Nhân hai trường hợp túi phình động mạch chậu trong bẩm sinh được phát hiện ở trẻ nhũ nhi: Hồi cứu y văn

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 4 * 2014 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Nhi khoa 141 NHÂN HAI TRƯỜNG HỢP TÚI PHÌNH ĐỘNG MẠCH CHẬU TRONG BẨM SINH ĐƯỢC PHÁT HIỆN Ở TRẺ NHŨ NHI: HỒI CỨU Y VĂN Nguyễn Hữu Chí*, Lê Cẩm Thạch*, Nguyễn Anh Tuấn*, Đào Trung Hiếu* TÓM TẮT Nhân hai trường hợp túi phình động mạch chậu trong bẩm sinh được phát hiện và điều trị thành công thực hiện tại Bệnh viện Nhi đồng 1 trong 10 năm qua, chúng tôi trình bày đặc điểm siêu âm và kết quả can thiệp phẫu thuật và hồi cứu Y văn. Từ khóa: phình động mạch chậu trong bẩm sinh ABSTRACT CONGENITAL ILIACARTERYANEURYSMS IN INFANTS: TWO CAS REPORTS AND REVIEW LITERATURE Nguyen Huu Chi, Le Cam Thach, Nguyen Anh Tuan, Dao Trung Hieu * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 - Supplement of No 4- 2014: 141 - 145 On the occasion of two cases of congenital iliac artery aneurysms are detected and successful treatment at Children's Hospital 1 in the last 10 years; we present the ultrasound characteristics and surgical outcomes and review literature. Keywords: congenital iliac artery aneurysms MỞ ĐẦU Túi phình động mạch chậu trong bẩm sinh ở trẻ em hiếm gặp, thường gặp ở người lớn, liên quan đến xơ vữa thành mạch. Bệnh thường không có triệu chứng, phát hiện tình cờ bởi các phương tiện hình ảnh, nhưng đôi khi túi phình to, chèn ép có thể biểu hiện lâm sàng do chèn ép hoặc thuyên tắc mạch, hoại tử chi...thậm chí vỡ túi phình, gây tử vong. Nhân hai trường hợp túi phình động mạch chậu trong phát hiện ở trẻ nhũ nhi, chúng tôi giới thiệu bệnh cảnh lâm sàng và vai trò chẩn đoán hình ảnh trong chẩn đoán và định hướng điều trị. TỔNG QUAN Túi phình động mạch, do sự phình to mạch máu khu trú hay lan tỏa. Về mặt mô học, chia thành túi phình thật, nó được lót đủ 3 lớp: lớp áo trong, giữa và ngoài. Ngược lại, túi giả phình, không đủ 3 lớp. Phần lớn túi phình động mạch chậu trong có thể đơn thuần hoặc kết hợp phình động mạch nơi khác chẳng hạn động mạch chủ bụng. Túi phình động mạch chậu trong đơn thuần hiếm gặp, được ghi nhận ở người lớn với tần suất 2%(1). Tuy nhiên, theo tác giả Brunkawall và cộng sự, tần suất thấp hơn, khoảng 0,03% dựa trên dữ kiện tử thiết. Bệnh thường gặp ở người lớn tuổi, nhưng cũng được ghi nhận ở trẻ sơ sinh. Bệnh sinh của túi phình động mạch, được cho là xơ vữa mạch máu, nhiễm trùng, chấn thương hoặc bất thường thành động mạch. Tác nhân nhiễm trùng được ghi nhận bao gồm: Salmonella spp., Staphylococcus aureus, Escherichia coli, Pseudomonas spp và Klebsiella spp. Trường hợp ở trẻ sơ sinh, do nhiễm trùng ngược dòng từ đặt catheter động mạch rốn. Một số chấn thương, gây túi giả phình động mạch như vết thương xuyên thấu vùng chậu, gãy khung chậu * Bệnh viện Nhi Đồng 1 Tác giả liên lạc: BS CK2 Nguyễn Hữu Chí ĐT: 0913452259 Email: Dr_huuchi@yahoo.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 4 * 2014 Chuyên Đề Nhi khoa 142 cũng đã được ghi nhận. Bệnh rối loạn mô liên kết và bệnh thành động mạch như hội chứng Marfan, hội chứng Ehlers-Danslos, bệnh loạn dưỡng sợi cơ, viêm động mạch Takayasu, bệnh Kawasaki...bóc tách động mạch tự phát. Phình mạch do nấm (mycotic aneurysm), được mô tả lần đầu tiên vào năm 1885, bởi Sr William Osler, cho là do thuyên tắc nhiễm trùng thành mạch. Túi phình có thể gặp ở nhiều nơi, nhưng thường ở động mạch chủ, động mạch não, động mạch mạc treo tràng trên, động mạch đùi. Có thể gặp trong một số bệnh lý nhiễm trùng, như viêm nội tâm mạc nhiễm khuẩn, cơ địa bệnh van tim, tim bẩm sinh...Túi phình động mạch (Aneurysm) do thành động mạch yếu, phồng to khẩu kính động mạch >20% trị số bình thường, được xem như túi phình mạch(2), có thể có dạng túi, dạng hình thoi. Thường không thấy cổ túi phình. Bệnh cảnh lâm sàng của túi phình động mạch chậu trong đơn thuần, có thể không triệu chứng, phát hiện tình cờ bởi các phương tiện chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, CTscan..khi khảo sát vì những lý do khác. Túi phình động mạch chậu trong, có thể có triệu chứng lâm sàng do chèn ép các cơ quan lân cận như đau bụng, triệu chứng đường niệu hay suy thận, đau vùng thắt lưng cùng, đau vùng bẹn hay vùng mông, chảy máu trực tràng hoặc thuyên tắc tĩnh mạch sâu. Túi phình động mạch khi vỡ, biểu hiện đầu tiên là hạ huyết áp, đau vùng bụng, bẹn và đùi.Khi túi phình vỡ vào trong phúc mạc, bệnh tử vong nhanh chóng, chiếm 50-100%. Tử vong thường do chậm trễ trong chẩn đoán và khó khăn trong quá trình can thiệp phẫu thuật vì ổ bụng đầy máu. Ngược lại, nếu túi phình động mạch được chẩn đoán trước khi vỡ, được chuẩn bị trước, tỉ lệ tử vong dưới 10%. Để chẩn đoán túi phình động mạch nói chung, động mạch chậu trong đơn thuần có hoặc chưa có biến chứng, chủ yếu dựa trên các phương tiện hình ảnh học như siêu âm doppler màu, CT-scan, MRI, chụp mạch máu xóa nền (DSA). Trong đó siêu âm là phương tiện tầm soát cực kỳ hiệu quả, đối với những túi phình động mạch vùng bụng và chi. Đây là phương tiện chẩn đoán không xâm lấn, không nhiễm tia, giá thành rẻ, hơn nữa có giá trị theo dõi và hướng dẫn điều trị, đặc biệt tiêm thrombin gây thuyên tắc túi giả phình dưới hướng dẫn siêu âm. Túi giả phình động mạch (pseudoaneurysm), khối tụ máu ngoài lòng mạch, với vận tốc dòng chảy thấp, mô mềm quanh mạch máu, có thông thương với lòng động mạch chính, chỗ khiếm khuyết thành mạch. Sở dĩ gọi là giả phình vì vách chứa thành phần mô xơ, không có thành phần vách động mạch bình thường. Hình ảnh siêu âm, mass echo trống, có hồi âm, có dấu dòng xoáy (swirling), nhưng cần phân biệt với khối máu tụ hoặc abces. Với doppler, giúp xác định chẩn đoán, kiểm tra dòng máu bên trong túi phình. Phân tích hình ảnh phổ doppler, cho thấy dòng chảy giữa túi giả phình với mạch máu bị tổn thương, phụ thuộc vào chu chuyển tim: trong thì tâm tâm thu, dòng máu từ mạch máu bị tổn thương vào túi phình qua đường thông nối, và trong thì tâm trương, máu từ túi phình đi ngược trở lại, cho nên hình ảnh phổ doppler vận tốc cao, lúc dương lúc âm. Ngược lại, tín hiệu doppler xung bên trong túi phình, cho thấy phổ động mạch vận tốc thấp, sóng dương và sóng âm, hay dòng đỏ, dòng xanh do chuyển động xoáy của dòng máu bên trong túi phình. Trước đây, đối với túi giả phình động mạch, can thiệp ngoại khoa là phương pháp điều trị được chọn lựa. Ngày nay, có khuynh hướng điều trị bảo tồn. Kỹ thuật đè ép mạch dưới hướng dẫn siêu âm, cho thấy an toàn và có hiệu quả gây thuyên tắc túi giả phình. Để áp dụng kỹ thuật này, phải xác định được túi giả phình mạch và đường thông nối với mạch máu bị tổn thương. Đè ép bằng tay, đủ để gây bít tắc dòng chảy trong túi phình, 15-20 phút, đồng thời kiểm tra mạch ở đoạn xa để đảm bảo vẫn còn tưới máu hạ nguồn. Siêu âm tái đánh giá túi phình và 24 giờ sau khi ngưng đè, để xác định sự biến mất của túi giả phình. Trong trường hợp thất bại với Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 4 * 2014 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Nhi khoa 143 kỹ thuật đè ép mạch dưới hướng dẫn siêu âm, một phương pháp điều trị khác cũng ghi nhận tỷ lệ thành công cao,93-100%, đó là tiêm thrombin vào túi phình dưới siêu âm(3). CA LÂM SÀNG Trường hợp 1 Bé trai P.T.K, 2 tháng, nhập viện vì quấy khóc. Tiền căn sản khoa bình thường, không ghi nhận bất thường khi thăm khám lâm sàng. Siêu âm bụng, phát hiện cấu trúc dạng nang vùng tiểu khung bên trái, cạnh bàng quang d = 13,7 x 26 mm, có dấu turbulence, có phổ doppler màu (+), có thông với động mạch chậu trong (Hình 1, 2, 3). Cảm nghĩ túi phình động mạch chậu trong. Sau đó được chụp CT-A, xác định túi phình động mạch chậu trong (Hình 4, 5). Hình 1, 2, 3: Siêu âm Mass echo kém hình bầu dục, vùng hố chậu trái, có hiện tượng turbulence, có thông với nhánh động mạch chậu trong. Hình 4, 5: CT-A cho thấy hình ảnh túi phình động mạch chậu trong, còn một đoạn bình thường. Bé được phẫu thuật ngày 14/12/2005, xác định túi động mạch chậu trong 15 x 25mm. Bộc lộ túi phình, kiểm tra thấy có 2 mạch máu nhỏ xuất phát từ túi phình này. Kiểm tra phía trên túi phình thấy còn mạch đập, dòng chảy mạnh, không thể nối. Cột động mạch chậu trong. Kết quả giải phẫu bệnh: túi phình động mạch và bệnh động mạch chít hẹp do tăng sản sợi lớp áo trong và lớp áo giữa. Kết quả sau phẫu thuật tốt. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 4 * 2014 Chuyên Đề Nhi khoa 144 Trường hợp 2 Con bà L.T.T, 1 ngày tuổi, được chuyển từ bệnh viện Từ Dũ, với chẩn đoán theo dõi khối phình động mạch chủ bụng. Bé sinh thường, đủ tháng 3,2kg. Siêu âm tiền sản theo dõi khối phình động mạch chủ bụng. Hình ảnh siêu âm bụng ngay sau sinh cho thấy mass echo kém, dạng nang, dịch có hồi âm có dấu turbulence, có huyết khối thành túi phình (Hình 6, 7), CT-A túi phình động mạch chậu trong (Hình 8, 9). Bé được can thiệp phẫu thuật, cắt bỏ túi phình động mạch chậu trong 3x5cm. Kết quả giải phẫu bệnh lý: Phù hợp với túi phình động mạch chậu kèm huyết khối do nghịch sản sợi cơ. Kết quả sau phẫu thuật tốt. Hình 6: Mass echo kém, hình bầu dục, có thông thương với nhánh động mạch, động mạch chậu trong, vách dày, có thrombus, có dấu turbulence Hình 7: Mass echo kém, được củng cố và xác định túi phình động mạch qua phổ doppler màu Hình 8, 9: Hình CTA xác định vị trí, kích thước của túi phình động mạch chậu trong, cố túi phình sát chỗ chia nhánh động mạch chậu chung BÀN LUẬN Đây là hai ca túi phình động mạch chậu trong bẩm sinh, rất hiếm gặp trên y văn, mà chúng tôi gặp trong 10 năm. Hơn nữa, bệnh khó phát hiện và dễ bỏ sót, vì tổn thương nằm sâu vùng chậu, tiểu khung và thường không có biểu hiện lâm sàng. Một ca được phát hiện trước sinh qua siêu âm tiền sản và một ca lúc hai tháng tuổi, tình cờ qua siêu âm do trẻ quấy khóc. Hình ảnh siêu âm là khối echo kém, dịch có hồi âm, đặc biệt có dấu turbulence, chính dấu hiệu này giúp chúng tôi phải khảo sát doppler màu để xác định túi phình động mạch. Mass echo kém vùng chậu, dạng túi hay dạng hình thoi, đôi khi cũng cần chẩn đoán phân biệt với những cấu trúc dạng nang khác như niệu quản dãn to, nang ống niệu rốn, nang buồng trứng sơ sinh, nang ruột đôi, như đã trình bày, cần lưu ý dấu hiệu dòng xoáy bên trong nang. Đôi khi túi phình động Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 4 * 2014 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Nhi khoa 145 mạch tự bít tắc bởi huyết khối, sẽ làm khó khăn hơn trong chẩn đoán siêu âm, thậm chí CT-A. Trong trường hợp này, việc định vị mass echo kém, sát nhánh động mạch lớn, cần thiết đưa ra chẩn đoán phân biệt. Chụp CT-A, giúp xác định chính xác túi phình động mạch, chiều dài và cổ túi phình, sẽ giúp bác sĩ ngoại khoa có hướng can thiệp điều trị thích hợp. Hai ca túi phình động mạch chậu trong chúng tôi trình bày, đều được chẩn đoán sớm ngay khi nhập viện, phẫu thuật cắt túi phình, theo dõi diễn tiến sau can thiệp rất tốt. Mặc dù y văn có đề cập đến các phương pháp điều trị khác như kỹ thuật đè ép dưới siêu âm và có thể chích thrombin gây bít tắc, nhưng chỉ có thể áp dụng cho những túi giả phình động mạch và ở động mạch ngoại vi. Việc can thiệp nội mạch, chích xơ, được thực hiện ở người lớn, chưa thấy đề cập đến trẻ sơ sinh. KẾT LUẬN Túi phình động mạch chậu trong bẩm sinh ở trẻ sơ sinh, rất hiếm gặp. Thường được phát hiện tình cờ qua siêu âm. Việc can thiệp điều trị sớm, có thể góp phần tránh những tai biến có thể xảy ra do vỡ túi phình. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Dix FP,Titi M and Al-Khaffaf H.(2005). The Isolated Internal Iliac Artery Aneurysm—A Review.Eur J Vasc Endovasc Surg 30, 119–129. 2. Donal B, Downey. (2005). The retroperitoneum and great vessels, Carol MR, Diagnostic ultrasound.Elsevier Mosby. Vol 1, 3th edition, p442-482. 3. Emile RM III, Marc EM, Jeffrey PC et al.(2001). Therapeutic thrombin injection of pseudoaneurysms: a multicenter experience. Vascular Medicine, 6: 241–244. 4. Kale R, Rai KM, Singh S, Handa R, Harjai MM. Bilateral Iliac Aneurysms in a Child.African Journal of Paediatric SurgeryVol. 3 (2) 2006: pp. 72-74. 5. Richard LB, Marc PB et al. (1983) Isolated Internal Iliac Artery Aneurysms Presenting as Giant Pelvic Masses, AJR 140:784- 786, April 1983. Ngày nhận bài báo: 24/6/2014 Ngày phản biện nhận xét bài báo: 30/6/2014 Ngày bài báo được đăng: 20/08/2014