Thực quản đôi: Một trường hợp hiếm gặp tại bệnh viện Bạch Mai

ÑIEÄN QUANG VIEÄT NAM Số 30 - 4/201898 DIỄN ĐÀN THỰC QUẢN ĐÔI: MỘT TRƯỜNG HỢP HIẾM GẶP TẠI BỆNH VIỆN BẠCH MAI Incomplete duplication of the esophagus: a case report Nguyễn Thị Thu Thảo*, Nguyễn Tố Ngân*, Vũ Đăng Lưu*, Phạm Minh Thông* * Khoa chẩn đoán hình ảnh Bệnh viện Bạch Mai I. ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh lý ruột đôi của hệ thống ống tiêu hóa là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp. Bệnh có thể xảy ra ở bất cứ vị trí nào từ miệng tới hậu môn, trong đó hồi tràng là vị trí hay gặp nhất. Thực quản đôi rất hiếm gặp, cho đến nay trên thế giới mới chỉ công bố báo cáo dưới 20 trường hợp hầu hết là đơn lẻ [5]; trong khi đó, các biến chứng của thực quản do bệnh lý trào ngược dạ dày thực quản gây ra như: viêm loét, co thắt hay lạc niêm mạc (bệnh Barrett thực quản) lại rất hay gặp. Loét thực quản có thể gây thủng vào trung thất hay đường dẫn khí, hậu quả là gây rò thực quản - khí quản, rò thực quản - gốc phế quản hay rò thực quản - màng ngoài tim đã được báo cáo trong các tài liệu. Thực quản đôi thường được chia làm hai thể theo hình thái: cấu trúc túi hay ống. Triệu chứng lâm sàng của thực quản đôi không đặc hiệu. Nuốt khó là triệu chứng thường thấy nhất trong các trường hợp đã được báo cáo, đôi khi có kèm theo nuốt đau. Các phương pháp chẩn đoán bao gồm: nội soi dạ dày thực quản, chụp Xquang thực quản, chụp cắt lớp vi tính (CLVT) hoặc cộng hưởng từ (MRI) nhằm phát hiện tổn thương. Chúng tôi trình bày một ca thực quản đôi ở một bệnh nhân nữ 57 tuổi, được chẩn đoán bằng Xquang thực quản, nội soi dạ dày thực quản và chụp CLVT. II. CA LÂM SÀNG Lâm sàng: Bệnh nhân nữ 57 tuổi tiền sử khỏe mạnh, tự nhiên xuất hiện nuốt khó kéo dài 10 ngày. Bệnh nhân nuốt khó khi ăn thức ăn đặc, tuy nhiên, đối với thức ăn lỏng hay nước uống thì không thấy khó. Trước đó, đầu tiên bệnh nhân thấy sưng đau họng kèm nuốt đau, sốt nhẹ (38,5 - 39 độ C). Bệnh nhân đi khám ở viện tỉnh được chẩn đoán viêm tuyến nước bọt và được điều trị bằng kháng sinh. Sau điều trị bệnh nhân thấy hết sưng họng, hết sốt, hết nuốt đau nhưng lại xuất hiện nuốt khó. Thêm vào đó, bệnh nhân bị đau ngực và khạc nhổ ra dịch số lượng nhiều đặc biệt khi nằm, khi ngồi dậy hay đi lại thì đỡ. Do đó, bệnh nhân ăn uống kém và mất ngủ. Bệnh nhân không thấy ho, khó thở, đau bụng, đi ngoài, nôn hay đi đại tiện ra máu. Khám lâm sàng không thấy gì bất thường. Cận lâm sàng: - Xét nghiệm công thức máu và sinh hóa máu thấy tăng nhẹ bạch cầu trung tính và CRP (C-reactive protein), đó là các marker viêm. - Nội soi tai mũi họng: Viêm họng - Viêm thanh quản. Hai amidal đã cắt. - Nội soi dạ dày - thực quản: Viêm dạ dày - Rò 1/3 trên thực quản (Hình 1) SUMMARY Double lumen esophagus is a very rare disease. Approximately 20 cases have been reported in the past. Dysphagia and odynophagia are common symptoms. Symptomatic management is the mainstay of treatment.We report a extremely rare case of 57-year-old woman with a incomplete duplication of the esophagus. Patient‘s symptoms are dysphagia with solid food, regurgitation of great amount of the liquid and chest pain. The exact diagnosis is make by X-ray films of the chest with a water soluble contrast esophagogram, esophagogastroscopyand computed tomography (CT) of the thorax . For its rarity, this case is reported and review about literature of double lumen esophagus. Keywords: esophagus, incomplete esophageal duplication. DIỄN ĐÀN MEDICAL FORUM ÑIEÄN QUANG VIEÄT NAM Số 30 - 4/2018 99 DIỄN ĐÀN - Xquang thực quản: thực quản có thành mỏng, đều, không thấy hình khuyết hay ổ loét trong lòng, cạnh bên thành phải thực quản có ổ đọng thuốc cản quang (Hình 2) - Chụp CLVT lồng ngực trước và sau tiêm thuốc cản quang, có kết hợp với uống thuốc cản quang: Hình ảnh cấu trúc chứa dịch - khí cạnh thành phải thực quản từ vị trí cách nắp thanh môn 5cm, thành mỏng, ngấm thuốc tương đương với thành thực quản, thâm nhiễm mỡ xung quanh, có vài hạch lân cận, có đường thông với thực quản (đọng thuốc cản quang). (Hình 3,4) Hình 1. Nội soi dạ dày thực quản: Cách cung răng 26cm phía thành sau có lỗ rò chảy dịch mủ trắng kích thước 0,8cm. Hình 2. Xquang thực quản: ổ đọng thuốc sát thành phải thực quản. ÑIEÄN QUANG VIEÄT NAM Số 30 - 4/2018100 DIỄN ĐÀN Hình 3. Hình ảnh chụp CLVT dựng hình thực quản với mặt phẳng đứng ngang cho hình ảnh lòng thực quản thực và một lòng thực quản thứ hai nằm bên cạnh. Hình 4. Hình ảnh chụp CLVT lồng ngực với mặt phẳng axial: Hình ảnh cấu trúc chứa khí - dịch cạnh thành phải thực quản Điều trị: bệnh nhân được điều trị nội khoa bằng thuốc Phosphalugel (ức chế bài tiết axit dịch vị) và Duhuzin (Esomeprazol) ( thuốc ức chế bơm proton ở niêm mạc dạ dày). III. BÀN LUẬN Thực quản đôi là một bất thường bẩm sinh hiếm gặp, chỉ 10-15% trường hợp ruột đôi gặp ở thực quản, và gần 60% các trường hợp gặp ở đoạn ruột phía xa hơn[1]. Về phôi thai học, thực quản đôi là do sai sót trong quá trình phát triển của đoạn ruột trước sau này sẽ phát triển thành thực quản, thường diễn ra vào tuần thứ 6 của thai kỳ. Khi biểu mô ruột trước phát triển, nó dài ra, hình thành cấu trúc ống và trải qua một sự xoay phải. Do đó, đa số các trường hợp đã được công bố, đoạn ruột phụ thường nằm bên phải của thực quản chính [1]. Ở ca lâm sàng của chúng tôi, trên phim chụp ÑIEÄN QUANG VIEÄT NAM Số 30 - 4/2018 101 DIỄN ĐÀN CLVT và Xquang thực quản, cũng quan sát thấy cấu trúc ống nằm bên phải của thành thực quản, có sự thông thương với thực quản. Thực quản đôi thường được chia làm hai thể theo hình thái: cấu trúc túi hoặc ống. Cấu trúc rỗng nằm bên cạnh đoạn ruột chính trong bệnh cảnh ruột đôi cần có 3 yếu tố cần thiết: (1) thông thương với hệ thống tiêu hóa, (2) được lót bởi một lớp niêm mạc tương tự với đoạn ruột tương ứng, (3) được bọc xung quanh bởi lớp áo cơ trơn. Chẩn đoán bệnh thực quản đôi là rất khó do tính chất hiếm của bệnh cũng như các vị trí đa dạng mà đoạn thực quản phụ xuất hiện bên trong trung thất. Chụp CLVT và cộng hưởng từ (MRI) được sử dụng để phát hiện bệnh, đặc biệt có uống thuốc cản quang làm tăng thêm hiệu quả chẩn đoán. Nội soi thực quản dạ dày có thể quan sát thấy đường rò từ thực quản vào cấu trúc phụ trong trường hợp nó có dạng hình ống còn nếu là dạng hình túi, có thể chỉ thấy được hình ảnh thực quản bị hẹp do sự đè ép từ bên ngoài vào [1]. Ngoài ra còn có các phương pháp chẩn đoán khác như chụp Xquang thực quản, siêu âm qua đường thực quản Nhưng để chẩn đoán chính xác thì quan trọng nhất vẫn là kết quả giải phẫu bệnh lý. Tổn thương phải đáp ứng các tiêu chuẩn: có đường thông thương với thực quản, thành có hai lớp cơ trơn và một lớp biểu mô vảy. Triệu chứng của bệnh không đặc hiệu. Dị tật thực quản đôi có thể được phát hiện tình cờ ở người không có triệu chứng lâm sàng, tuy nhiên, các triệu chứng xuất hiện khi có biến chứng như: chảy máu, thủng, vỡ, đau, tắc nghẽn, nhiễm trùng, suy hô hấp, chèn ép các cơ quan lân cận Nuốt khó là triệu chứng thường thấy trong hầu hết các ca lâm sang được báo cáo, đôi khi đi kèm nuốt đau. Trường hợp ca lâm sàng của chúng tôi, người bệnh đến viện với triệu chứng nuốt khó, đau ngực, khạc nhổ ra dịch số lượng nhiều, mà nguyên nhân có thể là do sự viêm nhiễm đoạn thực quản phụ và sự nhiễm trùng này gây ra tăng xuất tiết dịch, loét niêm mạc, và chèn ép vào đoạn thực quản chính. Điều trị bệnh lý thực quản đôi không có khuyến cáo cụ thể vì trên thực tế, bệnh rất hiếm. Bệnh nhân trong ca lâm sàng của chúng tôi được điều trị bằng thuốc Phosphalugel và Duhuzin (Esomeprazol) Phương pháp điều trị bảo tồn bằng thuốc ức chế bài tiết axit dịch vị và thuốc ức chế bơm proton là một lựa chọn hợp lý, vì sự hạn chế axit dịch vị có thể giúp cho quá trình làm lành mô viêm[2], [3], [4]. Theo dõi định kỳ bằng nội soi cũng là biện pháp hạn chế, phát hiện sớm và điều trị kịp thời các biến chứng do bất thường giải phẫu này gây ra[5]. IV. KẾT LUẬN Thực quản đôi là dị tật bẩm sinh hiếm gặp. Bệnh có thể tình cờ được phát hiện ở người không triệu chứng hay ở người bệnh có triệu chứng khi xuất hiện các biến chứng do nó gây ra. Các phương pháp chẩn đoán như chụp Xquang thực quản, nội soi dạ dày – thực quản, chụp CLVT hay MRI lồng ngực (có uống thuốc cản quang), nhưng để chẩn đoán chính xác nhất vẫn là kết quả giải phẫu bệnh. Chưa có khuyến cáo nào cụ thể trong điều trị bệnh do đây là một dị tật rất hiếm gặp. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Piyawan Chiengkriwate, Sakda Patrapinyokul, and Chareonkiat Rergkliang et al, 2005, Incomplete Duplication of the Esophagus: A Case Report.J Med Assoc Thai. 88(8): p. 1123-1127. 2. Hoshino E, Umeda N, and Matsueda K et al, 1990,Double cardia. An unusual sequela of reflux esophagitis with ulcer.Dig. Dis. Sci. 35: p.638-640. 3. Spechler SJ, 2003, Esophageal complications of gastroesophageal reflux disease: Presentation, diagnosis, management, and outcomes. Clin. Cornerstone. 5: p. 41-48. 4. Fleming JL and DiMagno EP, 1986,Double lumen esophagus: Presentation of esophagogastric fistula, a rare complication of fundoplication.Dig. Dis. Sci.31: p.106-108. 5. Sami Samiullah, Fatima Samad, and Ying Margie Tang et al, 2014,Double lumen esophagus: A rare complication of gastroesophageal reflux disease.Digestive Endoscopy.26: p. 282-284. ÑIEÄN QUANG VIEÄT NAM Số 30 - 4/2018102 DIỄN ĐÀN TÓM TẮT Thực quản đôi là một bệnh lý rất hiếm gặp. Khoảng 20 ca bệnh đã được báo cáo. Nuốt khó và nuốt đau là triệu chứng phổ biến. Điều trị triệu chứng là biện pháp chủ yếu. Chúng tôi xin trình bày về ca lâm sàng hiếm gặp của bệnh nhân nữ 57 tuổi được chẩn đoán thực quản đôi. Triệu chứng của bệnh nhân là nuốt khó khi ăn thức ăn đặc, khạc nhổ nhiều dịch và đau ngực. Việc chẩn đoán được thực hiện bằng Xquang thực quản, nội soi dạ dày thực quản và chụp CLVT. Ngày nhận bài: 15.2.2018. Ngày chấp nhận dăng: 30.3.2018 Người liên hệ: Nguyễn Thị Thu Thảo. Khoa CĐHA bệnh viện Bạch Mai. Email:thuthaohmu@gmail.com