Phổi biệt lập: Nhân 14 trường hợp

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011 366 PHỔI BIỆT LẬP: NHÂN 14 TRƯỜNG HỢP Phạm Minh Ánh*, Nguyễn Đức Khuê*, Phan Quốc Hùng*, Nguyễn Đình Long Hải* TÓM TẮT Mục tiêu: Phổi biệt lập (PBL) là một khối tổ chức phổi không chức năng thiếu sự nối thông với cây khí phế quản và nhận nguồn máu bất thường từ động mạch chủ. Mục đích nghiên cứu hướng đến các phương tiện chẩn đoán và điều trị PBL. Phương pháp: phân tích hồ sơ các ca PBL được mổ tại bệnh viện Chợ Rẫy từ 2/2004 đến 2/2010. Các thể bệnh, các phương tiện chẩn đoán và điều trị được bàn luận. Kết quả: 14 ca PBL đã được mổ trong giai đoạn này. 71% (10/14) số ca là PBL nội thuỳ và 29% (4/14) ngoại thuỳ. Vị trí PBL ở đáy phổi trong 100% ca. Chín ca (64,3%) được chẩn đoán bằng mở ngực. Trong 5 ca (35,7%) còn lại chẩn đoán được gợi ý bởi hình ảnh X quang và khẳng định bằng chụp CT mạch máu dựng hình, MRI. Phẫu thuật cắt thuỳ được làm trong hầu hết các trường hợp (92,9%). Thắt động mạch nuôi được tiến hành trong 1 ca (7,1%). Các BN có tình trạng sau mổ tốt, không có tử vong. Kết luận: Mặc dù hiếm gặp, các hình ảnh X quang và CT, MRI đủ để chẩn đoán xác định PBL. Phẫu thuật cắt phần phổi tổn thương cho kết quả điều trị và tiên lượng lâu dài tốt. Từ khóa: Phổi biệt lập ABSTRACT PULMONARY SEQUESTRATION: A REVIEW OF 14 CASES Pham Minh Anh, Nguyen Duc Khue, Phan Quoc Hung, Nguyen Dinh Long Hai * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 15 - Supplement of No 4 - 2011: 366 - 370 Objectives: Pulmonary sequestration (PS) is a developmental anomaly in which a mass of nonfunctioning lung tissue lacks normal connection with the tracheobroncheal tree and receives an anomalous blood supply originating from the aorta. The aim of this study was to assess the diagnostic tools and treatment for the PS. Methods: We performed an analysis of cases of PS operated at the Cho Ray Hospital between Feb 2004 and Feb 2010. A review of the types of PS, the diagnostic tools in this condition and the treatment are discussed. Results: fourteen cases of PS were operated on in the defined time period. 71% (10/14) of the cases were intralobar and 29% (4/14) extralobar. Localisation of PS was basal in 100%. In nine cases (64.3%), the diagnosis was made by exploratory thoracotomy. In the other 5 cases (35.7%), diagnosis was evoked on chest X-ray and confirmed by MSCTA, MRI. Lobectomy was the most common treatment procedure (92.9%). Ligature of the artery of PS was performed in one (7.1%) case. Post-operative future was simple and morbidity was none. Conclusions: Despite its rarity, some radiological features, CT and MRI are sufficiently confirmative of diagnosis of PS. Resection of the involved lung leads to excellent results and highly favourable long-term outcome. Key words: Pulmonary sequestration. ĐẶT VẤN ĐỀ Phổi biệt lập (PBL) (hay còn gọi là phổi biệt trí) là bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp của phổi, một khối tổ chức phổi dạng đặc hoặc túi không có * Khoa phẫu thuật lồng ngực, BV. Chợ Rẫy, Tác giả liên lạc: BS. Phạm Minh Ánh ĐT: 0913560956 Email: phamminhanhcr@gmail.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011 367 chức năng, không nối thông với cây khí phế quản và được cấp máu bởi hệ thống ĐM bất thường có nguồn gốc từ ĐMC, chiếm khoảng 6% các bệnh phổi bẩm sinh(2). Các thống kê trên thế giới về PBL hầu hết chỉ có số liệu báo cáo nhân một số ít trường hợp. Tại Việt Nam, chúng tôi chưa thấy có báo cáo nào cũng như tài liệu tiếng Việt về vấn đề này. PBL có thể có các biến chứng nặng nề và nguy hiểm nếu không được CĐ đúng và kịp thời. Vì hiếm gặp, việc CĐ và ĐT PBL còn nhiều vấn đề chưa được biết rộng rãi và cần bàn luận. Chúng tôi tiến hành nghiên cứu nhằm mục đích đưa ra một vài kinh nghiệm CĐ và ĐT cho các BN này để tránh những sai sót đáng tiếc có thể xảy ra trong quá trình ĐT bệnh. PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Chúng tôi tiến hành nghiên cứu hồi cứu các BN được CĐ xác định PBL trong mổ bằng ghi nhận các ĐM nuôi thuỳ phổi bất thường có nguồn gốc từ ĐMC. Tổng kết các dữ liệu nghiên cứu trên lâm sàng như tuổi, giới, các triệu chứng, kết quả cận lâm sàng, CĐ (trước và sau mổ), phương pháp phẫu thuật, kết quả phẫu thuật, theo dõi sau mổ. Từ các kết quả nghiên cứu rút ra các nhận định, đánh giá để có các kết luận áp dụng cho lâm sàng trong CĐ và ĐT PBL. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Từ 2/2004 đến 2/2010 đã có 14 BN được CĐ sau mổ PBL, trong đó có 5 nam (chiếm 35,7%) và 9 nữ (64,3%), tuổi nhỏ nhất 16, lớn nhất 68, trung bình 36,36 (độ lệch chuẩn = 17,72). Với các triệu chứng được mô tả trong Bảng 1. Bảng 1: Triệu chứng Triệu chứng Số BN (n=14) Tỷ lệ % Ho 10 71,4 Ho khan 5 35,7 Ho Máu 4 28,6 Ho đờm 1 7,1 Đau ngực 6 42,9 Sốt 2 14,3 Không triệu chứng 2 14,3 Các dấu hiệu cận lâm sàng được thống kê trong Bảng 2. Bảng 2: Dấu hiệu cận lâm sàng Cận lâm sàng và kết quả Số BN (n = 14) Tỷ lệ % Nội soi phế quản 8 57,1 Bình thường 3 21,7 Chèn ép phế quản từ ngoài 2 14,2 Chảy máu phế quản 2 14,2 Đờm đọng phế quản 1 7,1 X quang ngực 14 100 Bóng mờ đáy phổi 11 78,6 Cơ hoành cao 1 7,1 Bình thường 2 14,2 CT 14 100 Khối đặc choán chỗ 12 85,7 Khoang khí - dịch 1 7,1 Hoành trái cao 1 7,1 MSCTA, MRI 5 35,7 ĐM nuôi phổi nguồn từ ĐMC 5 35,7 CĐ được tóm tắt trong Bảng 3. Bảng 3: Chẩn đoán Chẩn đoán Số BN (n=14) Tỷ lệ % Trước mổ 14 100 PBL 5 35,7 U phổi 3 21,4 Áp xe phổi 1 7,1 Khoang dịch khoang màng phổi 2 14,2 Kén phế quản 1 7,1 Dãn phế quản 1 7,1 Nhão và thoát vị cơ hoành 1 7,1 Trong mổ 14 100 Vị trí PBL Đáy phổi trái 9 64,3 Đáy phổi phải 5 35,7 PBL nội thuỳ 10 71,4 PBL ngoại thuỳ 4 28,6 Kích thước ĐM nuôi nhỏ nhất: 5 mm, lớn nhất: 10 mm. 13/14 (92,9%) BN được mổ cắt thuỳ PBL, 1/14 (7,1%) được thắt ĐM nuôi PBL. Thời gian nằm viện sau mổ trung bình 8 ngày, không có các biến chứng lớn, không tử vong. Theo dõi sau ra viện không có gì đặc biệt. BÀN LUẬN Theo y văn, 75% PBL có ĐM xuất phát trực tiếp từ ĐMC ngực - bụng, 25% từ ĐM dưới đòn, vú trong, liên sườn, thân tạng, lách thận, Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011 368 vị mạc nối(8). Hệ thống tĩnh mạch thường là hệ thốg tĩnh mạch phổi thông thường. Một số trường hợp tĩnh mạch của PBL đổ về các tĩnh mạch của hệ tĩnh mạch chủ(7). Hầu hết PBL nằm ở đáy phổi. PBL gồm 2 thể là PBL nội thuỳ và PBL ngoại thuỳ. PBL nội thuỳ, chiếm khoảng 2/3 các trường hợp(1,8), là khối tổn thương nằm trong nhu mô phổi bình thường, được màng phổi tạng bao phủ chung với thuỳ phổi bình thường. Thể này có thể gặp 2 bên phổi, cả nam và nữ, thường không phối hợp với các tổn thương bẩm sinh khác. PBL ngoại thuỳ, khoảng 1/3 các trường hợp, là khối tổn thương nằm ngoài tổ chức phổi bình thường và có màng phổi bao bọc riêng. Thể này chỉ gặp ở bên trái(1) và 80% ở nam, rất thường có các tổn thương bẩm sinh khác phối hợp như thoát vị cơ hoành, khe hở màng tim...(8). Biến chứng của PBL hay tiến triển của nó thường dẫn đến tình trạng nhiễm trùng, chảy máu (ra khoang màng phổi hoặc ho máu), suy tim (shunt trong phổi), lao, nấm phổi, ung thư (3,8)... Để tránh các biến chứng này, việc CĐ và ĐT PBL cần kịp thời, chính xác. Nghiên cứu của chúng tôi tại bệnh viện Chợ Rẫy, nơi thu nhận BN từ các tỉnh phía nam, trong 6 năm có 14 BN PBL, tuổi nhỏ nhất 16 và lớn nhất 68 với tuổi trung bình 36,36. Các báo cáo khác tại các bệnh viện lớn trên thế giới số lượng BN PBL cũng không lớn: Kabiri(2) trong 8 năm ĐT cho 5 trường hợp, Vodicka(7) trong 25 năm có 5 BN, Halkic(5) tổng kết trong 38 năm có 26 BN. Về tuổi cũng không có sự khác biệt với các báo cáo khác (2,5,7). Như vậy mặc dù là bệnh bẩm sinh, biểu hiện bệnh và bệnh được ĐT là khá muộn. Nghiên cứu của chúng tôi chỉ có 35,7% (5/14) các trường hợp được CĐ đúng trước mổ. Tuy nhiên đây không phải là ngoại lệ bởi các tác giả nước ngoài cũng gặp khó khăn trong CĐ: Hầu hết các báo cáo(2,5,6,7) về PBL đều là các nghiên cứu hồi cứu và có tỷ lệ mở ngực CĐ khá cao. Các BN PBL đến viện với các triệu chứng (Bảng 1) nghèo nàn, không đặc hiệu, là các triệu chứng chung (ho, đau ngực) của nhiều bệnh lý hô hấp khác. Đây chính là nguyên nhân có thể làm bỏ qua CĐ trên lâm sàng. Hơn nữa các phương tiện CĐ cận lâm sàng thông thường như X quang phổi, nội soi phế quản, đo chức năng hô hấp (Bảng 2) cũng không cho những dấu hiệu đặc hiệu. Những đám mờ đáy phổi trên hình ảnh X quang thông thường có thể nhầm lẫn CĐ viêm phổi, u phổi... Một số trường hợp thấy hình ảnh mức dịch - khí vùng đáy phổi, do tổn thương áp xe hoá lâu ngày dò qua phế quản(2) có thể nhầm lẫn với áp xe phổi nguyên phát hay kén phế quản. Nội soi phế quản không cho các hình ảnh trực tiếp tổn thương để CĐ mà chỉ có các hình ảnh gián tiếp như chèn ép từ ngoài (2/8 BN, Bảng 2), chảy máu phế quản (2/8), hoặc có kết quả bình thường (3/8). Tuy nhiên vì PBL chỉ khu trú ở đáy phổi, đặc biệt phân thuỳ đáy sau (100% các BN của chúng tôi có tổn thương vùng S10), nên theo chúng tôi nếu tổn thương nằm ở những vùng này cần nghĩ đến PBL. Các tác giả(2,4,5,7,8) đều nhận thấy rằng X quang phổi và nội soi phế quản chỉ có giá trị gợi ý cho CĐ và cần làm tiếp các phương pháp CĐ hình ảnh khác tập trung phát hiện hình ảnh nguồn gốc bất thường (từ ĐMC) của ĐM nuôi tổ chức phổi bệnh lý để CĐ xác định PBL. Chụp ĐM qua da cho kết quả CĐ tốt nhất các bất thường mạch máu. Trong CĐ PBL, phương tiện này cũng có giá trị hữu ích. Một số báo cáo(2,5,7) vẫn thực hiện phương tiện này trong nghiên cứu và coi đây là tiêu chuẩn CĐ vàng PBL. Tuy nhiên chụp ĐM qua da là một phương pháp CĐ xâm lấn, gây đau và có thể có biến chứng nặng nề. Vì thế nhờ những tiến bộ trong CĐ hình ảnh, những năm gần đây, nhiều tác giả (4,6) đã báo cáo sử dụng chụp CT, MSCTA, MRI để thay thế chụp ĐM qua da thông thường. Theo các tác giả này, 90% các ca bệnh có thể được phát hiện bằng chụp CT thông thường. Trong nghiên cứu của chúng tôi, 100% BN được chụp CT hoặc MRI nhưng chỉ có 35,7% (những BN được chụp MSCTA hoặc MRI, xem Bảng 3) được CĐ đúng trước mổ. Những BN không được chụp MSCTA hoặc MRI đã bị CĐ nhầm Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011 369 (9/14, chiếm tỷ lệ 64,3%, xem Bảng 3) là u phổi, áp xe phổi, khoang dịch màng phổi, kén phế quản, là những bệnh lý thường gặp. Chúng tôi cho rằng nguyên nhân của tỷ lệ CĐ đúng trước mổ còn thấp là bệnh lý PBL còn chưa được thường xuyên nghĩ đến trên lâm sàng (do ít gặp?). Quá trình hồi cứu các hồ sơ BN PBL cho chúng tôi thấy nhiều hình ảnh CT thông thường khá điển hình của PBL đã bị bỏ qua. Theo các tác giả(2,4,5,6,7), hình ảnh trên CT có thuốc cản quang của PBL là khối phổi xẹp, đôi khi trong khối tổn thương có hình mức dịch - khí, có ranh giới, khu trú vùng trên cơ hoành - đáy phổi, phía sau trong, có các mạch máu lớn vùng trung tâm, có thể thấy nguồn gốc các mạch máu này xuất phát từ ĐMC. Thực tế trong mổ chúng tôi ghi nhận ĐM nuôi PBL khá lớn, từ 0,5 đến 1cm và có thể nhận biết ĐM này trên phim CT thông thường khá dễ dàng trong khối tổn thương, đôi khi thấy gốc của ĐM PBL từ ĐMC ngay cả khi không có MSCTA. Chúng tôi cho rằng trong nhiều trường hợp CT ngực thông thường có thuốc cản quang có đủ cơ sở để CĐ xác định PBL. Theo chúng tôi, trong điều kiện hiện nay, khi có các dấu hiệu gợi ý trên X quang ngực và CT thông thường không khẳng định được chẩn đoán, cần làm MSCTA hoặc MRI để có CĐ xác định. MSCTA, MRI sẽ cho thấy nguồn gốc các mạch máu của nhu mô phổi bệnh lý. Khi có hình ảnh này việc CĐ là dễ dàng. Một trường hợp trong số các BN của chúng tôi được CĐ trước mổ là nhão cơ hoành và được ghi nhận trong mổ có PBL kèm theo. Đây là dạng bệnh lý phối hợp đã được ghi nhận trên y văn thế giới(2,8), đặc biệt thể PBL ngoại thuỳ với 15 - 40% các trường hợp có tổn thương phối hợp như thoát vị hoành, khe hở màng tim, kén phế quản. Như vậy cần lưu ý phát hiện các tổn thương phối hợp ở các BN có PBL và ngược lại, đặc biệt ở những người trẻ. ĐT PBL là ngoại khoa. Đây là quan điểm được tất cả các tác giả đưa ra(1,2,4,5,6,7,8). Hơn nữa cần phẫu thuật trước khi bệnh có biến chứng bởi có thể có các biến chứng nặng nề dẫn đến tử vong. Hầu hết các tác giả này đều cho rằng cắt phần PBL trong thể ngoại thuỳ và thuỳ phổi (lobectomie) có PBL trong thể nội thuỳ là phương pháp tốt nhất trong ĐT PBL. Tuy nhiên cắt phân thuỳ phổi (segmentectomie) cũng được các tác giả(2) bàn luận tới. Cắt phân thuỳ phổi có ưu điểm giữ lại được tổ chức phổi không tổn thương tuy nhiên thường không dễ dàng vì ranh giới vùng PBL không rõ ràng, hay dính do viêm mạn, phẫu thuật dễ có các biến chứng như dò khí kéo dài, nhiễm trùng, chảy máu sau mổ. Trong 13 (92,9%) BN của chúng tôi được mổ cắt thuỳ phổi đã không có các biến chứng lớn, hậu phẫu đơn giản và kết quả mổ tốt cho đến hiện tại. Chúng tôi cùng quan điểm cho rằng cắt thuỳ phổi là phương pháp tốt nhất trong ĐT PBL. Thắt ĐM đơn thuần hoặc gây tắc dưới chụp mạch xâm lấn cũng được coi là một phương pháp ĐT PBL. Tuy nhiên các tác giả(2,8) đều cho rằng chỉ nên làm phẫu thuật này khi suy tim nặng, toàn trạng BN không cho phép làm phẫu thuật lớn, kéo dài. Khi còn tổ chức PBL sẽ còn tồn tại nguy cơ gây biến chứng. Trong số nghiên cứu của chúng tôi đã có 1 (7,1%) BN được làm phẫu thuật thắt ĐM PBL đơn thuần và tiếp tục được theo dõi. KẾT LUẬN PBL là một bệnh lý bẩm sinh hiếm gặp của phổi, có các triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu như ho, ho máu, đau ngực. CĐ được gợi ý khi có hình ảnh khối mờ hoặc dịch - khí đáy phổi trên phim X quang ngực thông thường. CĐ xác định PBL bằng CT, MRI với sự hiện diện của ĐM nuôi vùng tổn thương đáy sau phổi có nguồn gốc từ ĐMC. ĐT PBL là ngoại khoa, phẫu thuật cắt thuỳ phổi tổn thương cho kết quả tốt. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Bruce M. Schnapt (2009): Pulmonary Sequestration, Emedicine, 11/6/2009, [Link: ] 2. H. Kabiri, M. Smahi (2000): Les Sequestrations Pulmonaires A Propos de 5 Cas. Medecine du Maghreb, 2000 n°83 3. Khalid Kamal, Ibrahim Abdulhamid, Renato Roxas Jr, Michael D Klein, C M Shahbaz Sarwar, Jeff L Myers (2009): Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 15 * Phụ bản của Số 4 * 2011 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật BV. Chợ Rẫy 2011 370 Congenital Lung Malformations. 2009. [Link: ] 4. M.Michel, D.Isart (2004): Sequestration Pulmonaire. La Presse Médicale, Vol 33, N 12 - C1, Juillet 2004. 5. N. Halkic, P.F Cuénuod, M.E. Corthésy (1998): Pulmonary sequestration: a review of 26 cases. European Journal of Cardio - Thoracic Surgery, Vol., Issue 2, page 127-133 (August 1998) 6. Samir Jethwa: Bronchopulmonary Sequestration. [Link: LearningRadiology m]. 7. Vodicka J, Spidlen V, Tauchman A, Chud¸cek Z, Ferda J, Mukensnabl P: Intralobar pulmonary sequestration. Zentralbl Chir. 2003 Nov;128(11) :977-80. 8. Wikipedia(2010): Pulmonary sequestration, 18/6/2010, [Link: ]