Bài giảng Khuyến cáo 2010 của hội tim mạch Việt Nam về xử trí bệnh tim bẩm sinh ở người lớn

1 KHUYẾN CÁO 2010 CỦA HỘI TIM MẠCH VIỆT NAM VỀ XỬ TRÍ BỆNH TIM BẨM SINH Ở NGƯỜI LỚN Trưởng tiểu ban: PGS.TS. Phạm Nguyễn Vinh Uỷ viên: GS.TS Hoàng Trọng Kim GS.TS.Nguyễn Lân Việt PGS.TS.Châu Ngọc Hoa PGS.TS Vũ Minh Phúc PGS.TS Trương Quang Bình TS.BS. Nguyễn Văn Phan TS.BS. Đỗ Quang Huân ThS.BS. Huỳnh Ngọc Thiện ThS.BS. Lê Kim Tuyến BS. Huỳnh Thanh Kiều BS.Lê Thị Đẹp Uỷ viên Thư Ký: TS.BS. Nguyễn Lân Hiếu Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 2 Phân độ chỉ định và mức chứng cứ (1) Chỉ định:  Loại I: - Lợi >>> Nguy cơ - PHẢI THỰC HIỆN (thủ thuật/ điều trị)  Loại IIa: - Lợi >> Nguy cơ - NÊN THỰC HIỆN  Loại IIb: - Lợi ≥ Nguy cơ - CÓ THỂ THỰC HIỆN  Loại III: - Nguy cơ ≥ Lợi - KHÔNG THỰC HIỆN Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 3 Mức chứng cứ:  A: Dữ kiện từ nhiều nghiên cứu lâm sàng phân phối ngẫu nhiên hay nghiên cứu phân tích gộp  B: Dữ kiện từ một nghiên cứu ngẫu nhiên hay nhiều n/c không ngẫu nhiên  C: Đồng thuận/ chuyên gia; trường hợp lâm sàng; điều trị chuẩn Phân độ chỉ định và mức chứng cứ (2) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 4 Khả năng sống khi BTBS đã hoặc chưa được sửa chữa (1)  Beänh tim baåm sinh hay gaëp, vaãn soáng ñeán tuoåi tröôûng thaønh duø khoâng ñöôïc phaãu thuaät  Van ñoäng maïch chuû hai maûnh  Heïp eo ñoäng maïch chuû  Heïp van ñoäng maïch phoåi  Thoâng lieân nhó loã thöù hai  Coøn oáng ñoäng maïch  Beänh tim baåm sinh thöôøng gaëp, hieám khi soáng ñeán tuoåi tröôûng thaønh neáu khoâng phaãu thuaät  Thoâng lieân thaát loã lôùn  Töù chöùng Fallot  Hoùan vò ñaïi ñoäng maïch (chuyeån vò ÑÑM) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 5  Beänh tim baåm sinh ít gaëp, vaãn soáng ñeán tuoåi tröôûng thaønh duø khoâng ñöôïc phaãu thuaät  Tim naèm beân phaûi, tim ñaûo ngöôïc (situs inversus)  Tim naèm beân phaûi, tim khoâng ñaûo ngöôïc (situs solitus)  Bloác nhó thaát hoøan toøan baåm sinh  Hoùan vò ñaïi ñoäng maïch coù söûa chöõa (hoaëc Baát töông hôïp nhó thaát, thaát ÑÑM)  Beänh Ebstein  Hôû van ñoäng maïch phoåi baåm sinh  Hoäi chöùng Lutembacher  Phình xoang Valsalva  Doø ñoäng maïch vaønh  Doø ñoäng - tónh maïch phoåi baåm sinh  Tim moät thaát keøm heïp ñoäng maïch phoåi Khả năng sống khi BTBS đã hoặc chưa được sửa chữa (2) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 6 Các vấn đề cần được quan tâm theo dõi đối với BTBS ở người lớn (1) 1. Theo doõi caùc vaán ñeà ngoaøi tim ôû beänh nhaân BTBS oån ñònh a. Phoøng ngöøa vieâm noäi taâm maïc b. Phaãu thuaät ngoøai tim c. Bieán chöùng khi thai ngheùn vaø duøng caùc bieän phaùp traùnh thai d. Höôùng daãn hoïat ñoäng theå löïc vaø theå thao 2. Theo doõi tieán trieån beänh lyù vaø phaùt hieän caùc bieán chöùng a. Giaõn vaø roái loïan chöùc naêng thaát phaûi b. Taêng tuaàn hoøan phoåi vaø taêng aùp maïch phoåi c. Roái loïan nhòp nhó vaø nhòp thaát d. Roái loïan vaø suy chöùc naêng thaát traùi e. Ñoät töû f. Ña hoàng caàu vaø taêng ñoä nhôùt maùu do tím Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 7 3. Theo doõi sau phaãu thuaät söûa chöõa a. Toån thöông toàn taïi sau phaãu thuaät: hôû van ñoäng maïch phoåi, hôû van ñoäng maïch chuû, hôû van hai laù ñaùng keå, taéc ngheõn ñöôøng ra thaát phaûi, thaát traùi ñaùng keå b. Van vaø caùc oáng nhaân taïo c. Phaãu thuaät söûa chöõa tim moät thaát: khoâng loã van ba laù, tim moät thaát keøm khoâng loã van ñoäng maïch chuû d. Söûa chöõa hai taâm thaát, duøng thaát kieåu thaát phaûi laøm taâm thaát heä thoáng: hoùan vò ñaïi ñoäng maïch kieåu D vôùi maøng ngaên nhó, hoùan vò ñaïi ñoäng maïch kieåu L e. Caùc vaán ñeà cuûa maïch vaønh sau phaãu thuaät chuyeån ñoäng maïch trong beänh lyù hoùan vò ñaïi ñoäng maïch 4. Caùc vaán ñeà veà kinh teá vaø xaõ hoäi a. Ngheà nghieäp b. Baûo hieåm söùc khoûe c. Baûo hieåm nhaân thoï Các vấn đề cần được quan tâm theo dõi đối với BTBS ở người lớn (2) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 8 Thông liên nhĩ (1) Atrial septal defect: Thoâng lieân nhó Pulmonary artery: Ñoäng maïch phoåi Pulmonary veins: TM phoåi Left atrium: nhó traùi Right atrium: nhó phaûi Left ventricle: thaát traùi Right ventricle: thaát phaûi Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 9 Thông liên nhĩ (2) SVC: Tónh maïch chuû treân Ostium primum: loã tieân phaùt RA: nhó phaûi RV: thaát phaûi Coronary sinus: xoang vaønh Sinus venosus: xoang tónh maïch Ostium secundum: loã thöù phaùt Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 10 Điều trị Thông Liên Nhĩ (1) Loại I (điều trị nội) 1. Sốc điện chuyển nhịp sau kháng đông/ rung nhĩ (MCC: A) 2. Kiểm soát tần số thất + kháng đông/ rung nhĩ nếu không duy trì được nhịp xoang bằng nội khoa hay can thiệp (MCC: A) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 11 Loại I (can thiệp hay phẫu thuật) 1. Đóng TLN (can thiệp hay phẫu thuật) dẫn đến dãn nhĩ phải và thất phải, có hay không TC/CN (MCC:A) 2. Phẫu thuật TLN xoang tĩnh mạch, TLN xoang vành TLN lỗ thứ 1 hoặc TLN lỗ thứ 2 có đường kính > 38 mm (MCC : B) Điều trị Thông Liên Nhĩ (2) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 12 Thông liên nhĩ Loại III  Không đóng TLN nếu tăng áp ĐMP nặng:  ALĐMP > 2/3 ALMHT  Sức cản mạch phổi > 2/3 sức cản mạch hệ thống Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 13 Thông liên thất (1) Pulmonary artery: Ñoäng maïch phoåi Left atrium: nhó traùi Right atrium: nhó phaûi Left ventricle: thaát traùi Right ventricle: thaát phaûi Ventricular septal defect: thoâng lieân thaát Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 14 Ao: ÑM chuû PT: thaân ÑMP Outlet Septum: vaùch buoàng thoùat Trabecular Septum: vaùch cô beø Inlet Septum: vaùch vaøo buoàng nhaän Membranous Septum: vaùch maøng Thông liên thất (2) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 15 Điều trị Thông liên thất Loại I: 1. Đóng TLT có ý nghĩa (có triệu chứng: tăng tải thể tích TT; chức năng TT giảm dần do tăng tải thể tích: chức năng TP giảm do tăng tải áp lực từ ĐMP; Qp/Qs ≥ 2) (MCC: B) 2. TLT kèm nghẽn đường ra TP (chênh áp trung bình > 50 mmHg) (MCC:B) 3. TLT quanh màng hoặc TLT dưới động mạch kèm hở van ĐMC nhẹ (MCC: B) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 16 Điều trị Thông Liên Thất có Tăng áp ĐMP nặng Loại I:  TAĐMP nặng: ALĐMP > 2/3 ALMHT hoặc SCĐMP > 2/3 SCMHT  TLT- TAĐMP nặng :cần Qp/Qs ≥ 1.5 hoặc trắc nghiệm phản ứng mạch phổi (+) (TD: ôxy, NO và hoặc prostaglandins) (MCC:B) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 17 Đóng TLT bằng dụng cụ (device) Loại IIb:  TLT phần cơ bè, đặc biệt nằm xa van 3 lá và ĐMC, có TT dãn hoặc Tăng áp ĐMP Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 18 Thông sàn nhĩ thất hay Kênh nhĩ thất ỉ Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 19 Chỉ định phẫu thuật Loại I: phẫu thuật lại/ b/n đã được phẫu thuật KNT lúc nhỏ 1. Hở hay hẹp van nhĩ thất trái có triệu chứng cơ năng, loạn nhịp nhĩ hoặc thất, kích thước TT tăng hoặc chức năng TT giảm: sửa hoặc thay van (MCC:B) 2. Nghẽn đường ra thất trái, độ chênh trung bình > 50 mmHg; hoặc độ chênh < 50 mmHg kèm hở 2 lá hoặc hở van ĐMC có ý nghĩa (MCC: B) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 20 Ductus arteriosus: oáng Ñoäng maïch Pulmonary artery: ÑM phoåi Left atrium: nhó traùi Right atrium: nhó phaûi Left ventricle: thaát traùi Right ventricle: thaát phaûi Aorta: Ñoäng maïch chuû Còn ống động mạch Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 21 Điều trị Còn ống động mạch Loại I: Nội khoa  ÔĐM nhỏ, không dấu hiệu quá tải thể tích TT: theo dõi mỗi năm (MCC:C) Loại I: Can thiệp hoặc phẫu thuật 1. ÔĐM kèm dãn nhĩ trái và/hoặc TT hoặc có TAĐMP hoặc shunt T P rõ (MCC:C) 2. Tiền sử viêm nội mạc mạch (endarteritis) (MCC:C) 3. Phẫu thuật ÔĐM:  Ống lớn quá so với dụng cụ  ÔĐM biến dạng (TD: có túi phình hoặc viêm nội mạc mạch) (MCC:C) 4. ÔĐM vôi hoá/ người lớn:  Nên đóng bằng dụng cụ Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 22 Thông tim giúp chỉ định điều trị trên BTBS có shunt  Loại I: Thông tim cần thiết cho BTBS có shunt T P kèm TAĐMP nặng (ALĐMP> 2/3 ALMHT): khảo sát kháng lực mạch phổi kèm trắc nghiệm kích mạch (test vasoreactivity) bằng O2, NO hoặc Prostaglandin Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 23 Phòng ngừa Viêm Nội Tâm Mạc Nhiễm Trùng/ BTBS B/n làm thủ thuật răng, miệng Loại IIa 1. Có van nhân tạo hoặc mảnh ghép nhân tạo để sửa van (MCC:B) 2. Tiền sử VNTMNT (MCC:B) 3. Sửa chữa BTBS có đặt vật liệu nhân tạo (trong 6 tháng đầu) (MCC:B) 4. BTBS tím chưa mổ hoặc đã mổ tạm thời (MCC: B) 5. BTBS đã phẫu thuật còn tổn thương tồn lưu, ở vị trí có mảnh ghép nhân tạo hoặc gần mảnh ghép, tổn thương ngăn cản nội mạc hoá (MCC:A) Loại III:  Nội soi dạ dày tá tràng hoặc đại tràng: không cần phòng VNTMNT Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 24 Bình thöôøng Van Döôùi van Treân van Taâm tröông Taâm thu Tổn thương nghẽn tim trái: bệnh van ĐMC, hẹp dưới van và trên van ĐMC, bệnh ĐMC lên phối hợp, hẹo eo ĐMC Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 25 Hẹp trên van ĐMC Loại I  Phẫu thuật: hẹp trên van ĐMC kèm TC/CN và/hoặc độ chênh áp trung bình > 50 mmHg (siêu âm,KT) (MCC:C) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 26 Hẹp van ĐMC: nong van/ người trẻ Loại I: 1. Hẹp van ĐMC không vôi hoá kèm TC/CN (đau thắt ngực, khó thở gắng sức)và độ chênh áp đỉnh khi thông tim > 50 mmHg (MCC: C) 2. Hẹp van ĐMC không TC/CN kèm ST hoặc T bất thường trên ECG lúc nghỉ hay gắng sức, và độ chênh áp đỉnh khi thông tim > 60 mmHg (MCC:C) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 27 Hẹp van ĐMC: phẫu thuật Loại I: 1. Thay van ĐMC/ hẹp van ĐMC nặng kèm rối loạn chức năng thất trái (PXTM <50%) (MCC: C) 2. Thay van ĐMC/ hẹp van ĐMC nặng kèm TC/CN hoặc TT ngày càng dãn (MCC: C) 3. Phẫu thuật sửa chữa hoặc thay ĐMC lên/ b/n van ĐMC 2 mảnh khi ĐMC lên ≥ 5 mm hoặc dãn ≥ 5 mm/năm (MCC:B) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 28 Hẹp dưới van ĐMC: phẫu thuật 1. Hẹp dưới van ĐMC với độ chênh áp lực đỉnh ≥ 50 mmHg hoặc độ chênh áp lực trung bình ≥ 30 mmHg ( siêu âm tim ) (MCC: C) 2. Hẹp dưới van ĐMC với độ chênh áp lực đỉnh < 50 mmHg hoặc độ chênh áp trung bình < 30 mmHg kèm hở van ĐMC ngày càng nặng cùng đường kính TT cuối tâm thu 50 mm hoặc PXTM < 55% (MCC:C) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 29 Hẹp eo ĐMC Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 30 Hẹp eo ĐMC: can thiệp hoặc phẫu thuật Loại I: 1. Độ chênh áp lực đỉnh ≥ 20 mmHg (MCC:C) 2. Độ chênh áp lực đỉnh < 20 mmHg kèm chẩn đoán hình ảnh hẹp eo ĐMC có ý nghĩa và có nhiều tuần hoàn báng hệ (MCC: C) 3. Lựa chọn can thiệp hay phẫu thuật, hội chẩn BS tim mạch BTBS, BS can thiệp và phẫu thuật viêm 4. Tái hẹp eo ĐMC với độ chênh áp lực đỉnh ≥ 20 mmHg can thiệp Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 31 Theo dõi sau điều trị hẹp eo ĐMC Loại I 1. Theo dõi suốt đời, mỗi năm (MCC:C) 2. Cần chẩn đoán hình ảnh ĐMC ngực tìm dãn hoặc phình ĐMC sau điều trị (MCC: B) 3. Cần phát hiện THA lúc nghỉ hay lúc gắng sức mới xuất hiện (MCC: B) 4. Cần làm MRI hoặc CT mỗi 5 năm hoặc < 5 năm (MCC:C) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 32 Nghẽn đường ra thất phải: hẹp van ĐMP, hẹp trên van ĐMP, hẹp nhánh ĐMP, hẹp ĐMP ngoại vi Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 33 Heïp van ÑMP ñôn thuaàn Heïp van vaø heïp pheãu Hẹp ĐMP Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 34 Hẹp van ĐMP Loại I 1. Nong van ĐMP bằng bóng: hẹp van ĐMP hình vòm, không TC/CN, độ chênh áp lực đỉnh > 60 mmHg hoặc độ chênh áp trung bình > 40 mmHg (MCC:B) 2. Phẫu thuật: hẹp van ĐMP nặng kèm giảm sản vòng van ĐMP, hở van ĐMP nặng, hẹp dưới van hoặc trên van ĐMP (MCC:C) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 35 Hẹp trên van ĐMP, hẹp nhánh và hẹp ĐMP ngoại vi Loại I 1. Can thiệp khi mức độ hẹp > 50% lòng mạch và áp lực thất phải > 50 mmHg và/hoặc có triệu chứng cơ năng (MCC:B) 2. Phẫu thuật khi can thiệp không thực hiện được (MCC:B) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 36 Phẫu thuật lại van ĐMP nhân tạo Loại I:  Độ chênh áp lực đỉnh qua van > 50 mmHg kèm 1 trong các dấu hiệu  Giảm khả năng gắng sức (MCC:C)  Chức năng TP giảm (MCC: C)  Thất phải dãn ≥ nặng vừa (MCC: C)  Hở 3 lá ≥ nặng vừa (MCC: C) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 37 Phẫu thuật hoặc can thiệp lại ống dẫn TP- ĐMP Loại II a:  Hẹp > 50 % đường kính ống dẫn Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 38 Phẫu thuật thất phải hai buồng  Thất phải 2 buồng: 1 buồng áp lực cao, 1 buồng áp lực thấp do bó cơ tim bất thường  Loại I:  Phẫu thuật khi độ chênh áp lực đỉnh giữa thất > 60 mmHg hoặc độ chênh trung bình > 40 mmHg dù không TC/CN (MCC:B) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 39 Pulmonary artery: Ñoäng maïch phoåi Left atrium: nhó traùi Right atrium: nhó phaûi Left ventricle: thaát traùi Right ventricle: thaát phaûi Outflow tract obstruction: Ngheõn ñöôøng ra thaát traùi Aorta: Ñoäng maïch chuû Tứ chứng Fallot Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 40 Các vấn đề sau phẫu thuật sửa chữa hoàn toàn T4F 1. Hở van ĐMP 2. Thất phải dãn và rối loạn chức năng do hở van ĐMP và hở 3 lá 3. Nghẽn đường ra TP tồn tại 4. Hẹp nhánh ĐMP 5. Nhịp nhanh thất kéo dài 6. Đột tử 7. Blốc nhĩ thất, cuồng nhĩ và/hoặc rung nhĩ 8. Hở van ĐMC tiến triển Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 41 Chỉ định tái phẫu thuật bệnh nhân tứ chứng Fallot (1) Loại I: 1. Thay van ĐMP khi hở van ĐMP nặng kèm TC/CN hoặc giảm khả năng gắng sức (MCC:B) 2. Cần xác định lộ trình ĐMV trước phẫu thuật (MCC:C) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 42 Loại IIa: 1. Hẹp đường thoát thất phải tồn tại với độ chênh áp lực đỉnh > 50 mmHg (MCC:C) hoặc tỷ lệ áp lực TP/TT > 0.7 (MCC:C) 2. TLT tồn lưu với lưu lượng T P > 1.5 (MCC:B) 3. Hở van ĐMC nặng có triệu chứng cơ năng hoặc RLCN thất trái ≥ nặng vừa (MCC:C) Chỉ định tái phẫu thuật bệnh nhân tứ chứng Fallot (2) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 43 Bệnh EBSTEIN Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 44 Biểu hiện ban đầu của Ebstein/ người lớn  Ebstein thể nhẹ: có thể không TC/CN, sống tới tuổi 90  Có biểu hiện Ebstein từ tuổi > 10: thường là triệu chứng điện sinh lý hơn là huyết động  Tiên lượng thường tốt Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 45 Chỉ định phẫu thuật bệnh nhân Ebstein Loại I: 1. Có TC/CN hoặc giảm dần khả năng gắng sức (MCC:B) 2. Tím (Sat O2 <90%) (MCC:B) 3. Thuyên tắc ngược dòng (MCC: B) 4. Tim lớn dần/ x-quang ngực (MCC: B) 5. Thất phải ngày càng dãn hoặc giảm chức năng tâm thu TP (MCC:B) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 46 Chỉ định sửa hoặc thay van 3 lá/ bệnh nhân Ebstein 1. TC/CN, NYHA III hoặc IV hoặc giảm khả năng gắng sức (MCC:B) 2. Hở 3 lá nặng, TP ngày càng dãn, giảm chức năng tâm thu TP hoặc xuất hiện loạn nhịp nhĩ hay loạn nhịp thất (MCC:B) 3. Rối loạn chức năng van 3 lá sinh học (độ chênh áp lực trung bình > 12-15 mmHg) (MCC: B) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 47 Chuyển vị (hoán vị) đại động mạch (Dextro- Transposition of the Great Arteries) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 48 Chăm sóc b/n D-TGA đã phẫu thuật chuyển vị trí động mạch (ASO: Arterial Switch operation) Loại I 1. Siêu âm tim mỗi 1 hoặc 2 năm 2. Tất cả b/n người lớn đã được phẫu thuật ASO cần có 1 lần chụp ĐMV xem có hẹp (MCC: C) Loại IIa 1. MRI hoặc CT định kỳ: cần thiết để khảo sát giải phẫu học và huyết động Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 49 Chỉ định can thiệp bệnh nhân D-TGV đã phẫu thuật ASO Loại IIa:  Nong hoặc đặt stent hẹp trên van hoặc hẹp nhánh ĐMP (MCC:B)  Nong có kèm hay không stent nghẽn ống dẫn (ALTP> 50% AL hệ thống hoặc độ chênh áp lực đỉnh > 30 mmHg) (MCC:C)  Đóng bằng dụng cụ TLT tồn lưu (MCC:C) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 50 Chỉ định tái phẫu thuật b/n D-TGA đã phẫu thuật ASO Loại I: 1. Nghẽn đường ra TP với áp lực đỉnh > 50 mmHg hoặc tỷ lệ áp lực TP/TT > 0.7 2. Bất thường ĐMV dẫn đến thiếu máu cục bộ cơ tim, không can thiệp được (MCC:C) 3. Hở van ĐMC nặng, mới xuất hiện (MCC: C) 4. Dãn gốc ĐMC nặng, mới xuất hiện (> 55 mm) (MCC:C) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 51 Chuyển vị ĐĐM có sửa chữa tự nhiên (L-TGA)- Congenitally Corrected Transposition of Great Arteris) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 52 L- TGA  Tổn thương phối hợp:  70% có TLT  40% có hẹp ĐMP  90% bất thường van nhĩ thất hệ thống  Cận lâm sàng cần thiết  ECG  X-quang ngực  Siêu âm tim  MRI  Trắc nghiệm gắng sức Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 53 Chỉ định phẫu thuật L- TGA Loại I 1. L- TGA chưa phẫu thuật kèm hở van nhĩ thất nặng (MCC:B) 2. Đóng TLT hoặc sửa chữa triệt để tuỳ kiểu TLT Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 54 Hội chứng Eisenmenger  Tăng áp ĐMP: AL ĐMP trung bình > 25 mmHg lúc nghỉ hoặc > 30 mmHg lúc gắng sức  Eisenmenger: TAĐMP nặng kèm shunt đảo Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 55 Điều trị nội bệnh nhân H/c Eisenmenger Loại I  Cần tránh: có thai; mất nước; gắng sức nặng vừa đến nặng; nóng quá (Sauna); ở vùng cao lâu ngày; thiếu sắt  Cần điều trị ngay loạn nhịp và nhiễm trùng (MCC:C) Loại IIa  Thuốc dãn mạch phổi có thể cải thiện chất lượng cuộc sống (TD: sildenafil, tadalafil)- (MCC:C) Khuyến cáo 2010 của Hội Tim Mạch VN về xử trí BTBS ở người lớn 56 Kết luận  BTBS người lớn: ngày càng tăng  Chuyên khoa sâu: hiểu biết nội ngoại khoa BTBS