Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị của bệnh Kawasaki ở trẻ em tại trung tâm nhi khoa bệnh viện trung ương Huế

30 Tạp chí Y Dược học - Trường Đại học Y Dược Huế - Tập 7, số 1 - tháng 2/2017 JOURNAL OF MEDICINE AND PHARMACY NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, CẬN LÂM SÀNG VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ CỦA BỆNH KAWASAKI Ở TRẺ EM TẠI TRUNG TÂM NHI KHOA BỆNH VIỆN TRUNG ƯƠNG HUẾ Phan Hùng Việt1, Nguyễn Ngọc Minh Châu2 (1) Trường Đại học Y Dược Huế (2) Trung tâm Nhi khoa Bệnh viện Trung ương Huế Tóm tắt Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng kết quả điều trị của bệnh Kawasaki. Phương pháp: Nghiên cứu dựa trên 34 trẻ mắc bệnh Kawasaki điều trị tại Trung tâm Nhi khoa Bệnh viện Trung ương Huế từ tháng 1/2012-6/2013. Mỗi trẻ đều được chúng tôi khám lâm sàng kỹ lưỡng và làm đầy đủ các xét nghiệm lúc chẩn đoán và hàng tuần sau điều trị. Kết quả: 100% trẻ mắc bệnh <5 tuổi, trẻ trai gặp nhiều hơn trẻ gái, 47,1% sống tại Huế. Lâm sàng thấy: 100% trẻ có biểu hiện: sốt liên tục trên 5 ngày, viêm kết mạc 2 bên, biến đổi niêm mạc hầu họng, biến đổi đầu chi, ban đỏ đa dạng; 41,2% có hạch cổ lớn; Cận lâm sàng có biểu hiện hội chứng viêm đáng chú ý với: 100% bệnh nhân đều có tăng bạch cầu, 70,6% có CRP> 30 mg/l. 55,9% có VS giờ đầu tăng > 60 mm, 29,4% bệnh nhân có tiểu cầu tăng > 500.000/mm3 vào lúc chẩn đoán xác định. 32,4% bệnh nhân có tổn thương động mạch vành, 5,8% bệnh nhân có hở van 2 lá và tràn dịch màng tim. 87,5% bệnh nhân tiến triển thuận lợi sau điều trị với 1 liều gamaglobulin liều 2g/kg, 12,5% cần điều trị với liều gamaglobulin thứ 2. Kết luận: Bệnh Kawasaki rất thường gặp ở trẻ nhỏ <5 tuổi, tỷ lệ tổn thương động mạch vành gặp rất cao 32,4%. Tiến triển thuận lợi sau điều trị bằng gamaglobulin liều cao. Từ khóa: Bệnh Kawasaki, biểu hiện lâm sàng, điều trị gamaglobulin đường tĩnh mạch Abstract CLINICAL, PARACLINICAL FEATURES AND TREATMENT RESULT OF KAWASAKI DISEASE AT PEDIATRICS CENTER AT HUE CENTRAL HOSPITAL Phan Hung Viet1, Nguyen Ngoc Minh Chau2 (1) Hue University of Medicine and Pharmacy (2) Hue Central Hosspital, Dept. of Pediatrics Objectives: To describe clinical and paraclinical features and treatment result of Kawasaki disease. Methods: The study is based on 34 children with Kawasaki disease treated at the Pediatric center of Hue Central Hospital from 1/2012-6/2013. Clinical examination, subclinical tests were done for each child at the time of diagnosis and every week after treatment. Results: 100% of children were under 5 years old, in which boys were more than girls, and 47.1% of patients lived in Hue. 100% of patients had fever over 5 days, bilateral conjunctivitis, changes in the mouth mucosa, changes in the peripheral extremities and rash. 41.2% of patients had cervical lymphadenopathy. Paraclinical manifestations were notably with 100% of patients had leukocytosis, 70.6% of patients had serum CRP levels > 30 mg/l, 55.9% of patients had ESR > 60 mm in first hour, 29.4% of patients had thrombocytosis over 500.000/mm3 at the time of positive diagnostic. 32.4% of patients had coronary artery lesions, 5.8% of patients had mitral regurgitation and pericardial effusion. 87.5% of patients had favorable progression after treatment with 1 single dose of gammaglobulin 2 g/kg. 12.5% of patients require treatment with second dose gammaglobulin. Conclusion: Kawasaki disease is very common in children <5 years old, the rate of coronary artery lesion is very high 32.4%. Favorable progression after treatment with high-dose gamaglobulin. Key words: Kawasaki disease, clinical manifestations; intravenous immunoglobulin treatment - Địa chỉ liên hệ: Phan Hùng Việt, email: drviet168@gmail.com - Ngày nhận bài: 22/8/2016; Ngày đồng ý đăng: 12/2/2017; Ngày xuất bản: 25/2/2017 31 Tạp chí Y Dược học - Trường Đại học Y Dược Huế - Tập 7, số 1 - tháng 2/2017 JOURNAL OF MEDICINE AND PHARMACY 1. ÐẶT VẤN ĐỀ Bệnh Kawasaki được mô tả lần đầu tiên tại Nhật bản từ năm 1967 bởi bác sĩ Tomisaku Kawasaki. Lúc đầu bệnh có tên là “hội chứng hạch - da - niêm mạc”. Bệnh xảy ra mọi nơi trên thế giới nhưng tập trung chủ yếu ở châu Á. Nếu không được điều trị khoảng 20-30% bệnh nhân sẽ bị tổn thương phình giãn động mạch vành, từ đó gây ra các biến chứng như: tắc, hẹp, nhồi máu cơ tim và chết đột ngột [8],[9],[10]. Ở Việt Nam bệnh được công bố lần đầu tại Bệnh viện Nhi trung ương từ năm 1998. Hiện nay bệnh đã gặp hầu như ở mọi tỉnh thành trong cả nước. Tuy nhiên lâm sàng của bệnh thường có những biểu hiện dễ nhầm sang các bệnh thông thường khác của trẻ em làm cho việc chẩn đoán xác định sớm bệnh này thường gặp nhiều khó khăn. Chính vì vậy chúng tôi tiến hành đề tài này với mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và kết quả điều trị bệnh Kawasaki ở trẻ em. 2. ÐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Ðối tượng: Gồm 34 BN được chẩn đoán xác định Kawasaki nằm điều trị tại Trung tâm Nhi khoa, Bệnh viện Trung ương Huế từ 1/2012 - 6/2013. 2.2. Phương pháp nghiên cứu: mô tả cắt ngang Tiêu chuẩn chẩn đoán: Chẩn đoán bệnh Kawasaki dựa vào tiêu chuẩn của Hiệp hội tim mạch Hoa Kỳ (AHA) [6] Thể điển hình: - Sốt kéo dài ít nhất 5 ngày kết hợp với ít nhất 4 trong 5 triệu chứng sau: + Viêm kết mạc mắt 2 bên không sinh mủ. + Biến đổi niêm mạc hầu họng: môi đỏ khô hoặc rộp, lưỡi đỏ nổi gai như quả dâu tây, đỏ lan toả niêm mạc hầu họng. + Biến đổi ở đầu chi: Giai đoạn cấp: đỏ da lòng bàn tay chân, phù mu bàn tay, bàn chân. Giai đoạn bán cấp: Bong da đầu ngón, ngón chân vào tuần thứ 2 và 3. + Ban đỏ đa dạng thường ở thân, nhưng không bao giờ có bọng nước + Sưng hạch cổ không hoá mủ, đường kính >1,5 cm, thường ở 1 bên. * Không nghĩ bệnh khác phù hợp với triệu chứng lâm sàng trên. Thể không điển hình: chỉ có sốt ≥ 5 ngày kết hợp với < 4/5 dấu hiệu trên kèm tổn thương động mạch vành trên siêu âm là đủ chẩn đoán. - Tiêu chuẩn siêu âm đánh giá tổn thương động mạch vành: giãn mạch vành khi đường kính trong của động mạch vành >3mm với trẻ < 5 tuổi và ≥4 mm với trẻ ≥5 tuổi. - Ðiều trị kết hợp gamaglobulin liều 2g/kg/1 liều duy nhất truyền tĩnh mạch và Aspirin liều 100 mg/ kg/ngày cho tới khi hết sốt 3 ngày chuyển sang liều duy trì 10 mg/kg/ngày cho tới khi tất cả xét nghiệm huyết học và siêu âm trở về bình thường. - Chỉ định điều trị gamaglobulin sớm ngay từ đầu khi bệnh nhân có yếu tố nguy cơ cao dựa theo tiêu chuẩn của Harada ≥ 4 tiêu chuẩn (Bạch cầu máu >12000/mm3, Tiểu cầu 3 lần, Hct<35%, Albumin máu<35g/dl, trẻ nam, <12 tháng)[5], hoặc siêu âm đã có tổn thương động mạch vành. 2.3. Xử lý số liệu: dựa theo phần mềm Medcalc 10.0 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Bảng 3.1. Phân bố bệnh nhân theo nhóm tuổi Tuổi Bệnh nhân % Trung vị (tháng) < 6 tháng 8 23,5 9(6-18) 6 - <12 tháng 12 35,3 12 tháng - 5 tuổi 14 41,2 >5 tuổi 0 Tổng 34 100 + Giới: Nam 18 BN (52,9%); Nữ 16 BN (47,1%) Bảng 3.2. Phân bố bệnh nhân theo vùng Ðịa phương Bệnh nhân % Huế 16 47,1 Quảng Bình 8 23,5 Quảng Ngãi 7 20,6 Quảng trị 3 8,8 Tổng 34 100 32 Tạp chí Y Dược học - Trường Đại học Y Dược Huế - Tập 7, số 1 - tháng 2/2017 JOURNAL OF MEDICINE AND PHARMACY Bảng 3.3. Chẩn đoán ban đầu khi nhập viện Chẩn đoán Bệnh nhân % Kawasaki 18 52,9 Nhiễm trùng huyết do tụ cầu 9 26,5 Sốt kéo dài 3 8,8 Sốt phát ban do nhiễm siêu vi 3 8,8 Viêm hạch 1 2,9 Tổng 34 100 Bảng 3.4. Các biểu hiện lâm sàng thường gặp và có giá trị chẩn đoán Biểu hiện lâm sàng Bệnh nhân Tỉ lệ % 1. Sốt cao liên tục > 5 ngày 34 100 2. Viêm đỏ kết mạc 2 bên 32 94,1 3. Biến đổi niêm mạc hầu họng 34 100 - Môi đỏ sẫm hoặc rộp rỉ máu 28 82,4 - Lưỡi đỏ nổi gai 30 88,2 - Ðỏ lan tỏa niêm mạc hầu họng 28 82,4 4. Biến đổi đầu chi (có ít nhất 1 dấu hiệu) 34 100 - Phù mu bàn tay, chân 18 52,9 - Bong da đầu ngón ở cuối tuần thứ 2 34 100 5. Ban đỏ đa dạng 34 100 6. Hạch góc hàm (Ðk > 1,5cm) 14 41,2 Bảng 3.5. Thời gian xuất hiện và biến mất của các dấu hiệu chẩn đoán Biểu hiện lâm sàng Xuất hiện (ngày) Biến mất (ngày) 1. Viêm đỏ kết mạc 2 bên 3,6 ± 1,5 8,6 ± 2,9 2. Biến đổi niêm mạc hầu họng - Môi đỏ sẫm hoặc rộp rỉ máu 3,8 ± 1,3 9,2 ± 2,8 - Lưỡi đỏ nổi gai 3,7 ± 1,2 9,7 ± 2,2 - Ðỏ lan tỏa niêm mạc hầu họng 3,8 ± 1,5 9,8 ± 2,1 3. Biến đổi đầu chi - Phù nề mu bàn tay, chân 5,3 ± 2,3 9,8 ± 2,1 - Bong da đầu ngón ở cuối tuần thứ 2 11,3 ± 2,0 22,3 ± 2,8 4. Ban đỏ đa dạng 3,2 ± 1,1 7,2 ± 2,1 5. Hạch góc hàm (Ðk > 1,5cm) 4,8 ± 3,2 11,1 ± 2,3 6. Sốt Nhiệt độ trung bình khi chẩn đoán: 39,3 ± 0,6 0c Thời gian sốt trung bình đến khi chẩn đoán xác định bệnh: 8,1 ± 3,1 ngày Thời gian hết sốt sau điều trị đặc hiệu: 2,4 ± 1,5 ngày. Thời gian sốt trung bình của bệnh là: 10,5 ± 3,3 ngày. Bệnh nhân sốt ngắn nhất là 7 ngày, bệnh nhân sốt dài nhất là 23 ngày 33 Tạp chí Y Dược học - Trường Đại học Y Dược Huế - Tập 7, số 1 - tháng 2/2017 JOURNAL OF MEDICINE AND PHARMACY Bảng 3.6. Kết quả xét nghiệm vào thời điểm chẩn đoán xác định bệnh Xét nghiệm Trung bình Bạch cầu (103/mm3) 16,9 ± 6,7 Ða nhân trung (%) 66,1 ± 11,7 Tiểu cầu (103/mm3) 433 ± 182 VSS giờ đầu (mm) 80 ± 39 CRP (mg/dl) 108 ± 66 AST (U/l) 59 ± 72 Na+ (mmol/l) 134 ± 2,9 Hct (%) 37 ± 3,2 Albumin máu (g/dl) 36 ± 2,4 Bảng 3.7. Tỷ lệ một số yếu tố nguy cơ tổn thương động mạch vành Xét nghiệm lúc chẩn đoán Bệnh nhân % Bạch cầu >12000 (103/mm3) 34 100 Ða nhân trung tính tăng >70% 22 64,7 Tiểu cầu giảm ≤ 350.103/mm3 16 47,1 Tiểu cầu tăng >500. 103/mm3 10 29,4 VSS giờ đầu > 60 mm 19 55,9 CRP > 30 mg/dl 24 70,6 AST >100 U/l 3 8,8 Na+ <133 mmol/l 8 23,5 Hct <35 g/dl 11 32,4 Albumin máu <35g/dl 8 23,5 Bảng 3.8. Tổn thương tim trong bệnh Kawasaki Tổn thương tim mạch Bệnh nhân % Tổn thương động mạch vành 11 32,4 Tràn dịch màng tim 2 5,8 Hở van 2 lá 2 5,8 Bảng 3.9. Tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki Tổn thương ĐM vành Chung ÐMV phải ÐMV trái Cả 2 bên Vị trí tổn thương 11 (32,4%) 7 (20,6%) 11 (32,4%) 7 (20,6%) Kích thước (mm) 3,9 ± 0,6 3,6 ± 0,3 + Kết quả điều trị: - Ðiều trị với gamaglobulin liều cao 2g/kg/ngày liều duy nhất ở 32/34 bệnh nhân chiếm tỷ lệ 94,1%. - Điều trị với Aspirin liều cao 100mg/kg/ngày cho đến khi hết sốt 3 ngày 2/34 bệnh nhân chiếm tỷ lệ 5,9% - Tỷ lệ đáp ứng tốt với điều trị với 1 liều gamaglobulin liều cao 2g/kg/ngày là 28/32 chiếm 87,5% - Tỷ lệ đáp ứng tốt với điều trị với liều gamaglobulin thứ 2 là 4/4 chiếm 100%. - Thời gian giảm sốt sau dùng gamaglobulin là: 1,6 ± 0,7 ngày. Thời gian trung bình bắt đầu dùng gamaglobulin của chúng tôi là: 8,1 ± 2,1 ngày, sớm nhất là 6 ngày, muộn nhất là 21 ngày. 4. BÀN LUẬN 4.1. Đặc điểm chung: Tuổi mắc bệnh Kawasaki thường gặp nhất là trẻ nhỏ < 5 tuổi. Trong nghiên cứu của chúng tôi ở Bảng 3.1 cho thấy 100% trẻ vào viện < 5 tuổi, trong đó 58,8% là dưới 1 tuổi. Tuổi thường gặp là 9 tháng. Trẻ trai gặp nhiều hơn trẻ gái. 34 Tạp chí Y Dược học - Trường Đại học Y Dược Huế - Tập 7, số 1 - tháng 2/2017 JOURNAL OF MEDICINE AND PHARMACY Kết quả này của chúng tôi cũng giống với nhận xét của nhiều tác giả khác[1],[3]. Về phân bố bệnh theo vùng theo Bảng 3.2 của chúng tôi cho thấy 41,7% bệnh nhân sống tại thành phố Huế, 58,3% đến từ các địa phương khác trong đó chủ yếu là tại Quảng Bình, Quảng Ngãi. Theo kết quả của chúng tôi ở Bảng 3.3 cho thấy chẩn đoán của bệnh nhân khi vào viện phần lớn là nhầm với bệnh cảnh nhiễm trùng huyết do tụ cầu (26,5%). Chẩn đoán xác định chính xác ngay từ khi vào viện còn khá thấp (52,9%). Ðiều này cho thấy bệnh Kawasaki rất dễ bị bỏ sót tại các phòng khám hoặc các trường hợp bệnh nhẹ tự khỏi. Theo kết quả của chúng tôi ở Bảng 3.4 cho thấy tất cả các BN đều có đầy đủ tiêu chuẩn để chẩn đoán xác định như tiêu chuẩn chẩn đoán của trung tâm nghiên cứu bệnh Kawasaki của Nhật bản đưa ra. Trong số đó có 41,2% bệnh nhân có đủ 6/6 triệu chứng, 94,1% bệnh nhân có 5/6 triệu chứng chẩn đoán. Nhận xét về tần xuất của từng triệu chứng chúng tôi thấy các dấu hiệu sốt cao > 5 ngày, viêm kết mạc 2 bên, thay đổi khoang miệng, biến đổi đầu chi và phát ban gặp ở 100% trường hợp, chỉ có dấu hiệu hạch cổ sưng to ít gặp nhất 41,2% trường hợp. Trong các dấu hiệu biến đổi khoang miệng thì dấu lưỡi đỏ nổi gai là đặc trưng nhất gặp trong 88,2% trường hợp. Trong các dấu biến đổi đầu chi dấu bong da đầu chi đặc trung nhất gặp trong 100% trường hợp. Hồ Sĩ Hà cũng gặp sốt cao> 5 ngày, biến đổi khoang miệng, biến đổi đầu chi trong 100% trường hợp còn viêm kết mạc trong 96,9%, phát ban đa dạng 98% và hạch góc hàm 53,6%[1]. Nguyễn Thị Kim Thoa gặp sốt cao > 5 ngày, biến đổi khoang miệng trong 100% trường hợp, hạch góc hàm 96,3%, biến đổi đầu chi 85,2%, phát ban đa dạng 85,2%, viêm kết mạc trong 81,5% [3]. Theo kết quả của chúng tôi ở Bảng 3.5 cho thấy các triệu chứng của bệnh đều xuất hiện rất sớm trong tuần đầu của bệnh. Dấu hiệu xuất hiện sớm nhất và cũng biến mát sớm nhất sau sốt trong nghiên cứu của chúng tôi là phát ban đỏ trên da xuất hiện trung bình vào ngày thứ 3 của bệnh và biến mất vào ngày thứ 7 của bệnh. Còn các dấu hiệu còn lại xuất hiện muonj hơn 1 chút vào ngày thứ 4-5 của bệnh và kéo dài cho đến ngày thứ 9-10 của bệnh. Tất cả các bệnh nhân bị bệnh đều sốt rất cao và thường không đáp ứng với thuốc hạ sốt thông thường và kháng sinh. Thời gian chẩn đoán xác định được bệnh cũng thường khá muộn trung bình là 8,1 ± 3,1 ngày. Chẩn đoán xác định bệnh Kawasaki < 7 ngày chiếm tỷ lệ chưa cao chỉ có 10 bệnh nhân (29,4%). Ðiều này cho thấy việc chẩn đoán sớm bệnh Kawasaki đòi hỏi rất nhiều vào sự nhạy bén của người thầy thuốc. Bởi vì các triệu chứng riêng của bệnh cũng rất giống với nhiều bệnh khác và các triệu chứng cũng không phải đồng loạt xuất hiện nếu như chúng ta không có kinh nghiệm hoặc chưa gặp lần nào sẽ dễ nhầm với các bệnh thông thường khác. Chỉ khi điều trị theo hướng các bệnh thông thường đó không khỏi lúc đó mới nghĩ tới bệnh Kawasaki. Một số kinh nghiệm của chúng tôi cần nghĩ đến bệnh Kawasaki sớm là: khi bệnh nhân đã phát ban mà sốt không giảm. Bởi vì triệu chứng phát ban thường dễ được người mẹ phát hiện và đưa trẻ đến khám, mà đa phần phát ban ở trẻ em do các bệnh khác thường kèm với giảm hoặc hết sốt nhanh sau khi ban mọc. Khi bệnh nhân đã dùng kháng sinh phổ rộng sớm mà phản ứng viêm vẫn tăng cao. Chúng tôi thấy sau 5 ngày hầu hết các triệu chứng đã xuất hiện và tồn tại cho tới giữa tuần thứ 2, ngoại trừ triệu chứng bong da đầu chi là xuất hiện muộn vào cuối tuần thứ 2 bởi vậy theo chúng tôi chúng ta có thể chẩn đoán dễ dàng bệnh Kawasaki vào đầu tuần thứ 2 nếu như bệnh nhân có đủ tiêu chuẩn chẩn đoán, chỉ khi nào chúng ta đã thực sự có nhiều kinh nghiệm bản thân sau khi đã gặp một số trường hợp bệnh này rồi mới nên chẩn đoán bệnh Kawasaki ngay trong tuần đầu của bệnh. Việc chẩn đoán thật sớm bệnh này là rất cần thiết vì điều trị sớm sẽ giúp hạn chế tổn thương tim, tuy nhiên vì chi phí điều trị bằng gamaglobulin rất đắt do đó với điều kiện thực tế của nước ta chúng ta chỉ nên áp dụng cho những trường hợp có yếu tố nguy cơ tổn thương ÐMV cao của Harada hoặc khi đã có tổn thương động mạch vành. Theo kết quả nghiên cứu của chúng tôi ở Bảng 3.7 cho thấy xét nghiệm máu trong bệnh Kawasaki cho thấy phản ứng viêm rất mạnh giống như trong các trường hợp nhiễm trùng nặng do vi khuẩn. 100% bệnh nhân có bạch cầu tăng cao trong đó 64,7% có tăng bạch cầu ÐNTT >70%, 70,6% CRP > 30 mg/l, 55,9% VSS > 60 mmHg. 29,4% bệnh nhân có tiểu cầu tăng > 500.000/mm3. Các xét nghiệm viêm này đều giảm xuống nhanh chóng từ sau khi điều trị đặc hiệu với gamaglobulin tĩnh mạch liều cao. Tổn thương ÐMV gặp khoảng từ 20-25% trường hợp theo các nghiên cứu của nước ngoài. Tuy nhiên tỷ lệ này lại gặp cao hơn trong các báo cáo trong nước, theo Hồ Sĩ Hà là 39,2%[1], theo Ðỗ Nguyên Tín là 27,5%[4], theo Nguyễn Thị Mai Lan là 26% [2]. Theo kết quả của chúng tôi ở Bảng 3.9, chúng tôi gặp tổn thương động mạch vành trong 32,4% trường hợp đều là giãn tại gốc động mạch, chúng tôi chưa có trường hợp nào bị phình động mạch. Tổn thương cả 2 ÐMV trong 28% cas, tổn thương bên phải 40% trường hợp, tổn thương bên trái gặp 35 Tạp chí Y Dược học - Trường Đại học Y Dược Huế - Tập 7, số 1 - tháng 2/2017 JOURNAL OF MEDICINE AND PHARMACY 20,6% trường hợp. Chúng tôi có 1 trường hợp phát hiện bệnh vào ngày thứ 6 ở 1 trẻ 5 tháng tuổi đã có tổn thương giãn ÐMV gốc cả 2 bên và hở van 2 lá Ðây là 1 điều rất đặc biệt vì tổn thương ÐMV diễn ra rất sớm so với hầu hết các tác giả khác. Tỷ lệ tổn thương ÐMV trong nghiên cứu của chúng tôi cao hơn rất nhiều so với các tác giả khác có thể là do việc chẩn đoán Kawasaki của chúng tôi còn chưa thực sự dễ với nhiều bác sĩ chưa lần nào gặp bệnh này nên dễ bỏ sót những trường hợp nhẹ hoặc hết sốt nhanh < 1 tuần, chỉ những trường hợp nặng sốt kéo dài đã điều trị kháng sinh mạnh nhiều ngày không đỡ khi hội chẩn thì mới xác định được, với những trường hợp này trẻ đều thuộc nhóm có yếu tố nguy cơ cao của tổn thương vành. Thêm vào đó nhiều bác sĩ chỉ thực sự tin chẩn đoán là Kawasaki khi đã có tổn thương vành. Chúng tôi có 32/34 (94,1%) bệnh nhân được điều trị với gamaglobulin liều 2g/kg/1 lần duy nhất trong đó có 87,5% trường hợp đáp ứng ngay với liều đầu tiên. Có 12,5% bệnh nhận phải dùng đến liều điều trị thứ 2 mới thực sự hết sốt hoàn toàn. Phần lớn bệnh nhân đều giảm và hết sốt < 24 giờ, và cải thiện rõ rệt tình trạng lâm sàng của bệnh nhân. Chúng tôi chưa có trường hợp nào kháng với gamaglobuline. Kawasaki Disease: A Statement for Health Professionals From the Committee on Rheumatic Fever, Endocarditis and Kawasaki Disease, Council on Cardiovascular Disease in the Young, American Heart Association”. Circulation. 2004;110:2747-2771. 7. Moran AM, Newburger JW, Sanders SP, et al (2000) “Abnormal myocardial mechanics in Kawasaki disease: rapid reponse to gama-globulin”. Am. Heart J. 139(2): 217-23. 8. Mori M, Imagawa T, Yasui K, et al. (2000) “Predictors of coronary artery lesions after intravenous gama-globulin treatment in Kawasaki disease”. J. Pediatr. 137(2): 177- 180. 9. Morikawa Y, Ohashi Y, Harada K, (2000) “Coronary risks after high-dose gamma-globulin in children with Kawasaki disease”, Pediatr Int. Oct;42(5):464-9. 10. Terai M, Shulman ST, (1997) “Prevalence of coronary artery abnormalities in Kawasaki disease is highly dependent on gamma globulin dose but independent of salicylate dose”, J Pediatr. Dec;131(6):888-93. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Hồ Sĩ Hà, Lê Nam Trà, Nguyễn Thị Thúy Hồng, (2004) “Lâm sàng và tổn thương tim mạch trong bệnh Kawasaki gặp tại Bệnh viện Nhi Trung ương”, Y học thực hành số 495, tr.300-304. 2. Nguyễn Thị Mai Lan, Vũ Minh Phúc, (2009) “Khảo sát tổn thương tim mạch trên bệnh nhân Kawasaki giai đoạn cấp”. Y Học TP. Hồ Chí Minh .Vol. 13 – Supplement of No 1: tr.128-133. 3. Nguyễn Kim Thoa (2004) “Tác dụng của chẩn đoán sớm bệnh Kawasaki”, tạp chí Y học thực hành số 495, tr.157-160. 4. Ðỗ Nguyên Tín, Vũ Minh Phúc, Hoàng Trọng Kim, (2003) “Ðặc điểm và yếu tố nguy cơ tổn thương động mạch vành trong bệnh Kawasaki ở trẻ em tại bệnh viện Nhi Ðồng I”, Tạp chí tim mạch học Việt nam số 35, tr.3-10. 5. Harada K. (1991) “Intravenous gamma-globulin treatment in Kawasaki disease”. Acta Paediatr Jpn. 1991;33:805–810. 6. Jane W. Newburger, Masato Takahashi, et al. (2004) “Diagnosis, Treatment, and Long-Term Management of Chúng tôi cũng đã theo dõi 11 trường hợp có tổn thương ÐMV này cho thấy diễn tiến tuận lợi. Tất cả đều ngừng tiến triển giãn và hồi phục sau 6 tháng theo dõi điều trị, 2 trường hợp hở van 2 lá cũng biến mất sau 6 tháng điều trị. Kết quả này của chúng tôi cũng hoàn toàn phù hợp với kết quả nghiên cứu của nhiều tác giả khác. Các nghiên cứu đều cho rằng điều trị sớm với Gamaglobulin liều cao sẽ làm giảm rõ rệt tỷ lệ tổn thương ÐMV, còn Aspirin đơn thuần không làm giảm được tỷ lệ tổn thương vành [4], [8],[10]. 5. KẾT LUẬN 5.1. Về lâm sàng: 100% trẻ mắc bệnh <5 tuổi, 100% trẻ có biểu hiện: sốt liên tục trên 5 ngày, viêm kết mạc 2 bên, biến đổi niêm mạc hầu họng, biến đổi đầu chi, ban đỏ đa dạng; 41,2% có hạch cổ lớn; 5.2. Về cận lâm sàng: 100% có tăng bạch cầu, 70,6% có CRP> 30 mg/l. 55,9% có VS giờ đầu tăng > 60 mm, 29,4% có tiểu cầu tăng > 500.000/mm3, 32,4% bệnh nhân có tổn thương động mạch vành, 5,8% bệnh nhân có hở van 2 lá và tràn dịch màng tim. 5.3. Về điều trị: 87,5% bệnh nhân tiến triển thuận lợi sau điều trị với 1 liều gamaglobulin liều 2g/ kg, 12,5% cần điều trị với liều gamaglobulin thứ 2.