Bài giảng Huyết khối hội lưu các xoang tĩnh mạch màng cứng tổng quan và báo cáo ca

HUYẾT KHỐI HỘI LƯU CÁC XOANG TĨNH MẠCH MÀNG CỨNG TỔNG QUAN VÀ BÁO CÁO CA BS1. Phạm Thị Thùy Dương BS.2 Trần Công Trình BS1.. Hà Tố Nguyên MỤC TIÊU • Vai trò của hình ảnh học trong chẩn đoán bệnh huyết khối hội lưu các xoang tĩnh mạch màng cứng trên thai. • Vai trò của hình ảnh học trong quản lý bệnh huyết khối hội lưu các xoang tĩnh mạch màng cứng trên thai. Bệnh lý huyết khối hội lưu các xoang tĩnh mạch màng cứng • Là một bất thường thần kinh – mạch máu rất hiếm gặp trên thai : 50 ca trong y văn. • Chẩn đoán trước sinh khó khan. • Siêu âm 2D và Doppler màu là phương tiện đầu tay để chẩn đoán và theo dõi bệnh. • MRI là phương tiện bổ sung cung cấp thêm thông tin. HỘI LƯU CÁC XOANG TĨNH MẠCH MÀNG CỨNG CÁC DẠNG HỘI LƯU XOANG TĨNH MẠCH MÀNG CỨNG • Loại 1 : xoang dọc trên dẫn lưu vào xoang ngoài và xoang thẳng dẫn lưu vào bên đối diện, không thông thương hai bên. • Loại 2 : xoang dọc trên và xoang thẳng hợp lưu và thông thương với bên đối diện tạo thành xoang ngoài. • Loại 3 : hội lưu các xoang thực sự. NGUYÊN NHÂN • Ở trẻ em: Có thể do những bất thường dẫn đến rối loạn đông máu ( suy thai cấp, thiếu antithrombin III, protein C, protein S) • Ở thai nhi: thường không rõ nguyên nhân. HÌNH ẢNH HUYẾT KHỐI HỘI LƯU CÁC XOANG TĨNH MẠCH MÀNG CỨNG • Siêu âm 2D: cấu trúc echo trống hình tam giác ở vị trí hội lưu các xoang tĩnh mạch bên trong có huyết khối • Siêu âm Doppler màu: dòng chảy chậm phổ tĩnh mạch dẫn lưu về hội lưu các xoang. • MRI: huyết khối tại vị trí hội lưu các xoang, tín hiệu thay đổi tùy theo tuổi của cục máu đông. CHẨN ĐOÁN PHÂN BIỆT • Dị dạng Dandy – Walker • Nang màng nhện • Phình tĩnh mạch Galen • U não TIẾN TRIỂN VÀ BIẾN CHỨNG • Huyết khối có thể tự ly giải và thai nhi phát triển tâm vận bình thường. • Não úng thủy, xuất huyết hố sau • Nhồi máu não, xuất huyết trong não thất, huyết khối gây biến dạng nhu mô não về giải phẫu, sanh non, huyết khối thứ phát do bệnh lý có sẵn, suy tim, TIÊN LƯỢNG • Rất thay đổi. • Có thể lành hoàn toàn • Khiếm khuyết thần kinh nặng • Tử vong HƯỚNG XỬ TRÍ CA LÂM SÀNG • Nữ 31 tuổi, PARA 1001. • Siêu âm 22 – 23 tuần : u nang ở hố sọ sau. • Siêu âm lại tại bv Từ Dũ : huyết khối hội lưu các xoang tĩnh mạch màng cứng. • Kết quả : bé trai ( sanh mổ lúc 36 – 37 tuần) 3000kg, Apgar 9/1’ và 10/5’. Theo dõi tới nay chưa phát hiện bất thường tâm thần – vận động. SIÊU ÂM LÚC THAI 22 – 23 TuẦN SIÊU ÂM LÚC THAI 22 – 23 TUẦN SIÊU ÂM LÚC THAI 22 – 23 TUẦN SIÊU ÂM LÚC THAI 26 – 27 TUẦN MRI LÚC THAI 26 – 27 TUẦN MRI LÚC THAI 30 – 31 TUẦN Thời điểm Siêu âm MRI 22 – 23 tuần Kt # 45x22x27, khối echo dày. 26 – 27 tuần Kt # 43x26x35mm, khối echo hỗn hợp có viền dày Kt # 46x28x31mm 28 – 29 tuần Kt # 48x56x41mm. 30 – 31 tuần Kt # 55x45x60mm Kt # 45x65x45mm, chèn ép bán cầu tiểu não hai bên. KẾT LUẬN • Huyết khối hội lưu các xoang tĩnh mạch màng cứng là một bệnh lý hiếm gặp và có tiên lượng rất thay đổi. • Siêu âm và MRI có vai trò quan trọng để chẩn đoán và cung cấp những thông tin giá trị về diễn tiến bệnh. • Tiên lượng rất thay đổi gây khó khăn trong công tác tư vấn tiền sản. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Park, H.K., et al., Morphological study of sinus flow in the confluence of sinuses. Clinical Anatomy, 2008. 21(4): p. 294-300. 2. Segal, S. and H. Rosenberg, Sonographic appearance of the torcular Herophili. American journal of roentgenology, 1986. 146(1): p. 109-112. 3. Pandey, V., K. Dummula, and P. Parimi, Antenatal thrombosis of torcular herophili presenting with anemia, consumption coagulopathy and high-output cardiac failure in a preterm infant. Journal of Perinatology, 2012. 32(9): p. 728. 4. Jenny, B., et al., Giant dural venous sinus ectasia in neonates: Report of 4 cases. Journal of Neurosurgery: Pediatrics, 2010. 5(5): p. 523-528. 5. Sepulveda, W., C. Platt, and N. Fisk, Prenatal diagnosis of cerebral arteriovenous malformation using color Doppler ultrasonography: case report and review of the literature. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology, 1995. 6(4): p. 282-286. 6. Visentin, A., et al., Prenatal diagnosis of thrombosis of the dural sinuses with real‐time and color Doppler ultrasound. Ultrasound in obstetrics & gynecology, 2001. 17(4): p. 322-325. 7. Schwartz, N., et al., Thrombosis of an ectatic torcular herophili: anatomic localization using fetal neurosonography. Journal of ultrasound in medicine: official journal of the American Institute of Ultrasound in Medicine, 2008. 27(6): p. 989-991. 8. Byrd, S.E., et al., Fetal MR imaging of posterior intracranial dural sinus thrombosis: a report of three cases with variable outcomes. Pediatric radiology, 2012. 42(5): p. 536-543. 9. Clode, N., R. Gouveia, and L. Graca, Prenatal diagnosis of thrombosis of the dural sinuses. International Journal of Gynecology and Obstetrics, 2005. 91(2): p. 172-174. 10. Marc Gicquel, J., et al., Normal outcome after prenatal diagnosis of thrombosis of the torcular Herophili. Prenatal diagnosis, 2000. 20(10): p. 824-827. 11. Laurichesse Delmas, H., et al., Prenatal diagnosis of thrombosis of the dural sinuses: report of six cases, review of the literature and suggested management. Ultrasound in Obstetrics & Gynecology, 2008. 32(2): p. 188-198. 12. Komiyama, M., et al., Transumbilical embolization of a congenital dural arteriovenous fistula at the torcular herophili in a neonate: case report. Journal of neurosurgery, 1999. 90(5): p. 964-969. 13. Merzoug, V., et al., Dural sinus malformation (DSM) in fetuses. Diagnostic value of prenatal MRI and follow-up. European radiology, 2008. 18(4): p. 692- 699. 14. Fanou, E.M., et al., In utero magnetic resonance imaging for diagnosis of dural venous sinus ectasia with thrombosis in the fetus. Pediatric radiology, 2013. 43(12): p. 1591-1598. 15. Has, R., et al., Prenatal Diagnosis of Torcular Herophili Thrombosis. Journal of Ultrasound in Medicine, 2013. 32(12): p. 2205-2211. 16. Grangé, G., et al., Prenatal demonstration of afferent vessels and progressive thrombosis in a torcular malformation. Prenatal diagnosis, 2007. 27(7): p. 670-673. 17. Rossi, A., et al., Prenatal MR imaging of dural sinus malformation: a case report. Prenatal diagnosis, 2006. 26(1): p. 11-16. 18. Legendre, G., et al., Prenatal diagnosis of a spontaneous dural sinus thrombosis. Prenatal diagnosis, 2009. 29(8): p. 808-813. 19. Breysem, L., et al., Fetal magnetic resonance imaging of an intracranial venous thrombosis. Fetal diagnosis and therapy, 2006. 21(1): p. 13-17. 20. Spampinato, M.V., et al., Thrombosed fetal dural sinus malformation diagnosed with magnetic resonance imaging. Obstetrics & Gynecology, 2008. 111(2, Part 2): p. 569-572. 21. Sheerin, F. The imaging of the cerebral venous sinuses. in Seminars in Ultrasound, CT and MRI. 2009. Elsevier. XIN CẢM ƠN