Vai trò của sinh thiết tức thì trong phẫu thuật Soave xuyên hậu môn tại bệnh viện trung ương Huế

Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 3 * 2007 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh – Tế Bào Bệnh Học 101 VAI TRÒ CỦA SINH THIẾT TỨC THÌ TRONG PHẪU THUẬT SOAVE XUYÊN HẬU MÔN TẠI BỆNH VIỆN TRUNG ƢƠNG HUẾ Phạm Nguyên Cường* TÓM TẮT Mục tiêu: Nhằm đánh giá vai trò của phương pháp cắt lạnh trong phẫu thuật Soave xuyên hậu môn của bệnh Hirschsprung thông qua tính chính xác và nhanh chóng. Phương pháp nghiên cứu: Tiền cứu 55 mẫu tươi được lấy từ những vị trí nghi ngờ ở bệnh nhân có đại tràng to. Đối chiếu với kết quả giải phẫu bệnh của cắt thường để đưa ra chẩn đoán chính xác. Kết quả: Bệnh nhân nhỏ tuổi nhất là 9 ngày tuổi, lớn tuổi nhất là 7 tuổi. Nam/nữ là 3/1. Độ nhạy của phương pháp cắt lạnh là 100%, độ đặc hiệu 83,3%. Kết luận: Cắt lạnh trở thành một phương pháp có giá trị trong việc hỗ trợ phẫu thuật viêntrong chẩn đoán và điều trị bệnh Hirschsprung. .ABSTRACT THE ROLE OF FROZEN SECTION IN TRANSANAL SOAVE PROCEDURE OPERATION IN HUE CENTRAL HOSPITAL Pham Nguyen Cuong * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 11 – Supplement of No 3 - 2007: 101 - 105 Purpose: Evaluating the role of the frozen section method in Transanal Soave procedure operation through its accuracy and rapidity. Materials and methods: Prospective study on 55 fresh samples taken from the suspective position of Megacolon patients during operation and after that compare with the post-operation result (H.E staining) to confirm the accuracy of the diagnosis. Results: 55 patients were assigned into study, the youngest: 9 day-old, the oldest: 7 y.o. Male/ female: 3/1. Age under 1 month: 58,2%. Sensitivity of frozen section is 100%, specificity is 83,3%. Conclusion: The method of frozen section is valuable to the Transanal Soave procedure operation because of its accuracy and rapidity, therefore, it had played a very important role in diagnosing and treating the Hirschprung’ Disease.. ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh Hirschsprung l| một rối loạn bẩm sinh thường gặp khoảng 1/5000 trẻ sơ sinh, trẻ em trai nhiều hơn trẻ em g{i với tỷ lệ nam/nữ = 4/1, 80-90% các trường hợp bệnh nh}n có biểu hiện ngay ở thời kì sơ sinh(2,5,7). Bệnh Hirschsprung l| một dị tật đặc trưng bởi tắc ruột ho|n to|n hoặc không ho|n to|n do không có tế b|o hạch thần kinh ở đoạn cuối của ống tiêu ho{ v| lan rộng lên phía trên ở c{c mức độ kh{c nhau. Đoạn vô hạch thường ở trực tr|ng v| đại tr|ng xích ma nhưng có thể lên đến hết đại tr|ng, một phần ruột non v| thậm chí kéo d|i từ trực tr|ng đến t{ tr|ng(7). Điều n|y dẫn tới đoạn ruột phía trên dãn to, thành dày (phình đại tr|ng) trong khi đoạn phía dưới có kích thước nhỏ hơn bình thường. Biến chứng quan trọng nhất l| tắc ruột v| viêm ruột cấp tính. Chẩn đoán xác định bệnh Hirschsprung dựa v|o hình ảnh mô bệnh học. Đ}y l| một bệnh lý ngoại khoa chiếm tỷ lệ hàng đầu. * Khoa Giải Phẫu Bệnh - Bệnh Viện Trung ương Huế Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 3 * 2007 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh – Tế Bào Bệnh Học 102 Phương ph{p cắt lạnh (frozen section) được sử dụng thường quy để kiểm tra sự tồn tại hay không tồn tại tế b|o hạch thần kinh và xác định mức độ cắt ruột trong phẫu thuật(2,3). Đ}y l| một phương ph{p rất có gi{ trị trong chẩn đoán và giúp cho hướng xử trí phẫu thuật được chính x{c kịp thời. Tuy nhiên, ở Miền Trung Việt Nam v| Bệnh Viện Trung ương Huế chưa có một công trình n|o nghiên cứu đầy đủ về gi{ trị của phương pháp này. Vì vậy chúng tôi tiến h|nh nghiên cứu n|y với mục tiêu: 1. Đ{nh gi{ vai trò của sinh thiết tức thì trong việc chẩn đo{n bệnh Hirschsprung trong phẫu thuật Soave xuyên hậu môn thông qua tính chính xác và tính nhanh nhậy của nó. 2. Nhận xét một số đặc điểm dịch tễ của bệnh Hirschsprung. ĐỐI TƢỢNG -PHƢƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tƣợng Gồm 55 bệnh nhi được mổ cắt đoạn đại tr|ng do mắc bệnh Hirschsprung tại Bệnh viện Trung ương Huế theo phương ph{p Soave đường hậu môn. Phƣơng pháp Chúng tôi tiến h|nh phương pháp nghiên cứu tiến cứu. Lâm sàng C{c bệnh nh}n được ghi nhận đầy đủ c{c thông tin l}m s|ng: tuổi giới, vị trí bị bệnh v| một số xét nghiệm kh{c. Chẩn đoán Sinh thiết tức thì - Bệnh phẩm C{c vùng nghi ngờ tổn thương được bấm sinh thiết ngay trong phẫu thuật. - Bệnh phẩm tươi (không cố định formol 10%) được cắt mảnh v| l|m lạnh bằng gel Tissue-tek (của hãng Sakura-Nhật) trên m{y cắt lạnh (Microtome cryostal HM505E) ở nhiệt độ -30oC. - Mẫu mô được cắt c{c l{t có độ dày 3-5 m, d|n trên ít nhất 4 tiêu bản. - C{c tiêu bản được nhuộm bằng phương pháp H-E. - Kết quả được đ{nh gi{ trên kính hiển vi quang học có c{c độ phóng đại kh{c nhau (từ 300 – 600 lần). Thời gian từ khi mẩu mô được lấy ra khỏi cơ thể bệnh nh}n đến khi có kết quả khoảng 15-20 phút. - Mẫu mô còn lại được cố định, chuyển đúc v| cắt nhuộm thường quy để kiểm định độ chính x{c của chẩn đo{n sinh thiết tức thì. Kết hợp với một đoạn đại tr|ng tổn thương được mổ cắt sau mổ, chúng tôi chuyển đúc l|m sinh thiết nến để đưa ra kết luận cuối cùng. Địa điểm nghiên cứu Chúng tôi tiến h|nh nghiên cứu đề t|i tại khoa GPB bệnh viện Trung Ương Huế. Xử lý số liệu Tất cả c{c số liệu nghiên cứu thu được sẽ được xử lý theo phương ph{p thống kê v| phần mềm Epi-Info 6.0. Tính độ nhạy, độ đặc hiệu của cắt lạnh. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Phân bố tuổi của bệnh Hirschsprung Bảng 1: Phân bố nhóm tuổi mắc bệnh Hirschsprung < 1 tháng 1-3 tháng 3 – 12 tháng > 12 tháng Tổng Số trường hợp 32 2 16 5 55 Tỉ lệ % 58,2% 3,6% 29% 9% 100% Nhận xét: Độ tuổi sơ sinh chiếm tỉ lệ lớn nhất (58,2%). Bệnh nh}n thấp tuổi nhất l| 9 ng|y tuổi, lớn tuổi nhất l| 7 tuổi. Phân bố theo giới Bảng 2: Phân bố theo giới Giới Số trường hợp Tỉ lệ % Nam 43 78% Nữ 12 22% Tổng 55 100% Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 3 * 2007 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh – Tế Bào Bệnh Học 103 Nhận xét: Phần lớn nam giới mắc bệnh Hirshprung, chiếm 78%. Tỉ lệ nam/nữ l| 3,6. Đối chiếu giữa chẩn đoán STTT và sinh thiết nến sau phẫu thuật Bảng 3: Đối chiếu giữa chẩn đoán STTT và sinh thiết nến sau phẫu thuật Dương tính Âm tính N Chính xác N Chính xác STTT 55 100% 5 83,3% ST nến 55 6 Nhận xét: kết quả dương tính chính x{c 100%, kết quả }m tính chính x{c 83,3% Số lần làm sinh thiết tức thì cho mỗi bệnh nhân Bảng 4: Số lần làm sinh thiết tức thì cho mỗi bệnh nhân Số lần 1 2 3 Số trường hợp 50 4 1 Tỉ lệ % 90,9 7,3 1,8 Nhận xét: Có 4 trường hợp chúng tôi phải lấy mẫu lần 2, 1 lấy mẫu lần 3 v| l|m tiếp sinh thiết tức thì. BÀN LUẬN Một số đặc điểm lâm sàng: Trong nghiên cứu của chúng tôi (bảng 1), 55 bệnh nhi được phẫu thuật điều trị bệnh Hirschsprung theo phương pháp Soave có độ tuổi từ 20 ng|y tuổi đến 7 tuổi. Teeraratkul v| cs (2003) thấy rằng tuổi mắc bệnh mở rộng từ 1 th{ng tới 6 tuổi(6). Trong nghiên cứu của Thepcharoennirund và cs (2004) độ tuổi mắc bệnh từ 7 th{ng tuổi đến 10 tuổi v| từ 8 ng|y tới 14 tuổi theo nghiên cứu của Elhalaby v| cs (2004)(1,8). Như vậy độ tuổi mắc bệnh trong nghiên cứu của chúng tôi cũng tương tự với nghiên cứu của c{c t{c giả trên. Chúng tôi nhận thấy rằng nam giới thường mắc bệnh cao hơn nữ giới, tỷ lệ nam/nữ trong nghiên cứu của chúng tôi l|: 3/1. Một số t{c giả nước ngo|i cũng đồng ý rằng tỷ lệ mắc bệnh Hirschsprung ở nam giới có thể lên tới 80%(2,5). Theo nghiên cứu của Thepcharoennirund v| cs (2004) nam giới mắc bệnh nhiều hơn nữ giới, tỷ lệ nam/nữ l| 2,2 v| 3,5 trong nghiên cứu của Elhalaby và cs (2004)(1,8). Kết quả nghiên cứu của chúng tôi phù hợp với kết quả nghiên cứu của c{c t{c giả trong v| ngo|i nước l| nam giới mắc bệnh Hirschsprung chiếm ưu thế. Chẩn đoán Sinh thiết tức thì Bệnh Hirschsprung l| một dị tật bẩm sinh thường gặp, đặc trưng bởi tắc ruột ho|n to|n hoặc không ho|n to|n do không có tế b|o hạch thần kinh ở đoạn cuối của ống tiêu ho{ v| lan rộng lên phía trên ở c{c mức độ kh{c nhau. Đoạn vô hạch thường ở trực tr|ng v| đại tr|ng xích ma nhưng có thể lên đến hết đại tr|ng, một phần ruột non v| thậm chí kéo d|i từ trực tr|ng cho đến t{ tr|ng(7). Điều n|y dẫn tới đoạn ruột phía trên dãn to, th|nh d|y (phình đại tr|ng) rồi nhỏ dần hoặc chuyển tiếp đột ngột đến đoạn phía dưới có kích thước nhỏ hơn bình thường. Vùng chuyển tiếp có hình dáng đặc biệt giống chiếc phễu. Th|nh ruột phía trên đoạn vô hạch d|y do cơ phì đại, phù nề. Ph}n có thể tích tụ th|nh khối rắn chắc trong lòng đại tr|ng bị dãn dẫn tới biến chứng quan trọng nhất của bệnh l| tắc ruột v| viêm ruột cấp(2,5). Hình ảnh vi thể đặc trưng của bệnh l| không có tế b|o hạch (aganglionosis) ở cả 2 đ{m rối của đoạn đại tr|ng. Điều n|y được kết hợp với c{c sợi thần kinh của cả giao cảm v| phó giao cảm bị mất myelin, rối loạn tổ chức v| bị qu{ dưỡng ở đoạn không có tế b|o hạch, qu{ sản sợi thần kinh th|nh ruột(2,5). Tuỳ thuộc v|o phạm vi v| vị trí của đoạn không có tế b|o hạch, bệnh được chia l|m nhiều thể: - Thể kinh điển: đoạn không có tế b|o hạch bắt đầu ở đoạn đại trực tr|ng xa v| lan rộng một khoảng đ{ng kể tới đoạn ruột gần bị dãn gần kề. - Thể đoạn ngắn: đoạn không có tế b|o hạch liên quan tới trực tr|ng v| trực đại tr|ng xích ma một khoảng chỉ v|i cm, khoảng 3cm đoạn đại tr|ng xa bị ảnh hưởng (thể phổ biến nhất). Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 3 * 2007 Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh – Tế Bào Bệnh Học 104 - Thể đoạn cực ngắn: trong biến thể n|y, đoạn không có tế b|o hạch hẹp đến nỗi chẩn đoán có thể bị nhầm nếu sinh thiết được lấy qu{ cao. - Thể đoạn d|i: bất thường rộng hơn, liên quan tới hầu hết hoặc tất cả đại tr|ng v| đôi khi lan tới cả ruột non. C{c bệnh nh}n n|y biểu hiện c{c triệu chứng tắc ruột không có megacolon. Không có tế b|o hạch đại tr|ng vùng: Chỉ một đoạn đại tr|ng ngắn bị ảnh hưởng. Ngược lại với c{c thể trên, ở biến thể n|y c{c tế b|o hạch có không chỉ ở trên m| còn cả ở dưới đoạn không có hạch. Để chẩn đo{n bệnh Hirshprung cần sinh thiết th|nh cơ d|y của trực tr|ng v| kiểm tra sự có mặt của tế b|o hạch trong đ{m rối myenteric. Vì tế b|o hạch bình thường nằm rải r{c gần cơ thắt hậu môn trong. Theo chuẩn mực, sinh thiết nên lấy ở điểm c{ch van hậu môn 2 cm ở trẻ nhỏ v| 3 cm ở trẻ lớn, thậm chí một v|i t{c giả tin rằng sinh thiết c{ch van hậu môn 1-1,5 cm cũng đủ chẩn đo{n. Nếu trên sinh thiết có biểu mô vảy hoặc biểu mô chuyển tiếp thì sinh thiết l| qu{ thấp(2,6,9,10). Cắt lạnh (frozen section) được sử dụng thường quy để kiểm tra sự không có tế b|o hạch v| x{c định mức độ cắt ruột trong phẫu thuật. Sinh thiết mảnh to|n bộ bề d|y th|nh ruột v| cần được bấm vuông góc để tổ chức có thể được định vị thích hợp. Để đ{nh giá độ tin cậy của cắt lạnh, mảnh sinh thiết được kiểm tra nên d|i ít nhất 4mm v| nên cắt h|ng loạt nhiều mảnh(2). Trong nghiên cứu của chúng tôi c{c bệnh nhi đều được bấm mảnh sinh thiết để chẩn đo{n sinh thiết tức thì. Đ}y l| một quy trình có lợi ích rất lớn, nó giúp cho qu{ trình chẩn đoán được chính x{c v| giúp phẫu thuật viên đưa ra hướng xử trí thích hợp. Kết quả nghiên cứu của chúng tôi (bảng 3 v| 4) cho thấy rằng trong 55 bệnh nhi kết quả sinh thiết tức thì dương tính phù hợp với kết quả sinh thiết nến, chiếm tỷ lệ 100%. Tuy nhiên với 6 trường hợp kết quả }m tính, có 1 trường hợp sinh thiết nến cho kết quả dương tính, tỷ lệ chính x{c l| 83,3%. Sự kh{c biệt giữa tỷ lệ chẩn đoán dương tính giữa sinh thiết tức thì v| sinh thiết nến trong nghiên cứu của chúng tôi không có ý nghĩa thống kê, với p>0,05. Trong nghiên cứu của Hồ Hữu Thiện v| cs (2006) cũng có 3 bệnh nhi, chiếm tỷ lệ 10% sinh thiết tức thì lần 1 }m tính, cần phải sinh thiết lại lần 2(4). Chúng tôi nhận thấy rằng với tỷ lệ chẩn đoán dương tính của sinh thiết tức thì trong bệnh Hirshprung có vai trò rất quan trọng trong xử lý phẫu thuật cắt đoạn ruột cho bệnh nh}n. Chính nhờ sự xử lý kịp thời v| đúng mực n|y đã đem lại cho bệnh nh}n một kết quả phẫu thuật tốt hơn. Tỉ lệ }m tính giả trong nghiên cứu của chúng tôi có thể do c{c yếu tố như: - Kỹ thuật đặt bệnh phẩm trong gel chưa đúng chiều, phụ thuộc v|o số mảnh được cắt l|m tiêu bản. - Kỹ thuật chất lượng v| đặc điểm thuốc nhuộm, kỹ thuật nhuộm, v| nhiệt độ, gel chuyển. - Điều quan trọng nhất để tr{nh được hiện tượng }m tính giả trong chẩn đo{n sinh thiết tức thì bệnh Hirshprung l| khi bấm sinh thiết c{c nh| l}m s|ng cần phải x{c định được đúng vùng nghi ngờ tổn thương không có hạch giao cảm v| kỹ thuật sinh thiết cần phải chuẩn mực và đúng kỹ thuật. Phẫu thuật viên nên sinh thiết một mảnh to|n bộ th|nh cơ và được bấm vuông góc để tổ chức có thể được định vị thích hợp. Để đ{nh giá độ tin cậy của cắt lạnh, mảnh sinh thiết được kiểm tra nên d|i ít nhất 4mm v| nên cắt h|ng loạt nhiều mảnh. KẾT LUẬN Qua nghiên cứu 55 trường hợp Hirschsprung được chẩn đo{n bằng sinh thiết tức thì chúng tôi rút ra một số kết luận sau: 1. Bệnh nh}n nam chiếm ưu thế trong bệnh Hirschprung, tỉ lệ nam/nữ mắc bệnh l| 3/1. Độ tuổi mắc bệnh từ 9 ng|y tuổi đến 7 Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 11 * Phụ bản Số 3 * 2007 Nghiên cứu Y học Chuyên Đề Giải Phẫu Bệnh – Tế Bào Bệnh Học 105 tuổi, nhóm tuổi thường gặp l| nhóm tuổi sơ sinh chiếm 58,2%. 2. Sinh thiết tức thì trở th|nh một phương ph{p chẩn đo{n có gi{ trị giúp c{c Phẫu thuật viên căn cứ v|o đó để tìm kiếm hạch thần kinh nhanh, trong mổ, chủ động cắt đúng và đủ c{c đoạn đại tr|ng vô hạch thần kinh ở những bệnh nh}n Hischprung trong phẫu thuật Soave xuyên hậu môn, nhằm đem lại kết quả phẫu thuật tốt nhất cho bệnh nh}n. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Crocker NL et al (1991): Adult Hirschsprung's disease. Clin Radiol;44(4):257-9. 2. Elhalaby et al (2004): Transanal one-stage endorectal pull- through for Hirschsprung's disease: a multicenter study. J Pediatr Surg;39(3):345-51. 3. Juan Rosai et al (2004): Rosai and Ackerman's Surgical Pathology. Mosby; Vol 1: 777-9. 4. Hồ Hữu Thiện v| cs (2006): Điều trị bệnh Hirschsprung ở trẻ sơ sinh bằng phẫu thuật Soave đường hậu môn một thì: kinh nghiệm trên 30 trường hợp phẫu thuật liên tiếp. Y học thực h|nh số 552;382-7. 5. Kaymakcioglu N et al (2005): Role of anorectal myectomy in the treatment of short segment Hirschsprung's disease in young adults. Int Surg; 90(2):109-12 6. Micheal M et al (2002): Gastrointestinal system in Differential Diagnosis In Surgical Pathology. W.B. Saunders Company: 162. 7. Nguyễn S|o Trung (2000): bệnh Hischprung, bênh học các tạng và hệ thống- Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh, 226 8. Teeraratkul et al (2003): Transanal one-stage endorectal pull- through for Hirschsprung's disease in infants and children; 38(2):184-7. 9. Thepcharoennirun S et al (2004): Rehbein's procedure in 73 cases of Hirschsprung's disease. J Med Assoc Thai;87(10):1188-92. 10. Trần Mai Hạnh (1997): Megacolon,Từ điển giải nghĩa bệnh học,Đại học Y Dược TP Hồ Chí Minh, 377 11. Wheatley MJ et al (1990): Hirschsprung's disease in adolescents and adults. 1990 Jul; 33(7):622-9.