Đặc điểm lâm sàng, mô bệnh học và kết quả điều trị u bao thần kinh ác tính tại bệnh viện K

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 596 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG, MÔ BỆNH HỌC VÀ KẾT QUẢ ĐIỀU TRỊ U BAO THẦN KINH ÁC TÍNH TẠI BỆNH VIỆN K Đoàn Trọng Tú*, Nguyễn Đại Bình*, Bùi Diệu** TÓM TẮT Mục tiêu: Đặc ñiểm lâm sàng, mô bệnh học và kết quả ñiều trị của u bao thần kinh ngoại vi ác tính. Đối tượng, phương pháp: Nghiên cứu hồi cứu can thiệp không ñối chứng 102 bệnh nhân u bao thần kinh ngoại vi ác tính (1 loại ung thư phần mềm) ñược ñiều trị tại Bệnh viện K 1/2002 - 12/2008. Kết quả và bàn luận: Bệnh hay gặp ở lứa 51 - 60 (23,5%), tỷ lệ nam/nữ là 1,1. Tiền sử liên quan ñến bệnh Von Recklinghausen là 10,8%. Vị trí u ở chi hay gặp nhất 42,2%, T2 chiếm tỷ lệ cao nhất 59,8%. Tỷ lệ cắt rộng u chiếm 59,8%. Tỷ lệ sống thêm 5 năm toàn bộ là 60,6% và sống thêm 5 năm không bệnh là 52,8%. Kích thước u lớn, ñộ mô học cao, thể giải phẫu bệnh u schwann ác và phẫu thuật cắt rìa u là những yếu tố tiên lượng xấu liên quan ñến sống thêm 5 năm. Kích thước u là yếu tố tiên lượng ñộc lập ñến kết quả sống thêm 5 năm. Kết luận: U bao thần kinh ngoại vi ác tính hay gặp ở lứa 51 - 60 (23,5%), tiền sử bệnh Von Recklinghausen 10,8%, hay gặp nhất ở chi 42,2%, T2 nhiều nhất 59,8%. Phẫu thuật cắt rộng u 59,8%, sống thêm 5 năm toàn bộ 60,6%, sống thêm không bệnh 52,8%. Kích thước u lớn, ñộ mô học cao, thể u schwann ác, cắt rìa u là yếu tố tiên lượng xấu liên quan ñến sống thêm 5 năm. Kích thước u là yếu tố tiên lượng ñộc lập. Từ khóa: U bao thần kinh ngoại vi ác tính, lâm sàng, mô bệnh học, kết quả ñiều trị. ABSTRACT CLINICAL CHARACTERS, HISTOPATHOLOGY AND TREATMENT RESULT OF MALIGNANT PERIPHERAL NERVE SHEATH TUMORS AT K HOSPITAL Doan Trong Tu, Nguyen Dai Binh, Bui Dieu * Y Hoc TP. Ho Chi Minh – Vol.14 - Supplement of No 4 – 2010: 596 - 603 Aim: To evaluate clinical characters, Histopathology and treatment result of malignant peripheral nerve sheath tumors. Methods: A retrospective study on 102 MPNST patients who were treated at K hospital from 1/2002 to 12/2008. Results and comments: Age from 51 - 60 was the most common (23.5%), male-female ratio was 1,1. Disease that related to von Recklinghausen was 10.8%. Tumor in extremety was the most common (42.2%), T2 sage was 59.8%. 59.8% patients was operated by wide tumor resection. The overall 5 year survival rate was 60.6 and disease-free 5 year survival rate was 52.8%. Five year recurrent rate was 43.5%. Five year survival related to tumor size, grading, pathohistologic type and marginal surgical procedures. Conclusions: To evaluate clinical characters, Histopathology and treatment result of malignant peripheral nerve sheath tumors, the authors remark that the ages the most common were from 51 - 60 was (23.5%), the disease related to Von Recklinghausen 10.8%. Tumors in extremeties were most common (42.2%), T2 was 59.8%. 59.8% patients underwent a wide tumor resection. The overall 5 year survival rate was 60,6 and disease-free 5 year survival rate was 52.8%. Five year recurrent rate was 43.5%. Tumor size, grading, histopatholologic type and marginal surgical procedures were the 5 year survival prognostic factors. Key words: Malignant peripheral nerve sheath tumors, clinical characters, histopathology, 5 year survival, outcomes. ĐẶT VẤN ĐỀ Sacôm mô mềm (SCMM) là ung thư của mô nâng ñỡ (trừ xương, tạng, võng nội mô) và ung thư mô thần kinh ngoại vi. Ung thư mô thần kinh ngoại vi chủ yếu là u bao thần kinh ngoại biên ác tính (UBTKNBA), xuất phát từ các tế bào của bao thần kinh (tế bào Schwann, tế bào quanh thần kinh và các tế bào trung mô như nguyên bào sợi, tế bào biểu mô, tế bào quanh mạch và tế bào mỡ của bao ngoài bó thần kinh). Bệnh khá hiếm gặp, chiếm tỷ lệ 5 - 10% trong số SCMM(13,1). Khối u thường liên quan ñến bệnh ña u xơ thần kinh typ 1 (bệnh von Recklinghausen), khoảng 4% bệnh nhân ĐUXTK typ 1 mắc UBTKNBA, trong khi ở dân số bình thường tỷ lệ này chỉ là 0,001%(1,6,13). Phương pháp ñiều trị quan trọng nhất là phẫu thuật cắt rộng khối u, phối hợp với tia xạ chống tái phát. Một số trường hợp giai ñoạn muộn, ñộ mô học cao ñược ñiều trị hoá chất phối hợp. Tại Bệnh viện K cũng như khoa Ngoại Tam Hiệp vẫn tiến hành ñiều trị cho một lượng lớn UTPM trong ñó có u bao thần kinh ngoại vi ác tính, ñể nghiên cứu sâu hơn về kết quả sống thêm, tỷ lệ tái phát và các yếu tố liên quan ñến sống thêm của UBTKNBA chúng tôi tiến hành nghiên cứu này nhằm * Bệnh viện K cơ sở Tam Hiệp; ** Bệnh viện K – Hà Nội Địa chỉ liên lạc: ThS. Đoàn Trọng Tú. Email: khthbvk@gmail.com Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 597 mục tiêu: Mục tiêu nghiên cứu: Đặc ñiểm lâm sàng, giải phẫu bệnh của UBTKNBA. Sống thêm 5 năm và một số yếu tố tiên lượng của UBTKNBA. ĐỐI TƯỢNG PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Đối tượng nghiên cứu 102 BN UBTKNBA ñiều trị tại BV K từ 1/2002 - 12/2008. Tiêu chuẩn chọn Có chẩn ñoán giải phẫu bệnh, hóa mô miễn dịch. Hồ sơ bệnh án ñầy ñủ. Điều trị bằng phẫu thuật. Tiêu chuẩn loại trừ GPB là UTPM không phải là UBTKNBA. BN không ñiều trị PP phẫu thuật. Bệnh nhân bỏ dỡ ñiều trị. Phương pháp nghiên cứu Nghiên cứu mô tả cắt ngang hồi cứu. Nội dung nghiên cứu * Đặc ñiểm lâm sàng, giải phẫu bệnh của UBTKNBA. - Dựa vào khai thác thông tin hồ sơ bệnh án về: Tuổi, giới, liên quan với bệnh von Recklinghausen, kích thước u, vị trí u và thể giải phẫu bệnh. * Sống thêm 5 năm và một số yếu tố tiên lượng - Dựa vào mốc ngày phẫu thuật, ngày nhận thông tin cuối cùng, ngày tử vong tính ñược thời gian sống thêm 5 năm toàn bộ và sống thêm 5 năm không bệnh (theo Kaplan Meir). - Phân tích một số yếu tố liên quan ñến sống thêm 5 năm: Theo kích thước u, ñộ mô học, thể giải phẫu bệnh và phương pháp phẫu thuật. Xử lý số liệu: theo SPSS. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Đặc ñiểm lâm sàng, giải phẫu bệnh Biểu ñồ 1. Phân bố theo nhóm tuổi Nam giới có 53 BN, nữ giới 49 BN. Tỷ lệ nam/nữ: 1,1. Biểu ñồ 2. Liên quan ñến bệnh von Recklinghausen Bảng 1. Vị trí u, xếp loại T và mô bệnh học Lâm sàng u và MBH Số bệnh nhân Tỷ lệ % Đầu mặt cổ 6 5,9 Thân mình 30 29,4 Vị trí u Chi 43 42,2 U sâu 23 22,5 Tổng 102 100 T1 25 24,5 T2 61 59,8 T3 16 15,7 Xếp loại T Tổng 102 100 U schwann ác 75 73,5 Sacôm xơ TK 27 26,5 Loại mô bệnh học Tổng 102 100 Độ 1 45 44,1 Độ 2 34 33,3 Độ mô học Độ 3 8 7,8 có bệnh von Recklinghausen 10.8% Không có bệnh von Recklinghausen 89.2% 7 18 15 18 24 12 8 0 5 10 15 20 25 30 < 20 20-29 30-39 40-49 50-59 60-69 ≥70 Tuổi Số BN Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 598 Không xếp loại 15 14,7 Tổng 102 100 Bảng 2. Điều trị phẫu thuật ñơn thuần và có bổ trợ Phương pháp ñiều trị Số BN Tỷ lệ % Cắt rộng u 67 65,7 Phương pháp PT Cắt rìa u 25 24,5 Cắt cụt chi 10 9,8 Tổng 102 100 PT ñơn thuần 68 66,7 PT + TX 32 31,4 PT+TX+HC 2 1,9 Phương pháp ñiều trị Tổng 102 100 * Sống thêm 5 năm toàn bộ và không bệnh. Sè th¸ng sèng thªm 60544842363024181260 Tû lÖ % 1.0 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 Biểu ñồ 3. Thời gian sống thêm toàn bộ Sè th¸ng sèng thªm 60544842363024181260 Tû lÖ % 1.0 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 Biểu ñồ 4. Thời gian sống thêm không bệnh * Liên quan sống thêm 5 năm với một số yếu tố. Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 599 Sè th¸ng sèng thªm 60544842363024181260 Tû lÖ sè ng 1.0 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 u >10cm 5cm< u ≤10cm u ≤5m Biểu ñồ 6. Sống thêm 5 năm theo kích thước u Sè th¸ng sèng thªm 60544842363024181260 Tû lÖ sè ng 1.0 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 §é3 §é 2 §é 1 Biểu ñồ 7. Sống thêm 5 năm theo ñộ mô học Sè th¸ng sèng thªm 60544842363024181260 Tû lÖ sè ng 1.0 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 Sac«m x¬ TK U schwann ¸c Biểu ñồ 8. Sống thêm 5 năm theo loại mô bệnh học Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 600 Sè th¸ng sèng thªm 60544842363024181260 Tû lÖ sè ng 1.0 0.8 0.6 0.4 0.2 0.0 C¾t r×a u C¾t réng u Biểu ñồ 9. Sống thêm 5 năm với phương pháp phẫu thuật Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 601 Bảng 3. Phân tích ña yếu tố theo hồi quy Cox Độ tin cậy 95% Biến Tỷ trọng P Thấp Cao Kích thước u 10.942 0.001 1.441 4.369 GPB .005 0.941 0.375 2.483 Độ mô học 5.302 0.015 1.161 3.795 Phương pháp PT 3.407 0.034 1.120 2.238 Kích thước u là yếu tố mạnh nhất ảnh hưởng ñến sống thêm. BÀN LUẬN Đặc ñiểm bệnh nhân UBTKNBA Bệnh gặp gặp ở mọi lứa tuổi, tuổi trung bình là 46, thấp nhất 5, lớn nhất 84 (biểu ñồ 1). Hay gặp nhất là 51 - 60 tuổi (23,5%). Kyoj OkadaK (2005) nghiên cứu 56 bệnh nhân, u gặp mọi lứa tuổi, tuổi trung bình 45 tuổi(14). Nam có 53 trường hợp (52%), nữ 49 trường hợp (48%). Tỷ lệ nam/nữ 1,1. McCaron KF năm 1998 tại Ohio (Mỹ) tổng kết trên 54 trường hợp UBTKNBA, tỷ lệ nam/nữ là 1,08(10). Liên quan ñến bệnh ña UXTK típ 1 (bệnh von Recklinghausen) biểu ñồ 2 có 11 trường hợp có bệnh von Recklinghausen (10,8%), 91 trường hợp không có bệnh von Recklinghausen (89,2%). Các tác giả khác cao hơn chúng tôi, Madhabananda Kar 21%(8), Matteo Anghileri 22,4%(9), William W 23,9%(16), Jean- Nicolas 45,5%(6), do nghiên cứu hồi cứu lại hồ sơ bệnh án, sự ghi nhận bệnh nhân có bệnh ña u xơ thần kinh týp 1 ñôi khi bị bỏ sót bởi vì có nhiều tiêu chuẩn ñể chẩn ñoán bệnh ña u xơ thần kinh týp 1, có tiêu chuẩn dễ bỏ sót như dấu hiệu vết màu cà phê sữa, các ñám tàn nhang ở vùng nách hoặc bẹn(1). Vị trí chi hay gặp nhất 42,2%, ít gặp nhất ở ñầu, mặt, cổ 5,9% (bảng 1). Matteo Anghileri (1976 - 2003) nghiên cứu 205 bệnh nhân UBTKNBA ở viện ung thư quốc gia Milan, Italy u ở vị trí chi 44,9%, u ở vị trí thân mình chiếm tỷ lệ 50,7%, 9 trường hợp u ở vị trí ñầu mặt cổ (4,4%)(9). Xếp loại T theo UICC năm 2004. Bảng 1 cho thấy T2 cao nhất 59,8%, T1 24,5%, T3 15,7%. Các tác giả khác cũng thấy u > 5 cm (T2) chiếm tỷ lệ cao hơn. Barbara S. Ducatman (1986) thống kê 120 bệnh nhân UBTKNBA tại Mayo Clinic (1913 - 1982) u > 5 cm chiếm 61%, u ≤ 5 cm chiếm 39%(3). Shu-Mei Chang (1994) tổng kết 21 trường hợp UBTKNBA thấy u > 5 cm 71,4%, u ≤ 5 cm 28,6%(4). Loại MBH bảng 1 cho thấy u tế bào schwann ác tỷ lệ cao hơn 73,5%, sacôm xơ thần kinh 26,5%. Nguyễn Đại Bình (2003) nghiên cứu 141 trường hợp SCMM thấy UBTKNBA có 43 trường hợp, trong ñó u schwann ác chiếm tỷ lệ 60,5%, sacôm xơ thần kinh 39,5%(12). Độ mô học chia làm 3 ñộ, ñộ 1 44.1%, ñộ 2 33,3%, ñộ 3 7,8% (bảng 1). Có nhiều cách phân loại ñộ mô học, nhiều tác giả phân ñộ mô học theo FNCLCC, chúng tôi phân ñộ mô học theo NCI nên khó so sánh ñược. Phương pháp phẫu thuật cắt rộng u 65,7%, cắt rìa u 24,5%, cắt cụt chi chỉ 9,8%. 66,7 % BN ñược PT ñơn thuần và 32,3% BN ñược PT kết hợp với ñiều trị bổ trợ. Barbara S. Ducatman (1984) (120 BN UBTKNBA) thấy 62% lấy u triệt ñể, 38% cắt rìa u(3). Như vậy phương pháp phẫu thuật phụ thuộc vào nhiều yếu tố, kích thước u lớn cơ hội lấy u triệt căn giảm, vị trí u (những u ở sâu gần mạch máu lớn hoặc u nằm ở vị trí gần các tạng, cơ quan thì khả năng lấy rộng u khó hơn u ở vị trí nông). Tỷ lệ sống thêm 5 năm của UBTKNBA Kết quả nghiên cứu sống thêm biểu ñồ 3 và 4 cho thấy tỷ lệ sống thêm toàn bộ 5 năm là 60,6%, 5 năm không bệnh là 52,8%. Bảng 4. So sánh tỷ lệ sống 5 năm giữa các tác giả Tác giả Số BN Sống thêm 5 năm (%) Ngô Trường Sơn và cs(11) 25 64 Đoàn Trọng Tú và cs 86 60,6 Matteo anghileri và cs(9) 205 60,1 Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 602 Apornchayanon O và cs(2) 60 58,5 Wanebo và cs(15) 28 56 Barbara S. Ducatman và cs(3) 120 53 William W. Wong và cs(16) 134 52 Tỷ lệ sống thêm 5 năm dao ñộng tùy từng nghiên cứu. Chênh lệch không nhiều. Liên qua sống thêm 5 năm với một số yếu tố Liên quan sống thêm 5 năm với kích thước u biểu ñồ 6 cho thấy u càng lớn tỷ lệ sống thêm 5 năm càng giảm (P=0,008). Matteo Anghileri (2005) trên nghiên cứu 205 bệnh nhân, sống thêm 5 năm nhóm u < 5 cm, > 5 cm ñến ≤ 10 cm và > 10 cm là 76,3%, 53% và 43,7%, khối u lớn có tỷ lệ tái phát tại vùng và di căn xa cao hơn, do vậy làm giảm tỷ lệ sống thêm(9). Với những khối u kích thước lớn khả năng phẫu thuật rộng u khó khăn hơn. Độ mô học cũng là một yếu tố tiên lượng biểu ñồ 7 cho thấy ñộ mô học 3 sống 5 năm 14,3%, ñộ 1 87,1% (P<0,001). Kyoji OkadaK (2006) nghiên cứu trên 56 bệnh nhân chia ñộ mô học ra ñộ thấp và ñộ cao, tỷ lệ sống 5 năm của nhóm ñộ mô học thấp là 100%, thời gian theo dõi trung bình là 44 tháng, của nhóm ñộ mô học cao là 41,4%, thời gian theo dõi trung bình là 28 tháng, sự khác biệt là rõ rệt với P=0,003(14). Sống thêm 5 năm theo loại MBH, sống thêm 5 năm của u schwann ác 56,3% sacôm xơ thần kinh 82,8% (biểu ñồ 8), sự khác nhau có ý nghĩa (p=0,034). Thực tế quan sát trên lâm sàng sacôm xơ thần kinh thường nằm vị trí u nông, dễ phát hiện, tiến triển chậm, kết quả ñiều trị khả quan hơn, phẫu thuật thường chỉ lấy rộng u và bảo tồn tối ña chi, còn u schwann ác hay nằm ở vị trí sâu trong các bó cơ phẫu thuật triệt căn khó khăn hơn thường phát hiện ở giai ñoạn muộn hơn làm ảnh hưởng ñến tỷ lệ sống thêm. Theo biểu ñồ 9 sống thêm 5 năm của nhóm phẫu thuật cắt rộng u 74,7%, cắt rìa u 34,9%, cắt cụt chi 48% khác biệt có ý nghĩa (p<0,05). Kyoji Okada (2006) nghiên cứu 53 trường hợp phẫu thuật chỉ ra những khối mà diện mổ không ñủ rộng (cắt rìa u hoặc lấy u trong bao) liên quan với tỷ lệ tái phát cao với p<0,0001(14). Barbara S. Ducatman trên 120 trường hợp UBTKNBA năm 1986 có 74 trường hợp (62%) ñược mổ cắt rộng u, 38 trường hợp lấy rìa u, tỷ lệ sống 5 năm của 2 phương pháp này khác nhau có ý nghĩa thống kê với P<0,01(3). Phân tích ña yếu tố theo hoi quy Cox ñể ñánh giá các yếu tố liên quan ñến sống thêm 5 năm, bảng 3 cho thấy kích thước u là yếu tố ảnh hưởng mạnh mẽ nhất ñến sống thêm 5 năm (tỷ trọng lớn nhất 10,942), khối u lớn khả năng phẫu thuật triệt căn hạn chế hơn và nguy cơ di căn xa cao hơn. KẾT LUẬN Tỷ lệ tái phát và sống thêm 5 năm của UBTKNBA Bệnh gặp mọi lứa tuổi, lứa tuối 51 - 60 hay gặp nhất 23,5%. Tỷ lệ nam/nữ 1,1. Tỷ lệ bệnh nhân có bệnh von Recklinghausen là 10,8%. UBTKNBA gặp ở mọi vị trí, gặp tỷ lệ cao ở chi (42,2%). Xếp loại T2 chiếm tỷ lệ cao nhất 59,8%. U schwann ác chiếm tỷ lệ cao hơn sacôm xơ thần kinh. Cắt rộng u chiếm tỷ lệ cao hơn so với cắt rìa u (65,7% so với 24,5%). Tỷ lệ phẫu thuật ñơn thuần là 67,7%. Tỷ lệ tái phát là 36,1%, tỷ lệ tái phát sau 5 năm là 43,5%. Tỷ lệ sống thêm 5 năm là 60,6%, tỷ lệ sống thêm không bệnh là 52,8%. Một số yếu tố tiên lượng liên quan ñến sống thêm 5 năm U > 10 cm tỷ lệ sống 5 năm là 35,2%, u ≤ 5 cm là 90,3% (P=0,008). Độ mô học 3 sống thêm 5 năm là 14,3%, ñộ 1 là 81,7% (P<0,001). U schwan ác tỷ lệ sống 5 năm thấp hơn sacôm xơ thần kinh (P=0,034). Cắt rộng u sống thêm 5 năm là 74,7%, cắt rìa u là 34,9% (P=0,027). Kích thước u là yếu tố ảnh hưởng mạnh nhất ñến sống thêm 5 năm.g Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 14 * Phụ bản của Số 4 * 2010 Chuyên ñề Ung Bướu 603 TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Ali Nawaz Khan, MBBS, LRCP,ERCS (2005): In: “Neurofibromatosis Type 1”, eMedicine Specialties > Radiology > Brain/spine (2005). 2. Apornchayanon O, Hirota T, Itabashi M et al (1983): “Malignant peripheral nerve tumors: a clinicopathological and electron microscopic study”. Jpn J Clin Oncol. 1984 Mar;14(1):57-74. 3. Barbara S. Ducatman, Bernd W, Scheithauer et al (1986): “Malignant peripheral nerve sheath tumors, a clinicopathologic study of 120 cases”. Wiley interscience, Cancer volume 57, tr 2006-2021 (1986). 4. Chang S-M, William L. Ho et al (1994): “ Malignant peripheral nerve sheath tumor: A study of 21 cases”. Chin Med J (Taipei) 1994; 54: 122-130. 5. Đặng Thế Căn, Hoàng Xuân Kháng (1991): “Nhận xét một số di căn hạch của các sacôm không thuộc hệ tạo huyết tại bệnh viện K từ năm 1975 ñến 1985”. Y học Việt Nam. 1991(158). Đặc san ung thư, tr. 84-88. 6. Jean-Nicolas Vauthey, James M, Woodruff et al (1994): “Extremety malignant peripheral nerve sheath tumor: 10 years experience”. Annals of Surgical Oncology, 2(2): 126-131. 7. Lê Đình Roanh (1993): “Phân loại u mô mềm”. Phân loại mô bệnh học các khối u. 1993(2). Bộ môn giải phẫu bệnh. Trường Đại học Y Hà Nội, tr. 184-223. 8. Madhabananda K, Suryanarayana D, Nootan K.S et al (2006) “Malignant peripheral nerve sheath tumors (MPNST) – Clinicopathological study and treatment outcome of twenty-four cases” World Journal of Surgical Oncology (2006) 1477-1499. 9. Matteo A, Rosalba M, Marco F el al (2006): “Malignant peripheral nerve sheath tumor, Prognostic factor and survival’’ Wiley interScience, Volume 107, Issue 5, Pages 1065-1074. 10. Mc Carron KF, Goldblum JR et al (1998): “Plexiform neurofibroma with and without associated malignant peripheral nerve sheath tumor: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 54 cases”. Mod Pathol. 1998 Jul;11(7):612-7. 11. Ngô Trường Sơn (2007): “Nghiên cứu ñặc ñiểm lâm sàng, mô bệnh học và kết quả ñiều trị sacôm mô mềm vùng thân mình tại bệnh viện K”. Luận văn tốt nghiệp bác sĩ nội trú.. Trường Đại học Y Hà Nội, Hà Nội. 12. Nguyễn Đại Bình (2003): “Nghiên cứu sinh thiết kim lớn xếp ñộ mô bệnh học và một số yếu tố tiên lượng của sacôm mô mềm tại bệnh viện K”. Luận văn tiến sĩ y học. Trường Đại học Y Hà Nội, Hà Nội. 13. Nguyễn Đại Bình (2007): “Sacôm mô mềm”. Trong: Chẩn ñoán và ñiều trị bệnh ung thư. Nhà xuất bản Y học. 2007. tr. 369-382. 14. Okada K, Hasegawa T, Tajino T el al (2007): “Malignant peripheral nerve sheath tumor: analysis of treatment outcome”. Ann Surg Oncol_ 2007 Feb; 14(2): 597-506. 15. WaneboJE, Malik JM, Vandenberg et al: “Malignant peripheral nerve sheath tumor. A clinicalpathologic study of 28 cases”. Cancer 1993 Feb 15;71(4):1247-53. 16. William WW, Hirose T, Scheithauer BW et al (1997): “Malignant peripheral nerve sheath tumor: analysis of treatment outcome”. International journal of radiation oncology. Biology, physics; 1998 Sep 1;42(2):tr351-360.