Đặc điểm tiền phẫu lâm sàng và cận lâm sàng các trường hợp tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại bệnh viện chợ Rẫy

Chuyên Đề Nhi Khoa 1 ĐẶC ĐIỂM TIỀN PHẪU LÂM SÀNG VÀ CẬN LÂM SÀNG CÁC TRƯỜNG HỢP TỨ CHỨNG FALLOT DƯỚI 17 TUỔI ĐƯỢC PHẪU THUẬT TẠI BỆNH VIỆN CHỢ RẪY Nguyễn Thị Tuyết Lan*, Vũ Minh Phúc** TÓM TẮT Mục tiêu: xác định đặc điểm tiền phẫu lâm sàng và cận lâm sàng các trường hợp tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại bệnh viện Chợ Rẫy. Phương pháp nghiên cứu: mô tả hàng loạt ca Kết quả: Từ tháng 1/2005 đến tháng 6/2008, 50 bệnh nhân tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi đã được phẫu thuật tại Bệnh viện Chợ Rẫy. Đa số bệnh nhân là nam (tỷ lệ nam:nữ = 2:1), 84% cư ngụ ở tỉnh. Triệu chứng xuất hiện trước 1 tuổi chiếm 88%, với triệu chứng thường gặp là tím, mệt, tím ngất, nhưng được chẩn đoán sớm trước 1 tuổi chỉ có 76%. Tỷ lệ trẻ được chẩn đoán xác định ≤1tuổi ở tỉnh là 47,6%, thấp hơn đáng kể so với ở thành phố (87,5%), vì vậy hầu hết bệnh nhân được phẫu thuật tương đối trễ (tuổi phẫu thuật trên 5 tuổi chiếm 88%). Triệu chứng thực thể thường gặp là tím kèm theo ngón tay dùi trống, 54% có cơn tím thiếu oxy, suy tim NYHA II, III, 66% có bệnh lý răng miệng, 78% bệnh nhân bị suy dinh dưỡng, ngoài ra còn có biến chứng áp-xe não, VNTMNT. Đa hồng cầu chiếm 52%, khoảng 1/3 bệnh nhân có rối loạn đông máu, 36% bệnh nhân có toan máu. Các biểu hiện lâm sàng và cận lâm sàng trên cho thấy đa số bệnh nhân ở thể nặng, bệnh đã diễn tiến kéo dài, nguy cơ phẫu thuật cao. Siêu âm tim và MSCT đều rất có giá trị trong chẩn đoán xác định tứ chứng Fallot và các tổn thương phối hợp, đồng thời việc cập nhật các giá trị Z về kích thước tim giúp chỉ định, lựa chọn phương pháp và tiên lượng phẫu thuật. Kết luận: Từ kết quả nghiên cứu, chúng tôi cho rằng cần phải thiết kế chiến lược điều trị hợp lý trong những năm tới để bệnh nhân tứ chứng Fallot được chẩn đoán và phẫu thuật sớm, chuẩn bị tiền phẫu đầy đủ, nhằm làm giảm yếu tố nguy cơ trong và sau phẫu thuật. ABSTRACT PRE-OPERATIVE CLINICAL AND PARA-CLINICAL CHARACTERISTICS OF PATIENTS UNDER 17 YEARS OF AGE WITH TETRALOGY OF FALLOT OPERATED AT CHO RAY HOSPITAL. Nguyen Thi Tuyet Lan, Vu Minh Phuc * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 – Supplement of No 1 - 2009: 106 - 113 Objectives: to determine Pre-operative clinical and para-clinical characteristics of patients under 17 years of age with tetralogy of Fallot operated at Cho Ray hospital. Method: case-series. Results: From JAN/2005 to JUN/2008, there were 50 patients under 17 years of age with Tetralogy of Fallot operated at Cho Ray hospital. Descriptive statistical analysis on pre-operative clinical and para-clinical characteristics shows a high male proportion (male-to-female ratio 2:1), 84% of them living in provinces. Clinical symptoms occuring before 1 year of age account for 88% of cases, most commonly seen are cyanosis, tiredness and cyanotic syncope; however, only 76% of them are diagnosed before 1 year of age. The percentage of children ≤ 1 year of age who have been positively diagnosed is 47,6%, significantly lower than those living in big cities (87,5%); therefore, most of them were operated relatively late (children older than 5 at the time of surgery account * Khoa Hồi sức – Phẫu thuật tim Bệnh viện Chợ Rẫy ** Bộ môn Nhi, Trường ĐHYD TPHCM Chuyên Đề Nhi Khoa 2 for 88% of cases).Common physical findings are cyanosis and clubbed fingers; 54% of cases have hypoxic cyanosis, heart failure NYHA II-III; 66% with dental and buccal pathologies; and 78% with malnourishment. Brain abscess and infectious endocarditis are other complications. Polycythemia is seen in 52% of cases, about 1/3 of them have blood coagulation disorders, and 36% have acidemia.Clinical and para-clinical manifestations show that most of them are of severe, chronic cases with high surgical risks.Echocardiography and MSCT are very useful in making positive diagnosis of Tetralogy of Fallot and its associated abnormalities. In addition, they also help in updating the Z values of the sizes of cardiac chambers, which are served as guidances for the choice of operation as well as for prognosis. Conclusions: From the results of this study, we think that – in the years to come - a proper therapeutic strategy should be designed for early detection and surgical intervention of Tetralogy of Fallot, and thorough pre- operative preparations in order to reduce the risks during and after the operation. ĐẶT VẤN ĐỀ Tứ chứng Fallot (TOF) là bệnh lý tim bẩm sinh tím thường gặp nhất, trung bình khoảng từ 3–6 trường hợp trên 1000 trẻ sinh ra mỗi năm (4) Ở Việt Nam theo thống kê của bệnh viện Nhi Đồng I, Nhi Đồng II, Viện Tim và BV Chợ Rẫy TOF chiếm tỷ lệ khoảng 10% trong số bệnh nhân tim bẩm sinh. Ở nước ta, bệnh ít được mổ sớm trước 2 tuổi, làm ảnh hưởng đến sự phát triển thể chất, tâm thần và kết quả điều trị phẫu thuật của bệnh nhân. Do đó, nghiên cứu đặc điểm tiền phẫu về lâm sàng và cận lâm sàng của các trường hợp tứ chứng Fallot là vấn đề cấp thiết, giúp ích rất nhiều trong việc chẩn đoán sớm, điều trị nội khoa tiền và hậu phẫu, từ đó góp phần cải thiện kết quả phẫu thuật. Như vậy, các đặc điểm tiền phẫu về lâm sàng và cận lâm sàng của những trường hợp tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại BVCR là gì? Mục tiêu nghiên cứ Mục tiêu tổng quát Xác định các đặc điểm tiền phẫu về lâm sàng và cận lâm sàng của các trường hợp tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại BVCR. Mục tiêu chuyên biệt Xác định tỷ lệ các đặc điểm dịch tễ (địa chỉ, tuổi, giới) của các trường hợp TOF dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại BVCR. Xác định tỷ lệ các đặc điểm lâm sàng trước phẫu thuật của các trường hợp tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại BVCR. Xác định tỷ lệ các đặc điểm cận lâm sàng (huyết đồ, chức năng đông máu, khí máu động mạch, ion đồ máu, chức năng gan, chức năng thận, điện tâm đồ, Xquang ngực, siêu âm tim, Multislice CT–scan) trước khi phẫu thuật của các trường hợp tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại BVCR. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Thiết kế nghiên cứu Mô tả hàng loạt ca. Đối tượng nghiên cứu Dân số mục tiêu: các bệnh nhân tứ chứng Fallot Dân số nghiên cứu: các trường hợp tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại BVCR từ 01 – 2005 đến 6 – 2008. Tiêu chí chọn bệnh: tất cả các trường hợp bệnh tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi được phẫu thuật tại BVCR từ 01-2005 đến 6-2008. Cỡ mẫu: lấy tất cả các trường hợp thỏa tiêu chí chọn bệnh. Các bước tiến hành Tập trung toàn bộ hồ sơ các bệnh nhân TOF phẫu thuật tại BV Chợ Rẫy từ 1-2005 đến 6-2008. Thu thập toàn bộ biến số theo bệnh án mẫu. Xử lý dữ liệu theo thống kê mô tả. Các biến liên tục được diễn tả dưới dạng các trị số trung bình ± độ lệch chuẩn hoặc trung vị Chuyên Đề Nhi Khoa 3 (nhỏ nhất, lớn nhất). Các biến định tính: tính tần suất hoặc tỷ lệ phần trăm (%). Kiểm soát sai lệch: thu thập thông tin theo mẫu thống nhất, tuân thủ các định nghĩa biến. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Từ tháng 01-2005 đến tháng 6-2008 chúng tôi đã phẫu thuật sửa chữa triệt để cho 50 bệnh nhân tứ chứng Fallot dưới 17 tuổi, chúng tôi ghi nhận kết quả như sau: Đặc điểm dịch tễ Giới tính Nam 66% (33 ca), nữ 34% (17 ca), tỷ lệ nam:nữ = 2:1 Nơi cư ngụ 84%(42 ca) ở các tỉnh, 10% (5 ca) ở nội thành, 6% (3 ca) ở ngoại thành. Tuổi Trung bình khi phẫu thuật là 9,66 ± 3,56 (2 – 16), 88% được phẫu thuật trên 5tuổi. Đặc điểm lâm sàng Tuổi Xuất hiện triệu chứng trước 1 tuổi chiếm tỷ lệ 88% nhưng được chẩn đoán trước 1 tuổi chiếm 76%, triệu chứng xuất hiện đầu tiên là tím chiếm 52%, mệt là 26%, tím ngất là 16%, 54% là bệnh nhân có lên cơn tím thiếu oxy. Ngoài ra, còn có biến chứng áp-xe não và VNTMNT. Tuổi chẩn đoán trung bình là 4 ± 4,33 (1 – 15 tuổi) trong đó ở tỉnh tỷ lệ trẻ ≤ 1 tuổi được chẩn đoán xác định là 47,6% so với ở TPHCM là 87,5%. Bệnh nhân suy dinh dưỡng chiếm tỷ lệ 78%. Triệu chứng thực thể thường gặp là tím 78%, ngón tay dùi trống 100%, 66% suy tim NYHA II, 34% suy tim NYHA III, tỷ lệ sâu răng cao 66%. Đặc điểm cận lâm sàng Xét nghiệm máu 52% bệnh nhân có đa hồng cầu, 20% là đa hồng cầu nguy hiểm với Hct ≥ 60%, 46% có hồng cầu nhỏ nhược sắc, khoảng 15% có giảm tiểu cầu, 1/3 các trường hợp có rối loạn đông máu (INR tăng chiếm 36,84%, TCK kéo dài chiếm 12,2%, 9,38% fibrinogen giảm) Khí máu động mạch SaO2 và PaO2 giảm, 33,33% PaCO2 >45mmHg, toan máu chiếm 36%. X-Quang lồng ngực thẳng 52% có tuần hoàn phổi bình thường, 20% có tuần hoàn phổi tăng, 44% có tim to, 4% lớn tim trái, 18% cung động mạch chủ bên phải. Điện tâm đồ 100% có dày thất phải, nhịp nhanh xoang chiếm 32%, block nhánh phải chiếm 20%, 14% có lớn nhĩ phải. Siêu âm tim Giúp chẩn đoán xác định TOF, 78% thông liên thất là phần màng, mức độ cưỡi ngựa của động mạch chủ trung bình khoảng 50%, hẹp đường ra thất phải nặng với Grad thất phải / ĐMP trung bình 83,5±18,5 mmHg, hẹp chủ yếu ở vị trí tại van 78%, 100% dày thất phải. Tổn thương phối hợp ở bệnh nhân TOF chiếm 58%, trong đó 40% là một tổn thương, thường gặp là còn ống động mạch, cung động mạch chủ bên phải, tồn tại lỗ bầu dục, thông liên nhĩ, 18% có 2 tổn thương phối hợp. Chụp cắt lớp điện toán đa lớp cắt (MSCT) Tỷ số Mc Goon ≥ 1,5 chiếm 73% trường hợp. Siêu âm và MSCT phát hiện hầu hết các tổn thương phối hợp. MSCT ưu thế phát hiện các mạch máu bất thường, giá trị Z chuẩn hóa kích thước của tim được xác định trên siêu âm hoặc MSCT. BÀN LUẬN Đặc điểm dịch tễ Trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi bệnh Chuyên Đề Nhi Khoa 4 nhân nam gặp nhiều hơn nữ với tỷ lệ nam:nữ = 2:1, so với nghiên cứu của Phan Hùng Việt (8) là 2,5:1, của Vũ Anh Dũng (9) là 1,7:1. Tuổi trung bình khi được phẫu thuật là 9,66 ± 3,56, trong đó nhóm trên 5 tuổi chiếm 88%. Kinh nghiệm từ trên 1000 trường hợp TOF cho thấy tỷ lệ tử vong sẽ thấp nếu phẫu thuật trên 10kg hay khoảng 3 tuổi (6). Ngày nay trên thế giới, phẫu thuật triệt để đã có thể thực hiện ở giai đoạn sơ sinh, nhũ nhi. Tuổi phẫu thuật cao sẽ có nhiều biến chứng trong và sau phẫu thuật vì ảnh hưởng đến sự tăng trưởng và phát triển của các cơ quan do tình trạng thiếu oxy máu lâu dài. Tại BVCR, giải phẫu bệnh thường cho kết luận sợi cơ tim phì đại, thoái hóa kèm xơ hóa mô kẽ. Phẫu thuật sớm ít khi cần xẻ rộng cơ thất phải, chức năng thất trái tốt hơn và ít bị rối loạn nhịp sau phẫu thuật (7). Hiện nay, do điều kiện khách quan nên phẫu thuật tim hở mới được tiến hành một cách hệ thống trong khoảng 10 năm gần đây tại một số trung tâm lớn ở thành phố. Trong khi đó, 84% là bệnh nhân ở các tỉnh có điều kiện kinh tế hạn chế, nên chẩn đoán và điều trị Fallot thường ở tuổi tương đối cao (chẩn đoán trước 1 tuổi ở bệnh nhân tỉnh chiếm 47,6%, so với TPHCM là 87,5%) làm tăng nguy cơ khi phẫu thuật và biến chứng hậu phẫu. Theo một nghiên cứu của tác giả Navabi Shirazi và cộng sự (5), ở đất nước nghèo chăm sóc y tế, bệnh nhân không được chẩn đoán hoặc chẩn đoán thì đã lớn tuổi, thậm chí không tránh được danh sách dài chờ phẫu thuật, đồng thời ít trung tâm phẫu thuật đưa đến giảm cơ hội phẫu thuật sớm, nếu được phẫu thuật sớm sẽ có cuộc sống bình thường chất lượng 30 đến 37 năm. Đặc điểm lâm sàng Tỷ lệ suy dinh dưỡng tương đối cao chiếm 78%. Tình trạng dinh dưỡng của bệnh nhân rất quan trọng vì đòi hỏi đội ngũ chăm sóc và hồi sức chuyên sâu cả về chuyên môn, phương tiện và dụng cụ hồi sức thích hợp để tránh những biến chứng như thở máy kéo dài, nhiễm trùng, nằm hồi sức lâu dài làm tăng nguy cơ biến chứng hậu phẫu. Xuất hiện triệu chứng trước một tuổi chiếm 88%, với các triệu chứng thường gặp như tím 52%, mệt 26%, tím và ngất 16%, trong đó có tới 54% là bệnh nhân lên cơn tím thiếu oxy. Ngoài ra, còn có biến chứng áp-xe não, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng, cho thấy phần lớn bệnh nhân ở trong tình trạng rối loạn sinh lý và giải phẫu trầm trọng, có chỉ định phẫu thuật lâu rồi mà không được phẫu thuật, cụ thể tuổi phẫu thuật trên 5 tuổi là 88%. Hiện nay, vấn đề phẫu thuật TOF tại các trung tâm lớn có kết quả thành công cao, về kinh phí cho cuộc phẫu thuật đã được Hội Chữ Thập Đỏ và các cơ quan, đơn vị, các nhà tài trợ, nhất là chính sách chăm sóc sức khỏe của nhà nước cho trẻ em như điều trị miễn phí cho trẻ dưới 6 tuổi. Vấn đề quan trọng là tầm soát bệnh sớm để tư vấn và phẫu thuật sớm cho bệnh nhân cần đặt ra, và sự phối hợp giữa khoa sản, khoa nhi và các trung tâm phẫu thuật tim hở. Dấu hiệu tím chiếm tỷ lệ 78%, ngón tay dùi trống chiếm tỷ lệ 100%, bệnh nhân thường phát hiện bệnh tim sau khi xuất hiện triệu chứng tím, phù hợp thực tế lâm sàng tím thường xảy ra trong năm đầu (10) và cũng là triệu chứng thường gặp buộc cha mẹ bệnh nhân đưa con đi khám bệnh. Ngón tay dùi trống biểu hiện của tình trạng thiếu oxy mạn cơ thể phản ứng bằng cách tạo ra nhiều hồng cầu và tăng sinh giãn nở các mao mạch nhỏ ở ngoại biên làm các đầu chi to bè như dùi trống, chứng tỏ tình trạng bệnh đã diễn tiến lâu, tím và ngón tay dùi trống là triệu chứng đặc hiệu để chẩn đoán TOF. Âm thổi tâm thu do hẹp động mạch phổi cường độ từ 3/6 – 4/6 chiếm tỷ lệ 94% chứng tỏ bệnh nhân có hẹp đường ra thất phải trung bình đến nặng. So với nghiên cứu của Phan Hùng Việt (8) tím là 100%, ngón tay dùi trống 68,2%, âm thổi tâm thu cạnh ức trái 100%, cơn tím thiếu oxy 36,4%. Bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi đa số là thể nặng, bệnh diễn tiến kéo dài, suy tim NYHA II 66%, NYHA III 34%. Những biến chứng nặng khác mà bệnh nhân Chuyên Đề Nhi Khoa 5 từng có như cơn tím thiếu oxy 54%, áp-xe não, viêm nội tâm mạc nhiễm trùng chứng tỏ bệnh nhân đến phẫu thuật tại BVCR thuộc nhóm nguy cơ rất cao và đòi hỏi sự chuẩn bị tiền phẫu, chăm sóc hậu phẫu hết sức tích cực và cẩn thận. Bệnh nhân trong nghiên cứu bị sâu răng chiếm tới 66%, cần phải điều trị bệnh răng miệng trước phẫu thuật để phòng ngừa nhiễm trùng cho bệnh nhân trước và sau phẫu thuật, nhất là phòng viêm nội tâm mac nhiễm trùng. Điều này cho thấy vấn đề vệ sinh răng miệng rất ít được quan tâm ở những bệnh nhân bệnh tim bẩm sinh. Đặc điểm cận lâm sàng Tình trạng đa hồng cầu chiếm tỷ lệ 52%, đa hồng cầu trên mức nguy hiểm với Hct ≥ 60% chiếm 20%. Đa hồng cầu cùng với sự tăng Hb và Hct để bù trừ lại sự giảm lượng máu lên phổi do hẹp đường ra thất phải, đều là hậu quả của sự giảm oxy hóa máu, đây là những yếu tố quan trọng đánh giá tình trạng mạn tính, sự phát triển, biến chứng cũng như nguy cơ khi phẫu thuật. Khi dung tích hồng cầu tăng, độ nhớt máu sẽ tăng, khi dung tích hồng cầu trên 65% độ nhớt máu tăng gấp 4 lần so với bình thường (1). Sự gia tăng độ nhớt máu sẽ làm tăng biến chứng thần kinh và giảm yếu tố đông máu, giảm số lượng tiểu cầu. Các biến chứng thần kinh của bệnh nhân TOF bao gồm nhức đầu, chậm phát triển trí tuệ, co giật, đột quỵ do huyết khối thuyên tắc hay huyết khối tại chỗ, áp-xe não. Ngoài ra còn có các biến chứng tắc mạch thận, mạch mạc treo, xuất huyết (3). Độ nhớt máu tăng cao làm tăng công của tim và làm tình trạng tím trở nên trầm trọng hơn do ứ trệ tuần hoàn, có sự tương quan tỷ lệ nghịch rất chặt chẽ về vận tốc của dòng máu mao mạch với Hct, khi Hct ≥ 60% thì vận tốc dòng chảy giảm xuống rõ rệt. Để thích nghi với tình trạng thiếu oxy mạn này, cơ thể bù trừ bằng cách tủy xương tạo nhiều hồng cầu làm hồng cầu có chất lượng kém, hồng cầu nhỏ nhược sắc, trong nghiên cứu của chúng tôi hồng cầu nhỏ chiếm 38% và hồng cầu nhược sắc chiếm 46%. Phẫu thuật sớm cho trẻ khi Hct chưa quá cao sẽ làm giảm nguy cơ bị giảm cung lượng tim nặng và tử vong sớm sau phẫu thuật. Chức năng đông máu bị rối loạn, bệnh nhân dễ bị chảy máu vì tình trạng đa hồng cầu làm thể tích huyết tương giảm đưa đến giảm yếu tố đông máu trước phẫu thuật, kèm theo bệnh nhân có nhiều mạch máu tuần hoàn bàng hệ, cùng với ảnh hưởng của tuần hoàn ngoài cơ thể lên yếu tố đông máu làm tăng tình trạng rối loạn đông máu gây biến chứng xuất huyết tự phát hay chảy máu trong và sau phẫu thuật. Prothrombin trước phẫu thuật của bệnh nhân TOF giảm chiếm 32,65% là do sự tổng hợp các yếu tố đông máu của gan bị giảm bởi tình trạng thiếu oxy mô, mà cụ thể là ảnh hưởng đến chức năng gan. Để điều chỉnh rối loạn đông máu cần truyền nhiều sản phẩm máu như tiểu cầu đậm đặc, huyết tương tươi đông lạnh cho bệnh nhân trước phẫu thuật. Đặc biệt, cần chú ý phòng ngừa, theo dõi chảy máu trong và sau phẫu thuật. Khí máu động mạch độ bão hòa oxy máu động mạch là 80,08 ± 17,54% gần giống với kết quả nghiên cứu của nhiều tác giả khác như Hennein (2) là 80 ± 2%, Niezen 81 ± 13%, Phan Hùng Việt (8) 79,68 ± 9,31%. Độ bão hòa này càng giảm khi gắng sức làm cho bệnh nhân tím rõ hơn và có thể gây ra cơn tím thiếu oxy cấp hoặc ngất. Chính vì vậy, việc đo độ bão hòa oxy trong máu trước phẫu thuật giúp đánh giá mức độ nặng của bệnh. Toan máu chiếm 36%, phản ánh tình trạng thiếu oxy mô lâu dài, toan càng nặng làm cho bệnh nhân phải thở nhanh sâu, tăng công hô hấp, tăng tiêu thụ oxy. Điều này lại làm nặng thêm tình trạng thiếu oxy máu dẫn đến toan máu và giảm kháng lực ngoại biên làm tăng luồng thông phải – trái và cứ như thế tạo thành vòng luẩn quẩn. Xquang lồng ngực thẳng có tỷ số tim lồng ngực trung bình 0,54 ± 0,07 nằm trong giới hạn bình thường, do bệnh nhân có dày thất phải, nhưng thể tích thất trái thường bình thường hoặc giảm vì thất trái không chịu quá tải áp lực Chuyên Đề Nhi Khoa 6 cũng như về thể tích, do đó, thể tích toàn bộ tim thường trong giới hạn bình thường. Dấu hiệu lớn thất phải chiếm 56%, tuần hoàn phổi giảm chiếm 28% nhưng tuần hoàn phổi bình thường 52%, tuần hoàn phổi tăng 20%. Ở bệnh nhân TOF do hẹp đường ra thất phải nên lượng máu lên phổi giảm điển hình là tuần hoàn phổi giảm, nhưng nếu bệnh nhân có luồng thông trái – phải như còn ống động mạch, tuần hoàn bàng hệ chủ-phế sẽ làm tăng tưới máu phổi lúc đó tuần hoàn phổi có thể bình thường hoặc tăng, gợi ý có tổn thương phối hợp. Ngoài ra, cung động mạch chủ bên phải chiếm 18%, trong y văn khoảng 20- 25%, cũng gợi ý có tổn thương phối hợp và giúp ích cho phẫu thuật viên trong kỹ thuật đặt cannule tuần hoàn ngoài cơ thể. Điện tâm đồ theo kết quả của chúng tôi cho thấy 100% bệnh nhân TOF có dày thất phải phù hợp với nghiên cứu của Vũ Anh Dũng, trục phải dày thất phải chiếm 100%, của Phan Hùng Việt là 100%, điều này khẳng định rằng nếu không có dấu dày thất phải trên ĐTĐ thì chẩn đoán TOF nên được xem lại, nhịp nhanh xoang chiếm 32% chứng tỏ có tăng lưu lượng máu về tim do giảm oxy máu đáng kể gợi ý tiên lượng nặng. Rối loạn dẫn truyền khác thường gặp là dạng block nhánh phải hoàn toàn và không hoàn toàn chiếm 20%. ECG giúp chẩn đoán TOF đồng thời giúp dự đoán rối loạn nhịp sau phẫu thuật để có kế hoạch theo dõi, chăm sóc, phòng ngừa rối loạn nhịp sau phẫu thuật. Siêu âm tim thông liên thất phần màng chiếm tới 78%, lỗ thông liên thất rộng, đường kính trung bình 16,08 ± 3,44 mm, so với Phan Hùng Việt 17,32 ± 3,62. Đa số luồng thông qua lỗ thông liên thất là luồng thông 2 chiều chiếm 66%, luồng thông phải-trái chiếm 28%. Động mạch chủ cưỡi ngựa lên vách liên thất trung bình 49,06 ± 13,71% mức độ cưỡi ngựa càng nhiều thì phản ánh hẹp đường ra thất phải càng nặng do sự di chuyển lệch ra trước và lên trên của vách phễu trong phôi thai gây các tổn thương giải phẫu. Tuy nhiên, trên thực tế mức độ cưỡi ngựa này không làm trở ngại cho việc phẫu thuật vì việc đóng lỗ thông liên thất sẽ làm mất đi sự cưỡi ngựa của động mạch chủ. Hẹp đường thoát thất phải, chủ yếu hẹp tại van 78%, trong mô tả của tác giả Phan Hùng Việt hẹp phễu, van và thân động mạch phổi chiếm 76% (8). Mức độ hẹp nặng với Gradiant thất phải / ĐMP 83,49 ± 18,51 mmHg. Ngoài ra, người ta còn dựa vào độ chênh áp tâm thu tối đa giữa thất phải và động mạch phổi sau phẫu thuật để đánh giá kết quả mở rộng đường ra thất phải. Tất cả bệnh nhân đều có dày thất phải (100%) là hậu quả của sự đáp ứng thất phải với tình trạng quá tải áp lực do tắc nghẽn đường ra thất phải. Để chuẩn hóa kích thước các cấu trúc tim cho phép phẫu thuật sửa chữa triệt để một thì hay hai thì, người ta tính giá trị Z (Z-value, Z- score) tại vòng van ĐMP, thân và các nhánh ĐMP, kích thước thất trái, thất phải. Ngoài chỉ định phẫu thuật còn có giá trị về kỹ thuật phẫu thuật cũng như về tiên lượng sau phẫu thuật như tình trạng thiểu sản thất trái, vòng van ĐMP nhỏ, thiểu sản thất phải có ý nghĩa trong tiên lượng và kỹ thuật phẫu thuật. Kirlin (4) ghi nhận nguy cơ cao khi phẫu thuật đối với bệnh nhân có thất trái nhỏ, điều này càng cân nhắc đối với các trung tâm phẫu thuật, hồi sức còn hạn chế và bệnh nhân lớn tuổi, vì thời gian bị bệnh kéo dài làm lưu lượng máu lên phổi ít lâu ngày dẫn đến thiểu sản ĐMP và thất trái nặng lên. Hệ quả về mặt lâm sàng là nên lưu ý đánh giá tình trạng kích thước ĐMP và thất trái trước khi chỉ định phẫu thuật sữa chữa triệt để. Vòng van ĐMP nhỏ đòi hỏi mở rộng khi phẫu thuật bằng miếng vá tăng nguy cơ rối loạn nhịp, suy thất phải và nguy cơ tử vong sớm sau phẫu thuật. Giá trị Z giúp chỉ định kỹ thuật phẫu thuật và mở rộng ra bao nhiêu là đủ. Tuy nhiên, giá trị Z trên siêu âm của chúng tôi trước đây chưa được cập nhật hoặc không chính xác vì người làm siêu âm tim bệnh nhân TOF chưa có nhiều kinh nghiệm, chưa chuẩn hóa mốc lấy kích thước, hầu hết các kết quả siêu âm đều không ghi nhận giá trị này. Hiện tại, Chuyên Đề Nhi Khoa 7 chúng tôi đã thiết lập chương trình tính giá trị Z trên máy siêu âm và chuẩn hóa các mốc đo cũng như các thông số cần thu thập trên siêu âm tim của bệnh nhân TOF như giá trị Z của vòng van ĐMP, vòng van 3 lá, kích thước thất trái, thất phải. Ngoài ra, siêu âm còn giúp chẩn đoán các tổn thương phối hợp. TOF là bệnh tim bẩm sinh thường kết hợp các tổn thương bất thường của tim như còn ống động mạch 26%, thông liên nhĩ và PFO 20%, cung ĐMC bên phải 18%, tĩnh mạch chủ trên trái, động mạch vành bất thường, sùi Osler. Chụp cắt lớp điện toán đa lớp cắt có cản quang và dựng hình (MSCT) ngoài giúp chẩn đoán xác định TOF còn giúp khảo sát mạch máu chính xác hơn siêu âm như đo kích thước thân động mạch phổi, động mạch phổi phải, động mạch phổi trái, động mạch chủ xuống. Qua đó, tính tỷ số Mc Goon là một trong những tiêu chuẩn chỉ định phẫu thuật triệt để, vì sự xác định kích thước trên MSCT có tính khách quan hơn. Đây cũng là một tỷ số dùng để tiên lượng sau phẫu thuật sửa chữa toàn bộ xem động mạch phổi có đủ rộng để đưa máu lên phổi bình thường hay không. Tỷ số Mc Goon dưới 1,5 là động mạch phổi nhỏ, có tiên lượng nặng; còn khi tỷ số này dưới 0,5 thì không có chỉ định phẫu thuật sửa chữa toàn bộ; nên chỉ định phẫu thuật tạm thời theo kiểu Blalock để đợi động mạch phổi phát triển đủ lớn khi đó tiến hành phẫu thuật thì hai để sửa chữa triệt để. Việc xác định giá trị Z trên MSCT cũng cho thấy bệnh nhân đa số có đường kính ĐMP nhỏ hơn bình thường, thiểu sản thân ĐMP 4,44%, ĐMP phải 17,78%, ĐMP trái 13,33%. Trong nghiên cứu của chúng tôi tỷ số Mc Goon ≥ 1,5 chiếm 73%. Kết quả giá trị Z trên MSCT so với kết quả siêu âm có khác nhau là do xét nghiệm được chuẩn hóa mốc đo, đồng thời các kích thước được đo khách quan không phụ thuộc người thực hiện xét nghiệm. Tuy nhiên với kinh nghiệm siêu âm tim ngày càng được nâng cao, phương tiện máy móc hiện đại, trong những năm gần đây BVCR đã so sánh kết quả đo kích thước trên siêu âm tim và MSCT là tương đương nhau. Hiện nay, nhằm hạn chế các tác hại cho bệnh nhân và tăng hiệu quả kinh tế, MSCT và các xét nghiệm xâm lấn rất ít khi được chỉ định. Ưu thế MSCT so với siêu tim là giúp khảo sát các mạch máu bất thường như cung động mạch chủ bên phải, tĩnh mạch chủ trên bên trái, tuần hoàn bàng hệ chủ-phế, bất thường động mạch vành, khắc phục hạn chế siêu âm tim trong việc xác định những nguồn khác cung cấp máu cho phổi, khảo sát các nhánh động mạch phổi. Siêu âm tim Doppler màu và chụp cắt lớp điện toán đa lớp cắt ngực có cản quang dựng hình là những phương tiện hiện đại không xâm lấn độ chính xác cao, được áp dụng rộng rãi cho việc chẩn đoán xác định bệnh lý và các tổn thương kèm theo của bệnh nhân TOF. Tổn thương phối hợp ở bệnh nhân TOF chiếm tỷ lệ 58%, trong đó 40% là một dị tật và 18% bệnh nhân có kèm hai dị tật phối hợp. Việc xác định các dị tật kèm theo trong TOF rất quan trọng nhất là khi có chỉ định tiến hành phẫu thuật bởi vì nó giúp cho việc chọn lựa phương pháp, kỹ thuật và chiến thuật phẫu thuật thích hợp. Còn ống động mạch chiếm 26%, Phan Hùng Việt là 30%, tồn tại ống động mạch sẽ cải thiện tình trạng lâm sàng của bệnh nhân vì COĐM cung cấp một phần lưu lượng máu đến phổi, làm tăng lượng máu được oxy hóa. Vì vậy, tuy X-quang lồng ngực điển hình TOF là giảm tuần hoàn phổi, hai phế trường sáng, nhưng trong nghiên cứu của chúng tôi tuần hoàn phổi bình thường hoặc tăng chiếm 72%, tuần hoàn phổi giảm 28%. Điều này có thể lý giải bệnh nhân có thể thích nghi lâu hơn với tình trạng giảm lưu lượng máu lên phổi do tắc nghẽn đường ra thất phải, nên tỷ lệ dị tật phối hợp ở Fallot lớn tuổi thường cao hơn. Cung động mạch chủ bên phải chiếm 18%, kết quả siêu âm và MSCT với dị tật này có độ nhạy và độ đặc hiệu 100%. Tồn tại lỗ bầu dục chiếm 16% và thông liên nhĩ thứ phát chiếm 4%, thường phát hiện trên siêu âm tim Doppler màu, khó xác định trên Chuyên Đề Nhi Khoa 8 MSCT vì đường kính lỗ thông nhỏ chỉ xem trực tiếp luồng thông qua vách liên nhỉ trên siêu âm màu và phổ Doppler. Động mạch vành bất thường chiếm 2% thường là nhánh động mạch vành xuống trước trái xuất phát từ động mạch vành phải bắt chéo phía trước vùng phễu thất phải, sự bất thường này làm trở ngại cho việc mở rộng đường ra thất phải khi phẫu thuật sửa chữa triệt để, việc chẩn đoán trước phẫu thuật giúp phẫu thuật viên lưu ý không làm tổn thương trong lúc phẫu thuật. KẾT LUẬN Bệnh nhân cần được mổ sớm, chuẩn bị tiền phẫu cần phải cẩn thận và đầy đủ để giảm yếu tố nguy cơ trong và sau phẫu thuật. Vì vậy, cần tăng cường năng lực cho tuyến cơ sở để phát hiện tật tim bẩm sinh sớm hơn, nhất là ở các tỉnh để bệnh được chẩn đoán sớm và đúng, hạn chế các biến chứng như suy tim, đa hồng cầu, rối loạn đông máu, suy dinh dưỡng, cơn tím, rối loạn chức năng thất. Bác sĩ cần lưu ý đến vấn đề răng miệng ở bệnh nhân tim bẩm sinh khi theo dõi bệnh nhân tại cơ sở y tế. Khi siêu âm tim tiền phẫu, bệnh nhân TOF phải đánh giá kỹ các giá trị Z của thất phải, thất trái, vòng van ĐMP, thân và hai nhánh động mạch phổi để có chỉ định và phương pháp phẫu thuật cũng như theo dõi hậu phẫu tốt hơn. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Erslev J. Allan (2001), “Clinical manifestation and classification of erythrocyte disorders”, Williams Hematology, 6th Ed, Mc Graw Hill, (USA), Vol. 1, Chapter 30, pp. 369 – 374. 2. Hennein A. Hani, Mosca S. Ralph, Urcelay Gonzalo et al (1995), “Intermediate results after complete repair of tetralogy of Fallot in neonates”, J Thorac Cardiovascular surgery, (109), pp. 332 – 344. 3. Hoffman J., (1996), “Tetralogy of Fallot”, In: Rudolph’s Pediatrics, Appleton & Lange, 20th Ed, pp. 1493 – 1502. 4. Kirklin W.John, Boyes Barratt (2003),“Ventricular septal defect with pulmonary stenosis or atresia”,Cardiac surgery,Churchill Livingstons Elsevier,3rd Ed,Vol 1(24),pp.948–1073. 5. Navabi Shirazi A. M., Ghawanini A. A., Sajjadi S. (2001), “Early postoperative results after total correction of tetralogy of Fallot in older patient: is primary repair always justified ?”, Pediatr cardiol, 22(3), pp. 238 – 241. 6. Nguyễn Văn Phan (2002), “Tetralogy of Fallot without angiography, 5 years retrospective study”, 1ère rencontre F.V de pathologie cardiovasculaire, Hà Nội, tr. 62-66. 7. Oapelli Horacio (2006), “Grown up congenital heart disease: the problem of late arrhythmia and vertricular dysfunction”, Progress in Pediatric Cardiology, Elsevier, 22, pp. 165 – 173. 8. Phan Hùng Việt (2005), Đánh giá biến đổi sớm về hình thể và huyết động của tim sau mổ điều trị triệt để tứ chứng Fallot bằng siêu âm Doppler tim, Luận án tiến sĩ y học, Chuyên ngành Nhi khoa, ĐHY Hà Nội. 9. Vũ Anh Dũng (2005), Nghiên cứu ứng dụng chuyển gốc động mạch dưới đòn trong phẫu thuật Blalock điều trị tứ chứng Fallot, Luận án tiến sĩ Y học, Chuyên ngành Phẫu thuật đại cương ĐHY HàNội. 10. Webb D. Gary, Smallhorn F. Jeffry, Therrien Judith, Redington N. Andrew (2007), “Tetralogy of Fallot" Braunwald's Heart Disease, Saunders Elsevier, 8th Ed, Chapter 61, pp. 1587 – 1564. Chuyên Đề Nhi Khoa 9 Chuyên Đề Nhi Khoa 10