Phẫu thuật sửa chữa bệnh Ebstein qua 6 năm tại bệnh viện tim Hà Nội

NGHIÊN CỨU ÁP DỤNG KỸ THUẬT HỖ TRỢ TUẦN HOÀN CƠ HỌC TRONG ĐIỀU TRỊ PHẪU THUẬT SỬA CHỮA BỆNH EBSTEIN QUA 6 NĂM TẠI BỆNH VIỆN TIM HÀ NỘI Nguyễn Sinh Hiền* Người phản biện: GS, TS. Bùi Đức Phú TÓM TẮT Mục đích: Phân tích những đặc điểm kỹ thuật và kết quả sửa chữa bệnh Ebstein theo phương pháp Carpentier cải tiến nhằm đưa thất phải và van ba lá về giải phẫu và chức năng gần như bình thường. Phương pháp: Từ tháng 8/ 2005 tới 12 /2010 tại Bệnh viện Tim Hà Nội, nhóm nghiên cứu đã tiến hành phẫu thuật sửa chữa cho 52 bệnh nhân Ebstein theo phương pháp Carpentier cải tiến. Kĩ thuật sửa bao gồm: Cắt rời lá sau, lá vách và một phần lá trước để tăng di động mô van; Khâu hẹp buồng nhĩ hoá thất phải theo chiều dọc; Khâu thu hẹp vòng van ba lá; Nâng vị trí bám của van ba lá về mức bình thường; Đặt vòng van cho bệnh nhân lớn tuổi (>15 tuổi ); Ngoài ra, đóng thông liên thất, thông liên nhĩ,lỗ bầu dục và sửa van hai lá khi có tổn thương phối hợp. Kết quả: 52 bệnh nhân với tuổi trung bình phẫu thuật là 19,68 ± 11,57 (từ 3 đến 49 tuổi). So sánh trước và sau mổ, mức độ hở van ba lá giảm rõ từ 3,72 ± 0,48 và 1,56 ± 0,48, (p < 0,01 ) và có sự cải thiện rõ rệt về mặt cơ năng với NYHA trước mổ là 2,53 ± 0,53 sau mổ là 1,14 ± 0,35 (p < 0,01). Không có bệnh nhân mổ lại. Một bệnh nhân tử vong do mất máu cấp do nhiễm trùng. Thời gian theo dõi trung bình 42,42 ± 16.14 tháng (17 - 81 tháng). Kết luận: Trên cơ sở phương pháp của Carpentier, kết quả sửa chữa ở 52 bệnh nhân Ebstein của chúng tôi là rất đáng khích lệ. Summary RESULTS OF SURGICAL REPAIR OF EBSTEIN’S ANOMALY AT HANOI HEART HOSPITAL Objectives: We sough to analyze the technical feature and results of surgical repair of Ebstein’s Anomaly with modified Carpentier’s technique in recovering function and anatomy of right ventricle and tricuspid valve to nearly normal state. Methods: From August 2005 to December 2010, at Hanoi Heart Hospital we performed 52 surgical repairs of Ebstein’s Anomaly with modified Carpentier’s technique: Detachment of the posterior and septal leaflet and the adjacent part of the anterior leaflet to achieve extensive mobilization of the leaflet tissue; Vertical plication of the atrialized chamber and right atrium to reconstruct the right ventricle and reduce the size of the dilated right atrium; Repositioning of the anterior and posterior leaflets at the tricuspid annulus to cover the entire orifice area with leaflet tissue at a normal level; Reinforcement of the tricuspid annulus with a prosthetic ring in cases with a very large orifice (Patients over 15 years); Closure of VSD, ASD, and mitral repair for the associated cardiac anomalies. Results: 52 patients with a mean age of 20 years (range 3 to 49 years) underwent repair. Comparative pre and postoperative data showed reduction tricuspid regurgitation grade from từ 3,72± 0,48 to 1,56± 0,48 (p < 0,01 ) and improvement in the functional class of heart failure (NYHA) from 2,53 ± 0,53 to 1,14± 0,35 (p < 0,01). No patients required reoperation. One early death (1,9%) occurred and was caused by sevre bleeding. The average follow- up is 42,42 months (range 17 to 81 months). Conclusion: Whith modified Carpentier technique, our results of surgical repaire of Ebstein’s Anomaly in these 52 patients are satisfactory. MỞ ĐẦU Bệnh Ebstein hay bất thường Ebstein (Ebstein’s Anomaly) là bệnh tim bẩm sinh hiếm gặp (khoảng 0,5% tổng số bệnh tim bẩm sinh), đặc trưng bởi tổn thương của van ba lá và thất phải: lá van ba lá bám thấp về phía mỏm tim tạo nên buồng nhĩ hoá thất phải; mô van và tổ chức dưới van biến dạng, van ba lá thường hở nặng, buồng thất chức năng bị thu hẹp, buồng nhĩ hoá và nhĩ phải giãn lớn [hình 1]. Nếu không được điều trị đúng người bệnh có thể gặp các biến chứng: loạn nhịp, suy tim và tử vong [9,16]. * Bệnh viện Tim Hà Nội. 33 PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 2 - THÁNG 8/2012 Việc phân chia type trong bệnh Ebstein phụ thuộc vào mức độ tổn thương trong mổ và dựa trên cách chia của Carpentier Phương pháp sửa chữa dựa trên những nguyên tắc của Carpentier nhưng có một số thay đổi: Đường mở ngực giữa xương ức. Tuần hoàn ngoài cơ thể thực hiện qua động mạch chủ và các tĩnh mạch chủ. Khi tim ngừng đập, một đường mở nhĩ phải song song với rãnh nhĩ thất cho phép bộc lộ toàn bộ buồng tim phải. Van ba lá sẽ được đánh giá về mức độ thiểu sản, hệ thống dây chằng và cột cơ , khả năng di động vv... Hình 1: Buồng nhĩ hoá thất phải (mũi tên) nằm giữa chỗ nối nhĩ-thất và vị trí bám thấp của lá vách và lá sau. + Dùng kéo cắt một đường cách vòng van 2 mm để tách toàn bộ chỗ bám lá sau và một phần lá trước ra khỏi vòng van( hình 2). Surgery for congenital heart defects. W.B. Sauders company 2ed 1994 + Khâu thu hẹp buồng nhĩ hoá thất phải theo chiều dọc bằng chỉ Prolene 5-0, không xuyên thành. Đường khâu từ dưới, bắt đầu ở chỗ thấp nhất của buồng nhĩ hoá, đi dần lên trên, tới phần vòng van của lá sau và kéo dài tới tận thành nhĩ phải. Đường khâu vừa làm hẹp buồng nhĩ hoá, vừa làm nhỏ vòng van ba lá và nhĩ phải. Khi có chỉ định phẫu thuật, tuỳ theo thể bệnh và giai đoạn tiến triển mà áp dụng một trong các phương pháp sau: phẫu thuật sửa chữa, thay van ba lá, phẫu thuật tạm thời, ghép timPhương pháp sửa van là lựa chọn đầu tiên ở hầu hết các trung tâm phẫu thuật tim bẩm sinh vì nó giữ lại van cho bệnh nhân. Tuy nhiên, do sự đa dạng về tổn thương giải phẫu và những khó khăn trong kĩ thuật sửa chữa loại bệnh lí này nên đã có rất nhiều phương pháp ra đời. Tại bệnh viện Tim Hà Nội, qua sáu năm đã có 52 bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa theo phương pháp Carpentier cải tiến. + Khâu lại chỗ bám của lá van ba lá về vị trí bình thường, nghĩa là vào chỗ nối nhĩ-thất. Khi qua vị trí gần đường đi của bó His, mũi kim phải đi rất nông và thấp dưới vị trí bám bình thường của lá vách khoảng 5 mm. Đường khâu chiếm toàn bộ chu vi van ba lá, đây là điềm cải tiến so với kỹ thuật của Carpentier. + Chuyển vị cột cơ nếu cần thiết. + Để tránh hẹp van, xác định kích thước vòng van ba lá theo lý thuyết dựa trên diện tích da (BSA: body surface area) của bệnh nhân. Mục đích bài viết này là nêu ra một số kinh nghiệm trong phẫu thuật bệnh Ebstein qua phân tích những đặc điểm kỹ thuật và kết quả tại Bệnh viện Tim Hà Nội. + Thử độ kín của van bằng bơm nước muối sinh lí vào buồng tim với quả bóng nước( hình 3). + Bệnh nhân lớn tuổi nếu còn hở trung tâm cần đặt vòng van ba lá nhân tạo, trường hợp bệnh nhân nhỏ hơn cần dùng dải màng tim qua xử lý Gluteraldehyde làm hẹp và cố định vòng van. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU: Đối tượng: Từ tháng 8/ 2005 tới tháng 12/ 2010, có 52 bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa toàn bộ. Hai bệnh nhân phẫu thuật tạm thời nối tĩnh mạch chủ trên với động mạch phổi, một bệnh nhân thay van ba lá không tính vào mẫu nghiên cứu. + Những tổn thương phối hợp được sửa chữa: đóng thông liên thất, thông liên nhĩ, lỗ bầu dục, sửa van hai lá, hẹp đường ra thất phải Sau mổ, bệnh nhân được khám lâm sàng, xét nghiêm, siêu âm tim, điện tim và X- quang để so sánh với trước mổ. Các biến chứng và điều trị được ghi nhận. Sau khi ra viện, bệnh nhân được tái khám vào tháng thứ nhất, thứ ba, thứ sáu và mỗi năm sau đó. Tất cả các dữ kiện được thu nhập theo một mẫu bệnh án chung. Phương pháp: Đây là phương pháp nghiên cứu mô tả, hồi cứu. Các thông số được lấy từ bệnh án với các triệu chứng lâm sàng: mức độ tím, tình trạng suy tim theo NYHA; làm điện tim phát hiện các rối loạn về nhịp; chụp X- quang đánh giá chỉ số tim ngực; siêu âm qua thành ngực xác định tổn thương giải phẫu của van ba lá và thất phải , chức năng tim, các tổn thương phối hợp Các phân tích thống kê được thực hiện bởi phần mềm SPSS 17.0. p < 0,05 được coi là có ý nghĩa thống kê. 34 NGHIÊN CỨU ÁP DỤNG KỸ THUẬT HỖ TRỢ TUẦN HOÀN CƠ HỌC TRONG ĐIỀU TRỊ Kỹ thuật sửa chữa: Hình 2: Cắt rời mô lá van sau và một phần lá van trướ ỏi vòng van Hình 3: Bơm kiểm tra sau tạo hình, van ba lá kín c kh KẾT QUẢ 52 bệnh nhân gồm 18 nam ( 34,6%), 34 nữ ( 65,4%). Tuổi trung bình phẫu thuật là 19,68 ± 11,57 (từ 3 tới 49). Các đặc điểm của bệnh nhân được thống kê trong bảng 1 và 2 Bảng 1. Một số đặc điểm của bệnh nhân Các đặc điểm N (tỷ lệ %) Đặc điểm lâm sàng Tím Ngất Hội chứng gắng sức 19 (36,54%) 3 (5,77%) 50 (96,15%) Phân loại theo Carpentier A B C D 6 (11,54%) 20 (38,46%) 24 (46,15%) 2 (3,85%) Tổn thương phối hợp cần sửa chữa Lỗ bầu dục Thông liên nhĩ Thông liên thất Còn ống động mạch Hẹp phổi Kênh nhĩ thất bán phần Hở van hai lá 23 (44,23%) 11 (21,15%) 4 (7,69%) 4 (7,69%) 3 (5,77%) 2 (3,84%) 4 (7,69%) Đặc điểm kỹ thuật Vòng van Tạo mô van bằng màng tim Dây chằng nhân tạo Chuyển vị cột cơ Phối hợp cầu nối TMC-ĐMP 18 (34,61%) 3 (5,77%) 9 (17.31%) 6 (11,54) 3 (5,77) 35 PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 2 - THÁNG 8/2012 Bảng 2. Một số thông số trước và sau phẫu thuật Các thông số Trước phẫu thuật Sau phẫu thuật 1 tháng NYHA I II III IV 2 (3,84%) 25 (48,08 %) 25 (48,08%) 0 (0%) 27 (51,92%) 25 (48,08%) 0 (0%) 0 (0%) Điện tim Rung nhĩ Block nhánh phải W.P.W Rối loạn nhịp thất Block nhĩ thất 3 3 (5,77%) 23 (44,23%) 1 (1,92%) 2 (3,85%) 0 (0%) 1 (1,92%) 19 (36,53%) 0 (0%) 0 (0%) 0 (0%) Hở ba lá 0- 1/4 2/4 3/4 4/4 0 (0%) 2 (3,85%) 16 (30,77%) 34 (65,38%) 30 (57,70%) 21 (40,38%) 1 (1,92%) 0 (0%) Chú thích: NYHA: phân độ suy tim theo Hội Tim New York; W.P.W: hội chứng Wolf-Parkinson-White. Trung bình NYHA trước và sau phẫu thuật là 2,53 ± 0,53 và 1,15 ± 0,35, p < 0,01. Độ hở van ba lá trước và sau phẫu thuật là 3,72 ± 0,48 và 1,56 ± 0,48, p< 0,01. Thời gian thở máy trung bình là 9,43 ± 9,17 giờ (1- 39 giờ). Thời gian điều trị sau phẫu thuật trung bình là 8,18 ± 4,56 ngày (6-17 ngày). Biến chứng, tử vong: 2 bệnh nhân (3,85%) tràn dịch màng phổi, điều trị ổn định bằng chọc hút màng phổi nhiều lần trong thời gian nằm viện.(bệnh nhân có gan to, suy gan trước mổ). 3 trường hợp (5,77%) có hội chứng cung lượng tim thấp (các bệnh nhân này có suy tim nặng trước mổ, trong đó 2 bệnh nhân type D), 1 trong số này phải mổ lại để làm thêm cầu nối tĩnh mạch chủ trên - động mạch phổi phải vào ngày thứ hai sau mổ lần một. Một bệnh nhân bloc nhĩ thất 3, trở về nhịp xoang 24 giờ sau phẫu thuật. Một bệnh nhân (1,92%) tử vong tại viện vào ngày thứ 17 sau phẫu thuật do mất máu cấp bởi bục chỗ khâu vị trí đặt canul động mạch chủ do nhiễm khuẩn. Theo dõi xa: Có 40 bệnh nhân (77%) còn thông tin cho tới thời điểm hiện tại. Thời gian theo dõi trung bình là 42,42 ± 16.14 tháng (17- 81 tháng). Kết quả khám lâm sàng, siêu âm và điện tim được thể hiện ở bảng 3. B ảng 3. Kết quả xa Các thông số n (tỷ lệ %) NYHA I II III IV 35 (87,5%) 5 (12,5%) 0 ( 0%) 0 ( 0%) Điện tim Rung nhĩ W.P.W Rối loạn nhịp thất BAV 3 1 (2,5%) 0 ( 0%) 0 ( 0%) 0 ( 0%) IT 0- 1/4 2/4 3/4 4/4 24 ( 60%) 13 ( 32%) 3 ( 7,5%) 0 ( 0%) Cho tới thời điểm hiện tại, cả 40 bệnh nhân này đều không phải quay lại viện điều trị, mổ lại hay tử vong ngoại viện. BÀN LUẬN: Về chỉ định mổ: Đa số các tác giả đều thống nhất quan điểm khi bệnh Ebstein chưa có triệu chứng lâm sàng thì không nên mổ. Chỉ định mổ được áp dụng cho những trường hợp sau: khi bệnh nhân tím nhiều, có suy tim ứ huyết hoặc rối loạn nhịp nặng. Trong mẫu nghiên cứu, 19 bệnh nhân (36,54%) có tím vừa đến nặng, bão hoà Oxy máu động mạch < 90%, các bệnh nhân còn lại 36 NGHIÊN CỨU ÁP DỤNG KỸ THUẬT HỖ TRỢ TUẦN HOÀN CƠ HỌC TRONG ĐIỀU TRỊ chỉ định vì có rối loạn nhịp nặng (3 bệnh nhân ngất, riêng 1 bệnh nhân đã phải đặt máy tạo nhịp) hoặc có hội chứng gắng sức (96,15%). Một số bệnh nhân (type A) chỉ định phẫu thuật là vì có các tổn thương phối hợp với bệnh lý Ebstein (bảng 1). Hai trường hợp type D vẫn được chỉ định sửa triệt để (+cầu nối tĩnh mạch chủ trên - động mạch phổi) vì bệnh nhân là trẻ nhỏ không thể thay van ba lá, mặt khác, với hy vọng sửa tương dối kín van ba lá sẽ tạo điều kiện cho thất phải được “tập thể dục” để phục hồi một phần chức năng co bóp. Về tổn thương giải phẫu bệnh và kỹ thuật sửa: Có thể thấy rằng, tổn thương giải phẫu trong bệnh Ebstein rất đa dạng, mỗi bệnh nhân lại có những đặc điểm khác nhau đòi hỏi sự linh hoạt về kỹ thuật sửa chữa cho phù hợp. Trong mẫu nghiên cứu, type B, C và D chiếm tới 88% các trường hợp (bảng 1). Mô van có lỗ thủng, các dây chằng thường ngắn đi ra từ một cột cơ phì đại, duy nhất, tới bám vào bờ lá van trước tạo nên hình cánh buồm. Trong trường hợp type C, thường có những bè cơ đi từ thành tự do của phễu thất phải tới dính vào mặt dưới lá trước gây hạn chế di động rất nhiều. Nhiều trường hợp hoàn toàn không có lá vách, thay vào đó là ít tổ chức màng xơ dính sát mỏm tim. Đặc biệt, trong một số trường hợp, không có mô van thực sự mà chỉ có một lớp màng chia thất phải thành hai “cái túi”, hoàn toàn không có dây chằng, cột cơ. Với bệnh nhân lớn cần thay van ba lá, nhưng với trường hợp trẻ em, khi buồng thất phải còn nhỏ hoặc thiểu sản buồng thất phải thì cần dùng dây chằng nhân tạo và màng tim để tạo hình van ba lá. Tất cả các kỹ thuật sửa chữa đều có hai điểm chung: loại trừ buồng nhĩ hoá bằng cách khâu loại trừ và sửa van ba lá cho kín. Để làm mất buồng nhĩ hoá, Hunter, Lillehei, Hardy khâu gấp nếp buồng nhĩ hoá theo bề ngang Cách khâu này không có tác dụng làm tăng thể tích buồng thất phải chức năng, nguy cơ làm xoắn vặn một số nhánh động mạch vành và đặc biêt có tỉ lệ bloc nhĩ thất cao. Kĩ thuật này chỉ áp dụng cho những trường hợp mô lá van trước còn tốt (dưới 50% các trường hợp). [2,4,5,7,8]. Qingyu Wu lại cắt bỏ buồng nhĩ hoá thất phải ở 100% bệnh nhân, sau đó tạo hình van ba lá về hình dạng như bình thường [19]. Theo thống kê của tác giả, kết quả sửa là khá tốt. Tuy nhiên, một câu hỏi được đặt ra là có cần phải cắt bỏ buồng nhĩ hoá không khi có những phương pháp đơn giản hơn nhiều nhưng vẫn cho kết quả tương tự. Ngược lại, Ullmann không thu hẹp buồng nhĩ hoá vì cho rằng bản thân buồng nhĩ hoá sẽ phục hồi chức năng sau khi sửa kín van ban lá. Tác giả cắt chỗ bám của lá vách và lá sau bám thấp rồi khâu về vị trí bình thường theo kiểu “thất hoá” buồng nhĩ hoá [ 18]. Phương pháp này đòi hỏi tỷ lệ chuyển vị cột cơ khá lớn, 56.5% trên tổng số 23 bệnh nhân. Phương pháp Carpentier Khâu thu hẹp buồng nhĩ hóa theo chiều dọc, khâu lại mô van lá trước và lá sau van ba lá về vị trí vòng van bình thường (van ba lá trở thành van 1 hoặc hai lá). Đây là kỹ thuật an toàn và khá hiệu quả. Nó vừa cho phép thu hẹp buồng nhĩ hoá thất phải, vừa tăng thể tích buồng thất chức năng, đồng thời thu hẹp vòng van ba lá làm tăng khả năng kín van, bởi trên thực tế, vòng van ba lá luôn giãn rộng trong bệnh lý Ebstein. Những trường hợp di động lá trước giảm vẫn có thể sửa chữa được. Nguy cơ xoắn vặn hay tổn thương động mạch vành cũng như đường dẫn truyền trong tim rất thấp, tỷ lệ sửa chữa được rất cao, 98% các trường hợp [5,6]. Tuy nhiên, phương pháp của Carpentier do không khâu lại lá vách nên trong nhiều trường hợp diện áp của các lá van không tốt, nhất là khi mô van thiếu. Để khắc phục tình trạng trên, tại Bệnh viện Tim Hà Nội, nhóm nghiên cứu đã có những thay đổi linh hoạt: tận dụng tối đa lá vách; mô van ba lá được khâu trên toàn bộ chu vi vòng van để tăng độ áp giữa các lá van. Sau này khi tham khảo tài liệu, chúng tôi được biết Da Silva JP đã mô tả trước đó và gọi là tái tạo hình nón (Cone Reconstruction) cho van ba lá. [22,23,24]. Việc sửa van cho kín là quan trọng hơn cả nên nếu buồng nhĩ hoá nhỏ, chúng tôi không khâu thu hẹp , nhất là ở trẻ nhỏ. Trong những trường hợp thiếu mô van nặng chúng tôi sử dụng màng tim tạo hình lá van (5,77%), Kỹ thuật này cũng được Carpentier, Chauvaud, Qingyu Wu và nhiều tác giả khác nhắc tới [5,19]. Dây chằng nhân tạo (chỉ Gore Tex) được dùng trong những trường hợp thiếu dây chằng (17,31%). Những trường hợp người lớn sau sửa van còn hở trung tâm, chúng tôi dùng vòng van nhân tạo hoặc dải Gore Tex để thu hẹp vòng van (34,61%)., ở trẻ nhỏ thì thay thế bằng dải màng tim. Việc chuyển vị cột cơ cũng được các tác giả đề cập nhằm làm tăng độ áp của các lá van. Tỷ lệ chuyển vị cột cơ trong nghiên cứu này là 11,54% (bảng 1). Đây là kỹ thuật không phức tạp nhưng cũng không nên lạm dụng vì chưa đánh giá được khả năng nuôi dưỡng và độ bền của cột cơ được chuyền vị. Chúng tôi chỉ áp dụng hạn chế cho bệnh nhân người lớn, cột cơ đã khá to và sau khi đặt vòng van còn hở nhiều. 37 PHẪU THUẬT TIM MẠCH VÀ LỒNG NGỰC VIỆT NAM SỐ 2 - THÁNG 8/2012 Về kết quả xa sau mổ, với 40 bệnh nhân còn thông tin ở thời điểm hiện tại, không có bệnh nhân mổ lại hay tử vong ngoại viện, các kết quả được thể hiện trong bảng 3. Riêng tỷ lệ hở van ba lá 3/4 tăng lên, gặp ở 1 trường hợp ngay sau mổ đã có hở van 3/4, hai trường hợp còn lại xảy ra trên bệnh nhân có dùng màng tim và dây chằng nhân tạo để tạo hình van ba lá. Có thể qua thời gian, màng tim bị thoái hóa đã làm tăng độ hở của van. 3 trường hợp (5,77%) kết hợp làm cầu nối tĩnh mạch chủ trên- động mạch phổi với sửa chữa triệt để bệnh Ebstein. Trong đó 2 trường hợp là type D được làm ngay sau sửa chữa, một trường hợp type C làm vào ngày thứ hai sau mổ do có hội chứng cung lượng tim thấp, điều trị trợ tim mạch không có hiệu quả. Carpentier, Chauvaud cũng cho rằng việc kết hợp giữa sửa triệt để với cầu nối tĩnh mạch chủ trên-động mạch phổi đã làm giảm tỷ lệ tử vong những trường hợp bệnh có tổn thương giải phẫu nặng [5,6,7]. KẾT LUẬN: Về kết quả của phẫu thuật: Qua sáu năm, 52 bệnh nhân Ebstein đã được phẫu thuật sửa chữa tại Bệnh viện Tim Hà Nội, chúng tôi xin đưa ra một số nhận định sau: chỉ tiến hành phẫu thuật sửa chữa khi bệnh đã gây trở ngại đến cuộc sống hàng ngày của bệnh nhân; kỹ thuật cần linh hoạt tùy theo tổn thương giải phẫu cụ thể nhưng đều dựa trên phương pháp của Carpentier có cải tiến một số điểm, đó cũng chính là kỹ thuật tái tạo hình nón theo Da Silva. Thực tế cho thấy phương pháp này mang lại hiệu quả tốt và hiện tại là lựa chọn hàng đầu của các phẫu thuật viên. Khi chức năng co bóp của thất phải không tốt cần phối hợp cầu nối tĩnh mạch chủ trên- động mạch phổi để giảm tải cho tim. Phẫu thuật sửa chữa nên là lựa chọn trước tiên (so với thay van ba lá hoặc làm cầu nối tĩnh mạch chủ-động mạch phổi đơn thuần) vì việc đưa cấu trúc tim về bình thường sẽ tạo điều kiện để thiết lập bền vững. những hoạt động sinh lý bình thường của tim. Sau phẫu thuật, các bệnh nhân có cải thiện rõ rệt về mặt cơ năng với NYHA trước và sau mổ lần lượt là 2,53 ± 0,53 và 1,15 ± 0,35 , p < 0,01. Siêu âm cho thấy chức năng tim tốt. Độ hở van ba lá giảm đáng kể so với trước mổ (3,72 ± 0,48 và 1,56 ± 0,48, p< 0,01). Một bệnh nhân còn hở van 2,5-3/4 nhưng cơ năng có sự cải thiện rõ rệt, bệnh nhân hết tím, hết gan to sau phẫu thuật. Kết quả công bố của các trung tâm phẫu thuật tim trên thế giới không giống nhau và thường rất ít khi van ba lá được sửa kín một cách hoàn hảo [1,3,5,9,10,11,14,15,16, 17]. Các tác giả cũng có nhận xét tương tự khi thấy van ba lá dù chưa hoàn toàn kín nhưng cơ năng bệnh nhân được cải thiện rõ. Có thể việc thu hẹp buồng nhĩ hoá thất phải đã giúp giảm chèn ép lên thất trái, lên phổi giúp cải thiện hoạt động của tim và hô hấp. Mặt khác, những bệnh nhân tím nặng trước mổ do luồng thông phải - trái cũng được cải thiện rất nhiều sau khi đóng lại các luồng thông. Các bệnh nhân cũng có sự cải thiện về những rối loạn nhịp. Hai bệnh nhân có loạn nhịp thất, một bệnh nhân rung nhĩ, một có hội chứng W.P.W đều trở về nhịp xoang sau mổ. Riêng những bệnh nhân có bloc nhánh phải là hầu như không thay đổi ( bảng 2). Tài liệu tham khảo: 1. Carpentier.A et al. A new reconstructive operation for Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. J Thorac Cardiovasc Surg 1988;96: 92-101 Trong nghiên cứu của chúng tôi, có một trường hợp tử vong (1,92%) do nhiễm trùng gây thủng chỗ đặt canule động mạch chủ vào ngày thứ 17 sau mổ. So sánh với một số tác giả như Danielson, tỷ lệ tử vong sớm của sửa van là 6,5%, tử vong muộn là 7,6% với thời gian theo dõi trung bình là 7,1 năm. Trong nghiên cứu của Ullmann với 23 bệnh nhân, tử vong sớm 4,4% , mổ lại sớm 12,2% do hở van nặng sau mổ [18]. Trong một công bố của Carpentier và Chauvaud, với 98 bệnh nhân Ebstein được phẫu thuật sửa chữa, tỉ lệ tử vong sớm là 9%, tỉ lệ mổ lại 8%. Như vậy, kết quả sửa chữa bệnh Ebstein tại Bệnh viên Tim Hà Nội là khả quan. 2. Carpentier.A . Malformations of the tricuspid valve and Ebstein’s anomaly. Surgery for congenital heart defects . W.B. Sauders company 2ed 1994: 615-622 3. Castaneda, Jonas, Mayer. Ebstein’s Anomaly. Cardiac Sugery of the Neonate and Infant. W. B. Sauders company 1994: 273-280 4. Chen JM et al. Early and medium-term results for repair of Ebstein anomaly. The journal of Thoracic and Cardiovascular Surgey. 127, 4: 990-1000. 38 NGHIÊN CỨU ÁP DỤNG KỸ THUẬT HỖ TRỢ TUẦN HOÀN CƠ HỌC TRONG ĐIỀU TRỊ 5. Chauvaud S et Carpentier A. Maladie d’Ebstein chirurgie conservatrice de la valve trcuspide et du ventricule droit selon les techniques actuelles. Encycl Med Chir (Elsevier, Paris ), Techniques chirugicales. Thorax, 42-841, 1999, 8p. 6. Chauvaud S, Berrebi A , Carpentier A. Ebstein’s anomaly: repair based on functional analysis. Euro Journal of Cardio-thoracic Surg 23 (2003) 525-31 7. Chauvaud S , Brancaccio G and Carpentier A. Cardiac Arrythmia in patients Undergoing Surgical Repair ò Ebstein’s Anomaly 8. Dearani JA , Danielson GK. Ebstein’s anomaly of the Tricuspid valve. Pediatric Cardiac Surgery . Mosby 2003: 524-536. 9. Dupuis C. Maladie d’Ebstein, anomalie d’Uhl, Insuffisance tricuspide congenitale et anomalies voisines. Cardiologie pediatrique . Flammarion 1991: 389-398. 10. Kirklin, Barratt-Boyes. Ebstein Anomaly . Cardiac Surgery 3ed . Churchill Livingstone 2003: 1177-1199 11. Knott-Craig. Christopher J et al. Neonatal Repair of Ebstein’s Anomaly: Indications Surgical Technique, and Medium-Term Follow- up. Ann Thorac Surg 2000; 69:1505-10. 12. Hancock Friesen. Camille L et al. Posterior Annular Plication: Tricuspid Valve Repair in Ebstein’s Anomaly. Ann Thorac Surg 2004; 77: 2167-71. 13. Mohan Reddy.V et al. Repair of Congenital Tricuspid Valve Abnormalities With Artificial Chordae Tendineae. Ann Thorac Surg 1998; 66: 172-6 14. Marianeschi. SM et al. Alternative Approach to Repair of Ebstein’s Malformation: Intracardiac Repair With Ventricular Unloading. Ann Thorac Surg 1998; 66:1546-50. 15. Sarris GE , Giannopoulos NM et al. Results of surgery for Ebstein’s Anomaly: A multicenter stady from the European Congenital Heart Surgeons Association. J Thorac Cardiovasc Surg 2006; 132: 50-57 16. Susan G. Maclellan- Tobert , Robert T. Feldt. Ebstein Anomaly of the tricuspid valve. Pediatric cardiovascular medecine. Churchill Livingstone 2000: 461-468. 17. Tanaka Masashi et al. Tricuspid Valve Supra- annular Implantation in Adult Patients With Ebstein’s Anomaly. Ann Thorac Surg 2001;71:582-6 18. Ullmann. MV et al. Ventricularization of the Atrialized Chamber: A Concept of Ebstein’s Anomaly Repair. Ann Thorac Surg 2004;78:918-25. 19. Wu Qingyu et al. A New Procedure for Ebstein’s Anomaly. Ann Thorac Surg 2004; 77:470-6. 20. Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Văn Mão và cộng sự. Kết quả bước đầu của phẫu thuật sửa chữa bệnh Ebstein tại Bệnh Viện Tim Hà Nội. Tạp chí Tim mạch học Việt Nam 2005; 42: 21- 29. 21. Nguyễn Sinh Hiền, Nguyễn Văn Mão và cộng sự. Kết quả ứng dụng phương pháp Carpentier trong phẫu thuật sửa chữa bệnh Ebstein tại Bệnh Viện Tim Hà Nội. Tạp chí Y học Việt nam 11-2006; 328:26-34. 22. Silva JP, Baumgratz JF, Fonseca L, Afiune JY, Franchi SM, Lopes LM, et al. Anomalia de Ebstein: resultados com a reconstrução cônica da valva tricúspide. Arq Bras Cardiol. 2004;82(3):212-6. 23. Silva JP, Baumgratz JF, da Fonseca L, Franchi SM, Lopes LM, Tavares GM, et al. The cone reconstruction of the tricuspid valve in Ebstein's anomaly. The operation: early and midterm results. J Thorac Cardiovasc Surg. 2007;133(1):215-23. 24. Dearani J, Bacha E, da Silva JP. Cone reconstruction of the tricuspid valve for Ebstein's anomaly: anatomic repair. Oper Tech Thorac Cardiovasc Surg. 2008;13(1):109-25. 39