Khuyến cáo 2010 của hội tim mạch học Việt Nam về chẩn đoán và xử trí bệnh lý động mạch chủ ngực

CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC86 CHUYEÂN ÑEÀ ÑAØO TAÏO LIEÂN TUÏC KHUYẾN cÁO 2010 cỦA HỘI TIM MẠcH HỌc VIỆT NAM VỀ cHẨN ĐOÁN VÀ XỬ TRÍ BỆNH LÝ ĐỘNG MẠcH cHỦ NGỰc Lời tòa soạn: Từ số này, chúng tôi xin được trích đăng một số khuyến cáo tiêu biểu của Hội Tim Mạch Học Việt Nam đã xây dựng năm 2010. Vì khuôn khổ của tạp chí có hạn, chúng tôi sẽ đăng tải mỗi khuyến cáo trong nhiều số. Trong số này, chúng tôi xin được trích đăng phần I, khuyến cáo về chẩn đoán và Xử trí Bệnh LÝ Động mạch chủ Ngực, một vấn đề ngày càng thường gặp trong thực hành. Trưởng tiểu ban: GS.TS. Nguyễn Lân Việt (Viện Tim Mạch – Bệnh Viện Bạch Mai) Thư kí: TS. Phạm Mạnh Hùng (Viện Tim Mạch – Bệnh Viện Bạch Mai) Ban biên soạn: - GS.TS. Nguyễn Lân Việt (Viện Tim Mạch – Bệnh Viện Bạch Mai) - GS.TS. Bùi Đức Phú (Bệnh Viện Trung Ương Huế) - PGS.TS. Lê Ngọc Thành (Trung Tâm Tim mạch – Bệnh viện E Hà Nội) - PGS.TS. Đinh Thị Thu Hương (Viện Tim Mạch – Bệnh Viện Bạch Mai) - PGS.TS. Phạm Minh Thông (Khoa chẩn Đoán Hình Ảnh - Bệnh Viện Bạch Mai) - PGS.TS. Phạm Thọ Tuấn Anh (Bệnh Viện chợ Rẫy – TP. HcM) - PGS. TS. Võ Thành Nhân (Bệnh Viện chợ Rẫy – TP. HcM) - PGS.TS. Nguyễn Đạt Anh (Bệnh viện Bạch Mai) - PGS.TS. Đỗ Doãn Lợi (Viện Tim Mạch – Bệnh viện Bạch Mai) - TS. Dương Đức Hùng (Bệnh Viện Việt – Đức) - TS. Đoàn Quốc Hưng (Bệnh Viện Việt – Đức) - TS. Phạm Mạnh Hùng (Viện Tim Mạch – Bệnh viện Bạch Mai) - TS. Nguyễn Lân Hiếu (Viện Tim Mạch – Bệnh viện Bạch Mai) - Ths. Nguyễn Hoàng Hà (Viện Tim Mạch – Bệnh viện Bạch Mai) - Ths. Nguyễn Ngọc Quang (Viện Tim Mạch – Bệnh viện Bạch Mai) A. MÔÛ ÑAÀU 1. Mở đầu 1.1. Phương pháp tiếp cận và xây dựng khuyến cáo Ban soạn thảo khuyến cáo này gồm các nhà khoa học thuộc lĩnh vực tim mạch, ngoại khoa, chẩn đoán hình ảnh, cấp cứu... Khác với các khuyến cáo tim mạch khác là chủ yếu dựa trên sự đồng thuận của các thành viên trong Hội Tim Mạch Học Việt Nam, khuyến cáo về bệnh động mạch chủ, do bệnh động mạch chủ (ĐMc) gồm rất nhiều bệnh lý khác nhau, liên quan đến nhiều chuyên ngành khác nhau, ban soạn thảo khuyến cáo lần này đã quy tụ TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010 87 nhiều các nhà chuyên môn trong lĩnh vực như phẫu thuật lồng ngực, chẩn đoán hình ảnh, tim mạch can thiệp các thành viên trong ban soạn thảo đã tiến hành tìm kiếm kĩ lưỡng các tài liệu khoa học và y học và có tham khảo một số khuyến cáo mới nhất của các nước tiên tiến trên thế giới. Nhiều bài báo khoa học đã được phân tích và sử dụng làm bằng chứng để đưa ra khuyến cáo. các bằng chứng khoa học được phân loại thành các cấp độ A, B, c. cấp độ bằng chứng A là khi kết quả thu được từ nhiều thử nghiệm có nhóm chứng ngẫu nhiên hoặc các phân tích gộp (meta-analysis). cấp độ bằng chứng B là kết quả từ một thử nghiệm ngẫu nhiên hoặc từ các nghiên cứu không ngẫu nhiên. cấp độ bằng chứng c là sự đồng thuận của các chuyên gia hoặc dựa trên những ca lâm sàng. Bảng 1 sẽ trình bày thang phân loại các mức khuyến cáo. Bảng 1: Phân loại các cấp độ khuyến cáo LOẠI I Hiệu quả >> Nguy cơ cần tiến hành các biện pháp chẩn đoán/điều trị theo khuyến cáo LOẠI IIa Hiệu quả >> Nguy cơ Tiến hành các biện pháp chẩn đoán/ điều trị là hợp lý LOẠI IIb Hiệu quả ≥ Nguy cơ Nên xem xét khi tiến hành các biện pháp chẩn đoán/ điều trị LOẠI III Nguy cơ ≥ Hiệu quả Không được tiến hành các biện pháp chẩn đoán/ điều trị do không hiệu quả hoặc có thể có hại MỨc ĐỘ BẰNG cHỨNG A Kết quả thu được từ nhiều thử nghiệm có nhóm chứng ngẫu nhiên hoặc các phân tích gộp các biện pháp chẩn đoán/điều trị là có lợi/hiệu quả có đủ bằng chứng hỗ trở từ những thử nghiệm ngẫu nhiên hoặc từ các phân tích gộp các biện pháp chẩn đoán/điều trị có thể có lợi/hiệu quả còn một số tranh cãi từ các thử nghiệm nhóm chứng ngẫu nhiên hoặc từ phân tích gộp Lợi ích/hiệu quả của các biện pháp chẩn đoán/điều trị chưa được xác định rõ ràng còn nhiều tranh cãi từ các thử nghiệm nhóm chứng ngẫu nhiên hoặc từ phân tích gộp các biện pháp chẩn đoán/điều trị không có lợi/hiệu quả, hoặc có thể gây hại có đủ bằng chứng hỗ trở từ những thử nghiệm ngẫu nhiên hoặc từ các phân tích gộp MỨc ĐỘ BẰNG cHỨNG B Kết quả từ một thử nghiệm ngẫu nhiên hoặc từ các nghiên cứu không ngẫu nhiên các biện pháp chẩn đoán/điều trị là có lợi/có hiệu quả Bằng chứng thu được từ một thử nghiệm ngẫu nhiên hoặc các nghiên cứu không ngẫu nhiên các biện pháp chẩn đoán/điều trị có thể có lợi/hiệu quả còn một số tranh cãi từ một thử nghiệm ngẫu nhiên hoặc các nghiên cứu không ngẫu nhiên Lợi ích/hiệu quả của các biện pháp chẩn đoán/điều trị chưa được xác định rõ ràng còn nhiều tranh cãi từ một thử nghiệm ngẫu nhiên hoặc các nghiên cứu không ngẫu nhiên các biện pháp chẩn đoán/điều trị không có lợi/hiệu quả, hoặc có thể gây hại Bằng chứng thu được từ một thử nghiệm ngẫu nhiên hoặc các nghiên cứu không ngẫu nhiên CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC88 MỨc ĐỘ BẮNG cHỨNG c Sự đồng thuận của các chuyên gia hoặc dựa trên những ca lâm sàng các biện pháp chẩn đoán/điều trị là có lợi/có hiệu quả chỉ dựa trên đồng thuận của các chuyên gia, hoặc các ca lâm sàng các biện pháp chẩn đoán/điều trị có thể có lợi/hiệu quả chỉ dựa trên quan điểm khác nhau của các chuyên gia, hoặc các ca lâm sàng Lợi ích/hiệu quả của các biện pháp chẩn đoán/điều trị chưa được xác định rõ ràng chỉ dựa trên quan điểm khác nhau của các chuyên gia, hoặc các ca lâm sàng các biện pháp chẩn đoán/điều trị không có lợi/hiệu quả, hoặc có thể gây hại chỉ dựa trên đồng thuận của các chuyên gia, hoặc các ca lâm sàng 1.2. Những lí do cấp thiết cần có khuyến cáo này Thuật ngữ “bệnh lý động mạch chủ ngực” bao gồm nhiều bệnh lý do thoái hóa, do tổn thương cấu trúc, bệnh mắc phải hay bẩm sinh, bệnh do chấn thương, với các biểu hiện lâm sàng đa dạng. Theo số liệu của Trung tâm kiểm soát và phòng chống bệnh (cDc), bệnh lý ĐMc và các nhánh của nó là nguyên nhân của 43000 đến 47000 ca tử vong hàng năm tại Mỹ (2). Tại Việt Nam, chúng ta chưa có con số chính xác, nhưng một điều rất rõ ràng là số lượng bệnh nhân nhập viện hoặc được chẩn đoán bị các bệnh lí động mạch chủ ngày một nhiều. Số lượng chính xác các ca tử vong có liên quan đến bệnh ĐMc ngực còn chưa được biết rõ. Tuy nhiên, khám nghiệm tử thi cho thấy tử vong liên quan bệnh ĐMc ngực thường do tách thành ĐMc hoặc vỡ ĐMc. Tỉ lệ tử vong do hai bệnh này lớn gấp hai lần tử vong do vỡ phình ĐMc bụng (3). chẩn đoán tách thành ĐMc ngực hoặc vỡ ĐMc ngực thường khó khăn và hay chậm trễ. Sai lầm trong chẩn đoán có thể khiến thầy thuốc nghĩ bệnh nhân tử vong do rối loạn nhịp tim, nhồi máu cơ tim, nhồi máu phổi, hay thiếu máu mạch mạc treo. Phần lớn bệnh nhân có bệnh ĐMc ngực nặng đều được chuyển thẳng tới bác sỹ chuyên khoa. Tuy nhiên, việc nhận biết sớm để xử trí cũng như chuyển bệnh nhân kịp thời luôn luôn quan trọng. Đây chính là lý do ra đời khuyến cáo này. Khuyến cáo sẽ cung cấp cho thầy thuốc những thông tin chi tiết về bệnh ĐMc, các biện pháp chẩn đoán và các chiến lược điều trị. Nhờ đó người bệnh có thể được hưởng sự chăm sóc tốt hơn. Mục tiêu của khuyến cáo là cải thiện tiên lượng và chất lượng cuộc sống của mọi bệnh nhân có bệnh lý ĐMc ngực. Do vậy, khuyến cáo này được áp dụng để tham khảo cho các chuyên ngành có liên quan và cho các bác sỹ thực hành. Khuyến cáo sẽ đề cập đến tất cả các bệnh lý liên quan đến mọi phần của ĐMc ngực, trừ bệnh van ĐMc (4). Khuyến cáo cũng gồm cả bệnh ĐMc bụng, nếu đoạn ĐMc ngực liền kề bị tổn thương. các phần tiếp theo trình bày từng bệnh lý cụ thể. các thuật ngữ sử dụng trong khuyến cáo được trình bày trong phần 1.4. 1.3. Một số vấn đề cần chú y - Bệnh lý ĐMc ngực thường không có biểu hiện triệu chứng và không dễ phát hiện, cho đến khi xuất hiện các biến chứng cấp tính nặng nề. chẩn đoán hình ảnh ĐMc ngực, gồm chụp cắt lớp vi tính (cT), chụp cộng hưởng từ (MRI), cùng với siêu âm tim (trong TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010 89 một số trường hợp), là biện pháp duy nhất để phát hiện bệnh và đánh giá nguy cơ xuất hiện các biến chứng. - Sự tiến bộ trong chẩn đoán hình ảnh đã có nhiều tiến bộ, giúp chẩn đoán chính xác bệnh lý ĐMc ngực. Tuy nhiên, sự mở rộng các chỉ định thăm dò chẩn đoán hình ảnh đi kèm nguy cơ phơi nhiễm với tia X, cũng như ảnh hưởng của thuốc cản quang. Phần sau tài liệu sẽ thảo luận vấn đề liệu có nên áp dụng các thăm dò này để sàng lọc rộng rãi bệnh ĐMc ngực hay không. Ban soạn thảo khuyến cáo cũng mong muốn đề ra các đặc điểm cần mô tả khi thăm dò chẩn đoán hình ảnh ĐMc ngực (xem phần 4). - Thăm dò chẩn đoán hình ảnh cho các đối tượng không triệu chứng, chỉ dựa trên tiền sử, yếu tố nguy cơ, hay bệnh phối hợp, thường tốn kém, và không phải lúc nào người bệnh cũng đủ khả năng chi trả. - Điều trị từ khi bệnh nhân còn ổn định, không có triệu chứng quan trọng hơn rất nhiều so với điều trị giai đoạn cấp tính hoặc khi bệnh có biến chứng nặng. Vì vậy, vấn đề quan trọng nhất là xác định và điều trị sớm những đối tượng nguy cơ cao (ví dụ: có nguy cơ tách thành ĐMc hoặc vỡ phình ĐMc ngực) trước khi biến chứng xuất hiện, để làm giảm tỉ lệ thương tật và tử vong do các biến cố cấp tính. - Nhóm bệnh nhân tách thành ĐMc là đối tượng hay bị bỏ sót hoặc phát hiện chậm trễ. Nhiều bệnh nhân đến khám với triệu chứng không điển hình, khiến việc chẩn đoán rất khó khăn. chúng ta vẫn thiếu hiểu biết rộng rãi về diễn biến tự nhiên đa dạng và phức tạp của bệnh lý ĐMc ngực, nhất là tách thành ĐMc cấp. các yếu tố nguy cơ và biểu hiện lâm sàng chính được đề cập ở phần 9. Sự hợp tác giữa các thầy thuốc thuộc nhiều chuyên khoa khác nhau trong tập khuyến cáo này sẽ giúp phổ biến rộng rãi kiến thức về bệnh và nâng tầm hiểu biết của mọi bác sỹ về bệnh lý này. - Ngày càng nhiều bằng chứng cho thấy biến đổi gen hoặc đột biến gen có thể dẫn đến bệnh ĐMc. Vì thế, xác định các biến đổi gen gây bệnh có thể giúp thầy thuốc phát hiện sớm những đối tượng nguy cơ cao. Ngoài ra, nhiều nghiên cứu tiến hành trên bệnh nhân bệnh ĐMc hoặc trên động vật thực nghiệm cho thấy nhiều bất thường về mặt sinh hóa trong quá trình diễn tiến của bệnh (5,6). Biến đổi sinh hóa ở mô ĐMc có thể trở thành một marker sinh học cho bệnh ĐMc. Hiểu biết về cơ chế bệnh học phân tử có thể giúp điều trị dự phòng bệnh lý ĐMc. các liệu pháp gen bắt đầu cho thấy triển vọng làm giảm hoặc trì hoãn biến chứng nặng của bệnh ĐMc ngực. 1.4. Các thuật ngữ và các chữ viết tắt được dùng trong khuyến cáo này - Phình ĐMC (khối phình thật): là sự giãn vĩnh viễn, khư trú, một phần ĐMc; với đường kính tăng lên tối thiểu 50% so với đường kính lòng mạch thông thường. Mặc dù thành mạch vẫn còn cả ba lớp (áo trong, áo giữa, áo ngoài); nếu khối phình lớn, lớp áo trong và áo giữa bị mỏng đi, đôi khi không thể xác định được ở một số đoạn của thành mạch. - Giả phình ĐMC: là hậu quả của rách thành động mạch dẫn đến máu chảy ra ngoài thành mạch. Khối giả phình chứa máu, được bao phủ bởi mô liên kết chứ không phải các lớp áo của thành động mạch. Một khối máu tụ ngoại mạch như thế, nếu có thông thương với nội mạch, sẽ được gọi CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC90 là khối máu tụ nảy theo mạch (pulsating hematoma) (7-9). - Phình giãn ĐMC (Ectasia): ĐM giãn dưới 150% so với đường kính lòng mạch bình thường. - Giãn lớn động mạch chủ (Arteriomeg- aly): là sự giãn lan tỏa nhiều đoạn động mạch khác nhau, với đường kính lớn hơn 50% so với đường kính lòng mạch thông thường. - Phình ĐMC ngực - bụng: phình cả ĐMc ngực và ĐMc bụng - Phình ĐMc bụng: chỉ phình ĐMc phía dưới cơ hoành - Tách thành ĐMC: sự tách lớp áo giữa của động mạch, kèm theo chảy máu bên trong dọc theo động mạch. có thể gặp tách thành ĐMc khi không có phình ĐMc, có thể gặp phình ĐMc khi không có tách thành ĐMc. Và thường thì hai bệnh lý này không xuất hiện cùng nhau. Thuật ngữ “phình tách ĐMc” thường bị sử dụng sai. Thuật ngữ này chỉ dành cho những trường hợp bóc tách ĐMc trên nền đoạn mạch bị phình. Các chữ viết tắt: - ĐMc: Động mạch chủ - ĐMV: Động mạch vành - ĐMcN: Động mạch chủ ngực - ĐMcB: Động mạch chủ bụng - ĐMcL: Động mạch chủ lên - ĐMcX: Động mạch chủ xuống - cT, hoặc cLVT: chụp cắt lớp vi tính - MRI: chụp cộng hưởng từ - TEE: Siêu âm qua thực quản 2. Giải phẫu động mạch chủ ngực ĐMc ngực được chia làm 4 phần: gốc ĐMc (gồm vòng van ĐMc, lá van ĐMc, các xoang Valsava), ĐMc lên (tính từ xoang vành đến chỗ chia thân động mạch cánh tay đầu), eo ĐMc (từ chỗ chia thân động mạch cánh tay đầu đến chỗ chia động mạch dưới đòn trái, cho nhánh nuôi vùng đầu và cổ, eo ĐMc chạy vắt qua phía trước khí quản đến bên trái thực quản và khí quản), ĐMc xuống (tính từ chỗ chia động mạch dưới đòn trái và dây chằng động mạch đến cơ hoành). ĐMc ngực của người bình thường gồm 3 lớp áo: Lớp áo trong: lớp tế bào nội mô lót bên trong lòng mạch, gồm mô liên kết và rất ít tế bào chất. Lớp áo giữa: gồm 3 lớp. Lớp trong cùng là màng ngăn chun trong, là lớp tế bào xơ đàn hồi có những lỗ thủng để trao đổi chất. Lớp giữa là các sợi đàn hồi sắp xếp đồng tâm, xen với các tế bào cơ trơn. Ngoài cùng là màng ngăn chun ngoài, cũng có những lỗ thủng để trao đổi chất. Lớp áo ngoài: lớp tế bào đàn hồi tạo bởi collagen. các dây thần kinh và động mạch nuôi mạch máu (vasa vasorum) chạy giữa lớp áo ngoài. Một số mạch nuôi mạch có thể xuyên qua lớp áo ngoài đi đến lớp áo giữa. 3. Giải phẫu bệnh và mô bệnh học động mạch chủ ngực 3.1. Xơ vữa động mạch các type và phân loại mô bệnh học của xơ vữa động mạch được mô tả theo Hội Tim mạch Học Hoa Kỳ như sau: TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010 91 Danh pháp và tổn thương mô bệnh học chính Diễn biến cơ chế hình thành Khởi phát Lâm sàng Type I: Tổn thương ban đầu, chỉ gồm các đại thực bào Hình thành chủ yếu do lắng đọng lipid Từ nhỏ K h ô n g biểu hiện lâm sàng Type II: Tổn thương gồm những vệt mỡ, chủ yếu do lắng đọng lipid nội bào Type III: giai đoạn trung gian: type II biến đổi và hình thành những hồ nhỏ lipid ngoại bào Từ khi 30 tuổi Type IV: Tổn thương xơ vữa: type II biến đỏi và hình thành những lõi lipid ngoại bào Tăng sinh collagen và cơ trơn K h ô n g biểu hiện lâm sàng hoặc có triệu chứng lâm sàng Type V: Tổn thương xơ hóa. Gồm lõi lipid và lớp xơ, có thể vôi hóa là chính, hoặc xơ hóa là chính Từ khi 40 tuổi Type VI: Tổn thương phức tạp. ổn thương bề mặt, chảy máu, hình thành máu tụ hoặc huyết khối Huyết khối, máu tụ 3.2. Phình động mạch chủ và tách thành động mạch chủ Phình ĐMc, chính xác hơn là hiện tượng thoái hóa lớp áo giữa, được đặc trưng bằng rách và mất lớp xơ chun, đồng thời tăng lắng đọng proteoglycan. Nói chung, có những vùng mất cơ trơn ở lớp áo giữa; tuy nhiên người ta chưa biết có phải toàn bộ thành mạch mất lớp cơ trơn hay không. Một số tài liệu gần đây ủng hộ giả thuyết có sự tăng sinh tế bào viêm trong phình ĐMc (11,12). Nghiên cứu các trường hợp phình ĐMc lên do đột biến chuỗi nặng myosin 11, cơ trơn (MYH11), CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC92 actin, alpha 2, hay đột biến cơ trơn động mạch (AcTA2) cho thấy sự tăng sản tế bào cơ trơn ở lớp áo giữa. Khi sinh thiết lớp áo giữa động mạch ở vùng phình ĐMc của những bệnh nhân có các đột biến trên, người ta nhận thấy có sự mất cấu trúc song song của lòng mạch, do các tế bào cơ trơn phát triển lộn xộn không theo định hướng (13,14). Nhiều tài liệu đã đề cập hiện tượng tăng tính hóa mô miễn dịch của hệ proteinase ái kim (matrix metalloproteinase, MMP), một loại pep- tide nội bào, của lớp áo giữa trong bệnh phình ĐMc bụng, đặc biệt là MMP-2 và MMP-9 (15- 18). Nhuộm hóa mô miễn dịch lớp áo giữa của các bệnh nhân mắc hội chứng Marfan cho thấy có tăng MMP-2 và MMP-9, những peptide liên quan với tế bào cơ trơn ở vùng rìa mạch thoái hóa và nằm trên bề mặt sợi xơ chun đứt gãy. Một nghiên cứu khác cho thấy tăng MMP-2 và MMP-9 khi nhuộm hóa mô miễn dịch ở bệnh nhân phình ĐMc, dù van ĐMc hai lá hay ba lá (16,18). Đây là hai loại peptide có hoạt tính giảm sự đàn hồi. Người ta cũng nhận thấy những biến đổi khác nhau của MMP và các chất ức chế MMP ở những bệnh nhân có hay không có hội chứng Marfan (19). Mặc dù sự lắng đọng pro- teoglycan ở lớp áo giữa là một đặc điểm khác của phình ĐMc ngực, người ta chưa biết tại sao lại có sự lắng đọng này và nó có phải là nguyên nhân gây bệnh hay không. 3.3. Viêm mạch và bệnh lý viêm Viêm động mạch tế bào khổng lồ và viêm động mạch Takayasu đều có những đặc điểm chung quan trọng (19a). Đó là sự tăng sinh các tế bào dòng T, dẫn đến tăng hoạt tính kháng nguyên. Đáp ứng viêm của lớp áo ngoài, thể hiện bằng tăng sản xuất cytokine và MMP sẽ dẫn đến hình thành tổ chức hạt, là căn nguyên phá hủy mạch máu (19b). Bệnh Behcet ảnh hưởng tới tất cả các động mạch và tĩnh mạch, với mọi kích cỡ. B. CAÙC KHUYEÁN CAÙO VEÅ THAÊM DOØ HÌNH AÛNH HOÏC TRONG BEÄNH LYÙ ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ NGÖÏC 4. Khuyến cáo về các thăm dò hình ảnh trong xác định sự có mặt và tiến triển của bệnh lý động mạch chủ LOẠI I 1. Đo đường kính động mạch chủ NÊN được tiến hành thống nhất tại các mốc giải phẫu để có thể tiến hành đo lặp lại, đặt thước đo vuông góc với trục dòng máu, trình bày kết quả theo một mẫu thống nhất và rõ ràng (xem bảng 2). (Mức độ bằng chứng c) 2. Trên thăm dò chụp cắt lớp vi tính hoặc chụp cộng hưởng từ, đo đường kính mạch máu theo đường kính ngoài, đặt thước vuông góc với trục dòng máu. Đo đường kính gốc động mạch chủ ở vị trí có đường kính lớn nhất, nên đo ở vị trí ngang mức giữa của xoang Valsava. (Mức độ bằng chứng c) 3. Trên siêu âm tim, đo đường kính mạch máu theo đường kính trong, đặt thước đo vuông góc với trục dòng máu. Đo đường kính gốc động mạch chủ ở vị trí có kích thước lớn nhất, thường đo ở điểm giữa xoang Val- sava (Mức độ bằng chứng c) 4. cần phát hiện và mô tả những bất thường về hình thái động mạch chủ ngay cả khi các đường kính động mạch chủ trong giới hạn bình thường. (Mức độ bằng chứng c). 5. Khi phát hiện có tổn thương phình, tách động mạch chủ hoặc tổn thương do chấn thương hoặc vỡ động mạch chủ, cần ngay lập tức báo cho bác sỹ chỉ định thăm dò hình ảnh để có biện pháp điều trị phù hợp (Mức độ bằng chứng c). 6. cần áp dụng các kỹ thuật nhằm hạn chế tối đa sự tiếp xúc ngắt quãng cũng như tiếp xúc tích lũy với tia X quang khi có thể. (20,21) (Mức độ bằng chứng B) TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010 93 LOẠI IIa 1. cần phối hợp với thăm khám lâm sàng để đánh giá mối liên quan của đường kính động mạch chủ theo tuổi và giới (Bảng 3 và bảng 4) (Mức độ bằng chứng c) Bảng 2: Những đặc điểm cần lưu y khi ghi chép thăm dò hình ảnh ĐMc 1. Vị trí đoạn ĐMc bất thường 2. Đường kính tối đa đoạn ĐMc bị giãn, đo theo đường kính thành ngoài của ĐMc, đặt vuông góc với trục dòng máu. Đo chiều dài đoạn ĐMc bất thường 3. Đối với bệnh nhân nghi ngờ hoặc đã được xác định có hội chứng di truyền có nguy cơ cao bị bệnh lý động mạch chủ, cần đo kích thước vòng van, đường kính xoang Val- sava, đường kính vị trí tiếp nối xoang Valsava và ĐMc lên, đường kính ĐMc lên 4. Đánh giá sự có mặt của tổn thương huyết khối hoặc xơ vữa trên bề mặt nội mạc thành mạch 5. Đánh giá sự có mặt của các tổn thương tụ máu trong thành mạch, loét xơ vữa và vôi hóa 6. Sự lan tỏa của tổn thương ĐMc vào các nhánh động mạch bao gồm cả phình và tách, các bằng chứng của tổn thương cơ quan đích thứ phát (giảm tưới máu ruột, thận) 7. các bằng chứng của vỡ ĐMc bao gồm tụ máu quanh ĐMc, tụ máu trung thất, tràn dịch màng phổi, màng tim; thoát thuốc cản quang từ lòng ĐMc 8. Khi có kết quả thăm dò hình ảnh trước đó, so sánh trực tiếp hình ảnh giữa hai lần thăm dò để phát hiện sự gia tăng kích thước mạch máu Bảng 3. Kích thước ĐMc ngực ở người trưởng thành bình thường (tham khảo theo khuyến cáo của AHA/Acc) ĐMc ngực Giá trị trung bình (cm) Độ lệch chuẩn (cm) Phương pháp đánh giá Gốc ĐMc (nữ) 3.5 – 3.72 0.38 cLVT Gốc ĐMc (nam) 3.63 – 3.91 0.38 cLVT ĐMc lên (nam, nữ) 2.86 Phim X quang phổi thường ĐMc lên đoạn giữa (nữ) 2.45 -2.64 0.31 cLVT ĐMc lên đoạn giữa (nam) 2.39 -2.98 0.31 cLVT ĐMc đoạn cơ hoành (nữ) 2.4 -2.44 0.32 cLVT ĐMc đoạn cơ hoành (nam) 2.43 – 2.69 0.27 -0.4 cLVT, chụp mạch (cLVT: chụp cắt lớp vi tính) CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC94 Bảng 4: Đường kính gốc ĐMc theo giới ở người trường thành Gốc ĐMc Giá trị tuyệt đối (cm) chỉ số ĐMc (cm/m2) Nam P Nữ Nam p Nữ Vòng van 2.6 ± 0.3 <0.001 2.3 ± 0.2 1.3 ± 0.1 NS 1.3 ± 0.1 Xoang Valsava 3.4 ± 0.3 <0.001 3.0 ± 0.3 1.7 ± 0.2 NS 1.8 ± 0.2 Vị trí nối xoang Valsava và ĐMc lên 2.9 ± 0.3 <0.001 2.6 ± 0.3 1.5 ± 0.2 NS 1.5 ± 0.2 ĐMc lên đoạn gần 3.0 ± 0.4 <0.001 2.7 ± 0.4 1.5 ± 0.2 NS 1.6 ± 0.3 NS: none signifi cant: không có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê Trích dẫn theo Roman et al (28) Hình 1. Hình ảnh giải phẫu bình thường của ĐMc ngực và bụng với các mốc đo đạc tiêu chuẩn trên phim chụp cT. các mốc giải phẫu bao gồm: 1, Xoang Valsalva; 2, chỗ nối giữa vùng xoang ĐMc và ĐMc lên; 3, Đoạn giữa ĐMc lên (đoạn giữa mốc 2 và 4); 4, Đoạn gần quai ĐMc (chỗ ĐMc ở nơi bắt đầu của thân động mạch cánh tay đầu); 5, Đoạn giữa quai ĐMc (vị trí giữa động mạch cảnh gốc trái và ĐM dưới đòn trái); 6, Đoạn gần của ĐMc xuống (vị trí bắt đầu isthmus, khoảng 2 cm sau chỗ xuất phát động mạch dưới đòn trái); 7, Đoạn giữa ĐMc xuống (điểm giữa từ mốc số 6 và 8); 8, ĐMc tại vị trí cơ hoành (khoảng 2 cm trên chỗ xuất phát động mạch thân tạng); 9, ĐMc bụng đoạn ngang chỗ xuất phát động mạch thân tạng. TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010 95 Để chẩn đoán xác định bệnh lý ĐMc cần có những kết quả thăm dò hình ảnh rất rõ nét. Lựa chọn phương pháp thăm dò hình ảnh nào phụ thuộc vào các yếu tố liên quan đến bệnh nhân (sự ổn định về huyết động, chức năng thận, dị ứng với thuốc cản quang), và các yếu tố liên quan đến bệnh viện (khả năng có thể tiến hành nhanh chóng một thăm dò hình ảnh, mức độ hiện đại của thiết bị và trình độ chuyên môn của người đọc kết quả). Đối với những bệnh nhân có chức năng thận ở ranh giới bất thường (creatinin huyết thanh từ 1.8 – 2.0 mg/dl (160 µmol/l-177 µmol/l)), cần cân nhắc giữa nguy cơ bị bệnh thận do dùng thuốc cản quang sau khi chụp cLVT và nguy cơ xơ hóa hệ thống mạch thận do dùng gadolinum khi chụp MRI (22) cần hạn chế tối đa thời gian tiếp xúc với các tia X, phóng xạ. Nguy cơ bị các bệnh lý ác tính khi tiếp xúc với tia X hoặc phóng xạ rất cao ở đối tượng trẻ sơ sinh, trẻ nhỏ và người trưởng thành trẻ tuổi. Đối với người trên 30 tuổi, nguy cơ gây ra các bệnh lý ác tính do tiếp xúc với tia phóng xạ giảm một cách đáng kể. Đối với những bệnh nhân cần phải chụp lại nhiều lần đánh giá tiến triển của tổn thương ĐMc, chụp MRI được ưu tiên lựa chọn hơn chụp cLVT. Những bệnh nhân chụp MRI nên được sử dụng an thần nhằm làm giảm lo sợ cho bệnh nhân do thời gian chụp tương đối dài. So với siêu âm tim, chụp cLVT là thăm dò tốt nhất để phát hiện bệnh lý ĐMc và phân biệt với các bệnh lý khác có biểu hiện tương tự bệnh lý ĐMc như: nhồi máu phổi, bệnh màng ngoài tim và thoát vị hoành. Sau phẫu thuật hoặc can thiệp, chụp cLVT để phát hiện sự rò tồn dư hoặc giả phình tại vị trí can thiệp do các thiết bị can thiệp cản quang nên hiện rất rõ trên phim. Trong chụp cLVT và MRI, người ta đo đường kính ngoài của ĐMc, còn trên siêu âm lại đo đường kính lòng mạch. Đường kính lòng mạch có thể phản ánh không chính xác đường kính ngoài do có thể có huyết khối lòng mạch, viêm dày thành mạch. Gần đây phương pháp đo kích thước thành mạch trên cLVT đã được cải thiện, đặt thước đo vuông góc với trục dòng chảy làm giảm sai số do đo tiếp tuyến, cho phép đánh giá chính xác đường kính ĐMc trên trục ngắn. 4.1. Chụp X quang ngực Những bất thường về hình dạng và kích thước ĐMc trên Xquang ngực thường quy có giá trị gợi ý bệnh lý ĐMc. Khi nghi ngờ phình tách ĐMc chụp x quang ngực với mục tiêu loại trừ các nguyên nhân khác gây ra triệu chứng của bệnh nhân. 4.2. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT) Đây là phương pháp thăm dò hình ảnh có khá nhiều ưu điểm: đánh giá được toàn bộ hệ động mạch chủ: lòng mạch, thành mạch và các vùng lân cận; phân biệt được các typ của hội chứng ĐMc cấp (tụ máu trong thành ĐMc, loét xơ vữa xuyên thành, tách cấp tính ĐMc); tốn ít thời gian và cung cấp hình ảnh 3 chiều. Với các thiết bị chụp cắt lớp thế hệ mới cho phép tập trung lấy hình ảnh của gốc ĐMc và các nhánh động mạch vành giống như khi chụp cTA hệ động mạch vành. Báo cáo cho thấy các thế hệ máy chụp cLVT xoắn ốc có thể cho độ nhạy lên đến 100% và độ đặc hiệu lên đên 98% -99%. Trong trường hợp nghi ngờ phình tách động mạch chủ, trình tự thăm dò hình ảnh cLVT bao gồm: chụp không cản quang nhằm phát hiện những thay đổi kín đáo của tụ máu trong thành mạch, sau đó chụp cản quang để đánh giá tách động mạch chủ, vùng tưới máu kém và vùng thoát thuốc do nứt vỡ thành động mạch chủ. Thăm dò hình ảnh toàn bộ cây động mạch chủ bắt CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC96 đầu từ sau van động mạch chủ đến tận động mạch chậu và động mạch đùi hai bên cho phép đưa ra một kế hoạch phẫu thuật và can thiệp nội mạch toàn diện các tổn thương. cần trao đổi kết quả thăm dò hình ảnh với bác sỹ điều trị để lựa chọn phương pháp điều trị phù hợp nhất trong trường hợp bệnh diễn biến cấp tính. 4.3. Cộng hưởng từ (MRI) Là phương pháp thăm dò hình ảnh có độ chính xác rất cao trong chẩn đoán bệnh lý ĐMc ngực với độ nhạy và độ đặc hiệu tương đương hoặc thậm chí cao hơn so với chụp cLVT và siêu âm tim qua thực quản. Ưu điểm của phương pháp này là đánh giá được các bất thường khác về giải phẫu của bệnh ĐMc (tụ máu trong thành và loét mảng xơ vữa xuyên thành), đánh giá các nhánh mạch liên quan, bất thường van động mạch chủ, chức năng thất trái; bệnh nhân không phải sử dụng thuốc cản quang. Nhược điểm là bệnh nhân phải nằm trong buồng chụp lâu không có sự chăm sóc của nhân viên y tế, những bệnh nhân suy thận cũng không sử dụng được chất cản từ gad- olinum, chống chỉ định đối với bệnh nhân có đeo máy tạo nhịp hoặc có mang các thiết bị kim loại khác, bệnh nhân có rối loạn tâm thần sợ phải nằm lâu, và tính không phổ dụng trong trường hợp cấp cứu. 4.4. Siêu âm tim Siêu âm có thể phát hiện giãn ĐMc và các tổn thương liên quan gợi ý bệnh lý ĐMc như: van ĐMc có hai lá van. Một trong những hạn chế chính của siêu âm qua thành ngực cũng như siêu âm thực quản là có thể xuất hiện dương tính giả do hiện tượng artifact. Do vậy điều quan trọng nhất đối với người làm siêu âm là phải phân biệt được trường hợp có tách thành ĐMc thật với artifact. C. KHUYEÁN CAÙO VEÀ CAÙC HOÄI CHÖÙNG DI TRUYEÀN VAØ VIEÂM MAÏCH TRONG BEÄNH LYÙ ÑOÄNG MAÏCH CHUÛ 5. Khuyến cáo đối với các hội chứng di truyền ĐMc LOẠI I 1. Đối với bệnh nhân được chẩn đoán hội chứng Marfan, cần làm siêu âm tim đánh giá kích thước gốc ĐMc và ĐMc lên (hình 5), lặp lại thăm dò sau 6 tháng để đánh giá mức độ gia tăng kích thước gốc ĐMc và ĐMc lên. (Mức độ bằng chứng c). 2. Nếu bệnh nhân Marfan ổn định, lặp lại thăm dò hình ảnh hàng năm để đo kích thước ĐMc. Trong trường hợp đường kính ĐMc chỗ lớn nhất trên 4,5 cm hoặc kích thước ĐMc gia tăng nhanh chóng so với thời điểm ban đầu, cần thực hiện thăm dò hình ảnh thường xuyên hơn. (mức độ bằng chứng c) 3. Bệnh nhân có hội chứng Loey – Dietz hoặc bệnh nhân đã được khẳng định có đột biến các gen có khả năng gây phình tách ĐMc (TGF- BR1, TGFBR2, FBN1, AcTA2 hoặc MYH11) cần được thăm dò hình ảnh toàn diện hệ ĐMc tại thời điểm chẩn đoán và sau 6 tháng để đánh giá xem có sự gia tăng kích thước ĐMc hay không (Mức độ bằng chứng c) 4. Bệnh nhân hội chứng Loeys – Dietz nên được chụp cộng hưởng từ hàng năm toàn bộ hệ thống mạch máu từ tuần hoàn não đến tuần hoàn chậu (Mức độ bằng chứng B). 5. Bệnh nhân có hội chứng Turner nên được thăm dò hình ảnh tim và ĐMc để phát hiện bệnh van ĐMc hai lá van, hẹp eo ĐMc, giãn ĐMc lên. Nếu kết quả thăm dò lần đầu bình thường và không có các yếu tố nguy cơ khác, thăm dò hình ảnh nên được lặp lại sau 5 – 10 năm trừ khi có chỉ định trên lâm sàng. Nếu có bất thường trong lần thăm dò đầu TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010 97 tiên, nên tiến hành thăm dò hình ảnh lặp lại hàng năm (mức độ bằng chứng c). LOẠI IIa 1. có thể cân nhắc phẫu thuật trên các bệnh nhân có hội chứng Loyes – Dietz và các bệnh nhân có đột biến TGFBR1, TGFBR2, có đường kính ĐMc từ 4.2 cm trở lên trên siêu âm qua thực quản (đường kính lòng mạch) hoặc từ 4.4 cm – 4.6 cm trở lên đo trên chụp cLVT hoặc cHT (đường kính ngoài) (Mức độ bằng chứng c) 2. Đối với phụ nữ bị bệnh Marfan nếu muốn có thai nên thay dự phòng gốc ĐMc và ĐMc lên nếu đường kính lớn hơn 4 cm (Mức độ bằng chứng c) 3. Nếu chỉ số diện tích tối đa ĐMc lên hoặc gốc ĐMc (cm2) chia cho chiều cao (m) của bệnh nhân >10, phẫu thuật sửa có thể cân nhắc do những bệnh nhân thấp có nguy cơ tách ĐMc với đường kính ĐMc nhỏ hơn. 15% bệnh nhân Marfan có tách ĐMc khi đường kính ĐMc < 5cm (Mức độ bằng chứng c) LOẠI IIb 1. Nếu bệnh nhân có hội chứng Turner và có thêm các yếu tố nguy cơ khác bao gồm: van ĐMc có hai lá van, hẹp eo ĐMc, tăng huyết áp, những bệnh nhân muốn có thai hoặc đang có thai, có thể cần thiết phải thăm dò hình ảnh ĐMc và tim để đánh giá nguy cơ tách ĐMc. (Mức độ bằng chứng c) có một số bệnh lý có tính di truyền có liên quan với sự xuất hiện của phình ĐMc ngực và xảy ra tách thành ĐMc ngực ở kích thước nhỏ hơn thông thường. các bệnh lý cần đặc biệt quan tâm bao gồm: hội chứng Marfan, hội chứng Turner, hội chứng Loeys – Dietz, bệnh van ĐMc hai lá van và một số đột biến gien khác: (TGFBR1, TGFBR2, FBN1, AcTA2, cOL3A1, MYH11) (bảng 5 và 6). Một tỷ lệ đáng kể bệnh nhân có hội chứng Ehlers – Danlos mặc dù không phải nhóm có bệnh lý mạch máu vẫn có giãn gốc ĐMc nhưng sự tiến triển giãn gốc ĐMc đến tách ĐMc rất hiếm. cũng tương tự những bệnh nhân có hội chứng Beals do đột biến gen FBN2 cũng có giãn gốc ĐMc nhưng rất hiếm khi tiến triển thành tách ĐMc. có một số ca báo cáo tách ĐMc trên bệnh nhân thận đa nang do tổn thương đột biến gen trội. Tuy nhiên tỷ lệ gặp tách thành ĐMc thấp hơn nhiều so với vỡ phình mạch não gây xuất huyết dưới nhện. Giá trị của việc áp dụng thăm dò hình ảnh sàng lọc hoặc thường quy ở những bệnh nhân thận đa nang do đột biến gen trội vẫn chưa được khẳng định. Một số bệnh nhân có hội chứng Noonan cũng có gặp tách thành ĐMc. Tuy nhiên giá trị của các phương pháp thăm dò hình ảnh hoặc theo dõi thường quy ở những bệnh nhân này vẫn chưa được khẳng định. Trong một bài tổng quan trên 200 bệnh nhân hội chứng Alagille cũng phát hiện bệnh lý ĐMc ngực ở một nhóm nhỏ trong số những bệnh nhân này. CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC98 Bảng 5. các khiếm khuyết gen liên quan với phình tách ĐMc có tính gia đình các bất thường về gen Tỷ lệ % phình tách ĐMc ngực có tính gia đình các đặc điểm lâm sàng có liên quan Đột biến gen TGFBR2 4% Da mỏng Động mạch hoặc ĐMc xoắn vặn Phình động mạch Tách ĐMc được báo cáo với đường kính ĐMc <5 cm Đột biến gen MYH11 1% còn ống động mạch có trường hợp tách ĐMc với đường kính < 4.5 cm Đột biến gen AcTA2 14% Giãn mạch chân chim còn ống động mạch Van ĐMc có hai lá van 2/13 bệnh nhân tách ĐMc với dk < 5 cm Bảng 6: Hội chứng di truyền liên quan với phình tách ĐMc có tính gia đình Hội chứng Đặc điểm lâm sàng Bất thường gen chẩn đoán xác định Bệnh ĐMc Marfan Bất thường hệ xương Lệch thể thủy tinh Giãn màng cứng Đột biến gen FBN1 Tiêu chuẩn chẩn đoán gen Lập bản đồ gen chỉ định phẫu thuật khi đường kính ĐMc đạt 5 cm. Nếu có tiền sử gia đình bị bệnh lý ĐMc hoặc tăng nhanh đường kính đoạn phình ĐMc hoặc hở chủ nhiều thì chỉ định phẫu thuật khi ddk < 5 cm Hội chứng Loeys – Dietz Sứt môi hoặc hở hàm ếch Xoắn vặn đmc Tăng khoảng cách giữa hai mắt Đặc điểm hệ xương giống hội chứng Marfan Đột biến gen TGF- BR2 hoặc TGFBR1 Giải mã gen Phẫu thuật khi đường kính ĐMc > 4,2 cm trên siêu âm tim qua thực quản hoặc dk>4,4 -4,6 cm trên chụp cT hoặc MRI TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010 99 Xương sọ cốt hóa sớm Phình và tách của các động mạch khác Hội chứng Ehlers – Danlos Da mỏng, trong suốt Thủng đường tiêu hóa Thủng tử cung khi đang mang thai Thủng các động mạch kích thước vừa và lớn Đột biến gien cOL3A1 Giải mã gen Phân tích các nguyên bào xơ ở da xem có thuộc typ III collagen không Phẫu thuật dễ gặp biến chứng do các mô dễ bị vỡ vụn ra Nên thực hiện các thăm dò hình ảnh không xâm lấn Hội chứng Turner Lùn Mất kinh nguyên phát Van ĐMc hai lá van Hẹp eo ĐMc Tai mọc thấp, tóc mọc thấp, ngực rộng Bộ NST 45,X Xác định bộ nhiễm sắc thể của tế bào máu Nguy cơ bệnh ĐMc tăng đối với bệnh nhân van ĐMc có hai lá van, hẹp eo ĐMc, tăng huyết áp, hoặc có thai 6. Khuyến cáo về phình tách ĐMC có tính gia đình LOẠI I 1. Nên áp dụng thăm dò hình ảnh ĐMc đối với họ hàng thế hệ thứ nhất của bệnh nhân phình tách ĐMc ngực để phát hiện các trường hợp có bệnh không triệu chứng (mức độ bằng chứng B) 2. Nếu phát hiện có đột biến gen ở bệnh nhân có phình tách ĐMc, những người họ hàng thế hệ thứ nhất cần được tư vấn về gen và xét nghiệm gen. chỉ những trường hợp có đột biến gen mới cần tiến hành thăm dò hình ảnh ĐMc. (Mức độ bằng chứng c) LOẠI IIa 1. Nếu bệnh nhân phình tách ĐMc có nhiều hơn 1 người trong số họ hàng thế hệ thứ nhất được phát hiện có phình hoặc tách ĐMc, cần tiến hành thăm dò hình ảnh ĐMc cho những người họ hàng thuộc thế hệ thứ hai (mức độ bằng chứng B) 2. Đối với những trường hợp có tiền sử gia đình phình tách ĐMc, cần giải mã gen AcAT2 để xác định xem đột biến gen có phải là nguyên nhân gây bệnh lý có tính gia đình này không CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC100 LOẠI IIb 1. cần cân nhắc giải mã các gen có liên quan với bệnh lý ĐMc có tính gia đình (TGF- BR1, TGFBR2, MYH11) ở những bệnh nhân có tiền sử gia đình hoặc đặc điểm lâm sàng có liên quan với những đột biến của các gen kể trên (Mức độ bằng chứng B) 2. Nếu bệnh nhân phình tách ĐMc có một hoặc nhiều người thân thuộc thế hệ thứ nhất cũng bị giãn phình hoặc tách ĐMc, cần gửi bệnh nhân đến chuyên gia về di truyền học để được tư vấn. (Mức độ bằng chứng c) 7. Khuyến cáo về bệnh ĐMC hai lá van và các bất thường bẩm sinh khác có liên quan ở người lớn LOẠI I 1. Họ hàng có quan hệ huyết thống thuộc thế hệ 1 với bệnh nhân có bệnh van động mạch chủ hai lá van, có các biểu hiện ban đầu của bệnh lý động mạch chủ ngực, có các yếu tố nguy cơ thấp và /hoặc bệnh nhân phình động mạch chủ ngực có tính chất gia đình nên được kiểm tra để loại trừ bệnh van động mạch chủ hai lá van và bệnh lý động mạch chủ ngực không triệu chứng. (Mức độ bằng chứng c) 2. Tất cả các bệnh nhân có van động mạch chủ hai lá van cần được kiểm tra kích thước gốc ĐMc và đường kính ĐMc lên xem có bị giãn ĐMc lên hay không (Mức độ bằng chứng B) 8. Khuyến cáo đối với bệnh viêm động mạch Takayasu và viêm động mạch tế bào khổng lồ Xem thêm bảng 7 và hình 6 LOẠI I 1. Đối với viêm động mạch Takayasu và viêm động mạch tế bào khổng lồ giai đoạn đang tiến triển nên bắt đầu điều trị với cor- ticosteroid liều cao (Prednisone 40 – 60 mg/ ngày hoặc các thuốc khác với liều tương đương) nhằm làm giảm tình trạng viêm (Mức độ bằng chứng B) 2. Đánh giá đáp ứng với điều trị trong bệnh viêm động mạch Takayasu và bệnh viêm động mạch tế bào khổng lồ nên được thực hiện định kỳ với khám lâm sàng và xét nghiệm các bằng chứng viêm như: tốc độ máu lắng, cRP (mức độ bằng chứng B) 3. can thiệp tái thông lòng mạch ở bệnh nhân Takayasu hoặc bệnh nhân viêm động mạch tế bào khổng lồ nên trì hoãn đến khi tình trạng viêm đã được điều trị và kiểm soát. (Mức độ bằng chứng B) 4. Đánh giá hình ảnh trên bệnh nhân Takayasu và bệnh nhân viêm động mạch tế bào khổng lồ nên sử dụng chụp cLVT hoặc MRI để đánh giá ĐMc ngực và các nhánh động mạch lớn xuất phát từ ĐMc nhằm phát hiện tổn thương phình hoặc tổn thương tắc nghẽn. (Mức độ bằng chứng c) LOẠI IIa 1. Đối với bệnh nhân Takayasu đang điều trị corticosteroid nếu có bằng chứng của bệnh vẫn đang tiếp tục tiến triển, có sự tái phát các triệu chứng thực thể hoặc tăng trở lại của các marker viêm, có thể điều trị phối hợp thêm một loại thuốc kháng viêm khác (Mức độ bằng chứng c) TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010 101 Bảng 7: các bệnh lý viêm liên quan với phình tách ĐMc ngực Tên Tiêu chuẩn chẩn đoán chẩn đoán xác định Viêm ĐM Takayasu Tuổi khởi phát < 40 tuổi Đau cách hồi Mạch cánh tay yếu Tiếng thổi ĐM dưới đòn hoặc ĐMc chênh lệch HA tt 2 tay > 10 mmHg có bằng chứng hẹp ĐMc hoặc các nhánh trên chụp mạch ≥ 3 tiêu chuẩn Độ nhạy 90.3% Độ đặc hiệu 97.8% Viêm động mạch tế bào khổng lồ Tuổi > 50 Mới xuất hiện triệu chứng đau đầu khu trú Động mạch thái dương cứng, mạch đập nảy mạnh Tốc độ máu lắng > 50mm/h Sinh thiết động mạch có tổn thương viêm hoại tử ≥ 3 tiêu chuẩn Độ nhạy > 90% Độ đặc hiệu > 90% Bệnh Behcet Loét miệng Loét sinh dục tái phát Viêm mạch võng mạc hoặc mống mắt tái phát Tổn thương da: ban đỏ, viêm nang lông, Loét miệng và 2 hoặc 3 tiêu chuẩn khác Viêm cột sống dính khớp Đau khởi phát < 40 tuổi Đau lưng > 3 tháng cứng khớp buổi sáng Khởi phát triệu chứng kín đáo cải thiện triệu chứng khi luyện tập có 4 trong 5 tiêu chuẩn CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC102 Hình 6: Bệnh Takayasu với tổn thương trên cLVT và MRI của ĐMc ngực – bụng và các mạch máu lớn: hình ảnh hẹp lòng mạch và dày thành mạch. Hình A: lát cắt qua gốc các ĐM lớn với hẹp động mạch cảnh chung T và động mạch dưới đòn T. Hình B đoạn giữa động mạch chủ ngực (mũi tên). Hình c: động mạch chủ trên cơ hoành ( mũi tên). Hình D: động mạch chủ dưới động mạch thận. Hình E: hình ảnh cT toàn bộ cây ĐMc cho thấy toàn bộ tổn thương. Hình F: hình ảnh cộng hưởng từ chếch dọc hệ ĐMc ngực. Hình G: hình ảnh cộng hưởng từ đứng ngang hệ ĐMc bụng TẠP CHÍ TIM MẠCH HỌC VIỆT NAM - SỐ 56 - 2010 103 TAØI LIEÄU THAM KHAÛO Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 1. AccF/AHA/AATS/ AcR/ASA/ScA/ScAI/ SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with thoracic aoratic disease: a report of the American college of cardiology Foundation/American Heart Ass- sociation Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American college of Radiology, American Stroke Association, Society of cardiovascular Anesthesiologists, Society for cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine. J Am coll cardiol. 2010;55:e27–130. Svensson LG, Rodriguez ER. Aortic organ 2. disease epidemic, and why do balloons pop? circulation. 2005;112:1082– 4. Svensson LG, crawford ES. cardiovascular 3. and Vascular Disease of the Aorta. Philadel- phia, PA: WB Saunders co; 1997;184. Bonow RO, carabello BA, Kanu c, et al. Acc/4. AHA 2006 guidelines for the management of patients with valvular heart disease. circula- tion. 2006;114:e84 –231. Habashi JP, Judge DP, Holm TM, et al. Losar-5. tan, an AT1 antagonist, prevents aortic aneu- rysm in a mouse model of Marfan syndrome. Science. 2006;312:117–21. Pannu H, Tran-Fadulu V, Papke cL, et al. 6. MYH11 mutations result in a distinct vascu- lar pathology driven by insulin-like growth factor 1 and angiotensin II. Hum Mol Genet. 2007;16:2453– 62. Kumar SR. Pathologic Basis of Disease. Phila-7. delphia, PA: Elsevier Saunders, 2005. collins JS, Evangelista A, Nienaber cA, et al. Dif-8. ferences in clinical presentation, management, and outcomes of acute type A aortic dissection in patients with and without previous cardiac sur- gery. circulation. 2004;110:II237– 42. Razzouk A, Gundry S, Wang N, et al. Pseudo-9. aneurysms of the aorta aft er cardiac surgery or chest trauma. Am Surg. 1993;59:818 –23. Stary Hc, chandler AB, Dinsmore RE, et al. 10. A defi nition of advanced types of atheroscle- rotic lesions and a histological classifi cation of atherosclerosis. A report from the committ ee on Vascular Lesions of the council on Arterio- sclerosis, Am Heart Association. circulation. 1995; 92:1355–74. He R, Guo Dc, Estrera AL, et al. characteriza-11. tion of the infl ammatory and apoptotic cells in the aortas of patients with ascending thoracic aortic aneurysms and dissections. J Thorac cardiovasc Surg. 2006;131: 671–8. Tang Pc, coady MA, Lovoulos c, et al. Hy-12. perplastic cellular remodeling of the media in ascending thoracic aortic aneurysms. circula- tion. 2005;112:1098 –105. Pannu H, Fadulu VT, chang J, et al. Mutations 13. in transforming growth factor-beta receptor type II cause familial thoracic aortic aneurysms and dissections. circulation. 2005;112:513–20. Guo D, Pannu H, Tran-Fadula V, et al. Muta-14. tions in smooth muscle alpha-actin (AcTA2). Nat Genet. 2007;39:1488 –93. Segura AM, Luna RE, Horiba K, et al. Im-15. munohistochemistry of matrix metallopro- teinases and their inhibitors in thoracic aortic aneurysms and aortic valves of patients with Marfan’s syndrome. circulation. 1998;98: II331–7. Fedak PW, de Sa MP, Verma S, et al. Vascular 16. matrix remodeling in patients with bicuspid aortic valve malformations: implications for aortic dilatation. J Thorac cardiovasc Surg. 2003;126:797– 806. Lemaire SA, Wang X, Wilks JA, et al. Matrix 17. metalloproteinases in ascending aortic aneu- rysms: bicuspid versus trileafl et aortic valves. J Surg Res. 2005;123:40–8. Lemaire SA, Pannu H, Tran-Fadulu V, et al. 18. Severe aortic and arterial aneurysms associ- ated with a TGFBR2 mutation. Nat clin Pract cardiovasc Med. 2007;4:167–71. Ikonomidis JS, Jones JA, Barbour JR, et al. Ex-19. pression of matrix metalloproteinases and en- dogenous inhibitors within ascending aortic aneurysms of patients with bicuspid or tricus- pid aortic valves. J Thorac cardiovasc Surg. 2007;133:1028 –36. 19a.Weyand cM, Goronzy CHUYÊN ĐỀ ĐÀO TẠO LIÊN TỤC104 JJ. Medium- and large-vessel vasculitis. N Engl J Med. 2003;349:160 –9. 19b.Salvarani c, Gabriel SE, O’Fallon WM, et al. The incidence of giant cell arteritis in Olmstead county, Minnesota: apparent fl uctuations in a cyclic patt ern. Ann Intern Med. 1995;123:192– 4. Amis ES, JrButler PF, Applegate KE, et al. 20. Am college of Radiology white paper on ra- diation dose in medicine. J Am coll Radiol. 2007;4: 272–84. Brenner DJ, Hall EJ. computed tomography: 21. an increasing source of radiation exposure. N Engl J Med. 2007;357:2277– 84. Shellock FG, Spinazzi A. MRI safety update 22. 2008: part 1, MRI contrast agents and nephro- genic systemic fi brosis. AJR Am J Roentgenol. 2008;191:1129 –39. cascade PN, Leibel SA. Decision-making in 23. radiotherapy for the cancer patient: the Am college of Radiology Appropriateness crite- ria Project. cA cancer J clin. 1998;48:146 –50. International commission on Radiological 24. Protection (IcRP). Recommendations of the International commission on Radiological Protection. Ann IcRP. 1977;1:1–53. Mccollough cH, Bruesewitz MR, Kofl er JM, 25. JrcT dose reduction and dose management tools: overview of available options. Radio- graphics. 2006; 26:503–12. Parker MS, Matheson TL, Rao AV, et al. Making 26. the transition: the role of helical cT in the evalu- ation of potentially acute thoracic aortic injuries. AJR Am J Roentgenol. 2001;176:1267–72. Johnston KW, Rutherford RB, Tilson MD, et 27. al. Suggested standards for reporting on arte- rial aneurysms. Subcommitt ee on Reporting Standards for Arterial Aneurysms, Ad Hoc committ ee on Reporting Standards, Society for Vascular Surgery and North Am chapter, International Society for cardiovascular Sur- gery. J Vasc Surg. 1991;13:452– 8. Roman MJ, Devereux RB, Kramer-Fox R, et 28. al. Two-dimensional echocardiographic aor- tic root dimensions in normal children and adults. Am J cardiol. 1989;64:507–12. Yoshida S, Akiba H, Tamakawa M, et al. Tho-29. racic involvement of type A aortic dissection and intramural hematoma: diagnostic accura- cy: comparison of emergency helical cT and surgical fi ndings. Radiology. 2003;228:430 –5. Sommer T, Fehske W, Holzknecht N, et al. 30. Aortic dissection: a comparative study of diagnosis with spiral cT, multiplanar trans- esophageal echocardiography, and MR imag- ing. Radiology. 1996;199:347–52. Zeman RK, Berman PM, Silverman PM, et al. 31. Diagnosis of aortic dissection: value of helical cT with multiplanar reformation and three- dimensional rendering. AJR Am J Roentgenol. 1995;164:1375–80. Shiga T, Wajima Z, Apfel cc, et al. Diagnostic 32. accuracy of transesophageal echocardiogra- phy, helical computed tomography, and mag- netic resonance imaging for suspected thoracic aortic dissection: systematic review and meta- analysis. Arch Intern Med. 2006;166:1350–6. American college of Radiology. AcR cT Ac-33. creditation clinical Image Quality Guide. htt p://www.acr.org/accreditation/computed/ qc_forms/ image_guide.aspx. Accessed Janu- ary 7, 2010. Practice Guideline for the Performance and In-34. terpretation of computed Tomography Angi- ography. htt p://www.acr.org/SecondaryMain- Menu categories/quality_safety/guidelines/ dx/cardio/ct_angiography.aspx. Accessed January 7, 2010. Prince MR, Narasimham DL, Jacoby WT, et al. 35. Three-dimensional gadolinium-enhanced MR angiography of the thoracic aorta. AJR Am J Roentgenol. 1996;166:1387–97.