Bài giảng Hội chứng Nutcracker: Chẩn đoán hình ảnh không xâm nhập

Hội chứng Nutcracker : Chẩn đoán hình ảnh không xâm nhập Khoa chẩn đoán hình ảnh và tiết niệu Bệnh viện ĐH Quốc gia Seoul, Seoul, Hàn Quốc kimshrad@snu.ac.kr Seung H. KIM, M.D. Hội chứng Nutcracker (NCS) • Chèn ép tĩnh mạch thận trái giữa động mạch chủ bụng và động mạch mạc treo tràng trên • Tăng huyết áp tĩnh mạch thận trái • Đái máu không liên tục do vỡ các vách có thành mỏng giữa các tĩnh mạch nhỏ và hệ thống ống góp trong các đài thận bé • Đái máu vi thể, protein niệu Hội chứng Nutcracker (NCS) : Lịch sử • 1937: Khả năng chèn ép TM thận trái (Grant) • 1950: TM thận trái bị mắc kẹt lần đầu được mô tả (El Sadr AR) • 1971: Mô tả ĐM chủ và ĐM mạc treo tràng trên là hai thành phần chèn ép (Chait A) • 1972: Đặt tên bệnh lý này là hội chứng nutcracker (De Schepper) • 1974: Trường hợp đầu tiên được điều trị phẫu thuật (Pastershank) Hội chứng Nutcracker (NCS) : Yếu tố nguy cơ • Trẻ, gầy, khỏe mạnh • Lớp mỡ sau phúc mạc mỏng • Đường cong cột sống thắt lưng nhiều Q. Có thể nghi ngờ HC nutcracker từ những thay đổi về giải phẫu? Q. Mức độ hẹp tại góc ĐM chủ-mạc treo tràng trên (AM) và mức độ rộng tại rốn thận của ĐM thận như thế nào là BẤT THƯỜNG? Đường kính A. Trùng lặp quá nhiều Đường kính TM thận trái AJR 1980;135:339 53/72 (74%) cho thấy giãn TM thận trái (TM thận trái ở rốn thận có đường kính 50% hoặc hơn so với đường kính ở giữa ĐM thận-mạc treo tràng trên) 20/39 (51%) cho thấy giãn TM thận trái (TM thận trái ở rốn thận có đường kính 50% hoặc hơn so với đường kính ở giữa ĐM thận-mạc treo tràng trên) Pediatr Radiol 1991;21:267 Giãn TM thận trái: Biến thể bình thường trên CT/siêu âm Giãn TM thận trái trên CT ở trẻ em: Biến thể bình thường Góc AM - Góc giữa ĐM chủ- ĐM mạc treo tràng trên • Bình thường là góc vuông (90°+/- 10°) • Góc nhọn (<<90°) ở bệnh nhân có HC nutcracker Shokeir AA. Br J Urol 1994;74:139 Lamba R. Radiographics 2014; 34:93–115 Q. Có thể nghi ngờ HC Nutcracker từ những thay đổi giải phẫu này? A. Được, nhưng không đủ tốt HC Nutcracker Tiêu chuẩn chẩn đoán • Không có nguyên nhân đái máu nào khác • Tỉ lệ cao hồng cầu đồng dạng trong nước tiểu vào pha tương phản trong soi hiển vi • Đái máu bên trái trên soi bàng quang • Chụp tĩnh mạch cản quang với áp lực > 3mmHg XÂM NHẬP! Tốc độ dòng chảy Q. Các tiêu chuẩn chẩn đoán này có tốt hơn các thay đổi giải phẫu? HC Nutcracker : Doppler 15-25 cm/s 40-50 cm/s 15-25 cm/s 40-50 cm/s HC Nutcracker (NCS): Trẻ em và người lớn • 16 NCS người lớn • 18 nhóm chứng Kim SH, et al. Radiology 1996;198:93 • 12 NCS trẻ em • 20 nhóm chứng Cheon JE, et al. Ped Radiol 2006;36:682 Đo Vận tốc đỉnh của TM thận trái • Thành phần ở rốn thận • Thành phần ở giữa ĐM chủ-ĐM mạc treo tràng trên Góc AM Rốn thận Tỉ lệ Nutcracker 110.7±35.8 14.2±2.5 7.9±2.7 Nhóm chứng 50.9±27.9 18.6±3.7 2.8±1.5 HC Nutcracker : người lớn Kim SH, et al. Radiology 1996:198;93 (cm/sec) • 16 bệnh nhân NCS, 18 nhóm chứng • PVam>80cm/sec • PVam/PVh>5.0 • Độ nhạy 80%, Độ đặc hiệu 94% P<0.01 Góc AM Rốn thận Tỉ lệ Nutcracker 139.6±31.0 21.0±5.0 6.7±2.4 Nhóm chứng 72.4±24.4 21.2±5.2 3.5±1.2 (cm/sec) HC Nutcracker : Trẻ em • 12 bệnh nhân NCS, 20 nhóm chứng • PVam > 93cm/sec • (Độ nhạy 100%, Độ đặc hiệu 90%) • PVam/PVh>4.7 • (Độ nhạy 100%, Độ đặc hiệu 85%) Cheon JE, et al. Ped Radiol 2006;36:682 P<0.0001 PVam > 80-90 cm/sec NCS>> Q. Tốc độ dòng chảy bất thường là bao nhiêu? Lưu ý kĩ thuật Q. Liệu có thể ước tính áp lực gradient thận không xâm nhập nhờ vào các dữ liệu siêu âm Doppler hay không? A. Về mặt lý thuyết, có thể được Nguyên tắc Bernoulli Daniel Bernoulli. Hydrodynamica 1738 P: Áp lức v: Vận tốc h: Độ cao P1v1h1 P2v2h2 Nguyên tắc Bernoulli P1+1/2(ρv1 2)+ρgh1= P2+1/2(ρv2 2)+ρgh2 P1v1h1 P2v2h2 P: áp lực v: vận tốc h: độ cao ρ: mật độ g: gia tốc do trọng lực Áp dụng cho dịch lý tưởng không co giãn Đối với máu trong cơ thể, (h) không đáng kể P1+1/2(ρv1 2)= P2+1/2(ρv2 2) Công thức Bernoulli P1+1/2(ρv1 2)= P2+1/2(ρv2 2) P1-P2= 1/2ρ(v1 2 - v2 2) v1=40 cm/sec, v2=20 cm/sec  P1-P2=1/2ρ(1200) 1 mmHg = 1,333 g/cm/sec2 ρ: mật độ máu= 1.06 g/cm3 0.48 mmHg 2.39 mmHg 8.79 mmHg 15.74 mmHg v1=80 cm/sec, v2=20 cm/sec  P1-P2=1/2ρ(6000) v1=150 cm/sec, v2=20 cm/sec  P1-P2=1/2ρ(22100) v1=200 cm/sec, v2=20 cm/sec  P1-P2=1/2ρ(39600) v1 v2 Case 1 v1 = 152 cm/sec, v2 = 22.5 cm/sec  P1-P2= 1/2ρ(22598) 8.98 mmHg 6 mmHg Trong chụp tĩnh mạch Lý thuyết V1 V2 P1-P2= 1/2ρ(v1 2 - v2 2) Case 2 v1 = 112 cm/sec, v2 = 11.3 cm/sec  P1-P2= 1/2ρ(12416) 4.94 mmHg 4 mmHg Lý thuyết Trong chụp tĩnh mạch P1-P2= 1/2ρ(v1 2 - v2 2) Case 3 v1 = 110 cm/sec, v2 = 17.2 cm/sec  P1-P2= 1/2ρ(11804) 4.69 mmHg 110 cm/sec 17.2 cm/sec 3 mmHg Lý thuyết Trong chụp tĩnh mạch P1-P2= 1/2ρ(v1 2 - v2 2) Case 4 v1 = 124 cm/sec, v2 = 43 cm/sec  P1-P2= 1/2ρ(13527) 5.38 mmHg 124 cm/sec 43 cm/sec 4 mmHg Lý thuyết Trong chụp tĩnh mạch P1-P2= 1/2ρ(v1 2 - v2 2) Case PG lý thuyết PG thực tế đo được 1 8.98 6 2 4.94 4 3 4.69 3 4 5.38 4 (mmHg) PG lý thuyết> PG thực tế Q. Vì sao PG thực tế< PG lý thuyết? Các mạch máu bàng hệ Q. Có thể nghi ngờ hội chứng NCS trên CT? Dấu mỏ chim Hẹp gập khúc Hẹp đều Eur J Radiol 2011;80:648-654 Độ nhạy 91.7% Độ đặc hiệu 88.9% Giá trị chẩn đoán của CLVT trong hội chứng Nutcracker:Tương quan với chụp tĩnh mạch thận và đo áp lực gradient thận Góc Beak Độ nhạy 83.3%, Độ đặc hiệu 88.9% Góc Beak > 32° Kim KW, Cho JY, Kim SH, et al. Eur J Radiol 2011;80:648-654 Dấu mỏ chim (+) Góc Beak 59° Góc ĐM mạc treo tràng trên 15° PGr 5mmHg Kim KW, Cho JY, Kim SH, et al. Eur J Radiol 2011;80:648-654 16.4cm/sec 187cm/sec 62.4º 6mmHg v1 = 187 cm/sec, v2 = 16.4 cm/sec  P1-P2= 1/2ρ(34700) 13.79 mmHg Dòng phụt Dòng chảy vào bình thường Dòng phụt bất thường v1 = 194 cm/sec, v2 = 22.6 cm/sec  P1-P2= 1/2ρ(37125) 14.76 mmHg NCS: Biến thể • HC nutcracker sau • Kết hợp HC nutcracker trước và sau • HC Nutcracker ở biến thể TM chủ dưới bên trái • HC Nutcracker trong biến thể 2 TM chủ dưới • HC Nutcracker kèm u thận HC nutcracker sau TM thận trái sau ĐM chủ bụng 21.3cm/s 129cm/s HC Nutcracker ở biến thể TM chủ dưới bên trái 145cm/sec, 30cm/sec (8mmHg) 3mmHg) HC Nutcracker trong biến thể 2 TM chủ dưới 112.4cm/sec, 19cm/sec (4.9mmHg) Hiện tượng Nutcracker trong Ung thư thận HC Nutcracker: Tóm tắt • NCS không phải là một bệnh hiếm • Siêu âm Doppler có giá trị cao • Áp lực Gradient thận có thể được ước lượng từ dữ liệu Doppler • Hình ảnh trên CT có thuốc như dấu mỏ chim, góc beak, hình ảnh dòng phụt thuốc cản quang có thể tăng độ đặc hiệu cho chẩn đoán • Chúng ta gần như không cần chụp tĩnh mạch xâm nhập để chẩn đoán HC Nutcracker Hội chứng Nutcracker : Chẩn đoán hình ảnh không xâm nhập Khoa Chẩn đoán hình ảnh và thận học Đại học QG Seoul, Seoul, Hàn Quốc kimshrad@snu.ac.kr Seung H. KIM, M.D. XIN CẢM ƠN!