Đặc điểm bệnh lý vòng nhẫn mạch máu có tắc nghẽn đường hô hấp tại bệnh viện Nhi đồng 1

Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản và Bà Mẹ Trẻ em 256 ĐẶC ĐIỂM BỆNH LÝ VÒNG NHẪN MẠCH MÁU   CÓ TẮC NGHẼN ĐƯỜNG HÔ HẤP TẠI BỆNH VIỆN NHI ĐỒNG 1  Lê Bình Bảo Tịnh*, Phan Hữu Nguyệt Diễm **  TÓM TẮT  Tổng quan và mục tiêu nghiên cứu: Vòng nhẫn mạch máu thường gây những triệu chứng hô hấp dai  dẳng không giải thích được ở trẻ nhũ nhi và trẻ nhỏ. Việc chẩn đoán và điều trị thường bị chậm trễ. Hiện nay tại  Việt Nam chỉ có 1 nghiên cứu về bệnh lý này với 9 ca được báo cáo. Chúng tôi thực hiện nghiên cứu này với  mục tiêu khảo sát các đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán hình ảnh và kết quả điều trị của các loại vòng nhẫn mạch  máu có hẹp đường thở tại Nhi Đồng 1.  Phương pháp: Hồi cứu mô tả hàng loạt ca  Kết quả: Từ tháng 1 năm 2009 đến tháng 12 năm 2013, có 56 bệnh nhi được thu thập vào mẫu nghiên cứu.  Tuổi trung bình tại thời điểm chẩn đoán là 13 tháng, 78,5% ở tuổi nhũ nhi. Triệu chứng hô hấp tìm thấy ở 52/56  bệnh nhi, bao gồm thở rít 17,8%, khò khè 19,6% và khó thở 2 thì 57,1%. Hai mươi mốt trường hợp (37,5%)  triệu chứng xuất hiện trong giai đoạn sơ sinh. Hầu hết các bệnh nhi được phát hiện trong bệnh cảnh khò khè kéo  dài 42,8%, thở rít kéo dài 17,8 % và viêm phổi kéo dài 23,2%. Tất cả bệnh nhi thực hiện CT scan ngực với tái tạo  hình ảnh 3D xác định chẩn đoán. Bất thường giải phẫu của vòng nhẫn mạch máu được xác định dựa vào CT  ngực, bao gồm 39 trường hợp bất thường động mạch (ĐM) phổi trái, 8 trường hợp cung động mạch chủ (ĐMC)  đôi, 7 trường hợp bất thường ĐM không tên, 1 trường hợp cung ĐMC bên phải và bất thường động mạch dưới  đòn (ĐMDĐ) bên trái, 1 trường hợp cung ĐMC vòng quanh. Sáu trong 56 trường hợp có điều trị phẫu thuật  bao gồm 2 ca cung ĐMC đôi và 4 ca bất thường ĐM phổi trái. Hai ca cung ĐMC đôi khỏi hoàn toàn, 2 ca bất  thường ĐM phổi trái mặc dù giảm nhưng vẫn còn triệu chứng về hô hấp. Không có tử vong trong phẫu thuật,  nhưng trong thời gian hậu phẫu 2 ca bất thường ĐM phổi trái có hẹp khí quản đoạn dài tử vong trong bệnh  cảnh nhiễm trùng huyết và suy hô hấp.  Kết luận: Ở những bệnh nhi có các triệu chứng hô hấp dai dẳng hoặc tái phát như thở rít, khò khè hay khó  thở 2 thì, đặc biệt triệu chứng khởi phát sớm ở tuổi nhũ nhi, nên tìm những triệu chứng của bất thường bẩm  sinh vòng nhẫn mạch máu. CT scan có cản quang giúp chẩn đoán và xác định cấu trúc của vòng nhẫn mạch  máu. Phẫu thuật sớm ở những bệnh nhi có triệu chứng trong nhóm cung ĐMC đôi hiệu quả hơn nhóm bất  thường ĐM phổi trái.  Từ khóa: vòng nhẫn mạch máu, tắc nghẽn đường hô hấp, khó thở 2 thì, khò khè kéo dài.  ABSTRACT  CHARACTERS OF VASCULAR RINGS ASSOCIATED WITH TRACHEAL STENOSIS   AT PEDIATRIC HOSPITAL No 1  Le Binh Bao Tinh, Phan Huu Nguyet Diem   * Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 18 ‐ Supplement of No 1 ‐ 2014: 256 ‐ 262  Background  and  objectives:  Congenital  vascular  rings  (VR) may  often  cause  unexplained  persistent  respiratory symptoms in infants and young children. The diagnosis and treatment are often delayed. Up to now,  there  is  only  one  study  of vascular  rings with 9 patients  reported  in Vietnam. The  aim  of  this  study was  to  describe the clinical, imaginary manifestations, and management at Pediatric hospital 1.   * Khoa hô hấp, Bệnh viện Nhi Đồng 1 ** Bộ môn Nhi, Đại học Y Dược TP. Hồ Chí Minh  Tác giả liên lạc: BS. Lê Bình Bảo Tịnh   ĐT: 0906756879  Email: dr.letinh@yahoo.com  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014  Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 257 Method: Retrospective case series descriptive study.  Results: From January 2009 through June 2013, 56 patients were enrolled. The mean age at diagnosis was  13 month, 78.5% in infant. Respiratory manifestations were found in 52 patients, including stridor in 17.8%,  wheezing  in 19.6%  and  biphasic dyspnea  in 57.1%. Twenty  one  (37.5%)  showed  symptoms  in  the neonatal  period. Most patients were detected by prolonged wheezing (42.8%), prolonged stridor (12.5%), or by prolonged  pneumonia (23.2%). Thoracic computerized tomography (CT) scan with three‐dimensional (3D) was performed  in all patients. The anatomy of vascular rings were correctly identified by thoracic CT, including 39 pulmonary  artery sling (PAS), 8 double aortic arch (DAA), 7 anomalous innominate artery, 1 right aortic arch with aberrant  left subclavian artery and 1 circumflex aortic arch. Six of the 56 patients underwent surgery for repair of VR, 2  DAA and 4 PAS. Whereas 2 patients with DAA were completely relieved of symptoms, 2 patients with PAS  were  improved  but  still  had  persistent  respiratory  symptoms  after  surgery.  There  was  no  intraoperative  mortality, while 2 patients with a pulmonary sling and severe long‐segment tracheal stenosis died of sepsis and  respiratory failure in the postoperative period.  Conclusions:  Patients, with  recurrent  or  chronic  respiratory  symptoms  such  as  stridor, wheezing  and  biphasic dyspnea, especially whose the first onset of symptoms occurs in early infancy, should be examined for the  possible presence of congenital vascular rings. Contrast‐enhanced CT scan clearly defines the anatomy of vascular  rings. Early surgical management in symptomatic patients with DAA is more effective than PAS.  Key words: vascular rings, tracheal stenosis, biphasic dyspnea, prolonged wheezing.  MỞ ĐẦU  Vòng nhẫn mạch máu là một dị tật bẩm sinh  do  sự  hình  thành  bất  thường  của  cung  ĐMC  và/hoặc các mạch máu  lớn,  các mạch máu này  bao quanh và  chèn ép khí quản và  thực quản,  hình thành nên vòng mạch hoàn toàn hay không  hoàn  toàn(9).  Đây  là một  bệnh  bẩm  sinh  hiếm  gặp, chiếm tỷ lệ khoảng 1% các bất thường của  bệnh lý tim mạch(16,21,28,34).   Nghiên  cứu  về  vấn  đề  này  tại  Việt Nam,  hiện  nay  chúng  tôi  ghi  nhận duy  nhất  nghiên  cứu của tác giả Trần Quỳnh Hương và Nguyễn  Phương Hòa Bình tại bệnh viện Nhi Đồng 2 từ  năm 2001 đến năm 2006 được công bố với 9 ca  vòng  nhẫn mạch máu.  Vẫn  có  những  trường  hợp chẩn đoán vòng nhẫn mạch máu bị bỏ sót  dẫn tới điều trị kéo dài với các chẩn đoán khác  như  hen  phế  quản,  viêm  phổi  kéo  dài,  trào  ngược dạ dày  thực quản...,  trong khi  điều  trị  chủ  yếu của bệnh này là can thiệp ngoại khoa. Chúng tôi  tiến hành nghiên cứu này nhằm tìm ra các triệu  chứng gợi ý giúp chẩn đoán sớm, đánh giá vai  trò của chẩn đoán hình ảnh và khả năng điều trị  bệnh lý này trong thực tế ở nước ta.   Mục tiêu nghiên cứu  Khảo sát các đặc điểm lâm sàng, chẩn đoán  hình  ảnh và kết quả điều  trị  của  các  loại vòng  nhẫn mạch máu gây tắc nghẽn đường hô hấp ở  trẻ  em nhập viện Nhi Đồng 1  từ  tháng  1 năm  2009 đến tháng 6 năm 2013.   PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU  Đối tượng nghiên cứu  Tất cả bệnh nhi có chẩn đoán xác định vòng  nhẫn mạch máu gây  chèn  ép  đường  thở nhập  viện  tại Bệnh viện Nhi Đồng 1  từ  tháng 1/2009  tới tháng 6/2013.  Thiết kế nghiên cứu  Hồi cứu mô tả hàng loạt ca.  KẾT QUẢ VÀ BÀN LUẬN  Tần suất mắc bệnh  Trong  thời gian 54  tháng, 56  trường hợp có  chẩn đoán vòng nhẫn mạch máu gây hẹp đường  thở tại bệnh viện Nhi Đồng 1 đủ tiêu chuẩn đưa  vào nghiên  cứu. Vòng nhẫn mạch máu  là một  bất  thường bẩm sinh hiếm gặp,  tỷ  lệ mắc bệnh  trong  dân  số  rất  khó  xác  định,  vì  có  những  trường hợp  vòng nhẫn mạch máu  không  biểu  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản và Bà Mẹ Trẻ em 258 hiện  triệu chứng. Chúng  tôi  thấy  rằng  tần suất  bắt gặp bệnh của chúng  tôi cao hơn so với báo  cáo của một số  tác giả khác. Tại bệnh viện Nhi  Đồng 2, theo báo cáo của Trần Quỳnh Hương có  9  trường  hợp  bất  thường mạch máu  trong  5,5  năm(38),  của  Đỗ Ngọc  Thanh  có  2  trường  hợp  trong  1  năm(10).  Với  thời  gian  dài  hơn,  tác  giả  Shah báo cáo có 64 trường hợp được phẫu thuật  trong 11 năm  tại bệnh viện Nhi Boston, Mỹ  (34).  Nhìn  ở  góc  độ  khác,  tác  giả Nguyễn  Thị Mai  Hoàn  trong  4 năm  đã ghi nhận  62  ca dị dạng  đường thở tại bệnh viện Nhi Trung ương, trong  đó có 33 ca hẹp khí quản, trong số 33 ca này chỉ  có 5 ca là do vòng nhẫn mạch máu (30).   Đặc điểm dân số nghiên cứu  Tỷ lệ mắc bệnh của nam cao hơn nữ 1,5 lần,  điều  này  phù  hợp  nhận  định  giới  tính  nam  thường chiếm ưu thế hơn so với nữ của đa số tài  liệu khác(1,18,21,27,34,37,40).   Bảy  trường  hợp  kèm  các  dị  tật  bẩm  sinh  không  thuộc  tim mạch  và  hô  hấp,  bao  gồm  3  trường hợp bất sản hậu môn trực tràng và 1 bất  thường  đốt  sống ngực  trong nhóm bất  thường  ĐM phổi trái, và 3 trường hợp với 3 dị tật khác  nhau là bất sản thận trái, hội chứng Down và sứt  môi chẻ vòm trong nhóm bất thường ĐM không  tên. Vòng nhẫn mạch máu thường kèm theo các  dị tật bẩm sinh ở nhiều cơ quan khác nhau, được  nói đến với hội chứng VACTERL bao gồm các dị  tật bất  thường  đốt  sống, bất  sản hậu môn, bất  thường  tim  mạch,  dò  khí  thực  quản  và  bất  thường ở các chi(6,18,37).  Đặc điểm lâm sàng  Tuổi  chẩn  đoán  trung  bình  là  13  tháng,  78,5% bệnh nhi có  tuổi nhỏ hơn 1  tuổi, kết quả  này  tương  tự như  của  tác giả Ruzmetov  (71%)  và tác giả Marmon (76 %)(27,32).  Có  78,6%  bệnh  nhi  của  chúng  tôi  có  tiền  căn khò khè hoặc  thở  rít  trước  đây,  trong  đó  hơn  1/3  các  trường  hợp  (37,5%)  triệu  chứng  khởi phát trong thời kỳ sơ sinh. Điều này cũng  tương tự như báo cáo của các tác giả khác, cho  thấy  tuổi  khởi  phát  triệu  chứng  thường  rất  sớm, thường nhỏ hơn 12 tháng tuổi và có gần  ½ bệnh nhi triệu chứng có thể khởi phát trong  thời kỳ sơ sinh(5,6).  Có 66,1% bệnh nhi có tiền căn nhập viện, với  chẩn  đoán  là  viêm  tiểu  phế  quản,  viêm  phổi,  viêm  thanh  khí  phế  quản,  suyễn  nhũ  nhi  và  mềm sụn thanh quản. Theo y văn, khoảng 50%  các trường hợp vòng nhẫn mạch máu có các đợt  nhiễm  trùng hô hấp  tái phát. Cá biệt, 1  trường  hợp  nhập  viện  6  lần  được  chẩn  đoán  suyễn,  bệnh nhi này đã có điều trị dự phòng suyễn với  ICS, tình trạng suyễn không kiểm soát, bệnh nhi  được  thực  hiện  CT  scan  ngực  phát  hiện  bất  thường ĐM phổi trái. Tác giả Stoica cũng đã báo  cáo trường hợp 1 bệnh nhân cung ĐMC đôi có  chẩn đoán nhầm là suyễn trong suốt 30 năm(36).  Đa số các  trẻ nhập viện vì bệnh  lý hô hấp,  chiếm  tỷ  lệ  92,9%.  Lâm  sàng  bao  gồm  những  triệu  chứng  không  đặc  hiệu  như  ho  (85,7%),  chảy mũi và/hoặc nghẹt mũi  (48,2%), biểu hiện  của  bệnh  lý  nhiễm  khuẩn  hô  hấp  cấp  tính.  Những triệu chứng đặc hiệu hơn thể hiện sự tắc  nghẽn đường thở như thở rít chiếm tỷ lệ 17,8%,  nhiều nghiên cứu của các tác giả khác nhau cho  thấy đây là biểu hiện nổi bật của bệnh, như của  tác giả Backer 47%  cung ĐMC  đôi  có  thở  rít(1),  hay 86% vòng nhẫn mạch máu  có  thở  rít  theo  báo cáo của  tác giả Gormley(14). Nhìn  từ góc độ  khác, Wu nghiên cứu trên 92 bệnh nhi có thở rít,  phát hiện 7,7% trong số đó có bất thường mạch  máu(41). Triệu chứng khò khè gặp ở 19,6% bệnh  nhi. Cả hai triệu chứng khò khè và thở rít là do  tình trạng tắc nghẽn khí quản với mức độ khác  nhau  tùy  thuộc  vị  trí  hẹp  trên  khí  quản.  Biểu  hiện  triệu  chứng  và mức  độ  nặng  nhẹ  không  đồng nhất và không hằng định. Có những bệnh  nhi đã có tiền sử khó thở và thở rít, nhập viện 1  đến 2 lần được chẩn đoán là viêm thanh khí phế  quản,  sau  đó hoặc  lần nhập viện này khò khè  nổi trội được chẩn đoán viêm tiểu phế quản hay  suyễn. Cũng  có  bệnh  nhi  trong  lần  nhập  viện  này, có 2 chẩn đoán song song: viêm thanh khí  phế quản và viêm tiểu phế quản hay suyễn, do  bệnh nhi có khó thở 2 thì, lúc thở rít rõ hơn ở thì  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014  Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 259 hít vào,  lúc khò khè nổi  trội hơn. Những bệnh  nhi  lần này nhập viện có cả 2  triệu chứng  trên  chúng tôi phân thành nhóm khó thở 2 thì, vì vậy  nên tỷ lệ thở rít hoặc khò khè của chúng tôi thấp  hơn các  tác giả khác. Khó  thở 2  thì chiếm  tỷ  lệ  cao, 57,1%, là triệu chứng đặc trưng rõ nhất của  bệnh lý này trong nghiên cứu của chúng tôi.   Phần  lớn  bệnh  nhi  được  chẩn  đoán  phát  hiện vòng nhẫn mạch máu qua triệu chứng khò  khè kéo dài (42,8%) thở rít kéo dài (12,5%), hay  trong bệnh cảnh viêm phổi kéo dài đáp ứng kém  điều trị (23,2%). Có 2 trường hợp được phát hiện  vòng  nhẫn  mạch  máu  một  cách  ngẫu  nhiên,  không  có  dấu  hiệu  gợi  ý.  Nhiều  trường  hợp  vòng nhẫn mạch máu hoàn toàn không có triệu  chứng,  được  phát  hiện  tình  cờ,  thậm  chí  phát  hiện ở người  lớn  tuổi khi nhập viện vì bệnh  lý  mạch vành hay các bệnh khác(13,15,17,22,24,33,37).   Cận lâm sàng  X quang ngực   Có  87,3%  có  hình  ảnh  bất  thường  trên X  quang ngực  thẳng, những bất  thường này  đa  phần không đặc hiệu,  trùng  lắp với biểu hiện  của  nhiều  bệnh  lý  khác  như:  ứ  khí  1  hoặc  2  phổi, xẹp phổi, hoặc tổn thương nhu mô phổi.  Hai  bệnh nhi  có hình  ảnh  khí  quản  lệnh  trái  trên X‐Quang phổi và chẩn đoán cuối cùng  là  bất  thường  ĐM phổi  trái.  Đây  là  xét  nghiệm  thường qui được thực hiện đầu tiên đối với đa  phần các bệnh lý hô hấp, nhưng có độ nhạy và  độ đặc hiệu  thấp  trong chẩn đoán vòng nhẫn  mạch máu(26).   Siêu âm tim  Tỷ  lệ  trẻ có bệnh  tim kèm  theo  là 35,7%, so  với  tác  giả  Ruzmeto  50%(32)  và  tác  giả  Kocid  32%(23). Trong nghiên  cứu  của  chúng  tôi  chỉ  có  69,9% bệnh nhi  được  siêu  âm  tim, vì  thế  tỷ  lệ  bệnh tim kèm theo có thể cao hơn nữa.   Trên siêu âm tim phát hiện 14 trường hợp có  bất  thường mạch máu, chiếm  tỷ  lệ 35,7% số ca  siêu âm tim, và 25% tổng số ca trong  lô nghiên  cứu. Tỷ lệ này hơi thấp so với kết quả của một số  tác  giả  khác,  như  của  Turner  46,7%(39),  Suh  40%(37), Humphrey 45%(18).  CT scan ngực có cản quang  Tất cả bệnh nhi trong nghiên cứu được thực  hiện CT scan ngực đa  lát cắt có cản quang, kết  hợp với dựng hình 3D giúp xác định chẩn đoán.  Đây là một trong những phương tiện chẩn đoán  hình ảnh được ứng dụng rộng rãi trong việc xác  định vòng nhẫn mạch máu, khảo sát được nhiều  góc độ không gian, mối liên quan giữa khí quản,  thực quản và các cấu trúc khác của trung thất,  từ  đó  hướng  dẫn  và  định  hướng  kế  hoạch  phẫu thuật.   CT scan xác định được loại vòng nhẫn mạch  máu  của  tất  cả  56  trường  hợp,  bao  gồm  39  trường hợp bất  thường ĐM phổi  trái, 8  trường  hợp  cung  ĐMC  đôi,  7  trường  hợp  bất  thường  ĐM  không  tên,  1  trường  hợp  cung  ĐMC  bên  phải  và  bất  thường  ĐMDĐ  bên  trái,  1  trường  hợp cung ĐMC vòng quanh.   Bất  thường  ĐM  phổi  trái  là  nguyên  nhân  thường gặp nhất, chiếm tỷ lệ 69,6%. Điều này là  một sự khác biệt rất  lớn với những nghiên cứu  trước  đây  ở Việt Nam  và  thế  giới.  Theo  Trần  Quỳnh  Hương  tỷ  lệ  này  là  44,4%(38),  tác  giả  Turner là 12,5%(39) và thấp hơn rất nhiều là tỷ lệ  5,6% trong tổng số 54 ca vòng nhẫn mạch máu  của tác giả Marmon(27) và 4,4% trong 183 ca của  tác giả Ruzmetov(32). Tương  tự, báo cáo của  tác  giả Yong trong 27 năm (1984‐2011) có 21 trường  hợp  loại vòng nhẫn mạch máu này được phẫu  thuật(43), tác giả Backer trong 26 năm (1985‐2011)  có 34 trường hợp được phẫu thuật(2). Hiện nay tỷ  lệ chính xác của bất  thường ĐM phổi  trái chưa  được xác định do số  trường hợp được báo cáo  còn  ít,  theo số  ít  tác giả, bất  thường này có  thể  chiếm hơn 10% các trường hợp(1, 23).   Cung ĐMC đôi Cùng với bất  thường dạng  vòng nhẫn cung ĐMC bên phải với dây chằng  ĐM bên trái, hai bất thường này chiếm khoảng  80%  ‐  95%  các  trường  hợp  trong  đa  số  các  nghiên  cứu  nước  ngoài(12,16,18,23,27,32,37,39).  Nghiên  cứu của chúng tôi, cung ĐMC đôi chiếm tỷ lệ rất  thấp, 14,3%, đây cũng là một khác biệt mà chúng  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản và Bà Mẹ Trẻ em 260 tôi thấy cần có thêm thời gian và nghiên cứu để  có thể lý giải được.  Trong  nhóm  cung  ĐMC  bên  phải  và  bất  thường  ĐMDĐ bên  trái  chúng  tôi  có  1  trường  hợp có túi phình Kommerell, chiếm tỷ lệ 12,5%,  tỷ lệ này tương tự với nhiều nghiên cứu(1,7,20).  Tỷ lệ có bất thường khác kèm theo tại phổi là  46,4%.  Trường  hợp  duy  nhất  bất  thường  ĐM  không tên kèm theo bất sản phổi trái, các trường  hợp bất thường còn lại thuộc nhóm bất thường  ĐM phổi  trái. Hai mươi năm bệnh nhi hẹp khí  quản bẩm  sinh kèm  theo  được  chẩn  đoán dựa  vào hình ảnh trên CT scan ngực, trong đó nhiều  trường hợp  đoạn khí phế quản hẹp kéo dài  ra  ngoài vị trí chèn ép của vòng nhẫn mạch máu và  hình ảnh khí quản dạng  tròn của vòng sụn khí  quản hoàn toàn. Theo báo cáo của nhiều tác giả,  khoảng  1/2  tới  2/3  các  trường  hợp  bất  thường  ĐM phổi  trái  kèm  hẹp  khí  quản  đoạn dài  với  vòng  sụn hoàn  toàn(2,7,11,19,28,29).  Để mô  tả  sự kết  hợp  này,  tác  giả  Bendon  sử  dụng  thuật  ngữ  tiếng Anh là “phức hợp ring – sling”(4). Theo báo  cáo của  tác giả Oshima, 71% bệnh nhân có bất  thường ĐM phổi trái có hẹp khí quản đoạn dài,  với đoạn hẹp từ 50 – 100% chiều dài khí quản(31).  Phế quản‐khí quản bẩm sinh  là  trường hợp  phế quản thùy trên phổi phải xuất phát trực tiếp  từ 1/3 trên của khí quản. Chúng  tôi có 10 ca có  bất  thường dạng phế quản‐khí quản bẩm sinh,  chiếm tỷ lệ 25,6% của bất thường ĐM phổi trái,  tỷ  lệ  này  cao  hơn  so  với  tác  giả  Oshima  (19,4%)(31) và tác giả Yong (9,1%)(43). Trường hợp  phế quản bắt nguồn trực tiếp từ khí quản nhưng  không  thông nối với nhu mô phổi  được gọi  là  khí quản chột hay  túi  thừa khí quản, chúng  tôi  có 1 trường hợp bất thường này, với nghiên cứu  của các một số tác giả khác chúng tôi không thấy  ghi  nhận(8,31,43).  Chúng  tôi  cũng  ghi  nhận  một  dạng  khác  hiếm  gặp  của  bất  thường  cây  khí  quản, đó là khí quản chia 3.   Mức  độ  hẹp  trung  bình  của  đường  thở  46,1%, độ hẹp ít nhất là 20%, nhiều nhất 70,2%.  Độ  hẹp  của  từng  nhóm  như  sau:  có  1  trường  hợp cung ĐMC bên phải và bất thường ĐMDĐ  trái với mức  độ hẹp 23,4%, 1  cung ĐMC vòng  quanh  hẹp  50%,  độ  hẹp  trung  bình  của  nhóm  cung  ĐMC  chủ  đôi  gần  bằng  với  nhóm  bất  thường ĐM phổi trái lần lượt 48% và 48,6%, cao  hơn  nhiều  nhóm  bất  thường  ĐM  không  tên  37,9%,  tuy nhiên  sự  khác  biệt này  không  có  ý  nghĩa  thống  kê,  có  thể  do  số  bệnh  nhi  trong  nghiên cứu còn  ít và phân bố không đồng đều  giữa các nhóm vòng nhẫn mạch máu.   CT scan đánh giá vị trí hẹp đường thở, vị trí  hẹp  đa phần  là khí quản  đoạn  thấp,  đoạn hẹp  kéo  dài  tới  gần  1/3  giữa  khí  quản  (64%),  hay  đoạn hẹp kéo dài  tới  carina kèm  theo hẹp phế  quản gốc 1 hoặc 2 bên (9%). Điều này có thể  lý  giải  do  tỷ  lệ  bất  thường  ĐM  phổi  trái  trong  nghiên cứu của chúng tôi cao, chiếm tỷ lệ 69,6%.  Có sự khác biệt có ý nghĩa thống kê về vị trí hẹp  đường  thở  trong  các  nhóm  vòng  nhẫn  mạch  máu: cung ĐMC đôi và bất  thường ĐM không  tên  đa  phần  gây  hẹp  1/3  trên  khí  quản,  bất  thường ĐM phổi trái thường gây hẹp khí quản  đoạn  thấp  đến  1/3  giữa  khí  quản  và  hẹp  khí  quản quanh carina kèm theo hẹp phế quản gốc  một hoặc hai bên  (p < 0,001). Trường hợp hẹp  1/3 trên khí quản thường gây ra thở rít 1 thì, hẹp  khí quản 1/3 giữa gây khó  thở hai  thì, hẹp khí  quản  đoạn  thấp  gần  carina  kèm  theo  hẹp phế  quản gốc 1 hoặc 2 bên chủ yếu gây khò khè.   Độ  dài  trung  bình  của  đoạn  khí  quản  hẹp  22,6 ±13 mm( từ 4mm đến 65mm). Độ dài đoạn  hẹp của 3 nhóm thường gặp nhất khác nhau có  ý nghĩa thống kê: nhóm bất thường ĐM không  tên có độ dài trung bình ngắn nhất (11,5mm), kế  đến nhóm  cung ĐMC  đôi  (17,2 mm) và nhóm  bất  thường  ĐM  phổi  trái  dài  nhất  (27,8mm).  Trong đó độ dài trung bình đoạn hẹp của nhóm  bất  thường ĐM phổi  trái khác nhau có ý nghĩa  thống  kê  với  2  nhóm  còn  lại,  còn  nhóm  bất  thường ĐM không tên và nhóm cung ĐMC đôi  không  khác  nhau  có  ý  nghĩa  thống  kê.  So  với  nghiên cứu của tác giả Chen, độ dài trung bình  của nhóm bất thường ĐM phổi trái trong nghiên  cứu của chúng tôi dài hơn 18mm(8).  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014  Nghiên cứu Y học Nhi Khoa 261 ĐIỀU TRỊ  Năm mươi bệnh nhi được điều trị nội khoa  đơn thuần, 40 bệnh nhi cải thiện lâm sàng, xuất  viện với tình trạng hết suy hô hấp, giảm khò khè  và 10 ca tử vong. Trong số đó, 6 trẻ tử vong tại  bệnh viện và 4  trẻ có bệnh nặng  thân nhân xin  về. Tử vong nhiều nhất ở nhóm bất thường ĐM  phổi trái, 7 trường hợp.  Sáu bệnh nhi  điều  trị phẫu  thuật,  gồm  2/8  trường hợp cung ĐMC đôi, và 4/39 trường hợp  bất thường ĐM phổi trái, 3 bệnh nhi trong nhóm  bất  thường  động  mạch  phổi  trái  được  phẫu  thuật tạo hình cây khí quản. Sau phẫu thuật 2 ca  cung  ĐMC  đôi  kết  quả  khỏi  hoàn  toàn,  bất  thường ĐM phổi trái có 2 bệnh nhi tử vong và 2  bệnh nhi cải  thiện  triệu chứng khó  thở, dù vẫn  còn khò khè.  KẾT LUẬN  Vòng nhẫn mạch máu là một bệnh lý hiếm,  thường gây chèn ép khí quản hơn  thực quản.  Tỷ  lệ mắc bệnh  của nam  cao hơn nữ  1,5  lần.  Bệnh khởi phát sớm, tuổi chẩn đoán đa phần ở  tuổi nhũ nhi. Khò khè, thở rít kéo dài, đặc biệt  là khó thở 2 thì là triệu chứng gợi ý giúp chẩn  đoán bệnh.  X quang phổi không  đặc hiệu,  số  ít  trường  hợp có dấu hiệu gợi ý chẩn đoán khi có hình ảnh  đẩy lệch khí quản qua trái.   Siêu âm tim phát hiện số ít có dấu hiệu bất  thường nghi ngờ vòng nhẫn mạch máu, nhưng  phát hiện  tỷ  lệ  cao  trẻ  có bệnh  tim bẩm  sinh  kèm theo.  CT ngực đa lát cắt có cản quang phát hiện và  phân loại bất thường vòng nhẫn mạch máu. bao  gồm 39 trường hợp bất thường ĐM phổi trái, 8  trường  hợp  cung  ĐMC  đôi,  7  trường  hợp  bất  thường ĐM không tên, 1 trường hợp cung ĐMC  bên  phải  và  bất  thường  động mạch  dưới  đòn  bên  trái, 1  trường hợp cung ĐMC vòng quanh.  Bất  thường  ĐM  phổi  trái  hẹp  khí  quản  nặng  hơn,  độ  dài  đoạn  hẹp  dài  hơn  so  với  các  loại  vòng nhẫn mạch máu  còn  lại. Bất  thường  ĐM  phổi trái thường kèm theo dị tật bẩm sinh khác  tại phổi, như hẹp khí quản bẩm sinh, phế quản‐ khí quản thùy trên phổi phải.   Điều  trị  phẫu  thuật  còn  ít,  gồm  2  trường  hợp cung ĐMC đôi và 4 trường hợp bất thường  ĐM phổi trái. Kết quả sau phẫu thuật: 2 trường  hợp  cung ĐMC  đôi kết quả khỏi hoàn  toàn,  ở  nhóm bất thường ĐM phổi trái có 2 bệnh nhi tử  vong  và  2  bệnh  nhi  cải  thiện  triệu  chứng  khó  thở, dù vẫn còn khò khè.  TÀI LIỆU THAM KHẢO  1. Backer CL,  et  al.  (2005).  Trends  in  vascular  ring  surgery.  J  Thorac Cardiovasc Surg, 129(6): 1339‐47  2. Backer  CL,  et  al.  (2012).  Pulmonary  artery  sling:  current  results with  cardiopulmonary  bypass.  J  Thorac Cardiovasc  Surg, 143(1): 144‐51  3. Beekman  RP,  et  al.  (1998).  A  new  diagnostic  approach  to  vascular rings and pulmonary slings: the role of MRI. Magn  Reson Imaging, 16(2): 137‐45  4. Berdon WE  (2000). Rings,  slings, and other  things: vascular  compression  of  the  infant  trachea  updated  from  the  midcentury to the millennium‐ the legacy of Robert E. Gross,  MD, and Edward B. D. Neuhauser, MD. Radiology, 216(3):  624‐32  5. Bernstein  (2011).  Other  congenital  heart  and  vascular  malformations  In: Kliegman. Nelson Textbook of Pediatrics,  19th ed., 1596 ‐ 1599. Elsevier Saunders, Philadelphia  6. Bonnard  A,  et  al  (2003).  Vascular  ring  abnormalities:  A  retrospective study of 62 cases.  Journal of Pediatric Surgery,  38(4): 539‐543  7. Browne LP (2009). What is the optimal  imaging for vascular  rings and slings? Pediatr Radiol, 39 Suppl 2: S191‐5  8. Chen  SJ,  et  al  (2007). Left pulmonary  artery  sling  complex:  computed  tomography  and  hypothesis  of  embryogenesis.  Ann Thorac Surg, 84(5): 1645‐50  9. Davies M,  et  al  (2003). Developmental  abnormalities  of  the  great vessels of the thorax and their embryological basis. Br J  Radiol, 76(907): 491‐502  10. Đỗ  Ngọc  Thanh,  Phạm  Thị  Minh  Hồng  (2008).  Khảo  sát  nguyên nhân khò khè ở trẻ từ 2 tháng đến 15 tuổi tại khoa hô  hấp bệnh viện Nhi Đồng 2 từ tháng 6/2007 ‐ 5/2008. Luận văn  bác sĩ chuyên khoa II. Đại học Y dược TPHCM  11. Fiore AC, et al (2005). Surgical treatment of pulmonary artery  sling  and  tracheal  stenosis. Ann  Thorac  Surg,  79(1):  38‐46;  discussion 38‐46  12. Fleenor  JT,  et  al  (2003).  Vascular  rings  and  their  effect  on  tracheal geometry. Pediatr Cardiol, 24(5): 430‐5.  13. Ganesh  V,  et  al  (2009).  Pulmonary  artery  sling:  an  unexpected finding on cardiac multidetector CT. Postgrad  Med J, 85(1001): 128  14. Gormley PK, et al (1999). Congenital vascular anomalies and  persistent  respiratory  symptoms  in  children.  Int  J  Pediatr  Otorhinolaryngol, 51(1): 23‐31  15. Gundavaram MS, Gaba RC (2012). Asymptomatic pulmonary  artery sling: a rare congenital vascular anomaly. Heart Lung  Circ, 22(4): 297‐9  16. Hernanz‐Schulman  M  (2005).  Vascular  rings:  a  practical  approach to imaging diagnosis. Pediatr Radiol, 35(10): 961‐79  Nghiên cứu Y học  Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 18 * Phụ bản của Số 1 * 2014 Chuyên Đề Sức Khỏe Sinh Sản và Bà Mẹ Trẻ em 262 17. Higashikuni  Y,  et  al  (2008).  Right  aortic  arch with mirror  image branching and vascular  ring.  International  Journal of  Cardiology, 130(1): e53‐e55  18. Humphrey C, et al (2006). Decade of experience with vascular  rings at a single institution. Pediatrics, 117(5): e903‐8  19. Kagadis  GC,  et  al  (2007).  Preoperative  evaluation  of  the  trachea  in  a  child  with  pulmonary  artery  sling  using  3‐ dimensional  computed  tomographic  imaging  and  virtual  bronchoscopy. J Pediatr Surg, 42(5): E9‐13.  20. Kanne  JP  et  al  (2010). Right  aortic  arch  and  its  variants.  Journal  of  Cardiovascular  Computed  Tomography,  4(5):  293‐300.  21. Kellenberger  CJ  (2010).  Aortic  arch malformations.  Pediatr  Radiol, 40(6): 876‐84  22. Kir M, et al (2012). Vascular Rings: Presentation, Imaging  Strategies,  Treatment,  and  Outcome.  Pediatr  Cardiol.  Apr;33(4):607‐17  23. Kocis KC, et al (1997). Aortic arch complex anomalies: 20‐year  experience  with  symptoms,  diagnosis,  associated  cardiac  defects, and surgical repair. Pediatr Cardiol, 18(2): 127‐32  24. Kypson  AP,  et  al  (2008).  Double  aortic  arch  in  an  adult  undergoing coronary bypass surgery: a therapeutic dilemma?  European Journal of Cardio‐Thoracic Surgery, 34(4): 920‐921  25. Lee  EY  (2007).  MDCT  and  3D  evaluation  of  type  2  hypoplastic pulmonary artery sling associated with right lung  agenesis, hypoplastic aortic arch, and  long segment  tracheal  stenosis. J Thorac Imaging, 22(4): 346‐50  26. Ma GQ, et al (2007). Congenital vascular rings: a rare cause of  respiratory distress in infants and children. Chin Med J (Engl),  120(16): 1408‐12  27. Marmon LM, et al (1984). Vascular rings and slings: long‐term  follow‐up of pulmonary function. J Pediatr Surg, 19(6): 683‐92  28. McLaren CA, et al (2008). Vascular compression of the airway  in children. Paediatr Respir Rev, 9(2): 85‐94  29. Newman  B,  Cho  Y  (2010).  Left  pulmonary  artery  sling‐ anatomy and imaging. Semin Ultrasound CT MR, 31(2): 158‐ 70  30. Nguyễn Thị Mai Hoàn, Đào Minh Tuấn (2010). Đặc điểm lâm  sàng và hình thái của các dị dạng đường thở bẩm sinh ở trẻ  em  tại bệnh viện Nhi Trung  ương 2006‐2010.Tạp  chí y học  thực hành: 37‐39  31. Oshima Y, et al  (2008). Management of pulmonary artery  sling associated with  tracheal  stenosis. Ann Thorac Surg,  86(4): 1334‐8  32. Ruzmetov M, et al (2009). Follow‐up of surgical correction of  aortic  arch  anomalies  causing  tracheoesophageal  compression: a 38‐year single institution experience. J Pediatr  Surg, 44(7): 1328‐32  33. Sariaydin M, et al  (2010). Asymptomatic double aortic arch.  Int Med Case Rep J, 3: 63‐6  34. Shah RK, et al  (2007). The presentation and management of  vascular  rings: An otolaryngology perspective.  International  Journal of Pediatric Otorhinolaryngology, 71(1): 57‐62  35. Singh C, et al  (2006). Compression of  trachea due  to double  aortic  arch:  demonstration  by multi‐slice  CT  scan  (MSCT).  Heart Lung Circ, 15(5): 332‐3  36. Stoica SC,  et al  (2002). Double aortic arch masquerading  as  asthma for thirty years. Respiration, 69(1): 92‐5  37. Suh YJ, et al (2012). Clinical course of vascular rings and risk  factors associated with mortality. Korean Circ J, 42(4): 252‐8  38. Trần Quỳnh Hương, Nguyễn Phương Hòa Bình (2006). Đặc  điểm của dị dạng vòng mạch‐băng  treo mạch  tại bệnh viện  Nhi Đồng  II  từ 1/2001 đến 6/2006. Y Học TP.Hồ Chí Minh:  124‐127  39. Turner  A,  et  al  (2005).  Vascular  rings  ‐  presentation,  investigation and outcome. Eur J Pediatr, 164(5): 266‐70  40. Woods  RK,  et  al  (2001).  Vascular  anomalies  and  tracheoesophageal compression: a single institutionʹs 25‐year  experience. Ann Thorac Surg, 72(2): 434‐8; discussion 438‐9  41. Wu  JM,  et  al  (1996). Upper  airway  obstruction  caused  by  vascular anomalies  in children. Zhonghua Min Guo Xiao Er  Ke Yi Xue Hui Za Zhi, 37(2): 122‐7  42. Yilmaz  M,  et  al  (2003).  Vascular  anomalies  causing  tracheoesophageal  compression:  a  20‐year  experience  in  diagnosis and management. Heart Surg Forum, 6(3): 149‐52  43. Yong MS,  et  al  (2013).  Surgical management  of pulmonary  artery  sling  in  children.  J  Thorac  Cardiovasc  Surg,  145(4):  1033‐9  Ngày nhận bài báo: 01/11/2013  Ngày phản biện nhận xét bài báo: 05/11/2013  Ngày bài báo được đăng: 05/01/2014