Nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và siêu âm tim bệnh thất phải hai đường ra thể thông liên thất dưới van động mạch chủ

53 PHẦN NGHIÊN CỨU 1. ĐẶT VẤN ĐỀ Thất phải hai đường ra - TPHĐR (Double Outlet Right Ventricle - DORV) là tình trạng bệnh mà trong đó cả hai đại động mạch đều ra từ thất phải hoặc gần hoàn toàn từ thất phải. Bệnh TPHĐR được phân loại thành 4 thể khác nhau trong đó thể TLT dưới van ĐMC hay gặp nhất [3]. Với mong muốn đánh giá một số đặc điểm lâm sàng và siêu âm TPHĐR thể dưới van ĐMC, chúng tôi tiến hành đề tài này nhằm mục tiêu: 1. Mô tả đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR thể dưới van ĐMC. 2. Nghiên cứu đặc điểm siêu âm tim của bệnh nhân TPHĐR thể dưới van ĐMC. 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Đối tượng nghiên cứu Tất cả bệnh nhân TPHĐR thể thông liên thất (TLT) dưới van động mạch chủ (ĐMC) điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2010 đến 7/2012 được xác định chẩn đoán bằng siêu âm tim và phẫu thuật. Tiêu chuẩn loại trừ: - Các thể khác của TPHĐR - Các bệnh lý TPHĐR có bất tương hợp nhĩ thất hoặc những bệnh lý một thất. 2.2. Phương pháp nghiên cứu Phương pháp nghiên cứu mô tả tiến cứu. NGHIÊN CỨU ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM BỆNH THẤT PHẢI HAI ĐƯỜNG RA THỂ THÔNG LIÊN THẤT DƯỚI VAN ĐỘNG MẠCH CHỦ Phạm Quốc Khương, Phạm Hữu Hòa, Lê Thanh Hải TÓM TẮT Mục tiêu nghiên cứu: Nhằm đánh giá đặc điểm lâm sàng và siêu âm tim bệnh thất phải hai đường ra (TPHĐR) thể thông liên thất (TLT) dưới van động mạch chủ (ĐMC). Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Toàn bộ bệnh nhân TPHĐR được xác định bằng siêu âm và phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2010 đến 7/2012. Kết quả nghiên cứu: 31 bệnh nhân gồm 17 nam và 14 nữ, tuổi trung bình 7,0 ± 4,9 tháng. Toàn bộ bệnh nhân nghiên cứu có nhịp thở nhanh, sau đó đến nhịp tim nhanh (87%), gan to (71%), khó ăn, khó bú (65%). Đường kính lỗ TLT trung bình là 9,99 ± 2,98 mm, tỷ lệ TLT/ĐMC là 0,73. 90,3% bệnh nhân có áp lực động mạch phổi (ĐMP) tăng trung bình nặng, 3,3% số bệnh nhân có ống động mạch kết hợp, TLT phần cơ và/hoặc hẹp eo động mạch chủ phối hợp là 12,9%, bất thường van ba lá là 12,9%, bất thường van hai lá là 3,3%. Kết luận: Triệu chứng lâm sàng của TPHĐR là biểu hiện của suy tim nặng và siêu âm tim giúp đánh giá kích thước lỗ TLT cũng như các tổn thương phối hợp. TẠP CHÍ NHI KHOA 2016, 9, 1 54 Về lâm sàng: Đánh giá các triệu chứng toàn thân, cơ năng, triệu chứng thực thể tại tim. Đánh giá mức độ suy tim ở trẻ em theo bảng phân loại của Ross cải tiến (1994) [6]. Về siêu âm tim: Đánh giá một số chỉ số về cấu trúc và chức năng tim trên siêu âm 2D, siêu âm - Doppler để đánh giá dòng chảy qua TLT, PG Max qua ĐRTT, mức độ HOHL, HOC, HOBL, HOP, áp lực động mạch phổi (ALĐMP) và một số tổn thương tim phối hợp. Xử lý số liệu theo phương pháp thông kê y học bằng phần mềm SPSS 16.0. 3. KẾT QUẢ Qua 31 bệnh nhân TPHĐR thể thông liên thất dưới van động mạch chủ được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ 1/2010 đến 7/2012, chúng tôi thu được một số kết quả sau: 3.1. Một số đánh giá chung - Tuổi trung bình là 7,0 ± 4,9 tháng, cao nhất là 25 tháng , thấp nhất là 2 tháng. - Có 17 bệnh nhi nam và 14 bệnh nhi nữ với tỷ lệ nam/nữ = 1,21. - Cân nặng trung bình là 4,8 ±1,7 kg, cao nhất là 10 kg, thấp nhất là 2,3 kg. Có 28/31 bệnh nhân có cân nặng < -2SD so với tuổi. 3.2. Một số đánh giá lâm sàng và cận lâm sàng Bảng 1. Các dấu hiệu lâm sàng hay gặp Dấu hiệu lâm sàng Số bệnh nhân (n = 31) Tỷ lệ (%) Nhịp thở nhanh 31 100 Nhịp tim nhanh 27 87 Ran ẩm ở phổi 10 32 Ra mồ hôi nhiều 20 65 Khó bú, khó ăn 20 65 Gan to 22 71 Thổi tâm thu ở mũi ức 18 58 Thổi tâm thu khoang liên sườn II 14 45 Độ bão hòa oxy ngoại vi (SpO2) 90,9 ± 5,8% Nhận xét: Toàn bộ bệnh nhân nghiên cứu có nhịp thở nhanh, sau đó đến nhịp tim nhanh (87%), gan to (71%), khó ăn, khó bú (65%), thổi tâm thu ở mũi ức (58%), thổi tâm thu ở KLSII (45%). Bảng 2. Phân loại mức độ suy tim Mức độ suy tim Số bệnh nhân (n =31) Tỷ lệ (%) Độ I 0 0 Độ II 5 16,1 Độ III 21 67,8 Độ IV 5 16.1 Nhận xét: Phần lớn bệnh nhân suy tim độ III ( 67,8%) 55 PHẦN NGHIÊN CỨU Bảng 3. Đặc điểm siêu âm tim (2D) so với chỉ số bình thường Thông số (Giá trị: mm) Giá trị Giá trị bình thường ĐK thông liên thất 9,99 ± 2,98 Tỷ lệ TLT/ĐMC 0,73 ± 0,22 ĐK Động mạch chủ 14,1 ± 3,7 13 Nhĩ trái 18,1 ± 4,9 19,5 Dd 24,9 ± 5,3 25 Ds 15,7 ± 3,7 16 ĐK thất phải 12,1 ± 3,0 9 ĐK gốc động mạch phổi 13,7 ± 2,7 10,5 ĐK nhánh động mạch phổi 12,0 ± 2,3 7 (Giá trị bình thường lấy từ Value and Formular, The Pediatric Echocardiographer’s Pocket Reference [52]). Nhận xét: Lỗ TLT trong TPHĐR thể TLT dưới van ĐMC là tương đối lớn, xấp xỉ 10 mm nhưng tỷ lệ TLT/ĐMC nói chung lại nhỏ hơn 0,8 (0,73) trong đó có đến 13 bệnh nhân có lỗ TLT hạn chế. So với chỉ số bình thường không có sự khác nhau nhiều giữa đường kính của nhĩ trái, ĐMC, thất trái. Đường kính thất phải, ĐMP đều lớn hơn so với giá trị bình thường. Bảng 4. Đánh giá mức độ tăng áp lực động mạch phổi Mức độ tăng áp động mạch phổi Áp lực ĐMP tâm thu (n = 31) Áp lực ĐMP trung bình (n = 28) Nhẹ 3 (9,7%) 3 (10,7%) Trung bình 19 (61,3%) 17 (60,7%) Nặng 9 (29%) 8 (28,6%) Nhận xét: Áp lực ĐMP tâm thu là 65,4 ± 18,2, cao nhất 125mmHg, thấp nhất 40 mmHg. Áp lực ĐMP trung bình là 45,5 ± 12,7, cao nhất 98, thấp nhất 30 mmHg. Phần lớn bệnh nhân cũng có tăng áp ĐMP trung bình – nặng. Bảng 5. Các tổn thương tim phối hợp Tổn thương phối hợp Số bệnh nhân Tỷ lệ% Còn ống động mạch 10 33,3 Thông liên thất phần cơ 4 12,9 Hẹp eo động mạch chủ 4 12,9 Bất thường van hai lá 1 3,3 Thông liên nhĩ 3 9,6 Bất thường van ba lá 4 12,9 Tĩnh mạch chủ trên trái 8 25,8 Nhận xét: Còn ống động mạch kết hợp gặp ở 33,3% bệnh nhân, trong đó 3 bệnh nhân còn ống động mạch lớn. Có 2 bệnh nhân có hẹp eo ĐMC nặng và còn ống động mạch kèm theo. TẠP CHÍ NHI KHOA 2016, 9, 1 56 4. BÀN LUẬN 4.1. Về một số đặc điểm lâm sàng Kết quả bảng 1 cho thấy nhịp thở nhanh là triệu chứng hay gặp nhất ở bệnh nhân TPHĐR thể TLT. Điều này rất quan trọng khi thăm khám bệnh nhân mà các triệu chứng hô hấp không rõ ràng, nó giúp thầy thuốc nghĩ đến bệnh tim bẩm sinh trong đó có TPHĐR. Kết quả ở bảng 2 cho thấy phần lớn bệnh nhân suy tim độ III. Như vậy, suy tim là triệu chứng nặng ở bệnh nhân TPHĐR thể TLT, triệu chứng suy tim sớm, suy tim tiến triển nhanh. Kèm với độ bão hòa oxy máu động mạch thấp, chỉ định mổ cho bệnh nhân cần tiến hành sớm tránh suy tim quá nặng và biến chứng thần kinh sau mổ do thiếu oxy não kéo dài. John W. Brown đánh giá mức độ suy tim trước mổ thấy phần lớn bệnh nhân có triệu chứng và tím [8]. 4.2. Về một số đặc điểm siêu âm tim Trong 31 bệnh nhân TPHĐR trong nghiên cứu này có 10 bệnh nhân (33,3%) số bệnh nhân có ÔĐM kết hợp, trong đó có 3 bệnh nhân còn ÔĐM lớn. Bệnh nhân có TLT phần cơ và/hoặc hẹp eo ĐMC phối hợp là 12,9%. Gần như toàn bộ số bệnh nhân có TLT phần cơ nhỏ. Có 2 bệnh nhân có hẹp eo ĐMC nặng và còn ÔĐM phải mổ sửa hẹp eo và cắt ÔĐM trước khi mổ sửa TPHĐR. Có 12,9% số bệnh nhân có bất thường van ba lá và 3,3% bệnh nhân có bất thường van hai lá. Số bệnh nhân bất thường van nhĩ thất thường được phát hiện và xử lý trong khi phẫu thuật. Theo Abdullah A. Alghamdi thì các tổn thương tim phối hợp là: TLN chiếm 21 - 26%, còn ÔĐM là 16%, hẹp dưới van ĐMC là 3- 30%, hẹp eo ĐMC hoặc thiểu sản quai ĐMC là 2- 45%, bất thường van hai lá là 30% [3]. Như vậy, trong nghiên cứu của chúng tôi số còn ÔĐM cao hơn, số hẹp eo ĐMC là tương đương, số bất thường van hai lá ít hơn nhưng số bất thường van ba lá nhiều hơn của Abdullah A. Alghamdi. Có lẽ do chúng tôi chỉ đánh giá thể TLT nên có một số tổn thương phối hợp có tỉ lệ khác. 5. KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 31 bệnh nhân TPHĐR thể thông liên thất tại Bệnh viện Nhi Trung ương từ tháng 1/2010 đến tháng 7/2012, tuổi trung bình là 7,0 ± 4,9 tháng, cân nặng trung bình là 4,8 ± 1,7 kg, chúng tôi có một số kết luận sau: 5.1. Một số triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR Toàn bộ bệnh nhân đều có biểu hiện suy tim với biểu hiện: nhịp thở nhanh với 100%, nhịp tim nhanh với 87%, gan to với 71%, khó bú khó ăn và ra mồ hôi nhiều với 65%, tiếng thổi tâm thu ở mũi ức với 58%, thổi tâm thu ở KLS II với 45%. 5.2. Một số triệu chứng cận lâm sàng của bệnh nhân TPHĐR - Đường kính lỗ TLT trung bình là 9,99 ± 2,98 mm, tỷ lệ TLT/ĐMC là 0,73. Đường kính thất phải, thân và nhánh ĐMP đều lớn hơn giá trị bình thường. Có 90,3% bệnh nhân có áp lực ĐMP tăng trung bình nặng trước mổ. - Có 33,3% số bệnh nhân có ống động mạch kết hợp, TLT phần cơ và/hoặc hẹp eo ĐMC phối hợp là 12,9%, bất thường van ba lá là 12,9%, bất thường van hai lá là 3,3%. 57 PHẦN NGHIÊN CỨU TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Phạm Quốc Khương, Phạm Hữu Hòa (2012). Một số đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim trước và sau phẫu thuật bênh thất phải hai đường ra thể Fallot. Tạp chí Y học Việt Nam, tập 395, số 1, tháng 7, năm 2012.Tr. 112-115. 2. Nguyễn Lý Thịnh Trường, Phạm Hữu Hòa (2011). Đánh giá kết quả phẫu thuật sửa toàn bộ bênh thất phải hai đường ra cho trẻ em tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Tạp chí tim mạch học Việt Nam, số 59, tháng 8, năm 2011.Tr. 135- 139. 3. Abdullah A Alghamdi and J. Kupferschmid (2010), Double Outlet Right Ventricle, Surgical Treatment Treatment & Management. Medscap references 2010. 4. Artrip JH, et al (2006), Biventricular repair in double outlet right ventricle: surgical results based on the STS-EACTS International Nomenclature classification. Eur J Cardiothorac Surg 2006. 29(4): p. 545-550. 5. Chesler E., et al (1971), Echocardiographic Recognition of Mitral-Semilunar Valve Discontinuity. Circulation. 1971, 43: p. 725. 6. Dana Connloly, Monika Rutkowski, and M. Auslender (2001), The New York University Pediatric Heart Failure Index: A new method of quantifying chronic heart failure severity in children. journal of Pediatric, 2001. 138(5): p. 644 - 646. 7. DiSessa TG, et al (1979), Two dimensional echocardiographic characteristics of double outlet right ventricle. Am J Cardiol. , 1979. 44(6): p. 1146-54. 8. John W. Brown, et al (2001), Surgical results in patients with double outlet right ventricle: a 20-year experience. Ann Thorac Surg 2001. 72: p. 1630-1635. 9. Julien I. E. Hoffman and Samuel Kaplan (2002), The incidence of congenital heart disease. J Am Coll Cardiol, 2002. 39: p. 1890-1900. 10. Rod Tarrago and Stuart Berger (2011), Double Outlet Right Ventricle With Normally Related Great Arteries medscape.com/article/896230-overview#a0104, 2011. TẠP CHÍ NHI KHOA 2016, 9, 1 58 ABSTRACT EVALUATE THE CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHY SYMTOMS OF THE PATIENS WITH DOUBLE OUTLET RIGHT VENTRICLE TYPE VSD Objectives: To describe the clinical features and evaluated echocardiographic characterias of the patiens with double outlet right ventricle Patiens: all of the patiens with double outlet right ventricle (DORV) defined by echocardiography and surgery in National Hospital of Pediatric from 1/2010 to 7/2012. Result: there were 31 patiens: 17 males and 14 females, mean age: 7.0 ± 4.9 months. All the patiens had rapid breath, tarchycardia (87%), hepatomegaly (71%), dificult feeding (65%). Average VSD diametter is 9.99 ± 2.98 mm, VSD/ Aortic diametter was 0.72. 90,3% of the patiens had severe pulmonary artery hypertension. 3.3% of the patiens has PDA, 12.9% of the patiens had muscular VSD and/or Coartation of the aorta. Conclusion: Clinical symtoms of DORV are symtoms of heart failure and echocardiography help to evaluate VSD diametter and other anatomical abnormalities.