Chẩn đoán và điều trị tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh

73 CHẨN ĐOÁN VÀ ĐIỀU TRỊ TẮC NGHẼN ÂM ĐẠO BẨM SINH Phạm Ngọc Thạch*, Lê Tấn Sơn**, Nguyễn Văn Quang*, Ngô Tấn Vinh*, Phan Tấn Đức* TÓM TẮT Mục tiêu: Khảo sát các hình thái lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị các dị dạng gây tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh ở trẻ em. Phương pháp nghiên cứu: Hồi cứu mô tả. Kết quả: Từ 1/2004 đến 1/2009 có 47 bệnh nhi được điều trị tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh tại bệnh viện Nhi đồng 1 và bệnh viện Nhi đồng 2. Trong đó có 26 ca màng trinh không thủng, 4 ca vách ngăn âm đạo, 9 ca bất sản âm đạo, và 8 ca tử cung đôi. Đau bụng không có kinh là lí do chính yếu đưa bệnh nhân nhập viện chiếm 51%. Khi thăm khám triệu chứng nổi bật nhất là khối u vùng âm hộ chiếm tỉ lệ 68%. Siêu âm thấy bất sản thận ở trẻ nữ cần nghĩ tới dị tật tử cung đôi. Điều trị càng sớm càng tốt, phẫu thuật mở màng trinh và tạo hình âm đạo cho kết quả tốt, 2 trường hợp chảy máu hậu phẫu và 2 trường hợp hẹp âm đạo tái phát phải phẫu thuật lại. Kết luận: Dị tật hiếm gặp, kết quả điều trị tại bệnh viện nhi đồng 1 và 2 tốt. Từ khóa: Tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh. ABSTRACT CONGENITAL VAGINAL OBSTRUCTIONS: DIAGNOSIS AND SURGICAL MANAGEMENT Pham Ngoc Thach, Le Tan Son, Nguyen Van Quang, Ngo Tan Vinh, Phan Tan Duc * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 13 - Supplement of No 6 - 2009: 73 - 77 Objectives: Study the clinical diagnosis, paraclinical diagnosis and treatment of malformation causing congenital vaginal obstructions in children. Methods: Retrospective study. Results: From January 2004 to January 2009, 47 children have been under treatment of congenital vaginal obstruction at Children’s Hospital 1 and Children’s Hospital 2. There are 26 cases of imperforate hymen, 4 cases of transverse vaginal septum, 9 cases of vaginal agenesis, and 8 cases of duplication of uterus. 51% of cases were admitted to hospital due to abdominal pain with amenorrhea. Swollen vulva was the most obvious symptom and present in 68% of cases. Hymenotomy and vaginal plasty delivered good result. There were 2 bleeding cases after surgery and 2 cases of recidivism of vaginal atresia requiring surgery again. If ultrasound indicated renal aplasia in female children, the presence of duplication of uterus would be possible. Surgical management is required as early as possible. Conclusion: Malformation is rare. The results of surgical management at both Children’s Hospital 1 and Children’s Hospital 2 have been good. Key words: Congenital vaginal obstructions. ĐẶT VẤN ĐỀ Tắc nghẽn âm ñạo bẩm sinh là dị tật bộ phận sinh dục của bé gái, tần suất bệnh khoảng 1/4500(4) và thay ñổi theo từng nguyên nhân, bệnh cảnh lâm sàng ña dạng, tuy nhiên kiến (*) Khoa Thận niệu Bệnh viện Nhi ñồng 2, (**) Bộ môn Ngoại nhi Trường Đại Học Y Dược Tp HCM Địa chỉ liên lạc: Thạc sỹ BS Phạm Ngọc Thạch, ĐT: 0902187095, Email: dr.thachpham@yahoo.fr 74 thức về bệnh chưa được phổ biến rộng rãi, tất cả những điều này có thể dẫn đến những chẩn đoán không chính xác, việc điều trị có thể sai lầm hoặc vào những thời điểm không thích hợp. Mục đích của nghiên cứu này nhằm thống kê lại một cách hệ thống những hình thái lâm sàng, cận lâm sàng, những khó khăn của quá trình chẩn đoán và điều trị các nguyên nhân gây tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh ở trẻ em, từ đó rút ra những kinh nghiệm thực tế góp phần nâng cao hiệu quả trong việc điều trị dị dạng này. Mục tiêu nghiên cứu Mục tiêu tổng quát Khảo sát các hình thái lâm sàng, cận lâm sàng và điều trị các dị dạng gây tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh ở trẻ em. Mục tiêu chuyên biệt - Khảo sát các đặc điểm dịch tể học của các dị dạng gây tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh. - Khảo sát các đặc điểm lâm sàng của các dị dạng gây tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh ở trẻ em. - Khảo sát các đặc điểm cận lâm sàng của các dị dạng gây tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh ở trẻ em. - Khảo sát các phương pháp điều trị các dị dạng gây tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh ở trẻ em. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Nghiên cứu hồi cứu mô tả từ tháng 1/2004 đến tháng 1/2009, tất cả các bệnh nhân được chẩn đoán và điều trị tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh tại bệnh viện nhi đồng 1 và nhi đồng 2 được đưa vào nghiên cứu. KẾT QUẢ Tháng 1/2004 đến tháng 1/2009 có 47 bệnh nhi được điều trị tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh tại bệnh viện Nhi đồng 1 và bệnh viện Nhi đồng 2, đủ tiêu chuẩn đưa vào diện nghiên cứu. Phân bố theo bệnh nguyên Nguyên nhân Số ca Tỉ lệ Màng trinh không thủng 26 55% Vách ngăn âm ñạo 4 8,50% Bất sản âm ñạo 9 19% Tử cung ñôi 8 17,50% Tổng cộng 47 100% 75 Phân bố theo tuổi 9 3 1 8 7 11 3 4 1 0 2 4 6 8 10 12 < 1 thaùng 6-12 thaùng 1 - 7 tuoåi 8 - 9 tuoåi 10 - 11 tuoåi 12 tuoåi 13 tuoåi 14 tuoåi 15 tuoåi S oá c a Tuổi phát hiện bất thường trong lô nghiên cứu của chúng tôi trung bình là 9,5 ± 5,4 tuổi, sớm nhất là 2 ngày tuổi và trễ nhất là 15 tuổi, đại đa số bệnh biểu hiện ở lứa tuổi sơ sinh (30%) và giai đoạn dậy thì (70%). Chẩn đoán tuyến trước Chẩn ñoán tuyến trước Tần số Tỉ lệ U nang buồng trứng 2 22% Bí tiểu không rõ nguyên nhân 1 11% Dị vật âm ñạo 1 11% Khối u vùng bụng dưới to gây bí tiểu 1 11% Theo dõi viêm ruột thừa tiểu khung 1 11% Màng trinh không thủng 3 34% Tổng cộng 9 100% Chẩn đoán tại bệnh viện: Trong 47 trường hợp chẩn đoán tại bệnh viện, chỉ có 2 trường hợp tử cung âm đạo đôi được mổ với chẩn đoán ban đầu là áp xe ruột thừa và u nang buồng trứng xoắn. Tỉ lệ chẩn đoán đúng chiếm 95,7% (45/47). Triệu chứng lâm sàng Tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh biểu hiện bằng hai bệnh cảnh: đau bụng và các triệu chứng của sự tắc nghẽn như bí tiểu, u hạ vị hay khối phồng vùng âm hộ. Theo nghiên cứu của chúng tôi, đau bụng là lí do nhập viện thường gặp nhất, 21/47 trường hợp chiếm tỉ lệ 51%. Bí tiểu là triệu chứng thường gặp xếp thứ hai khiến bệnh nhân nhập viện chiếm tỉ lệ 30%. Các lí do nhập viện ít gặp hơn là u nề vùng hạ vị chiếm 13% và u vùng âm hộ chiếm 6%. Triệu chứng cận lâm sàng Với ưu điểm rẻ tiền và không xâm nhập siêu âm được thực hiện ở cả 47 ca chiếm tỉ lệ 100%. UIV được thực hiện ở 8 ca tử cung đôi nhằm xác định chức năng thận duy nhất. MRI chỉ được thực hiện ở 3 ca tử cung đôi có chẩn đoán khó khăn chiếm tỉ lệ 6%. 76 Phương pháp phẫu thuật Tất cả các trường hợp trong mẫu nghiên cứu của chúng tôi phần lớn đều được phẫu thuật trong vòng 24 giờ sau nhập viện. Khi phẫu thuật tiến hành sớm thời gian nằm viện ngắn, giảm chi phí điều trị cho bệnh nhi. Đối với màng trinh không thủng phẫu thuật đơn giản mở màng trinh thoát máu tụ hiện vẫn là điều trị chuẩn mực nhất. Theo nghiên cứu của chúng tôi 26 ca màng trinh không thủng gồm có 14 ca ứ dịch và 12 ca ứ kinh. Không có trường hợp nào đặt thông âm đạo và phải mổ lại. Đối với vách ngăn âm đạo, cách điều trị phẫu thuật phụ thuộc vào vị trí và độ dày mỏng của vách ngăn, nhưng thường là cắt vách ngăn và khâu với niêm mạc âm đạo bằng đường tầng sinh môn, trong trường hợp vách ngăn nằm cao 1/3 trên cần kết hợp ngã bụng. Trong nghiên cứu này, có 4 ca vách ngăn âm đạo trong đó có 3 ca nằm trên và 1 ca nằm 1/3 dưới. Cả 3 ca nằm trên được phẫu thuật 1 thì đường tầng sinh môn kết hợp đường bụng, 1 ca vách ngăn nằm thấp được phẫu thuật 1 thì đường dưới cho kết quả tốt, không có trường hợp nào phải mổ lại. Thông âm đạo được rút HPN2. Điều trị bất sản âm đạo là việc tạo hình âm đạo. Trong trường hợp đoạn bất sản quá dài không đủ mô âm đạo để khâu nối, có thể sử dụng đoạn đại tràng sigma hoặc dung vạt da làm âm đạo mới. Theo nghiên cứu của chúng tôi, có 9 ca bất sản âm đạo được tạo hình âm đạo đường tầng sinh môn kết hợp đường bụng. Không có trường hợp nào phải mổ lại, thông âm đạo rút HPN2. Theo nghiên cứu của chúng tôi có 8 ca tử cung đôi, 3 ca túi cùng nằm thấp được xẻ qua đường tầng sinh môn, 1 trường hợp nhiễm trùng sau mổ nhiễm trùng dai dẳng có chỉ định cắt phần tử cung bít. 5 trường hợp túi cùng nằm cao được cắt bỏ phần tử cung bít và vòi trứng ứ máu cùng bên. Thông âm đạo rút HPN4. BÀN LUẬN Tỉ lệ phân bố các nguyên nhân gây tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh phù hợp trong các y văn. Theo nghiên cứu của tác giả Zafar Narir thì các tỉ lệ là màng trinh không thủng (65%), vách ngăn âm đạo (4,5%), bất sản âm đạo (16%) và tử cung âm đạo đôi (14,5%)(7). Tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh cần phải được phát hiện và chẩn đoán càng sớm càng tốt để điều trị sớm và phù hợp. Sự chậm trễ trong chẩn đoán và điều trị có thể dẫn đến các biến chứng như bí tiểu, ứ máu tai vòi, chảy máu vào phúc mạc, viêm nội mạc tử cung, về lâu dài gây biến chứng vô sinh(2). Trong 9 trường hợp được tuyến trước chuyển viện đến đa số là chẩn đoán sai. Chỉ có 2/9 trường hợp là chẩn đoán đúng tỉ lệ 22,2%. Tỉ lệ chấn đoán sai khá cao ở tuyến trước cho thấy rằng dị dạng này chưa được quan tâm đúng mức, các kiến thức về các dị tật gây tắc nghẽn âm đạo chưa được phổ biến rộng rãi. Trong khi đó trong 47 trường hợp chẩn đoán tại bệnh viện nhi đồng 1 và 2 chỉ có 2 trường hợp âm đạo đôi được mổ với chẩn đoán là áp xe ruột thừa và u nang buồng trứng xoắn. Tỉ lệ chẩn đoán đúng chiếm 95,7%(45/47). Điều này có thể giải thích là do bệnh viện nhi đồng 1 và 2 là tuyến cao nhất, hai trung tâm nhi khoa lớn nhất khu vực phía Nam. Trong các nguyên nhân, tử cung đôi luôn là dị dạng gây khó khăn trong chẩn đoán nhất. 77 Bệnh nhân vẫn có kinh bình thường như các trẻ gái dậy thì khác, u hạ vị lệch bên dễ nhầm lẫn với áp xe ruột thừa và u nang buồng trứng xoắn(6). Theo nghiên cứu của chúng tôi, đau bụng là lí do nhập viện thường gặp nhất, 21/47 trường hợp chiếm tỉ lệ 51%. Tác giả Strickland(2006) báo cáo 56 trường hợp thì có tới 33 trường hợp đau bụng, Zafar cũng ghi nhận trong 26 trường hợp ông gặp thì triệu chứng đau bụng là lí do nhập viện hàng đầu. Bí tiểu là triệu chứng thường gặp xếp thứ hai khiến bệnh nhân nhập viện chiếm tỉ lệ 30%(5). Ở trẻ gái lớn thì triệu chứng bí tiểu biểu hiện rõ với cầu bàng quang kèm theo bí tiểu và đau bụng, trong khi đó ở trẻ nhỏ, bé quấy khóc, đỏ mặt mỗi khi rặn tiểu. Các lí do nhập viện ít gặp hơn là u nề vùng hạ vị chiếm 13% và u vùng âm hộ chiếm 6%. Ở trẻ gái tiền dậy thì chưa có kinh, tâm lí ngại ngùng, không dám thổ lộ khiến triệu chứng u vùng âm hộ ít được phát hiện mặc dù đây là một triệu chứng cực kì quan trọng và đặc hiệu(2). Với ưu điểm rẻ tiền và không xâm nhập siêu âm được thực hiện ở cả 47 ca chiếm tỉ lệ 100%. UIV được thự hiện ở 8 ca tử cung đôi nhằm xác định chức năng thận duy nhất. MRI chỉ được thực hiện ở 3 ca tử cung đôi có chẩn đoán khó khăn chiếm tỉ lệ 6%. Theo tác giả Olivier(1999) vai trò của siêu âm là không thay thế, rẻ tiền, dễ dàng và không xâm nhập, MRI được chỉ định rộng rãi ở hầu hết các trường hợp nghi ngờ tắc nghẽn âm đạo bẩm sinh không do nguyên nhân màng trinh không thủng hoặc trong những trường hợp chẩn đoán khó khăn(3). Đối với màng trinh không thủng phẫu thuật đơn giản mở màng trinh thoát máu tụ hiện vẫn là điều trị chuẩn mực nhất. Điều này được thực hiện một cách cẩn thận phân biệt các ranh giới giải phẫu, giữa niệu đạo và các bờ rìa cạnh bên của màng trinh. Bệnh nhi được đặt sonde tiểu, chọc thăm dò trước khi rạch hình chữ thập ngay dưới miệng sáo, sau khi thoát máu kinh các bờ rìa được xén bỏ để tránh tình trạng chít hẹp sau này, tùy theo tác giả khâu mép màng trinh cầm máu hay chỉ đốt điện(1). Theo nghiên cứu của chúng tôi 26 ca gồm có 14 ca ứ dịch và 12 ca ứ máu âm đạo tử cung đều được xẻ màng trinh thoát máu tụ. Không có trường hợp nào đặt thông âm đạo. Không có trường hợp nào phải mổ lại. Đối với vách ngăn âm đạo, cách điều trị phẫu thuật phụ thuộc vào vị trí và độ dày mỏng của vách ngăn, nhưng thường là cắt vách ngăn và khâu với niêm mạc âm đạo bằng đường tầng sinh môn, trong trường hợp vách ngăn nằm cao 1/3 trên cần kết hợp ngã bụng. Trong nghiên cứu này, có 4 ca vách ngăn âm đạo trong đó có 3 ca nằm trên và 1 ca nằm 1/3 dưới. Cả 3 ca nằm trên được phẫu thuật 1 thì đường tầng sinh môn kết hợp đường bụng, 1 ca vách ngăn nằm thấp được phẫu thuật 1 thì đường dưới cho kết quả tốt, không có trường hợp nào phải mổ lại. Thông âm đạo được rút HPN2. Theo nghiên cứu của Zafar thì chỉ có 2 ca vách ngăn âm đạo, 1 ca vách ngăn nằm 1/3 trên được phẫu thuật tạo hình âm đạo đường tầng sinh môn và đường bụng, 1 ca vách ngăn nằm 1/3 dưới được phẫu thuật đường tầng sinh môn, không có trường hợp nào phải mổ lại(7). Điều trị bất sản âm đạo là việc tạo hình âm đạo. Trong trường hợp đoạn bất sản quá dài không đủ mô âm đạo để khâu nối, có thể sử dụng đoạn đại tràng sigma hoặc dung vạt da làm âm đạo mới. Theo nghiên cứu của chúng tôi, có 9 ca bất sản âm đạo được tạo hình âm 78 đạo đường tầng sinh môn kết hợp đường bụng. Không có trường hợp nào phải mổ lại, thông âm đạo rút HPN2. Trong dị dạng tử cung đối với âm đạo bít một bên thì chẩn đoán sớm và giải quyết tắc nghẽn vách âm đạo là cần thiết để bảo tồn chức năng sinh sản và tránh làm tổn thương vòi trứng bên đó. Đối với trường hợp túi cùng bất thường xuống thấp có thể tiếp cập từ ngã dưới, chỉ cần rạch chữ X. thường có chỉ định cắt phần tử cung bít nếu nhiễm trùng tái đi tái lại. Nếu túi cùng nằm cao phải sử dụng đường bụng và cắt bỏ tử cung này là biện pháp duy nhất. KẾT LUẬN - Kết quả điều trị dị tật này tại hai bệnh viện nhi đồng 1 và nhi đồng 2 cho kết quả tốt. - Dị tật hiếm gặp nên cần phổ biến kiến thức rộng rãi, tập huấn kỹ năng thăm khám cho Bs nhi khoa và sản khoa. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Dương Trọng Việt (1997). Một số nhận xét về bệnh màng trinh không thủng. Sinh hoạt khoa học, trang 19-23. Hội ngoại nhi thành phố Hồ Chí Minh. 2. Lê Tấn Sơn và cộng sự (2000). Bế kinh một bên. Số đặc biệt hội nghị khoa học. Tạp chí Y học thành phố Hồ Chí Minh, trang 90-94. 3. Oliver GD (1999). Imaging of Pediatric Uterovaginal Anomalies. Pediatric Radiol. 29 : 163 -170. 4. Schmitt. M, Merdassik (1990). Hematohydrocolpos in Gynecologie de l’enfant et de l’adolescente. IX è Séminaire d’Enseignement,pp. 280 – 215. 5. Strickland J. Pediatric and adolescent Gynecology(2006). Pediatric surgery 74:1066-1079. 6. Trần Lý Trung, Lê tấn Sơn, Lê Công Thắng, Lê Thanh Hùng (2003). Bế kinh một bên: biểu hiện lâm sàng muộn. Chuyên đề nhi khoa- Tập 7, phụ bản số 1, trang 274-277. 7. Zafar N, et al (2006). Congenital vaginal obstructions: Varied presentation and Outcome. Pediatric surgery international 22, pp. 749-753.