Kết quả ngắn hạn của phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch tại bệnh viện Nhi đồng 1

tạp chí nhi khoa 2019, 12, 1 40 KẾT QUẢ NGẮN HẠN CỦA PHẪU THUẬT CHUYỂN GỐC ĐẠI ĐỘNG MẠCH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1 Nguyễn Thị Ly Ly *, Vũ Minh Phúc** * Bệnh viện Nhi Đồng - Đồng Nai, ** Bộ môn Nhi - ĐH Y Dược TP.HCM TÓM TẮT Mục tiêu: Đánh giá kết quả ngắn hạn của phẫu thuật CGĐĐM, đồng thời tìm mối liên quan giữa tử vong với đặc điểm lâm sàng, cấu trúc tim, các đặc điểm can thiệp trước phẫu thuật và phẫu thuật. Kết quả: Hồi cứu 109 bệnh nhân được phẫu thuật CGĐĐM giai đoạn 2009-2015 bao gồm 38 bệnh nhân HVĐĐM/VLTNV (34,9%), 53 bệnh nhân HVĐĐM/TLT (48,6%), 18 bệnh nhân HVĐĐM phức tạp (16,5%). 26,6% có bất thường mạch vành, 45% cần xé vách liên nhĩ, 1/5 số bệnh nhân cần thở máy và điều trị vận mạch, chỉ có 16,7% được điều trị PGE1. 16 bệnh nhân tử vong tại hồi sức (14,7%), trong đó 7 bệnh nhân tử vong ngay sau khi ra khỏi phòng mổ. Nhóm tử vong sớm có cân nặng lúc phẫu thuật thấp, ngày tuổi nhỏ hơn, thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể dài hơn và hầu hết đều có rối loạn chức năng thất trái. Không có sự khác biệt về tình trạng lâm sàng trước mổ, bất thường mạch vành kèm theo hay sự cố rối loạn nhịp trong phòng mổ giữa nhóm tử vong và nhóm sống. Các biến chứng thường gặp trong hồi sức: nhiễm trùng (78,5%), chảy máu (54,4%), cao áp phổi (40,9%), rối loạn chức năng thất trái (34,4%), rối loạn nhịp tim (32,3%). 4 bệnh nhân tử vong muộn ở các thời điểm 36 ngày, 60 ngày, 3 tháng và 4 tháng sau phẫu thuật và đều có bất thường mạch vành trước đó. Qua theo dõi 1 năm, biến chứng tại tim bao gồm hở van động mạch chủ nhẹ 47,7% và chỉ có 7% hở van động mạch chủ trung bình, hẹp trên van động mạch phổi nhẹ 15,1% và hẹp trung bình-nặng 8,1%. Kết luận: Dù tỉ lệ tử vong còn cao ở giai đoạn khởi đầu, phẫu thuật CGĐĐM đã được thực hiện tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 khá thành công với các biến chứng tại tim tương đối thấp qua theo dõi ngắn hạn. Từ khóa: Phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch- Hoán vị đại động mạch-kết quả. ABSTRACT EARLY OUTCOMES OF THE ARTERIAL SWITCH OPERATION IN CHILDREN’S HOSPITAL N01 Nguyen Thi Ly Ly, Vu Minh Phuc Objective: To study the early outcome of the arterial switch operation (ASO) and find the correlation between early mortality and preoperative clinical status, anatomy, interventions, the characteristics of operation. Results: Our retrospective study included 109 patients (pts) underwent ASO during the period 2009-2015, divided into 3 groups: 38 cases of transposition with intact ventricular septal (TGA/IVS, 34.9%), 53 cases with ventricular septal defect (TGA/VSD, 48.6%), 18 cases of “complex” TGA (16.5%). About preoperative status, 26.6% had coronary anomalies, 45% underwent balloon atrial septostomy, 1/5 of patients required preoperative ventilation and inotropic treatment, and Prostaglandin E1 was administered to only 16.7%. 16 pts died during hospitalization (early mortality 14.7%), among them 7 pts was dealth immediately after the operation. The early dealths had lower Nhận bài: 10-12-2018; Thẩm định và chấp nhận: 15-1-2019 Người chịu trách nhiệm chính: Nguyễn Thị Ly Ly Địa chỉ: Bệnh viện Nhi Đồng Đồng Nai. Email: ngth_lyly@yahoo.com 41 phần nGhIÊn CỨU 1. ĐẶT VẤN ĐỀ Phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch (CGĐĐM) được Jatene khởi xướng năm 1975 trên bệnh nhân HVĐĐM/TLT, tiếp theo đó phẫu thuật được Lecomtp cải biên năm 1981, và từ đó phẫu thuật được ứng dụng trên khắp thế giới. Chỉ định phẫu thuật CGĐĐM ở sơ sinh và nhũ nhi hiện nay chủ yếu ở nhóm bệnh HVĐĐM/VLTNV, HVĐĐM/ TLT, thất phải hai đường ra thể Taussig-Bing. Nhóm bệnh này đứng thứ hai trong số các bệnh tim bẩm sinh tím và nếu không được điều trị, tỉ lệ tử vong lên đến 80-90%. Các bước tiếp cận cấp cứu nội khoa và phẫu thuật sữa chữa giãi phẫu CGĐĐM một bước đối với nhóm bệnh HVĐĐM ngay trong tuần đầu sau sinh đã được hình thành chuẩn tại các nước Bắc Mỹ và châu Âu. Các trung tâm đã cải thiện tỉ lệ tử vong từ 15% ở thập niên trước xuống còn dưới 5% và tỉ lệ sống còn sau 20 năm lên đến 90% [11], [15]. Dưới góc độ nhìn nhận của các nước phương Tây, phẫu thuật tim bẩm sinh ở các nước đang phát triển, đặc biệt đối với các bệnh có nguy cơ tử vong cao như HVĐĐM, đang có nhiều bước tiến đáng kể, tuy nhiên các kết quả của phẫu thuật còn ít được báo cáo và tỉ lệ tử vong cũng như việc chăm sóc sau phẫu thuật vẫn còn là thử thách [13]. Tháng 1 năm 2009, Bệnh viện Nhi Đồng 1 Thành phố Hồ Chí Minh thực hiện phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch lần đầu tiên trên trẻ 3 tháng tuổi, và đến cuối năm 2010, ca HVĐĐM sơ sinh đầu tiên cũng đã được tiến hành phẫu thuật triệt để, tiếp nối hàng loạt trẻ sơ sinh HVĐĐM được phẫu thuật. Tuy nhiên cho đến nay, chưa có công trình nghiên cứu nào đánh giá đầy đủ kết quả của phẫu thuật này. Chúng tôi thực hiện nghiên cứu này nhằm đánh giá kết quả ngắn hạn của phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 Thành phố Hồ Chí Minh, đồng thời tìm mối liên quan giữa tử vong với đặc điểm lâm sàng, cấu trúc tim, các đặc điểm can thiệp điều trị, từ đó rút ra những kinh nghiệm ban đầu để điều trị tật tim bẩm sinh này tốt hơn trong tương lai. 2. MỤC TIÊU NGHIÊN CỨU - Xác định tỉ lệ các đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, can thiệp điều trị ban đầu của bệnh nhân trước phẫu thuật CGĐĐM. weight, lower age at surgery and more prolonged cardiopulmonary bypass time than the survivors and most of the deaths had left ventricular dysfunction. There was no significant difference in preoperative status, coronary anomalies, operative arrhythmia between the dealths and the survivors. Common complications in intensive care unit were infection (78.5%), bleeding (54.4%), pulmonary hypertension (40.9%), left ventricular dysfunction (34.4%), arrhythmia (32.3%). 4 late dealths occured at 36 days, 60 days, 3 months, and 4 months after surgery They all were contributed by coronary anomalies. The common residual defecst after 1 year follow-up were aortic valve regurgitation which was mild in 47.7% and moderate in 7%, supravalvular pulmonary stenosis which was mild in 15.1% and moderate-severe in 8.1%. Conclusion: In spite of rather high early mortality at the beginning period, ASO was performed successfully at Children Hospital No1 with low number of cardiac residual defects after 1 year follow up. Key words: Transposition of great arteries (TGA), arterial switch operation (ASO), outcome. Từ viết tắt: BN: Bệnh nhân CN: Cân nặng CGĐĐM: Chuyển gốc đại động mạch ĐMC: Động mạch chủ ĐMP: Động mạch phổi ĐMV: Động mạch vành KMĐM: Khí máu động mạch HVĐĐM: Hoán vị đại động mạch PT: Phẫu thuật TB: Trung bình TD: Tràn dịch TLT: Thông liên thất VLTNV: Vách liên thất nguyên vẹn tạp chí nhi khoa 2019, 12, 1 42 - Xác định tỉ lệ các đặc điểm phẫu thuật, tử vong và các biến chứng trong hồi sức của phẫu thuật CGĐĐM. Tìm mối liên quan giữa tử vong với các đặc điểm lâm sàng, cấu trúc tim, đặc điểm can thiệp trước phẫu thuật, đặc điểm phẫu thuật. - Xác định tỉ lệ tử vong muộn và các biến chứng tại tim sau phẫu thuật qua theo dõi ngắn hạn sau 6 tháng- 1 năm. 3. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 3.1. Thiết kế nghiên cứu: Hồi cứu mô tả có phân tích 3.2. Đối tượng nghiên cứu 3.2.1. Cỡ mẫu Kết quả nghiên cứu là một tỉ lệ, thiết kế mô tả, có một mẫu nghiên cứu, áp dụng công thức tính cỡ mẫu: n =Z2 1-α/2 .P.(1-P) /d2. Tỉ lệ tử vong 30 ngày qua các nghiên cứu dao động 3-15% [11]. Chúng tôi chọn P = 9%, sai số cho phép d là 0,06 và α = 0,05, Z 1-α/2 = 1,96. Tính được n > 87. Nghiên cứu của chúng tôi tiếp tục theo dõi bệnh nhân thêm 1 năm nên phải dự liệu khả năng mất dấu, chúng tôi chọn cỡ mẫu lớn hơn 15%, do đó n > 100. 3.2.2. Tiêu chí chọn mẫu Tiêu chí đưa vào: Bệnh nhi được chẩn đoán HVĐĐM, bao gồm HVĐĐM/VLTNV, HVĐĐM/TLT, thất phải hai đường ra có HVĐĐM (thể Taussig Bing), và được thực hiện phẫu thuật chuyển gốc đại động mạch tại Bệnh viện Nhi Đồng 1 Thành phố Hồ Chí Minh giai đoạn 2009-2015. Tiêu chí loại trừ: Bệnh nhân không tham gia tái khám sau 6 tháng được loại trừ ở mục tiêu 3. 3.3.3. Phương pháp nghiên cứu Thu thập số liệu từ bệnh án và sổ lưu tái khám, nhập dữ liệu bằng phần mềm Excel 2010, xử lý số liệu bằng Stata 13. So sánh các tỉ lệ bằng phép kiểm chi bình phương nếu mẫu lớn, hay chính xác Fisher nếu mẫu nhỏ, so sánh 2 trung bình bằng phép kiểm thay nhiều trung bình bằng ANOVA, kiểm định phi tham số hay Kruswal Wallis nếu không thỏa diều kiện của t hay ANOVA, với mức ý nghĩa p< 0,05. 4. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 4.1. Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cấu trúc tim, can thiệp điều trị ban đầu của bệnh nhân trước phẫu thuật CGĐĐM Trong thời gian nghiên cứu, đã có 109 bệnh nhân được phẫu thuật CGĐĐM và được phân thành 3 nhóm: nhóm 1 bao gồm 38 bệnh nhân HVĐĐM/ VLTNV (34,9%), nhóm 2 bao gồm 53 bệnh nhân HVĐĐM/TLT (48,6%), nhóm 3 được gọi là HVĐĐM phức tạp có 18 bệnh nhân (16,5%) bao gồm 12 bệnh nhân thất phải hai đường ra thể HVĐĐM, 6 bệnh nhân HVĐĐM/TLT có hẹp eo động mạch chủ hay thiểu sản cung động mạch chủ hay bất thường hồi lưu tĩnh mạch phổi về tim, hẹp đường thoát thất trái hay hẹp đường thoát thất phải. Hình 1. Sơ đồ phân bố bệnh nhân trong lô nghiên cứu Nhận xét: Tỉ lệ tử vong sớm trong 30 ngày sau phẫu thuật là 14,7% và tử vong muộn (sau xuất viện và trên 30 ngày sau phẫu thuật) là 3,7%. 43 phần nGhIÊn CỨU Bảng 1. Đặc điểm dịch tễ, tình trạng lâm sàng của bệnh nhân trước phẫu thuật Đặc điểm HVĐĐM/VLTNV(n = 38) HVĐĐM/TLT (n =53) HVĐĐM phức tạp (n = 18) p Giới tính: Nam Nữ Tỉ lệ nam/nữ 27 (71%) 11 (29%) 2,5/1 38 (71,7%) 15 (28,3%) 2,5/1 9 (50%) 9 (50%) 1/1 0,205* Cân nặng lúc sinh TB (kg) 3 ± 0,4(2,3-4,4) 3,1± 0,5 (2-4,3) 2,9 ± 0,3 (2,4-3,8) 0,39† Ngày tuổi NV Trung vị 3 (1-22) Trung vị 40 (14-81) Trung vị: 102 (36-145) 0,0001‡ SpO2 lúc NV (%) 61,8 ± 10,1 68,9 ± 14,7 77,6 ± 10,3 0,0001† KMĐM trước PT Oxy máu TB (mmHg) pH máu n =27 26,2 ± 9 Trung vị: 7,33 (7,2-7,36) n = 30 33 ± 9,1 Trung vị: 7,34 (7,3-7,36) n = 6 46,1 ± 22,9 Trung vị: 7,37 (7,35-7,42) 0,0037† 0,15‡ Suy tim 14 (36,8%) 38 (71,7%) 16 (88,9%) 0,000* Nhiễm trùng 13 (34,2%) 24 (45,3%) 6 (33,3%) 0,48* Dị tật ngoài tim 2 (5,3%) 6 (11,3%) 2 (11,1%) 0,59* * kiểm định chi bình phương † trung bình ± độ lệch chuẩn, kiểm định One way ANOVA ‡ Trung vị (tứ phân vị 25th - 75th), kiểm định Kruskal-Wallis Các dị tật ngoài tim bao gồm: tật đầu nhỏ, giãn não thất, sụp mi, mềm sụn thanh quản, sứt môi chẻ vòm, chân khoèo, lỗ tiểu thấp, thoát vị bẹn, u máu thượng thận. Nhận xét: Nhóm HVĐĐM/VLTNV và TLT có tỉ lệ nam trội. Bệnh nhân HVĐĐM/VLTNV nhập viện sớm với tỉ lệ SpO2 thấp, nồng độ oxy máu trước phẫu thuật thấp hơn so với 2 nhóm còn lại, trong khi bệnh nhân HVĐĐM phức tạp có tỉ lệ suy tim cao. Bảng 2. Các can thiệp đã thực hiện trước phẫu thuật Đặc điểm Toàn bộ BN (n=109) HVĐĐM/ VLTNV (n = 38) HVĐĐM/ TLT (n =53) HVĐĐM phức tạp (n = 18) p * Thở máy 25 (22,9%) 11 (29%) 12 (22,6%) 2 (11,1%) 0,26 Điều trị vận mạch 23 (21,1%) 10 (26,3%) 9 (17%) 4 (22,2%) 0,57 PGE1 18 (16,7%) 11 (29%) 7 (13,5%) 0 Xé vách liên nhĩ Thất bại /biến chứng 49 (45%) 5 25 (65,8%) 2 23 (43,4%) 3 1 (5,6%) 0 Stent ống động mạch 3 (2,8%) 2 (5,3%) 1 (1,9%) 0 Thông tim đánh giá chức năng thất trái 11 (10,1%) 4 (10,5%) 5 (9,4%) 2 (11,1) Thắt động mạch phổi 7(6,4%) 5 (13,2%) 0 2 (11,1%) * kiểm định chi bình phương Nhận xét: 1/5 số bệnh nhân NV cần thở máy và điều trị vận mạch, tỉ lệ xé vách liên nhĩ khá cao, ngay cả ở nhóm có TLT, trong khi tỉ lệ sử dụng PGE1 còn rất thấp. tạp chí nhi khoa 2019, 12, 1 44 Bảng 3. Các bất thường cấu trúc tim kèm theo Đặc điểm Toàn bộ BNn=109 (%) HVĐĐM/VLTNV n = 38 (%) HVĐĐM/TLT n =53 (%) HVĐĐM phức tạp n = 18 (%) p* Giải phẫu mạch vành 1LADCx2RCA 1LAD2CxRCA Một lỗ ĐMV 2LADCxR 1RLADCx ĐMV phải đảo ngược/Cx (1RLAD2Cx) ĐMV trái trong thành Hẹp lỗ ĐMV trái ĐMV trái nhỏ 80 (73,4) 14 (12,8) 7 (6,4) 2 (1,8) 3 (2,8) 3 (2,8) 2 (1,8) 2 (1,8) 27 (71,1) 6 (15,8) 2 (5,3) 1 (2,6) 2 (5,3) 0 1 (2,6) 1 (2,6) 41(77,4) 5 (9,4) 3 (5,7) 0 1 (1,9) 3 (5,7) 1 (1,9) 0 12 (66,7) 3 (16,7) 2 (11,1) 1 (5,6) 0 0 0 1 (5,6) 0,53 Tương quan đại động mạch Trước sau ĐMC chếch trước Liền kề 54 (49,5) 40 (36,7) 15 (13,8) 23 (60,5) 12 (31,6) 3 (7,9) 27 (50,9) 19 (35,9) 7 (13,2) 4 (22,2) 9 (50) 5 (27,8) 0,07 Xoang đại động mạch lệch mép 5 (4,6) 0 4 (7,6) 1 (5,6) 0,19 Đảo ngược phủ tạng Đồng dạng nhĩ phải 2 1 2 0 0 0 0 1 * kiểm định chi bình phương Nhận xét: Tỉ lệ bất thường mạch vành là 26,6%, và không có sự khác biệt về bất thường mạch vành, tương quan đại động mạch giữa các nhóm. 4.2. Đặc điểm phẫu thuật, tử vong sớm và hồi sức sau phẫu thuật CGĐĐM Bảng 4. Đặc điểm phẫu thuật Đặc điểm HVĐĐM/VLTNV(n = 38) HVĐĐM/TLT (n =53) HVĐĐM phức tạp (n = 18) p Ngày tuổi lúc PT Trung vị: 15(7-39) Trung vị: 69 (22-100) Trung vị: 118 (65-195) 0,0001* CN lúc PT (kg) Trung vị: 3,1(2,9-3,4) Trung vị: 3,6 (3,3-4) Trung vị: 4,1 (3,5-5,3) 0,0001* Thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể (phút) Trung vị: 197 (180-223) Trung vị: 225 (199-248) Trung vị: 269 (246-294) 0,0002* Thời gian kẹp động mạch chủ TB (phút) 117 ± 22 (75-187) 144 ± 31 (79-242) 168 ± 47 (92-304) 0,0001† Tử vong 30 ngày 8 (21,1%) 7 (13,2%) 1 (5,6%) 0,28‡ Đóng xương ức muộn 30 (79%) 32 (60,4%) 9 (50%) 0,06‡ * Trung vị (tứ phân vị 25th – 75th), kiểm định Kruskal-Wallis † trung bình ± độ lệch chuẩn (tối thiểu-tối đa), kiểm định One way ANOVA ‡ kiểm định chi bình phương Nhận xét: Nhóm HVĐĐM/VLTNV phẫu thuật sớm hơn, cân nặng thấp hơn, thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể và kẹp động mạch chủ ngắn hơn 2 nhóm còn lại, và dù tỉ lệ tử vong sớm cao hơn nhưng không có sự khác biệt về ý nghĩa thống kê. 45 phần nGhIÊn CỨU • Nhóm tử vong sớm: 16 bệnh nhân tử vong tại hồi sức (14,7%), trong đó 7 bệnh nhân tử vong ngay sau khi ra khỏi phòng mổ, 2 bệnh nhân tử vong ở ngày hậu phẫu 1, 1 tử vong ở ngày hậu phẫu 2, 2 tử vong ở ngày hậu phẫu 3, 4 bệnh nhân còn lại tử vong sau 1 tuần hồi sức. Bảng 5. Các yếu tố liên quan đến tử vong sớm Yếu tố Nhóm tử vong sớm n = 16 (%) Nhóm sống n= 93 (%) p CN lúc PT (kg) Trung vị 3,1(2,8-3,6) Trung vị 3,5 (3,1-4) 0,01* Ngày tuổi PT Trung vị: 22 (12-41) Trung vị: 59(20-104) 0,02* Tình trạng BN trước PT Thở máy Nhiễm trùng Điều trị vận mạch Xé vách liên nhĩ 5 (31,5%) 10 (62,5%) 2 (12,5%) 7 (43,8%) 20 (21,5%) 33 (35,5%) 21 (22,6%) 42 (45,2%) 0,34† 0,05† 0,51† 0,92† Thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể (phút) Trung vị: 265 (203-430) Trung vị: 215 (185-249) 0,009* Thời gian kẹp động mạch chủ (phút) Trung vị: 134 (113-169) Trung vị: 136 (115-158) 0,77* Bất thường mạch vành 4 (25%) 25 (26,9%) 1† Rối loạn nhịp trong phòng mổ (rung thất, nhịp nhanh trên thất, bloc nhĩ thất) 3 (8,7%) 6 (6,4%) 0,12† Rối loạn chức năng thất trái 13 (81,3%) 32 (34,4%) 0,000† * Trung vị (tứ phân vị 25th – 75th), kiểm định phi tham số Mann Whiteney † kiểm định chi bình phương Nhận xét: Nhóm tử vong sớm có cân nặng lúc phẫu thuật thấp, ngày tuổi nhỏ hơn, thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể dài hơn và tất cả đều có rối loạn chức năng thất trái. Không có sự khác biệt về tình trạng lâm sàng trước mổ, bất thường mạch vành kèm theo hay sự cố rối loạn nhịp trong phòng mổ giữa nhóm tử vong sớm và nhóm sống. • Nhóm bệnh nhân sống và xuất viện tạp chí nhi khoa 2019, 12, 1 46 Bảng 6. Đặc điểm và biến chứng trong giai đoạn hồi sức hậu phẫu Đặc điểm Toàn bộ BN sống n=93 (%) HVĐĐM/ VLTNV n = 30 (%) HVĐĐM/ TLT n =46 (%) HVĐĐM phức tạp n = 17(%) P Thời gian để hở xương ức (ngày) n= 57 trung vị: 3 (2-5) n= 23 Trung vị: 3 (2-6) n= 26 Trung vị:4 (2-5) n= 8 Trung vị: 3 (2-6) 0,86* Thời gian nằm hồi sức (ngày) Trung vị:12 (8-15) Trung vị: 11 (8-15) Trung vị: 12 (9-15) Trung vị: 12 (9-15) 0,7* Thời gian thở máy (ngày) Trung vị: 6 (5-8) Trung vị: 6 (4-8) Trung vị: 6 (5-8) Trung vị: 6 (4-8) 0,9* Nhiễm trùng 73 (78,5%) 22 (73,3%) 39 (84,8%) 12 (70,6%) 0,34† Cao áp phổi 38 (40,9%) 3 (10%) 23 (50%) 12 (70,6%) 0,00† Rối loạn chức năng thất trái 32 (34,4%) 14 (46,7%) 14 (30,4%) 4 (23,5%) 0,2† Rối loạn nhịp tim Đặt máy tạo nhịp 30 (32,3%) 2 (2,2%) 6 (20%) 0 17 (37%) 1 (2,2%) 7 (41,2%) 1 (5,9%) 0,22† Chảy máu Mức độ nặng 50 (54,4%) 10 (10,8%) 14 (48,3%) 3 (10%) 25 (54,4%) 6 (13%) 11 (61,1%) 1 (5,9%) 0,61† TD dưỡng trấp Liệt cơ hoành Nhão cơ hoành 6 (6,5%) 2 (2,2%) 1 (1,1%) 0 0 1 (3,3%) 5 (10,9%) 1 (2,2%) 0 1 (5,9%) 1 (5,9%) 0 * Trung vị (tứ phân vị 25th – 75th), kiểm định Kruskal-Wallis † kiểm định chi bình phương/chính xác Fisher Nhận xét: Nhóm bệnh nhân HVĐĐM/TLT và phức tạp có biến chứng cao áp phổi nhiều hơn trong giai đoạn hồi sức. 4.3. Các biến chứng tại tim sau phẫu thuật qua theo dõi ngắn hạn sau 6 tháng- 1 năm Chúng tôi ghi nhận 4 bệnh nhân tử vong muộn (3,7%). Bảng 7. Đặc điểm 4 bệnh nhân tử vong muộn BN 1 BN 2 BN 3 BN 4 Thời điểm tử vong sau PT 36 ngày 60 ngày 3 tháng 4 tháng Phân loại thể bệnh VLTNV VLTNV Taussig Bing TLT Bất thường cấu trúc tim kèm theo ĐMV trái nhỏ Lỗ ĐMV trái nhỏ 1 lỗ ĐMV + ĐMV trái nhỏ Bloc nhĩ thất III, đặt máy tạo nhịp 1 lỗ ĐMV + ĐMV trái trong thành Siêu âm tim cuối cùng FS (%) Hở van hai lá Hở van ĐMC Hẹp trên van ĐMP Chênh áp qua van ba lá (mmHg) 25 Trung bình Nhẹ Không 27 42 Nhẹ Trung bình Không 37 30 Không Nhẹ Không 40 21 Nhẹ Không Trung bình 36 Chẩn đoán lúc tử vong Sốc tim Sốc nhiễm trùng Sốc nhiễm trùng Sốc nhiễm trùng Nhận xét: Cả 4 bệnh nhân đều có bất thường mạch vành, trong đó có 2 trường hợp có tình trạng suy tim tồn tại từ sau phẫu thuật. 47 phần nGhIÊn CỨU Bảng 8. Biến chứng tại tim qua theo dõi ngắn hạn Đặc điểm Nhóm theo dõi n=86 (%) HVĐĐM/VLTNV n = 27 (%) HVĐĐM/TLT n=43 (%) HVĐĐM phức tạp n=16(%) p* Hở van ĐMC nhẹ Hở van ĐMC trung bình 41 (47,7) 6 (7) 18 (66,7) 0 14 (30,4) 3 (7) 9 (52,9) 3 (18,8) 0,01 Hẹp trên van ĐMP nhẹ † Hẹp trên van ĐMP trung bình-nặng 13 (15,1) 7 (8,1) 5 (18,5) 2 (7,4) 7 (16,3) 4 (9,3) 1 (6,3) 1 (6,3) 0,89 Tắc nghẽn đường thoát thất trái 2 (2,3) 0 1 (2,3%) 1 (6,3) *kiểm định chi bình phương †Hẹp trên van động mạch phổi nhẹ: chênh áp tối đa > 17 mmHg và < 36 mmHg. Nhận xét: Nhóm HVĐĐM phức tạp có biến chứng hở van ĐMC nhiều và nặng hơn. 5. BÀN LUẬN 5.1. Đặc điểm dịch tễ, lâm sàng, cấu trúc tim, can thiệp điều trị ban đầu của bệnh nhân trước phẫu thuật CGĐĐM Tỉ lệ bệnh nhân HVĐĐM/VLTNV trong nghiên cứu của chúng tôi chỉ chiếm 34,9%, thấp hơn so với các nghiên cứu khác như Turon-Vinas (59%) [14], Khairy (59,5%) [7], Mekkawy (63,5%) [8]. Hầu hết các nghiên cứu đều có tỉ lệ HVĐĐM/ VLTNV trội hơn. Điều này đặt ra nghi ngờ các trường hợp HVĐĐM/VLTNV khu vực miền Nam có thể có những biến cố và tử vong sớm trước khi được chẩn đoán. Đặc điểm về giới tính trong nhóm bệnh HVĐĐM đều ghi nhận tỉ lệ nam trội, với tỉ lệ nam/ nữ qua các nghiên cứu thay đổi từ 1.5/1- 3.2/1, điều này cũng tương đồng với kết quả của chúng tôi, chỉ nhóm phức tạp có tỉ lệ nam/nữ 1/1. Hầu hết có cân nặng bình thường [14]. Nhóm bệnh nhân có VLTNV thường xuất hiện tím sớm và tiến triển nhanh, nên nhập viện sớm hơn với SpO2 thấp, oxy máu giảm nặng hơn so với hai nhóm còn lại. Ngược lại, nhóm HVĐĐM/TLT và phức tạp thường nhập viện muộn với tình trạng suy tim. Trong toàn lô nghiên cứu, có 22,9% bệnh nhân cần thở máy và 21,1% bệnh nhân cần điều trị thuốc vận mạch trước phẫu thuật. Tác giả Cao Việt Tùng cũng ghi nhận tỉ lệ thở máy trước phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Trung ương là 19,5%, trong đó nhóm HVĐĐM/VLTNV cần thở máy nhiều hơn, tương đồng với kết quả của chúng tôi. Bonnet báo cáo tỉ lệ thở máy là 38% ở nhóm HVĐĐM được chẩn đoán sau sinh, cao hơn có ý nghĩa thống kê so với nhóm được chẩn đoán trước sinh giai đoạn 1988-1997 tại Pháp [4] và có thể đến 69% trong nhóm HVĐĐM/ VLTNV chẩn đoán sau sinh của Escobaz Diaz [5]. Tỉ lệ xé vách liên nhĩ khác nhau nhiều qua các nghiên cứu: Turon-Vinas (79,4%) [14], Cao Việt Tùng (59,8%), Atalay (35%) [3]. Điểm đáng lưu ý là có 43,4% bệnh nhân HVĐĐM/TLT cần phải thực hiện xé vách liên nhĩ, điều đó chứng tỏ TLT nhỏ, không đủ trộn máu có hiệu quả. Tuy vậy, tỉ lệ sử dụng PGE1 còn rất thấp (16,7%) do không có đủ thuốc. Tỉ lệ mạch vành bất thường trong nghiên cứu của chúng tôi là 26,6%, thấp hơn so với kết quả của Trần Thị Hoàng Minh tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 (38,9%) [1], Cao Việt Tùng tại Bệnh viện Nhi Trung ương (43,9%) [2], tương đồng với Hraska (24%) [6]. Phân bố các dạng bất thường của chúng tôi đều tương đồng với Hraska [6], Wernovsky [16] với 2 dạng bất thường phổ biến nhất là 1LAD2CxRCA và một lỗ mạch vành 2LADCxR. tạp chí nhi khoa 2019, 12, 1 48 5.2. Đặc điểm phẫu thuật, tử vong sớm và các biến chứng trong hồi sức của phẫu thuật CGĐĐM Bảng 9. So sánh đặc điểm phẫu thuật của các nghiên cứu Đặc điểm Chúng tôi Cao V.Tùng [2] Turon-vinas [14] Atalay [3] Ngày tuổi PT VLTNV TLT Phức tạp Trung vị 15 (7-39) 69 (22-100) 118 (65-195) Trung vị 31 (20-42) 50 (26-72) Trung bình 11,5 ±4,2 15,7± 7,7 22,6± 17,9 Trung bình 22,67±75,75 Thời gian chạy THNCT (phút) VLTNV TLT Phức tạp Trung vị 197 (180-223) 225 (199-248) 269 (246-294) Trung bình 206 ± 94 (105-320) Trung bình 135,11±26,9 157,45±33,4 168,9 ± 48,74 Trung bình 152,76±60,96 (95-335) Thời gian kẹp ĐMC (phút) VLTNV TLT Phức tạp Trung bình 117 ± 22 144 ± 31 168 ± 47 Trung bình 130 ± 31 (70-232) Trung bình 83,25±14,84 96,9±13,68 109,44±32,67 Trung bình 93,67±28,39 (55-190) Đóng xương ức muộn VLTNV TLT Phức tạp 79% 60,4% 50% 63,4% 3% Không đề cập Nhận xét: Ngày tuổi phẫu thuật của chúng tôi còn khá cao, thời gian chạy THNCT, thời gian kẹp động mạch chủ còn khá dài và tỉ lệ đóng xương ức muộn rất cao so với các nước phương Tây. Tỉ lệ tử vong sớm của chúng tôi còn khá cao (14,7%), tương đồng với kết quả của Khairy trong giai đoạn sớm 1983-1986 (15,1%) [7], và các nước đang phát triển nói chung trong nghiên cứu của Schidlow (15%) [13]. Hiện nay các nước phương Tây đã hạ thấp tỉ lệ tử vong còn 3,9% (Khairy 1996-1999), 3,4% (Turon-Vinas 2000-2011) [14]. 9/16 bệnh nhân của chúng tôi tử vong ngay sau khi ra khỏi phòng mổ và trong ngày hậu phẫu đầu tiên đã cho thấy nguyên nhân tử vong chủ yếu do suy chức năng thất trái. Nhóm bệnh nhân tử vong có cân nặng thấp hơn và phẫu thuật sớm hơn so với nhóm sống, nhưng không có sự khác biệt về tình trạng lâm sàng trước phẫu thuật cũng như bất thường mạch vành hay biến cố rối loạn nhịp trong phòng mổ ở 2 nhóm tử vong và sống. Chúng tôi nhận thấy sự khác biệt có ý nghĩa về thời gian chạy THNCT giữa hai nhóm. Prifti cũng ghi nhận cân nặng thấp, thời gian chạy THNCT >120 phút có liên quan đến tử vong sớm [10]. Tuy nhiên, thể phức tạp và bất thường mạch vành trong nghiên cứu của chúng tôi lại không liên quan đến tử vong sớm như các nghiên cứu của Khairy [7], Prifti [10], Sarris [12] và có cùng nhận định với Atalay [3], Popov [9]. Tác giả Trần Thị Hoàng Minh cũng không thấy mối liên quan có ý nghĩa giữa tử vong sớm và bất thường mạch vành tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 [1]. Thời gian thở máy, thời gian nằm hồi sức trong nghiên cứu tương đồng với kết quả của Popov giai đoạn 1991-1999 (6 ±6 và 10 ±10,83), còn khá dài so với các nghiên cứu gần đây như Turon- Vinas [14]. Tỉ lệ nhiễm trùng trong hồi sức (78,5%) và chảy máu sau mổ (54,4%) khá cao, trong đó chảy máu nặng cần rửa trung thất chiếm 10,8%. Tỉ lệ chảy máu/chèn ép tim và nhiễm trùng huyết trong nghiên cứu của Hraska đều khoảng 11% [6], Prifti lần lượt là 4,5% và 2,2% [10]. Nhóm bệnh nhân HVĐĐM/TLT và phức tạp có biến chứng cao áp phổi nhiều hơn trong giai đoạn hồi sức phù hợp theo sinh lý bệnh nhưng cũng phản ánh tuổi phẫu thuật ở 2 thể bệnh này là khá muộn. 49 phần nGhIÊn CỨU 5.3. Các biến chứng tại tim sau phẫu thuật qua theo dõi ngắn hạn 6 tháng-1 năm Tỉ lệ tử vong muộn thật ra khá ít so với phẫu thuật chuyển tâm nhĩ Senning hay Mustard. Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận 4 bệnh nhân tử vong muộn sau 30 ngày, dù 3 bệnh nhân trong số đó có tình trạng nhiễm trùng lúc tử vong nhưng tất cả đều có tình trạng suy tim còn tiếp diễn từ sau phẫu thuật. Tất cả đều có các vấn đề mạch vành (mạch vành trái nhỏ hay mạch vành chạy trong thành). Khairy báo cáo tỉ lệ tử vong muộn là 6 trường hợp (1,6%), với nguyên nhân chủ yếu là đột tử và nhồi máu cơ tim, trong đó có 2 trẻ tử vong lúc 6 tuần tuổi và 2,5 tháng tuổi với tình huống tương tự chúng tôi và tử thiết ghi nhận tắc nghẽn động mạch vành [7]. Atalay chỉ báo cáo duy nhất 1 trường hợp tử vong muộn và không biết rõ lý do [3]. Qua theo dõi ngắn hạn 1 năm đầu sau phẫu thuật, biến chứng hở van động mạch chủ chiếm tỉ lệ cao nhất với 47,7% hở van động mạch chủ nhẹ và 7% hở van động mạch chủ trung bình gặp ở nhóm HVĐĐM/TLT và phức tạp. Hở van động mạch chủ sau phẫu thuật được giải thích bởi nhiều lý do như kỹ thuật phẫu thuật (đóng thông liên thất qua van động mạch phổi và kích thước nút cắm động mạch vành), việc tăng dòng máu qua van động mạch phổi trước phẫu thuật. Tỉ lệ hở van động mạch chủ dao động ở các nghiên cứu như Khairy (46,8% hở van nhẹ và 3,4% hở van trung bình) [7], Turon-Vinas (lần lượt 22% và 2,6%) [14], Atalay (6,4% và 9,6%) [3]. Biến chứng kế đến là hẹp trên van động mạch phổi nhẹ (15,1%) và hẹp trên van động mạch phổi trung bình-nặng (8,1%) và không có sự khác biệt giữa các thể bệnh. Hẹp trên van động mạch phổi là biến chứng thường gặp nhất trong nghiên cứu của Khairy (62,2%) [7] và là nguyên nhân hàng đầu của tái can thiệp, Turon-Vinas (30%) [14], chủ yếu do sự căng tại điểm khâu nối của động mạch phổi trong giai đoạn cơ thể trẻ đang phát triển nhanh. Biến chứng này có xu hướng giảm dần cùng với sự cải thiện kỹ thuật của phẫu thuật viên. [15] 6. KẾT LUẬN Trong thời gian nghiên cứu, 109 bệnh nhân được phẫu thuật CGĐĐM bao gồm 38 bệnh nhân HVĐĐM/VLTNV (34,9%), 53 bệnh nhân HVĐĐM/ TLT (48,6%), 18 bệnh nhân HVĐĐM phức tạp (16,5%). Về đặc điểm trước phẫu thuật, 26,6% có bất thường mạch vành, 45% cần xé vách liên nhĩ, 1/5 số bệnh nhân cần thở máy và điều trị vận mạch, chỉ có 16,7% được điều trị PGE1. 16 bệnh nhân tử vong tại hồi sức (14,7%), trong đó 7 bệnh nhân tử vong ngay sau khi ra khỏi phòng mổ, 2 bệnh nhân tử vong ở ngày hậu phẫu 1, 1 tử vong ở ngày hậu phẫu 2. Nhóm tử vong sớm có cân nặng lúc phẫu thuật thấp, ngày tuổi nhỏ hơn, thời gian chạy tuần hoàn ngoài cơ thể dài hơn và tất cả đều có rối loạn chức năng thất trái. Không có sự khác biệt về tình trạng lâm sàng trước mổ, bất thường mạch vành kèm theo hay sự cố rối loạn nhịp trong phòng mổ. Các biến chứng thường gặp trong hồi sức: nhiễm trùng (78,5%), chảy máu (54,4%), cao áp phổi (40,9%), rối loạn chức năng thất trái (34,4%), rối loạn nhịp tim (32,3%). 4 bệnh nhân tử vong muộn ở các thời điểm 36 ngày, 60 ngày, 3 tháng và 4 tháng sau phẫu thuật. Tất cả đều có bất thường mạch vành trước đó. Qua theo dõi 6 tháng-1 năm, biến chứng tại tim thường gặp nhất là hở van động mạch chủ nhẹ (47,7%) và chỉ có 7% hở van động mạch chủ trung bình, hẹp trên van động mạch phổi nhẹ 15,1% và hẹp trên van động mạch phổi trung bình-nặng 8,1%. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Trần Hoàng Minh (2015), Mô tả đặc điểm giải phẫu mạch vành trong chuyển vị đại động mạch, Luận văn bác sĩ nội trú, Trường Đại học Y khoa Phạm Ngọc Thạch. 2. Cao Việt Tùng (2017), Nghiên cứu kết quả điều trị sớm dị tật đảo gốc động mạch tại Bệnh viện Nhi trung ương, Luận án tiến sĩ y học, Trường Đại học Y Hà Nội. tạp chí nhi khoa 2019, 12, 1 50 3. Atalay A., Gocen U. (2017), “Early and Midterm Results of the Arterial Switch Operation: A 9-Year, Single-Center Experience”, Heart Surg Forum, 20 (1), pp. E015-e018. 4. Bonnet D C. A., et al (1999), “Detection of Transposition of the Great Arteries in Fetuses Reduces Neonatal Morbidity and Mortality”, Circulation, 99, pp. 916-918. 5. Escobar-Diaz M. C., Freud L. R., Bueno A., et al. (2015), “Prenatal Diagnosis of Transposition of the Great Arteries over a 20-Year Period: Improved but Imperfect”, Ultrasound in obstetrics & gynecology: the official journal of the International Society of Ultrasound in Obstetrics and Gynecology, 45 (6), pp. 678-682. 6. Hraska V P. T. (2003), “Is a learning curve for arterial switch operation in small countries still acceptable? Model for cooperation in Europe “, Eur J Cardiothorac Surg 24, pp. 352-357. 7. Khairy P., Clair M., Fernandes S. M., et al. (2013), “Cardiovascular Outcomes After the Arterial Switch Operation for D-Transposition of the Great Arteries”, Circulation, 127 (3), pp. 331- 339. 8. Mekkawy A., Ghoneim A., El-Haddad O., et al. (2017), “Predictors of early outcome of arterial switch operation in patients with D-TGA”, Journal of the Egyptian Society of Cardio-Thoracic Surgery, 25 (1), pp. 52-57. 9. Popov A., Tirilomis T., al e. (2012), “Midterm results after arterial switch operation for transposition of the great arteries: a single centre experience”, Journal of Cardiothoracic Surgery, 7, pp. 83-89. 10. Prifti E., Crucean A., al e. (2002), “Early and long term outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries: predictors and functional evaluation”, European Journal of Cardio-thoracic Surgery 22, pp. 864- 873. 11. Raja S., Shauq A., et al (2005), “Outcomes after arterial switch operation for simple transposition”, Asian Cardiovasc Thorac Ann, 13, pp. 190-198. 12. Sarris G., Chatzis A., et al (2006), “The arterial switch operation in Europe for transposition of the great arteries: A multi- institutional study from the European Congenital Heart Surgeons Association”, The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 132 (3), pp. 633-639. 13. Schidlow D. N., Jenkins K. J., Gauvreau K., et al. (2017), “Transposition of the Great Arteries in the Developing World: Surgery and Outcomes”, J Am Coll Cardiol, 69 (1), pp. 43-51. 14. Turon-Vin˜ as A R.-d. V. A., et al (2014), “Characteristics and Outcomes of Transposition of Great Arteries in the Neonatal Period”, Rev Esp Cardiol, 67 (2), pp. 114-119. 15. Villafañe J., Lantin-Hermoso R., et al (2014), “D-Transposition of the Great Arteries The Current Era of the Arterial Switch Operation”, J Am Coll Cardiol 64 (5), pp. 498-511. 16. Wernovsky G., Mayer J., Jonas R., et al. (1995), “Factors influencing early and late outcome of the arterial switch operation for transposition of the great arteries”, The Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 109 (2), pp. 289-302.