Bài giảng Bất thường hố sau - Hà Tố Nguyên

BS Hà Tố Nguyên BẤT THƯỜNG HỐ SAU MỞ ĐẦU TIM 2.8/1000 TKTU 1.98/1000 CHI 2.97/1000 DOWN 2.29/1000 EUROCAT STUDY 2008-2013 SIÊU ÂM CƠ BẢN & NÂNG CAO HỆ TKTU THEO ISUOG SIÊU ÂM HỆ TKTU SIÊU ÂM CƠ BẢN Axial SIÊU ÂM NÂNG CAO Sagital & Coronal SA HỆ TKTU CƠ BẢN 1. Mặt cắt ngang đồi thị SA HỆ TKTU CƠ BẢN 2. Mặt cắt ngang não thất bên SA HỆ TKTU CƠ BẢN 3. Mặt cắt ngang tiểu não SIÊU ÂM HỆ TKTU NÂNG CAO Mặt cắt dọc và đứng ngang SIÊU ÂM HỆ TKTU NÂNG CAO Mặt cắt dọc (a) Midsagittal plane; (b) Parasagittal plane .SIÊU ÂM HỆ TKTU NÂNG CAO Mặt cắt đứng ngang  Tần suất PFA/ trẻ sơ sinh: 1/5000  Là nhóm bất thường hệ TKTU được chẩn đoán trước sinh nhiều nhất.  75% PFA có kèm theo bất thường cấu trúc khác hoặc các bệnh liên quan đến gene &NST.  Tác hại: gây rối loạn nhận thức, ngôn ngữ, và hành vi của trẻ. BẤT THƯỜNG HỐ SAU Posterior Fossa Anomalies (PFA) PHÂN LOẠI DỊ TẬT HỆ TKTU  Không dựa trên nguyên nhân  Dựa trên thời điểm phôi mà sự sai lệch xảy ra.  Thời điểm: 7-10 tuần SỰ HÌNH THÀNH CỦA THUỲ NHỘNG Illustration by Waleed Azab Thuỳ nhộng phát triển độc lập từ mầm giữa chứ không phải do sự dính lại của hai bán cầu tiểu não (Robinson& Goldstein) THUỲ NHỘNG  Mặt cắt ngang: Thuỳ nhộng là một cấu trúc phản âm dày nằm giữa hai bán cầu tiểu não.  Mặt cắt dọc giữa: giúp đánh giá thuỳ nhộng tốt nhất. KÍCH THƯỚC THUỲ NHỘNG  Hình dạng  Kích thước BẤT THƯỜNG HỐ SAU Posterior fossa anomalies Illustration by Waleed Azab 1. Mega Cisterna Magna 2. Blake's pouch cyst 3. Dandy Walker Variant 4. Dandy Walker Malformation BẤT THƯỜNG HỐ SAU Posterior fossa anomalies 1. Mega Cisterna Magna 2. Blake's pouch cyst 3. Dandy Walker Variant 4. Dandy Walker Malformation  Sự thất bại trong quá trình tạo lỗ Magendie và Luschka làm cho dịch trong não thất tư không lưu thông ra khoang dưới nhện.  Não thất tư bị dãn lớn (não ứng thuỷ não thất tư) DÃN BỂ LỚN HỐ SAU Mega Cisterna Magna Robinson and Goldstein Mega Cisterna Magna  Hố sau dãn lớn >10mm  Kích thuỳ nhộng bình thường.  Thuỳ nhộng không bị di lệch tách khỏi thân não.  Tiên lượng tốt nếu đơn thuần. BẤT THƯỜNG HỐ SAU Posterior fossa anomalies 1. Mega Cisterna Magna 2. Blake's pouch cyst 3. Dandy Walker Variant 4. Dandy Walker Malformation TÚI BLAKE Blake’s Pouch  Cisterna Magna Septa = Thành bên túi Blake  Là một cấu trúc bình thường  Semicoronal: miệng của túi blake cho hình ảnh giả “Key hole sign” Robinson and Goldstein TỒN TẠI TÚI BLAKE Persistent Blake’s Pouch- Blake’s Pouch Cyst Thất bại của việc tự thủng hoá túi Blake và lỗ Luschka, DNT không thoát ra khoang dưới nhện mà tích tụ lại trong NT4 Robinson and Goldstein  Hố sau dãn lớn +/- Key hole sign  Có hình ảnh vách trong hố sau  Thuỳ nhộng bị di lệch nhẹ khỏi thân não <30∘  Kích thước thuỳ nhộng bình thường Blake's pouch cyst BẤT THƯỜNG HỐ SAU Posterior fossa anomalies 1. Mega Cisterna Magna 2. Blake's pouch cyst 3. Dandy Walker Variant 4. Dandy Walker Malformation  Hố sau bình thường hoặc dãn nhẹ + Key hole sign  Thuỳ nhộng bị di lệch  Góc thuỳ nhộng thân não: 30-45∘  Thuỳ nhộng bị thiểu sản với các mức độ khác nhau Dandy Walker Variant Vermian Hypoplasia BẤT THƯỜNG HỐ SAU Posterior fossa anomalies 1. Mega Cisterna Magna 2. Blake's pouch cyst 3. Dandy Walker Variant 4. Dandy Walker Malformation DANDY WALKER MALFORMATION  BẤT THƯỜNG HỐ SAU Chẩn đoán phân biệt HỐ SAU DÃN LỚN MCM BPC KEY HOLE SIGN  BPC  DWV HỐ SAU DÃN LỚN &KEY HOLE SIGN DWV DWM BẤT THƯỜNG HỐ SAU Chẩn đoán phân biệt  Kích thước thuỳ nhộng  Góc thuỳ nhộng- thân não Hố sau Kích thước thuỳ nhộng Góc thuỳ nhộng thân não Mega Cisterna Magna Dãn lớn Bình thường Blake's pouch cyst Dãn nhẹ Key hole sign Bình thường Vermian Hypoplasia Dãn nhẹ Key hole sign Thiểu sản Dandy Walker Malformation Dãn lớn, Key hole sign Thiểu sản Bất sản BẤT THƯỜNG HỐ SAU Chẩn đoán phân biệt Isolated ‘Inferior vermian hypoplasia’ vs Persistent Blake's pouch  Tiên lượng hoàn toàn khác nhau  Khó chẩn đoán phân biệt vì đều có hình ảnh hố sau dãn và thuỳ nhộng bị đẩy di lệch  Khác nhau: Kích thước thuỳ nhộng TAKE HOME MESSAGES  Dãn bể lớn hố sau là vấn đề thường gặp và tiên lượng tốt nếu đơn thuần.  Siêu âm là phương tiện chẩn đoán rất tốt và có giá trị.  Mặt cắt dọc giữa giúp đánh giá tốt nhất thuỳ nhộng: hình dạng, kích thước và sự di lệch  Vấn đề khó: Phân biệt giữa tồn tại túi Blake và thiểu sản thuỳ nhộng. CẢM ƠN