the epidemiological, clinical, laboratory and therapeutic characteristis of JAS at the children’s hospital No 2, HCM city from 1/2000 to 6/2007. Method: restrospective and prospective, descriptive study. Results: there were 30 cases diagnosed as JAS by Amor’s criteria at the children’s hospital No 2 from 1/2000 to 6/2007, our data showed that: male to female ratio 3.28/1, age at onset 10.1 ± 5 years old, age at diagnosed 11.7 ± 4.9 years old, median duration of disease at presentation 12 months, 83.3% of the cases first manifested by peripheral arthritis, especially in large joints of lower limbs, most of the patients suffer from enthesitis. All cases had sacroiliac involvement up in X- rays, 64.3% of them are in grade II and 26.7% with spinal involvement, 13.3% of the cases were treated merely with NSAIDs, most were combined with sulfasalazine. Corticoides and methotrexate were designated in 36.7% and 16.7%, respectively. Conclusion: JAS has been found mainly in males, median duration of disease is short, the onset of JAS with peripheral arthritis is in most cases, especially in large joints of lower limbs, enthesitis occurs in all cases, sacroiliac involvement is often in grade II, spinal involvement is about 1/4 cases and late in onset. Good response to NSAIDs alone or combine with sulfasalazine. * Beänh vieän ña khoa Haøm Thuaän Baéc Bình Thuaän ** Boä moân Nhi ÑHYD TP. HCM Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 12 * Phụ bản Số 1 * 2008 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 2 ĐẶT VẤN ĐỀ VCSDKTN là một bệnh thuộc nhóm bệnh lý khớp cột sống huyết thanh âm tính, thường gặp ở bé trai, có tính chất gia đình và liên quan chặt chẽ đến hệ kháng nguyên HLA B27. Biểu hiện đặc trưng bởi viêm mạn tính các khớp thân trục, khớp ngoại biên và viêm gân bám, các biểu hiện ở cột sống thường xuất hiện ở giai đoạn trễ. Chẩn đoán ban đầu thường nhầm lẫn với viêm khớp mạn thiếu niên do đó dễ bỏ sót hoặc điều trị không đúng dẫn đến tàn phế(6,7,9,10) Mục tiêu nghiên cứu Xác định các đặc điểm dịch tễ học, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị của bệnh viêm cột sống dính khớp thiếu niên tại BV Nhi Đồng 2 TP.HCM. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Dân số chọn mẫu Bệnh nhi ≤ 16 tuổi được điều trị tại khoa tim mạch và phòng quản lý khớp mạn của bệnh viện nhi đồng 2 TP.HCM trong thời gian từ 1/2000 – 6/2007. Tiêu chí chọn mẫu Tiêu chí đưa vào Theo tiêu chuẩn Amor với chẩn đoán VCSDKTN xác định khi có tổng số điểm ≥ 6 (độ nhạy 91,3% độ chuyên biệt 97,6%). Tiêu chí loại ra Loại trừ các bệnh trong nhóm bệnh lý khớp cột sống, có chẩn đoán khác với viêm cột sống dính khớp thiếu niên; viêm khớp nhiễm trùng; chấn thương; bệnh ác tính; bệnh lý khớp không do viêm; viêm khớp phản ứng. Thiết kế nghiên cứu Hồi cứu kết hợp với tiền cứu, mô tả hàng loạt ca. Cở mẫu Lấy trọn mẫu. Thu thập và xử lý số liệu Xử lý thống kê với phần mềm Stata 8.0. KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN Qua khảo sát 30 trường hợp được chẩn đoán xác định viêm cột sống dính khớp thiếu niên theo tiêu chuẩn Amor tại bệnh viện nhi đồng 2 TP. HCM từ 1/2000-6/2007, kết quả như sau: Đặc điểm dịch tễ học Nam /nữ: 3.28/1, phù hợp với y văn (4 -10/1) và tác giả khác (1) Tuổi trung bình ĐVT (5) Burgos (2) Chúng tôi Bắt đầu có biểu hiên bệnh 12,9 ± 2,6 tuổi 10,1 ± 3 tuổi 11,68 ± 0,93 10,1 ± 5 tuổi Tuổi được chẩn đoán 16,07 ± 2,99 11,7 ± 4,9 Thời gian mắc bệnh của các trẻ VCSDKTN trong nghiên cứu ≥ 12 tháng chiếm đa số, nhưng ngắn hơn so với các tác giả(2,3,5). Điều này có thể do chúng tôi quan tâm đến các biểu hiện sớm từ lúc khởi bệnh đến lúc được chẩn đoán xác định. Lý do vào viện thường gặp nhất là đau khớp gối (33,3%), khớp háng (20%) và thường một bên. Tiền căn bản thân được chẩn đoán trước đó là viêm khớp mạn thiếu niên (VKMTN) 20%, gia đình có bệnh khớp cột sống 20%. Điều này nói lên trong giai đoạn khởi phát bệnh VCSDKTN thường dễ chẩn đoán nhầm lẫn với VKMTN và bệnh có tính chất gia đình phù hợp với các nhận định của các tác giả(1,3,10). Các biểu hiện sớm và cũng là lý do vào viện thường gặp nhất của trẻ thường là đau khớp gối (33,3%), háng (20%), cổ chân (10%). Chủ yếu tập trung ở các khớp lớn của chi dưới và thường một bên, phù hợp với nhận định của các tác giả(5,6,8). Đặc điểm lâm sàng Biểu hiện toàn thân Mệt mõi (100%), chán ăn (50%), sụt cân (13,3%), sốt nhẹ (30%). Đó là những biểu hiện thường gặp, nhưng không đặc hiệu của tiến trình viêm mạn tính của bệnh. Biểu hiện tại khớp * Tổn thương khớp ngoại biên thường gặp: - Chi trên: cổ tay 20%, đối xứng. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 12 * Phụ bản Số 1 * 2008 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 3 - Chi dưới: khớp háng (56,7%), gối (64%), cổ chân (68%) và không đối xứng * Tổn thương khớp thân trục thường biểu hiện bằng đau và hạn chế vận động vùng thắt lưng, đau ụ ngồi từng lúc hay khởi phát khi cử động vùng chậu lần lượt là 78.2% và 76.7%, tương đối cao hơn so với các tác giả khác(1,5,9). Điều này có lẽ do chúng tôi quan tâm tầm soát các triệu chứng này trên lâm sàng. * Số lượng khớp viêm ít (1 - 2 khớp) và tính chất khớp viêm: đau khớp (100%), nhưng viêm rõ chỉ chiếm 60%, viêm gân bám (100%) và giới hạn vận động khớp (60%). Viêm ít khớp không đối xứng, đặc biệt là viêm gân bán là tính chất đặc hiệu của bệnh VCSDKTN, phù hợp với nhận định của các tác giả(10). Biểu hiện ngoài khớp Viêm màng bồ đào mạn (10%), tương đối phù hợp với các tác giả (1,8,9), cần khám mắt bằng đèn khe để tầm soát viêm màng bồ đào ở các trẻ VCSDKTN. Đặc điểm cận lâm sàng VS tăng từ mức độ nhẹ đến vừa 70%, biểu hiện của tiến trình viêm mạn, hiếm khi tăng cao như các trường hợp VKMTN khác, phù hợp với nhận định của các tác giả (2, 7, 10). X Quang Khớp cùng chậu Giai đoạn và vị trí tổn thương Giai đoạn Số bệnh nhân, n = 28 Tỷ lệ (%) II hai bên II, III một bên III một bên III hai bên 13 05 08 01 46.4 17.86 28.6 7.1 Tổn thương khớp cùng chậu đa số ở giai đoạn II hai bên (46.4%), phù hợp với tác giả ĐVT (50%). Mặc dù theo y văn tổn thương khớp cùng chậu thường xuất hiện muộn, nhưng tỷ lệ trên cho thấy tổn thương này vẫn có thể xuất hiện sớm kín đáo ở trẻ em trước khi có các triệu chứng cơ năng. Do đó tầm soát tổn thương khớp cùng chậu trên phim X quang xương khớp quy ước ở bệnh nhân VKMTN nghi ngờ VCSDKTN là việc làm cần thiết(6,9). Tổn thương cột sống trên X Quang 8/30 trường hợp (26,7%) gồm viêm dính, hẹp khe khớp, đặc biệt có hai trường hợp tổn thương cột sống ở giai đoạn sớm (tổn thương Romanus). Các tổn thương trên thường không nặng nề như ở người lớn, phù hợp với đa số nhận định của các tác giả(1,6,10). Tổn thương khớp háng 19/30 trường hợp (63,3%), đa số ở giai đoạn II (89,47%) và đối xứng. Trong khi đó biểu hiện lâm sàng ở khớp háng chỉ chiếm 56,7% và không đối xứng. Tương tự như đối với khớp cùng chậu tổn thương khớp háng có thể đã diễn tiến trước đó âm thầm, khó phát hiện khi chưa có biểu hiện lâm sàng nên cần phải tầm soát tổn thương khớp háng trên X quang vì đây là một khớp sâu, triệu chứng lâm sàng kín đáo, một khi tổn thương mà không phát hiện và điều trị kịp thời sẽ ảnh hưởng xấu đến chức năng vận động khớp của trẻ(1,6). Chẩn đoán * Điểm số trung bình theo tiêu chẩn Amor của các trường hợp VCSDKTN trong nghiên cứu là 9.25 điểm. Áp dụng tiêu chuẩn Nữu ước 1984 cho các đối tượng nghiên cứu đã có chẩn đoán xác định VCSDKTN theo tiêu chuẩn Amor, chúng tôi ghi nhận chỉ có 19/30 (63.3%) được chẩn đoán VCSDKTN. Điều này cho thấy tiêu chuẩn Amor tỏ ra phù hợp để chẩn đoán VCSDKTN ở trẻ em hơn tiêu chuẩn Nữu Ước. * Thể lâm sàng: ngoại biên (70%); gốc chi (13,3%); cột sống (16,7%). * Chức năng vận động khớp: đa số ở giai đoạn II (63,3%). * Hoạt tính bệnh: nhẹ và trung bình (70%). * Tiến triển: từ ngoại biên lên cột sống (86,7%), từ cột sống ra ngoại biên (13,3%). Tóm lại, tiến trình viêm mạn ở trẻ VCSDKTN trong lô nghiên cứu chưa kéo dài, tổn thương ở cột sống và các khớp thân trục không nặng nề như ở người lớn. Thể lâm sàng chủ yếu là ngoại biên với cách tiến triển từ Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 12 * Phụ bản Số 1 * 2008 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 4 ngoại biên lên cột sống, phù hợp với nhận định của các tác giả(1,10). Đặc điểm về điều trị Các biện pháp điều trị NSAIDs đơn thuần: 13.3%; NSAIDs + SZP: 43.3%; SZP + Corticoides: 26.7%; NSAIDs + MTX: 6.7%; MTX + Corticoides: 10%. Các chỉ định điều trị Naproxen được chọn để điều trị giảm đau kháng viêm, đối với các trường hợp có hoạt tính bệnh trung bình. Corticoides được chỉ định khi triệu chứng lâm sàng và phản ứng viêm không khống chế được bằng NSAIDs. Điều trị cơ bản với SZP được chỉ định khi có tổn thương xương từ giai đoạn II trở lên, MTX chỉ dùng khi có rối loạn miễn dịch và tổn thương xương tiến triển(1,2,4,7,8). Đáp ứng điều trị Rất tốt (26.7%), tốt (50%), trung bình (23.3%), không đáp ứng (0%) Tóm lại, tất cả các bệnh nhi VCSDKTN trong lô nghiên cứu đều có các đáp ứng ban đầu với điều trị ở nhiều mức độ như hết đau các khớp, cải thiện rỏ rệt giới hạn vận động khớp. Tuy nhiên, để đánh giá một cách toàn diện, hệ thống và có kiểm chứng thì cần một nghiên cứu có cở mẫu lớn hơn, thời gian nghiên cứu dài hơn và phải được thực hiện ở nhiều trung tâm. KẾT LUẬN VCSDKTN gặp ở trẻ trai nhiều hơn trẻ gái với tỷ lệ 3.28/1. Tuổi khởi phát bệnh và thời gian mắc bệnh ngắn. Lý do vào viện thường gặp nhất là đau các khớp lớn ở chi dưới. Biểu hiện lâm sàng sớm thường tập trung chủ yếu ở các khớp ngoại biên (83.3%) với tổn thương ít khớp và không đối xứng, đặc biệt là các khớp lớn ở chi dưới như khớp háng (56.7%), gối (64%), cổ chân (68%). Triệu chứng viêm gân bám gặp trong tất cả các trường hợp. Các biểu hiện lâm sàng không đặc hiệu của cột sống và khớp thân trục thường kín đáo ở giai đoạn khởi phát. Biểu hiện ngoài khớp thường là viêm màng bồ đào (10%). Tổn thương khớp cùng chậu đa số ở giai đoạn II (64.3%) và ở cả hai bên (46,4%) phát hiện chủ yếu dựa trên phim X quang, tổn thương cột sống 26.7%. Tổn thương khớp háng (63.3%) đa số là hai bên, không tương xứng với biểu hiện lâm sàng (56.7% và một bên). Thể ngoại biên và tiến triển từ ngoại bên lên cột sống là thể lâm sàng và cách thức tiến triển thường gặp nhất trong viêm cột sống dính khớp thiếu niên. Về điều trị, đáp ứng tốt với NSAIDs và Sulfasalazin. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Aggarwal. A (2005), “Juvenile Ankylosing spondylitis- Is It the same diseases as Adult Ankylosing spondylitis”, Rheumatol Int, vol 25 (2), pp. 94-6. 2. Burgos Vargas. R (2003), “Juvenile onset Spondyloarthropathies: therapeutic aspects”, Archives of diseases in childhood, vol 88, pp. 312-318. 3. Burgos.Vagas. R et al (1995), “The early clinical recognition of Juvenile onsest ankylosing spondylitis and Its differentiation from Juvenile Rheumatoid arthritis”, Arthritis and Rheumatism, vol 38, pp. 835-844. 4. Burgos.Vagas. R; Vazquez- Mellado. J; Pachino. J. C; Hanandez. C. A (2002), “A 26 week randomised double blind placebo controlled exploratory study of Sulfasalazin in juvenile onset spondyloarthropathies”, Ann Rheum dis, Vol 61, pp. 941- 942 5. Đồng Văn Thành (2001), “Nhận xét đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng của viêm cột sống dính khớp thiếu niên”, Hội nghị thấp khớp học châu Á lần thứ 6 tại Hà Nội, tr. 103- 108 6. Hartman. G. H; Renaud. D. L; Sundaram. M; Reed. A. M (2007), “Spondyloarthropathy presenting at a young age”, Skeletal radiol vol 36, pp. 161-164. 7. Keveille. J. D; Arnett. F. C (2005), “Spondyloarthritis: update on pathogenesis and management”, The American journal of medicin, vol 118, pp. 592-603. 8. Petty. R. E; Cassidy. J. T (2001), “Juvenile ankylosing spondylitis in: Cassidy. J. T, Petty. R. E (eds)”, Textbook of Pediatric Rheumatology, 4th, edn, Saunders Philadelphia, pp. 323-344. 9. Stone. M (2005), “Juvenile onset ankylosing spondylitis is associated with worse functional outcome than adult onset ankylosing spondylitis”, Arthritis Rheum, vol 53 (3), pp. 445-51 10. Trần Ngọc Ân (1980), “Bệnh viêm cột sống dính khớp ở miền bắc Việt Nam”, Luận án Phó Tiến Sỹ Y học, ĐHYD Hà Nội. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 12 * Phụ bản Số 1 * 2008 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 5 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 12 * Phụ bản Số 1 * 2008 Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 6