Phẫu thuật tái tạo mũi bằng vạt trán trên bệnh nhân khe hở mặt số 3 hiếm gặp khuyết toàn bộ 1/2 mũi, nhân 1 trường hợp

65 phần nghiên cứu 1. Đặt vấn Đề Khe hở mặt là dị tật bẩm sinh hiếm gặp trong các dị tật bẩm sinh vùng sọ mặt. Với tần suất xuất hiện 0,7-5.4/1000 so với di tật khe hở môi và vòm miệng 1,43-4.85/100.000 trẻ được sinh ra. Nguyên nhân đến nay vẫn chưa rõ ràng. Có hai cách phân loại khe hở mặt khác nhau, theo Paul Tessier và Maulen. Trong đó phân loại các hình thái khe hở mặt được Paul Tessier đề xuất vào năm 1976[7, 6] được áp dụng cho đến ngày nay với 14 loại khe hở mặt với các mức độ khác nhau, từ số 0 đến số13. Khe hở mặt số 3 được đặc trưng bởi các biến dạng mũi, cánh mũi, hai góc mắt xa nhau - hai mắt không cân đối, mắt bên khe hở lệch thấp, trễ mi. Phẫu thuật tạo hình điều trị dị tật khe hở mặt hiếm gặp, phức tạp Tessier số 3-4 luôn là thách thức với mỗi phẫu thuật viên tạo hình bởi hình thái lâm sàng đa dạng, độ tuổi tốt nhất can thiệp?, lựa chọn phương pháp phẫu thuật phù hợp [3,4,6,7]. Nhân một trường hợp bệnh nhi 2 tuổi bị di tật khe hở mặt số 3 phức tạp hiếm gặp được tạo hình mũi bằng vạt trán, ghép sụn vách mũi, sụn tai Chúng tôi muốn tìm hiểu lại y văn, hệ thống lại phương pháp điều trị và thời điểm phẫu thuật với dị tật này. PHẪU tHUẬt tÁI tẠO MŨI BẰnG vẠt tRÁn tRÊn BỆnH nHÂn KHE HỞ Mặt SỐ 3 HIẾM GặP KHUYẾt tOÀn BỘ 1/2 MŨI, nHÂn 1 tRƯỜnG HỢP Đặng Hoàng thơm, tô Mạnh tuân, trần thị Hạnh Khoa Sọ mặt và Tạo hình, BV Nhi TW tÓM tẮt Đặt vấn đề: Khe hở sọ mặt hiếm gặp, phức tạp được phân loại theo Tessier, bao gồm khe hở tổ chức phần mềm và phần cứng( xương, sụn). Phẫu thuật điều trị di tật khe hở mặt hiếm gặp Tessier số 3-4 luôn là thách thức với mỗi phẫu thuật viên tạo hình. Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, bàn luận về kế hoạch phẫu thuật và đánh giá kết quả điều trị bệnh nhân khe hở mặt số 3 khuyết toàn bộ 1/2 mũi. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: Mô tả ca bệnh, nhân một trường hợp bệnh nhi 2 tuổi bị di tật khe hở mặt số 3 phức tạp khuyết toàn bộ 1/2 mũi bên trái được phẫu tái tạo cấu trúc bằng vạt trán, ghép sụn vách mũi, sụn tai tại khoa Sọ mặt và Tạo hình Bệnh viện Nhi Trung ương. Theo dõi kết quả 6 tháng sau mổ: mũi có cấu trúc, hình thể phù hợp và chức năng tốt. Kết luận: Đây là giải pháp tốt có thể được lựa chọn điều trị cho khe hở mặt số 3 với khuyết hổng mũi rộng, tiến hành phẫu thuật sớm tại trẻ nhỏ. Vạt trán ở trẻ em là nơi cung cấp chất liệu tạo hình tốt, vạt có sức sống cao, ổn định, dạng vạt sử dụng đa dạng, linh hoạt khi kết hợp với các chất liệu tạo hình khác khi tái tạo mũi. Từ khoá: Khe hở mặt, tessier số 3, vạt trán. tạp chí nhi khoa 2016, 9, 2 66 2. Ca lÂM SÀnG Bệnh nhân Nguyễn Diễm Ph 2 tuổi/ nữ, được chẩn đoán bị dị tật bẩm sinh khe hở mặt số 3, hiếm gặp và phức tạp với các triệu chứng lâm sàng: khuyết toàn bộ 1/2 mũi bên trái (Từ gốc mũi đến đầu mũi, khuyết cánh mũi, thành trái sống mũi) lộ toàn bộ cuốn mũi bên trái. Hai góc mắt xa nhau, hai mắt lệch nhau( góc mắt bên trái thấp hơn bên phải, bờ mi dưới mắt trái lộn nhẹ. Bệnh nhân được khám, theo dõi và điều trị phẫu thuật tại khoa Phẫu thuật tạo hình sọ mặt, Bệnh viện Nhi Trung ương. Kế hoạch điều trị: - Thì 1: Phẫu thuật tạo hình dựng mũi bằng vạt da cân trán chếch trái cuống liền. Phương pháp phẫu thuật tạo hình mũi thì 1 gồm 4 bước: + Bước 1: Tạo hình lỗ mũi trái và lớp niêm mạc mũi bằng vạt niêm mạc vách ngăn mũi. + Bước 2: Lấy sụn tai ghép tạo hình khung sụn cánh mũi trái. + Bước 3: Lấy sụn vách mũi tạo hình thành bên sống mũi. + Bước 4: Lấy vạt da cân trán cuống mạch liền quay xuống che phủ mặt ngoài 1/2 mũi bên trái. Lỗ mũi trái đặt sonde silicone trong 10 ngày. - Thì 2: Phẫu thuật cắt cuống vạt, tạo hình mũi (sau 3 tuần) và dự kiến chỉnh 2 góc mắt sau 6 tháng. 3. BÀn lUẬn 3.1. theo Buget và Menic [2,7], Gillis và Millar [6] về mặt hình thể chức năng và thẩm mỹ, thì mắt là cơ quan quan trọng nhất trên khuôn mặt, tiếp đến là môi và mũi. Theo Tessier [8], khe hở sọ mặt luôn liên quan đến tất cả các tổ chức phần mềm và xương, sụn bởi sự thiếu hụt nhiều tổ chức và bất thường cấu trúc tồn tại ở khe sọ mặt, Phẫu thuật điều trị với các hình thái khe hở mặt phức tạp luôn khó khăn và đầy thách thức. Trong trường hợp này, đây là khe hở mặt số 3 dạng hiếm gặp và phức tạp theo phân loại của Tessier có biểu hiện biến dạng cả vùng mắt và mũi; trong đó ở vùng mắt (bao gồm hai mắt xa nhau; 2 mắt lệch nhau, mắt trái thấp hơn bên phái, bờ mi trễ) và thị lực bình thường [6,7]. Tuy nhiên với dị tật mũi với tình trạng khuyết toàn bộ nửa mũi trái, các cuốn mũi thông và lộ hoàn toàn ra bên ngoai, ảnh hưởng thẩm mỹ và chức năng, trẻ liên tục bị viêm mũi họng, các cuốn mũi nề đỏ nếu để lâu sẽ gây tổn thương và biến dạng thêm. Do vậy chúng tôi cho rằng cần thiết phải phẫu thuật tạo hình mũi đồng thời che phủ các cuốn mũi càng sớm càng tốt. Tuy nhiên việc lựa chọn phương pháp phẫu thuật nào, chất liệu tạo hình gì, kế hoạch điều trị phải phù hợp với bệnh nhân. Thương tổn không chỉ ảnh hưởng đến thẩm mỹ, tâm lý trẻ, ngại tiếp xúc với bạn bè khi đến tuổi đi nhà trẻ, ảnh hưởng đến hành vi của trẻ mà còn gây sang chấn tâm lý cho bố mẹ và gia đình nặng nề. vì vậy chúng tôi cho rằng bất kỳ biến dạng vùng mắt, môi hay mũi luôn không chỉ là yêu cầu bức thiết của bệnh nhân nhi và gia đình mà còn đòi hỏi cấp thiết của công tác điều trị nhanh chóng phục hồi cấu trúc giải phẫu, chức năng và thẩm mỹ của vùng mũi và mắt bị biến dạng. 3.2. Đặc điểm giải phẫu vạt da trán Theo Burget và Menic; Converse; Kazanjan [3,7,9]: Vạt trán có cuống nuôi được lấy dựa trên một hoặc cả hai động mạch trên ròng rọc hoặc động mạch trên ổ mắt. Động mạch trên ròng rọc thường nằm bên đường giữa 1,7-2,2 cm, tương ứng với đường tiếp tuyến với cung mày; động mạch trên ổ mắt nằm cách động mạch trên ròng rọc 1,5 cm [ 1][2][3]. 67 phần nghiên cứu Nguyên tắc để vạt sống tốt và an toàn đó là tỷ lệ chiều dài vạt / chiều rộng vạt phù hợp và động mạch cấp máu cho vạt. Trong tất cả các trường hợp tạo hình mũi bằng vạt trán thì vạt trán đều được sử dụng dưới dạng vạt xoay; do đó cuống vạt phải nằm ở vùng gian mày, động mạch trên ròng rọc và động mạch trên ổ mắt cấp máu cho vạt luôn được lấy cùng bên. Vạt trán xiên được dựa trên động mạch trên ròng rọc, cuống sống thường rộng 0,5-2 cm và nằm ở vùng trên ổ mắt. Đoạn xa có thể lấy rộng hơn tuy nhiên, không nên quá 3 cm vì đóng tổn khuyết nơi lấy vạt dễ. Vạt trán giữa nằm phần giữa trên ổ mắt, có thể sử dụng 1 hoặc cả 2 động mạch trên ròng rọc [9]. Trong trường hợp này chúng tôi sử dụng vạt da cân trán chếch, với cuống vạt là động mạch trên ròng rọc. Tỷ lệ chiều dài/ chiều rộng vạt 3:1; chúng tôi bóc vạt theo nguyên tắc sâu dần từ xa đến gần, phần xa vạt mỏng, phần gần cuống vạt dày lấy cả cơ trán, điều này phù hợp với nguyên lý bóc vạt trán thường quy. Tuy nhiên nơi cho vạt khoảng cách xa nhất gần 5 cm khó đóng trực tiếp đòi hỏi chúng tôi phải sử dụng kỹ thuật bóc tách rộng vùng trán 2 bên, trượt từ 2 bên vào che phủ nơi cho vạt. 3.3. Kế hoạch phương pháp điều trị[1][2][6][9] Theo các tác giả Menic [ 7] và Converse [3]: Nguyên tắc trong Phẫu thuật tạo hình mũi phải phục hồi về hình thể mũi vừa phải đảm bảo chức năng của mũi. Trong trường hợp này các yếu tố quan trọng đó là dựng được hình thể đầu mũi, lỗ mũi và thành bên sống mũi và che phủ bề mặt ngoài. Dựng hình thể đầu mũi: Chúng tôi nhận thấy toàn bộ mũi bên trái khuyết để lộ cuốn và niêm mạc vách mũi, đây chính là chất liệu tốt nhất để tạo hình lớp niêm mạc lỗ mũi cần được tạo hình, được sử dụng dưới dạng vạt niêm mạc lật, xoay hướng ra ngoài theo không gian 3 chiều, cố định vào vị trí chân cánh mũi mới. Dạng vạt niêm mạc lật xoay này có nhiều ưu điểm vì lấy kèm cả mạc sụn và cuống liền nên sức sống cao, vạt đủ lớn - cứng cáp để che phủ và tạo hình lỗ mũi. Theo Burget, Menic [3]: Vạt niêm mạc tại chỗ ưu điểm nổi trội hơn so với giải pháp ghép da tự do (phải lấy da, ghép da, nền ghép phải đảm bảo nuôi dưỡng tốt), và ghép niêm mạc tự do (sức sống kém, mỏng..). Tuy nhiên vì vạt lật xoay niêm mạc vách mũi được sử dụng cả mạc sụn do vậy nguy cơ co rút mạc sụn có thể xảy ra làm biến dạng lỗ và đầu mũi. Chính vì vậy dựng hình khung sụn cánh mũi phải được tăng cường đủ vững. Khung sụn định hình sụn cánh mũi: Được chúng tôi sử dụng sụn vành tai cùng bên, vị trí lấy tại hõm xoăn tai, với đường mổ ở rãnh sau tai trái đảm bảo không làm biến dạng vành tai và sẹo được che dấu hoàn toàn trong rãnh sau tai. Sụn tai sau khi lấy được làm vững và khâu gập tạo góc sụn cánh mũi - sụn trụ mũi bằng chỉ PDS 5.0. phần sụn trụ mũi được cố định và kết hợp với sụn trụ mũi bên lành, phần sụn cánh mũi nằm phía trên vạt niêm mạc cuộn lỗ mũi. Chính việc khâu chỉ làm vững - tạo góc (dome lỗ mũi) sụn cánh mũi và cố định sụn vào sụn trụ mũi bên đối diện giúp khung sụn thêm vững chắc, ổn định không di lệch và tạo giá để nâng đỡ vạt da trán che phủ tạp chí nhi khoa 2016, 9, 2 68 phía trên. Theo y văn thế giới Atina, Burget và Menic; Converse, Kazanjan [1,2,3,7,9] sụn vành tai luôn được lựa chọn là nguồn cung cấp chất liệu sụn cho tạo hình sụn cánh mũi, bởi độ dày tương đồng dộ dày sụn cánh mũi, sụn mềm mại, dễ uốn. Trong trường hợp này chúng tôi lựa chọn vị trí lấy tại hõm xoăn tai bởi bệnh nhân nhỏ tuổi 2 tuổi (11kg); tại vị trí đó mới có thể lấy được mảnh sụn đủ lớn và đủ dài đáp ứng được yêu cầu. Về mặt cấu trúc giải phẫu thì thành bên sống mũi chiếm 2/3 trên của mũi là phần cố định, được cấu tạo bởi xương. Ở bệnh nhân này khuyết hoàn hoàn thành bên trái chúng tôi sử dụng mảnh ghép sụn vách mũi kích thước 1.3*2.3 cm, được lấy từ vùng lấy vạt lật xoay niêm mạc ở vách mũi. Chúng tôi sử dụng cách này bởi mảnh sụn lấy dễ dàng, khuyết hổng sụn bé, sụn dủ dày, đủ vững và đặc biệt không phải lấy xương ở vị trí khác ghép vào (lấy bản ngoài xương sọ, bản ngoài xương chầy). Vạt da cân trán: Theo y văn Converse, Gillis, Buger [3,6,7] khuyết hổng toàn bộ chiều dày một phần hay toàn bộ mũi thì chất liệu tạo hình là vạt da cân trán luôn luôn được ưu tiên lựa chọn. Do vậy chúng tôi đã sử dụng vạt da cân trán chếch trái, với cuống mạch liền ở phía đầu cung mày phải, kích thước 1,7* 5.4 cm, phía đầu vạt được bóc sát lớp hạ bì nhằm tạo độ mỏng vạt da , giúp dễ dàng tái tạo cánh và đầu mũi. Vạt được bóc tách sâu dần , tới lớp mỡ, lớp cân và phần gần gốc vạt bao gồm cả cơ trán, kèm động mạch trán trên cấp máu cho vạt. Với việc lấy vạt và kích thước vạt theo tỷ lệ 3:1 luôn đảm bảo cho vạt có sức sống tốt, nguồn cấp máu phong phú. Do vậy, mặc dù góc quay vạt trán 150 độ vẫn không ảnh hưởng đến sự cấp máu vạt. Ống silicone lỗ mũi đủ lớn và cứng được giữ trong 10 ngày giúp định hình kiểu dáng lỗ mũi tạo hình, giúp bệnh nhân thở dễ dàng hơn. Phẫu thuật thì 2: Theo thường lệ chúng tôi tiến hành tập vạt sau 3 tuần để làm giảm nguồn cấp máu cho vạt. Tuy nhiên chúng tôi nhân thấy sau 3 tuần vạt da được nuôi dưỡng rất tốt, mặc dù kẹp tập vạt trong khoảng thời gian dài mà không có hiện tượng thiểu dưỡng, thiếu máu xảy ra. Hiện tượng này được tái khẳng định ở diện cắt đầu xa vạt chảy máu nhiều khi cắt cuống vạt. Điều đó chứng tỏ ở trẻ em mạch máu tân tạo tăng sinh rất nhanh và phong phú. Ngoài ra một yếu tố rất quan trọng giúp đạt kết quả tốt đó là tất cả các diện cắt của nền nhận vạt da cân trán ở vùng mũi tạo hình được cấp máu tốt. Sau khi cắt cuống vạt da trán, chúng tôi tiếp tục làm mỏng vạt, khâu tạo hình che phủ vùng sống mũi và tạo hình đầu cung mày phải bằng các vạt tam giác chèn tạo sự cân đối cung mày hai bên. Các biến dạng như hai mắt lệch nhau, 2 mắt xa nhau tiếp tục được chúng tôi theo dõi và phẫu thuật trong thì tiếp theo. 4. KẾt lUẬn Khe hở sọ mặt liên quan đến tất cả các tổ chức phần mềm và xương, sụn. Sử dụng vạt tổ chức lân cận có vai trò quan trọng trong điều trị tái tạo cấu trúc vùng khe hở, Phẫu thuật điều trị với các hình thái khe hở mặt phức tạp luôn khó khăn và đầy thách thức bởi sự thiếu hụt nhiều tổ chức và bất thường cấu trúc tồn tại ở khe sọ mặt, đặc biệt là các hình thái phức tạp, đòi hỏi phải có một kế hoạch điều trị cụ thể, tuần tự, lựa chọn chất liều tạo hình phù hợp để tạo ra kết quả lý tưởng. Phẫu thuật tái tạo mũi điều trị khe hở mặt (Tessier )số 3 hiếm gặp, phức tạp bằng vạt da cân trán , ghé sụn tai, sụn vách mũi, là giải pháp lựa chọn tốt, có thể tiến hành phẫu thuật sớm tại trẻ nhỏ. Vạt trán ở trẻ em có sức sống cao, ổn định, có thể sử dụng đa dạng, linh hoạt. 69 phần nghiên cứu tÀI lIỆU tHaM KHảO 1. antia, n. H., and Daver, B. M. Reconstructive surgery for nasal defects. Clin. Plast. Surg. 8: 535, 1981. 2. Burget, G. C., and Menick, F. J. Aesthetic Reconstruction of the Nose. St. Louis, Mo.: Mosby, 1994. 3. Converse, J. M. Full thickness nasal loss. In J. M. Con- verse (Ed.), Reconstructive Plastic Surgery, Vol. 2, 2nd Ed.Philadelphia: Saunders, 1977 4. Eppley Bl, van aalst Ja, Robey a, Havlik RJ, Sadove aM. The spectrum of orofacial clefting. Plast Reconstr Surg 2005; 115:101e-14e. 5. Fearon Ja. Rare craniofacial clefts: a surgical classification. J Craniofac Surg 2008;19:110-2. 6. Gillies, H., and Millard, R. The Principles and Art of Plastic Surgery. Boston: Little, Brown, 1957. 7. Menick, F. J. A ten-year experience in nasal reconstruction with the three-stage forehead flap. Plast. Reconstr.Surg. 109: 1839, 2002. 8. tessier P. Anatomical classification facial, cranio-facial and latero-facial clefts. J Maxillofac Surg 1976;4:69-92. 9. Kazanjian, v. H. The repair of nasal defects with a median forehead flap: Primary closure of forehead wound. Surg. Gynecol. Oncol. 83: 37, 1947. Hình ảnh bệnh nhân sau phẫu thuật tạp chí nhi khoa 2016, 9, 2 70 aBStRaCt RECOnStRUCtIvE SURGERY nOSE wItH FOREHEaD FlaP aMOnG tREat ClEFt FaCE tESSIER nO. 3 PatIEnt: a CaSE REPORt thom Đang Hoang, tuan to Manh, Hanh tran thi Department of Plastic & Reconstructive Surgery, National Pediatrics Hospital  Back ground: Nasal reconstruction using a paramedian forehead flap is a surgical technique to reconstruct different kinds of defects of the nose. Surgical treatment of cleft defects rare face Tessier no 3-4 is always a challenge for all surgeon. Objective: To explore the clinical features and procedure surgery planning, and evaluate the treatment outcome of patient with rarely cleft face patients Tessier No3-4. Method: Case report, we reviewed medical records and clinical images of a two year old child with cleft malformation complex surface with 3 ½ entire left nostril. Patient was reconstructive surgery with flap structure forehead, nasal septum cartilage grafting, in the Department of plastic & reconstructive surgery, National Pediatrics Hospital. Follow up 6 months after surgery: The nose structure, form fit and nose’s function are well. Conclusion: Surgical method is a good solution can be selected to treat cleft surface Tessier No. 3. This procedure need be used early in children. Forehead flap in children which provide good visual material, flap has high vitality, stability, diverse types flap use, flexibility in combination with other materials as renewable shaped nose Key words: Cleft face, Tessier No3, forehead.