Dò xoang bì/ nang bì ở trẻ em

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014 134 DÒ XOANG BÌ/ NANG BÌ Ở TRẺ EM Đặng Đỗ Thanh Cần* TÓM TẮT Mục tiêu: So sánh hiệu quả phẫu thuật trên bệnh lí dò xoang bì / u bì ở trẻ em trên hai nhóm mổ sớm trước khi có biến chứng nhiễm khuẩn và mổ trễ sau khi bị nhiễm khuẩn. Từ đó, rút ra kết luận việc phát hiện bệnh sớm và phẫu thuật kịp thời giúp cải thiện tiên lượng bệnh nhân. Phương pháp nghiên cứu: Chúng tôi thu thập và trình bày những ca phẫu thuật dò xoang bì /u bì vùng cột sống và não tại khoa chúng tôi từ tháng 06 năm 2012 đến tháng 06năm 2014. Tất cả các dữ kiện về lâm sàng, hình ảnh học, kết quả phẫu thuật được phân tích với phần mềm SPSS phiên bản 19.0. Kết quả: Có 22 trường hợp BN bị bệnh lí dò xoang bì / u bì cả cột sống và sọ não được thống kê. Trong đó, tỉ lệ bệnh lí tập trung ở vùng thắt lưng cùng gặp nhiều nhất với 85%, còn lại 15% ở vùng sọ não. Tuổi trung bình 12,8 tháng (0,5 – 60 tháng). Tỉ lệ nam / nữ là 2/3. Triệu chứng khiến bệnh nhân nhập viện chỉ có tổn thương trên da đơn thuần 29,9%, nhiễm khuẩn tại chỗ hoặc toàn thân 20%, khiếm khuyết thần kinh là 61,8%. Sự khác biệt rất lớn về tỉ lệ bị tổn thương thần kinh nếu phát hiện trước 1 tháng tuổi 4,3% so với sau 12 tháng tuổi là 43,2%, trước khi bị nhiễm khuẩn 14,5% so với sau khi bị nhiễm khuẩn 91,4%. Kết luận: Bệnh lí dò xoang bì / u bì khá phổ biến ở trẻ em. Việc phát hiện bệnh rất sớm ngay từ sau sanh hoặc những tháng đầu sau sanh rất quan trọng. Phẫu thuật cắt toàn bộ đường dò và nang bì là điều trị triệt để.Bệnh tiên lượng tốt nếu được mổ sớm nhất có thể trước khi bị nhiễm khuẩn và có biến chứng thần kinh. Từ khoá: Dò xoang bì, nang bì, u bì. ABSTRACT DERMAL SINUS TRACT / DERMOID CYST IN CHILDREN Dang Do Thanh CanDiep * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - No 6 - 2014: 134 - 137 Objective: To compare the results of early and late surgery that is before and after complicated dermal sinus tract. The outcome of the patient will be improved dramatically by early diagnosis and resection of these lesions. Methods: We collected and presented all cases of spinal and cranial dermal sinus tract /dermoid cyst in our department from June 2012 to June 2014. We surveyed all consecutive profiles with preoperativeclinical signs, images and post-op results with statistic sofware SPSS version 19.0. Results: There are 22 patients suffered from dermal sinus tract and dermoid cyst in both spine and cranium. The lesions are predominant in lumbosacral region with 85% and 15% in cranium. The age of the patients are range from 0,5 to 60 months with medium 12.8 months. Male/female is 2/3. The chief signs and symptoms are just only skin stigmata 29.9%, local infection and meningitis 20%, neurological deficits 61.8%. The outcome of the patients is very different between early and late diagnosis 4.3% versus 43.2%, before and after infected complication 14.5% versus 91.4%. Conclusions: The dermal sinus tract /dermoid cyst is rather common in children. The importance of early diagnosis in neonates is determined. The best treatment is en bloc removal of all dermal sinus tract and dermoid cyst. The early operation as soon as possible before any infected and/or neurological deficits complication will get the better outcome. Key words: Dermal sinus tract, dermoid cyst, dermoid tumor. . * Bệnh viện Nhi Đồng 2. Tác giả liên lạc: Bs. Đặng Đỗ Thanh Cần, ĐT: 0919168345, Email: drthanhcan@gmail.com. Y Học TP.Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014 Nghiên cứu Y học 135 MỞ ĐẦU Dò xoang bì được mô tả là một đường dò được lót bởi biểu mô gai như biểu mô bề mặt da. Đôi khi trong đường dò phình to một vài đoạn tạo thành nang bì chứa các tế bào bong tróc của biểu mô xoang bì, chất keratin, các cấu trúc phần phụ của da như tóc, chất bã.Nguyên nhân hình thành xoang bì được cho là do tự tách không hoàn toàn của biểu mô da và biểu mô thần kinh từ ngoại bì phôi trong giai đoạn tạo ống thần kinh ở tuần thứ 3 của phôi thai. Bệnh có thể xuất hiện bất kì vị trí nào dọc theo trục ống thần kinh. Tuy nhiên, vị trí phổ biến nhất là ở hai đầu của ống thần kinh vùng thắt lưng cùng và sọ não. Dò xoang bì cột sống chiếm khoảng 85%, có thể biểu hiện bằng một cái hố lỏm nhỏ trên da, kích thước 1 – 2 mm, có hoặc không có kèm theo lông. Bề mặt da xung quanh hố lõm này có thể bình thường nhưng đôi khi những vết thay đổi sắc tố, u máu. Đôi khi hố lõm này bị kéo dãn hoặc di lệch sang bên do có một khối tổn thương dưới da kèm theo. Vị trí hố lõm trường nằm trên mỏm cụt, đặc biệt là nằm trên nếp gian mông để phân biệt với hố lỏm của mỏm cụt là một dạng biến thể nhưng không kèm theo dò xoang bì. Đường dò luôn bắt đầu từ một diểm trên bề mặt da đi vào trong xuyên qua lớp cân cơ cạnh sống, qua khoảng liên gai giữa hai đốt sống bình thường hoặc có kèm theo tật cột sống chẻ đôi, sau đó có thể dừng lại ở ngoài màng cứng tuỷ hoặc tiếp tục xuyên qua màng cứng tuỷ đi vào trong vùng chóp tuỷ và nội tuỷ. Sau đó nó tiếp tục đi hướng lên trên và có thể kéo dài đến hành tuỷ. Trên đường đi của nó có thể phình to ra ở bất cứ điểm nào tạo thành những “khối u” gọi là nang bì (nếu chứa các phần phụ của da) hoặc nang thượng bì (nếu chỉ chứa keratin, tế bào biểu mô, không có lông và chất bã). Những nang bì hay nang thượng bì trong tuỷ sống nếu chưa nhiễm khuẩn sẽ biểu hiện như một u tuỷ với khiếm khuyết thần kinh tiến triển và rối loạn cơ vòng. Nếu xoang bì phát hiện trễ bị biến chứng nhiễm khuẩn thường tạo thanh áp xe nội tuỷ kéo dài và thường để lại di chứng thần kinh nặng nề . Hình 1: Dò xoang bì/u bì cột sống trên hình MRI và phẫu thuật. Dò xoang bì vùng nọ não chiếm khoảng 15%, thường tập trung ở vùng tiếp hợp sàn sọ trước (vùng mũi – trán) và vùng chẩm. Hố lõm trên bề mặt da đôi khi dễ nhận thấy và có tiết dịch, mủ nhưng đôi khi khó nhận biết vì có tóc che lấp nên dễ bỏ sót. Xoang bì có thể dò vào trong sọ, trong não và thường tạo thanh những nang bì trong sọ như một khối u não. Và những nang này có thể gây viêm màng não vô khuẩn hay nhiễm khuẩn hoặc áp xe não. Những trường hợp nang bì vùng hố sau rất nguy hiểm có thể gây dãn não thất cấp tính, tăng áp lực nội sọ, tụt hạnh nhân tiểu não, thậm chí gây tử vong. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014 136 Hình 2: U bì sọ não vùng thóp trước trên hình CT scan và phẫu thuật. Mục tiêu nghiên cứu So sánh hiệu quả phẫu thuật trên bệnh lí dò xoang bì/u bì ở trẻ em trên hai nhóm mổ sớm trước khi có biến chứng nhiễm khuẩn và mổ trễ sau khi bị nhiễm khuẩn.Từ đó, rút ra kết luận việc phát hiện bệnh sớm và phẫu thuật kịp thời giúp cải thiện tiên lượng bệnh nhân. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Chúng tôi nghiên cứu hồi cứu 22 hồ sơ đã được chẩn đoán dò xoang bì/u bì tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 06/2012 đến tháng 6/2014. Các dữ kiện lâm sàng, cận lâm sàng được thống kê trên phần mềm SPSS 19.0. KẾT QUẢ Giới tính Tỉ lệ nam/nữ là 2/3.Cho thấy bệnh hơi có khuynh hướng biểu hiện ở bé gái. Tuổi Phân bố từ 0,5 tháng đến 60 tháng tuổi, trung bình là 12,8 tháng tuổi. Vị trí Phân bố tập trung ở vùng thắt lung cùng là 85%, chỉ có 15% ở vùng sọ não. Bảng 1. Tổn thương phối hợp. Tổn thương phối hợp Tỉ lệ (%) Dò xoang bì 75% Nang bì / nang thượng bì 47, U mỡ chóp tuỷ 9,5 Rỗng tuỷ 9,5 Tuỷ bám thấp 75 Dị dạng mạch máu tuỷ 4,8 Bảng 2. Triệu chứng nhập viện. Triệu chứng Tỉ lệ (%) Tổn thương da đơn thuần 29 Viêm màng não tái phát không rõ NN 14,4 Nhiễm khuẩn tại chỗ 9,6 Khiếm khuyết thần kinh 61,8 Bảng 3. Tổn thương thần kinh. Tổn thương thần kinh Tỉ lệ (%) Liệt hai chi dưới 23,8 Liệt tứ chi 9,5 Rối loạn cơ vòng 19 Ngưng thở 9,5 Bảng 4. Dấu hiệu trên da Dấu hiệu trên da Tỉ lệ (%) Hố lõm 66,7 U 14,3 Khối u dưới da 9,4 Tiết dịch, mủ 4,8 Áp xe dưới da 4,8 Bảng 5. Tương quan giữa tuổi và tỉ lệ nhiễm khuẩn. Tuổi Tỉ lệ (%) Tỉ lệ nhiễm khuẩn (%) < 1 tháng 9,5 0 < 3 tháng 29,5 0 < 12 tháng 47,5 4,8 > 12 tháng 52,5 28,8 Bảng 6. Tương quan giữa tuổi và khiếm khuyết thần kinh Tuổi Tỉ lệ (%) Tỉ lệ khiếm khuyết thần kinh (%) < 1 tháng 9,5 4,8 < 3 tháng 29,5 14,5 < 12 tháng 47,5 24 > 12 tháng 52,5 43,2 Kết quả sau mổ Chúng tôi có 22 trường hợp được phẫu thuật bóc tách lấy đường dò xoang bì và u bì. Trong đó có 7 trường hợp bị nhiễm trùng hoặc tại chỗ hoặc có áp xe nội tuỷ. Có đến 5 trường hợp không thể phẫu thuật cắt bỏ triệt để vì mô viêm Y Học TP.Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014 Nghiên cứu Y học 137 gây dày dính toàn bộ chùm đuôi ngựa. Chúng tôi quyết định lấy bán phần xoang bì, lấy phần u bì trong bao, rửa sạch mủ, không cố gắng bóc tách lấy hết bao u do nguy cơ tổn thương thần kinh sau mổ. Có một trường hợp tử vong do xoang bì vùng hố sau nhiễm khuẩn gây tụt hạnh nhân tiểu não và một trường hợp tử vong sau mổ áp xe toàn bộ tuỷ bệnh nhân thở máy kéo dài, nhiễm khuẩn bệnh viện. Tỉ lệ phục hồi sau mổ trong nhóm bị nhiễm khuẩn về khiếm khuyết vận động là 72%, về rối loạn cơ vòng 48%. Tỉ lệ phục hồi rất cao chủ yếu trong nhóm có u bì nhưng chưa bị nhiễm khuẩn. BÀN LUẬN Bệnh lí dò xoang bì chưa được chú ý nhiều bởi các bác sĩ nhi khoa, sản khoa và ngoại thần kinh nhi. Do đó tỉ lệ bỏ sót, chẩn đoán trễ sau 3 tháng tuổi còn rất cao khoảng 70%. Trong giai đoạn sớm sau sanh thường trẻ không có biểu hiện thần kinh gì ngoài những dấu hiệu bất thường trên da. Việc chú ý những hố lõm trên da, đặc biệt là hố lõm kích thước lớn > 5 mm nằm trên nếp gian mông và có kèm nhiều bất thường khác như có nhiều lông, dịch tiết, mủ, u máu dưới da. Chỉ định chụp cộng hưởng từ là tiêu chuẩn vàng chẩn đoán xác định dò xoang bì và những tổn thương phối hợp nếu có. Siêu âm có thể được dùng để tầm soát ở trẻ < 3 tháng nếu có nghi ngờ. Bệnh sử viêm màng não tái phát nhiều lần không rõ nguyên nhân cũng là một trong những dấu hiệu nghi ngờ. Phẫu thuật bóc trọn khối dò xoang bì / u bì là chọn lựa tốt nhất. Tuy nhiên, trong một số trường hợp không phải lúc nào cũng có thể thực hiện được nếu khối u bì dính nhiều với các cấu trúc thần kinh – mạch máu quan trọng, việc cố gắng bóc tách trọn khối có thể gây tai biến sau mổ cao. Trong trường hợp dò xoang bì bị nhiễm khuẩn hoặc có áp xe thường gây phản ứng viêm dày dính các cấu trúc xung quanh nên không nên cố gắng bóc tách bao u bì hay bao áp xe. Tỉ lệ cấy vi khuẩn dương tính thấp khoảng 50%, thường gặp là Staphylococcus aureus và E Coli. Kháng sinh đường tĩnh mạch kéo dài 4 – 6 tuần sau mổ trong trường hợp xoang bì nhiễm khuẩn. Phẫu thuật sớm trong những tháng đầu sau sanh cho thấy tỉ lệ khiếm khuyết thần kinh rất thấp, thậm chí là không có khiếm khuyết thần kinh và phẫu thuật trước khi dò xoang bì bị nhiễm khuẩn có tiên lượng rất tốt trong khi nếu đã bị nhiễm khuẩn thường để lại di chứng thần kinh nghiêm trọng. Dò xoang bì vùng sọ não thường khó được phát hiện sớm, thường khi bệnh nhân đã có triệu chứng thần kinh hoặc bị nhiễm khuẩn mới nhập viện. KẾT LUẬN Bệnh lí dò xoang bì /u bì khá phổ biến ở trẻ em. Việc phát hiện bệnh rất sớm ngay từ sau sanh hoặc những tháng đầu sau sanh rất quan trọng. Phẫu thuật cắt toàn bộ đường dò và nang bì là điều trị triệt để. Bệnh tiên lượng tốt nếu được mổ sớm nhất có thể trước khi bị nhiễm khuẩn và có biến chứng thần kinh. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Greenberg M (2010), Dermal sinus. Hand book of Neurosurgery, 7th edition, pp 252 – 253. 2. Holly A. Zywick, Curtis J. Rozelle (2011), Sacral dimples. Pediatric in review 32:pp 109. Ngày nhận bài báo 12-10-2014. Ngày phản biệnđánh giá bài báo 14-10-2014. Ngày bài báo được đăng: 14-11-2014. Y Học TP.Hồ Chí Minh * Tập 18 * Số 6 * 2014 Nghiên cứu Y học 129 THE USE OF THE PAVLIK HARNESS THIGH FRACTURES IN INFANTS UNDER 6 MONTHS OF AGE 114 Le Thi Dao, Nguyen Thi Ngoc Nga, Kieu Thi Thu Thao * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - No 6 - 2014: 114 - 117 114 PANCREATIC TUMOR IN CHILDREN 118 Dinh Viet Hung, Vu Minh Truong, Phan Ngoc Duy Can,Nguyen Huu Dung, Dao Trung Hieu * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - No 6 - 2014: 118 - 121 118 TRICHOBEZOARS IN CHILDREN: THREE CASE REPORTS AND LITERATURE REVIEW 122 Nguyen Huu Chi, Le Uyen Phuong, Nguyen Phuc Thinh, Nguyen Tien Thanh * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - No 6 - 2014: 122 - 126 122 THE CHARACTERISTICS OF PEDIATRIC POLYTRAUMA AT THE CHILDREN’S HOSPITAL 2 HO CHI MINH CITY 2012-2014 127 Nguyen ThiHoa ,Doan Thi Ngoc Diep * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - No 6 - 2014: 127 - 133 127 DERMAL SINUS TRACT / DERMOID CYST IN CHILDREN 134 Dang Do Thanh Can Diep * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - No 6 - 2014: 134 - 137 134