Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và một số bệnh lý phối hợp vói bệnh Pemphigoid bọng nước tại bệnh viện da liễu trung ương

Trong nghiên cứu này, chúng tôi chẩn đoán dựa trên mô bệnh kết hợp MDHQ trực tiếp và/ hoặc MDHQ gián tiếp-tách muối. Kết quả cho thấy bệnh nhân được chẩn đoán dựa trên cả 3 phương pháp này chiếm 86,1% các trường hợp. Đồng thời có 3 bệnh nhân được chẩn đoán bằng phương pháp MDHQ gián tiếp - tách muối. Sở dĩ bệnh nhân chỉ chẩn đoán dựa trên MDHQ tách muối đơn thuần bởi cả 3 bệnh nhân không đồng ý hoặc không thích hợp làm sinh thiết để chẩn đoán. MDHQ tách muối hữu ích trong chẩn đoán BP với các bệnh lí bọng nước sâu khác như lupus bọng nước, li thượng bì bọng nước mắc phải. Trong các nghiên cứu MDHQ gián tiếp-tách muối có độ nhạy lên đến 90,2%, độ đặc hiệu có thể lên đến 100% [13]. Đối với các yếu tố liên quan đến bệnh, chúng tôi ghi nhận các bệnh lí thần kinh gặp với tỷ lệ nhiều nhất 10/36 trường hợp. Ngoài ra, BP có kèm theo vảy nến, đái tháo đường, ung thư trực tràng, ung thư phổi cũng gặp 1-2 bệnh nhân. Các nghiên cứu trên thế giới cho thấy mối liên quan mật thiết nhiều nhất của BP với các bệnh lí thần kinh, tỷ lệ mắc BP ở nhóm bệnh lí thần kinh gấp 6,9-10,5 lần so với nhóm đối chứng, gấp 2 lần ở nhóm mắc vảy nến, đái tháo đường là 3,5 lần [14],[15]. Việc quản lí bệnh BP nên xem xét đến cả các bệnh lí liên quan một cách toàn diện.

pdf7 trang | Chia sẻ: hachi492 | Lượt xem: 16 | Lượt tải: 0download
Bạn đang xem nội dung tài liệu Đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và một số bệnh lý phối hợp vói bệnh Pemphigoid bọng nước tại bệnh viện da liễu trung ương, để tải tài liệu về máy bạn click vào nút DOWNLOAD ở trên
DALIỄUHỌCSố27(Tháng09/2018) NGHIÊNCỨUKHOAHỌC ,(0/011/01 0272 %(1/ 32,3,%(13(03,2,%211 7,%(1,(1/,(875811 Nguyễn Thị Mai, Lê Hữu Doanh TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng và một số bệnh lý phối hợp với bệnh Pemphigoid bọng nước trên bệnh nhân đến khám tại Bệnh viện Da liễu Trung ương từ 8/2017-7/2018. Đối tượng và phương pháp nghiên cứu: 36 bệnh nhân được chẩn đoán Pemphigoid bọng nước (BP) dựa vào lâm sàng, hình ảnh mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang đến khám tại Bệnh viện Da liễu Trung ương từ tháng 8/2017-7/2018. Nghiên cứu mô tả cắt ngang. Số liệu được xử lý theo phương pháp thống kê y sinh học. Kết quả: Tuổi trung bình của bệnh nhân là 75,58 ±13,6 (30-100), đa số bệnh nhân đến khám nằm trong độ tuổi 70-90 tuổi (66,7%). Về lâm sàng, bệnh nhân BP đến khám tổn thương chủ yếu là bọng nước (88,9%). Các bệnh nhân được chẩn đoán dựa trên hình ảnh lâm sàng, mô bệnh học, miễn dịch huỳnh quang (MDHQ) trực tiếp, MDHQ gián tiếp - tách muối chiếm 86,1%. Bệnh lí phối hợp gặp nhiều nhất là bệnh lí thần kinh (10/36 bệnh nhân). Kết luận: Pemphigoid bọng nước hay gặp ở người già trên 70 tuổi, hình thái lâm sàng chủ yếu là bọng nước. Chẩn đoán xác định dựa vào hình ảnh lâm sàng, mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang – tách muối. Bệnh thường hay phối hợp với bệnh lí thần kinh. Từ khóa: Pemphigoid bọng nước, miễn dịch huỳnh quang, miễn dịch huỳnh quang gián tiếp tách muối. 1. ĐẶT VẤN ĐỀ Pemphigoid bọng nước (BP) là bệnh lý viêm da tự miễn đặc trưng bởi bọng nước căng trên nền da đỏ hoặc bình thường [1]. Bệnh tồn tại dai dẳng nhiều tháng, nhiều năm, với những giai đoạn thuyên giảm, tự phát trở lại và tiến triển trầm trọng thêm. BP có thể gây tử vong đặc biệt là trên những bệnh nhân suy nhược cơ thể [2],[3]. Tỷ lệ bệnh nhân mắc bệnh thay đổi theo từng vùng, từng khu vực, từng quốc gia, tỷ lệ 12,1 trường hợp mới mắc/1 triệu dân tại Thụy Sĩ, 6,8/1 triệu dân tại châu Âu [4]. Một nghiên cứu công bố tỷ lệ có thể lên đến 43/1 triệu dân tại nước Anh, tại Pháp 21,7/1 triệu dân, Thụy Điển 7,1/100.000 dân điều này cho thấy tỷ lệ mắc ngày một tăng trong những năm gần đây [5-7]. Tại Việt Nam, theo báo cáo của Viện Da liễu Trung ương mặc dù tỷ lệ bệnh không cao như bệnh lý da khác, nhưng bệnh diễn biến phức tạp và điều trị cũng gặp nhiều khó khăn [8]. Số27(Tháng09/2018)DALIỄUHỌC NGHIÊNCỨUKHOAHỌC Trên thế giới đã có nhiều nghiên cứu đặc điểm lâm sàng và xét nghiệm liên quan đến bệnh pemphigoid, song ở Việt Nam hiện có rất ít các nghiên cứu được thực hiện. Vì vậy, chúng tôi tiến hành đề tài này với mục tiêu mô tả đặc điểm lâm sàng, cận lâm sàng chẩn đoán và một số bệnh lí phối hợp của BP tại Bệnh viện Da liễu Trung ương. 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Đối tượng nghiên cứu Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán BP đến khám tại bệnh viện Da liễu Trung ương từ tháng 8/2017-7/2018 2.1.1. Tiêu chuẩn lựa chọn bệnh nhân Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán xác định BP dựa vào lâm sàng, xét nghiệm mô bệnh học và (hoặc) miễn dịch huỳnh quang-tách muối. - Lâm sàng: tổn thương đặc trưng là các bọng nước căng khó vỡ, kích thước từ 1-5cm mọc trên nền da đỏ hoặc da thường. Bọng nước sắp xếp hình cung hoặc vòng. Ngoài ra có thể gặp các tổn thương dát đỏ, sẩn phù, mày đay. - Mô bệnh học: bọng nước dưới thượng bì kèm theo với thâm nhiễm bạch cầu đa nhân như bạch cầu ái toan, bạch cầu trung tính và lympho. - MDHQ trực tiếp: lắng đọng IgG thành dải và/bổ thể C3 ở màng đáy. - MDHQ gián tiếp: có kháng thể IgG chống lại màng đáy. - MDHQ gián tiếp - tách muối: hình ảnh lắng đọng IgG tại đỉnh của bọng nước. 2.1.2. Tiêu chuẩn loại trừ: bệnh nhân từ chối cắt sinh thiết hoặc từ chối lấy máu làm xét nghiệm. Phương pháp nghiên cứu 2.2. Thiết kế nghiên cứu: Mô tả cắt ngang. 2.2.1. Nội dung nghiên cứu: Đặc điểm lâm sàng của bệnh nhân BP: tuổi, triệu chứng cơ năng, loại thương tổn, mức độ nặng của bệnh [9], các bệnh lí phối hợp Cận lâm sàng: các xét nghiệm chẩn đoán bệnh 2.2.3. Xử lí số liệu: SPSS 16.0 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU 3.1. Phân bố tuổi ở bệnh nhân BP đến khám Bảng 1. Phân bố tuổi của bệnh nhân BP Tuổi Số lượng bệnh nhân (n) Phần trăm (%) ≤39 1 2,8 40-49 1 2,8 50-59 3 8,3 60-69 3 8,3 70-79 11 30,6 80-89 13 36,1 ≥90 4 11,1 Tổng 36 100 DALIỄUHỌCSố27(Tháng09/2018) NGHIÊNCỨUKHOAHỌC Tuổi trung bình của bệnh nhân là 75,6 ±13,6. Trung vị tuổi của bệnh nhân là 78. Bệnh nhân có tuổi trẻ nhất là 30 tuổi và cao nhất là 100 tuổi. Độ tuổi mắc bệnh cao nhất là 70-79 tuổi và 80-89 tuổi chiếm tỷ lệ lần lượt 30,6% và 36,1%. 3.2. Triệu chứng cơ năng Bảng 2. Triệu chứng cơ năng gặp ở bệnh nhân BP Triệu chứng cơ năng Số bệnh nhân (n) Tỷ lệ phần trăm (%) p>0,05 Ngứa 23 63,9 Không ngứa 13 36,1 Tổng số 36 100 Trong tổng số 36 bệnh nhân có 23/36 bệnh nhân (63,9%) biểu hiện triệu chứng cơ năng là ngứa, 36,1% bệnh nhân không có biểu hiện triệu chứng cơ năng, sự khác biệt không có ý nghĩa thống kê 3.3. Đặc điểm tổn thương cơ bản ở bệnh nhân BP Bảng 3. Đặc điểm tổn thương cơ bản ở bệnh nhân BP Biểu hiện tổn thương Số lượng bệnh nhân (n) Tỷ lệ phần trăm (%) Có bọng nước 32 88,9 p<0.05 Không có bọng nước 4 11,1 Chỉ tổn thương niêm mạc 0 0 p<0.05 Chỉ tổn thương ngoài da 35 97,2 Biểu hiện tổn thương niêm mạc và ngoài da 1 2,8 Tổn thương cơ bản chủ yếu hay gặp là bọng nước chiếm 88,9%. Bệnh nhân chỉ tổn thương ngoài da là đa số 97,2%, có 1 bệnh nhân có tổn thương da kèm theo tổn thương ngoài da và tổn thương niêm mạc 3.4. Biểu hiện mức độ nặng của bệnh Bảng 4. Biểu hiện mức độ nặng của bệnh Mức độ nặng của bệnh Số bệnh nhân (n) Tỷ lệ phần trăm (%) Nhẹ (<10 bọng nước) 10 27,8 Trung bình (10-30 bọng nước) 20 55,6 Nặng (>30 bọng nước) 6 16,7 Tổng 36 100 Trong nghiên cứu, số bệnh nhân mắc bệnh mức độ trung bình chiếm tỷ lệ cao nhất 55,6%, sau đó là mức độ nhẹ (27,8%), mức độ nặng chỉ chiếm 16,7%. Số27(Tháng09/2018)DALIỄUHỌC NGHIÊNCỨUKHOAHỌC 3.5. Các phương pháp chẩn đoán bệnh được sử dụng Bảng 5. Các phương pháp chẩn đoán bệnhđược sử dụng Phương pháp chẩn đoán Số bệnh nhân (n) Tỷ lệ phần trăm (%) Mô bệnh học +MDHQ trực tiếp + MDHQ gián tiếp –tách muối 31 86,1 MDHQ trực tiếp + MDHQ gián tiếp-tách muối 2 5,6 MDHQ gián tiếp – tách muối 3 8,3 Tổng 36 100 Trong tổng số 36 bệnh nhân được chẩn đoán BP bên cạnh tiêu chí lâm sàng bệnh nhân chủ yếu được chẩn đoán bằng các xét nghiệm trong đó 31 bệnh nhân (86,1%) được chẩn đoán bằng hình ảnh mô bệnh học kết hợp MDHQ trực tiếp và MDHQ gián tiếp-tách muối. 3.6. Các bệnh lý phối hợp với bệnh BP Bảng 6. Các bệnh lý phối hợp Các bệnh lí phối hợp Số bệnh nhân (n) Các bệnh lí thần kinh Parkinson 3 Bệnh lí mạch máu não 5 Bệnh tâm thần 1 Động kinh 1 Bệnh ác tính 2 Vảy nến 1 Đái tháo đường 2 Trong nghiên cứu, bệnh phối hợp chủ yếu là bệnh lý thần kinh chiếm tỷ lệ 10/36 bệnh nhân gồm bệnh Parkison, bệnh lí mạch máu não, bệnh tâm thần và động kinh. 4. BÀN LUẬN Tuổi trung bình của bệnh nhân là 75,6 ±13,6, bệnh hay trên 70 tuổi. Mặc dù mẫu nghiên cứu nhỏ (n=36) nhưng kết quả cũng phù hợp với nghiên cứu trên thế giới [2],[7]. Tuổi là yếu tố nguy cơ chủ yếu, thậm chí có thể xem là yếu tố nguy cơ quan trọng nhất trong bệnh BP. Nghiên cứu thực hiện tại Đức trên 94 bệnh nhân cho thấy từ 60 tuổi trở lên tăng nguy cơ mắc bệnh BP, và tăng lên rõ rệt ở những bệnh nhân trên 90 tuổi - tỷ lệ cao gấp 300 lần so với bệnh nhân 60 tuổi và trẻ hơn. Vì vậy, BP không nên xem là bệnh hiếm gặp ở người già [6]. Trong nghiên cứu của chúng tôi, triệu chứng cơ năng hay gặp ở bệnh nhân BP là ngứa chiếm 63,9%. Trong bệnh BP, ngứa là triệu chứng hay gặp và ngứa gây ảnh hưởng đến chất lượng cuộc sống của người bệnh. Tuy nhiên cơ chế ngứa trong BP vẫn chưa được biết đến rõ ràng. Bệnh nhân có thể biểu hiện ngứa như là triệu chứng duy nhất trong thời gian dài trước khi bọng nước xuất hiện [10]. DALIỄUHỌCSố27(Tháng09/2018) NGHIÊNCỨUKHOAHỌC Các biểu hiện lâm sàng ở bệnh nhân BP khá đa dạng, đặc biệt là trong giai đoạn đầu của bệnh. Bệnh nhân BP thường biểu hiện là các bọng nước trong, căng khó vỡ trên nền da đỏ hoặc không [11]. Theo kết quả nghiên cứu, bệnh nhân có tổn thương chủ yếu là bọng nước chiếm tỷ lệ cao nhất 32/36(88,9%). Bên cạnh đó, chúng tôi ghi nhận 4/36 (11,1%) bệnh nhân với tổn thương là mảng đỏ, mày đay, không có bọng nước tại thời điểm được chẩn đoán, thời gian diễn biến bệnh 1 tháng đến 1 năm, tuổi từ 71 đến 89. Thuật ngữ “nonbullous BP” để chỉ trường hợp BP không bọng nước. Trong thời gian đầu, chỉ biểu hiện ngứa từ mức độ nhẹ đến nặng có thể kèm theo tổn thương ngoài da như chàm, sẩn, mày đay tồn tại vài tuần, vài tháng, thậm chí vài năm. Chính vì vậy vấn đề nhận thức cao của bác sỹ là cần thiết để tránh gây chậm trễ trong chẩn đoán bệnh[12]. Biểu hiện niêm mạc trong BP là ít gặp, chủ yếu là niêm mạc miệng. Nghiên cứu của chúng tôi ghi nhận 1 bệnh nhân có biểu hiện tổn thương ngoài da kèm theo tổn thương bọng nước trợt vùng niêm mạc miệng. Trong nghiên cứu này, chúng tôi chẩn đoán dựa trên mô bệnh kết hợp MDHQ trực tiếp và/ hoặc MDHQ gián tiếp-tách muối. Kết quả cho thấy bệnh nhân được chẩn đoán dựa trên cả 3 phương pháp này chiếm 86,1% các trường hợp. Đồng thời có 3 bệnh nhân được chẩn đoán bằng phương pháp MDHQ gián tiếp - tách muối. Sở dĩ bệnh nhân chỉ chẩn đoán dựa trên MDHQ tách muối đơn thuần bởi cả 3 bệnh nhân không đồng ý hoặc không thích hợp làm sinh thiết để chẩn đoán. MDHQ tách muối hữu ích trong chẩn đoán BP với các bệnh lí bọng nước sâu khác như lupus bọng nước, li thượng bì bọng nước mắc phải... Trong các nghiên cứu MDHQ gián tiếp-tách muối có độ nhạy lên đến 90,2%, độ đặc hiệu có thể lên đến 100% [13]. Đối với các yếu tố liên quan đến bệnh, chúng tôi ghi nhận các bệnh lí thần kinh gặp với tỷ lệ nhiều nhất 10/36 trường hợp. Ngoài ra, BP có kèm theo vảy nến, đái tháo đường, ung thư trực tràng, ung thư phổi cũng gặp 1-2 bệnh nhân. Các nghiên cứu trên thế giới cho thấy mối liên quan mật thiết nhiều nhất của BP với các bệnh lí thần kinh, tỷ lệ mắc BP ở nhóm bệnh lí thần kinh gấp 6,9-10,5 lần so với nhóm đối chứng, gấp 2 lần ở nhóm mắc vảy nến, đái tháo đường là 3,5 lần [14],[15]. Việc quản lí bệnh BP nên xem xét đến cả các bệnh lí liên quan một cách toàn diện. 5. KẾT LUẬN Pemphigoid bọng nước là bệnh lí hay gặp ở người già trên 70 tuổi. Tổn thương chủ yếu là bọng nước chiếm 88,9%, không có bọng nước chiếm 11,1%. Về bệnh lí phối hợp, chiếm tỷ lệ cao nhất là bệnh lí thần kinh 10/36 bệnh nhân. Chẩn đoán bệnh chủ yếu dựa trên lâm sàng kết hợp mô bệnh học và miễn dịch huỳnh quang tách muối chiếm 86,1%. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Korman N. (1987). Bullous pemphigoid. J Am Acad Dermatol, 16(5 Pt 1), 907–924. 2. Brick K.E., Weaver C.H., Lohse C.M. và cộng sự. (2014). Incidence and Mortality Rates of Bullous Pemphigoid in Olmsted County, Minnesota, Over 6 Decades. J Am Acad Dermatol, 71(1), 92–99. Số27(Tháng09/2018)DALIỄUHỌC NGHIÊNCỨUKHOAHỌC 3. Cai S.C.S., Allen J.C., Lim Y.L. và cộng sự. (2014). Mortality of bullous pemphigoid in Singapore: risk factors and causes of death in 359 patients seen at the National Skin Centre. Br J Dermatol, 170(6), 1319–1326. 4. Marazza G., Pham H.C., Schärer L. và cộng sự. (2009). Incidence of bullous pemphigoid and pemphigus in Switzerland: a 2-year prospective study. Br J Dermatol, 161(4), 861–868. 5. Langan S.M., Smeeth L., Hubbard R. và cộng sự. (2008). Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris-incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ, 337, a180. 6. Joly P., Baricault S., Sparsa A. và cộng sự. (2012). Incidence and mortality of bullous pemphigoid in France. J Invest Dermatol, 132(8), 1998–2004. 7. Thorslund K., Seifert O., Nilzén K. và cộng sự. (2017). Incidence of bullous pemphigoid in Sweden 2005–2012: a nationwide population- based cohort study of 3761 patients. Arch Dermatol Res, 309(9), 721–727. 8. Nguyễn Tiến Thành. (2015), Phát hiện tự kháng thể lưu hành trong máu bệnh nhân pemphigus và pemphigoid bằng miễn dịch huỳnh quang gián tiếp, Luận văn thạc sỹ - Đại học Y Hà Nội. 9. Williams H.C., Wojnarowska F., Kirtschig G. và cộng sự. (2017). Doxycycline versus prednisolone as an initial treatment strategy for bullous pemphigoid: a pragmatic, non-inferiority, randomised controlled trial. The Lancet, 389(10079), 1630–1638. 10. Bakker C.V, Terra J.B, Pas H.H và cộng sự. (2013). Bullous pemphigoid as pruritus in the elderly: a common presentation. JAMA Dermatol, 149(8), 950–953. 11. Di Zenzo G,Marazza G,và Borradori L.(2007).Bullous pemphigoid: physiopathology, clinical features and management. Adv Dermatol, 23, 257–288. 12. Lamberts A., Meijer J.M., và Jonkman M.F. (2018). Nonbullous pemphigoid: A systematic review. J Am Acad Dermatol, 78(5), 989–995.e2. 13. Lamberts A., Meijer J.M., và Jonkman M.F. (2018). Nonbullous pemphigoid: A systematic review. J Am Acad Dermatol, 78(5), 989–995.e2. 14. Lai Y.C., Yew Y.W., và Lambert W.C. (2016). Bullous pemphigoid and its association with neurological diseases: a systematic review and meta-analysis. J Eur Acad Dermatol Venereol JEADV, 30(12), 2007–2015. 15. Ruocco E., Wolf R., Caccavale S. và cộng sự. (2013). RETRACTED: Bullous pemphigoid: associations and management guidelines: facts and controversies. Clin Dermatol, 31(4), 400–412. DALIỄUHỌCSố27(Tháng09/2018) NGHIÊNCỨUKHOAHỌC ABSTRACT CLINICAL MANIFESTATIONS, LABORATORY TESTS AND RELATIVE DISEASES IN PATIENTS WITH BULLOUS PEMPHIGOID AT NATIONAL HOSPITAL OF DERMATOLOGY AND VENEREOLOGY Objective: to investigate clinical manifestations, laboratory tests and relative diseases in patients with bullous pemphigoid at National Hospital of Dermatology and Venereology Method: a cross sectional study was carried out in 36 patients with bullous pemphigoid at National Hospital of Dermatology and Venereology from 08/2017 to 07/2018. Results: The mean age of the patients was 75.58 ±13.6 (30-100 years old), majority was from 70-90 years of age (66.7%). Clinical systoms of bullous pemphigoid are predominant tense bullae (88.9%). The patients were diagnosed by pathology, direct immunouorescence (IF) and indirect IF on salt-split skin (86.1%). The neurologic diseases and bullous pemphigoid are often together (10 patients). Conclusion: Bullous pemphigoid is primary of the elderly special over 70 years. Clinical presentation is usually present with bullous. A diagnosis of bullous pemphigoid is based on a combination of clinical features and laboratory tests. Bullous pemphigoid and neurologic disease are often together. Key words: bullous pemphigoid, immunouorescence(IF), IF on salt-split skin.

Các file đính kèm theo tài liệu này:

  • pdfdac_diem_lam_sang_can_lam_sang_va_mot_so_benh_ly_phoi_hop_vo.pdf
Tài liệu liên quan