Đặc điểm lâm sàng hình ảnh dị dạng động tĩnh mạch não tại bệnh viện quân y 103

TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ CHUYÊN ĐỀ ĐỘT QUỴ-2016 128 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG HÌNH ẢNH DỊ DẠNG ĐỘNG TĨNH MẠCH NÃO TẠI BỆNH VIỆN QUÂN Y 103 Đặng Minh Đức*; Phạm Đình Đài* TÓM TẮT Mục tiêu: đánh giá đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh dị dạng động tĩnh mạch não (Brain arteriovenous malfomation - AVM). Đối tượng và phương pháp: nghiên cứu tiến cứu kết hợp hồi cứu, mô tả cắt ngang, không đối chứng trên 127 bệnh nhân (BN) được chẩn đoán xác định AVM bằng phương pháp chụp mạch số hóa xóa nền (DSA). Kết quả và kết luận: triệu chứng lâm sàng phát hiện AVM: chảy máu não 62,2%, động kinh 41,7%, đau đầu 16,5%, phát hiện tình cờ 9,4%. Đặc điểm cắt lớp vi tính (CLVT) sọ não: chảy máu não 62,2%, tăng tỷ trọng dạng vôi hoá - khảm trai 12,5%. Tỷ lệ xuất huyết não trong nhóm AVM có đường kính < 6 cm: 65,2%, nhóm có đường kính > 6 cm: 22,2%. * Từ khoá: Dị dạng động tĩnh mạch não; Chẩn đoán hình ảnh; Đặc điểm lâm sàng. Clinical Features and Imaging of Arteriovenous Malformation at 103 Hospital Summary Objectives: To evaluate the clinical characteristics and imaging of brain arteriovenous malformation. Patients and methods: A prospective and retrospective cross-sectional descriptive study was carried out on 127 patients who were diagnosed as brain arteriovenous malformation by digital subtraction angiography. Results and conclusion: Clinical presentation including cerebral hemorrhage 62.2%, epilepsy 41.7%, headache 16.5%, accidental detection 9.4%. CT-scan: hemorrhage 62.2%, parenchymatous calcification 12.5%. The risk of hemorrhage was 65.2% for small AVM ( 6 cm in diameter). * Key words: Arteriovenous malformation; Image diagnosis; Clinical features. ĐẶT VẤN ĐỀ Dị dạng động tĩnh mạch não là một cấu trúc mạch bất thường nằm trong hoặc trên bề mặt nhu mô não, không cấp máu cho nhu mô não và chuyển hướng trực tiếp máu từ động mạch về tĩnh mạch. Theo Stapf và CS, do đây là bệnh hiếm gặp cũng như một tỷ lệ mắc bệnh không có triệu chứng đặc hiệu dẫn đến khó chẩn đoán sớm AVM khi chưa có biến chứng chảy máu não [7]. Tại Việt Nam, đa số BN chỉ phát hiện AVM khi đã có biến chứng chảy máu não. Do đó, chúng tôi tiến hành nghiên cứu nhằm: Nâng cao hiểu biết về đặc điểm lâm sàng và chẩn đoán hình ảnh bệnh lý AVM, góp phần nâng cao chất lượng chẩn đoán và điều trị cho BN. * Bệnh viện Quân y 103 Người phản hồi (Corresponding): Đặng Minh Đức (dangminhduc88@yahoo.com) Ngày nhận bài: 20/08/2016; Ngày phản biện đánh giá bài báo: 20/09/2016 Ngày bài báo được đăng: 06/10/2016 TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ CHUYÊN ĐỀ ĐỘT QUỴ-2016 129 ĐỐI TƢỢNG VÀ PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 1. Đối tƣợng nghiên cứu. 127 BN được chẩn đoán xác định AVM tại Bệnh viện Quân y 103 từ tháng 6 - 2009 đến 6 - 2016. 2. Phƣơng pháp nghiên cứu. Nghiên cứu hồi cứu, kết hợp tiến cứu, mô tả, không đối chứng. Các chỉ tiêu nghiên cứu chính: * Đặc điểm lâm sàng: - Đặc điểm chung: tuổi, giới, hoàn cảnh phát hiện bệnh. - Triệu chứng lâm sàng: đau đầu, động kinh (cục bộ hoặc toàn thể), tổn thương thần kinh khu trú không liên quan đến xuất huyết não, chảy máu não. * Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh: - Đặc điểm trên phim chụp CLVT đơn dãy: vị trí, đặc điểm tổn thương, đặc điểm chảy máu não trên CLVT. - Đặc điểm hình ảnh MRA, CLVT đa dãy dựng mạch, chụp mạch máu não số hoá xoá nền (digital subtraction angiography - DSA). - BN được chẩn đoán xác định dị dạng AVM, phân độ theo thang điểm Spetzler - Martin dựa trên 3 tiêu chí: + Đường kính AVM: nhỏ (< 3 cm): 1 điểm; trung bình (3 - 6 cm): 2 điểm; lớn (> 6 cm): 3 điểm. + Vị trí: vùng não không chức năng: 0 điểm; vùng não chức năng: 1 điểm; + Tĩnh mạch dẫn lưu: đổ về tĩnh mạch nông: 0 điểm; đổ về tĩnh mạch sâu: 1 điểm. Phân độ Spetzler - Martin là tổng điểm của 3 tiêu chí trên [8]. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU VÀ BÀN LUẬN 1. Đặc điểm lâm sàng. * Tuổi và giới tính: BN < 20 tuổi: 13 BN (10,2%); 20 - 39 tuổi: 27 BN (21,3%); 40 - 59 tuổi: 67 BN (52,8%); > 60 tuổi: 20 BN (15,7%); nam giới: 76 BN (59,8%); tuổi trung bình: 46,8 ± 10,2; BN nhỏ tuổi nhất 16, cao tuổi nhất 78. Theo Hofmeister, AVM thường bắt đầu gây các triệu chứng lâm sàng đầu tiên trên người trưởng thành trẻ tuổi (< 40 tuổi) [4] và tỷ lệ BN AVM tương đương nhau giữa 2 giới, trong nghiên cứu của chúng tôi, lứa tuổi < 40 chiếm 84,3%, nam 59,8%. * Triệu chứng lâm sàng: Cơn động kinh: 53 BN (41,7%); chảy máu não: 79 BN (62,2%); đau đầu: 21 BN (16,5%); rối loạn vận động: 43 BN (33,8%); phát hiện tình cờ: 12 BN (9,4%). AVM có xu hướng biểu hiện với triệu chứng động kinh, đau đầu, tổn thương thần kinh khu trú hoặc chảy máu não. Trong nghiên cứu này, 62,2% BN chỉ phát hiện AVM khi đã có biến chứng chảy máu não, đặc điểm của chảy máu não do vỡ AVM: gặp ở người trẻ tuổi, chảy máu não thuỳ và hay tái phát. Cơn động kinh cục bộ hoặc cục bộ toàn thể hoá chiếm 41,7%. Chỉ có 9,4% BN được phát hiện tình cờ khi kiểm tra sức khoẻ định kỳ. Tỷ lệ BN có biến chứng chảy máu não, rối loạn vận động, động kinh trong nghiên cứu của chúng tôi cao hơn nghiên cứu TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ CHUYÊN ĐỀ ĐỘT QUỴ-2016 130 của Nguyễn Kim Chung (2012) [1], điều này có thể do đặc thù của Khoa Đột quỵ - đa số BN nhập viện khi đã có triệu chứng lâm sàng. Theo Mast và CS, chảy máu não là biến chứng thường gặp nhất trên lâm sàng của AVM với tỷ lệ dao động từ 30 - 82% [5]. Việc xác định những yếu tố làm tăng nguy cơ chảy máu của AVM rất quan trọng trong chiến lược điều trị. Tuy nhiên, việc xác định rất khó khăn, do các yếu tố về giải phẫu và huyết động có mối liên quan chặt chẽ với nhau. 2. Đặc điểm chẩn đoán hình ảnh. * Cắt lớp vi tính sọ não (CLVT) đơn dãy: Trong trường hợp AVM chưa vỡ, phim chụp CLVT đơn dãy không có thuốc cản quang có thể không phát hiện được tổn thương. Tuy nhiên, trong một vài trường hợp có thể phát hiện được biến đổi nhẹ tại nhu mô não. Theo M. Forsting [6], tỷ lệ vôi hoá nhu mô não trên CLVT đơn dãy chiếm 20% và nguyên nhân có thể do huyết khối trong lòng mạch hoặc một ổ máu tụ cũ tiến triển. Đối với những trường hợp này, chụp CLVT có sử dụng thuốc cản quang là cần thiết để chẩn đoán AVM. Một số dấu hiệu khác như giảm tỷ trọng bất thường trong nhu mô não do mạch máu giãn bất thường (25%), chèn ép não thất (7,1%). Đối với những AVM đã vỡ có thể gây chảy máu não, chảy máu dưới nhện hoặc chảy máu vào não thất. Trong 127 BN nghiên cứu, 79 BN (62,2%) AVM vỡ gây chảy máu não phát hiện trên CLVT, tăng tỷ trọng dạng vôi hoá - khảm trai (12,5%), giãn mạch máu kết hợp ngấm thuốc cản quang 7,6%. Theo Ducreux [2], nên có các biện pháp chẩn đoán loại trừ AVM nếu BN có một trong những yếu tố sau trên phim CLVT: chảy máu não trên người trẻ, chảy máu não thuỳ và biến đổi tỷ trọng bất thường trong nhu mô não. Các phương tiện chẩn đoán hình ảnh được khuyến cáo sử dụng như MRA, CT angiography hay DSA, ngoài mục đích chẩn đoán xác định còn có thể xác định mức độ, cũng như biện pháp điều trị cho BN. Trong nghiên cứu này, toàn bộ 127 BN đều được chụp DSA. a b Hình 1: BN N.D.H. 42 tuổi: (a) Chảy máu não thuỳ trán bán cầu phải; (b) DSA. TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ CHUYÊN ĐỀ ĐỘT QUỴ-2016 131 a b Hình 2: BN P.D.H: (a) Hình ảnh tăng tỷ trọng bất thường trên CLVT: (b) DSA. * Kết quả chụp mạch máu não số hoá xoá nền (DSA): Bảng 1: Vị trí AVM. Vị trí Số lƣợng (n = 127) Tỷ lệ % Trán 17 13,7% Thái dương 34 26,5% Đỉnh 37 28,9% Chẩm 19 15,4% Tiểu não 12 9,3% Lan tỏa cả 2 bán cầu 5 4,1% Thân não 3 2,1% Phình mạch kết hợp 7 5,5% Kết quả chụp DSA phát hiện vị trí AVM cao nhất tại các thùy não. Đây cũng là những vị trí cần lưu ý khi BN có chảy máu não được phát hiện trên CLVT đơn dãy hoặc MRI. Một vài nghiên cứu chỉ ra vị trí dị dạng có liên quan với tỷ lệ chảy máu não. Sự hiện diện của một dị dạng ở vùng sâu như: hạch nền, hố sau hoặc cạnh não thất có thể dẫn đến chảy máu não. Dị dạng AVM tiểu não và thân não tuy chiếm tỷ lệ nhỏ, nhưng đây là những vị trí đặc biệt lưu ý trong điều trị, vì tỷ lệ nguy cơ chảy máu cao, biến chứng nguy hiểm đến tính mạng người bệnh. Theo Fleetwood, 85,5% BN AVM thân não sau điều trị xuất hiện liệt nửa người [3]. 7 BN (5,5%) phát hiện phình mạch tại động mạch nuôi AVM. Theo Forsting và CS [6], tỷ lệ phát hiện phình mạch tại động mạch nuôi AVM khoảng 6,3% và cần phải loại bỏ phình động mạch khỏi hệ tuần hoàn trước khi điều trị AVM, nguyên nhân là do tăng áp tại động mạch nuôi ngay sau khi nút tắc AVM gây vỡ phình động mạch não. Bảng 2: Mối liên quan giữa đường kính AVM và biến chứng chảy máu não. Đƣờng kính AVM Chảy máu não p < 0,05 n Tỷ lệ < 6 cm (n = 118) 77 65,2% > 6 cm (n = 9) 2 22,2% Đường kính dị dạng AVM trung bình 32,2 ± 11,78 mm. Spetzler và CS nhận thấy áp lực trong động mạch cao hơn đối với những AVM có đường kính nhỏ < 6 cm. Kết quả của chúng tôi cho thấy tỷ lệ xuất huyết não trong nhóm AVM có đường kính < 6 cm là 65,2%, nhóm có đường kính > 6 cm là 22,2%, sự khác biệt có ý nghĩa thống kê (p < 0,05), kết quả phù hợp với nghiên cứu của Spetzler: đường kính AVM càng nhỏ, nguy cơ vỡ càng cao [8]. * Phân độ Spetzler - Martin: Độ 1: 12 BN (9,7%); độ 2: 15 BN (11,5%); độ 3: 44 BN (34,7%); độ 4: 47 BN (37,3%); độ 5: 9 BN (6,8%). Một trong TẠP CHÍ Y - DƢỢC HỌC QUÂN SỰ SỐ CHUYÊN ĐỀ ĐỘT QUỴ-2016 132 những yếu tố quan trọng nhất cần cân nhắc trong điều trị AVM chính là bản thân dị dạng. Vị trí, kích thước, hình thái, kiểu và vị trí của động mạch nuôi cũng như hệ tĩnh mạch dẫn lưu. Để giúp lượng giá nguy cơ khi điều trị AVM, một số cách phân loại đã được phát triển, bắt đầu từ cách phân loại của Luessenhop và Gennarelli. Mặc dù có nhiều phương pháp phân loại được đưa ra, nhưng phổ biến nhất vẫn là phân loại của Spetzler - Martin [8]. Đây là cách phân loại đơn giản, dựa trên kích thước, vị trí của AVM cũng như độ sâu của tĩnh mạch dẫn lưu, là yếu tố cho thấy AVM não nằm ở mức độ sâu như thế nào trong nhu mô não. Trong nghiên cứu này, chúng tôi phân chia theo phân độ Spetzler - Martin và thường lựa chọn những BN có phân độ Spetzler - Martin từ độ 1 - 3 để điều trị can thiệp nội mạch đơn thuần, với những BN còn lại, có thể kết hợp nhiều phương pháp điều trị. Mặc dù thang điểm Spetzler - Martin được sử dụng rộng rãi và được nhiều phẫu thuật viên cũng như các nhà can thiệp mạch thần kinh khẳng định, nhưng qua quá trình điều trị chúng tôi vẫn cho rằng có nhiều yếu tố quan trọng chưa đưa vào phân loại này. Những yếu tố như thành phần của động mạch nuôi (bề mặt khác với động mạch xuyên sâu), những bất thường của tĩnh mạch dẫn lưu (động mạch hóa tĩnh mạch dẫn lưu), hình dạng của ổ dị dạng (nidus) cũng như sự hiện diện của phình mạch não tại nhánh động mạch nuôi. KẾT LUẬN Nghiên cứu lâm sàng và hình ảnh trên 127 BN được chẩn đoán xác định AVM trên DSA, kết quả cho thấy: - Triệu chứng lâm sàng: chảy máu não 62,2%; động kinh 41,7%; đau đầu 16,5%; phát hiện tình cờ 9,4%. - Đặc điểm CLVT sọ não: chảy máu não 62,2%; tăng tỷ trọng dạng vôi hoá - khảm trai 12,5 %; giãn mạch máu kết hợp ngấm thuốc cản quang 7,6%. - Vị trí AVM: thùy trán 13,7%; thùy thái dương 26,5%; thùy đỉnh 28,9% và thùy chẩm 15,4%. - Tỷ lệ xuất huyết não trong nhóm AVM có đường kính < 6 cm: 65,2%; nhóm có đường kính > 6 cm: 22,2%. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Nguyễn Kim Chung. Nghiên cứu ứng dụng hệ thống định vị trong vi phẫu thuật AVM. Luận án Tiến sỹ Y học. Đại học Y Dược Thành phố Hồ Chí Minh. TP. Hồ Chí Minh. 2012. 2. Ducreux D, Trystram D, Oppenheim C et al. Imagerie diagnostique des malformations artério-veineuses céré-brales. Neurochirurgie. 2001, 47, pp.190-200. 3. Fleetwood IG, Steinberg GK. Arteriovenous malformations. The Lancet. 2002, 359(9309), pp.863-873. doi: 10.1016/S0140-6736(02)07946-1. 4. Hartmann A, Stapf C, Hofmeister C et al. Determinants of neurological outcome after surgery for brain arteriovenous malformations. Stroke. 2000, 31, pp.2361-2364. 5. Mast H, Young WL, Koennecke HC et al. Risk of spontaneous haemorrhage after diagnosis of cerebral arteriovenous malformation. Lancet. 1997, Vol 350 (9084), pp.1065-1068. 6. M Forsting, I Wanke. Intracranical vascular malformations and aneurysm: from diagnostic work - up to endovascular therapy. p.62. 7. Stapf C, Mohr JP, Pile-Spellman J et al. Concurrent arterial aneurysms in brain arteriovenous malformations with haemorrhagic presentation. J Neurol Neurosurg Psychiatr. 2002, 73, pp.294-298. 8. Spetzler RF, Martin NA. A proposed grading system for arteriovenous malformations. J Neurosurg. 1986, 65, pp.476-483.