Đặc điểm hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em tại bệnh viện Nhi đồng 1 từ 01/06/2005- 01/06/2006

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Sức Khỏe Bà Mẹ – Trẻ Em 56 ĐẶC ĐIỂM HỘI CHỨNG THIẾU MÁU HUYẾT TÁN Ở TRẺ EM TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 TỪ 01/06/2005- 01/06/2006 Trang Thanh Minh Châu **, Lâm Thị Mỹ*, Trần Thái Bình * TÓM TẮT Mục tiêu: Xác định các đặc điểm về dịch tễ, nguyên nhân, lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị thiếu máu huyết tán (TMHT) ở trẻ em nhập viện lần đầu tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 6/2005 đến 6/2006. Thiết kế nghiên cứu: tiền cứu mô tả hàng loạt ca. Kết quả nghiên cứu: nghiên cứu được thực hiện trên 50 trường hợp TMHT nhập viện lần đầu tại BVNĐ 1 từ 01/06/2005- 01/06/2006. Kết quả nghiên cứu cho thấy: TMHT chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập BVNĐ 1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học nhập viện. Trong đó những nguyên nhân thường gặp là Thalassemia 42%, kế đến là thiếu máu huyết tán miễn dịch (TMHTMD) 24%, thể phối hợp 14%, KRNN 12% và thiếu men G6PD 6%. Bệnh gặp nhiều nhất ở ĐBSCL 42%. Tỉ lệ nam mắc bệnh nhiều hơn nữ: 1,7/1. Bệnh Thalassemia thường gặp ở trẻ 6 tuổi 66,67%. 90,48% Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ, 66,67% thiếu men G6PD và TMHTMD khởi phát cấp tính. Da xanh, niêm nhạt là dấu hiệu thường gặp nhất 96%, kế đến là vàng da 60%, tiểu sậm màu 66%, gan lách to 58%, sốt 54%, biến dạng xương 20%. 38% các trường hợp TMHT có Hb 1%, BilirubinGT, sắt huyết thanh, ferritin tăng lần lượt là: 50%, 35,56%, 40,63%, 45,16%. 76% trường hợp TMHT được truyền máu. Không có trường hợp nào tử vong. Kết luận: hội chứng thiếu máu huyết tán là bệnh thường gặp ở trẻ em. Trong đó những nguyên nhân thường gặp là: Thlassemia 42%, TMHTMD 24% và thể phối hợp 14%. Bệnh Thalassemia thường gặp ở trẻ 6 tuổi 66,67%. SUMMARY THE CHARACTERISTICS OF HEMOLYTIC ANEMIA SYNDROME IN CHILDREN AT THE CHILDREN’S HOSPITAL NO.1 (FROM 1ST JUNE 2005 TO 1ST JUNE 2006) Trang Thanh Minh Chau, Lam Thi My, Tran Thai Binh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 1 - 2007: 56 – 62 Objective: to determine the epidemiological, cause, clinical, laboratory characteristics and treatment of of hemolytic anemia syndrome in children at children hospital N0 1 from 1st June 2005 to 1st June 2006.Method: single-center, prospective study and case series. Result: this study included 50 hemolytic anemia patients that were admitted to the Children’s Hospital No.1 Ho Chi Minh City, for the first time, from 1st June 2005 to 1st June 2006. The result showed that the rate of hemolytic anemia is 9.1 per 10000 patients who were admitted to the Children’s Hospital No.1 and 2.2% blood diseases. Common causes of hemolytic anemia syndrome is Thalassemia 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%, unclear cause 12%, Glucose-6-phosphate dehydrogenase (G6PD) deficien cy 6%. This syndrome is common in Mekong delta and suburb 42%. Male- to- female ratio is 1.7:1. Among children got Thalassemia, the rate of children under 6 years old was 66.67%. Among children got autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was 66.67%. 90.48% cases of Thalassemia had gradual onset. 66.67% cases of autoimmune hemolytic anemia and 66.67% G6PD deficiency had sudden onset. Common clinical symptoms were pallor 96%, dark urine 66%, jaundice 60%, hepatosplenomegaly 58%, fever 54%, and skull deformation * Bộ môn Nhi Đại học Y dược Tp. Hồ Chí Minh ** Bệnh viện Nhi Cần Thơ Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007 Nhi Khoa 57 20%. 38% hemolytic anemia patients had Hb 1%, increased Bilirubin, Ferritin and Fe were 50%, 35.56%,40.63%, 45.16%. 76% patients were given the packed red cell. No patient died. Conclusion: Hemolytic anemia syndrome was common in children. Common causes of hemolytic anemia syndrome were Thalassemia 42%, autoimmune hemolytic anemia 24%, complex 14%. Among children got Thalassemia, the rate of children under 6 year old was 66.67%. Among children got autoimmune hemolytic anemia, the rate of children over 6 year old was 66.67%. ĐẶT VẤN ĐỀ Tại Việt Nam thiếu máu huyết tán là một hội chứng huyết học có tỉ lệ nhập viện cao: theo Viện Bảo vệ Sức khoẻ trẻ em thì tỉ lệ trẻ bị thiếu máu huyết tán là 62% các bệnh thiếu máu, theo báo cáo tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 năm 2001 là 51,4% các bệnh thiếu máu. Trong đó bệnh lý phổ biến nhất là bệnh Thalassemia. Thời gian qua tại TP HCM và các tỉnh phía nam chưa có công trình nghiên cứu về đặc điểm hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em và các nguyên nhân thường gặp, do đó chúng tôi chọn đề tài này để tìm hiểu về hội chứng thiếu máu huyết tán ở trẻ em. Mục tiêu nghiên cứu - Xác định tỉ lệ các nguyên nhân gây thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tuổi, giới, nơi cư ngụ ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về tiền sử và lâm sàng ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các đặc điểm về cận lâm sàng ở những bệnh nhi bị thiếu máu huyết tán. - Xác định tỉ lệ các kết quả điều trị thiếu máu huyết tán ở bệnh nhi. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Tiền cứu: mô tả hàng loạt ca. Đối tượng nghiên cứu Dân số nghiên cứu Tất cả những bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết tán lần đầu nhập khoa Sốt xuất huyết Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 01/06/2005 đến 01/06/2006. Kỹ thuật chọn mẫu Lấy trọn. Tiêu chuẩn chọn mẫu Tất cả bệnh nhi từ 2 tháng- 15 tuổi được chẩn đoán thiếu máu huyết tán nhập khoa huyết học Bệnh viện Nhi Đồng 1 từ 06/2005 đến 06/2006 thỏa các tiêu chuẩn chọn mẫu: - Lâm sàng: có dấu hiệu thiếu máu: da xanh, niêm nhạt, mệt chóng mặt và dấu hiệu huyết tán: vàng da, vàng mắt, tiểu sậm màu. - Cận lâm sàng: có bằng chứng thiếu máu theo tiêu chuẩn thiếu máu của WHO 2001. Bảng 1. Tiêu chuẩn thiếu máu theo WHO 2001: Tuổi Lượng Hb Hct (%) 2 – < 6 th 6 th – < 6 tuổi > 6 tuổi < 9,5 g/dl < 11 g/dl < 11,5 g/dl < 28,5 < 33 < 34,5 Và có một trong các xét nghiệm sau: BilirubinGT tăng. Ferritin/ Fe huyết thanh tăng. RI >1%. Thu thập dữ kiện Thu thập thông tin qua mẫu bệnh án nghiên cứu về TMHT. Xử lý dữ kiện: Stata 8.0 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Sức Khỏe Bà Mẹ – Trẻ Em 58 KẾT QUẢ Từ tháng 06/ 2005- 06/ 2006 chúng tôi đã ghi nhận được 50 trường hợp được chẩn đoán TMTH lần đầu tiên nhập khoa Sốt xuất huyết BV NĐ1 đủ tiêu chuẩn chọn mẫu. Trong cùng khoảng thời gian đó có 54 960 bệnh nhân nhập viện NĐ1. Trong đó có 2271 bệnh Huyết học. Do đó bệnh TMTH lần đầu tiên nhập viện NĐ1 chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập viện NĐ1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học. Tỉ lệ các nguyên nhân Bảng 1. Tỉ lệ các nguyên nhân TMHT: Nguyên nhân Tần số Tỉ lệ (%) Tại hồng cầu Thalassemia 21 42 G6PD 3 6 Tổng cộng 24 48 Ngoài hồng cầu TMHTMD tiên phát 6 12 TMHTMD thứ phát 6 12 Sốt rét 1 2 Tổng cộng 13 26 Phối hợp 7 14 KRNN 6 12 TỔNG CỘNG 50 100 Đặc điểm dân số học Bảng 2. Những đặc điểm dân số học của mẫu nghiên cứu: Đặc tính Thalas G6P D TM HT MD Sốt rét Phối hợp KR NN TC Ca (%) Tuổi 2 -< 6 th 3 3 (6) 6 th -< 6 t 11 4 1 3 19 (38) 6  15 t 7 3 8 1 6 3 28 (56) Giới Nam 14 3 2 7 6 32 (64) Nữ 7 10 1 18 (36) Nơi ở ĐB SCL 7 1 6 1 3 3 21 (42) ĐNB 9 1 3 2 3 18 (36) TP HCM 1 1 2 4 (8) Tây nguyên 1 1 2 4 (8) Trung bộ 3 3 (6) Chuyể n viện TPHCM 1 1 (6,67) Tỉnh 3 1 4 1 3 2 14 (93,33) Đặc tính Thalas G6P D TM HT MD Sốt rét Phối hợp KR NN TC Ca (%) TC Ca 21 3 12 1 7 6 50 Thalassemia có khởi bệnh sớm 2th -< 6 th. TMHTMD, G6PD, sốt rét, thể phối hợp, KRNN thường gặp ở trẻ > 6 tuổi. Tỉ lệ nam/ nữ: 1,7/ 1. Đa số bệnh nhân cư ngụ ở ĐBSCL 42%. Tỉ lệ chuyển viện tỉnh so TPHCM: 14/1. Đặc điểm tiền sử Bảng 3: Những đặc điểm về tiền sử: Đặc tính Thalas G6P D TM HT MD Sốt rét Phối hợp KR NN TC Ca (%) CNLS (g) < 2500 1 1 2 (4) > 2500 20 3 11 1 7 6 48 (96) Truyề n máu Có 5 4 1 5 1 16 (32) Không 16 3 8 2 5 34 (68) Gia đình Có 1 1 2 1 5 (10) Không 21 3 11 5 5 45 (90) TC Ca 21 3 12 1 7 6 50 Lâm sàng Bảng 4: Đặc điểm lâm sàng: Đặc tính Thalas G6P D TM HT MD Sốt rét Phối hợp KR NN TC Ca (%) Khởi bệnh Cấp 2 2 8 1 4 3 21 (42) Từ từ 19 1 4 3 3 29 (58) Da xanh Có 20 3 12 1 7 5 48 (96) Vàng da Có 15 2 7 1 4 1 30 (60) Tiểu sậm Có 14 2 6 1 6 4 33 (66) Sốt Có 8 2 9 1 4 3 27 (54) BDX Có 5 5 10 (20) Gan to Có 15 5 1 5 3 29 (58) Lách to I 1 1 2 4 II 7 4 1 1 2 15 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007 Nhi Khoa 59 Đặc tính Thalas G6P D TM HT MD Sốt rét Phối hợp KR NN TC Ca (%) III 1 1 IV 5 4 9 Cận lâm sàng Bảng 5: Đặc diểm cận lâm sàng: Đặc tính Thala G6P D TM HT MD Sốt rét Phối hợp KRN N TC Ca (%) Hb < 6 g/dl 8 1 6 1 2 1 19 (38) 6- < 9 g/dl 12 2 6 5 5 30 (60) > 9 g/dl 1 1 (2) MCV < 80 fl 21 4 1 5 2 33 (66) 80 -< 95 fl 3 4 2 2 11 (22) > 95 fl 4 2 6 (12) MCH < 28 pg 18 1 5 1 7 2 34 (68) 28 – 31 pg 1 2 3 1 7 (14) > 31 pg 2 4 3 9 (18) Tiểu cầu < 100000/m m3 1 2 3 6 (12) Bilirubi n GT > 1,6 mg% 5 1 6 1 3 16 (35,56) Sắt huyết thanh > 135 g% 8 2 3 13 (40,63) Ferriti n > 450 ng/ml 5 1 4 3 1 14 (45,16) Phết máu Mảnh vỡ 12 1 1 1 1 16 (34,04) HC nhỏ 2 1 1 4 (8,57) HC bia 2 1 1 4 (8,57) HC đa sắc (3+) 3 1 4 2 2 12 (25,53) TĐHDKT (3+) 12 1 1 14 (33,3) RI > 1% 6 2 9 3 5 25 (50) Coomb s test dương TT 1 1 (5,26) GT 6 5 11 (57,89) TT- GT 5 2 7 (36,84) Hb niệu Dương 1 1 1 1 4 (28,57) Đặc tính Thala G6P D TM HT MD Sốt rét Phối hợp KRN N TC Ca (%) Urobili nogen Tăng 5 2 3 2 12 (36,36) Điều trị Bảng 6: Đặc điểm điều trị: Đặc tính Thalas G6P D TM HT MD Sốt rét Phối hợp KR NN TC Ca (%) Steroid Cắt lách 12 6 18 (36) 2 2 4 (8) Truyề n máu HCL 14 5 1 2 4 26 (68,42) Tươi 3 1 4 (10,53) Phù hợp 3 GĐ 3 3 (7,89) HCL + Tươi 2 2 4 (10,53) HCL + Tươi + 3 GĐ 1 1 (2,63) TC Ca 21 3 12 1 7 6 50 BÀN LUẬN Tỉ lệ các nguyên nhân thiếu máu huyết tán Bệnh Thalassemia chiếm tỉ lệ cao nhất 42%, kế đến TMHTMD 24%, thể phối hợp 14%, KRNN 12%, G6PD 6%. Điều này phù hợp thống kê của Tổ chức Y tế Thế giới: Thalassemia là bệnh Hemoglobin phổ biến nhất trên thế giới và theo báo cáo của Nguyễn Công Khanh và cộng sự năm 1992, tần suất mang gen ở máu cuống rốn là 2,5%, tần suất mang gen là 1,49% (miền Bắc), 2,55% (miền Trung) và 8,9% (miền Nam). Tỉ lệ mang HbE ở dân tộc kinh là 1,24% (miền Bắc), 4,6% (miền Trung) và 8,9% (miền Nam) (1) . Theo báo cáo tại BV NĐI năm 2001 Thalassemia là bệnh phổ biến nhất trong các bệnh thiếu máu (1) . Theo nghiên cứu của Lâm Thị Mỹ (2) Thalassemia cũng là 1 trong những nguyên nhân thiếu máu thường gặp nhất. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Sức Khỏe Bà Mẹ – Trẻ Em 60 Dân số học Tuổi - Nhóm tuổi từ 2 tháng- < 6 tháng chiếm 6% các trường hợp TMHT. Tất cả các trừơng hợp này đều là Thalassemia. - Nhóm tuổi từ 6 tháng - < 6 tuổi chiếm 38% các trường hợp TMHT. Trong đó 22% là Thalassemia, 8% TMHTMD, 2% thể phối hợp và 6% KRNN. Nhóm tuổi từ 6 tuổi - ≤ 15 tuổi có tỉ lệ cao nhất là 56% các trường hợp TMHT. Trong đó thường gặp nhất là TMHTMD chiếm 16%, 14% Thalassemia, 6% thiếu men G6PD, 2% Sốt rét, 12% thể phối hợp và 6% KRNN. Điều này phù hợp với ghi nhận của Paul Shick: TMHT xảy ra ở mọi lứa tuổi và TMHT do nguyên nhân di truyền thường xuất hiện sớm. Giới Tỉ lệ nam/ nữ là: 1,7/1. Theo y văn thì không có sự khác biệt về tần suất mắc bệnh TMHT giữa nam và nữ. - Trong nhóm TMHTMD tỉ lệ mắc bệnh của nữ nhiều hơn nam với tỉ lệ 5/1. Tương tự y văn tỉ lệ mắc bệnh TMHTMD nữ > nam (6,12) . 100% bệnh nhân bị thiếu men G6PD nam. Tương tự trong nghiên cứu của Trần Thị Hoa Phượng (5) nam chiếm tỉ lệ 95%. Tỉ lệ mắc bệnh Thalassemia ở nam và nữ trong nghiên cứu của chúng tôi: nam/ nữ: 2/1. Tương tự như nghiên cứu của Lâm Thị Mỹ và cộng sự: tỉ lệ mắc bệnh của nam/ nữ: 1,05/ 1 (3) . Nơi cư ngụ Tỉ lệ bệnh nhân cư ngụ tại các nơi khác so với TPHCM: 12,5/1. Điều này cho thấy bệnh nhân từ các tỉnh có khuynh hướng tập trung về TPHCM do ở các tỉnh chưa có đủ phương tiện chẩn đoán và điều trị các bệnh TMHT nói chung và bệnh TMHTMD nói riêng. Tiền căn Sản khoa 100% trẻ được sanh đủ tháng, 96% có cân nặng lúc sanh đủ.Điều này cho thấy TMHT di truyền thường phát triển sau sanh không ảnh hưởng cơ địa thai nhi trừ thể Thalassemia đồng hợp tử. Vì trong giai đoạn bào thai sự cung cấp oxy cho thai là nhờ Hb phôi và HbF, khi ra đời HbF dần dần đựơc thay bằng HbA. Đến lúc này vai trò của hồng cầu bị khiếm khuyết nên sẽ biểu hiện bệnh (8,4) . Còn TMHT mắc phải thì do nguyên nhân bên ngoài nên không gây ảnh hưởng thai nhi. Truyền máu 32% trẻ đã được truyền máu trước nhập viện. Điều này cho thấy thực tế ở các bệnh viện ở tuyến trước do không có điều kiện chẩn đoán xác định nguyên nhân TMHT mà chỉ chẩn đoán hội chứng TMHT nên chỉ điều trị triệu chứng bằng truyền máu và thường truyền máu toàn phần nên gây nhiều biến chứng miễn dịch cho bệnh nhân, gây quá tải hoặc chỉ truyền phần hồng cầu lắng mà bỏ phần huyết tương gây lãng phí. Do đó cần trang bị những thiết bị cần thiết cho các ngân hàng truyền máu ở địa phương để đảm bảo an toàn truyền máu và tránh lãng phí. Gia đình có người bệnh tương tự: 10% trường hợp có người trong gia đình bị bệnh tương tự. Lâm sàng Tính chất khởi phát 90,5% trường hợp Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ phù hợp với ghi nhận của y văn (4,8) : bệnh thường diễn tiến từ từ hoặc có những đợt cấp trên nền mãn.66,7% bệnh nhân bị thiếu G6PD có khởi phát bệnh cấp tính và 66,7% trường hợp TMHTMD Theo y văn (10,12) : TMHTMD có thể khởi phát bệnh cấp tính hoặc khởi phát từ từ. Không đặc trưng tùy vào bệnh nền (7) . Triệu chứng lâm sàng Da xanh niêm nhạt là triệu chứng thường gặp nhất chiếm 96% các trường hợp TMHT. Kế đến là tiểu sậm màu 66%,vàng da 60%, gan lách to 58%, sốt 54%, biến dạng xương 20%. Các trường hợp Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007 Nhi Khoa 61 TMHTMD lách chỉ to độ I và II. Thiếu men G6PD không có gan và lách to. Lách to độ IV gặp ở Thalassemia và thể phối hợp. Như vậy nếu không có triệu chứng, vàng da, tiểu sậm màu, gan-lách to cũng không loại được TMHT. Cận lâm sàng - Hb < 6 g/dl chiếm 38% trong đó Thalassemia chiếm tỉ lệ cao nhất 16%. Có 66% trường hợp TMHT có MCV < 80 fl và 68% trường hợp có MCH < 28 pg. Trong đó: 100% trẻ bị Thalassemia có MCV < 80fl và MCH < 28 pg: 85,71%. 33,33% trường hợp TMHTMD có MCV < 80fl và 41,67% có MCH < 28pg. 71,43% trường hợp thể phối hợp có MCV < 80fl. 100% trường hợp có MCH < 28pg. 100% các trường hợp thiếu G6PD có MCV bình thường, 66,7% trường hợp có MCH bình thường. Có 12% trường hợp TMHT có tiểu cầu < 100000/mm 3 trong đó 3 trường hợp là hội chứng Evans. - 34,04% trường hợp TMHT có mảnh vỡ hồng cầu. 55,32% trường hợp có hồng cầu nhược sắc. 8,57% có hồng cầu nhỏ. 8,57% có hồng cầu bia. 25,53% có hồng cầu đa sắc nhiều. 33,3% có TĐHDKT nhiều. - 35,56% trường hợp TMHT có BilirubinGT > 1,6mg% theo y văn (7) : số lượng Bilirubin trong máu tùy thuộc vào tốc độ Bilirubin được tạo trong máu và khả năng bài tiết của gan. Giá trị của Bilirubin không liên quan với tốc độ tán huyết. Giá trị Bilirubin có thể thay đổi tùy nguyên nhân gây tán huyết. Do đó nếu Bilirubin không tăng cũng không loại được chẩn đoán. - Có 50% trường hợp Thalassemia có sắt huyết thanh tăng và 31,25% trường hợp có Ferritine tăng. Điều này phù hợp với ghi nhận của y văn: tình trang ứ sắt thường gặp ở trẻ lớn và tình trạng tán huyết nặng (8) . - 41,67% trường hợp TMHTMD có CoombsTT> (+). 50% trường hợp TMHTMD có CoombsGt (+). 8,33 % trường hợp TMHTMD có CoombsTT (+).Trong nghiên cứu của chúng tôi có những trường hợp dù CoombsTT (-) nhưng khi truyền máu vào thì không đáp ứng, bệnh nhân sẽ bị thiếu máu trở lại trong thời gian ngắn và khi được điều trị bằng Steroid tình trạng mới cải thiện. Theo ghi nhận của y văn để Coombs test dương tính thì cần ít nhất 260 - 500 IgG gắn trên màng tế bào (11) . Một số trường hợp huyết tán mà Coombs test (-) do những kháng thể IgG ái lực yếu vô tình bị loại bỏ đi trong giai đoạn rửa hồng cầu để làm coombs test. - Có 28,57% trường hợp TMHT có Hb niệu (+), bao gồm: thiếu G6PD, Sốt rét, thể phối hợp, KRNN chiếm tỉ lệ như nhau: 7,14%. Theo ghi nhận y văn (7,9) : các trường hợp tán huyết cấp như trong trường hợp thiếu G6PD, Sốt rét...Hb tự do trong máu tăng cao vượt khả năng gắn kết của Haptoglobin thì sẽ xuất hiện Hb trong nước tiểu. Tuy nhiên nếu Hb niệu (-) cũng không loại được TMHT. - Chúng tôi ghi nhận được: 34,04% trường hợp TMHT có mảnh vỡ hồng cầu. 55,32% trường hợp có hồng cầu nhược sắc. 8,57% có hồng cầu nhỏ. 8,57% có hồng cầu bia. 25,53% có hồng cầu đa sắc nhiều. 33,3% có TĐHDKT nhiều. Như vậy trên PMNB nếu có mảnh vỡ hồng cầu, hồng cầu nhỏ, hồng cầu bia, hồng cầu đa sắc nhiều, TĐHDKT hồng cầu nhiều giúp xác định chẩn đoán TMHT nhưng nếu không có thì cũng không loại được vì còn tùy thuộc vào thời điểm lấy máu (có truyền máu chưa), tình trạng tán huyết không nhiều, kỹ thuật đọc. - 50% trường hợp TMHT có RI < 1% và 50% trường hợp có RI > 1%. Theo ghi nhận của y văn (7) hồng cầu lưới bình thường chiếm 0,5-1% số lượng hồng cầu trong máu ngoại biên. Hồng cầu lưới chỉ tăng khi mức độ huyết tán nặng. Do đó nếu RI tăng giúp xác định chẩn đoán TMHT nhưng nếu RI không tăng cũng không loại được. Điều trị Số ngày nằm viện trung bình là 15 ngày, ngắn nhất là 5 ngày và nhiều nhất là 44 ngày đây là các trường hợp phải cắt lách. Không có trường hợp nào tử vong.76% trường hợp TMHT được truyền máu: chế phẩm máu được sử dụng nhiều nhất là hồng cầu lắng 68,42%. có 10,52% các trường hợp được truyền cả máu tươi và hồng cầu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 1* 2007 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Sức Khỏe Bà Mẹ – Trẻ Em 62 lắng vì tình trạng thiếu máu nặng nên truyền máu tươi trước khi tình trạng cải thiện hơn thì truyền tiếp hồng cầu lắng. 55,56% trường hợp được truyền hồng cầu lắng, 11,11% truyền máu tươi, 33,33% trường hợp được truyền máu phù hợp 3 giai đoạn để tránh phản ứng truyền máu có thể xảy ra giữa kháng thể miễn dịch trong cơ thể bệnh nhân và kháng nguyên trên bề mặt hồng cầu.8% trường hợp TMHT được cắt lách.36% trường hợp được điều trị bằng Steroid. Trong đó100% trường hợp TMHTMD được điều trị bằng Steroid. KẾT LUẬN Bệnh TMTH lần đầu tiên nhập viện NĐ1 chiếm 9,1 /10 000 tổng số bệnh nhân nhập BVNĐ 1 và chiếm 2,2% bệnh Huyết học nhập viện. Trong đó nguyên nhân phổ biến nhất là Thalassemia 42%, kế đến là TMHTMD 24%, thể phối hợp 14%, KRNN 12% và thiếu men G6PD 6%. Tỉ lệ nam/ nữ: 1,7/1. Thiếu men G6PD 100% nam. TMHTMD tỉ lệ nữ/ nam: 5/1. Bệnh Thalassemia thường gặp ở trẻ < 6 tuổi 66,67% và TMHTMD gặp ở trẻ > 6 tuổi 66,67%. 90,48% trường hợp Thalassemia có khởi phát bệnh từ từ. Khởi phát cấp tính gặp ở bệnh thiếu men G6PD 66,67%, TMHTMD 66,67%. 76% trường hợp TMHT được truyền máu. Không có trường hợp nào tử vong. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. King KE., Ners PM., Brugnara C (2004), "Autoimmune hemolytic anemia and nonimmune hemolytic anemias", Conn ' s Current Therapy, Elsevier, pp. 405- 412. 2. Lâm Thị Mỹ (2003), “Chẩn đoán và điều trị bệnh nhân thiếu máu tại Bệnh viện Nhi đồng I”, Y học TP HCM, NXB Y học TP.HCM, tập 7, tr. 27-32 3. La âm Thị Mỹ (2003), “Tình hình chẩn đoán và điều trị bệnh Thalassemia tại BV Nhi Đồng 1”, Y họcTP HCM, NXB Y học TP. HCM, tập 7, tr.38 –43. 4. Lâm Thị Mỹ (2004), “Thiếu máu huyết tán”, Nhi Khoa chương trình Đại học, nhà xuất bản Y học, lần 3, tập 2, tr. 181 – 191. 5. Lâm Thị Mỹ (2005), Bài giảng Bệnh huyết sắc tố. 6. Lee, G. Richard (1999), "Hemolytic disorders: general consideration", Wintrob ' s Clinical hematology, 10th ed, Williams and Wilkins, pp. 1109- 1127. 7. Luken, Bertil E. Glader and John N. (1999), "Glucose-6- phosphate dehydrogenase deficiency and relate disorders of henose monophosphate shunt and gentathione metabolism", wintrob ' s Clinical hematology, 10th ed, Williams and Wilkin, pp. 1176-1185. 8. Lukens, John N. (1999), "The Thalassemia and related disorders: quantitative disorders of hemoglobin synthesis", wintrob ' s Clinical Hematology, 10th ed, Williams and Wilkins, pp. 1405-1435. 9. Segel C., George B. (2004), "Hemolytic anemias resulting from extracellular Factors", Nelson ' s textbook of pediatric, WB. saunder, pp. 1639-1640. 10. Shick P., (2005), "Hemolytic anemias" Emedicine, Rodger L Bick, MD, PhD, FACP. 11. Thomas AT. (1999), "Autoimmune hemolytic anemias", Wintrob ' s Clinical hematology, 10th ed, Williams and Wilkin, pp. 1233-1245. 12. Trần Thị Hoa Phượng(2004), Đặc điểm thiếu máu tán huyết do thiếu men G6PD tại Bệnh viện Nhi đồng II từ 1/2000 – 6/2004, Luận văn thạc sĩ Y học, ĐHYD TP HCM.