Phẫu thuật tách trẻ song sinh dính nhau: Thách thức gây mê hồi sức

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 70 PHẪU THUẬT TÁCH TRẺ SONG SINH DÍNH NHAU: THÁCH THỨC GÂY MÊ HỒI SỨC Phan Thị Minh Tâm* TÓM TẮT Phẫu thuật tách trẻ song sinh dính nhau là một công việc hiếm gặp, phức tạp. BVNĐ 2 đã tham gia thực hiện 3 cặp song sinh dính nhau. Đây là một siêu phẫu cần nhiều chuyên khoa tham gia: phẫu thuật, gây mê, hồi sức, điều dưỡng Để gây mê cho loại bệnh này, chúng tôi lập và tập huấn một đội ngũ gây mê hồi sức hùng hậu. Tham khảo thông tin trên sách báo, mạng internet và các đồng nghiệp có kinh nghiệm; kế đến, chúng tôi lên kế hoạch gây mê, tiên liệu những tình huống có thể xảy ra. Trang thiết bị, dụng cụ gây mê được tính gấp đôi trong một phòng mổ rộng nhất. Trong 3 cặp song sinh dính nhau, 1 cặp 2 trẻ trai 8t dính nhau vùng xương chậu, 2 cặp trẻ gái dính nhau vùng ngực dưới và bụng 17 tháng và 4 tháng. Thách thức về phía gây mê là tư thế BN gây hạn chế thao tác GMHS như: khó đặt NKQ, chích vein, mất máu lượng lớn, hạ thân nhiệt và thời gian mổ dài. Rối loạn huyết động và các tình huống bất ngờ có thể xảy ra trong mổ. Thành công trong phẫu thuật tách trẻ song sinh dính nhau là nhờ vào sự hợp tác của đa chuyên khoa, đánh giá chi tiết các thương tổn và thảo luận kỹ, kỹ thuật mổ, xử trí GMHS chuẩn xác, và chăm sóc sau mổ tốt. Từ khóa: song sinh dính nhau SUMMARY CHALLENGES OF ANESTHESIA IN SEPARATION OF CONJOINED TWINS Phan Thi Thanh Tam * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 - Supplement of No 1 - 2013: 70 - 77 Surgical separation of conjoined twins is a rare, complex procedure. We had performed three sets of twins at Hospital Nhi Đồng 2. It required a participation of co-ordinated multidisciplines: surgery, anesthesia, intensive care and nursing. Prior to anesthesia management for conjoined twins, an anesthesia team was assembled. The first task of our anesthesia team was to gather information in the scientific litterature, on the Internet and consult others experienced colleagues. Then we discussed the anesthetic plan, anticipate problems and establish contingencies. The anesthesia equipements were duplicated in the largest operating room. In three sets of twins there were one male ischiopagus 8 years old and two females xipho-omphalopagus 17 months old and 4 months old. The challenges encountered in anesthesia for these twins included the position of twins causing difficult intubation and vascular access, massive blood losses, hypothermia and prolonged surgery. Cardiovascular disturbances and contingencies could happen during operation. Successful management of conjoined twins relies on close communication and cooperation of multidisciplinary team, detailed preoperative assessment, surgical procedure, anesthesia management and postoperative care. Key Words: conjoined twins MỞ ĐẦU Từ xa xưa các trường hợp song sinh dính nhau đều gây sự chú ý và hấp dẫn cho giới y học, cặp song sinh được mô tả đầu tiên ở nước Anh là chị em May và Elizabeth Chalkhurst (1100) sống dính nhau tới 34 tuổi. Và cặp nổi tiếng nhất là người Thái Lan Chang và Eng Bunker (1811) sống dính nhau tới 63 tuổi(1,3). Phẫu thuật tách song sinh dính nhau là cực kỳ khó mang lại nhiều nguy cơ cho họ, nhưng ca tách dính đầu tiên thành công là do BS Johannes * Bệnh viện Nhi Đồng 2 Tác giả liên lạc: Ths Bs Phan Thị Minh Tâm ĐT:0903363352 Email: ptmtam@gmail.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 71 Fabio thực hiện năm 1689 và được Konig báo cáo; đây là trường hợp dính nhau đơn giản ở rốn (xyphopagus), mà chỉ cần cột phần dính nhau ở rốn cho nó hoại tử là thành công(7). Ngày nay ngành chẩn đoán hình ảnh phát triển mạnh giúp xác định được các cơ quan chung, dính nhau trước mổ; các chuyên khoa như sơ sinh, chăm sóc điều dưỡng, gây mê hồi sức phát triển vượt bậc đã góp phần cho phẫu thuật tách trẻ song sinh dính nhau thành công. Nhưng phẫu thuật tách trẻ dính nhau vẫn là một thách thức lớn cho ngành gây mê hồi sức(8,7). Tại TPHCM đã có những trường hợp phẫu thuật tách trẻ song sinh dính nhau ở BV Nhi Đồng 1, BV Nhi Đồng 2. Chúng tôi xin trình bày các trường hợp phẫu thuật tách trẻ song sinh dính nhau do ê kíp BV Nhi Đồng 2 thực hiện. TRÌNH BÀY CÁC CA LÂM SÀNG Ca lâm sàng 1 - Tiền sử: 2 trẻ trai thai kỳ lần III, sanh thường, cân nặng chung 2,2kg. sau sanh phát hiện 2 trẻ trai dính nhau vùng chậu, có 4 tay, 2 chân và 1 mỏm cụt. Được chuyển tới BV Việt Đức (Hà Nội) chăm sóc và chẩn đoán, sau đó là BV Phụ Sản Từ Dũ nuôi dưỡng. - Khi 2 trẻ được 6t (1986) Việt bị viêm não cấp, dù điều trị tích cực nhưng sau đó để lại di chứng bại não mất tri thức với nhiều cơn co gồng đe dọa tử vong cho Việt và cả cho Đức. Nhờ sự giúp đỡ của các đoàn thể xã hội, y tế Nhật Bản 2 trẻ được đưa sang Nhật để điều trị và làm các xét nghiệm để chẩn đoán các cơ quan chung. - Xác định cơ quan dính: 2 trẻ trai dính nhau vùng xương cùng và xương chậu, có 4 tay, 3 chân mà 1 là mỏm cụt; có 1 bộ phận sinh dục ngoài, 1 bàng quang, chung hậu môn, (chung phần cuối ruột non và toàn bộ ruột già), có 2 khối thận chồng lên nhau, có chung mạch máu lớn vùng chậu. Ngoài ra Việt bị bại não và Đức bị hẹp van ĐM phổi. Do có nhiều cơ quan chung và tình trạng bại não của Việt nên ê kíp mổ quyết định chia bàng quang: Đức được 2/3 và Việt 1/3 bàng quang, 2 trẻ sẽ được làm hậu môn tạm (Đức sẽ được đóng HM tạm sau đó), mỗi trẻ có 1 chân, phần mõm cụt sẽ lấy da ghép lên bụng; Việt sẽ mang HM tạm suốt đời, hậu môn thật và bộ phận sinh dục ngoài dành cho Đức. - Thành lập ê kíp mổ gồm khoảng 70 người của các chuyên khoa: ngoại nhi, thận niệu, xương khớp, GMHS, điều dưỡng, dụng cụ viên và cận LS (sinh hóa, huyết học)chương trình tập huấn mổ trên mô hình 1 tháng tại BV phụ sản Từ Dũ. Đồng thời chuẩn bị 2 phòng mổ (PM) với 1 PM có đủ trang thiết bị GM, Monitor, dụng cụ cho mổ 2 trẻ, 1 PM để chuyển 1 trẻ qua sau khi tách xong. - Khi 2 trẻ dược 8 tuổi (4/10/1988) PT tách dính 2 trẻ Việt - Đức. 2 Ê kíp GM gồm 16 người BS và KTV GM. Tiến hành GM với dẫn đầu TM Thiopental, Fentanyl, Norcuron, đặt NKQ, duy trì mê với N2O, Droperidol, Fentanyl, Norcuron. 2 trẻ được theo dõi ECG, HA. Bộc lộ vein đặt TM trung tâm. Thời gian GM khoảng 15 giờ. Trong mổ có 2 lần phải dừng mổ để hồi sức BN. Máu mất tổng cộng khoảng 3000ml. Các XN huyết đồ, ion đồ được làm mỗi giờ và các XN khác tùy theo diễn tiến cuộc mổ. 2 trẻ được ttruyền máu toàn phần, tiểu cầu, huyết tương tươi đông lạnh, bù dịch bằng Lactate Ringer, Glucose 5%. Sau mổ 2 trẻ mang hậu môn tạm, mở bàng quang ra da, mỗi trẻ có 1 chân, Đức có bộ phận sinh dục ngoài và hậu môn thật. - Sau mổ 3 ngày nước tiểu 2 trẻ có màu hồng, 1 tuần sau 2 trẻ bị nhiễm khuẩn tiểu, sốt. Sau đó Việt được GM để ghép da, Đức được đóng HM tạm. Tình trạng co gồng ở Việt giảm hẳn, nhưng vẫn sống đời sống thực vật, còn chứng múa vờn. Đức tập đi bằng xe lăn, rồi đi nạng, hiện đã lập gia đình. Ca lâm sàng 2 - Tiền sử: 2 trẻ gái thai kỳ lần II, được chẩn đoán giai đoạn tiền sản lúc thai 4 tháng dính nhau vùng ngực – bụng, sanh mổ, đủ tháng (38 tuần), cân nặng chung 5kg. 2 trẻ được nuôi dưỡng tại nhà và khám định kỳ tại BVNĐ2. Sau Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 72 khi làm các XN chẩn đoán cho thấy 2 trẻ dính phần xương ức, gan chung, 2 đường mật và ruột riêng biệt. - Thành lập ê kíp mổ gồm khoảng 30 BS, ĐD, KTV của nhiều chuyên khoa. Kế hoạch chuẩn bị nhân sự, trang thiết bị cho 2 phòng mổ với các máy GM, monitor, máy hút, máy sưởi và các dụng cụ đều được nhân đôi, dán nhãn màu riêng để tránh nhầm lẫn. Việc tập huấn được thực hiện trước mổ 1 tháng. Dự phòng các tình huống bất ngờ cũng được đề ra để có thể xử trí kịp thời. - Khi 2 trẻ được 17 tháng tuổi (2/11/2005) tiến hành phẫu thuật tách dính, cân nặng chung 23 kg. N.A. mập hơn, cân nặng chừng 13 kg, M.A. chừng 10 kg. Ê kíp gây mê gồm 4 bác sĩ và 4 kỹ thuật viên gây mê. Dẫn mê với Sevorane qua mặt nạ, sau đó chích vien, đặt NKQ đường mũi cho từng trẻ một. Đặt NKQ cho N.A. khó hơn. Duy trì mê với Sevorane, Fentanyl và Norcuron. Tiếp theo chích 2 TM đùi và 2 đường ĐM. 2 trẻ được theo dõi ECG, IBP, EtCO2, To, CVP, nước tiểu - Thám sát thấy 2 trẻ dính ở 1/3 dưới xương ức, dính màng tim, dính gan như dự kiến. Tách gan được thực hiện trước kế là tách xương ức và màng tim. Sau khi tách xong N.A. được chuyển sang PM cạnh bên để đóng da. Các XN huyết đồ, chức năng đông máu, khí máu, ion đồ được thực hiện mỗi giờ để điều chỉnh kịp thời. Thời gian mổ là 10 giờ, thời gian GM là 12 giờ. vào lúc giữa và cuối cuộc mổ cho thấy rối loạn đông máu nhẹ, toan nhẹ, SGOT và SGPT tăng nhiều. Xét nghiệm chức năng đông máu: trở về giới hạn bình thường vào ngày thứ 3 sau mổ, men gan: bình thường lại sau mổ 7 ngày. - Dịch truyền cho MA là 1450ml (Dextrose saline 700ml, NaCl 0,9% 500ml và 250ml HC lắng), nước tiểu 500ml. Dịch truyền cho NA là 1100ml (Dextrose saline 550ml, NaCl 0,9% 300ml và 250ml HC lắng), nước tiểu 450ml. - Hậu phẫu: 2 trẻ được rút NKQ sau mổ khoảng 12 giờ và 14 giờ, chăm sóc hậu phẫu ổn định và xuất viện sau 2 tuần. - Hiện tại 2 trẻ đang học lớp 3, là học sinh giỏi, phát triển tốt. Trước mổ MA ăn ít hơn nhưng vẫn mập hơn NA, nhưng sau khi mổ tách dính, NA mập và cao hơn. Ca lâm sàng 3 - Tiền sử: 2 trẻ gái, thai lần I, siêu âm tiền sản biết 2 trẻ dính nhau vùng ngực bụng từ 4 tháng. Được theo dõi và sanh mổ tại BVTừ Dũ lúc 36 tuần, cân nặng chung là 3,5kg APGAR 7/8 và 6/7. Sau sanh chuyển về BVNĐ2 chăm sóc. 2 trẻ phát triển tốt. - Chẩn đoán hình ảnh cho thấy: 2 trẻ có 2 cột sống riêng rẽ, HT cột sống ưỡn nhiều; 2 gan dính nhau, 2 đường tiêu hóa riêng có thể thông nối ruột non; 2 đường niệu dục riêng biệt. SA tim cho thấy mõm tim P của BT tương hợp với mõm tim T của HT mỗi trẻ có 4 buồng tim. - Thành lập ê kíp mổ gồm khoảng 30 BS, ĐD, KTV của nhiều chuyên khoa. Kế hoạch chuẩn bị nhân sự, trang thiết bị cho 2 phòng mổ với các máy GM, monitor, máy hút, máy sưởi và các dụng cụ đều được nhân đôi, dán nhãn màu riêng để tránh nhầm lẫn. Việc tập huấn được thực hiện trước mổ 1 tháng. Dự kiến đặt NKQ khó cho cả 2 vì 2 trẻ đối mặt với nhau nhất là HT vì cột sống cổ và ngực ưỡn nhiều. Việc lập đường truyền cũng khó khăn vì 2 trẻ nhỏ kg, các tư thế chích TM trung tâm không rõ ràng. Nên dự phòng có thể phải bộc lộ vein. - Khi 2 trẻ được 4 tháng tuổi (19/12/2012) tiến hành phẫu thuật tách dính, cân nặng chung 9,5 kg. Trẻ BT mập hơn, cân nặng chừng 5 kg, HT chừng 4,5 kg. Ê kíp gây mê gồm 4 bác sĩ và 4 kỹ thuật viên gây mê. Dẫn mê với Sevorane qua mặt nạ, sau đó chích vien ngoại biên, đặt NKQ đường miệng cho BT trước, rồi HT sau. Đặt NKQ cho HT khó hơn (phải đặt 2 – 3 lần). Duy trì mê với Sevorane, Sufentanyl và Esmeron. Tiếp theo chích 2 TM đùi và 2 đường ĐM. Phải bộc lộ TM đùi BT. 2 trẻ được theo dõi ECG, IBP, EtCO2, To, CVP, nước tiểutrong mổ. - Thám sát thấy 2 trẻ dính ở 1/3 dưới xương ức, dính màng tim, dính gan như dự kiến. Tách xương ức và màng tim trước, khâu lại màng tim Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 73 cho từng trẻ, kế là tách gan, có gây rách màng phổi HT. Trong khi tách gan dù lượng máu mất không nhiều, nhưng HA của HT hạ nên phải truyền Ephedrin và Dopamine. + Tổng dịch truyền cho BT là: Ringer Lactate + Glucose 2,5% 250ml, Ringer Lactate 250ml, NaCl 0,9% 100ml, HC lắng 40ml (tổng cộng 640ml). Nước tiểu 150ml. + Tổng dịch truyền cho HT là: Ringer Lactate + Glucose 2,5% 300ml, Ringer Lactate 50ml, Albumine 4% 150ml, HC lắng 125ml (tổng cộng 625ml).. Nước tiểu 100ml. Các XN huyết đồ, chức năng đông máu, khí máu, ion đồ được thực hiện mỗi giờ để điều chỉnh kịp thời. Trong mổ 2 trẻ bị toan nhẹ do ứ CO2, sau đó được cải thiện khi tăng thông khí, Hct và Hb của HT hạ thấp hơn BT nhiều nên lượng máu truyền cho HT nhiều hơn. - Sau khi tách xong BT được chuyển sang PM cạnh bên để đóng da. Do thiếu da nên đóng bụng rất căng nhất là ở HT. Thời gian mổ là 5 giờ, thời gian GM là 7 giờ. Vào lúc giữa và cuối cuộc mổ cho thấy rối loạn đông máu nhẹ, toan nhẹ, SGOT và SGPT tăng nhiều. Xét nghiệm chức năng đông máu: trở về giới hạn bình thường vào ngày thứ 3 sau mổ, men gan: bình thường lại sau mổ 7 – 8 ngày. - Hậu phẫu: 2 trẻ được thở máy sau mổ với giảm đau bằng Morphine, dãn cơ (vì vết mổ căng), kháng sinh, an thầnBT được rút NKQ vào ngày thứ 6 hậu phẫu, sau đó vết mổ bị nhiễm khuẩn bung 2 – 3 mối chỉ. HT được rút NKQ vào ngày thứ 8 hậu phẫu. - Hiện tại 2 trẻ còn được theo dõi tại BV, tổng trạng khá, bú tốt. BÀN LUẬN Song sinh dính nhau Song sinh dính nhau l một bệnh lý hiếm gặp ở trẻ em; thường chỉ gặp ở trẻ song sinh cùng trứng, cùng giới tính; tỷ lệ 3 cặp nữ: 1 cặp nam. Tần suất song sinh dính nhau chính xác thì chưa rõ khoảng 1/50.000 – 1/100.000 trẻ sinh ra còn sống (4). Ở châu Á và nhất là vùng Tây Phi, Nigeria, Nam Phi thì tần suất này còn cao hơn từ 1/14.000 – 1/25.000 trường hợp(1,3). Nguyên nhân chưa được biết rõ, nhưng yếu tố di truyền và môi trường dường như có vai trò sinh bệnh. Song sinh dính nhau do sự thất bại cuả việc phân chia phôi thai vào ngày thứ 13 sau khi thụ thai. Trẻ song sinh có cơ quan bị dính hay cùng chung cơ quan như: tim – gan, ruột – bộ phận tiết niệu, sinh dục Ở các trẻ song sinh dính nhau này, có thể 1 hay cả 2 trẻ có thêm những bất thường ở cơ quan khác(4,6). Phân loại các trường hợp song sinh dính nhau: tiếng Hy Lạp “pagus” nghĩa là dính nhau(5,7), tùy theo các vị trí bộ phận dính nhau mà người ta gọi là: Craniopagus Dính nhau vùng đầu chiếm 2% các trường hợp, 2 đầu dính nhau vùng trán hay thái dương, 2 thân riêng, 4 tay, 4 chân, chia nhau não và mạch máu. Cephalothoracopagus Dính nhau ở đầu, mặt, ngực. Có 1 đầu, 1 mặt, 1 ngực, 2 bụng, 2 rốn, 2 khung chậu, 2 bộ phận sinh dục, 4 tay và 4 chân. Thoracopagus Dính nhau vùng ngực trên chiếm 35% các trường hợp song sinh dính nhau. Có 2 đầu, 1 ngực hay 2 ngực dính nhau, 2 bụng, 2 rốn, 2 khung chậu, 2 bộ phận sinh dục, 4 tay và 4 chân. 2 trẻ nằm đối diện nhau, vùng xương ức, cơ hoành và bụng trên dính nhau. Thường có chung 1 trái tim, thực quản dạ dày tá tràng có khi chung, nên việc tách dính là không thể. Gan cũng có phần chung. Xiphopagus Dính nhau vùng xương ức. Có 2 đầu, 2 ngực dính nhau vùng xương ức, 2 bụng, 2 rốn, 2 khung chậu, 2 bộ phận sinh dục, 4 tay và 4 chân. Chung nhau tim, gan, hệ tiêu hóa trên. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 74 Omphalopagus Chiếm 30% các trường hợp, dính nhau vùng rốn. Có 2 đầu, 2 ngực và 2 bụng dính nhau vùng rốn, 1 rốn, 2 khung chậu, 2 bộ phận sinh dục, 4 tay và 4 chân. Dính nhau cả vùng xương ức và rốn cũng thường gặp, ổ bụng thông thương với gan dính nhau, nhưng hệ tiêu hóa trên thường riêng biệt. Đây là dạng song sinh dính nhau mà BVNĐ 2 có 2 cặp. Ischiopagus Chiếm 6% các trường hợp, dính nhau vùng chậu. Có 2 đầu, 2 ngực, 2 bụng trên, 1 rốn, 1 khung chậu, 1 bộ phận sinh dục ngoài, 4 tay, 4 chân hay 3 chân mà 1 là 1 mỏm cụt. Thường có 4 thận và 2 bàng quang. Ở trẻ gái có 4 buồng trứng và 2 cơ quan sinh dục ngoài. Ở trẻ trai thì ngược lại chỉ có 1 cơ quan sinh dục ngoài. Thường chỉ có 1 trực tràng. Đây là dạng song sinh dính nhau của ca Việt - Đức. Pygopagus Chiếm 19% các trường hợp, dính nhau vùng xương thiêng. Có 2 đầu, 2 ngực, 2 bụng, 2 rốn, 2 khung chậu dính nhau ở đằng sau từ vùng xương thiêng, trực tràng dưới, hậu môn, chung bộ phận sinh dục. Trên đây là những dạng chính, thực tế còn nhiều dạng phụ, hay kết hợp các dạng với nhau. Trên thế giới có khoảng 1.400 trường hợp song sinh dính nhau (tính đến 2005), và theo KONIG thì có khoảng 184 trường hợp phẫu thuật tách trẻ song sinh dính nhau thành công (tính đến 2000)(8,5). Tại Việt Nam các trường hợp mổ tách dính đã được báo cáo, như các trường hợp ở miền Bắc được GS Nguyễn Thanh Liêm mổ (loạt bài đăng báo Tuổi Trẻ tháng 8/2012). Một số ca mổ tại BVNĐ1 như: Song – Pha (1988), Hồ - Điệp (1994), Cẩn 1 – cẩn 2 (1995), Đào – Điệp (1997). Ca mổ Việt – Đức (1988) là việc phối hợp của nhiều BV tại TPHCM trong đó BVNĐ2 góp phần lớn. Và 2 cặp mà chúng tôi trình bày trên đây. Ngoài ra còn 1 số trường hợp chưa đủ diều kiện mổ được. Vấn đề y đức Trước bệnh lý song sinh dính nhau, vấn đề phẫu thuật tách rời hai trẻ là việc làm khó khăn cho cả giới y học và gia đình của trẻ. Những câu hỏi thường được đề cập là: Liệu có cơ may thành công? Chất lượng sống của trẻ sau khi được phẫu thuật, khi 1 hay cả 2 được cứu sống? Có hợp lý không khi biết trước chỉ có 1 trẻ được cứu sống sau phẫu thuật? Có nên chấm dứt thai kỳ không khi biết trẻ song sinh dính nhau trong thời kỳ mang thai và trẻ có chung cơ quan không thể tách được sau khi sanh? Nếu phẫu thuật có thể thành công nhưng gia đình từ chối, thì cách điều trị hợp pháp nào được yêu cầu? Đây là những vấn đề nan giải, tế nhị trước các phẫu thuật tách trẻ song sinh dính nhau. Trên thế giới vừa qua đã có những bàn cãi kéo dài về loại phẫu thuật này. Như trường hợp Jodie và Mary ở Anh (2001), việc bàn cãi đã nổ ra giữa gia đình, tôn giáo và pháp luật, vì người ta dự báo sau khi mổ chỉ có 1 trẻ được cứu sống. Cuối cùng, tòa án quyết định cho mổ và trẻ Mary đã tử vong sau đó. Trường hợp của hai chị em người Iran, Ladan và Laleh Bijani (2003), 28 tuổi, dính nhau ở vùng đầu, cả hai quyết định xin mổ với cơ may thành công là 50%. Tuy nhiên, do có những mạch máu bất thường trong não, cả hai bị mất máu quá nhiều nên đều tử vong sau cuộc mổ kéo dài 28 giờ(8). Đối với hai cặp dính ngau vùng ngực – bụng của chúng tôi, ngay từ lúc thai được 4 tháng, đã được đánh giá là dính nhau, có thể có chung gan. Thai phụ được hướng dẫn, chăm sóc tới ngày sinh. Sau khi sinh, 2 trẻ được chăm sóc tại bệnh viện, sau đó được hướng dẫn nuôi dưỡng tại nhà. Chúng tôi cũng thực hiện các xét Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 75 nghiệm để xác định các cơ quan chung, và nhận định là 2 trẻ có thể sống độc lập sau phẫu thuật. Riêng cặp Việt - Đức ở thời điểm đó giới y học TPHCM chưa đủ điều kiện để chẩn đoán đầy đủ các cơ quan dính và thiếu trang thiết bị y tế. Do Việt bị viêm não cấp để lại di chứng bại não luôn co gồng người; điều này ảnh hưởng nhiều tới Đức và có lúc đe dọa mạng sống của Đức. Nhờ sự giúp đỡ của giới y tế và xã hội Nhật Bản chúng ta mới có thể thực hiện thành công. Thời điểm phẫu thuật Theo y văn, thì thời điểm thích hợp để tiến hành phẫu thuật cho trẻ song sinh dính nhau có thể áp dụng như sau: Đối với trẻ song sinh dính nhau khác trứng, còn gọi là song sinh sống ký sinh vào nhau, chúng thường dính nhau ở vùng ngực dưới hay bụng trên; nhưng cũng có thể phát triển trong bụng 1 trẻ sơ sinh lớn hơn gọi là thai trong thai. Trường hợp này, có thể mổ để tách rời sớm sau khi sinh. Đối với trẻ song sinh dính nhau cùng trứng, do trẻ có thể có chung cơ quan hay dính cơ quan với nhau thì cuộc mổ có thể kéo dài, chảy máu nhiều Nên trẻ cần được nuôi lớn lên để chẩn đoán chính xác cơ quan dính chung, trẻ có sức chịu đựng hơn và nhất là thuận lợi hơn về mặt PT, gây mê hồi sức. Thường tiến hành khi trẻ được 9 – 12 tháng trở lên. Nếu phẫu thuật tách rời thực hiện trễ, có thể trẻ sẽ gặp khó khăn về tâm lý, nhân cách sau khi mổ, nhất là trong vài tháng đầu(4). Các cặp bệnh nhi của chúng tôi được mổ lúc 8 tuổi, 17 tháng và 4 tháng, khi các trẻ đủ sức chịu được cuộc mổ kéo dài, được làm các xét nghiệm xác định chẩn đoán trước mổ và thuận lợi hơn cho cả gây mê hồi sức và phẫu thuật. Mổ tách dính cấp cứu khi: Một trẻ sống, 1 trẻ trong tình trạng đe dọa mạng sống trẻ kia Bất thường bẩm sinh phải mổ khẩn như tắc ruột, thoát vị rốn vỡ. Bệnh lý hay chấn thương tại vùng dính nhau hay nội tạng gây rối loạn huyết động học hay hô hấp. Tình trạng sống chung không tương hợp (1 trẻ dính không có đầu, hay không có tim) mà trẻ kia có thể sống bình thường(5). Về phương diện y học Phẫu thuật tách trẻ song sinh dính nhau là sự thách thức đa chuyên khoa: phẫu thuật, gây mê hồi sức, nhi khoa, chẩn đoán hình ảnh, dinh dưỡng, điều dưỡng Nhờ phối hợp đa chuyên khoa này, những trẻ này được nuôi dưỡng tốt để có thể chịu đựng được cuộc mổ. Để phẫu thuật thành công thì cần phải đánh giá toàn bộ, chi tiết các thương tổn, ảnh hưởng của chúng, cần thảo luận kỹ cũng như đặt ra các tình huống; và tiếp cận đa chuyên khoa: kỹ thuật mổ, GMHS, săn sóc hậu phẫu(8,5). Cặp Việt – Đức đã được chăm sóc, nuôi dưỡng tại BV Từ Dũ. Mẹ của 2 cặp song sinh của chúng tôi ngay từ trong thai kỳ đã được hướng dẫn chăm sóc đặc biệt để tránh sinh sớm, giúp các trẻ trưởng thành tối đa trong thai kỳ. Bệnh nhi sau sanh được chăm sóc, theo dõi kỹ lưỡng, được làm xét nghiệm chẩn đoán. Chúng tôi đã phối hợp nhiều chuyên khoa, nhiều bác sĩ, điều dưỡng chăm sóc các trẻ từ ngay sau sanh. Thách thức cho gây mê hồi sức Đây là một thật sự là thách thức cho ngành gây mê hồi sức đối với trẻ song sinh dính nhau, vì phải gây mê trên những bệnh nhi phức tạp, có những bất thường rất hiếm gặp. GMHS phải phụ trách GM – an thần trong các môi trường khác PM, như tại khoa chẩn đoán hình ảnh, nơi mà điều kiện trang thiết bị cho GM còn sơ sài; Các cuộc GM khác để làm 1 số thủ thuật hay PT thăm dò trước khi tiến hành PT tách dính (6). Đặc biệt các vấn đề mà người GMHS băn khoăn lo lắng như: Tư thế trẻ song sinh dính nhau Đặt NKQ khó đối với các ca dính đầu, dính vùng ngực – bụng. Khi dẫn đầu GM, cho Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 76 thuốc ở trẻ này có thể sẽ ảnh hưởng lên trẻ kia. Nên cần phải bảo đảm thông khí qua mặt nạ trước khi tiến hành GM. Việc thay đổi tư thế của 2 trẻ dính nhau cũng gây những xáo trộn về huyết động học, như 1 trẻ ở tư thế cao hơn sẽ gây hiện tượng tự truyền máu (autotransfusion) cho trẻ ở dưới. Điều này có thể gây rối loạn về tim mạch, nhất là ở trẻ có sẵn bệnh lý tim mạch. Cần tránh hạ HA tư thế cho 2 trẻ, nên đặt 2 trẻ trên cùng 1 mặt phẳng. Đối với ca Việt – Đức việc đặt NKQ không khó khăn, nhưng ở 2 cặp dính nhau vùng ngực – bụng thì có khó khăn, nhất là 2 trẻ BT – HT. Chúng tôi đã từng dự định nếu đặt NKQ của HT quá khó sẽ nâng BT lên cao hơn để ngửa đầu HT ra, nhưng sợ xáo trộn tuần hoàn 2 trẻ nên đã không thực hiện. Thông thương tuần hoàn Hai trẻ dính nhau thường có thông thương tuần hoàn nhưng tùy từng mức độ có cơ quan chung. Chúng ta có thể xác định bằng cách tiêm TM thuốc cản quang, Bleu Methylene hay chất chỉ thị màu vào 1 trẻ rồi theo dõi trẻ kia. Từ đó có thể ước lượng thuốc có thể qua lại khi dẫn đầu, GM, lượng máu mất Ở 3 cặp của chúng tôi không xác định thông thương tuần hoàn bằng cách này. Hệ tuần hoàn HA của 2 trẻ có thể khác nhau, máu ĐM của trẻ HA cao hơn có khuynh hướng vào trẻ có HA thấp hơn, trong khi máu TM thì ngược lại. Như vậy tăng nồng độ thuốc mê ở trẻ HA thấp hơn có thể quá liều cho trẻ kia. Vì vậy cần kiểm soát HA 2 trẻ trong mổ. Ở cặp song sinh BT – HT thì HA của HT thấp hơn, chúng tôi phải dùng Ephedrin, Dopamine để duy trì HA cho HT. Tương tự đối với việc cho thở CPAP trẻ có HA cao hơn có thể giảm khả năng làm đầy tim và HA của trẻ này, và khả năng làm đầy tim của trẻ HA thấp tốt hơn cũng như làm tăng HA thêm cho trẻ có HA thấp. Máu mất Khi đánh giá có tuần hoàn chung giữa 2 trẻ cũng không thể đánh giá chính xác lượng máu mất của mỗi trẻ. Việc bù dịch, máu nên dựa trên huyết động học như: HA, CVP, tưới máu ngoại biên và Hct. Về lý thuyết thì 2 kíp GM thảo luận với nhau về truyền bù máu và thay thế 50% lượng máu mất cho mỗi trẻ. Nhưng thực tế thì rất khó vì mất máu khối lượng lớn và thời gian mổ dài sẽ gây khó khăn hơn, nhất là ở cặp Việt – Đức có chung bàng quang, khó đánh giá lượng nước tiểu. Mổ tách dính có thể gây mất máu khối lượng lớn, nên cần phải dự trù máu, tiểu cầu, huyết tương tươi đông lạnhPhải làm các XN đông máu, khí máu thường xuyên. Lượng dịch truyền có thể lớn hơn nhu cầu, sự không thống nhất này có thể góp phần mất quá mức ở khoang thứ ba trong lúc mổ. Cho thuốc Tiêm thuốc cho trẻ này có thể sang trẻ kia. Thuốc tiêm TM cơ bản tính theo cân nặng và kích thước trẻ. Chúng ta có thể phát hiện thông thương hay ảnh hưởng của thuốc bằng cách tiêm Atropin hay Glycopyrrolate cho 1 trẻ và theo dõi trẻ kia. Các thuốc TM nên pha cẩn thận đánh dấu rõ với mỗi trẻ. Nên giảm liều thuốc mê TM và chọn thuốc mê hít hơn. Duy trì thân nhiệt Cũng là 1 vấn đề cần quan tâm vì cuộc mổ kéo dài, các khoang cơ thể bị phơi bày ra, sẽ làm hạ thân nhiệt các trẻ. Có thể dùng đệm nước ấm, máy phun hơi ấm và truyền dịch ấm. Chuẩn bị PM, sắp xếp máy móc và các trang thiết bị y tế Các trang thiết bị y tế cho 2 PM được sắp lại trong 1 PM. Phải có thứ tự sắp xếp, đánh dấu rõ ràng. Máy GM, monitor, xe thuốc – dụng cụ GM, dụng cụ mổ và các máy móc dùng trong mổ. Vị trí người GM, PTV, dụng cụ viên cũng phải được phân định rạch ròi, hợp lý, để tránh chồng chéo hỗn độn trong PM. Kế hoạch chuyển 1 trẻ sang PM bên cạnh Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Gây Mê Hồi Sức 77 sau khi tách xong. Số người tham gia mổ đông nên lưu ý giữ vô khuẩn cho PM(5,8). Việc lập kế hoạch chu đáo, tập huấn thuần thục trước khi gây mê – phẫu thuật, phân công cụ thể cho từng thành viên, dự trù các tình huống khó khăn xảy ra và cách xử trí đã góp phần mang lại thành công trong các ca mổ này. Ở đây phải có vai trò chỉ huy cho từng vị trí và người điều phối chung. KẾT LUẬN Gây mê hồi sức trên trẻ song sinh dính nhau là một công việc phức tạp, đòi hỏi nhiều người, nhiều phương tiện; nhất là phải có kế hoạch và phối hợp thực hiện chuẩn xác. Nhờ sự phát triển của nền y học và sự hỗ trợ của nhiều loại máy móc dụng cụ hiện đại, giúp chúng ta có thể thực hiện gây mê cho các cặp song sinh dính nhau. Nhưng đây vẫn là những thách thức cho ngành gây mê hồi sức và là cơ hội để học hỏi và nâng cao kiến thức. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Diaz J.H, Furman E.B (1987). Perioperative management of conjoined twins. Anesthesiology 67: 965 – 973. 2. Edmonds LD, Layde PM (1982). Conjoined twins in The United States, 1970-1977. Tetralogy Jun 25(3): 301-308. 3. Hoyle R.M (1990). Surgical seperation of conjoined twins. Surg Gyne Obste 170: 549 – 562. 4. Kuwana E (2004). Egyptian conjoined twins seperated and updates of others conjoined twins. Neuroscience for kids – Staff writer Feb 25. 5. Leelanukrom R, Somboonviboon W, Bunburaphong P, Kiatkungwnanklai P (2004). Anesthetic experiences in three sets of conjoined twins in King Chulalongkron Memorial Hospital. Paediatr Anaesth 14: 176 - 183. 6. Thomas JM, Lopez JT (2004). Conjoined twins – the anesthetic management of 15 sets from 1991 – 2001. Paediatr Anaesth 14: 117 - 129. 7. Thompson JL, Zarroug AE, Matsumoto J, Moir CR (2007). Anatomy of successfully seperated thoracopagus – omphalopagus conjoined twins. Clinical Anatomy 20: 814 – 818. 8. van de Wiele B (2003). Planning and teamwork essential in seperation of conjoined twins: an anesthesiology perfective. ASA newsletter Feb vol 67 No 2.