Phẫu thuật bắt cầu động mạch não trong bệnh lý Moyamoya

Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 248 PHẪU THUẬT BẮT CẦU ĐỘNG MẠCH NÃO TRONG BỆNH LÝ MOYAMOYA Trần Minh Trí* TÓM TẮT Mục tiêu: Bệnh Moyamoya là bệnh lý mạch máu não hiếm gặp, được mô tả trong các tài liệu nghiên cứu ở Châu Á. Để tìm hiểu những đặc điểm lâm sàng và kết quả điều trị bệnh Moyamoya tại Việt Nam. Tác giả phân tích kinh nghiệm điều trị tại bệnh viện Chợ Rẫy, thành phố Hồ Chí Minh - Việt Nam. Chúng tôi trình bày một số trường hợp bệnh nhân bệnh Moyamoya được điều trị, và chi tiết dịch tễ học, đặc điểm lâm sàng, và kết quả lâm sàng theo dõi lâu dài. Phương pháp: Dữ liệu nghiên cứu gồm 12 trường hợp Moyamoya được phẫu thuật từ 2008 đến 2012. Nghiên cứu tiền cứu đặc điểm lâm sàng, dich tễ học liên quan đến đánh giá, theo dõi các dấu thần kinh sau phẫu thuật. Kết quả: Tác giả thực hiện 12 phẫu thuật bắt cầu động mạch trên 12 bệnh nhân (tuổi trung bình 39,6). Phẫu thuật bắt cầu động mạch trực tiếp được thực hiện trên 100% bệnh nhân. Thời gian theo dõi trung bình 1,8 năm, với tỉ lệ tai biến và tử vong 0%. Nguy cơ đột quị và tử vong sau thời gian theo dõi lâu nhất 4 năm là 0%. Nhìn chung có sự cải thiện đáng kể về chất lượng cuộc sống của bệnh nhân sau phẫu thuật. Kết luận: Phẫu thuật bắt cầu động mạch não ở bệnh lý Moyamoya với tỉ lệ tai biến thấp, có hiệu quả trong việc ngăn chặn nguy cơ nhồi máu não tái phát, cũng như giảm nguy cơ xuất huyết não và cải thiện chất lượng cuộc sống. Bệnh nhân bị bệnh Moyamoya có biểu hiện lâm sàng nặng nên được đặt vấn đề phẫu thuật bắt cầu động mạch. Từ khoá: bệnh Moyamoya, phẫu thuật bắc cầu động mạch não ABSTRACTS EC-IC BYPASS Tran Minh Tri* Y Hoc TP. Ho Chi Minh * Vol. 17 - Supplement of No 1 - 2013: 248 - 252 Objective: Moyamoya disease (MMD) is a rare cerebrovascular disease mainly described in the Asian literature. To address a lack of data on clinical characteristics and long-term outcomes in the treatment of MMD in Vietnam. The authors analyzed their experience at Cho Ray hospital, Hochiminh city, Vietnam. They report on a consecutive series of patients treated for MMD and detail their demographics, clinical characteristics, and long- term surgical outcomes. Methods: Data obtained in consecutive series of 12 patients with MMD treated microsurgical between 2009 and 2012 were analyzed. Demographic, clinical, and surgical data were prospectively gathered and neurological outcomes assessed in postoperative follow-up. Results: The author treated a total of 12 adult patients undergoing 12 procedures (mean age 39.6 years).Direct revascularization technique was used in 100% of adults . In 12 patients undergoing 12 procedures (mean follow-up 1.8 years), the surgical morbidity and mortality rate was 0% .The cumulative 4-year risk of * Khoa Ngoại thần kinh, BV Chợ Rẫy Tác giả liên lạc: ThS.BS Trần Minh Trí, ĐT: 0908908224, Email: drtmtri@gmail.com Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 249 perioperative or subsequent stroke or death was 0%. Overall, there was a significant improvement in quality of life. Conclusion: Revascularization surgery in patients with MMD carries a low risk, is effective at preventing future ischemic events, as well as future strokes and improves quality of life. Patients in whom symptomatic MMD is diagnosed should be offered revascularization surgery. MMD (Moyamoya disease), EC-IC bypass (Extracranial-Intracranial bypass) Keywords: MMD (Moyamoya disease), EC-IC bypass (Extracranial-Intracranial bypass). ĐẶT VẤN ĐỀ Bệnh Moya Moya là bệnh lý tắc nghẽn tiến triển đoạn cuối của động mạch cảnh trong liên quan tới hẹp thứ phát của đa giác Willis. Những búi mạch tuần hoàn bàng hệ hình thành ở sàn sọ có thể thấy được trên ảnh chụp mạch máu xóa nền những hình ảnh “khói thuốc“ hoặc Moyamoya theo tiếng Nhật. Lần đầu tiên được tác giả Takeuchi và Shimizu mô tả năm 1957(2,1,3), trước đây bệnh được xem như bệnh dịch chỉ có ở Nhật và các nước châu Á. Tuy nhiên bệnh vẫn xuất hiện ở Châu Âu và các nước phương Tây, mặc dù tỉ lệ có thấp hơn. Triệu chứng ở trẻ em thường biểu hiện triệu chứng thiếu máu não do những hoạt động dẫn đến tăng thông khí quá mức như khóc, chạy, hoặc ngay cả ăn thức ăn nóng, ngược lại ở người lớn khoảng 50% bệnh nhân biểu hiện với xuất huyết cạnh não thất, xuất huyết não thất do vỡ những mạch máu tăng sinh bất thường ở hạch nền hay còn gọi mạch máu Moyamoya. Nguyên nhân chính xác của bệnh lý Moyamoya chưa được xác định. Hơn nữa, bệnh lý mạch máu mãn tính có khuynh hướng không đáp ứng với điều trị nội khoa. Năm 1967, sau những phát minh những dụng cụ vi phẫu thuật, Yasargil và Donaghy thực hiện ca phẫu thuật bắt cầu động mạch não trong và ngoài sọ điều trị thiếu máu não. Năm 1973, Kikuchi và Karasawa(7) dùng kỹ thuật bắt cầu động mạch não điều trị bệnh Moyamoya. Kỹ thuật bắt cầu động mạch trực tiếp và gián tiếp được thực hiện với mục đích tạo nên tuần hoàn mới, làm giảm sự hình thành tuần hoàn bàng hệ, và phục hồi áp lực tưới máu não. Phẫu thuật bắt cầu động mạch não trực tiếp có thể điều chỉnh ngay sự cung cấp máu cũng như tái tạo tuần hoàn mới. Nhìn chung đáp ứng với điều trị phẫu thuật rất rõ ràng, đặc biệt làm giảm nguy cơ thiếu máu não tái phát hoặc tái xuất huyết não. Qua bài báo này chúng tôi đưa ra những đánh giá kết quả nghiên cứu ban đầu về điều trị phẫu thuật bắt cầu động mạch cho bệnh lý Moyamoya tại bệnh viện Chợ Rẫy. Trong nghiên cứu này chúng tôi thực hiện 12 trường hợp phẫu thuật trên 12 bệnh nhân, và phân tích yếu tố dịch tễ học, lâm sàng, hình ảnh học, kết quả theo dõi sau phẫu thuật. ĐỐI TƯỢNG - PHƯƠNG PHÁP NGHIÊN CỨU Tại khoa Ngoại thần kinh, bệnh viện Chợ Rẫy, từ năm 2008 đến nay chúng tôi thực hiện 12 trường hợp phẫu thuật trên 12 bệnh nhân bị bệnh Moyamoya, tất cả dữ liệu được nghiên cứu tiền cứu bước đầu ghi nhận những kết quả khả quan sau phẫu thuật. Tất cả bệnh nhân được chẩn đoán dựa trên biểu hiện lâm sàng, hình ảnh học MRI, CT não, Xạ hình tưới máu não (spect scan) có Diamox test, chụp mạch máu não xóa nền 4 động mạch não và 2 động mạch cảnh ngoài. Tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh Moyamoya dựa trên guidline của Bộ y tế và phúc lợi Nhật Bản. Chỉ định phẫu thuật Bệnh Moyamoya (hình 1) được chẩn đoán theo guidline Bộ Y tế và phúc lợi Nhật Bản(4) Đánh giá tình trạng xuất huyết não trên CT Scan, nhũn não trên MRI Triệu chứng thiếu máu não nặng, tái phát, không đáp ứng với triều trị nội khoa Có bằng chứng suy giảm tưới máu não trên Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 250 hình ảnh xạ hình có Diamox test (hình 2) Hình 1: Hình ảnh DSA bệnh Moyamoya Baseline Diamox Hình 2: Hình ảnh xạ hình não (Spect Scan) Kỹ thuật phẫu thuật Đối với bệnh Moyamoya 2 bên. Chúng tôi chọn lựa phẫu thuật bên có biểu hiện lâm sàng nặng hơn (thiếu máu não thoáng qua hoặc xuất huyết não). Trong trường hợp lâm sàng không có biểu hiện rõ dấu thần kinh khu trú bên nào, chúng tôi sẽ phẫu thuật bên bán cầu não không ưu thế trước. Riêng phía bên còn lại sẽ được phẫu thuật sau 1 đến 3 tháng tùy theo sự đáp ứng, và triệu chứng lâm sàng của bệnh nhân. Phẫu thuật bắt cầu động mạch não trực tiếp gồm cầu nối giữa động mạch thái dương nông và động mạch não giữa. Kích thước của nhánh trán và đính của động mạch thái dương nông được xác định dựa trên hình ảnh chụp DSA. Quyết định nối nhánh nào tùy thuộc vào đường kính mạch máu (đường kính trung bình từ 1 - 1,2 mm), chúng tôi thực hiện 1 hoặc 2 cầu nối giữa nhánh trán hoặc đính với động mạch não giữa, trừ trường hợp nhánh còn lại có đường kính quá nhỏ <0,6mm, hoặc ngắn không thể bóc tách được. Bệnh nhân được gây mê toàn thân, đầu nghiêng sang bên 60 độ, và được cố định với khung Sugita. Đường mở da Question-Mark bộc lộ vạt da, động mạch thái dương nông được bộc lộ tại gốc, trên cung Zygoma, và tách khỏi vạt da và cơ thái dương, nhánh trán và đính được bộc lộ, chiều dài của động mạch ghép từ 8-10 cm, lòng động mạch được bơm rửa với dung dịch nước muối sinh lý có pha heparin. Dùng dao điện cắt cơ và cân cơ thái dương hình chữ Y, khoan và gặm sọ trán thái dương 3cm đường kính, màng cứng được mở và đính vào cân cơ thái dương, bộc lộ và tách nhánh M4 của động mạch não giữa ngay rãnh sylvien khỏi màng nhện. Động mạch thái dương nông được cắt dát 45 độ nhằm tạo rộng miệng nối, 2 nhánh được chọn lọc và nối với 2 nhánh động mạch não giữa đoạn M4, mổi mối nối tận bên được khâu vào lớp intima từ 6 – 8 mũi với chỉ prolene 10.0. Cơ được đính vào mép màng cứng, cân cơ được khâu kín, và tránh làm tăng áp lực và hẹp động mạch thái dương nông. Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Nghiên cứu Y học Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 251 Đánh giá lâm sàng sau phẫu thuật Ngay sau mổ bệnh nhân được duy trì huyết áp trung bình từ 80 – 100 mmHg, Aspirin 100mg được sử dụng 24 giờ sau phẫu thuật. Bệnh nhân được cắt chỉ và xuất viện ngày thứ 8 sau phẫu thuật. DSA kiểm tra được thực hiện một tháng sau phẫu thuật (hình 3), để đánh giá kết quả phẫu thuật, sự thông nối giữa động mạch thái dương nông và động mạch não giữa đoạn M4. Xạ hình tưới máu não được thực hiện sau phẫu thuật từ 1- 3 tháng, nhằm đánh giá sự cải thiện tình trạng tưới máu não. Sau đó bệnh nhân được tái khám mổi 6 tháng. KẾT QUẢ Từ 2008 đến nay chúng tôi phẫu thuật 12 trường hợp bệnh Moyamoya, thời gian theo dõi theo dõi lâu nhất 4 năm, ngắn nhất 1 tuần sau phẫu thuật, và bước đầu ghi nhận kết quả khả quan. Thời gian khởi bệnh lâu nhất 2 năm, tuổi trung bình 39,6 tuổi (thay đổi từ 27 – 53 tuổi), thấp hơn với báo cáo gần đây trong nghiên cứu bệnh Moyamoya so với nghiên cứu tại California và Washington (thay đổi từ 50 -59 tuổi)(12); tỉ lệ nữ/ nam là 5/7,thấp hơn so với các tài liệu nghiên cứu ở Mỹ và Châu Á(3,6,11). Tuy nhiên với số lượng phẫu thuật còn ít nên chúng tôi mới ghi nhận bước đầu có sự khác biệt về tuổi cũng như tỉ lệ nữ/ nam. Biểu hiện lâm sàng đa số là triệu chứng xuất huyết não (75%), tất cả các bệnh nhân đến với chúng tôi đều là người lớn. Tất cả các bệnh nhân đều có cải thiện về mặt lâm sàng các triệu chứng: đau đầu, dấu thần kinh khu trú, cơn thiếu máu não thoáng qua. Chúng tôi chưa ghi nhận trường hợp tái xuất huyết, cũng như triệu chứng thiếu máu não tái phát của bệnh nhân, sau 1/2 – 48 tháng theo dõi. Không có trường hợp tử vong hoặc tai biến sau 12 trường hợp phẫu thuật. Trước mổ Sau mổ Hình 3: Hình ảnh DSA BÀN LUẬN Bệnh nhân với bệnh Moyamoya thường biểu hiện với triệu chứng, thiếu máu não và xuất huyết não. Cơn thiếu máu não thường thấy ở trẻ em, ngược lại xuất huyết não thường xảy ra ở người lớn. Tần xuất xuất huyết não ghi nhận 75%, so với 25% thiếu máu não trong nghiên cứu của chúng tôi. Lý do tại sao xuất huyết não thường xảy ra ở người lớn được cho là do sự tăng sinh mạch máu bất thường ở vùng hạch nền (mạch máu Moyamoya) và có tình đàn hồi kém hơn so với trẻ em. Mục đích chính của phẫu thuật bắt cầu động mạch não, nhằm ngăn chặn cơn thiếu máu não tái phát hoặc đột quị do xuất huyết não trong tương lai,và giới hạn sự tiến triển của bệnh(8,12). Tỉ lệ tái xuất huyết được ghi nhận theo các tài liệu khác 18%(8) và 14,3%(7) sau thời gian theo dõi Nghiên cứu Y học Y Học TP. Hồ Chí Minh * Tập 17 * Phụ bản của Số 1 * 2013 Hội Nghị Khoa Học Kỹ Thuật Bệnh Viện Chợ Rẫy Năm 2012 252 trung bình 4 năm và 6 năm, sau phẫu thuật bắt cầu động mạch. Ngược lại, so sánh với tỉ lệ tái xuất huyết ở bệnh nhân không phẫu thuật ước tính 7%/ người/ năm, và tỉ lệ tử vong 28,6%. Đối với những bệnh nhân bị bệnh Moyamoya, sau khi điều nội khoa vẫn không cải thiện, cơn thiếu máu não thoáng qua ngày càng nhiều hoặc có biểu hiện nhồi máu não, hoặc có xuất huyết não, phẫu thuật bắt cầu động mạch nên được chọn lựa nhằm phòng ngừa xuất huyết não hoặc cơn thiếu máu não tái phát. Trong nghiên cứu của chúng tôi bước đầu với số lượng nhỏ, tuy kết quả có ghi nhận khả quan so với các nghiên cứu khác, nhưng vẫn cần nghiên cứu đầy đủ với số lượng bệnh lớn hơn cũng như thời gian theo dõi lâu hơn nhằm có đánh giá tốt hơn về kết quả điều trị phẩu thuật bệnh Moyamoya ở bệnh nhân Việt nam. KẾT LUẬN Bằng chứng theo y văn cho biết bệnh Moyamoya là bệnh lý tiến triển với bệnh sử kéo dài. Nhìn chung tỉ lệ thành công của kỹ thuật này rất cao, và cải thiện chất lượng sống của bệnh nhân, và giảm nguy cơ xuất huyết não tái phát hoặc cơn thiếu máu não thoáng qua. Theo một nghiên cứu của chúng tôi, tỉ lệ thành công cao sau một thời gian dài theo dõi đến 2 năm, nguy cơ phẫu thuật thấp, cải thiện được chất lượng sống của bệnh nhân. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Chang SD, Steinberg GK (2000): Surgical management of Moyamoya disease. Contemporary Neurosurgery 22:1–9. 2. Chang SD, Steinberg GK (2000): Superficial temporal artery to middle cerebral artery anastomosis. Techniques in Neurosurgery 6: 86–100 3. Chiu D, Shedden P, Bratina P, Grotta JC (1998): Clinical features of Moyamoya disease in the United States. Stroke 29:1347–1351. 4. Fukui M (1997): Guidelines for the diagnosis and treatment of spontaneous occlusion of the circle of Willis (‘Moyamoya’ disease). Research Committee on Spontaneous Occlusion of the Circle of Willis (Moyamoya Disease) of the Ministry of Health and Welfare, Japan. Clin. Neurol. Neurosurg. (2 Suppl) 99:S238–S240. 5. Golby AJ, Marks MP, Thompson RC, Steinberg GK (1999): Direct and combined revascularization in pediatric Moyamoya disease. Neurosurgery 45:50–60. 6. Hallemeier CL, Rich KM, Grubb RL Jr, Chicoine MR, Moran CJ, Cross DT III et al (2006): Clinical features and outcome in North American adults with Moyamoya phenomenon. Stroke 37:1490–1496. 7. Houkin K, Kamiyama H, Abe H, Takahashi A, Kuroda S (1996): Surgical therapy for adult Moyamoya disease. Can surgical revascularization prevent the recurrence of intracerebral hemorrhage? Stroke 27:1342–1346. 8. Ikezaki K, Fukui M, Inamura T, Kinukawa N, Wakai K, OnoY (1997): The current status of the treatment for hemorrhagic type Moyamoya disease based on a 1995 nationwide survey in Japan. Clin. Neurol. Neurosurg.: 99 (2 Suppl):S183–S186. 9. Karasawa J, Touho H, Ohnishi H, Miyamoto S, Kikuchi H (1992): Long-term follow-up study after extracranial- intracranial by-pass surgery for anterior circulation ischemia in childhood Moyamoya disease. J Neurosurg 77:84–89. 10. Kawaguchi S, Okuno S, Sakaki T (2000): Effect of direct arterial by-pass on the prevention of future stroke in patients with the hemorrhagic variety of Moyamoya disease. J Neurosurg 93: 397–401. 11. Kelly ME, Bell-Stephens TE, Marks MP, Do HM, Steinberg GK (2006): Progression of unilateral Moyamoya disease: a clinical series. Cerebrovasc. Dis. 22:109–115. 12. Kim SH, Choi J, Yang K, Kim T, Kim D (2005): Risk factors for post-operative ischemic complications in patients with Moyamoya disease. J Neurosurg 103:433–438. 13. Kobayashi E, Saeki N, Oishi H, Hirai S, Yamaura A (2000): Long-term natural history of hemorrhagic Moyamoya disease in 42 patients. J Neurosurg 93:976–980. 14. Kuriyama S, Kusaka Y, Fujimura M, Wakai K, Tamakoshi A, Hashimoto S, et al. (2008): Prevalence and clinicoepidemiological features of Moyamoya disease in Japan: findings from a nationwide epidemiological survey. Stroke 39:42–47. 15. Kuroda S, Ishikawa T, Houkin K, Nanba R, Hokari M, Iwasaki Y. (2005): Incidence and clinical features of disease progression in adult Moyamoya disease. Stroke 36:2148–2153. 16. Uchino K, Johnston SC, Becker KJ, Tirschwell DL (2005): Moyamoya disease in Washington State and California. Neurology 65:956–958.