Nhân ba trường hợp xoắn lách phụ phát hiện bằng siêu âm và hồi cứu y văn

ÑIEÄN QUANG VIEÄT NAM Số 12 - 07 / 2013 533 NGHIÊN CỨU KHOA HỌC SCIENTIFIC RESEARCH SUMMAry NHÂN BA TRƯỜNG HỢP XOẮN LÁCH PHỤ PHÁT HIỆN BẰNG SIÊU ÂM VÀ HỒI CỨU Y VĂN Torsion of accessory spleen in children: three case reports and literature review Nguyễn Hữu Chí*, Đỗ Thanh Thủy*, Lê Cẩm Thạch*, Võ Hà Nhật Thúy*, Huỳnh Nhất Hạnh Nhân* Objectives: To present sonographic findings of torsion of accessory spleen. Methods: Three case reports. Results: Case 1: A 2-year-old girl presented with a two- day history of left abdominal pain. Ultrasound revealed a solid, hypoechoic and avascular mass below the lower pole of the spleen. Case 2: A 14-year-old boy presented with 10 days of intermittent left upper quadrant pain. Ultrasound showed a solid, heterogeneous and hypoechoic mass below the lower pole of the spleen. This mass had poor vascularity, some small peripheral vessels, whirlpool sign at the hilum and vascular dilatation at the lower pole of the spleen. Case 3: An 8-month-old boy, ultrasound showed a hypoechoic, avascular mass in the right upper quadrant near the main spleen with hyperechogenicity of the surrounding omentum. In all three cases, we diagnosed torsion and necrosis of accessory spleen. Surgical and pathologic results confirmed the diagnosis. Conclusions: Torsion of accessory spleen is an extremely rare entity. It may manifest as acute or subacute abdominal pain. USG is a simple and exact procedure if we consider it. Keywords: accessory spleen, torsion, ultrasound, children. *Khoa Siêu âm, Bệnh viện Nhi Đồng I ÑIEÄN QUANG VIEÄT NAM Số 12 - 07 / 2013534 NGHIÊN CỨU KHOA HỌC I. ĐẶT VẤN ĐỀ Xoắn lách phụ là một bệnh lý cực kỳ hiếm gặp, được báo báo lần đầu tiên vào năm 1914 bởi Alexander và Romanes trên bệnh nhân nữ 25 tuổi.1 Theo y văn đến nay chỉ có 36 trường hợp được báo cáo trên thế giới, hầu hết là trẻ em và người trẻ, trong đó trẻ em là 17 ca. 1-34 Chúng tôi báo cáo ba trường hợp xoắn lách phụ được chẩn đoán trước mổ bằng siêu âm. Trường hợp 1 Bé gái 2 tuổi nhập viện vì đau hông trái 2 ngày, không sốt, tiêu tiểu bình thường. Khám lâm sàng không ghi nhận bất thường. Xét nghiệm cận lâm sàng BC 9500/mL, Hct 29,8%, Hb 9,8g/dL. Siêu âm phát hiện khối dạng đặc echo kém, giới hạn rõ nằm sát cực dưới lách, kích thước 63x32mm. Khối này có cuống mạch máu riêng, khảo sát Doppler có tưới máu ở cuống nhưng không thấy tưới máu trong khối này. Các cơ quan khác (gan, lách, thận, tụy) không ghi nhận bất thường. Không có dịch ổ bụng. Hình ảnh siêu âm gợi ý chẩn đoán xoắn lách phụ. Diễn tiến siêu âm 2 lần tiếp theo, khối echo không đồng nhất với những vùng echo kém tương ứng với những ổ hoại tử (H.1), mạc nối xung quanh echo dày do phản ứng viêm (H.2). Bệnh nhi được phẫu thuật sau 2 ngày nhập viện. Gan, lách bình thường. Khối hoại tử tím đen vùng hạ sườn trái, sát cực dưới lách, được bao bọc bởi mạc nối viêm. Khối này xoắn 720o quanh cuống mạch máu riêng. Kết quả giải phẫu bệnh mô lách hoại tử xuất huyết. Hậu phẫu ổn, bệnh nhi được xuất viện sau 3 ngày. Trường hợp 2 Bé trai 14 tuổi nhập viện vì đau quặn từng cơn hạ sườn trái 10 ngày, không sốt, tiêu tiểu bình thường. Siêu âm tuyến trước nghi ngờ nang ruột đôi, chuyển Nhi Đồng 1. Một năm nay bé thường hay đau hạ sườn trái tái đi tái lại, đau quặn từng cơn, uống thuốc viêm dạ dày không giảm, sau đó tự hết. Khám lâm sàng không ghi nhận bất thường. Xét nghiệm cận lâm sàng BC 7330/mL, Hct 39,5%, Hb 12,9g/dL. Siêu âm phát hiện cực dưới lách có khối dạng đặc echo kém không đồng nhất d = 47 x 81mm, tưới máu ít, có vài mạch máu nhỏ ngoại biên. Có dấu whirlpool ở cuống. Dãn mạch máu cực dưới lách. Không có dịch ổ bụng. Siêu âm chẩn đoán xoắn hoại tử lách phụ cực dưới. Bệnh nhi được phẫu thuật nội soi sau đó 2 ngày. Ổ bụng có dịch vàng trong. Thám sát lách vị trí bình thường d=10 x 6cm. Lách phụ nằm bên dưới kích thước 8 x 4 cm được mạc nối lớn bám vào. H.1. A. Khối echo không đồng nhất giới hạn rõ với những vùng echo kém (mũi tên) nằm sát cực dưới lách. B, C. Lách vị trí cấu trúc bình thường (dấu hoa thị). H.2. Khối có cuống mạch máu riêng (mũi tên). Mạc nối quanh echo dày. ÑIEÄN QUANG VIEÄT NAM Số 12 - 07 / 2013 535 NGHIÊN CỨU KHOA HỌC Gỡ mạc nối lớn thấy lách phụ sẫm màu, cuống lách phụ bị xoắn. Cắt lách phụ nội soi. Giải phẫu bệnh lách sung huyết, xuất huyết do xoắn lách. Hậu phẫu ổn, bệnh nhi xuất viện sau 7 ngày. Trường hợp 3 Bé trai 8 tháng nhập viện vì bỏng đùi phải do thoát mạch đã ghép da ngày thứ 8. Trước đó bé được phẫu thuật Blalock ngày thứ 33 vì kênh nhĩ thất toàn phần, tâm nhĩ độc nhất, tâm thất độc nhất, bất thường vị trí đại động mạch, hẹp động mạch phổi. Ngày thứ 6 sau nhập viện bé ói nhiều lần 2 ngày liên tiếp, sốt 38,3oC, không chơi, quấy khóc, tiêu tiểu bình thường. Khám vết thương bẹn đùi phải khô, bụng mềm chướng nhẹ, không sờ thấy khối bất thường. Xét nghiệm cận lâm sàng BC 8840/mL, Hct 40,6%, Hb 11,8g/dL. Siêu âm phát hiện bệnh nhân bị đảo ngược phủ tạng. Dạ dày nằm bên phải, dãn ứ dịch dạ dày. Lách chính nằm bên phải, xoay vô trong, dưới gan, d = 30 x 16mm, tưới máu bình thường. Vùng hạ sườn phải cạnh lách có một khối echo kém d = 16 x 13mm, không thấy phổ mạch máu, dày mạc nối xung quanh. Không có dịch ổ bụng. Siêu âm chẩn đoán xoắn hoại tử lách H.3. Lách chính, vị trí bình thường, còn tưới máu H.4. Cực dưới lách, có khối echo kém, một số ổ hoại tử, mất tưới máu H 5. Bệnh nhi đa lách, đảo ngược phủ tạng khối nằm hạ sườn phải, echo kém không tưới máu H 6. Hình đại thể xoắn hoại tử lách trong lúc phẫu thuật ÑIEÄN QUANG VIEÄT NAM Số 12 - 07 / 2013536 NGHIÊN CỨU KHOA HỌC phụ trên bệnh nhân đảo ngược phủ tạng. Bệnh nhân được phẫu thuật sau đó 1 ngày. Thám sát thấy lách chính bình thường. Bên dưới lách chính có khối d = 15 x 30mm, đã hoại tử bã đậu có mạc nối lớn bao quanh. Cắt lách phụ hoại tử. Giải phẫu bệnh hoại tử lách kèm vôi hóa rải rác. Bệnh nhi xuất viện ổn. II. BÀN LUẬN Lách phụ là một bất thường bẩm sinh do mô lách lạc chỗ nằm ngoài lách chính. Bất thường xảy ra do sự khiếm khuyết quá trình hợp nhất của mầm lách, nằm ở mặt lưng mạc treo dạ dày giữa tụy và dạ dày, vào tuần thứ 5 của thai kỳ.35 Tần suất của lách phụ là 10-30% trên tử thiết, 3,1- 3,7% trên CT và siêu âm, 16% trên CT có tiêm chất cản quang.36 Lách phụ có khuynh hướng teo dần theo tuổi nên thường gặp ở trẻ em và người trẻ.5 Lách phụ thường được phát hiện tình cờ và có thể nằm ở rốn lách, cuống mạch máu lách, sau phúc mạc vùng đuôi tụy, mạc nối lớn dọc theo bờ cong lớn dạ dày, mạc treo ruột non và đại tràng, dây chằng rộng bên trái ở nữ, túi cùng Douglas, cạnh tinh hoàn trái và trung thất.4 Lách phụ có kích thước từ vài milimet đến vài cm.36-38 Theo Valls và Pérez, lách phụ bị xoắn có kích thước to có thể do tắc nghẽn tĩnh mạch.10,11 Lách phụ nhận máu nuôi từ động mạch lách và trong một số ít trường hợp khi cuống mạch máu dài, có thể xảy ra xoắn. Triệu chứng thay đổi từ đau bụng mơ hồ trong xoắn từng lúc, đến sốt, nôn ói và đau bụng cấp trong trường hợp xoắn hoại tử cấp.1-34 Xoắn lách phụ rất hiếm khi được chẩn đoán trước mổ, ngay cả với nhiều phương tiện chẩn đoán hình ảnh như siêu âm, CT, MRI. Bảng 1 tổng kết 17 trường hợp xoắn lách phụ ở trẻ em được báo cáo trên thế giới, đối chiếu kết quả chẩn đoán trước và sau mổ.3-17 Trong số 16 ca xoắn hoại tử lách phụ chỉ có 1 trường hợp của Mendi được chẩn đoán đúng trước mổ bằng siêu âm và CT.13 Hầu hết các trường hợp chẩn đoán nhầm nang ruột đôi hoặc nang mạc treo vì lách phụ đã hoại tử lâu. Trường hợp của Kaniklides, siêu âm và CT phát hiện lách phụ kích thước to, có cuống dài, nằm ở giữa bụng, có nhiều lần đau bụng từng cơn trước đó nên được phẫu thuật cắt lách phụ phòng ngừa biến chứng xoắn hoặc chấn thương.17 Ba bệnh nhân của chúng tôi đã được chẩn đoán xoắn lách phụ ngay ở lần siêu âm đầu tiên và không cần làm thêm xét nghiệm chẩn đoán hình ảnh nào khác. Hình ảnh siêu âm của xoắn lách phụ bao gồm khối echo kém, giới hạn rõ. Trường hợp hoại tử, khối trở nên không đồng nhất với những vùng echo kém giảm hồi âm. Dấu hiệu gián tiếp bao gồm sự tăng kích thước của khối này và echo dày mạc nối xung quanh. Tìm thấy lách vị trí bình thường giúp loại trừ chẩn đoán xoắn lách lạc chỗ (wandering spleen). Trên siêu âm Doppler, dấu hiệu mất tưới máu trong lách phụ là dấu hiệu tương đối đáng tin cậy, mặc dù nó có thể bị ảnh hưởng bởi các yếu tố kĩ thuật như không đủ độ nhạy Doppler. Dấu hiệu whirlpool của cuống mạch máu lách phụ rất khó phát hiện trên siêu âm cũng như trên CT, MRI. Bệnh nhân thứ nhất và thứ ba của chúng tôi mặc dù không ghi nhận được dấu whirlpool của cuống mạch máu nhưng các dấu hiệu siêu âm còn lại đều có đầy đủ và đặc biệt ở bệnh nhân thứ nhất diễn tiến các ổ hoại từ ngày càng rõ. Trường hợp của Mendi, siêu âm và CT cũng ghi nhận diễn tiến của các ổ hoại tử nhưng dấu hiệu whirlpool ở cuống mạch máu chỉ thấy trên CT.13 Ở bệnh nhân thứ hai có dấu whirlpool của cuống mạch máu. Còn tưới máu ít vì mới xoắn. Ca thứ ba xoắn hoại tử lách phụ trên bệnh nhân đảo ngược phủ tạng tương tự trường hợp của Ishibashi.16 Theo tác giả Seo xoắn hoại tử lách phụ có thể điều trị bảo tồn, nếu sinh thiết xác định chẩn đoán và theo dõi thấy lách phụ teo dần và biến mất hoàn toàn. Trường hợp của Seo báo cáo do không thể sinh thiết vì nguy cơ tổn thương ruột nên không thể loại trừ khối u ác tính, bệnh nhân cần phải được phẫu thuật.8 Lách phụ xoắn, cần chẩn đoán phân biệt với nang ruột đôi, u nang mạc treo xuất huyết hoặc u nang buồng trứng xoắn. Tuy nhiên, theo chúng tôi, đặc điểm hình ảnh siêu âm xoắn lách phụ, nếu được phân tích kỹ, có thể giúp chúng tôi chẩn đoán chính xác cả 3 trường hợp, mặc dù Y văn, cũng có thể thể chẩn đoán nhầm. Trong u nang mạc treo xuất huyết, mass echo kém hỗn hợp nằm trong rễ mạc treo, có những vùng echo trống, vách hóa, còn nang ruột đôi, mass dạng nang vách ống ÑIEÄN QUANG VIEÄT NAM Số 12 - 07 / 2013 537 NGHIÊN CỨU KHOA HỌC tiêu hóa và nếu có xuất huyết, vẫn có thể xác định được vách nang. Ngoài ra, các biến chứng khác có thể gặp của lách phụ như biến chứng cơ học (xoắn hoại tử hoặc chèn ép có thể gây tắc ruột), viêm abscess, tổn thương tân sinh (leucemia, lymphoma), tăng sinh bù trừ sau cắt lách cũng cần lưu ý để chẩn đoán chính xác.3 III. KẾT LUẬN Xoắn lách phụ là một bệnh lý cực kỳ hiếm gặp, có thể đến trong bệnh cảnh đau bụng cấp hoặc bán cấp. Siêu âm là phương tiện chẩn đoán hình ảnh đơn giản và chính xác nếu chúng ta biết và nghĩ tới. Bảng 1. Các trường hợp xoắn lách phụ ở trẻ em được báo cáo trên thế giới. 3-17 Tác giả Tuổi Giới Phương tiện hình ảnh Chẩn đoán trước mổ/ Mô tả Chẩn đoán sau mổ Settle, 1940 4t Nam Chụp đại tràng cản quang Khuyết thuốc do chèn ép bên ngoài + Mức nước hơi Xoắn hoại tử lách phụ gây tắc ruột 8t Nữ Rx, Chụp đại tràng cản quang Bụng ngoại khoa CRNN Xoắn lách phụ cấp Babcock,1974 5t Nữ Rx Bụng ngoại khoa CRNN Xoắn hoại tử lách phụ Onuigbo,1978 9t Nam Không Viêm ruột thừa Xoắn hoại tử lách phụ + Thận phải lạc chỗ hố chậu 5t Nữ Không Viêm ruột thừa Xoắn hoại tử lách phụ Nutman,1982 3,5t Nữ ? Xoắn hoại tử lách phụ Muller, 1988 15th Nữ US ? Xoắn hoại tử lách phụ Seo, 1994 10t Nam US, CT, MRI Nang mạc treo bội nhiễm hoặc xuất huyết, ∆ ≠ U trong phúc mạc Xoắn hoại tử lách phụ Chateil, 1996 15t Nữ US,CT Khối dạng đặc tăng quang viền → có vỏ bao Xoắn hoại tử lách phụ Valls, 1998 13t Nam US,CT Xoắn u nang mạc treo Xoắn hoại tử lách phụ Kaniklides, 1999 5t Nữ US, CT Lách phụ nguy cơ xoắn hoặc chấn thương / Tụy ngắn Mô lách bình thường Pèrez, 2001 13t Nam US, CT, MRI Nang ruột đôi hoặc nang mạc treo Xoắn hoại tử lách phụ Gardikis,2005 14ng Nữ Rx, US Xoắn hoại tử lách phụ Mendi, 2006 12t Nữ US, CT Xoắn hoại tử lách phụ Xoắn hoại tử lách phụ Impellizzeri, 2009 12t Nam US, CT Nang ruột đôi hoặc nang mạc treo biến chứng Xoắn hoại tử lách phụ Yousef, 2010 12t Nam US, CT Nang ruột đôi Xoắn hoại tử lách phụ Ishibashi, 2012 3t Nữ US,CT Nang ruột đôi bội nhiễm/ Đảo ngược phủ tạng Xoắn hoại tử lách phụ/ Đảo ngược phủ tạng ÑIEÄN QUANG VIEÄT NAM Số 12 - 07 / 2013538 NGHIÊN CỨU KHOA HỌC TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Alexander R C, Romanes A. Accessory spleen causing acute attacks of abdominal pain. Lancet, 1914;2:1089. 2. Alexander R C. Accessory spleen with recurring torsion of its pedicle. Lancet, 1929;2: 2I. 3. Settle EB. The surgical importance of accessory spleens: with report of two cases. Am J Surg. 1940;50:22-6. 4. Babcock TL& col. Infarction of an accessory spleen causing an acute abdomen. Am J Surg. 1974;127(3):336-7. 5. Onuigbo WI, Ojukwu JO, Eze WC. Infarction of accessory spleen. J Pediatr Surg. 1978;13(2):129-30. 6. Nutman J, Mimouni M, Zer M, Grünebaum M, Varsano I. Accessory spleen as a cause of an abdominal mass. Z Kinderchir. 1982;37(2):71-2. 7. Müller H, Schneider H, Rückauer K, Greiner P. Accessory spleen torsion.Clinical picture, sonographic diagnosis and differential diagnosis]. Klin Padiatr. 1988;200(5):419-21. 8. Seo T, Ito T, Watanabe Y, Umeda T. Torsion of an accessory spleen presenting as an acute abdomen with an inflammatory mass. US, CT, and MRI findings. Pediatr Radiol. 1994;24(7):532-4. 9. Chateil JF, Arboucalot F, Perel Y, Roy D, Vergnes P, Diard F. Acute torsion of an accessory spleen. J Radiol. 1996;77(3):209-11. 10. Valls C, Mones L, Guma A, Lopez-Calonge E. Torsion of a wande ring accessory spleen: CT findings. Abdom Imaging. 1998;23:194-195. TÓM TẮT Mục tiêu: trình bày đặc điểm siêu âm xoắn lách phụ. Phương pháp: mô tả ba ca lâm sàng. Kết quả: Trường hợp 1: bé gái 2 tuổi nhập viện vì đau hông trái 2 ngày. Siêu âm phát hiện một khối dạng đặc echo kém, không tưới máu nằm sát cực dưới lách. Trường hợp 2: bé trai 14 tuổi nhập viện vì đau quặn từng cơn hạ sườn trái 10 ngày. Siêu âm phát hiện cực dưới lách có khối dạng đặc echo kém không đồng nhất, tưới máu ít, có vài mạch máu nhỏ ngoại biên, có dấu whirlpool ở cuống kèm dãn mạch máu cực dưới lách. Trường hợp 3: bé trai 8 tháng, ói, sốt, quấy khóc liên tục. Vùng hạ sườn phải cạnh lách có một khối echo kém, không thấy phổ mạch máu, dày mạc nối quanh. Cả ba trường hợp siêu âm kết luận xoắn hoại tử lách phụ. Kết quả phẫu thuật và giải phẫu bệnh khẳng định chẩn đoán. Kết luận: xoắn lách phụ là một bệnh lý cực kỳ hiếm gặp, có thể đến trong bệnh cảnh đau bụng cấp hoặc bán cấp. Siêu âm là phương tiện chẩn đoán hình ảnh đơn giản và chính xác nếu chúng ta biết và nghĩ tới. Từ khóa: xoắn lách phụ, siêu âm, trẻ em. NGƯỜI THẨM ĐỊNH: PGS.TS. Phạm Ngọc Hoa