Đặc điểm lâm sàng - Điện cơ ký, tiêu chuẩn chẩn đoán và phương thức điều trị bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn tính: Nhận xét về 14 trường hợp

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Nghiên cứu Y học Thần Kinh 283 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG-ĐIỆN CƠ KÝ, TIÊU CHUẨN CHẨN ĐOÁN VÀ PHƯƠNG THỨC ĐIỀU TRỊ BỆNH VIÊM ĐA RỄ DÂY THẦN KINH MẤT MYELIN MẠN TÍNH: NHẬN XÉT VỀ 14 TRƯỜNG HỢP Phạm Nguyễn Bảo Quốc*, Vũ Thị Thúy*, Lê Minh* TÓM TẮT Đặt vấn đề: Viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn tính - CIDP (chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) là một bệnh thần kinh ngoại biên mắc phải được cho là có nguyên nhân tự miễn, có đáp ứng với corticoid và một số phương thức điều trị ức chế miễn dịch và điều biến miễn dịch, tuy nhiên cần được điều trị suốt đời. Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, điện cơ của bệnh CIDP và ứng dụng của các tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS 2010 (European Federation of Neurological Societies) trên người bệnh Việt Nam. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Đây là báo cáo hàng loạt ca trên các bệnh nhân đủ tiêu chuẩn chẩn đoán xác định (definite) và chẩn đoán rất có thể (propable) của bộ tiêu chuẩn EFNS 2010. Việc khám lâm sàng và khảo sát điện cơ đều do ba thành viên của ê-kip nghiên cứu thực hiện. Các nội dung được khảo sát gồm có các triệu chứng cơ năng, triệu chứng thực thể, đặc điểm điện cơ, đặc điểm của dịch não tủy và đáp ứng điều trị. Kết quả: Báo cáo của chúng tôi có 14 trường hợp, trong đó có12 trường hợp được xem là CIDP thể điển hình, và 2 trường hợp là CIDP thể không điển hình (hội chứng Lewis-Sumner). Tám trong 14 trường hợp có triệu chứng lúc khởi phát là triệu chứng cảm giác. Tất cả các trường hợp đều có yếu vận động ở toàn bộ tứ chi, 6/14 trường hợp yếu cả gốc chi và ngọn chi, 7 trường hợp yếu ưu thế ngọn chi (trong đó có hai trường hợp được chẩn đoán thể Lewis Sumner). Có 2 trường hợp điều trị thất bại với corticoid nên được chuyển qua điều trị sau đó bằng immunoglobulin truyền tĩnh mạch với hiệu quả cải thiện sức cơ rõ rệt tuy nhiên ngắn hạn. Kết luận: Bệnh viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn tính (CIDP) là một bệnh thần kinh ngoại biên hiếm gặp (so với hội chứng Guillain-Barré) nhưng có thể điều trị được. Chẩn đoán CIDP vẫn dựa chủ yếu trên đặc điểm lâm sàng và điện cơ ký và hiện tại bộ tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS 2010 có độ nhạy và độ đặc hiệu cao trong việc chẩn đoán bệnh lý CIDP. Điện cơ ký không những giúp chẩn đoán CIDP mà còn có thể hỗ trợ cho việc tiên đoán đáp ứng điều trị và tiên lượng của bệnh. Corticoid liệu pháp vẫn là phương thức điều trị chọn lựa đầu tay cho CIDP, đặc biệt là đối với bệnh nhân CIDP Việt Nam. Từ khóa: viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mãn, tiêu chuẩn chẩn đoán, EFNS. ABSTRACT CLINICAL AND ELECTROMYOGRAPHIC FEATURES, DIAGNOSTIC CRITERIA, AND THERAPEUTICAL ASPECTS OF CHRONIC INFLAMMATORY DEMYELINATING POLYRADICULONEUROPATHY: A REVIEW ON 14 CASES Pham Nguyen Bao Quoc, Vu Thi Thuy, Le Minh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 19 - Supplement of No 1 - 2015: 283 - 290 Background: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy - CIDP is a treatable but rare acquired peripheral neuropathy of presumed autoimmune etiology. CIDP is a treatable disorder which is * Khoa Thần kinh, Bệnh viện Đại học Y Dược TPHCM Tác giả liên lạc: BS. Phạm Nguyễn Bảo Quốc. ĐT: 0974994033 Email: baoquocdhyd@yahoo.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Chuyên Đề Nội Khoa 284 responsive to some immunosuppresors and immunomodulators, particularly corticosteroids, IVIg and plasmapheresis, but therapies must be of lifelong duration. Objectives: To describe the clinical and electromyographic characteristics, and diagnostic criteria of CIDP in Vietnames patients, and the related used actual treatments at the vietnamese hospitals. Patients and method: This is a case series report based upon the definite and probable diagnostic criteria for CIDP diagnosis of the European Federation of Neurological Societies 2010 (EFNS 2010). The clinical examination and the electroneuromyographic study were done by only the three members of this study. The following analyzed characteristics of CIDP include clinical symptoms and signs, electromyographic features, cerebrospinal features, and response of the disorder to treatment. Results: This review includes 14 patients, in which there are 12 typical CIDP cases, and 2 cases presenting the atypical form of Lewis-Sumner. Sensory symptoms were the first abnormalities at onset in 8 patients. Weakness and motor deficits of the four limbs were present in all the patients, with both proximal and distal distribution in 6 cases, and predominant distal distribution in 7 cases (two cases of Lewis-Sumner syndrome included). Steroid therapy failure was encountered in two cases toward which subsequent intravenous immunoglobulin therapy demonstrated efficiency. Conclusion: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy is a rare (compared to Guillain- Barré syndrome) but treatable acquired peripheral neuropathy. The diagnosis of CIDP remains a clinical and electromyographic one, and EFNS 2010 diagnostic criteria for CIDP, which have high sensitivity and specificity, is useful for the diagnosis of this disorder. Neuro-electromyographic study is not only necessary for the diagnosis of CIDP, but also can help predict treatment responsiveness and prognosis of the disorder. Steroid therapy remains the treatment of first-choice for CIDP Vietnamese patients, because of its efficiency and affordability. Key words: Chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy, diagnostic criteria, EFNS. ĐẶT VẤN ĐỀ Viêm đa rễ dây thần kinh mất myelin mạn tính - CIDP (chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy) là một bệnh thần kinh ngoại biên mắc phải của rễ và dây thần kinh được cho là có nguyên nhân tự miễn, có biểu hiện lâm sàng của một bệnh thần kinh ngoại biên tiến triển mạn tính hoặc tái phát nhiều lần. Bệnh đã được Austin báo cáo vào năm 1958, khi tác giả này mô tả hai bệnh nhân với bệnh đa dây thần kinh ưu thế vận động đối xứng, diễn tiến dao động và đáp ứng với glucocorticoid(1). CIDP là một bệnh thần kinh ngoại biên hiếm gặp (so với hội chứng Guillain-Barré) nhưng có thể điều trị được. Tỉ lệ hiện mắc ở Anh, Úc, Ý, Nhật, Hoa kỳ vào khoảng 0,8 – 8,9 trên 100,000. Có thể ảnh hưởng mọi lứa tuổi nhưng chủ yếu ở giới nam lớn tuổi(7). Hiện tại Việt Nam chưa thấy có thống kê dịch tễ về loại bệnh này. Chẩn đoán CIDP vẫn dựa chủ yếu trên đặc điểm lâm sàng và điện cơ ký. Do tính phức tạp của bệnh CIDP trên các phương diện sinh lý bệnh, tiêu chuẩn chẩn đoán và điều trị, nên chúng tôi đã thực hiện nghiên cứu khảo sát bệnh lý này ở người bệnh Việt Nam, với mục tiêu chính gồm có sự nhận định về đặc điểm lâm sàng và điện cơ của bệnh, và sự ứng dụng của các tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS 2010 (European Federation of Neurological Societies)(9). Nghiên cứu bước đầu này sẽ là tiền đề cho các nghiên cứu quy mô hơn về sau của chúng tôi. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đây là báo cáo hàng loạt ca, được thu thập trên các bệnh nhân hội đủ tiêu chuẩn chẩn đoán xác định (definite) hoặc chẩn đoán rất có thể (propable) của bộ tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS 2010(9). Các bệnh nhân này được thu Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Nghiên cứu Y học Thần Kinh 285 thập mẫu tại Bệnh Viện Đại Học Y Dược từ tháng 2/2011 đến tháng 11/2012. Quy trình thăm khám thần kinh, chọc dò dịch não tủy và khảo sát điện cơ đều do 3 thành viên của ê-kip nghiên cứu đề tài này trực tiếp thực hiện trên 14 bệnh nhân. Việc đánh giá sơ bộ sự đáp ứng điều trị cũng được thực hiện trên một số bệnh nhân. Phần đánh giá thiếu sót vận động được thự hiện theo thang điểm Scoring System for Manual Muscle Testing của H. Plummer and W. Sheldon là từ 0/5 – 5/5(3) và thang điểm tàn phế của Inflammatory Neuropathy Cause and Treatment- INCAT group(4). Để đánh giá tính có đối xứng hay không có đối xứng, chúng tôi tạm thời xem là không đối xứng khi cơ lực có chênh lệch bằng hay hơn 1/5, và đánh giá ưu thế ngọn chi hay ưu thế gốc chi khi có chênh lệch cơ lực bằng hay hơn 1/5 giữa cơ lực ở gốc chi với cơ lực ở ngọn chi. Khảo sát chẩn đoán điện thần kinh cơ được thực hiên gồm có khảo sát dẫn truyền dây thần kinh và điện cơ kim. Đối với đánh giá dịch não tủy, được xem là có hiện tượng phân ly đạm tế bào trong dịch não tủy khi lượng protein dịch não tủy >45 mg/dL và số tế bào bạch cầu trong dịch não tủy < 10 tế bào(9). Để đánh giá mức độ đáp ứng điều trị chúng tôi chủ yếu dựa vào sự cải thiện về cơ lực thông qua thang điểm INCAT và thang điểm đánh giá sức cơ 0/5 – 5/5(3, 4). KẾT QUẢ Tiêu chuẩn EFNS 2010 chẩn đoán CIDP Báo cáo của chúng tôi có 14 trường hợp, tất cả đều hội đủ điều kiện của chẩn đoán xác định (definite) trong bộ tiêu chuẩn EFNS 2010. Có 12 trường hợp được chẩn đoán là CIDP thể điển hình, và 2 trường hợp thể không điển hình (Lewis-Sumner). Đặc điểm dân số học Có 6 bệnh nhân nam và 8 bệnh nhân nữ. Độ tuổi trung bình 43 tuổi (từ 23 đến 72 tuổi). Thời điểm từ khi triệu chứng khởi phát đến khi được chẩn đoán CIDP trung bình là 86,7 tuần (từ 9 tuần đến hơn 10 năm), trong đó hai trường hợp hội chứng Lewis-Sumner được chẩn đoán trễ nhất là 4 và 10 năm. Triệu chứng cơ năng Triệu chứng cơ năng xuất hiện đầu tiên trong diễn tiến bệnh của bệnh chiếm đa số là triệu chứng cảm giác (8/14 trường hợp), 5 trường hợp triệu chứng khởi phát là yếu liệt chi, 1 trường hợp triệu chứng vận động và cảm giác xuất hiện cùng lúc. Không có trường hợp nào có triệu chứng thực vật xuất hiện đầu tiên. 11 trong 14 trường hợp có rối loạn cảm giác chủ quan: 9 trường hợp có triệu chứng cảm giác ở tứ chi, 1 trường hợp rối loạn cảm giác khu trú ở chi trên, 1 trường hợp khu trú ở chi dưới. Tất cả 11 trường hợp triệu chứng cảm giác đều ưu thế ngọn chi, 7 trường hợp đối xứng và 4 trường hợp không đối xứng. Sáu trong 14 bệnh nhân có triệu chứng thần kinh tự trị gồm có tiểu khó (4 ca), bất lực (2 ca), rối loạn nhịp tim (1 ca ) và tăng tiết mồ hôi (3 ca). Về kiểu diễn tiến lâm sàng, 7 trường hợp tiến triển kiểu một pha mạn tính nặng dần, 3 trường hợp tiến triển kiểu tái phát mạn tính, 4 trường hợp diễn tiến kiểu bậc thang. Triệu chứng thực thể Hai trong 14 trường hợp có liệt dây sọ (1 trường hợp liệt VI hai bên và 1 trường hợp liệt dây VII ngoại biên kèm nuốt khó do liệt dây IX, X). Tất cả 14 trường hợp đều có yếu liệt chi và ở cả tứ chi: 13 trường hợp yếu chi trên nặng bằng chi dưới, 1 trường hợp yếu chi trên nặng hơn Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Chuyên Đề Nội Khoa 286 7 trường hợp yếu ưu thế ngọn chi, 1 trường hợp yếu ưu thế gốc chi, còn lại 6 trường hợp yếu cả gốc và ngọn chi tương đương nhau. 9 trường hợp yếu chi đối xứng 2 bên, 5 trường hợp yếu không đối xứng. Thang điểm INCAT: từ 3-9 điểm, điểm trung bình là 5 điểm. Có 10 trong 14 trường hợp khám có giảm cảm giác sờ nông: 2 trường hợp chỉ giảm cảm giác ở chi trên, 1 trường hợp chỉ giảm cảm giác ở chi dưới, 7 trường hợp giảm cảm giác ở cả tứ chi. 9 trường hợp giảm cảm giác ưu thế ở ngọn chi, 1 trường hợp giảm cảm giác ở cả gốc và ngọn chi. 6 trường hợp rối loạn cảm giác nông đối xứng 2 bên, 4 trường hợp rối loạn cảm giác không đối xứng. Mười trong 14 trường hợp giảm cảm giác rung vỏ xương Mười ba trong 14 trường hợp có giảm hoặc mất phản xạ gân cơ Trong đó giảm 7 trường hợp, mất 6 trường hợp. 1 trường hợp giảm phản xạ gân cơ chỉ xuất hiện ở 2 chi dưới, còn lại 12 trường hợp giảm hoặc mất ở cả tứ chi. Đặc điểm cận lâm sàng Điện cơ Bất thường dẫn truyền vận động: Trong 14 trường hợp thì điện cơ của 13 trường hợp đạt tiêu chuẩn xác định theo tiêu chuẩn điện cơ của EFNS 2010 và 1 trường hợp đạt tiêu chuẩn rất có thể (probable) Trong đó các tỉ lệ bất thường điện cơ như sau:  4 trường hợp kéo dài tiềm thời vận động.  11 trường hợp giảm vận tốc dẫn truyền vận động.  7 trường hợp kéo dài tiềm thời sóng F.  11 trường hợp mất sóng F.  10 trường hợp block dẫn truyền vận động. 10 trường hợp khuếch tán theo thời gian. 10 trường hợp tăng thời khoảng của phức hợp điện thế hoạt động của cơ (compound muscle action potentials, CMAP). Có 6 trường hợp có mất đáp ứng CMAP trên điện cơ dẫn truyền và hiện tượng này chỉ xảy ra ở dây thần kinh chày và thần kinh mác sâu. Bất thường dẫn truyền cảm giác: Có 13 trong 14 trường hợp có giảm hoặc mất điện thế hoạt động của dây cảm giác (sensory nerve action potential, SNAP) ở ít nhất 1 dây thần kinh cảm giác. Có 5 trong 14 trường hợp có hiện tượng SNAP dây thần kinh bắp chân bình thường nhưng SNAP dây thần kinh giữa hoặc dây thần kinh quay bất thường (gọi tắt là: hiện tượng bảo tồn SNAP, đây là tiêu chuẩn ủng hộ chẩn đoán của bộ tiêu chuẩn chẩn đoán EFNS 2010). Có 3 trong 14 trường hợp có giảm vận tốc dẫn truyền cảm giác ở ít nhất một dây thần kinh (Đây là tiêu chuẩn ủng hộ của bộ tiêu chuẩn EFNS 2010). Có 2 trường hợp cùng một lúc có hiện tượng bảo tồn SNAP và hiện tượng giảm vận tốc dẫn truyền cảm giác. Bất thường điện cơ kim: 13 trong 14 trường hợp có hiện tượng mất phân bố thần kinh, tất cả các trường hợp có hiện tượng tái phân bố rải rác ở các cơ tứ chi. 2 trong 6 trường hợp có hiện tượng tái phân bố ở các cơ cạnh sống. Dịch não tủy Có 10 trong 14 trường hợp có hiện tượng phân ly đạm tế bào. Lượng đạm trung bình trong DNT là 137,5 mg% và cao nhất là 302mg%. Có 3 trường hợp vừa tăng đạm và tăng tế bào trong DNT, 1 trường hợp đạm và tế bào DNT bình thường. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Nghiên cứu Y học Thần Kinh 287 Theo dõi điều trị 13 trong 14 trường hợp được khởi đầu điều trị bằng corticoid. Trong 13 trường hợp này, có 2 trường hợp được điều trị khởi đầu bằng corticoid sau đó chuyển sang điều trị bằng IVIG do không có hiệu quả đáng kể. Có duy nhất 1 trường hợp được điều trị khởi đầu bằng IVIG sau đó được chuyển sang điều trị bằng corticoid. Chúng tôi chỉ theo dõi được đầy đủ việc điều trị ở 9 bệnh nhân: 6 trường hợp CIDP thể điển hình được điều trị có hiệu quả bằng corticoid với sự hồi phục thang điểm INCAT 1-5 điểm trong vòng 1 tháng đầu điều trị. 2 trường hợp hội chứng Lewis-Sumner kém đáp ứng với corticoid, trong đó 1 trường hợp được chuyển sang điều trị bằng immunoglobuline truyền tĩnh mạch với hiệu quả giảm triệu chứng vận động-cảm giác rõ rệt nhưng ngắn hạn và tái phát. 1 trường hợp CIDP đã được điều trị ngay từ đầu bằng immunoglobulin tiêm mạch trong hai đợt và không dùng corticoid vì bệnh nhân đang nhiễm HBV. Cho đến nay, sau 6 tháng triệu chứng bệnh chưa tái phát. BÀN LUẬN Tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS 2010 Từ năm 1983 đến nay có tới khoảng 16 bộ tiêu chuẩn dùng để chẩn đoán điện cơ trong bệnh lý CIDP (2). Và các bộ tiêu chuẩn này có độ nhạy và độ đặc hiệu khác nhau. Trong đó có bộ tiêu chuẩn của Hội Thần Kinh Học Hoa Kỳ năm 1991 (American Academy of Neurology- AAN) có độ nhạy là 52% và độ đặc hiệu 94%(2). Khi bệnh nhân thỏa tiêu chuẩn của bộ chẩn đoán này thì gần chắc chắn bị CIDP, tuy nhiên rất nhiều bệnh nhân được chẩn đoán CIDP trên lâm sàng nhưng không thỏa được bộ tiêu chuẩn của AAN. Năm 2010, Liên Hiệp các Hội Thần Kinh Châu Âu (European Federation of Neurological Societies - EFNS) và Hội Thần Kinh Ngoại Biên (Peripheral Nerve Society - PNS) đưa ra bộ tiêu chuẩn để cân bằng giữa độ nhạy và độ đặc hiệu (9). Bộ tiêu chuẩn này có độ nhạy là 81% và độ đặc hiệu 96%. Bộ tiêu chuẩn này không đòi hỏi phải có tiêu chuẩn mô học như trong tiêu chuẩn chẩn đoán của AAN. Sinh thiết thần kinh chỉ có vai trò hỗ trợ chẩn đoán bởi vì khi sinh thiết dương tính thì không đặc hiệu và khi âm tính thì không loại trừ chẩn đoán. Bộ tiêu chuẩn EFNS 2010 dùng để chẩn đoán bệnh CIDP bao gồm sự kết hợp của tiêu chuẩn lâm sàng, tiêu chuẩn điện cơ, và tiêu chuẩn hỗ trợ. Và chia làm 3 mức độ chẩn đoán: xác định (definite), rất có thể (propable), có thể (possible). Trong tiêu chuẩn lâm sàng được chia làm 2 thể: thể điển hình và thể không điển hình. Tất cả các thể của CIDP là có chung đặc điểm hủy myelin thần kinh ngoại biên được cho là qua trung gian đáp ứng tự miễn, nhưng các thể này có đặc điểm khác nhau về sinh bệnh học, biểu hiện lâm sàng, bất thường điện cơ, đáp ứng điều trị cũng như diễn tiến bệnh. Sự khác nhau của các thể này được cho là do sự khác nhau của kiểu phân bố của tổn thương mất myelin. Trong khảo sát của chúng tôi có 2 trong 14 trường hợp được chẩn đoán hội chứng Lewis– Sumner. Đây là nhóm bệnh thuộc thể không điển hình trong bộ tiêu chuẩn chẩn đoán. Biểu hiện yếu cơ và giảm phản xạ gân cơ không đối xứng, thời gian từ lúc có triệu chứng cho đến khi được chẩn đoán là bị trì hoãn dài nhất có lẽ vì bệnh tiến triển chậm, âm thầm, ít tàn phế hơn thể điển hình. Triệu chứng Hầu hết các bệnh nhân trong báo cáo của chúng tôi biểu hiện đầu tiên là triệu chứng cảm giác nhưng sau đó triệu chứng vận động biểu hiện nặng nề hơn, và triệu chứng cảm giác chỉ khu trú ở ngọn chi ít khi lan rộng hơn cho dù được biểu hiện ở cả tứ chi. Điều này có thể được giải thích là do trong bệnh CIDP tổn thương sợi vận động nhiều hơn sợi cảm giác. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Chuyên Đề Nội Khoa 288 Điện cơ Trong bộ tiêu chuẩn chẩn đoán EFNS 2010 thì tiêu chuẩn điện cơ góp phần vào tiêu chuẩn chẩn đoán của CIDP, trong đó các tiêu chuẩn chẩn đoán có thể là CIDP (possible) đến chẩn đoán chắc chắn hay xác định là CIDP (definite) đều bắt buộc xét đến tiêu chuẩn của điện cơ. Các thông số dẫn truyền điện cơ trong bộ tiêu chuẩn chẩn đoán EFNS 2010 giúp phân biệt tổn thương hủy myelin nguyên phát hay mất sợi trục nguyên phát, tuy nhiên tổn thương hủy myelin và mất sợi trục có thể xảy ra cùng lúc. Trong tình huống biên độ CMAP quá thấp do mất các sợi có đường kính lớn dẫn truyền nhanh thì ta phải hiệu chỉnh tiêu chuẩn chẩn đoán của tiềm thời ngoại vi, vận tốc dẫn truyền, tiềm thời sóng F, điều này đã được thể hiện rõ trong tiêu chuẩn chẩn đoán điện cơ. Mặc dù dây thần kinh vận động và cảm giác đều bị ảnh hưởng trong bệnh lý CIDP, bộ tiêu chuẩn điện cơ chỉ tập trung vào các dây thần kinh vận động và ít quan tâm đến bất thường dây thần kinh cảm giác bởi vì biên độ CMAP là tập hợp điện thế hoạt động sợi cơ có biên độ tương đối cao và thời khoảng dài, ngược lại là biên độ SNAP là tập hợp điện thế hoạt động dây thần kinh có biên độ thấp và thời khoảng ngắn. Do đó SNAP có thể không đo được do biên độ thấp và đặc biệt khi khoảng cách dẫn truyền dài. Các bất thường về SNAP và vận tốc dẫn truyền cảm giác tuy vậy vẫn được xét đến trong tiêu chuẩn ủng hộ của bộ tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS 2010. Trong nghiên cứu của chúng tôi có 3 trong 14 trường hợp giảm vận tốc dẫn truyền cảm giác đủ để trở thành tiêu chuẩn ủng hộ chẩn đoán. Năm trong 14 trường hợp có hiện tượng bảo tồn SNAP. Có hai trường hợp có cùng lúc cả hai hiện tượng trên. Hai tiêu chuẩn này có độ nhạy thấp nhưng có độ đặc hiệu cao và dùng để xác định trong những trường hợp chẩn đoán CIDP chưa rõ ràng(2). Trong báo cáo của chúng tôi có 6 trong 14 trường hợp có biểu hiện bị mất đáp ứng CMAP vốn chỉ xảy ra ở chân, và trong 6 trường hợp này có 2 trường hợp được chẩn đoán hội chứng Lewis-Sumner. Các kết quả trên tương tự như trong nghiên cứu của Rajabally YA(8), đó là hiện tượng hủy myelin ưu thế ở hai tay và hiện tượng mất sợi trục ưu thế ở hai chân. Do đó bất thường biên độ CMAP xảy ra chủ yếu ở hai chân. Điều này làm cho việc áp dụng tiêu chuẩn hủy myelin trên điện cơ ở hai chân bị hạn chế, dẫn đến làm tăng tầm quan trọng của khảo sát điện cơ ở hai tay. Ngoài ra nghiên cứu này còn ghi nhận rằng khoảng 50% vùng chi phối thần kinh có bất thường hủy myelin trên điện cơ nhưng không biểu hiện triệu chứng lâm sàng ở vùng tương ứng. Có mối tương quan giữa yếu cơ trên lâm sàng với bất thường biên độ CMAP. Sau khi điều trị có đáp ứng thì biên độ CMAP có cải thiện(8). Trong báo cáo của chúng tôi, bất thường kéo dài tiềm thời vận động ngoại vi có tỉ lệ thấp nhất (4 trong 14 trường hợp), mặc dù có đến 12 bệnh nhân được chẩn đoán là CIDP thể điển hình. Hiện tượng giảm vận tốc dẫn truyền và mất sóng F có tỉ lệ cao nhất (11 trong 14 bệnh nhân). Kết quả không giống với nghiên cứu của Kuwabara(5), tác giả cho rằng CIDP thể điển hình thì điện cơ biểu hiện bất thường chủ yếu là kéo dài tiềm thời ngoại vi. Về các biểu hiện mất myelin trong tiêu chuẩn chẩn đoán thì 2 trường hợp hội chứng Lewis Sumner không có sự khác biệt về điện cơ với 12 trường hợp thể điển hình. Điều này khác với nghiên cứu của Kuwabara(5). Có thể trong khảo sát của chúng tôi có ít bệnh nhân nên chưa thấy được sự khác biệt này. Nghiên cứu của Kuwabara(6) cho thấy rằng ngoài việc điện cơ giúp chẩn đoán CIDP thì còn giúp cung cấp các dữ kiện về kiểu phân bố tổn thương của mất myelin. Các kiểu bất thường khác nhau của dây thần kinh sẽ tương quan với biểu hiện lâm sàng và giúp tiên đoán việc đáp ứng điều trị cũng như tiên lượng lâu dài cho bệnh nhân. Sau đây là các đặc điểm điện cơ của Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Nghiên cứu Y học Thần Kinh 289 các thể bệnh của CIDP và mối tương quan với diễn tiến lâm sàng và đáp ứng điều trị. CIDP thể điển hình(5) Điện cơ trong CIDP thể điển hình biểu hiện tổn thương ở đoạn xa của dây thần kinh với các bất thường sau: Kéo dài tiềm thời vận động ngoại vi. Kéo dài thời khoảng của CMAP đo ở ngọn chi. Giảm biên độ CMAP ngọn chi. Do block dẫn truyền thần kinh ở đoạn xa nhiều hơn là đoạn giữa của dây thần kinh. Vận tốc dẫn truyền thần kinh tương đối được bảo tồn, không có block dẫn truyền và khuếch tán bất thường theo thời gian. Các bệnh nhân với các đặc điểm điện cơ như trên thường sẽ đáp ứng tốt với corticoid và diễn tiến hồi phục 1 pha.(5) CIDP thể không điển hình, thể MADSAM Điện cơ được đặc trưng bởi biểu hiện block dẫn truyền thần kinh ở nhiều vị trí trên thân của dây thần kinh (ví dụ như đoạn cẳng tay của thần kinh giữa và trụ), và do không có tổn thương đầu tận cùng dây thần kinh nên CMAP ngọn chi thường trong giới hạn bình thường. Các bệnh nhân với đặc điểm điện cơ phù hợp với tổn thương đoạn giữa của dây thần kinh thường biểu hiện không đối xứng, ít tàn phế nặng nề, tương đối đề kháng với điều trị corticoid và khuynh hướng diễn tiến tiến triển mạn tính hoặc cố định.(5) CIDP thể không điển hình, thể DADS Đặc điểm điện cơ là kéo dài tiềm thời ngoại vi. Khảo sát dịch não tủy Tăng nồng độ protein dịch não tủy cho thấy có sự phá vỡ hàng rào máu – dịch não tủy xung quanh rễ dây thần kinh, thường gặp nhiều trong nhóm bệnh nhân tổn thương đoạn xa và lan toả hơn là nhóm bệnh nhân tổn thương đoạn giữa của dây thần kinh. Hiện tượng phân ly đạm – tế bào trong dịch não tủy được xếp như là tiêu chuẩn hỗ trợ trong bộ tiêu chuẩn chẩn đoán CIDP của EFNS 2010, với mức đô khuyến cáo A. Và được định nghĩa là protein >45mg/dl và bạch cầu <10 tế bào/mm3. Có 80-95% bệnh nhân CIDP tăng protein dịch não tủy (1), giá trị trung bình là 135 mg/dl, có thể >1200 mg/dl. Và khi bạch cầu trong DNT tăng cao cần phải xem xét đến nhiễm HIV, sarcoidosis, bệnh Lyme, lymphoma hoặc leukemia thâm nhiễm. Trong báo cáo của chúng tôi có 10 trong 14 trường hợp có hiện tượng phân ly đạm – tế bào. Trong hai trường hợp hội chứng Lewis- Sumner thì có một trường hợp đạm và tế bào DNT trong giới hạn bình thường. Điều trị Corticoid có thể được chọn lựa đầu tay trong điều trị CIDP nhất là các trường hợp được tiên lượng đáp ứng với điều trị, vì corticoid rẻ tiền và có sẵn, đặc biệt là đối với bệnh nhân CIDP Việt Nam. Qua nghiên cứu mù đôi ngẫu nhiên có nhóm chứng của Richard Hughes(4) thấy rằng không có sự khác biệt có ý nghĩa về điều trị giữa IVIg và corticoid. Tuy nhiên do tác dụng phụ của corticoid hoặc do một số thể lâm sàng của CIDP đáp ứng kém với điều trị corticoid (thể MADSAM, DADS), người ta có thể sử dụng IVIg hoặc lọc huyết tương (Plasma exchange-PE) như là lựa chọn đầu tay(9). Trong quá trình thu thập số liệu ở các bệnh nhân khi đánh giá sức cơ và mức độ hồi phục trong quá trình điều trị bằng thang điểm 0/5-5/5 và thang điểm INCAT, chúng tôi nhận thấy rằng thang điểm INCAT dể đánh giá hơn, tốn ít thời gian hơn, dễ phát hiện sự cải thiện hoặc nặng hơn trong quá trình theo dõi điều trị mặc dù Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 19 * Phụ bản của Số 1 * 2015 Chuyên Đề Nội Khoa 290 đánh giá sức cơ bằng thang điểm 0/5-5/5 không phát hiện được sự thay đổi giữa các lần khám. KẾT LUẬN Bệnh CIDP có nhiều thể lâm sàng với nhiều đặc điểm biểu hiện khác nhau, đáp ứng điều trị khác nhau, nhưng người ta có thể dựa vào các đặc điểm lâm sàng này và các bất thường điện thần kinh cơ để có thể tiên liệu được phần nào về đáp ứng điều trị cũng như tiên lượng khả năng hồi phục và tái phát của bệnh. Hiện tại bộ tiêu chuẩn EFNS 2010 để chẩn đoán bệnh lý CIDP có nhiều ưu điểm hơn các bộ tiêu chuẩn chẩn đoán trước đây về cải thiện độ nhạy và độ đặc hiệu, không cần thiết sinh thiết dây thần kinh. Corticoid có thể được chọn lựa đầu tay trong điều trị CIDP nhất là các trường hợp được tiên lượng đáp ứng với điều trị. Tuy nhiên do tác dụng phụ của corticoid hoặc do bởi một số thể lâm sàng của CIDP đáp ứng kém với điều trị corticoid , truyền tĩnh mạch immunoglobulin ( IVIg) hoặc lọc huyết tương (plasma exchange) có thể là những phương thức điều trị có hiệu quả nhưng rất tốn kém. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Amato AA, Russell JA (2008). Chronic Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy and Related Neuropathies. In: Amato AA, Russell JA (eds). Neuromuscular Disorders, Vol. 1, 1 th edition, pp 233-260. McGraw-Hill Companies, Inc., New York. 2. Bromberg MB (2011). Review of the evolution of electrodiagnostic criteria for chronic inflammatory demyelinating polyradicoloneuropathy. Muscle Nerve, 43(6): 780-794. 3. Hislop HJ, Montgomery J (2002). Daniels & Worthingham 's Muscle testing: Techniques of Manual Examination Vol. 1, 7 th edition. Elsevier, Philadelphia. 4. Hughes R, Bensa S (2001). Randomized controlled trial of intravenous immunoglobulin versus oral prednisolone in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Ann Neurol, 50(2): 195-201. 5. Kuwabara S, Misawa S (2011). Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Clinical subtypes and their correlation with electrophysiology. Clinical and Experimental Neuroimmunology, 2: 41-48. 6. Kuwabara S, Ogawara K (2002). Distribution patterns of demyelination correlate with clinical profiles in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. J Neurol Neurosurg Psychiatry, 72(1): 37-42. 7. Lewis R. (Wed Sep 29 2010). Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy: Etiology, clinical features, and diagnosis (Up to date 19.3). 8. Rajabally YA, Narasimhan M (2010). Distribution, clinical correlates and significance of axonal loss and demyelination in chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy. Eur J Neurol, 18(2): 293-299. 9. Van den Bergh PY, Hadden RD (2010). European Federation of Neurological Societies/Peripheral Nerve Society guideline on management of chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: report of a joint task force of the European Federation of Neurological Societies and the Peripheral Nerve Society - first revision. Eur J Neurol, 17(3): 356-363. Ngày nhận bài báo: 8/11/2014 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 21/11/2014 Ngày bài báo được đăng: 10/01/2015