Tổng quan về bệnh lý kênh nhĩ thất bán phần

TỔNG QUAN VỀ BỆNH LÝ KÊNH NHĨ THẤT BÁN PHẦN ĐẠI CƯƠNG (Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.) Khiếm khuyết kênh nhĩ thất (Atrioventricular canal defects) còn được gọi là khiếm khuyết gối nội mạc tim (Endocardial cushion defects) hay là khiếm khuyết vách nhĩ thất (Atrioventricular septal defects). Kênh nhĩ thất bao gồm nhiều tổn thương hình thành do sự phát triển bất thường của gối nội mạc tim, đưa đến tạo khiếm khuyết ở vách nhĩ thất. Kênh nhĩ thất được chia thành 2 thể bệnh chính dựa vào mức độ thông thương qua vách liên thất: kênh nhĩ thất bán phần và kênh nhĩ thất toàn phần. Danh từ kênh nhĩ thất thể trung gian (transitional atrioventricular canal defects) hiện nay ít được dùng do giải phẫu của thể này còn nhiều ban cãi, mặt khác huyết động học của nó tương tự như kênh nhĩ thất bán phần nên được xếp vào nhóm này (Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.). Khiếm khuyết kênh nhĩ thất bán phần (partial atrioventricular canal defects) bao gồm lỗ thông liên nhĩ nguyên phát lớn và một chẽ (cleft) giữa lá van trên và dưới bên trái, không kèm theo thông thương qua vách liên thất. Thường có hai lỗ van nhĩ thất riêng biệt, ứng với van hai lá và van ba lá. Kênh nhĩ thất bán phần chiếm khoảng 5 – 10% trong số các loại thông liên nhĩ (Error! Reference source not found.). Khiếm khuyết kênh nhĩ thất toàn phần (complete atrioventricular canal defects) là thể bệnh chiếm phần lớn trong nhóm bệnh lý kênh nhĩ thất. Thương tổn bao gồm một lỗ thông liên nhĩ nguyên phát lớn và một thông liên thất không giới hạn tại phần buồng nhận của vách liên thất. Thể bệnh này có một lỗ van nhĩ thất chung. LỊCH SỬ (Error! Reference source not found.) Năm 1948, Rogers và Edwards nhận ra rằng về mặt hình thái học, các thương tổn thông liên nhĩ lỗ nguyên phát (ostium primum atrial septal defect) và kênh nhĩ thất chung (common atrioventricular canal defect) tương tự nhau. Năm 1952, tại bệnh viện Đại học Minnesota ở Minneapolis, Dennis và Varco tiến hành ca phẫu thuật tim đầu tiên có sử dụng máy tim phổi nhân tạo. Chẩn đoán trước mổ của bệnh nhân này là thông liên nhĩ. Sau đó, bệnh nhân tử vong. Giải phẫu tử thi cho thấy chẩn đoán chính xác là kênh nhĩ thất bán phần. Năm 1954, Kirklin và cộng sự thành công trọng việc phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ thất bán phần. Ca phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ thất toàn phần đầu tiên thành công được thực hiện bởi Lillehei và cộng sự vào năm 1954. Năm 1958, Lev mô tả vị trí của nút nhĩ thất và bó His, tạo nền tảng giúp cho các phẫu thuật viên sử dụng những kỹ thuật nhằm tránh gây ra biến chứng tắc nghẽn (block) đường dẫn truyền. Vào những năm đầu 1960, việc điều trị bằng phầu thuật kênh nhĩ thất đã giúp ích nhiều cho việc tìm hiểu về hình thái học của tổn thương này. Năm 1966, Rastelli đã có thể mô tả chi tiết về mặt hình thái học của van nhĩ thất. PHÔI THAI HỌC (Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.) Vào tuần lễ thứ tư đến tuần lễ thứ tám của phôi thai, sự chuyển động từ dạng hình ống đến quả tim có 4 buồng được hình thành. Sự hình thành này nhờ vào sự phát triển của 4 yếu tố: tạo vách nhĩ, tạo vách thất, sự phát triển của gối nội mạc, sự phát triển của vùng bulboconus (burbus cordis). Kênh nhĩ thất và buồng nhĩ bắt đầu hình thành khoảng giữa tuần thứ tư của thai kỳ và hoàn thành vào cuối tuần thứ năm. Phần đầu tiên của vách nhĩ được hình thành là một màng mỏng (vách nguyên phát) xuất phát từ đỉnh của nhĩ lớn dần về phía gối nội mạc. Cùng với sự phân chia buồng nhĩ là sự dày lên của mô dưới nội mạc (gọi là gối nội mạc) xảy ra ở mặt lưng và phần vách thất của tim. Trong suốt tuần lễ thứ năm, gối nội mạc phát triển, lớn lên và sát nhập với nhau, chia (*) Bộ môn Ngoại Lồng Ngực ĐH Y Dược TP.HCM. (**) Khoa Hồi sức – Phẫu thuật Tim, BV Chợ Rẫy. kênh nhĩ thất thành bên phải và bên trái. Cũng trong khoảng thời gian đó, gối nội mạc còn phát triển theo hướng lên trên, gặp vách nguyên phát và đóng kín khoảng thông nhau còn lại giữa hai buồng nhĩ (lỗ nguyên phát). Khiếm khuyết của sự phát triển này tạo thành thông liên nhĩ lỗ nguyên phát. Gối nội mạc còn phát triển về hướng phần dưới của vách nhĩ, vách thất, lá vách của van hai lá và van ba lá. Sự phát triển bất thường ở vùng này tạo ra khiếm khuyết ở phần thấp nhất của vách nhĩ cùng với những bất thường kèm theo như chẽ của van hai lá và van ba lá. Thể nặng nhất của sự phát triển bất thường này là tạo thành bệnh l ý kênh nhĩ thất toàn phần, gây ra do khiếm khuyết của vách thất tạo thành một lỗ ở giữa tim, đưa đến sự thông thương giữa 4 buồng tim. Hình 1: Phôi thai học của sự hình thành tim. (Error! Reference source not found.): Hình 2: Sự hình thành lá van hai lá và lá van ba lá, phôi thai học của sự hình thành các thể kênh nhĩ thất bán phần, trung gian và toàn phần(Error! Reference source not found.). GIẢI PHẪU HỌC Đặc điểm giải phẫu van hai lá (Error! Reference source not found.) Van 2 lá cấu tạo gồm: lá van, vòng van, dây chằng, trụ cơ. Dây chằng và trụ cơ hình thành bộ máy dưới van. Lá van Lá van trước (lá van ĐM chủ) gắn vào hai phần năm chu vi vòng van. Lá van sau (lá vách) gắn vào ba phần năm chu vi vòng van. Lá sau trông ngắn hơn là trước, tuy nhiên, cả hai lá van có cùng diện tích. Hình 3: Phân vùng của lá van hai lá(Error! Reference source not found.). Van hai lá được chia thành 8 phần: mép trước bên và mép sau giữa, lá van sau gồm 3 phần P1, P2, P3, tương ứng với 3 phần của lá van trước là A1, A2, A3. Sự phân vùng này rất có giá trị về phẫu thuật, giúp định vị rõ ràng vùng thương tổn, từ đó giúp phẫu thuật viên phân tích thương tổn van dễ dàng hơn và có phương pháp phẫu thuật chính xác hơn. Vòng van Vòng van hai lá chia ra làm 2 phần: vòng van trước (ứng với lá van trước) và vòng van sau (ứng với lá van sau). Vòng van trước tiếp giáp với vòng van ĐM chủ và vòng van trước của van ba lá. Vòng van hai lá được bao quanh bởi nhiều cấu trúc giải phẫu quan trọng. Hình 4(Error! Reference source not found.): Van hai lá và các cấu trúc quan trọng xung quanh. Dây chằng Dây chằng nối trụ cơ với lá van. Chúng được phân loại theo chỗ gắn vào lá van. Dây chằng chính (còn gọi là dây chằng bờ) gắn vào bờ tự do của lá van, có chức năng chống sự sa lá van. Dây chằng phụ gắn vào mặt thất của lá van và giảm sức căng của mô van. Dây chằng nền bám từ thành tâm thất đến mặt dưới lá van. Trụ cơ Có hai nhóm trụ cơ: trụ cơ trước bên và trụ cơ sau giữa. Mỗi trụ cơ là chỗ bám của dây chằng tới 2 lá van. Đặc điểm giải phẫu vách liên nhĩ (Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.) Van ba lá nằm ở phía trước dưới trong nhĩ (P), cho phép máu từ nhĩ (P) vào thất (P). Vòng van ba lá cắt ngang qua phần vách màng, chia thành phần vách nhĩ thất và phần vách gian thất. Ngay phía dưới phần nhĩ thất của vách màng là nút nhĩ thất. Nó nằm ngay tại đỉnh của tam giác Kock là tam giác giới hạn bởi vòng van của lá vách van ba lá, gân cơ Todaro (Anderson mô tả gân cơ Todaro là phần sợi nằm trên đường nối giữa van eustachian của TM chủ dưới và lỗ xoang vành) và phần đáy là lỗ xoang vành (Error! Reference source not found.). Mô dẫn truyền xuất phát từ nút nhĩ thất, đi dưới phần vách màng và xuống phần cơ vách gian thất. Hình 5 (Error! Reference source not found.): Giải phẫu vách liên nhĩ trong thông liên nhĩ. AVN, nút nhĩ thất; CS, xoang vành; EV, van eustachian của TM chủ dưới; IVC, TM chủ dưới; RAA, tiểu nhĩ (P); RLPV, TM phổi dưới (P); RUPV, TM phổi (P) trên; SVC, TM chủ trên; TV, van ba lá. Đặc điểm giải phẫu kênh nhĩ thất bán phần(Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found.,Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.) Vách liên nhĩ Vách nhĩ thất là phần vách nằm giữa thất (T) và nhĩ (P), được tạo ra do van hai lá gắn vào vách ở vị trí hơi cao hơn so với van ba lá. Ở bệnh nhân bị kênh nhĩ thất bán phần, van hai lá và van ba lá "gắn" vào vách ở vị trí ngang bằng với nhau. Vách liên thất còn nguyên vẹn và chỉ có khiếm khuyết ở vách liên nhĩ. Lỗ thông liên nhĩ nằm ở phía trên vị trí van nhĩ thất. Van nhĩ thất Trong kênh nhĩ thất bán phần, bộ máy van nhĩ thất có 6 lá van. Bên trái, các lá van được gọi là trên (T) (LSL), bên (T) (LLL) và dưới (T) (LIL). Bên phải, các lá van được gọi tương tự là trên (P) (RSL), bên (P) (RLL) và dưới (P) (RIL). Trong kênh nhĩ thất bán phần, lá van trên (P) (RSL) và dưới (P) (RIL) hòa lẫn với vách thất để tạo thành cấu trúc hoàn chỉnh của van nhĩ thất bên phải. Tương tự, lá van trên (T) (LSL) và dưới (T) (LIL) hòa lẫn với vách thất để tạo thành van nhĩ thất bên trái. Tuy nhiên, còn tồn tại mép giữa lá van trên (T) (LSL) và dưới (T) (LIL) tạo thành chẽ của van nhĩ thất trái. Hình 6(Error! Reference source not found.): A. Van nhĩ thất bình thường. B. Van nhĩ thất trong khiếm khuyết kênh nhĩ thất bán phần có 6 lá van. Chẽ này không phải là mép giữa 2 lá van vì 2 lý do (Error! Reference source not found.): - Mép van thường được nâng đỡ bởi dây chằng ở hai bên, chẽ thì không. - Dây chằng mọc từ hai lá van kế nhau thường gắn vào cùng một trụ cơ, làm vững chắc mép và ngăn ngừa hở van. Dây chằng mọc từ lá van trên (T) (LSL) và dưới (T) (LIL) gắn vào hai trụ cơ khác nhau. Điều này khiến giảm sức nâng đỡ lá van trong thì tâm thu và đưa đến tình trạng hở van qua chẽ. Mặc dù có một chẽ ở lá trước van hai lá nhưng tim vẫn có 2 van nhĩ thất riêng biệt. Tuy nhiên, van hai lá không được xem là bình thường vì nó gắn vào vách liên thất một cách bất thường, còn những lá van của van hai lá thực ra là một phần của van nhĩ thất chung (Error! Reference source not found.). Đường dẫn truyền nhĩ thất Trong khiếm khuyết kênh nhĩ thất, lỗ xoang vành và nút nhĩ thất nằm lệch về phía dưới. Nút nhĩ thất nằm giữa lỗ xoang vành và mào vách gian thất, nằm trong tam giác nút chứ không nằm ở đỉnh tam giác Kock (tam giác nút giới hạn bởi đường kéo dài về phía dưới của vòng van nhĩ thất (P), lỗ xoang vành và cạnh dưới của vách gian nhĩ). Hình 7 (Error! Reference source not found.): A, Ở tim bình thường, nút nhĩ thất nằm ở đỉnh của tam giác Koch; B, trong tim bị kênh nhĩ thất, nút nhĩ thất nằm trong tam giác nút. Đặc điểm giải phẫu học chính yếu của kênh nhĩ thất bán phần Tóm lại, những đặc điểm giải phẫu học chính yếu của kênh nhĩ thất bán phần bao gồm (Error! Reference source not found.): - Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất. - Van hai lá thường có chẽ chia van hai lá ra 3 mảnh. - Van nhĩ thất chung trước và sau được nối liền bằng một mảnh nhỏ mô van, do đó chia lỗ nhĩ thất thành hai lỗ riêng biệt. - Không có thông liên thất hoặc thông liên thất đã bít. - Van nhĩ thất gắn vào vách liên thất. TỔN THƯƠNG PHỐI HỢP (Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.) Hội chứng Down Có sự liên quan rõ ràng giữa hội chứng Down và bệnh lý kênh nhĩ thất. Khoảng 50 – 75% bệnh nhân kênh nhĩ thất toàn phần có hội chứng Down, trong khi tỷ lệ bị hội chứng Down của bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần xảy ra ít hơn 10%. Thường khoảng 30% bệnh nhân bị hội chứng Down có kèm theo kênh nhĩ thất bán phần. Tổn thương tim phối hợp Bệnh lý kênh nhĩ thất không liên quan đến giới tính và thường kèm theo các tổn thương tim khác (7 – 25%). Những tổn thương này bao gồm: tứ chứng Fallot, thất phải hai đường ra, hẹp eo động mạch chủ, hẹp van động mạch phổi, còn ống ĐM… SINH LÝ BỆNH HỌC (Error! Reference source not found.) Độ dãn của thất (ventricular compliance) và tỉ lệ Qp:Qs Sinh lý bệnh của luồng thông trong kênh nhĩ thất bán phần tương tự như trong bệnh lý thông liên nhĩ. Lượng máu lên phổi (Qp) có thể lớn gấp 3 đến 4 lần lưu lượng máu hệ thống (Qp:Qs = 3 hay 4:1) ở những bệnh nhân không có triệu chứng lâm sàng. Ở những bệnh nhân có luồng thông lớn, lượng máu trong thất (P) tăng lên, đẩy lệch vách gian thất về phía thất (T) làm giảm thể tích thất (T). Tuy nhiên, thường thì thể tích thất (T) vẫn đủ lớn để bảo đảm cung lượng tim thích hợp sau khi phẫu thuật. Lượng máu qua tim phải nhiều và kéo dài đưa đến quá tải thể tích làm giãn thất (P), sau đó sẽ ảnh hưởng đến chức năng thất (P). Khả năng hồi phục của thất (P) phụ thuộc vào lứa tuổi của bệnh nhân lúc được điều trị phẫu thuật. Khi độ dãn của thất (P) tiến tới như thất (T), luồng thông trong tim có thể giảm và bệnh nhân có thể có tỷ lệ Qp:Qs là 1:1. Tỷ lệ này phản ánh lưu lượng máu của hệ ĐM phổi đối với ĐM hệ thống chứ không mang ý nghĩa là không có luồng thông giữa tim phải và tim trái. Bệnh diễn tiến lâu ngày, áp lực động mạch phổi của bệnh nhân tăng cao đưa đến giảm dần luồng thông từ trái qua phải và bắt đầu có luồng thông từ phải qua trái. Luồng thông từ phải qua trái đưa máu kém oxy vào tuần hoàn hệ thống khiến bệnh nhân có triệu chứng tím. Đây là dấu hiệu cho thấy bệnh nhân quá chỉ định phẫu thuật. Hở van 2 lá Ở bệnh nhân không có dấu hiện dày thất (P) do tắc nghẽn đường ra thất (P) hoặc cao áp phổi, luồng thông trong tim làm tăng lượng máu lên động mạch phổi và tăng lượng máu trở về nhĩ (T). Phần lớn lượng máu trở về nhĩ (T) lại đi qua lại lỗ thông liên nhĩ lần nữa, đưa đến tình trạng tăng lượng máu vào nhĩ (P) và thất (P) gây ra triệu chứng suy tim sung huyết. Trong kênh nhĩ thất bán phần, mức độ hở van hai lá đóng một vai trò quan trọng trong việc xác định độ nặng của thương tổn. Trong trường hợp hở van hai lá nặng, lượng máu từ thất (T) trở về nhĩ (T) do tình trạng hở van sẽ qua lỗ thông vào nhĩ (P). Điều này không những làm tăng lượng máu qua tim phải mà còn bắt thất (T) tăng thể tích nhát bóp để duy trì cung lượng tim. Kết quả là đưa đến tình trạng suy hai thất. Trẻ em bị kênh nhĩ thất bán phần có tình trạng hở van hai lá từ trung bình đến nặng thường xuất hiện triệu chứng sớm. CHẨN ĐOÁN (Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.) Lâm sàng Bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần có triệu chứng cơ năng thay đổi tùy thuộc vào luồng máu qua lỗ thông liên nhĩ, thường không có triệu chứng. Có thể nghe được một tiếng thổi tâm thu ở liên sườn II hoặc III bờ trái xương ức do tăng lưu lượng máu lên phổi, tương tự bệnh nhân bị thông liên nhĩ lỗ thứ phát. Thường có thêm âm thổi toàn tâm thu ở mỏm do hở van 2 lá. Khi tình trạng hở van hai lá lộ rõ hơn, bệnh nhân có thể có triệu chứng của việc ứ máu ở phổi, suy tim và khó thở. Cận lâm sàng X-quang ngực Ở bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần có tình trạng hở van nhĩ thất không nhiều, triệu chứng X-quang ngực tương tự như trong bệnh lý thông liên nhĩ lỗ thứ phát với lỗ thông rộng. Phim x-quang ngực có thể cho thấy tình trạng tăng tuần hoàn phổi chủ động, cùng triệu chứng lớn động mạch phổi. Các triệu chứng này rõ rệt hay không tùy thuộc vào lượng máu qua lỗ thông. Khi có tình trạng hở van nhĩ thất trung bình đến nặng, phim X-quang ngực cho thấy dấu hiệu lớn thất (T), thất (P), nhĩ (P). Dấu hiệu lớn nhĩ (T) không rõ ràng, trừ khi lỗ thông liên nhĩ có giới hạn. Điện tâm đồ Đo điện tâm đồ có thể ghi nhận các dấu hiệu tắc nghẽn nhĩ thất độ I, trục QRS lệch trái, tắc nghẽn nhánh phải không hoàn toàn (bệnh nhân càng trẻ thì càng thường gặp dấu hiệu này). Thông thường, điện tâm đồ ghi nhận dấu hiệu dày thất (P) và có thể có thêm dấu hiệu dày thất (T). Khoảng PR thường kéo dài. Siêu âm tim Siêu âm tim là phương tiện chẩn đoán xác định. Mục tiêu của siêu âm tim (Error! Reference source not found.): - Xác định và mô tả tổn thương thông liên nhĩ. - Khảo sát dòng chảy luồng thông. - Tình trạng van nhĩ thất: một hay hai lỗ van nhĩ thất, độ nặng của hở van nhĩ thất. - Tình trạng của vách liên thất. - Áp lực động mạch phổi. - Chức năng thất trái và kích thước 2 buồng thất. - Tìm các tổn thương phối hợp. Trên siêu âm tim, mặt cắt 4 buồng từ mỏm giúp ước lượng bằng Doppler màu độ nặng dòng hở. Thường phân độ nặng của hở van: hở nhẹ 1/4, hở vừa 2/4, hở nặng 3/4, hở rất nặng 4/4 Bảng 1: Phân biệt kênh nhĩ thất bán phần và kênh nhĩ thất toàn phần trên siêu âm tim hai chiều và Doppler (Error! Reference source not found.) Kênh nhĩ thất bán phần Kênh nhĩ thất toàn phần Thông liên nhĩ lỗ nguyên phát hoặc tâm nhĩ độc nhất. Lỗ thông thương chung nhĩ và thất (thông liên nhĩ + thông liên thất) Thường không có thông liên thất hoặc có thông liên thất nhưng đã bị bít bởi mô sợi và mô van nhĩ thất. Thông liên thất Bât thường van hai lá Bât thường van hai lá Hai lỗ nhĩ-thất Một lỗ nhĩ-thất Van nhĩ thất gắn vào vách liên thất Van nhĩ thất không gắn vào vách liên thất Thông tim Không cần sử dụng thông tim ở những trường hợp kênh nhĩ thất bán phần đơn thuần. Thông tim được chỉ định khi trên lâm sàng có bằng chứng cho thấy có những bất thường khác kèm theo, hoặc là để đo áp lực và kháng lực động mạch phổi, hoặc khi nghi ngờ tồn tại bệnh lý mạch máu phổi. Chụp cộng hưởng từ Chụp cộng hưởng từ là phương tiện hữu ích để chẩn đoán kênh nhĩ thất bán phần và những bất thường kèm theo. Tuy nhiên, vì giá thành chụp cộng hưởng từ còn cao nên siêu âm tim vẫn được ưa chuộng hơn. ĐIỀU TRỊ (Error! Reference source not found.Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.) Nội khoa (Error! Reference source not found.) Bệnh nhân kênh nhĩ thất bán phần thường không có triệu chứng. Tuy nhiên, vẫn có những bệnh nhi có triệu chứng suy tim sung huyết từ vừa đến nặng. Những trẻ này được điều trị ngoại trú với lợi tiểu và digoxin cho đến khi phẫu thuật. Tình trạng hở van nhĩ thất nặng có thể được kiểm soát bằng cách giảm hậu tải (chỉ khi đã loại trừ trường hợp bệnh nhân có sự tắc nghẽn dưới van động mạch chủ). Chỉ định và thời điểm phẫu thuật (Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.) Những tổn thương trong kênh nhĩ thất bán phần không tự sửa chữa nên điều trị phẫu thuật được khuyến cáo cho những trường hợp có triệu chứng và nên điều trị trước khi có tình trạng tăng áp động mạch phổi (Error! Reference source not found.). Theo Sabiston, bệnh nhân bị kênh nhĩ thất bán phần nên được phẫu thuật sửa chữa ở tuổi 1 – 3 (Error! Reference source not found.) . Đây cũng là tuổi được khuyến cáo phẫu thuật trong bệnh lý tương tự là thông liên nhĩ lỗ thứ phát. Nếu có triệu chứng hở van hai lá kèm theo, thời điểm phẫu thuật cần sớm hơn nữa. Theo tác giả Kirklin (Error! Reference source not found.), kênh nhĩ thất bán phần thường kèm theo tình trạng tăng áp phổi, do đó, tuổi tốt nhất để phẫu thuật là 1 – 2 tuổi. Nếu trẻ có dấu hiệu suy tim sung huyết hoặc kém phát triển, cần phẫu thuật vào thời điểm đó. Trong những tình huống này, trẻ thường có tình trạng hở van hai lá vừa đến nặng và áp lực ĐM phổi thường tăng cao. Điều trị phẫu thuật (Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.) Thiết lập hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể Đường mở ngực dọc giữa xương ức được sử dụng. Sau khi mở màng tim, bộc lộ tim, các cấu trúc giải phẫu cần được xác định, đặc biệt là những khiếm khuyết kèm theo chưa được nhận diện, chẳng hạn như sự tồn tại tĩnh mạch chủ trên bên trái sẽ ảnh hưởng đến cuộc phẫu thuật. Hình 8: Bộc lộ tim Bệnh nhân được cho heparin toàn thân và tiến hành đặt các ống của hệ thống tuần hoàn ngoài cơ thể: đặt ống ĐM chủ lên, đặt ống TM chủ trên, đặt TM chủ dưới, đặt vòng dây buộc qua 2 TM chủ, đặt một ống thông qua TM phổi phải trên và đặt qua van hai lá vào trong thất (T). Phẫu thuật tiến hành với tuần hoàn ngoài cơ thể liên tục, thân nhiệt giữ trong khoảng 320C đến 370C. Việc ngưng tim được thực hiện bằng cách kẹp ngang ĐM chủ và bảo vệ cơ tim bằng dung dịch liệt tim lạnh thuận chiều. Khi tim ngưng, nhĩ (P) được mở để sửa chữa các tổn thương. Sửa chữa chẽ ở lá trước van hai lá Mở nhĩ (P) từ đáy tiểu nhĩ đến gần TM chủ dưới, song song với rãnh nhĩ thất. Sau khi mở nhĩ (P), phẫu thuật viên cần xác định các cấu trúc giải phẫu trong tim. Lá van hai lá được quan sát qua lỗ thông liên nhĩ. Cần xác định chẽ ở lá trước van hai lá, xác định vòng van giữa van nhĩ thất phải và trái có hoàn chỉnh hay không. Phần buồng nhận của vách thất cũng cần được kiểm tra kỹ. Nếu không có thông liên thất và vòng van giữa hai van nhĩ thất hoàn chỉnh, tổn thương được xác định là kênh nhĩ thất bán phần. Sự hiện diện và mức độ của tình trạng hở van hai lá phải được kiểm tra bằng cách bơm nước muối qua van hai lá. Chẽ ở lá trước van hai lá nên luôn được đóng lại ngay cả khi không có dấu hiệu hở van hai lá vào thời điểm phẫu thuật vì thời gian sau, những van này sẽ trở nên suy yếu. Việc xử trí hợp lý đối với chẽ ở lá trước van hai lá sẽ cho kết quả lâu dài tốt. Chẽ ở lá trước van hai lá được sửa chữa bằng các mũi chỉ rời không có miếng đệm nhân tạo để loại bỏ nguy cơ can-xi hóa trên miếng đệm ảnh hưởng đến chức năng van sau này. Một số phẫu thuật viên ưa thích việc sử dụng miếng đệm bằng màng tim để sửa van. Cạnh của các lá van tạo ra chẽ được cuộn lại và áp với nhau qua một diện tích nhỏ. Lưu ý là phải duy trì mức độ áp trong khi đóng chẽ và không để hở cạnh lá van, bởi vì việc áp lá van tăng độ vững chắc cho chỗ nối, đặc biệt trong thì tâm thu thất, do đó giảm tối thiểu khả năng hở van. Hình 9 (Error! Reference source not found.): A, May chỉ tại vùng trong của cạnh các lá van tạo ra chẽ (gọi là “kissing sutures”), giảm khả năng hở van hai lá. B, Nếu chỉ được may ở cạnh tự do của lá van, lá van giảm sức chống đỡ trong thì tâm thu thất, đưa đến hở van hai lá. Việc sửa chữa lá trước van hai lá quá mức có thể gây ra hẹp van hai lá. Ở hầu hết bệnh nhân, không cần thiết phải đóng kín chẽ hoàn toàn. Vá lỗ thông liên nhĩ Sau khi hoàn tất việc sửa van hai lá, lỗ thông liên nhĩ được đóng lại bằng miếng vá màng ngoài tim của bệnh nhân hoặc miếng vá PTFE (polytetrafluoroethylene). Phẫu thuật viên cần xác định vị trí của nút nhĩ thất để tránh làm tổn thương cấu trúc này khi vá lỗ thông liên nhĩ. Nút nhĩ thất trong kênh nhĩ thất không nằm dưới lỗ xoang vành mà nằm giữa lỗ xoang vành và vòng van nhĩ thất. Có nhiều kỹ thuật được thực hiện để đảm bảo khi thao tác gần vùng này không làm tổn thương đường dẫn truyền: - Một cách là những mũi chỉ may gần nút nhĩ thất được đặt về phía trên và gần van hai lá hơn là đặt về phía sát vách nhĩ thất. Chỉ được may đến cạnh của lỗ xoang vành, để lỗ xoang vành đổ vào nhĩ (P). - Cách khác là miếng vá được thiết kế bao quanh lỗ xoang vành và đặt lỗ xoang vành về bên nhĩ (T). Điểm tiện lợi của kỹ thuật này là chỉ may nằm xa mô dẫn truyền, điểm bất tiện là xoang vành đưa máu về nhĩ (T). Hình 10 (Error! Reference source not found.): Phẫu thuật dùng miếng vá màng ngoài tim đóng lỗ thông liên nhĩ nguyên phát. A, Xoang vành đồ vào nhĩ (P). B, Xoang vành đổ vào nhĩ (T). Hoàn thành cuộc phẫu thuật Trong khi đóng vách liên nhĩ, việc làm ấm được tiến hành. Sau khi hoàn thành sửa chữa các tổn thương của kênh nhĩ thất bán phần, nhĩ (P) được đóng lại với chỉ prolene 6.0 hoặc 5.0 may liên tục. Ngay trước khi hoàn thành việc đóng nhĩ (P), tim được làm đầy, kẹp ĐM chủ được tháo ra và tiến hành quá trình đuổi khí. Hồi sức hậu phẫu (Error! Reference source not found., Error! Reference source not found.) Việc đóng lại lỗ thông liên nhĩ cùng với sửa van hai lá giảm lưu lượng máu qua thất (P) và tăng hoạt động sinh lý của tim. Ở những bệnh nhân lớn tuổi, đã có tình trạng thích nghi với việc giảm hoạt động sinh lý của tim trong nhiều năm, có thể có tình trạng suy chức năng thất (P) sau khi được phẫu thuật nhưng vẫn có thể hồi phục nhanh chóng chỉ với hồi sức ít ngày. Trẻ em thường có phản ứng co thắt ĐM phổi và phải thông khí cơ học trong vòng 12 đến 24 giờ cho đến khi chúng thích nghi với tình trạng giảm cung lượng thất (P). Thường không có nhiều trường hợp bệnh nhân bị tổn thương đường dẫn truyền, nhưng do nút nhĩ thất nằm gần vùng phẫu thuật, có thể có tình trạng tắc nghẽn dẫn truyền ở nhiều mức độ và cần sử dụng máy tạo nhịp tạm thời. Hiếm khi có chỉ định để dây dẫn nhịp vĩnh viễn trong tim, ngay cả khi bệnh nhân trong tình trạng tắc nghẽn dẫn truyền hoàn toàn, bởi vì tổn thương này hiếm khi vĩnh viễn và hoạt động dẫn truyền thường trở lại bình thường vài ngày sau. Bệnh nhân có dấu hiệu giảm cung lượng tim sau phẫu thuật sửa chữa kênh nhĩ thất bán phần thường do bảo vệ cơ tim không tốt khi phẫu thuật. Tình trạng này thường ổn sau 24 đến 36 giờ với điều trị tăng co bóp tim. Nếu tình trạng giảm cung lượng tim còn tồn tại sau 48 giờ, cần tiến hành thêm các phương tiện để đánh giá. Kết quả (Error! Reference source not found.) Tỷ lệ tử vong sớm sau mổ (tử vong lúc còn nằm viện) sau sửa chữa kênh nhĩ thất bán phần nhìn chung rất thấp, khoảng từ 3% đến 4%. Tỷ lệ này giảm xuống ít hơn 1% khi kênh nhĩ thất bán phần có tình trạng hở van hai lá không nặng. Theo dõi sau mổ (Error! Reference source not found.) Tái khám mỗi tháng trong 6 tháng đầu, sau đó mỗi 3 tháng, mỗi 6 tháng. Siêu âm định kỳ: sau mổ, tháng thứ 6, tháng thứ 12. Siêu âm khảo sát áp lực động mạch phổi, lỗ thông còn sót lại, còn hở van 2 lá hay van 3 lá và chức năng tim trái.