Đặc điểm giải phẫu bệnh u trung thất ở trẻ em

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16* Phụ bản của Số 1 * 2012 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản Và Bà Mẹ - Trẻ Em 102 ĐẶC ĐIỂM GIẢI PHẪU BỆNH U TRUNG THẤT Ở TRẺ EM Hồ Trần Bản*, Trương Đình Khải* TÓM TẮT Mục đích: Nghiên cứu đặc điểm giải phẫu bệnh u trung thất ở trẻ em. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: mô tả hàng loạt ca từ 01/01/2006 – 30/06/2008 tại bệnh viện Nhi Đồng 1 thành phố Hồ Chí Minh. Kết quả: Tổng số trẻ trong mẫu nghiên cứu là 51. U trung thất thường gặp: u nguyên bào thần kinh (27,4%), lymphôm (19,6%), u quái trưởng thành (15,7%) và u tuyến ức (15,7%). U ở vùng trung thất trước chiếm nhiều nhất là lymphôm. U vùng trung thất giữa đa số là u quái trưởng thành. U vùng trung thất sau thường là u nguyên bào thần kinh. Trẻ ≤ 5 tuổi có nguy cơ cao mắc u nguyên bào thần kinh và trẻ > 5 tuổi có nguy cơ bị lymphôm Kết luận: Các đặc diểm riêng biệt về tuổi, vị trí u có thể chẩn đoán đặc điểm giải phẫu bệnh. Từ khóa: U trung thất, giải phẫu bệnh, trẻ em. ABSTRACT PATHOLOGIC FEATURES OF MEDIASTINAL TUMORS PRESENT IN CHILDREN Ho Tran Ban, Truong Đinh Khai * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 16 - Supplement of No 1 – 2012: 102 - 106 Objective: To study characteristic features of mediastinal tumors usually presenting in children. Materials and methods: A case-series study of 51 children at Children Hospital No1 HCMC from 01/1/2006 to 30/6/2008. Results: The totality of children in the study was 51. The mediastinal tumors was observed in 27.4% of neuroblastoma, 19.6% of lymphoma, 15.7% of mature teratoma and 15.7% of thymoma. The most common pathologic feature in the anterior compartment was lymphoma, in the middle compartment was mature teratoma, and in the posterior compartment was neuroblastoma. Neuroblastoma usually present patients (≤ 5 year – old), and lymphoma usually present patients (> 5 year – old) Conclusion: Ages, location of mediastinal tumors can help to diagnosis pathologic features. Keywords: Mediastinal tumor, pathological, children. ĐẶT VẤN ĐỀ Ở Việt Nam, các nghiên cứu về u trung thất trẻ em không được nhiều. Tại bệnh viện Nhi Đồng I, hầu hết bệnh nhi vào viện trễ với tình trạng cấp cứu: phù mặt – cổ, khó thở do chèn ép trung thất hoặc tràn dịch màng phổi lượng nhiều(9). Tình trạng này nói lên bệnh diễn tiến âm thầm, khó phát hiện và ác tính. Chẩn đoán xác định bản chất giải phẫu bệnh của u để có hướng điều trị rất khó vì mọi can thiệp xâm lấn đều làm tăng nguy cơ tử vong cho trẻ. Trong báo cáo này, chúng tôi giới thiệu một số đặc điểm giải phẫu bệnh ở trẻ em để hỗ trợ trong điều trị. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Tiêu chuẩn chọn mẫu Tất cả những bệnh nhi bị u trung thất và đã có kết quả giải phẫu bệnh từ 01/01/2006 – * Bộ Môn Ngọai Nhi - ĐHYD TpHCM Tác giả liên lạc: Ths.Bs Hồ Trần Bản ĐT: 0989037074 Email: hotranban@gmail.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Nghiên cứu Y học Ngọai Nhi 103 30/06/2008 tại bệnh viện Nhi Đồng 1 thành phố Hồ Chí Minh. Thiết kế nghiên cứu Hồi cứu, mô tả hàng loạt ca. KẾT QUẢ Có 51 bệnh nhi đã được chẩn đoán u trung thất tại khoa ngoại bệnh viện Nhi Đồng 1. Đặc điểm nhóm nghiên cứu Tuổi Tuổi trung bình phát hiện là 65,2  56,9 tháng, sớm nhất là 0,3 tháng và trễ nhất là 184 tháng. Giới tính Có 33 (64,7%) trường hợp là nam và 18 (35,3%) trường hợp là nữ. Đặc điểm giải phẫu bệnh Bảng 1: Đặc điểm giải phẫu bệnh Kết quả Tần số Tỉ lệ (%) U nguyên bào thần kinh 14 27,4 Lymphôm 10 19,6 U quái trưởng thành 8 15,7 U tuyến ức 8 15,7 Sarcôm cơ vân 3 5,8 U tế bào mầm 2 3,9 U hạch thần kinh 2 3,9 U quái chưa trưởng thành 1 2 U nguyên bào mỡ 1 2 U lành sợi thần kinh 1 2 U mỡ 1 2 Tổng 51 100 Nhận xét: u nguyên bào thần kinh chiếm đa số. Đặc điểm ác tính U ác: 30 trường hợp U lành: 21 trường hợp 41.2 58.8 Laønh tính Aùc tính Biểu đồ 1: Tỉ lệ ác tính Nhận xét: u ác tính chiếm ưu thế. Đặc điểm giải phẫu bệnh theo vị trí trung thất Bảng 2: Đặc điểm giải phẫu bệnh ở trung thất trước trên Kết quả Tần số Tỉ lệ (%) Lymphôm 10 38,5 U tuyến ức 8 30,8 U quái trưởng thành 5 19,2 U tế bào mầm 2 7,7 U quái chưa trưởng thành 1 3,8 Tổng 26 100 Nhận xét: lymphôm chiếm nhiều nhất ở trung thất trước trên. Bảng 3: Đặc điểm giải phẫu bệnh ở trung thất giữa Kết quả Tần số Tỉ lệ (%) U quái trưởng thành 2 66,7 U mỡ 1 33,3 Tổng 3 100 Nhận xét: u quái trưởng thành chiếm nhiều nhất ở trung thất giữa. Bảng 4: Đặc điểm giải phẫu bệnh ở trung thất sau Kết quả Tần số Tỉ lệ (%) U nguyên bào thần kinh 14 63,7 Sarcôm cơ vân 3 13,7 U hạch thần kinh 2 9,1 U lành sợi thần kinh 1 4,5 U quái trưởng thành 1 4,5 U nguyên bào mỡ 1 4,5 Tổng 22 100 Nhận xét: u nguyên bào thần kinh chiếm nhiều nhất ở trung thất sau. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16* Phụ bản của Số 1 * 2012 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản Và Bà Mẹ - Trẻ Em 104 Liên quan giữa tuổi và đặc điểm giải phẫu bệnh Bảng 5: Liên quan giữa tuổi và đặc điểm giải phẫu bệnh Tuổi (năm) 2 P ≤ 5 > 5 Lymphôm Có 2 8 7,741 0,010 Không 28 13 U tuyến ức Có 4 4 0,305 0,702 Không 26 17 U quái trưởng thành Có 5 3 0,053 1 Không 25 18 U tế bào mầm Có 0 2 2,974 0,165 Không 30 19 U quái chưa trưởng thành Có 0 1 1,457 0.412 Không 30 20 U nguyên bào thần kinh Có 12 2 5,761 0,025 Không 18 19 Sarcôm cơ vân Có 3 0 2,231 0,259 Không 27 21 U hạch thần kinh Có 1 1 0,067 1 Không 29 20 U lành sợi thần kinh Có 1 0 0,714 1 Không 29 21 U mỡ Có 1 0 0,714 1 Không 29 21 U nguyên bào mỡ Có 1 0 0,714 1 Không 29 21 Phép kiểm Fisher’s Exact test Nhận xét: Lymphôm liên quan với lứa tuổi > 5 có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. U nguyên bào thần kinh liên quan với lứa tuổi ≤ 5 có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. Liên quan giữa giới tính và đặc điểm ác tính Bảng 6: Liên quan giữa giới tính và đặc điểm ác tính Giới tính 2 P Nữ Nam Ác tính Có 6 24 7,462 0,006 Không 12 9 Phép kiểm 2 Nhận xét: nam có nguy cơ ác tính hơn nữ có ý nghĩa thống kê (p < 0,05). Liên quan giữa vị trí u và đặc điểm giải phẫu bệnh Bảng 7: Liên quan giữa vị trí trung thất trước trên và đặc điểm giải phẫu bệnh Trung thất trước trên P Có Không Lymphôm Có 10 0 0,001 Không 16 25 U tuyến ức Có 8 0 0,004 Không 18 25 U quái trưởng thành Có 5 3 0,703 Không 21 22 U tế bào mầm Có 2 0 0,49 Không 24 25 U quái chưa trưởng thành Có 1 0 1 Không 25 25 Phép kiểm Fisher’s Exact test Nhận xét: có sự liên quan giữa lymphôm, u tuyến ức và vùng trung thất trước trên có ý nghĩa thống kê (p < 0,05). Bảng 8: Liên quan giữa vị trí trung thất giữa và đặc điểm giải phẫu bệnh Trung thất giữa P Có Không U quái trưởng thành Có 2 6 0,061 Không 1 42 U mỡ Có 1 0 0,059 Không 2 48 Phép kiểm Fisher’s Exact test Nhận xét: không có sự liên quan giữa u quái trưởng thành, u mỡ với vùng trung thất giữa (p < 0,05). Bảng 9: Liên quan giữa vị trí trung thất sau và đặc điểm giải phẫu bệnh Trung thất sau P Có Không U nguyên bào thần kinh Có 14 0 0 Không 8 29 Sarcôm cơ vân Có 3 0 0,074 Không 19 29 U hạch thần kinh Có 2 0 0,181 Không 20 29 U lành sợi thần kinh Có 1 0 0,431 Không 21 29 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16 * Phụ bản của Số 1 * 2012 Nghiên cứu Y học Ngọai Nhi 105 Trung thất sau P Có Không U quái trưởng thành Có 1 7 0,117 Không 21 22 U nguyên bào mỡ Có 1 0 0,431 Không 21 29 Phép kiểm Fisher’s Exact test Nhận xét: có sự liên quan giữa u nguyên bào thần kinh và vùng trung thất sau có ý nghĩa thống kê (p < 0,05). BÀN LUẬN Đặc điểm nhóm nghiên cứu Tuổi Tuổi trung bình trong nghiên cứu của chúng tôi là 5 tuổi 5 tháng. So với một số tác giả khác bệnh nhi của chúng tôi được phát hiện sớm hơn(3,2,13,14). Bảng 10: So sánh độ tuổi phát hiện bệnh với các tác giả khác Tác giả Tuổi Hồ Trần Bản 5 tuổi 5 tháng Tansel 7 tuổi Temes 11 tuổi Freud 5 tuổi 6 tháng José Carlos Fraga 6 tuổi 8 tháng Giới Trong nghiên cứu của chúng tôi, nam chiếm tỉ lệ cao hơn nữ (64,7% so với 33,3%). Tỉ lệ này cũng tương tự như ghi nhận của các tác giả khác(3,4,2,13,14). Bảng 11: So sánh tỉ lệ phân bố giới tính với các tác giả khác Tác giả Tần số Tỉ lệ nam (%) Hồ Trần Bản 33/51 64,7 Tansel 24/37 64,1 Temes 13/22 59 José Carlos Fraga 12/20 60 Freud 27/45 60 Grosfeld 105/196 53,6 Đặc điểm giải phẫu bệnh Trong đó, tỉ lệ cao nhất là u có nguồn gốc thần kinh chiếm 33,3% (u nguyên bào thần kinh: 27,4%, u hạch thần kinh 3,9%, u lành sợi thần kinh 2%), kế đến là lymphôm 29,6% (không Hodgkin 11,8%, Hodgkin 7,8%), sau đó là u quái trưởng thành, u tuyến ức 15,7%, còn lại là các u khác. Bảng 12: So sánh đặc điểm giải phẫu bệnh với các tác giả khác(4,8,11,12) Kết quả Hồ Trần Bản Sairanen Grosfeld King Takeda U nguyên bào thần kinh 27,4 15,7 19,4 6,9 13,8 U quái 15,7 5,7 8,1 (-) 16,2 U tuyến ức 15,7 7,6 1 1,1 7,7 Lymphôm không Hodgkin 11,8 16,4 11,7 28,7 7,7 Lymphôm Hodgkin 7,8 8,2 21,4 17,6 3,3 Sarcôm cơ vân 5,8 (-) 0,5 2,7 (-) U tế bào mầm 3,9 0,6 1 (-) 2,3 U hạch thần kinh 3,9 9,4 7,1 9 26,2 U nguyên bào mỡ 2 (-) (-) (-) (-) U lành sợi thần kinh 2 3,1 (-) 2,1 1,6 U mỡ 2 0,6 (-) (-) (-) (-): không có dữ liệu Nhìn chung, kết quả của chúng tôi không khác biệt nhiều với các tác giả trên thế giới. Đặc điểm ác tính Trong các kết quả giải phẫu bệnh, có 58,8% u ác tính và 41,2% u lành tính. Ngoài ra, chúng tôi ghi nhận nam có nguy cơ ác tính cao hơn nữ có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. Nguy cơ ác tính cao của u trung thất ở trẻ em được ghi nhận hầu hết các báo cáo(4,8,11,12) (Bảng 13). Ngoài ra, theo Kaiser khoảng 50% u trung thất ở trẻ em không có triệu chứng lâm sàng, chỉ phát hiện tình cờ qua X – quang ngực. Tỉ lệ bệnh nhân có triệu chứng lâm sàng bằng với tỉ lệ ác tính. Chính vì lẽ đó, có ý kiến cho rằng nếu không có triệu chứng thì gợi ý lành tính, còn có triệu chứng lâm sàng thì gợi ý ác tính(5). Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 16* Phụ bản của Số 1 * 2012 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản Và Bà Mẹ - Trẻ Em 106 Bảng 13: So sánh tỉ lệ ác tính với các tác giả khác (nghiên cứu về u trung thất trẻ em) Tác giả Tần số Tỉ lệ nam (%) Hồ Trần Bản 30/51 58,8 Grosfeld 141/196 72 King 136/188 72 Sairanen 77/159 48,4 Takeda 48/130 36,9 Trước đây, nhiều người nghĩ u trung thất ở trẻ em thường lành tính hơn người lớn(6). Tuy nhiên, những nghiên cứu hiện nay ngược lại với quan điểm. Bảng 14: So sánh tỉ lệ ác tính với các tác giả khác (nghiên cứu về u trung thất người lớn)(1,7,10) Tác giả Tỉ lệ ác tính (%) Hồ Trần Bản 58,8 Phạm Văn Hùng 32,4 Kim Kyu-Rae 20 Davis 25 – 42 Liên quan giữa vị trí u và đặc điểm giải phẫu bệnh Dựa trên những biến đổi trong quá trình phát triển phôi thai của trung thất, chúng tôi thấy nguồn gốc u trung thất cũng có liên quan đến vị trí mà chúng xuất hiện. Chúng tôi thấy có mối liên quan giữa vị trí u và đặc điểm giải phẫu bệnh của u. Vùng trung thất trước trên, chiếm phần lớn là lymphôm (38,5%), u tuyến ức (30,8%). Vùng trung thất sau, phần lớn là u có nguồn gốc thần kinh chiếm ưu thế (77,3%) – trong đó u nguyên bào thần kinh chiếm 66,7%, u hạch thần kinh 9,1%, u lành sợi thần kinh 4,5%; không có lymphôm ở vùng này. Như vậy, mối liên quan có ý nghĩa giữa vị trí u và đặc điểm giải phẫu bệnh của u đã chứng minh cho chúng ta thấy do có sự biến đổi vị trí các tạng của lồng ngực trong quá trình phát triển phôi thai ở vùng trung thất mà từ đó đã tạo nên những nguồn gốc bệnh lý tuỳ thuộc vào những vị trí đã định hình ở trung thất trong giai đoạn phôi thai. Liên quan giữa tuổi và đặc điểm giải phẫu bệnh Chúng tôi ghi nhận có mối liên quan giữa tuổi đối với lymphôm và u nguyên bào thần kinh. Trẻ ≤ 5 tuổi có nguy cơ cao mắc u nguyên bào thần kinh và trẻ > 5 tuổi có nguy cơ bị lymphôm hơn một số loại u khác ở vùng trung thất. Điều này cũng phù hợp với báo cáo của một số tác giả(4). KẾT LUẬN Chúng tôi ghi nhận có 4 loại u trung thất thường gặp ở trẻ em: u nguồn gốc thần kinh, lymphôm, u quái trưởng thành, u tuyến ức. Mỗi loại có một số đặc điểm riêng biệt có thể giúp ích trong điều trị và tiên lượng cho bệnh nhi. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Davis RD (1996), “The mediastinum”, Surgery of the chest, pp. 576 – 610. 2. Fraga JC, et al (2003), “Mediastinal tumors in children”, J Pneumol, 29 (5), pp. 253 – 257. 3. Freud E, et al (2002), “Mediastinal tumors in children: a single institution experience”, Clin Pediatr, 41, pp. 219 – 223. 4. Grosfeld JL, Skinner MA (1994), “Mediastinal tumors in children: experience with 196 cases”, Ann Surg Oncol, 1, pp. 121 – 127. 5. Kaiser LR, Singhal S (2004), “Mediastinum”, Essentials of Thoracic Surgery, Elsevier Mosby, Philadelphia, pp. 321 – 353. 6. Kennebeck SS (2005), “Tumors of the mediastinum”, Clin Pediatr Emerg Med, 6, pp. 156 – 164. 7. Kim KR (1985), “Histopathologic study of the mediastinal tumors and tumor – like condition”, Korean J Pathol, 19 (4), pp. 412 – 419. 8. King RM, et al (1982), “Primary mediastinal tumors in children”, J Pediatr Surg, 17, pp. 512 – 520. 9. Lau LCh, Davis RD (2004), “The mediastinum”, Sabiston textbook of surgery, 1, 17th Ed, W.B. Sauder Co., Philadelphia, pp. 1738 – 1759. 10. Phạm Văn Hùng (1998), “So sánh u trung thất trẻ em với u trung thất người lớn về đặc điểm lâm sàng và mô bệnh học”, Ngoại khoa, 3, tr. 9 – 11. 11. Sairanen H, Leijala M, Louhimo I (1987), “Primary mediastinal tumors in children”, Eur J Cardiothorac Surg, 1, pp. 148 – 151. 12. Takeda S, et al (2003), “Clinical spectrum of primary mediastinal tumors: a comparision of adult and pediatric populations at a single Japanese institution”, J Surg Oncol, 83, pp. 24 – 30. 13. Tansel T, et al (2006), “Childhood mediastinal masses in infants and children”, Turk J Pediatr, 48, pp. 8 – 12. 14. Temes R, et al (2000), “Primary mediastinal malignancies in children: report of 22 patients and comparison to 197 adults”, Oncologist, pp. 179 – 184.