Đặc điểm lâm sàng và siêu âm tim ở bệnh nhân mắc bệnh động mạch vành trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi tại bệnh viện nhi trung ương

tạp chí nhi khoa 2019, 12, 4 46 ĐẶC ĐIỂM LÂM SÀNG VÀ SIÊU ÂM TIM Ở BỆNH NHÂN MẮC BỆNH ĐỘNG MẠCH VÀNH TRÁI XUẤT PHÁT BẤT THƯỜNG TỪ ĐỘNG MẠCH PHỔI TẠI BỆNH VIỆN NHI TRUNG ƯƠNG Lê Nhật Cường1, Đặng Thị Hải Vân1, Nguyễn Lý Thịnh Trường2 Đỗ Minh Thùy2, Nguyễn Thị Hải Hà2 1Đại học Y Hà Nội; 2Bệnh viện Nhi Trung ương TÓM TẮT Mục tiêu: Mô tả đặc điểm lâm sàng, siêu âm tim của bệnh nhi mắc bệnh động mạch vành (ĐMV) trái xuất phát bất thường từ động mạch phổi (ĐMP) tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Phương pháp nghiên cứu: Nghiên cứu mô tả cắt ngang gồm 37 bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP tại Bệnh viện Nhi Trung ương. Kết quả: Có78,4% bệnh nhân phát hiện bệnh trước 6 tháng tuổi. Nam/nữ: 1/1,3. Khó thở là lý do chính mà bệnh nhân được đưa đi khám, tỷ lệ bệnh nhân suy dinh dưỡng, suy tim, sốc tim và tiếng thổi tại tim lần lượt là 54%, 97%, 19% và 41%. Trên Xquang ngực thẳng 36/37 bệnh nhân có chỉ số tim ngực tăng, với chỉ số tim ngực trung bình: 67,4 ± 7,8 %. Trên điện tâm đồ thiếu máu cơ tim vùng trước bên thấy ở trên 50 % số bệnh nhân, sóng Q sâu chủ yếu thấy ở chuyển đạo aVL. Có 33/37 bệnh nhân đều phát hiện được bệnh nhờ siêu âm tim. Trên siêu âm tim: LVEF giảm (39,14 ± 17,47 %), LVDd tăng (9,47 ± 4,59 Z-score), ĐMV phải giãn, HoHL gặp ở 89 % bệnh nhân, chủ yếu là HoHL mức độ trung bình. Kết luận: Bệnh thường có các đặc điểm: tuổi khởi phát bệnh nhỏ, suy tim là biểu hiện thường gặp, tiếng thổi tại tim ít nghe thấy. Chỉ số tim ngực tăng rất cao trên Xquang ngực. Trên điện tâm đồ sóng Q sâu thường thấy ở chuyển đạo aVL . Trên siêu âm tim ĐMV phải giãn là dấu hiệu gián tiếp thường gặp. Từ khóa: Bệnh động mạch vành trái xuất phát từ động mạch phổi, Bệnh viện Nhi Trung ương ABSTRACT CLINICAL AND ECHOCARDIOGRAPHIC FEATERS OF PATIENTS WITH LEFT CORONARY ARTERY ORIGINIZED FROM PULMONARY ARTERY AT THE NATIONAL HOSPITAL OF PEDIATRICS Objectives: Clinical features, echocardiography of patients with anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) at the National Children’s Hospital. Patients and method: This is a cross-sectional study including 37 patients with ALCAPA at the National Children’s Hospital. Results: There were 37 patients in which: 78.4% of patients was detected the disease before 6 months of age, the ratio of male/female: 1/1,3. At the time of detection: dyspnea was the main reason that patients were taken for examination, the proportion of patients with malnutrition, heart failure, cardiogenic shock and heart murmur was 54%, 97%, 19% and 41%. On chest radiographs, 36/37 patients had an increase in chest cardiac index, with a main chest cardiac index is 67.4 ± 7.8%. On the electrocardiogram of the LV myocardial ischemia found in more than 50% of patients, deep Nhận bài: 28-6-2019; Chấp nhận: 15-8-2019 Người chịu trách nhiệm chính: Lê Nhật Cường Địa chỉ: Bệnh viện Nhi Trung ương; Email: nhatcuong93@gmail.com 47 phần nghiên cứu 1. ĐẶT VẤN ĐỀ Động mạch vành trái (ĐMV) xuất phát bất thường từ động mạch phổi (ĐMP) là một bệnh lý tim bẩm sinh hiếm gặp, với tỷ lệ khoảng 1/300000 trẻ sinh ra sống [1]. Bệnh thường gây ra thiếu máu cơ tim thất trái, giãn buồng tim trái, giảm chức năng tâm thu thất trái và hở hai lá (HoHL) ở trẻ nhỏ, đôi khi ở trẻ lớn chỉ gặp HoHL đơn độc [2]. Triệu chứng lâm sàng thường không đặc hiệu, phụ thuộc vào tuần hoàn bàng hệ giữa 2 ĐMV và tuổi bệnh nhân. Bệnh nhân mắc bệnh có thể có các triệu chứng của suy tim sung huyết (khó thở, gan to, bú kém, chậm tăng cân), sốc tim, tiếng thổi tại tim do HoHL [1],[2]. Trên điện tâm đồ, thường gặp các dấu hiệu của thiếu máu cơ tim thất trái, sóng Q sâu thường thấy ở chuyển đạo DI và aVL, không thấy ở DII, DIII [3]. Trên siêu âm tim, bệnh biểu hiện bởi các dấu hiệu như: quan sát thấy ĐMV trái xuất phát từ ĐMP, ĐMV phải giãn, phân suất tống máu thất trái (LVEF) giảm, đường kính cuối tâm trương thất trái (LVDd) tăng, HoHL [1],[4],[5],[6]. Nhìn chung các triệu chứng lâm sàng không đặc hiệu nên dễ chẩn đoán nhầm với các bệnh khác như HoHL đơn độc, bệnh cơ tim giãn, viêm cơ tim cấp [6]. Chính vì vậy chúng tôi tiến hành nghiên cứu với mục tiêu: Xác định các đặc điểm lâm sàng và siêu âm tim của bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP. 2. ĐỐI TƯỢNG VÀ PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU 2.1. Đối tượng nghiên cứu: Bệnh nhân được chẩn đoán bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP được phẫu thuật tại Bệnh viện Nhi Trung ương có thông tin và hồ sơ bệnh án đầy đủ. 2.2. Phương pháp nghiên cứu Nghiên cứu mô tả với mẫu thuận tiện trong thời gian từ tháng 1 năm 2011 tới tháng 7 năm 2019. Các biến số: lâm sàng (tuổi khởi phát, cân nặng, lý do đi khám, suy tim, tiếng thổi tại tim, sốc tim), chỉ số tim ngực, thiếu máu vùng trước bên trên điện tâm đồ, siêu âm tim (LVEF, LVDd, đường kính ĐMV phải, HoHL). Thu thập số liệu theo mẫu bệnh án nghiên cứu, xử lý số liệu theo phương pháp thống kê y học với phần mềm SPSS 20.0, sử dụng các test thống kê phù hợp, khi so sánh mức khác biệt có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. 3. KẾT QUẢ NGHIÊN CỨU Nghiên cứu của chúng tôi gồm có 37 bệnh nhân mắc bệnh ĐMV trái xuất phát bất thường từ ĐMP tới khám và điều trị tại Bệnh viện Nhi Trung ương. * Đặc điểm chung - Tuổi trung vị là 3 tháng,78,4% bệnh nhân được phát hiện bệnh trước 6 tháng tuổi, chỉ có 3 bệnh nhân (8,1%) phát hiện bệnh sau 12 tháng tuổi. - Tỷ lệ nam/nữ là: 1/1,3. * Đặc điểm lâm sàng Lý do đi khám bệnh: 78,4% trẻ được gia đình đưa đi khám vì khó thở, ngoài ra một số trẻ được gia đình đưa đi khám vì các triệu chứng khác như bú kém (2,7%), nôn trớ (8,1%), chậm lớn (5,4%). Q waves are mainly seen in aVL leads, while the left ventricular thickness is only about one third of patients. Most patients was detected the disease by echocardiography. On echocardiography: LVEF decreased (39,14 ± 17.47%), LVDd increased (9,47 ± 4,59 Z-score), right coronary artery dilated, the proportion of patients with MR was 89%. Conclusion: People with ALCAPA often have the following characteristics: early onset of age, slow progressive heart failure and high heart rate index on x-ray chest, on the electrocardiogram often see myocardial ischemia, little left heart thickness, on echocardiography RCA dilatation is a common indirect sign, there are also signs of: reduced LVEF, increased LVDd, MR. Key words: Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery tạp chí nhi khoa 2019, 12, 4 48 * Các triệu chứng lâm sàng Biểu đồ 1. Các triệu lâm sàng Nhận xét: Tại thời điểm nhập viện: 54% bệnh nhân có suy dinh dưỡng, 95% bệnh nhân có suy tim (bao gồm cả suy tim mạn và suy tim cấp) sốc tim chiếm 19%, chỉ có 41% bệnh nhân có tiếng thổi ở tim. * Xquang ngực thẳng Có 36/37 (97%) bệnh nhân có chỉ số tim ngực tăng, chỉ số tim ngực trung bình: 67,4 ± 7,8%, chỉ số tim ngực thấp nhất là 49% và cao nhất là 84% * Điện tâm đồ Có 35/37 bệnh nhân được ghi điện tâm đồ 12 chuyển đạo, trong đó: tỷ lệ bệnh nhân có Q sâu, T âm, ST chênh lần lượt là: 68,6%, 65,7%, 54,3%, dày thất trái chỉ gặp ở 31,4% (11/35) bệnh nhân. Trong đó sóng Q sâu gặp chủ yếu ở chuyển đạo aVL, ít gặp ở V5, V6, chỉ có 5 bệnh nhân có rối loạn nhịp. Bảng 1. Mối quan hệ giữa Q sâu trên điện tâm đồ và sốc tim Sốc tim Có Không Sóng Q sâu trên điện tâm đồ Có n 7 17 % 29,0 71,0 Không n 0 11 % 0 100 p = 0,045, OR = 1,4 Nhận xét: Tỷ lệ bị sốc tim ở nhóm bệnh nhân có sóng Q sâu cao hơn 1,4 lần so với nhóm không có sóng Q sâu trên điện tâm đồ. Sự khác biệt này là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. % Số bệnh nhân Suy dinh dưỡng Suy tim Sốc tim Tiếng thổi 49 phần nghiên cứu * Siêu âm tim Khoảng gần một nửa (45,9 %) bệnh nhân được phát hiện bệnh trong lần siêu âm đầu tiên. Có 4 bệnh nhân không phát hiện được bệnh sau 2 lần siêu âm tim: 2 bệnh nhân được chẩn đoán là bệnh cơ tim giãn, 1 bệnh nhân chẩn đoán là hở hai là và 1 bệnh nhân chỉ chẩn đoán bệnh Fallot 4 kèm theo. Bảng 2. Mối liên quan giữa đo đường kính ĐMV phải và phát hiện bệnh trên siêu âm tim đầu tiên Phát hiện được bệnh trong lần siêu âm đầu tiên Tổng Có Không Đo đường kính ĐMV phải Có n 8 3 11 % 72,7 27.3 100 Không n 9 17 26 % 34,6 65,4 100 p 0,03 Nhận xét: Trong lần siêu âm đầu tiên, với bệnh nhân có đo đường kình ĐMV phải thì tỷ lệ phát hiện được bệnh là 72,7% cao hơn so với bệnh nhân không được đo đường kính ĐMV phải (34,6% bệnh nhân). Sự khác biệt này là có ý nghĩa thống kê với p < 0,05. Bảng 3. Các chỉ số trên siêu âm tim Chỉ số Nhỏ nhất Lớn nhất Giãn Trung bình n % LVDd (Z-Score) (n = 37) 0,10 18,69 33 89,2 9,47 ± 4,59 LVEF (%) (n = 37) 11 78 30 81,1 39,14 ± 17,47 ĐK ĐMV phải (Z-Score) (n = 21) 1,37 13,69 17 81,0 4,72 ± 2,82 Nhận xét: Có 33/37 (89,2%) bệnh nhân có tăng LVDd, LVEF trung bình là: 39,14 ± 17,47%. Có 21 bệnh nhân được đo đường kính ĐMV phải, trong đó 17 bệnh nhân (81%) tăng đường kính ĐMV phải. Bảng 4. Mối liên quan giữa LVEF và LVDd với tuổi phát hiện bệnh < 6 tháng tuổi n = 28 ≥ 6 tháng tuổi n = 9 p LVEF (%) 33,29 ± 14,21 57,33 ± 14,22 < 0,001 LVDd (Z-score) 9,86 ± 4,08 8,27 ± 6,04 0,37 Nhận xét: LVEF ở nhóm trẻ từ 6 tháng tuổi trở lên cao hơn một cách có ý nghĩa thống kê so với nhóm trẻ dưới 6 tháng tuổi với p < 0,05. Không có sự khác biệt về LVDd giữa trẻ từ 6 tháng tuổi trở lên và trên 6 tháng tuổi. tạp chí nhi khoa 2019, 12, 4 50 Bảng 5. Mức độ hở van hai lá Mức độ HoHL n % Không hở 4 11 Hở nhẹ 6 16 Hở trung bình 19 51 Hở nặng 8 22 Nhận xét: Có 33/37 bệnh nhân có hở van hai lá chiếm 89%. Trong đó hở van hai lá mức độ trung bình và nặng là 73%. 4. BÀN LUẬN Trong nghiên cứu của chúng tôi có 37 bệnh nhân với tuổi trung vị là 3 tháng và 78,4% bệnh nhân phát hiện bệnh trước 6 tháng tuổi, tương tự với kết quả của Muzaffa T và Yan Gao [1],[5]. Nhìn chung tuổi khởi phát bệnh thường tương đối nhỏ. Trẻ nữ gặp nhiều hơn nam cũng phù hợp với kết quả của các tác giả khác [1],[2],[6]. Tại thời điểm nhập viện có khoảng một nửa số bệnh nhân có suy dinh dưỡng, nghiên cứu của Yan Gao và cộng sự cũng đã chỉ ra chậm lớn là một trong những triệu chứng lâm sàng thường gặp của bệnh [1]. Suy tim mạn là biểu hiện lâm sàng chính, ít gặp sốc tim và đa số cha mẹ đưa trẻ đi khám trong lần khám phát hiện ra bệnh là vì khó thở, tiếng thổi tại tim cũng chỉ nghe thấy ở chưa tới một nửa số bệnh nhân. Wesselhoeft H và cộng sự nhận thấy ở nhóm trẻ bú mẹ thường gặp là các dấu hiệu của suy tim như: khó thở, bú kém, chậm lớn lúc khoảng 8 tuần tuổi, tiếng thổi tại tim thường không nghe thấy hoặc chỉ là tiếng thổi nhỏ [2]. Một số nghiên cứu gần đây cũng nhận thấy rằng suy tim gặp ở khoảng trên 2/3 số bệnh nhân, trong đó sốc tim ít gặp và chỉ 10% số bệnh nhân nghe thấy tiếng thổi [6]. Trên Xquang ngực thẳng, 36/37 có chỉ số tim ngực tăng, chỉ số tim ngực trung bình là 67,4 ± 7,8%. Nghiên cứu của Muzaffar T cũng cho kết quả tương tự với chỉ số tim ngực trung bình là 60 % và có 85 % bệnh nhân có tim to trên Xquang ngực [5]. Trên điện tâm đồ, khoảng 2/3 bệnh nhân có thiếu máu cơ tim vùng trước bên, kết quả này thấp hơn nghiên cứu của Muzaffar T, điều này có thể do tuổi của bệnh nhân trong nghiên cứu của chúng tôi thấp hơn của Muzaffar T trong khi đó các biểu hiện thiếu máu cơ tim thường rõ nhất ở lúc bệnh nhân khoảng 9 tháng tuổi [2],[5]. Sóng Q sâu thường gặp ở chuyển đạo aVL và đây cũng là dấu hiệu phân biệt với bệnh cơ tim giãn (trong bênh cơ tim giãn thường thấy sóng Q sâu ở chuyển đạo V5, V6) [3]. Trong nghiên cứu chỉ có 4 bệnh nhân không chẩn đoán được bệnh bằng siêu âm tim, 4 bệnh nhân này được chẩn đoán trên là bệnh cơ tim giãn, HoHL và 1 bệnh nhân chỉ chẩn đoán là Fallot 4 kèm theo, kết quả này tương tự với nghiên cứu của Azaki [6]. Trong lần siêu âm đầu tiên nếu có đo đường kính ĐMV phải thì tỷ lệ phát hiện bệnh cao hơn. Có 24 bệnh nhân được đo đường kính ĐMV phải trong đó có 17 bệnh nhân có đường kính ĐMV phải tăng. Nghiên cứu của Azakie A cho thấy đường kính trung bình ĐMV phải là 3,1 ± 1,2 mm, lớn hơn bách phân vị thứ 95 theo diện tích cơ thể [6]. Giãn ĐMV phải là một dấu hiệu gián tiếp giúp chúng ta nghi ngờ bệnh khi không quan sát thấy ĐMV trái xuất phát từ ĐMV trên siêu âm tim. Tỷ lệ bệnh nhân có LVEF giảm, LVDd tăng lần lượt là 81,1%, 89,2%, LVEF trung bình của bệnh nhân là 39,14 ± 17,47%. Buồng tim trái giãn và giảm LVEF cũng là các dấu hiệu thường gặp trên 51 phần nghiên cứu siêu âm tim trong nghiên cứu của Yan Gao, Azakie A [1],[6]. LVEF trung bình ở nhóm bệnh nhân trên 6 tháng tuổi cao hơn so với nhóm bệnh nhân dưới 6 tháng tuổi(sự khác biệt này là có ý nghĩa thống kê) do khi bệnh nhân lớn tuổi tuần hoàn bàng hệ giữa 2 ĐMV phong phú nên tưới máu thất trái được đảm bảo, vì vậy ở các bệnh nhân lớn tuổi chúng ta ít gặp buồng tim trái giãn và giảm LVEF mà chủ yếu gặp HoHL đơn độc [2]. HoHL gặp ở 81,0% bệnh nhân thường do giãn vòng van hoặc sa lá van, tỷ lệ này cũng tương tự với nghiên cứu của Yan Gao [1]. 5. KẾT LUẬN Bệnh nhân mắc bệnh có các đặc điểm: tuổi khởi phát bệnh nhỏ (tuổi trung vị là 3 tháng), suy tim tiến triển chậm, tiếng thổi tại tim ít nghe thấy (41% bệnh nhân). Chỉ số tim ngực trung bình; 67,4 ± 7,8%. Trên điện tâm đồ thiếu máu cơ tim vùng trước bên ở 2/3 bệnh nhân, sóng Q sâu thường thất ở chuyển đạo aVL. Trên siêu âm tim ĐMV giãn gặp ở 17/24 bệnh nhân, ngoài ra còn gặp các dấu hiệu: giảm LVEF, tăng LVDd, HoHL với tỷ lệ lần lượt là 81,1%, 89,2% và 81,0%. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Gao Y., Zhang J., Huang G.-Y. et al. (2017). Surgical Outcomes of Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery in Children: An Echocardiography Follow-up. Chin Med J (Engl), 130(19), 2333-2338. 2. Hadwing Wesselhoeft , Fawcett J. S., and Johnson Arnold L. (1968). Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Trunk. Circulation, 38(2), 403-425. 3. Chang R.-K.R. and Alladari (2003). Allada performed this work during the tenure of a Clinician–Scientist Award from the American Heart Association G.L.A.Affiliate. V. (2001). Electrocardiographic and Echocardiographic Features That Distinguish Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from Pulmonary Artery from Idiopathic Dilated Cardiomyopathy. Pediatr Cardiol, 22(1), 3-10. 4. Kanoh M., Inai K., Shinohara T. et al. (2017). Outcomes from anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery repair: Long-term complications in relation to residual myocardial abnormalities. J Cardiol, 70(5), 498-503. 5. Muzaffar T., Ahmad Ganie F., Gpoal Swamy S. et al. (2014). The Surgical Outcome of Anomalous Origin of the Left Coronary Artery from the Pulmonary Artery. Int Cardiovasc Res J, 8(2), 57-60. 6. Azakie A., Russell J.L., McCrindle B.W. et al. (2003). Anatomic repair of anomalous left coronary artery from the pulmonary artery by aortic reimplantation: early survival, patterns of ventricular recovery and late outcome. Ann Thorac Surg, 75(5), 1535-1541.