Đặc điểm lâm sàng và kết quả phẫu thuật đau dây thần kinh V do khối u nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014  Nghiên cứu Y học Mạch Máu Não và Xạ Phẫu  441 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ PHẪU THUẬT ĐAU DÂY THẦN KINH V  DO KHỐI U NANG BIỂU BÌ VÙNG GÓC CẦU TIỂU NÃO  Nguyễn Thế Hào*, Trần Trung Kiên*, Phạm Quỳnh Trang**, Nguyễn Hữu Hưng***  TÓM TẮT  Mục tiêu: Nhận xét đặc điểm lâm sàng của đau dây V do u nang biểu bì góc cầu tiểu não và kết quả phẫu  thuật.   Phương pháp: Nghiên cứu tiến cứu 4 bệnh nhân đau dây V do u nang biểu bì góc cầu tiểu não tại Bệnh  viện Bạch Mai từ 10/2013 đến 6/2014.   Kết quả: Có 3 nữ và 1 nam, tuổi trung bình là 33,5. Thời gian bệnh trước chẩn đoán trung bình 18 tháng.  Không có bệnh nhân nào đau cả hai bên mặt. 4 bệnh nhân đều đau cả 2 nhánh V2 và V3. 2 bệnh nhân yếu cơ  nhai. Hội chứng tiểu não ở 1 bệnh nhân. 1 bệnh nhân có ù tai cùng bên. Khối u có hình ảnh giảm tỉ trọng ở tất cả  bệnh nhân. Không có hiện tượng canxi hóa quanh khối u. Tín hiệu giảm trên T1 và tăng trên T2. Phẫu thuật qua  đường dưới chẩm sau xoang sigma. Khối u lan rộng ra khỏi vùng góc cầu ở ¾ bệnh nhân. Lấy bỏ toàn bộ khối u ở  75%. Cả 4 bệnh nhân hết đau sau mổ.   Kết luận:Đau dây V do u nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não ít gặp. Thời gian từ khi có biểu hiện đến khi  chẩn đoán dài, lâm sàng đau chủ yếu dây V2 và V3 thường cùng bên với bên khối u. Phẫu thuật được thực hiện  dưới kính vi phẫu, qua đường mổ dưới chẩm sau xoang sigma, và lấy u từng mảnh nhỏ cho kết quả tốt.   Từ khóa: Dây V, góc cầu tiểu não  ABSTRACT  CLINICAL FEATURES AND OUTCOME OF SURGICAL TREATMENT FOR TRIGEMICAL NEURIGIA  DUE TO CEREBELLO‐PONTINE ANGLE EPIDERMOIDE CYTS  Nguyen The Hao, Tran Trung Kien, Pham Quynh Trang, Nguyen Huu Hung  * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 6‐ 2014: 441 ‐ 445  Objectives: Evaluating clinical  features and outcome of surgical treatment  for trigemical neurigia due to  cerebello‐pontine angle epidermoide cyts.   Methods: This prospective study included 4 patients admitted Bach Mai hospital from 10/2013 to 6/2014 for  the cerebello‐pontine angle epidermoide cyts.   Results: female/male: 3/1. Mean age 33.5. Average time before diagnosis was 18 months. Neurigia V2, V3  were noted  in  all  patients. Cerelellar  syndrome  1  patient,  ipsilateral  accoutephen  1  patient. Tumor  had  low‐ density on Ctscan, no peripheral canxification. MRI showed tumor to be hyposignal lesion on T1 and T2. All of  the patients underwent tumor removal via the suboccipital retrosigmoid approach. Tumor extension beyond CPA  in ¾ patients. Total removal was accomplished in 75%. Pain was relieved in all patients in postoperation.   Conclusion: Trigemical neurigia  due  to  cerebello‐pontine  angle  epidermoide  cyts  are  relatively  rare. All  patients had  ipsilateral  facial pain  in V2 and V3. Tumor was operated by  suboccipital  retrosigmoid approach.  Piecemeal removal is crucial for achieving good results and total extirpation of the tumor.  Keywords: Trigeminal neurigia, cerebello – pontine angle  * Bệnh viện Bạch Mai  Tác giả liên lạc: BS. Phạm Quỳnh Trang   ĐT: 0944300378  Email: drphamquynhtrang@gmail.com  ễ Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh 442 ĐẶT VẤN ĐỀ  Đau dây V hay đau nửa mặt là dạng đau cơn  gây khó chịu và ảnh hưởng lớn đến sinh hoạt và  làm việc của bệnh nhân. Phần lớn các đau dây V  thường do nguyên nhân các mạch máu chèn ép  dây V, một tỉ lệ nhỏ là do khối u của dây V hay  khối u vùng góc cầu tiểu não chèn ép dây V gây  nên. Theo Võ Văn Nho  1‐2%  đau dây V  là do  khối u vùng góc cầu tiểu não, trong đó có u nang  biểu bì.  U nang biểu bì  là một  loại u bẩm sinh  lành  tính hiếm gặp trong sọ, chiếm 1‐2% các loại u nội  sọ. U nang biểu bì có nguồn gốc từ ngoại bì phôi,  phát  triển  chậm,  và  có  thể  gặp  ở  nhiều  vị  trí  trong sọ như vùng trên yên, thể trai, tuyến tùng,  sàn não thất 4 trong tủy sống và trong xương sọ.  Nhưng vị  trí  thường gặp nhất  là vùng góc cầu  tiểu não. U nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não  chiếm 40‐60% tổng số u nang biểu bì trong sọ và  đứng hàng thứ ba trong các loại u não tại vùng  này sau u bao sợi  thần kinh và u màng não. U  nang biểu bì có  thể gặp  ở mọi  lứa  tuổi, nhưng  thường biểu hiện lâm sàng ở tuổi 30‐50 tuổi. Đau  dây V do u nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não  có những nét riêng biệt về lâm sàng, và....  ĐỐI TƯỢNG ‐ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  Đối tượng nghiên cứu  4 bệnh nhân có khối u nang biểu bì vùng góc  cầu  tiểu não  được  chẩn  đoán và  điều  trị phẫu  thuật  tại  khoa Ngoại  Bệnh  viện  Bạch Mai,  từ  tháng 10/2013 đến tháng 6/2014.  Tiêu chuẩn chọn bệnh nhân  + Lâm sàng có chẩn đoán u góc cầu tiểu não   + Chẩn đoán hình  ảnh: khối u nang có  đặc  điểm u nang biểu bì ở vùng góc cầu tiểu não  + Bệnh nhân có phẫu thuật lấy u  + Có xét nghiệm giải phẫu bệnh lý xác định  chắc chắn u nang biểu bì.  Phương pháp nghiên cứu  Nghiên cứu mô  tả cắt ngang, xem xét đánh  giá kỹ  lưỡng  từng triệu chứng và dấu hiệu của  từng bệnh nhân và nhìn lại y văn. Sự liên quan  giữa khối u nang biểu bì và dây V được đánh giá  theo 4 loại sau đây:   ‐ Loại A: Dây V bị bọc hoàn toàn bởi khối u  và không di lệch  ‐ Loại B: Dây thần kinh V bị khối u chèn ép  và gây xoắn vặn  ‐ Loại C: Dây V bị đẩy lệch ở phần trung tâm  hay  ngoại  vi  và  bị  chèn  giữa  khối  u  và  động  mạch  ‐ Loại D: Dây V bị chèn ép trực tiếp bởi động  mạch, mà động mạch này bị khối u đẩy lệch.  Kết quả đánh giá  theo mức độ hết đau nửa  mặt của bệnh nhân.   KẾT QUẢ  Tuổi và giới  Gồm 3 nữ và 1 nam, tuổi từ 23 đến 47, tuổi  trung bình  là 33,5, 2. Thời gian biểu hiện bệnh  trước khi chẩn đoán: thay đổi từ 7 tháng đến 34  tháng. Trung bình 18 tháng.  Biểu hiện lâm sàng:  ‐ Đặc điểm đau dây V: Có 3 bệnh nhân đau  bên phải và 1 bệnh nhân bên trái. Không có bệnh  nhân nào đau cả hai bên mặt. 4 bệnh nhân đau  cả 2 nhánh V2 và V3. Không có trường hợp nào  đau nhánh V1. Có 2 bệnh nhân có yếu cơ nhai.   ‐ Các dấu hiệu khác: Hội chứng tiểu não chỉ  có ở 1 bệnh nhân có khối u lớn. 1 bệnh nhân có  dấu hiệu ù tai cùng bên, 1 bệnh nhân tê bì giảm  cảm giác nửa mặt.  Chẩn đoán hình ảnh  Có 2 bệnh nhân chụp phim chụp CLVT và  cả 4 bệnh nhân  có  cộng hưởng  từ. Khối u  có  hình  giảm  tỉ  trọng  ở  tất  cả  các  bệnh  nhân.  Không có bệnh nhân nào có hiện  tượng canxi  hóa  quanh  khối  u.  Trên  T1  khối  u  giảm  tín  hiệu và T2 tăng tín hiệu. có hình ảnh tăng nhẹ  tín hiệu so với DNT.  Điều trị phẫu thuật  Tất cả bệnh nhân đều được mổ vi phẫu qua  đường dưới  chẩm  sau xoang  sigma. Khối u  có  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014  Nghiên cứu Y học Mạch Máu Não và Xạ Phẫu  443 màu  trắng  ngà  giống  như  ngọc  trai,  không  có  hình  thù đặc  trưng, có xu hướng  lan rộng. Một  bệnh nhân có khối u lan quá đường giữa và bọc  động mạch  thân nền. Hai bệnh nhân có khối u  lan  rộng  xuống  tới  các dây  thần  kinh  sọ  thấp.  Lấy bỏ toàn bộ khối u ở 3 bệnh nhân (75%). Để  lại một phần u ở 1 bệnh nhân (phần u phía sau  động mạch thân nền).   Kết quả điều trị  Đánh  giá  khi  ra  viện  và  sautối  thiểu  1  tháng. Cả 4 bệnh nhân hết đau ngay sau mổ và  sau  1  tháng  khám  lại. Có  1  bệnh  nhân  giảm  thính lực sau mổ.   BÀN LUẬN  Đặc điểm lâm sàng  U  nang  biểu  bì  thường  gặp  ở  nữ,  tỉ  lệ  nữ/nam của chúng tôi là 3/1. Tuổi bệnh nhân của  chúng  tôi  thay  đổi  từ  23‐47  tuổi  và  tuổi  trung  bình là 33,5 cũng phù hợp với các nghiên cứu đã  được công bố trên thế giới(3,4). Khối u nang biểu  bì  thường  ở góc cầu  tiểu não. Theo Alschuler(1)  thì u nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não chiếm  60% tổng số u nang biểu bì trong sọ và là loại u  thường gặp đứng hàng  thứ ba  ở vùng góc cầu  tiểu não sau u bao sợi thần kinh và u màng não.  Khối U nang biểu bì ở vị trí góc cầu tiểu não có  triệu chứng thường gặp  là những rối  loạn chức  năng của các dây  thần kinh sọ, các  triệu chứng  của tăng áp lực nội sọ khi khối u lớn, hay đôi khi  là tình trạng viêm màng não vô khuẩn do khối u  vỡ vào khoang dưới nhện. Đau đầu và rối  loạn  bước  đi  thường  gặp,  nhưng  không  đặc  hiệu.  Đau  đầu  chiếm  tới 60% các  trường hợp và hội  chứng  tăng  áp  lực nội  sọ  chiếm  25%. Các dây  thần kinh  sọ vùng góc  cầu  tiểu não  thường bị  ảnh  hưởng  nhiều  nhất  là dây  thần  kinh V,  kế  đến là dây thần kinh mặt và sau đó là dây VIII,  VI. Trong y văn cũng cho thấy đau dây V cũng  là biểu hiện thường gặp của u nang biểu bì vùng  góc  cầu  tiểu  não.  Theo Mohanty(5)  đau  dây V  chiếm 52% khối u nang biểu bì vùng góc cầu tiểu  não còn  lại đau dây VII. Trong một nghiên cứu  về Theo Kobata(4) thì trong số 30 bệnh nhân có u  nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não đau dây thần  kinh V biểu hiện ở 90,6% bệnh nhân.  Trong những bệnh nhân của chúng tôi, đau  dây  V  có  biểu  biện  cơn  đau  điển  hình.  Triệu  chứng khởi phát  thường  là đau và  tê nửa mặt,  khoảng thời gian từ khi có  triệu chứng đến khi  chẩn  đoán  thường  dài. Những  bệnh  nhân  của  chúng tôi có khoảng thời gian này trung bình là  3 năm. Theo Mohanty(5) thì khoảng thời gian này  dài  trung bình  là 29,4  tháng. Khoảng  thời gian  này  cũng  thay  đổi  theo  từng dây  thần kinh bị  ảnh hưởng. Nếu đau dây VII thì tới 38,4 tháng.  Khoảng thời gian này thường dài do khối u phát  triển chậm và trong khoang dưới nhện vùng góc  cầu, ít chèn ép hay thâm nhiễm vào tổ chức não  hay  các  dây  thần  kinh  sọ  bên  cạnh.  Trên  lâm  sàng tất cả các bệnh nhân của chúng tôi đều biểu  hiện bằng dấu hiệu  đau dây  thần kinh V cùng  bên với bên khối u. Cơn đau điển hình và có hai  bệnh  nhân  đã  phải  nhổ  răng  (do  chẩn  đoán  nhầm là đau răng). Chủ yếu là đau hai nhánh V2  và  V3.  Trong  nghiên  cứu  của  Kobata(4)  đau  nhánh V2 và V3 chiếm tới 83,3%. Đau dây V bên  đối diện cũng đã được mô tả trong y văn. Mức  độ nặng và dấu hiệu  lâm  sàng phụ  thuộc vào  kích thước, vị trí, cũng như hướng phát triển của  khối  u.  Theo Kotaba(4)  thì  có  4  dạngliên  quan  giữa vị trí của dây V, với động mạch và khối u  trong vùng góc cầu tiểu não, đó là: 1) Khối u bọc  dây thần kinh V mà không lầm di lệch dây V; 2)  Dây thần kinh bị chèn ép và biến dạng do khối  u; 3) Dây thần kinh bị chèn giữa khối u và động  mạch do khối u đẩy dây thần kinh ép sát động  mạch; 4) Dây  thần kinh bị chèn ép bởi cả động  mạch và cả khối u do khối đẩy động mạch ép sát  vào dây thần kinh.  Chẩn đoán hình ảnh  Thăm dò hình ảnh là phương pháp chủ yếu  để chẩn đoán UNBB trước mổ, trong đó 2 thăm  dò hiện nay  thường dùng và có giá  trị  là chụp  cắt  lớp  vi  tính  (CLVT),  chụp  cộng  hưởng  từ  (CHT). Trước mổ chúng tôi chụp CLVT ở 2 bệnh  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014 Chuyên Đề Phẫu Thuật Thần Kinh 444 nhân, nhưng chụp CHT chỉ thực hiện được ở cả  4  bệnh  nhân.  Trên  phim  chụp  chúng  tôi  nhận  thấy  2  giá  trị  lớn:  chẩn  đoán  xác  định  u  nang  biểu bì, sự lan rộng của khối u. Hình chụp CLVT  cho thấy hình ảnh một khối giảm tỉ trọng, không  bắt thuốc cản quang, đôi khi hình ảnh giống như  DNT  nên  cần  phân  biệt  với  nang màng  nhện.  Hình  ảnh CHT có độ nhạy và độ đặc hiệu cao  trong  chẩn  đoán  UNBB.  Trên  T1  UNBB  giảm  hoặc có tín hiệu giống như chất xám. Trên T2 có  hình ảnh tăng tín hiệu hoặc bằng DNT. Tuy vậy,  mặc  dù  có  sự  phát  triển  của  các  phương  tiện  chẩn  đoán hình  ảnh  thì  theo Kotaba(4) vẫn  còn  36,7%  không  xác  định  được  khối  u  trước mổ.  Một đặc tính khác có thể thấy khối u làm rộng bể  đáy vùng góc  cầu và  trước  cầu não,  đặc  điểm  này có giá trị trong chẩn đoán những khối u nhỏ  (hình 1).  Hình 1: Chụp CHT khối u nang biểu bì vùng góc cầu tiểu não phải  Một  đặc  tính  của  khối  u  là  sự  lan  rộng  ra  khỏi  vùng  góc  cầu.  Trong  nghiên  cứu  của  Adrea(2)  thì 64% bệnh nhân có khối u  lan  rộng.  Theo Mohanty(5) trong 25 bệnh nhân có u nang  biểu bì vùng góc cầu tiểu não thì 72% bệnh nhân  có u lan rộng ra khỏi vùng này. Sự lan rộng của  khối u có thể vào hố yên,  lên hố thái dương và  sang bên đối diện. Trong 4 bệnh nhân của chúng  tôi  đều  chẩn  đoán  được  khối  u  nang  biểu  bì  trước mổ  bàng  chụp  cộng  hưởng  từ. Chỉ  có  1  bệnh nhân khối u lan rộng sang hố yên. Chúng  tôi  không  có  trường  hợp  nào  lan  ra  hố  thái  dương và vượt  đường giữa  sang bên  đối diện.  Một  số  u  lớn  có  thể  gây  giãn  não  thất.  Trong  nghiên cứu của Mohanty(5) thì 52% bệnh nhân có  giãn não thất ở các mức độ khác nhau, trong đó  có 16% bệnh nhân phải phẫu thuật dẫn lưu não  thất‐ổ bụng.  Điều trị phẫu thuật  Tất cả các bệnh nhân đều được mổ vi phẫu.  Chúng  tôi dùng  đường mổ dưới  chẩm  và  sau  xoang sigma để đi đến khối u. Chúng tôi không  có bệnh nhân nào mổ theo đương phối hợp trên  và dưới  lều, do kích thước khối u trong nghiên  cứu của chúng tôi nhỏ và khối u chưa lan rộng.  Các  tác  giả  đều  thống  nhất  rằng  khối  UNBB  thương lan rộng lên trên lều tiểu não vào hố yên,  hố  thái dương hay  lan  rộng sang bên đối diện.  Chọn  lựa  đường mổ đối với những  loại u này  dựa trên vị trí, kích thước, hướng lan rộng khối  u, phải đạt được mục đích  là bộc  lộ  tối đa giải  phẫu của khối u, nhưng không co kéo não quá  mức  và  hạn  chế  làm  tổn  thương  các dây  thần  kinh sọ và tổ chức tiểu não xung quanh.  Khi lấy u chúng tôi thường đục nhiều lỗ vào  khối u và lấy từng mảnh nhỏ, lấy ở phần trung  tâm của khối u trước. Còn phía sau trong, phía  trong và dưới đáy thường  lấy sau khi đã có đủ  khoảng  trống... nên  cần  cẩn  thận, hơn nữa  các  cấu trúc giải phẫu này thường bị thay đổi vị trí,  hình  dạng  giải  phẫu,  không  còn  ở  vị  trí  bình  thường do bị khối u chèn ép.   Trước kia phẫu thuật điều trị UNBB có tỉ  lệ  tử vong khá cao thay đổi từ 20‐57%. Từ khi phẫu  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 6 * 2014  Nghiên cứu Y học Mạch Máu Não và Xạ Phẫu  445 thuật  thực hiện dưới kính vi phẫu,  thì  tai biến  phẫu thuật, tỉ lệ tử vong và nguy cơ tái phát đã  giảm rõ rệt. Cho đến nay phẫu thuật là phương  pháp điều trị hiệu quả và triệt để đối với loại u  này. Theo Yasargil  thì  tỉ  lệ  lấy  toàn phần u  tới  95%.  Đặc  điểm  đặc  trưng  của UNBB  là khối u  thương  lan  rộng  vào  các  khe  kẽ,  ngóc  nghách  trong  vùng  góc  cầu  và  xen  giữa  các  dây  thần  kinh  sọ  nên  gây  khó  khăn  cho  việc  lấy  hết  u.  Chúng  tôi  chỉ  cắt bỏ  được hoàn  toàn khối u  ở  75% bệnh nhân và có 25% cắt gần hết u. Tất cả  các bệnh nhân đều hết đau dây V ngay sau mổ.  KẾT LUẬN  Đau dây V do u nang biểu bì vùng góc cầu  tiểu  não  là  bệnh  cảnh  đau dây V  ít  gặp. Khối  UNBB phát triển chậm, thời gian từ khi có biểu  hiện  đến khi chẩn  đoán dài,  lâm sàng  đau chủ  yếu dây V2 và V3 thường cùng bên với bên khối  u. Chụp CHT có thể chẩn đoán xác định UNBB  dựa  vào  hình  ảnh  khối  choán  chỗ  trong  trong  vùng  góc  cầu  tiểu  não.  Phẫu  thuật  được  thực  hiện  dưới  kính  vi  phẫu,  qua  đường mổ  dưới  chẩm sau xoang sigma, và lấy u từng mảnh nhỏ  đã  đưa  đến kết quả phẫu  thuật  tốt  ở  các bệnh  nhân.  TÀI LIỆU THAM KHẢO  1. Altschuler  EM,  Jungreis  CA,  Sekhar  LN,  JannettaPJ  (1990)  « Operative  treatment  of  intracranial  epidermoid  cysts  and  cholesterol granulomas : Report of 21 cases », Neurosurgery,  26, 606‐614.  2. Andrea T, Francesco S, Franco A  et  al  (1998), « Assessment  and  management  of  posterior  fossa  epidermoid  tumors :  Report of 28 cases », Neurosurg, 42,242‐251.  3. Bùi Xuân Bách (2011) « Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, hình  ảnh học và kết quả điều trị vi phẫu thuật nang thượng bì nội  sọ », Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú, Đại Học Y Dược TP  Hồ Chí Minh.  4. KobataH,  Kondo  A,  Iwasaki  K  (2002)  « Cerebellopontine  angle epidermoids presenting with cranial nerve hyperactive  dysfunction : pathogenesis and  long‐term  surgical  results  in  30 patients », Neurosurgery, 50, 276‐285  5. Mohanty A, Venkatrama SK, Rao BR et al (1997) « Experience  with  Cerebellopontine  angle  epidermoids », Neurosurg,  40,  24‐30.  Ngày nhận bài báo:       20/10/2014  Ngày phản biện nhận xét bài báo:   2/11/2014  Ngày bài báo được đăng:    5/12/2014