Kết quả phẫu thuật Kasai ở bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh tại bệnh viện Nhi đồng 2

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011 214 KẾT QUẢ PHẪU THUẬT KASAI Ở BỆNH NHÂN TEO ĐƯỜNG MẬT BẨM SINH TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 2 Nguyễn Diệu Vinh*, Phạm Thị Ngọc Tuyết* TÓM TẮT Mục tiêu: Khảo sát kết quả và diễn tiến của bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh sau phẫu thuật Kasai từ năm 2007 đến 2010 tại Bệnh Viện Nhi Đồng 2. Phương pháp: Nghiên cứu tiền cứu, mô tả hàng loạt ca. Bệnh nhân: Gồm tất cả các bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh đă được phẫu thuật Kasai tại Bệnh Viện Nhi Đồng 2. Kết quả: Có 31 bệnh nhân. Nữ nhiều hơn nam (64,5%), đa số (96,8%) trẻ sinh đủ tháng, phần lớn trẻ không được ghi nhận vàng da trong giai đoạn sơ sinh (77,4%) Tuổi trung bình khi trẻ nhập viện: 76,7 ngày tuổi (36 -166). Tuổi trung bình khi phẫu thuật Kasai: 95,8 ngày tuổi (50-170). 46,7% trẻ có CMV-IgM dương tính. 32,3% bệnh nhân phẫu thuật sau 71 ngày tuổi và 38,7% sau 91 ngày tuổi. 93,5 trẻ teo đường mật type III. 38,7% trường hợp dẫn lưu mật thành công. Tỉ lệ tử vong trong thời gian nghiên cứu là 8/28 (28,6%) Tỉ lệ phẫu thuật Kasai thất bại cao nhất và tử vong nhiều nhất ở trẻ mổ sau 91 ngày: 50% và 45,5%. Suy dinh dưỡng chiếm tỉ lệ cao: 62,5% và 56% ở trẻ phẫu thuật Kasai không thành công và dẫn lưu mật một phần. Nhiễm trùng đường mật chiếm tỉ lệ cao hơn ở nhóm phẫu thuật Kasai thành công và dẫn lưu mật một phần. 100% trẻ phẫu thuật Kasai không thành công có dấu hiệu tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong vòng 12 tháng sau mổ 12,5% trẻ dẫn lưu mật thành công có biểu hiện tăng áp lực TMC. Kết luận: Tỉ lệ dẫn lưu mật thành công trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi chiếm tỉ lệ thấp, do đa số bệnh nhân được phẫu thuật trễ. Trẻ phẫu thuật Kasai thất bại có tỉ lệ các biến chứng suy dinh dưỡng, tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong năm đầu sau mổ, và tử vong cao. Chúng ta có thể cải thiện hiệu quả điều trị teo đường mật bằng cách giáo dục sức khỏe cộng đồng và nhân viên y tế giúp bệnh nhân đến bệnh viện sớm và rút ngắn thời gian chờ phẫu thuật. Từ khoá: Teo đường mật bẩm sinh, phẫu thuật Kasai. ABSTRACT EVALUATE THE EFFICACY AND THE COMPLICATIONS AFTER KASAI OPERATION IN BILIARY ATRESIA AT CHILDREN HOSPITAL N0 2 Nguyen Dieu Vinh, Pham Thi Ngoc Tuyet * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 4 - 2011: 214 - 220 Objectives: To evaluate the effective and the complications after kasai operation in biliary atresia at Children Hospital N0 2. Method: Prospective, descriptive study. Patients: All of biliary atresia patients were kasai operated from 1/2008 to 6/2010 at Children Hospital N0 2. Result: There were 31 patients, female: 64.5%. Jaundice was not noticed in most of children in neonatal period (77.4%). Median age of referral: 76.7 days (36-166), median age at Kasai operation: 95.8 days (50-170). * Khoa Tiêu hoá Bệnh viện Nhi đồng 2 Tác giả liên lạc: Ths.BS Nguyễn Diệu Vinh, ĐT: 0908644975 Email: dieuvinhgastro@gmail.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011 215 The mean day hospitalized for Kasai operation: 40.2 days (10-95). 46.7% has CMV infection. The age of the patients at surgery 32.3% after 71days and 38.7% after 91 days. The type of atresia was 93.5% type 3. Jaundice disappear rate was 38.7%. The mortality rate was 28.6%. The rate of unsuccessful surgery and the mortality rate were highest in the patients operated after 91 days: 50% and 45.5%, respectively. The rate of malnutrition was high (62.5%) in the unsuccessful surgery patients. Successful Kasai operation had high rate of cholangitis. All unsuccessful Kasai operation and 12.5% successful Kasai operation have portal hypertension in the first year after operation. Conclusions: The rate of successful Kasai operation was low because most patients came to the hospital late. The unsuccessful surgery patients have high rate of complications such as malnutrion, portal hypertension in the first year, and mortality. Management has been improved by public and professional education to encourage early referral and early diagnosis. Waiting time for surgery should be shortened. Key words: Biliary atresia, Kasai operation. ĐẶT VẤN ĐỀ Phẫu thuật Kasai (portoenterostomies) là phẫu thuật nối mật-ruột, là phương pháp điều trị bước đầu bệnh lý teo đường mật bẩm sinh, và sau đó là ghép gan khi có chỉ định. Phẫu thuật giúp kéo dài sự sống bệnh nhân trong thời gian chờ ghép gan. Nếu phẫu thuật Kasai dẫn lưu mật thành công, trẻ tiêu phân có màu và vàng da giảm dần. Quá trình này có thể kéo dài vài tuần đến vài tháng. Diễn tiến đến xơ gan ứ mật được phòng ngừa hay ít nhất cũng làm chậm lại, trẻ teo đường mật sống với gan tự nhiên đến tuổi trưởng thành cũng đã được báo cáo. Sau phẫu thuật Kasai (ngay cả trường hợp thành công), các biến chứng như: suy dinh dưỡng, nhiễm trùng đường mật hướng lên (ascending cholangitis), tăng áp lực tĩnh mạch cữa, hội chứng gan phổi, bệnh năo gan cũng thường gặp. Phòng ngừa và kiểm soát các biến chứng trên bệnh nhân sau phẫu thuật là mục tiêu thứ hai trong quá trình điều trị bệnh nhân teo đường mật (sau mục tiêu thứ nhất là phẫu thuật dẫn lưu mật đúng thời điểm). Do đó việc theo dõi, có kế hoạch phòng ngừa và điều trị tốt các biến chứng đóng vai trò quan trọng, giúp kéo dài và tăng chất lượng cuộc sống trong khi chờ ghép gan (ghép gan là mục tiêu điều trị cuối cùng). Chúng tôi thực hiện nghiên cứu “Đánh giá hiệu quả và các biến chứng ở bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh sau mổ Kasai” nhằm đánh giá kết quả phẫu thuật Kasai tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 trong những năm qua và tổng kết quá trình theo dõi bệnh nhân trong thời gian vừa qua tại khoa Tiêu hoá, đồng thời đề ra các biện pháp chẩn đoán sớm, phòng ngừa, điều trị thích hợp các biến chứng và có chỉ định ghép gan kịp thời. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Nghiên cứu tiền cứu, mô tả hàng loạt ca. Đối tượng bệnh nhân Tất cả bệnh nhân teo đường mật bẩm sinh đã được phẫu thuật Kasai tại Bệnh viện Nhi Đồng 2, TP Hồ Chí Minh từ tháng 1/2008 đến tháng 6/2010. Phương pháp thu thập và xử lư số liệu Chọn vào lô nghiên cứu tất cả những trẻ được chẩn đoán teo đường mật bẩm sinh và phẫu thuật Kasai tại Bệnh viện Nhi Đồng 2 trong thời gian từ 1/2008 đến 6/2010. Ghi nhận theo mẫu phiếu soạn sẵn. Sau phẫu thuật, tất cả các bệnh nhân sẽ được điều trị kháng sinh pḥòng ngừa trong năm đầu tiên, uống Ursodeoxycholic acid, bổ sung Vitamin A, D, E, K, và theo dõi tại pḥòng khám ngoại trú (pḥòng khám tiêu hóa và pḥòng khám dinh dưỡng), ghi nhận số lần nhập viện, các biến chứng đến khi kết thúc nghiên cứu hoặc khi trẻ tử vong hay bỏ tái khám. Xử lý số liệu bằng phần mềm SPSS 11.5 for Windows. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011 216 Định nghĩa một số biến số Phân loại giải phẫu teo đường mật (TĐM) Có 4 dạng Type I: tổn thương phần xa của ống mật chủ. Type II: tổn thương ống gan chung nhưng không ảnh hưởng đến túi mật và ống mật chủ. Type III: tổn thương ống gan phải, trái và túi mật. Teo đường mật dạng nang. Đánh giá hiệu quả dẫn lưu mật sau phẫu thuật (sau mổ 6 tháng)(15). Dẫn lưu mật thành công: bệnh nhân hết vàng da, Bil/máu < 2 mg/dl. Dẩn lưu mật một phần: có giảm nhưng c̣òn vàng da, lâm sàng ổn định. Không thành công: Vàng da ngày càng tăng, diễn tiến xấu. Tiêu chuẩn chẩn đoán nhiễm trùng đường mật(15) Lâm sàng: Sốt, vàng da tăng hơn, phân bạc màu, không có vị trí nhiễm trùng khác. Cận lâm sàng: CRP tăng, Bil/máu tăng hơn, giảm khi đáp ứng với kháng sinh. Tiêu chuẩn đánh giá có tăng áp lực tĩnh mạch cửa(15). Khi bệnh nhân có lách to, cường lách, có thể có báng bụng, tuần hoàn bàng hệ. Siêu âm Doppler hệ tĩnh mạch cửa, khảo sát tuần hoàn bàng hệ (cửa-chủ), tính RI (Resistance Index), xác định qua nội soi tiêu hóa trên. Suy dinh dưỡng Dựa vào chuẩn tăng trưởng của WHO 2007. Ghi nhận các biến chứng: Suy dinh dưỡng, nhiễm trùng đường mật trong vòng tháng sau mổ, tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong ṿòng 12 tháng sau mổ. KẾT QUẢ Có 31 bệnh nhi, có 3 trẻ bỏ tái khám sau mổ 7 tháng. Đặc điểm bệnh nhi. Đặc điểm LS, CLS và thời điểm PT. Các dạng tổn thương GPH của TĐM. Tỉ lệ thành công của PT Kasai & tỉ lệ tử vong. Tỉ lệ các biến chứng sau PT Kasai. (NTĐM, SDD, tăng áp lực TMC). Đặc điểm bệnh nhi Bảng 1: Đặc điểm bệnh nhi (N=31) Nữ/Nam 20/11 Đủ tháng/thiếu tháng 30/1 Ghi nhận vàng da sơ sinh 6/31 Tim bẩm sinh 1/31 Sứt môi-chẻ ṿm 1/31 Hội chứng teo đường mật 1/31 Tuổi trung bình (TB) khi trẻ nhập viện (ngày) 76,7(36-166) Tuổi TB khi phẫu thuật Kasai (ngày) 95,8 (50-170 Nhóm tuổi khi phẫu thuật: Trước 60 ngày tuổi 1 (3,2%) Từ 61-70 ngày tuổi 8 (25,8%) Từ 71-90 ngày tuổi 10 (32,3%) Sau 91 ngày tuổi 12 (38,7%) Đặc điểm cận lâm sàng Bảng 2: Đặc điểm cận lâm sàng Các men gan PAL 1523 UI/l GGT 647 UI/l Nhiễm CMV 14/31 SA bụng gợi ý TĐM 28/31 Phẫu thuật Kasai Bảng 3: Các dạng TĐM và tình trạng dẫn lưu mật sau phẫu thuật Dạng teo đường mật N =31 (100%) Type1 1 (3,2) Dạng nang 1 (3,2) Type 3 29(93,5) Dẫn lưu mật sau phẫu thuật Thành công 12 (38,7) Không thành công 19 (61,3) Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011 217 Bảng 4: Liên quan giữa tuổi phẫu thuật với t́nh trạng dẫn lưu mật và tử vong sau mổ Tuổi phẫu thuật (ngày) Phẫu thuật Kasai Tử vong Không thành công n (%) Thành công n (%) < 60 0 1(100) 0 61-70 5 (62,5) 3 (37,5) 2 (25) 71-90 6 (60) 4 (40) 1(12,5) 91 8 (66,7) 4 (33,3) 5 (45,5) Tỉ lệ phẫu thuật Kasai thất bại cao nhất (66,7%) và tỉ lệ tử vong cao nhất (45.5%) ở trẻ được phẫu thuật sau 91 ngày. Các biến chứng sau mổ Bảng 5: Liên quan giữa dẫn lưu mật sau mổ và tình trạng dinh dưỡng Phẫu thuật Kasai CN 6 tháng sau mổ Bình thường SDD Không thành công 7 (41%) 10 (59%) Thành công 9 (75%) 3 (25%) SDD cao hơn ở nhóm phẫu thuật không thành công. Bảng 6: Tỉ lệ nhiễm trùng đường mật trong 6 tháng đầu sau mổ Tỉ lệ NTĐM 6 tháng đầu 37,9% (11/28) Tỉ lệ tái phát trong 6 tháng đầu 90,9% (2-5 đợt) Cấy máu dương tính 6,6% (2/30) Tỉ lệ nhiễm trùng đường mật trong 6 tháng đầu sau mổ: 37,9% (11/29), có 30 đợt nhiễm trùng đường mật ở những trẻ này (ít nhất là 1 đợt, nhiều nhất là 5 đợt). Cấy máu âm tính trong phần lớn các trường hợp. 2/30 dương tính (Klebsiella pneumoniae). Bảng 7: Tỉ lệ tăng áp lực tĩnh mạch cửa 1 năm đầu sau mổ Phẫu thuật Kasai Tăng áp lực TMC Không Có Không thành công 1 (10%) 9 (90%) Thành công 7(87.5%) 1(12.5%) 90% trường hợp phẫu thuật không thành công có tăng áp lực TMC sớm trong vòng 1 năm đầu. BÀN LUẬN Đặc điểm bệnh nhi Giới: Nữ chiếm ưu thế: 20/31 ca (64,5%). Tương tự ghi nhận trong các nghiên cứu khác: Theo tác giả Schoen BT, năm 2001, tại Hoa Kỳ Nữ chiếm 74%(11). Tác giả Carceller A, năm 2000, tại Canada: Nữ chiếm (50/77) 64,9%(2). Các dị tật khác đi kèm: Đa số trẻ không có dị tật bẩm sinh khác đi kèm, chỉ có một ca hội chứng teo đường mật có kèm đa lách, đảo ngược phủ tạng, tim bẩm sinh. Phù hợp y văn(15). Tuổi trung bình khi trẻ nhập viện: 76,7 ngày (36-166). Đa số trẻ nhập viện khá trễ, theo nghiên cứu của Lee WS tại Malaysia năm 2009, tuổi vào viện trung bình là 62 ngày(7). Điều này cho thấy thân nhân không được hướng dẫn theo dõi tình trạng vàng da của bé và thói quen nằm trong buồng tối của mẹ sau sinh nên không phát hiện triệu chứng vàng da. Tuổi trung bình khi phẫu thuật Kasai: 95,8 ngày tuổi (50-170). Trong nghiên cứu của chúng tôi, trẻ được phẫu thuật khá muộn so với những nơi khác: Schreiber A năm 2007 ở Canada, năm 1985-1995 là: 65 ngày, 1996-2002 là: 65,5 ngày(12). Theo Wildhaber BE tại Thụy sĩ từ năm 1994-2004 là 68 ngày tuổi (30-126)(17). Theo Lee WS tại Malaysia là 70 ngày tuổi(7). Điều này có thể do: bệnh nhân nhập viện trễ, sau khi nhập viện, bệnh nhân thường chờ làm một số xét nghiệm giúp chẩn đoán và hội chẩn ngoại khoa nhiều lần trước khi quyết định phẫu thuật. Thời gian nằm viện trung bình cho đợt mổ: 40,2 ngày (10-95). Đây là khoảng thời gian khá dài: Trước mổ bệnh nhân trải qua khoảng thời gian trung bình là 19,1 ngày để chẩn đoán bệnh. Một tỉ lệ không nhỏ trẻ bị các biến chứng sau mổ như: dịch ống dẫn lưu kéo dài, viêm phúc mạc mật sau mổ, nhiễm trùng huyết, và nhiễm trùng đường mật sớm làm kéo dài thời gian hậu phẫu. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011 218 Đặc điểm cận lâm sàng Các men gan GGT 647UI/l Theo nghiên cứu của Liu CS, Taiwan: nồng độ GGT >300 U/l được sử dụng như một tiêu chuẩn chẩn đoán teo đường mật trước 10 tuần tuổi, độ chính xác 85%(8). Nhiễm CMV Có 30 trẻ được thử tìm CMV-IgM, 46,7% trẻ dương tính. CMV là virus nghi ngờ đã khởi phát đáp ứng viêm không kiểm soát được ở những trẻ nhạy cảm và có thể là bệnh nguyên của teo đường mật(15). Theo tác giả Shen C, trẻ nhiễm CMV sẽ có tỉ lệ hết vàng da thấp hơn và tỉ lệ nhiễm trùng đường mật sau mổ cao hơn so với trẻ không nhiễm CMV (p<0.05) Mức độ xơ hóa gan cũng nặng nề hơn(13). Siêu âm bụng: Trong nghiên cứu chúng tôi, siêu âm bụng gợi ý teo đường mật chiếm tỉ lệ khá cao: 28/31 ca (90,3%). Theo tác giả Nguyễn Đức Trí, siêu âm bụng 3 bước (khảo sát túi mật khi bệnh nhân nhịn đói 4 giờ, trong khi bú và sau bú) chẩn đoán teo đường mật có độ nhạy 83,3%, đặc hiệu 75%(16), cao hơn nhiều so với nghiên cứu của tác giả Liu CS là 68%(8). Phẫu thuật Kasai Bảng 6: So sánh tuổi phẫu thuật với tác giả Kasai(5) Chúng tôi Kasai Tuổi phẩu thuật n (%) n(%) Trước 60 ngày tuổi 1 (3.2) 13 (22.8) Từ 61-70 ngày tuổi 8 (25.8) 21 (36.8) Từ 71-90 ngày tuổi 10 (32.3) 16 (28.1) Sau 91 ngày tuổi 12 (38.7) 7 (12.3) Tổng cộng 100 100 Chi có 1 trẻ được phẫu thuật trước 60 ngày tuổi (3,2%), trong khi đó trong nghiên cứu của Kaisai, có tới 22,8% trẻ được mổ sớm. Số trẻ trong lô nghiên cứu của chúng tôi được phẫu thuật trễ sau 91 ngày tuổi chiếm tỉ lệ cao hơn (38,7%). Các dạng teo đường mật (Bảng 3) 29 (93,5%) trẻ teo đường mật type 3, 1(3,2%) trẻ teo đường mật dạng nang, tương tự tác giả Lee WS tại Malaysia teo đường mật type 3 chiếm 93%, teo đường mật dạng nang 2%(7). Teo đường mật dạng nang là một thể ít gặp của teo đường mật, thường chẩn đoán nhầm là nang ống mật chủ. Một số trường hợp được phát hiện trước sinh. Teo đường mật dạng nang bắt đầu xuất hiện từ trong bào thai, tuy nhiên tiên lượng tốt hơn nếu được mổ sớm. Tình trạng dẫn lưu mật sau phẫu thuật Kasai và tỉ lệ tử vong (Bảng 3) 38,7% trường hợp trẻ hết vàng da sau mổ (dẫn lưu mật thành công). Tỉ lệ này thấp hơn nhiều so với nghiên cứu vào năm 2000 của tác giả McKiernan PJ ở Anh và Ireland 55%(9). Năm 2003, theo báo cáo từ Japanese Biliary Atresia Registry, có 1381 bệnh nhân từ năm 1989, có 57% trẻ hết vàng da sau phẫu thuật(15). Theo tác giả Hung, tại Taiwan nghiên cứu trên 141 trẻ teo đường mật đã mổ Kasai, có 86 (61,0%) hết vàng da(4). Có thể do đa số bệnh nhân trong nhóm nghiên cứu của chúng tôi được phẫu thuật trễ. Có thể tiên lượng sớm khả năng thành công của phẫu thuật Kasai bằng cách đánh giá khả năng bài tiết của gan qua xạ h́ình gan (hepatobiliary scintigraphy) và nồng độ Bilirubin trong máu sau phẫu thuật 6 tuần. Nếu nồng độ Bil < 30mg/l, tỉ lệ sống sau 5 năm là 100%, nếu nồng độ Bil của bệnh nhân cao hơn mức này, cần có kế hoạch theo dõi sát và xem xét ghép gan(10). Tại Bệnh viện Nhi Đồng 2, chúng tôi chưa có xạ h́ình gan, tuy nhiên có thể theo dõi và tiên lượng dựa vào nồng độ Bil/máu. Bilirubin trong máu về b́ình thường 3 tháng sau phẫu thuật tiên lượng trẻ sống lâu(15). Bệnh nhân phẫu thuật Kasai thành công, tuổi trung b́ình cần ghép gan là 9 tuổi. Nếu phẫu thuật không thành công, tuổi trung b́ình cần ghép gan là 11 tháng. Tỉ lệ tử vong và bệnh tật cao hơn nhiều ở trẻ được ghép gan sớm sau phẫu thuật Kasai thất bại. Phẫu thuật Kasai thành công cho phép ghép gan ở lứa tuổi mà tỉ Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011 219 lệ tử vong cũng như bệnh tật giảm, giúp tiên lượng tốt hơn(6). Tỉ lệ tử vong Số bệnh nhân tử vong trong thời gian nghiên cứu (30 tháng): 8/28 (28.57%). Trong khi đó, nghiên cứu của tác giả Kasai sau 5 năm theo dõi tỉ lệ tử vong chỉ có 8,5%(5). Năm 2003, theo báo cáo từ Japanese Biliary Atresia Registry (n=1381) tỉ lệ sống sau 5 năm và 10 năm lần lượt là 75,3% và 66,7%(15). Theo tác giả Shinkai M(14) tại Nhật Bản, năm 2009 tỉ lệ sống sau phẫu thuật với gan tự nhiên sau 5, 10 và 20 năm lần lượt là 63%, 54%, và 44%. Tỉ lệ này thay đổi nhiều phụ thuộc vào type teo đường mật, tuổi bắt đầu phẫu thuật Kasai, kỉ nguyên phẫu thuật và phương pháp phẫu thuật. Liên quan giữa tuổi phẫu thuật và dẫn lưu mật sau mổ (Bảng 4) Tỉ lệ phẫu thuật Kasai thành công ở trẻ mổ sau 91 ngày: 33%. Do đó nên can thiệp phẫu thuật đối với những trẻ nhập viện trễ, điều này cũng được đề cập đến trong nghiên cứu của các tác giả Shoen(11) và Wong. K(18). Liên quan giữa tuổi phẫu thuật và tử vong sau mổ (Bảng 4) Trong nghiên cứu chúng tôi, tỉ lệ tử vong cao ở trẻ được phẫu thuật sau 91 ngày. Theo nghiên cứu của Wildhaber BE, tại Thụy Sĩ, cho thấy: Tỉ lệ sống sau 4 năm 75% ở bệnh nhân mổ Kasai trước 46 ngày tuổi, 33% ở bệnh nhân mổ Kasai lúc 46-75 ngày tuổi, 11% ở bệnh nhân mổ Kasai sau 75 ngày(17). Do đó, cải thiện hiệu quả điều trị teo đường mật bằng cách giáo dục sức khỏe cộng đồng và nhân viên y tế giúp bệnh nhân đến bệnh viện sớm để được chẩn đoán và phẫu thuật trước 8 tuần(12,15). Liên quan giữa tử vong và dẫn lưu mật sau mổ (Bảng 4) Trong thời gian làm nghiên cứu, có đến 80% trẻ phẫu thuật không thành công tử vong. Nếu bệnh nhân phẫu thuật Kasai thành công, tuổi trung b́ình cần ghép gan là 9 tuổi. Nếu phẫu thuật không thành công, tuổi trung b́ình cần ghép gan là 11 tháng. Tỉ lệ tử vong và bệnh tật cao hơn nhiều ở trẻ được ghép gan sớm sau phẫu thuật Kasai thất bại. Phẫu thuật Kasai thành công cho phép ghép gan ở lứa tuổi mà tỉ lệ tử vong cũng như bệnh tật giảm, giúp tiên lượng tốt hơn(6). Tình trạng suy dinh dưỡng sau mổ (Bảng 5) Suy dinh dưỡng chiếm tỉ lệ cao: 62,5% và 56% ở trẻ phẫu thuật Kasai không thành công và dẫn lưu mật một phần. Những trẻ này thường biếng ăn, hấp thu kém do giảm tiết mật dẫn đến suy dinh dưỡng. Trẻ chậm tăng trưởng sau phẫu thuật thường phải ghép gan hoặc tử vong trước 24 tháng. Trẻ có tăng Bilirubin và cân năng theo z-scores thấp 3 tháng sau phẫu thuật có tiên lượng xấu. Liên quan giữa nhiễm trùng đường mật và dẫn lưu mật sau mổ (Bảng 5) Nhiễm trùng đường mật chiếm tỉ lệ cao 41,7% và 44,5% lần lượt ở nhóm phẫu thuật Kasai thành công và dẫn lưu mật một phần trong 6 tháng đầu sau mổ. Nhiễm trùng đường mật tái phát xảy ra nhiều nhất trong 2 năm đầu sau phẫu thuật, có thể góp phần làm tổn thương tiếp tục các ống mật, thậm chí có thể gây tái tắc nghẽn(15). Nhiễm trùng đường mật gặp chủ yếu ở những trẻ có dẫn lưu được mật, có lẽ v́ì nhiễm trùng hướng lên qua các ống mật c̣òn thông ở cửa gan(15). Kháng sinh dự pḥòng đường uống thường được sử dụng để phòng ngừa nhiễm trùng đường mật tái phát sau phẫu thuật Kasai(19), nhưng các nghiên cứu mù đôi về vấn đề này chưa được thực hiện(15). Tỉ lệ nhiễm trùng đường mật trong 6 tháng đầu sau mổ 37,9% (11/29), có 30 đợt nhiễm trùng đường mật ở những trẻ này (1-5 đợt). Theo tác giả Hung, tại Taiwan nhiễm trùng đường mật xảy ra ở 54,6% bệnh nhân trong 2 năm đầu sau mổ, trong số này có 22,0% trẻ tái phát (2-6 lần)(4). Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011 220 Cấy máu dương tính trong nghiên cứu chúng tôi chiếm tỉ lệ thấp 2/30 trường hợp. Theo tác giả Hung, cấy máu dương tính 35,1% (45/128). Các vi khuẩn thường gặp nhất là Escherichia coli (22,2%), Klebsiella pneumoniae (22,2%). Pseudomonas aeruginosa, Enterobacter cloacae, và Candida là các tác nhân thường gặp khác(4). Có thể giải thích do chúng tôi dùng kháng sinh uống phòng ngừa nhiễm trùng đường mật trong năm đầu tiên sau mổ. Cũng theo nghiên cứu này trẻ hết vàng da và không có nhiễm trùng đường mật tái phát sau mổ có tiên lượng tốt hơn(14). Tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong ṿòng 12 tháng sau mổ (Bảng 5) 10 ca (55%) có dấu hiệu tăng áp lực tĩnh mạch cửa. 100% trẻ phẫu thuật Kasai không thành công có dấu hiệu tăng áp lực tĩnh mạch cửa trong vòng 12 tháng sau mổ. Do đó cần có kế hoạch theo dõi và dựa vào siêu âm Doppler để phát hiện sớm các trường hợp tăng áp lực tĩnh mạch cửa và dùng thuốc pḥòng ngừa biến chứng vỡ dãn tĩnh mạch thực quản. Theo tác giả Duché M, đo áp lực tĩnh mạch cửa tại thời điểm phẫu thuật Kasai có giá trị giúp tiên lượng khả năng thành công của phẫu thuật. Bệnh nhân có tăng áp cửa giảm khả năng thành công và có nguy cơ cao tăng áp cửa ngay cả khi mức Bilirubin trong máu về bình thường sau phẫu thuật. Đây là một phương pháp đơn giản, an toàn có ý nghĩa tiên lượng hậu phẫu tốt hơn là chỉ số xơ hóa của gan trên mô học(3). Tại Bệnh viện Nhi Đồng 2, phương pháp này chưa được thực hiện. KẾT LUẬN Phẫu thuật Kasai là một giai đoạn điều trị quan trọng trong bệnh lý teo đường mật. Nếu không phẫu thuật, hầu hết trẻ tử vong trước 2 tuổi. Bệnh là một gánh nặng về mặt t́ình cảm, tài chính cho bệnh nhân và gia đ́ình cũng như nhân viên y tế. Trẻ teo đường mật có tiên lượng tốt hơn khi được phẫu thuật sớm với các phẫu thuật viên có tay nghề cao cũng như được theo dõi và điều trị kịp thời các biến chứng sau mổ. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Bu LN, Chang CJ, et al, (2003): Prophylactic oral antibiotics in prevention of recurrent cholangitis after the Kasai portoenterostomy. J Pediatr Surg, (38): p. 590-3. 2. Carceller A, Alvarez F, St-Vil D, Bensoussan AL, Di Lorenzo M., (2001): Past and future of biliary atresia. J Pediatr Surg, 2001. 35(5): p. 717-720. 3. Duché M, (2006): Prognostic value of portal pressure at the time of Kasai operation in patients with biliary atresia. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 43(5): p. 640-5. 4. Hung, Chiu-Chiang; Chen, Wei-Jao, (2006): Long-Term Prognosis of Patients with Biliary Atresia: A 25 Year Summary Journal of Pediatric Gastroenterology & Nutrition. 42(2): p. 190-195. 5. Kasai, (1980): Long term follow- up after surgery for biliary atresia. 6. Kelly DA, Davenport M., (2007): Current management of biliary atresia. Arch Dis Child. 92(12): p. 1132-5. 7. Lee WS, (2009): Outcome of biliary atresia in Malaysia: A single-centre study. J Paediatr Child Health. 45(5): p. 279-85. 8. Liu CS, Wei CF., (1998): Value of gamma-glutamyl transpeptidase for early diagnosis of biliary atresia. Zhonghua Yi Xua Za Zhi (Taipei). 61(12): p. 716-20. 9. McKiernan PJ, Kelly DA., (2000): The frequency and outcome of biliary atresia in the UK and Ireland. Lancet. 355(9197): p. 25-9. 10. Rodeck B, Gratz KF, Petersen C., (2007): Early predictors of success of Kasai operation in children with biliary atresia. Eur J Pediatr Surg. 17(5): p. 308-12. 11. Schoen BT, Sullivan K, Ricketts RR., (2001): The Kasai portoenterostomy: when is it too late? J Pediatr Surg. 36(1): p. 97-9. 12. Schreiber A, (2007): Biliary Atresia: The Canadian Experience The Journal of Pediatrics. 151: p. 659-65. 13. Shen C, (2008): Relationship between prognosis of biliary atresia and infection of cytomegalovirus. World J Pediatr. 4(2): p. 123-6. 14. Shinkai M (2009): Long-term outcome of children with biliary atresia who were not transplanted after the Kasai operation: >20-year experience at a children's hospital.. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 48(4): p. 443-50. 15. Suchy, (2010): Anatomy, Histology, Embryology, Developmental Anomalies, and Pediatric Disorders of the Biliary Tract.. 9th ed. Section VIII, Chapter 62. Vol.1: W.B. Saunders. pp 1045-1052. 16. Trí, N.Đ., Góp phần chẩn đoán sớm teo đường mật. Luận văn thạc sĩ y học, 2006. 17. Wildhaber BE, Mayr J, Zachariou Z, Hohlfeld J, Schwoebel M, Kistler W, Meuli M, Le Coultre C, Mentha G, Belli D, Chardot C., (2008): Biliary atresia: Swiss national study1994-2004. J Pediatr Gastroenterol Nutr., 46(3): p. 299-307. 18. Wong. K, Performing Kasai Portoenterostomy Beyond 60 Days of Life Is Not Necessarily Associated With a Worse Outcome. J Paediatr Gastroenterol Nutr, 2010. 19. Wu ET, Ni YH, et al, (2001): 17:390-5, Bacterial cholangitis in patients with biliary atresia: Impact on short-term outcome. Pediatr Surg Int 2001(17): p. 390-5.