BÀN LUẬN
* Tuổi trung bình bướu Wilms hai bên
thận ở nam là 29,5 tháng, 32,6 tháng ở nữ.
Chúng tôi ghi nhận hai trường hợp trên = 12
tháng tuổi(2).
* Theo y văn, tỉ lệ tật bẩm sinh niệu dục đi
kèm với bướu Wilms là 7,5 0/0 0, hai trường
hợp trên đều có dị tật về niệu dục(2).
* Về hình ảnh trên CT scan và siêu âm
bụng ghi nhận tổn thương dạng đặc hoặc
nang. Hiếm gặp nốt canxi hóa trong mô bướu
như ở bướu nguyên bào thần kinh.
Đây là đặc điểm giúp chẩn đoán phân biệt
bướu Wilms với bướu nguyên bào thần kinh.
Hai trường hợp trên phù hợp với y văn.
Đối với bướu Wilms hai bên thận, phẩu trị
tiến hành trước nhằm cố gắng đánh giá giai
đoạn bệnh mỗi thận. Cắt bỏ một bên thận có
tổn thương to, xâm lấn. Nên cắt bảo tồn thận
còn lại, giữ lại nhiều mô lành để giảm nguy cơ
suy thận sau này.
Theo y văn không có sự khác biệt rỏ ràng
về kết quả điều trị của sinh thiết bướu thận
trước rồi hoá trị kết hợp phẫu trị so với bệnh
nhi phẫu thuật trước rồi kết hợp hoá trị.
Tuy nhiên, đây là loại bướu nhạy với hoá
và xạ nên không cố gắng cắt u nếu không
thuận lợi vì dể gây biến chứng sau mổ, vởû
bướu trong quá trình phẫu thuật nên hoá trị
tân hổ trợ để làm giảm thể tích bướu. Theo
trường phái Bắc Mỹ nhằm hạn chế giec rắc
bướu và tránh vở bướu chỉ thực hiện sinh thiết
bướu từ giai đoạn III.
6 trang |
Chia sẻ: hachi492 | Ngày: 27/01/2022 | Lượt xem: 289 | Lượt tải: 0
Bạn đang xem nội dung tài liệu Nhân hai trường hợp bướu Wilms hai bên thận, để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
Chuyên đề Nhi Khoa 148
NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP BƯỚU WILMS HAI BÊN THẬN
Trần Chánh Khương*, Quách Vĩnh Phúc*, Trần Tấn Quang*, Võ Thị Phương Mai*,
Ngô Thị Thanh Thủy*, Đoàn Minh Thông*
TÓM TẮT
Mục tiêu: Báo cáo trường hợp bướu wilms hai bên thận.
Phương pháp: nghiên cứu hàng lọat ca.
Kết quả: Đa số bướu Wilms’ trẻ em xảy ra ở một bên thận, chỉ khoảng 5% bướu Wilms’ hai bên thận.
Theo y văn, thời gian sống còn (2 năm) của bướu Wilms’ hai bên thận là 87%. Trong 5 năm (2000 – 2004)
chúng tôi không có trường hợp nào bướu Wilms hai bên thận. Năm 2006 chúng tôi tiếp nhận điều trị 2 ca
Bướu Wilms’ 2 bên thận.
Kết luận: Bướu wilms hai bên thận là trường hợp rất hiếm gặp, nhưng được xem là bệnh lý ác tính có
khả năng chữa khỏi bằng điều trị kết hợp đa mô thức: phẫu thuật, hóa trị và xạ trị.
ABSTRACT
CASE REPORT: BILATERAL WILMS’ TUMOR
Tran Chanh Khuong, Quach Vinh Phuc, Tran Tan Quang, Vo Thi Phuong Mai,
Ngo Thi Thanh Thuy, Doan Minh Thong
* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 4 - 2007: 148 – 153
Objective: case report on bilateral wilm’s stumor.
Method: Case series stydy.
Results: Wilms’ tumor with early stage is considered as a curable malignant disease with multi-
modality therary. Almost Wilms’ tumors happened unilaterally, only 5% of cases were bilateral. According
to the actual medical literature the 2-year survival rate is 87%. Within the 5 years (2000- 2004), we did not
have any bilateral Wilms’ tumor. In 2006, there are 2 cases at our Oncology Hospital.
Conclusion: Bilateral wilm’s stumor is very rare but considered as a curoble malignant disease with
multi-modality therary: surgical intervention, chimotherapy and radiotherapy.
ĐẶT VẤN ĐỀ
Bướu Wilms là dạng ung thư thận hay gặp ở
trẻ em dưới 5 tuổi. Bệnh có nhiều cơ may trị khỏi
tùy theo giai đoạn bệnh, loại mô học. Hiện nay,
Bướu Wilms’ giai đoạn sớm và nhóm mô học
thuận lợi có kết quả điều trị tốt với # 90% bệnh
nhi sống còn 4 năm sau điều trị(8). Nguyên nhân
sinh bệnh là do đột biến gien WT1 (Wilms’
tumor gene-1) nằm trên nhánh ngắn vị trí 13 của
nhiễm sắc thể thứ 11 (11p13)(7). Theo ghi nhận
ung thư Tp HCM xuất độ bướu Wilms là 6,2%
đứng hàng thứ 6 trong 10 loại ung thư trẻ em
thường gặp(1). Đa số bướu Wilms’ xảy ra ở một
bên thận. Tuy nhiên có khoảng 5% bướu
Wilms’hai bên thận.
Theo ghi nhận Trần Tấn Quang trong
5năm (2000 – 2004) không có trường hợp nào
bướu Wilms hai bên thận. Năm 2006 chúng tôi
có tiếp nhận điều trị 2 trường hợp. Chúng tôi
xin phép trình bày hai trường hợp Bướu
Wilms’ 2 bên thận nầy.
TỔNG QUAN TÀI LIỆU
Lâm sàng
- U ổ bụng, tình cờ phát hiện (69%)
- Đau bụng (31%)
* Khoa Nội 3, Bệnh viện Ung Bướu TP HCM
- Tiểu máu (26%:đại thể hay vi thể)
- Cao huyết áp (25%)
- Sốt kéo dài (18%); mệt mỏi chán ăn (14%)
- Di căn xa: phổi (85%), gan (15%), xương,
hệ thần kinh TW
Hình ảnh học:
Siêu âm phát hiện u thận.
CT scan: u thận ít có hình ảnh canxi hóa
Các dị tật hệ niệu dục
Khoảng 4,4% gồm
Thận hình móng ngựa
Thận lạc chổ
Tinh hoàn ẩn
Lổ tiểu đóng thấp
Yếu tố di truyền
Tính chất gia đình: 1,1%
Hội chứng di truyền: tật không móng
mắt liên quan đến nất đọan nhiễm sắc thể số
11 nhánh ngắn 33% xuất hiện bướu Wilms, tật
phì đại nữa thân 2,4% xuất hiện bướu Wilms
Giải phẫu bệnh
Bướu Wilms được chia 2 nhóm mô học có
ý nghĩa trong chiến lược điều trị, tiên lượng
tái phát và sống còn.
Bướu Wilms mô học thuận lợi. (favorable
histology), chiếm 90%
Bướu wilms mô học không thuận lợi
(Anaplastic histology), chiếm # 10%.
Giai đoạn bệnh
Dựa vào hình ảnh, tường trình phẫu thuật
và loại mô học(3).
Giai đoạn I (43% bệnh nhân) với tiêu chuẩn
Bướu giới hạn ở thận và được cắt hoàn toàn
Vỏ bao thận còn nguyên vẹn
Không vở bướu hay sinh thiết trước khi phẫu
thuật lấy bướu
Không liên quan đến mạch máu xoang thận
Không có bằng chứng còn sót bướu bờ
diện cắt.
Giai đoạn II (23% bệnh nhân):
Bướu được cắt toàn bộ và không có bằng
chứng còn sót bướu bờ diện cắt. Bướu lan
rộng ở thận một trong các tiêu chuẩn sau
Bướu lan rộng tại vùng (xâm nhiễm vỏ bao
xoang thận,mô mềm xoang thận)
Bướu xâm lấn mạch máu
Giai đoạn III (23% bệnh nhân)
Gồm một trong các tiêu chuẩn sau:
Hạch trong ổ bụng hay chậu liên quan
đến bướu
Bướu xâm nhập bề mặt phúc mạc
Còn sót bướu đại thể hay vi thể sau
phẫu thuật
Vở bướu xảy ra trước hay trong phẫu thuật
Giai đoạn IV (10% bệnh nhân)
Bướu di căn xa (phổi, gan, xương, não, ),
di căn hạch ngoài bụng chậu
Giai đoạn V (5% bệnh nhân)
Bướu hai bên thận. Cố gắng đánh giá mỗi
thận dựa trên mức độ lan rộng bướu.
Điều trị: (theo NWTS-5)
Giai đoạn I
Cắt toàn bộ thận mang bướu và hạch liên
quan,
+ Hóa trị với vincristin và dactinomycin 18
tuần (regimen EE_ 4A).(4)
Kết quả sống còn không tái phát 4 năm
94%, sống còn toàn bộ 4 năm 98% với mô
học thuận lợi. Mô học không thuận lợi sống
còn không tái phát 2 năm 86%, sống toàn
bộ 2 năm 85,5%.
Giai đoạn II
Loại mô học thuận lợi:
Cắt toàn bộ thận mang bướu và hạch liên
quan, sau đó hóa trị với vincristin và
dactinomycin 18 tuần (regimen EE_ 4A)(4).
Chuyên đề Nhi Khoa 150
Kết quả sống còn không tái phát 4 năm
94%, sống còn toàn bộ 4 năm 98%
Loại mô học không thuận lợi:
Loại thoái sản khu trú:cắt toàn bộ thận
mang bướu hạch liên quan, xạ trị toàn bộ ổ
bụng, hoá trị vớ vincristin, doxorubicin,
dactinomycin trong 24 tuần.
Loại thoái sản lan tỏa:: cắt toàn bộ thận
mang bướu hạch liên quan, xạ trị toàn bộ ổ
bụng, hoá trị vớ vincristin, doxorubicin,
etoposide, cyclophophamide trong 24 tuần, tỉ
lệ sống toàn bộ 4 năm 70%.(4)
Giai đoạn III
Loại mô học thuận lợi: cắt toàn bộ thận
mang bướu và hạch liên quan,
+ Xạ trị toàn bộ ổ bụng (10,8 Gy)
+ Hoá trị với vincristin, doxorubicin,
dactinomycin (regimen DD_4A) trong 24
tuần(4).
Kết quả sống còn không tái phát 4 năm
90%, sống còn toàn bộ 4 năm 95%
Loại thoái sản lan tỏa: cắt toàn bộ thận
mang bướu và hạch liên quan, xạ trị toàn bộ ổ
bụng (10,8 Gy), hoá trị vơiù vincristin,
doxorubicin, etoposide, cyclophophamid
(regimen I) trong 24 tuần, tỉ lệ sống toàn bộ 4
năm 56%
Giai đoạn IV:
Mô học thuận lợi: cắt toàn bộ thận mang
bướu và hạch liên quan,
+ Xạ trị toàn bộ ổ bụng di căn (10,8Gy), xạ
trị vào tổn thương phổi (10,8 Gy)
+ Hoá trị với vincristin, doxorubicin,
dactinomycin trong 24 tuần (DD-4A).
Loại thoái sản khu trú: cắt toàn bộ thận
mang bướu hạch liên quan, xạ trị toàn bộ ổ
bụng di căn ổ bụng, xạ trị toàn bộ phổi khi có
bằng chứng di căn phổi, hoá trị với vincristin,
doxorubicin, dactinomycin trong 24 tuần
Loại thoái sản lan tỏa: cắt toàn bộ thận
mang bướu hạch liên quan, xạ trị toàn bộ ổ
bụng di căn ổ bụng, xạ trị toàn bộ phổi khi có
bằng chứng di căn phổi, hoá trị với vincristin,
doxorubicin, etoposide, cyclophophamide
trong 24 tuần(4).
Giai đoạn V
Cố gắng giử lại phần mô thận bình thường
càng nhiều càng tốt để làm giảm nguy cơ suy
thận mạn ở những trẻ bệnh này(6).
Cắt thận bên có tổn thương to, xâm lấn
nhiều. Thám sát và đánh giá tổn thương thận
đối bên.
Nếu tổn thương ở Gđ I, II, thể mô học
thuận lợi: hoá trị theo phác đồ EE- 4A.
Nếu tổn thương ở Gđ III, thể mô học thuận
lợi: hóa trị với phác đồ DD _4A, mô học không
thuận lợi hóa trị phác đồ (Regimen I). Đánh
giá lại sau 6 tuần.
BỆNH ÁN
Bệnh án 1
Bùi Vĩ Khang, sinh ngày 15/ 07 / 05, nam,
SHS: 14050/06
Địa chỉ: Bạc Liêu
Tiền sử: Tật lổ tiểu đóng thấp.
Bệnh sử: khoảng một tháng, bé sốt tái đi
tái lại kèm bụng to dần, tiêu tiểu bình thường
đến BV Nhi đồng I khám phát hiện u hai bên
thận qua CT scan bụng chậu (u thận phải nghĩ
bướu Wilms, thận trái có 3 nốt.
Điều trị cắt thận phải và một phần niệu
quản phải.
Giải phẫu bệnh: bướu Wilm mô học thuận
lợi xâm lấn mạch máu xoang thận
Xếp giai đoạn II (NWTS-4)/ thận P
Điều trị: hoá trị phác đồ EE – 4A, tuần thứ
6 đánh giá lại.
Bé đang điều trị ở tuần thứ 4. Siêu âm
bụng kiểm tra cho thấy: bướu cực trên thận T
kích thước 27 (18 mm không thay đổi kích
thước trước đó (30 mm).
Chúng tôi tiếp tục điều trị theo phác đồ
trên đến tuần thứ 15 vẩn còn 2 tổn thương ở
thận trái. Đánh giá: đáp ứng kém không thuận
lợi cho phẫu thuật. Chúng tôi đổi phác đồ
CEPE (Cyclophosphamid, Etoposid, Cisplatin,.
Bệnh nhi đang được theo dỏi và điều trị tiếp
Bệnh án 2
Bệnh nhi: Phạm trọng Phúc, nam, sinh 11/
11/ 2005, SHS: 9956/06
Địa chỉ: Tp HCM
Tiền sử: Tinh mạc nước hai bên.
Bệnh sử: cách nhập viện 5 tháng, bé bị tiêu
chảy đến BV Nhi Đồng I khám tình cờ phát
hiện nang thận trái qua siêu âm. Hẹn tái khám
và theo dỏi 3 tháng sau nhưng bé không đến
tái khám theo hẹn.
Khoảng nữa tháng nay, bé nổi nhọt nhiều nơi
đến BV Nhi Đồng I khám và được phát hiện bướu
Wilms 2 bên thận qua CT scan bụng.
Cháu được tiến hành điều trị: mổ cắt thận
phải và một phần niệu quản, thám sát thận
trái cực dưới có u chắc giới hạn tương đối rỏ.
Giải phẫu bệnh sau mổ: bướu Wilms, thể
mô học thuận lợi
Xếp giai đoạn: cả hai thận xếp giai đoạn II
Điều trị theo phác đồ EE – 4A, được 4 tuần
bệnh nhi xuất hiện báng bụng dịch tiết, bilan
lao âm tính).
Chuyên đề Nhi Khoa 152
Đánh giá bệnh tiếp tục tiến triển, đổi phác
đồ DD – 4A (có thêm doxorubicin). Đến tuần
4, hết báng bụng, qua siêu âm bụng bướu thận
trái kích thước nhỏ lại.
Chúng tôi điều trị tiếp tục theo phác đồ
DD-4A. Đánh giá ở tuần 24: còn 3 tổn thương
trên phim CT scan bụng và không thuận lợi
cho phẫu thuật. Chúng tôi hóa trị tiếp với
phác đồ CEPE.
BÀN LUẬN
* Tuổi trung bình bướu Wilms hai bên
thận ở nam là 29,5 tháng, 32,6 tháng ở nữ.
Chúng tôi ghi nhận hai trường hợp trên = 12
tháng tuổi(2).
* Theo y văn, tỉ lệ tật bẩm sinh niệu dục đi
kèm với bướu Wilms là 7,5 0/0 0, hai trường
hợp trên đều có dị tật về niệu dục(2).
* Về hình ảnh trên CT scan và siêu âm
bụng ghi nhận tổn thương dạng đặc hoặc
nang. Hiếm gặp nốt canxi hóa trong mô bướu
như ở bướu nguyên bào thần kinh.
Đây là đặc điểm giúp chẩn đoán phân biệt
bướu Wilms với bướu nguyên bào thần kinh.
Hai trường hợp trên phù hợp với y văn.
Đối với bướu Wilms hai bên thận, phẩu trị
tiến hành trước nhằm cố gắng đánh giá giai
đoạn bệnh mỗi thận. Cắt bỏ một bên thận có
tổn thương to, xâm lấn. Nên cắt bảo tồn thận
còn lại, giữ lại nhiều mô lành để giảm nguy cơ
suy thận sau này.
Theo y văn không có sự khác biệt rỏ ràng
về kết quả điều trị của sinh thiết bướu thận
trước rồi hoá trị kết hợp phẫu trị so với bệnh
nhi phẫu thuật trước rồi kết hợp hoá trị.
Tuy nhiên, đây là loại bướu nhạy với hoá
và xạ nên không cố gắng cắt u nếu không
thuận lợi vì dể gây biến chứng sau mổ, vởû
bướu trong quá trình phẫu thuật nên hoá trị
tân hổ trợ để làm giảm thể tích bướu. Theo
trường phái Bắc Mỹ nhằm hạn chế giec rắc
bướu và tránh vở bướu chỉ thực hiện sinh thiết
bướu từ giai đoạn III.
Hai trường hợp trên chúng tôi chọn
phương án phẫu trị trước cắt bỏ thận cóbướu
lớn trước xếp giai đoạn mỗi bên thận và điều
trị theo phác đồ chuẩn đánh giá lại sau 6 tuần.
Bệnh nhi thứ nhất đáùnh giá cả hai thận
giai đoạn II nên được điều trị theo phác đồ
NWTS regimen EE – 4A đến tuần thứ 6 đánh
giá không thuận lợi định phẫu thuật. Chúng
tôi tiếp tục hóa trị tuần 15 bướu không thay
đổi kích thước. Chúng tôi đang điều trị phác
đồ CEPE
Bệnh nhi thứ 2: sau mổ cả hai thận đánh
giá giai đoạn II cũng được điều trị theo phác
đồ EE – 4A tới tuần thứ 4 bệnh tiến triển đổi
phác đồ DD – 4A (vincristin, dactinomycin,
doxorubicin). Sau khi sử dụng phác đồ DD –
4A báng bụng giảm dần tới tuần thứ 4 hết và
kích thước bướu có nhỏ lại, đến tuần thứ 6
thương tổn có nhỏ lại nhưng không thuận lợi
định phẫu thuật. Chúng tôi điều trị 24 tuần
bướu không thay đổi kích thước. Bệnh nhi
đang được điều trị phác đồ CEPE.
Ghép thận ở bệnh nhi bị bướu Wilms cũng
được đặt ra khi có chỉ định với điều kiện bệnh
ổn định không có bằng chứng ác tính sau
chấm dứt điều trị 1 – 2 năm(6).
KẾT LUẬN
Bướu Wilms hai bên thận là bệnh lý ít gặp
ở trẻ em. Phẩu trị là bước điều trị khởi đầu và
quan trọng điều trị và xếp giai đoạn bệnh.
Hóa trị và xạ trị trong kế hoạch phối hợp đa
mô thức rất cần thiết và có hiệu quả. Kết quả
điều trị ở các nước tiên tiến tương đối khả
quan (87% sống còn 2 năm). Qua hai trường
hợp trên, chúng tôi mong muốn được chia sẻ
một số kinh nghiệm bước đầu về chẩn đoán và
điều trị bướu Wilms’ 2 bên thận.
TÀI LIỆU THAM KHẢO
1 Breslow N, Olshan A, Beckwith JB, Green MD.
Epidemiology of Wilms tumor. Med Pediatr Oncol 1993;
21: 172 -181.
2 D'Angio GJ, Breslow N, Beckwith JB, et al.: Treatment of
Wilms' tumor. Results of the Third National Wilms'
Tumor Study. Cancer 64 (2): 349-60, 1989.
3 Green DM, Breslow NE, Beckwith JB, et al.: Comparison
between single-dose and divided-dose administration of
dactinomycin and doxorubicin for patients with Wilms'
tumor: a report from the National Wilms' Tumor Study
Group. J Clin Oncol 16 (1): 237-45, 1998.
4 Green DM, Children's Oncology Group: Phase III
Multimodality Therapy Based on Histology, Stage, Age,
and Tumor Size in Children With Wilms' Tumor, Clear
Cell Sarcoma of the Kidney, or Rhabdoid Tumors of the
Kidney, COG-Q9401, Clinical trial, Completed.
5 Montgomery BT, Kelalis PP, Blute ML, et al.: Extended
followup of bilateral Wilms tumor: results of the National
Wilms Tumor Study. J Urol 146 (2 (Pt 2)): 514-8, 1991
6 Pelletier J, Bruening W, Kashtan CE, et al.: Germline
mutations in the Wilms' tumor suppressor gene are
associated with abnormal urogenital development in
Denys-Drash syndrome. Cell 67 (2): 437-47, 1991
7 Trần Chánh Khương, Phạm Xuân Dũng: Tình hình ung
bướu trẻ em tại Trung Tâm Ung Bướu trong 2 năm 1996 –
1997. Y học số đặc biệt chuyên đề ung bướu học, phụ bản
số 3, tập 2: 27 – 31 (1999).
8 Van Holthe Kist- JE, Ho PL, Stablein D, et al.: Outcome of
renal transplantation for Wilms' tumor and Denys-Drash
syndrome: a report of the North American Pediatric Renal
Transplant Cooperative Study. Pediatr Transplant 9 (3):
305-10, 2005
Các file đính kèm theo tài liệu này:
- nhan_hai_truong_hop_buou_wilms_hai_ben_than.pdf