Tài liệu Các bệnh nhiễm khuẩn thần kinh

- U tiết nhiều hormon kích nhũ tố prolactin: hay gặp, chiếm 30,2%; gây hội chứng tiết nhiều sữa nhưng mất kinh ở phụ nữ (còn gọi là hội chứng Forber- Albright syndrome), liệt dương ở đàn ông và thường vô sinh (infertility). 222 2.4.2. Triệu chứng về mắt: Triệu chứng mắt xuất hiện sớm khi u phát triển lên trên đè ép vào dây thần kinh thị giác, đè vào giao thoa thị giác. Nếu u phát triển về phía đáy của hố yên thì các triệu chứng về mắt như rối loạn thị lực, bán manh không gặp nhưng hố yên thì doãng rộng và sâu. Nếu u đè vào giao thoa thị giác gây bán manh 2 bên thái dương (bitemporal hemianopsia). Bệnh nhân có biểu hiện ảo thị như nhìn thấy tia lửa, đốm sáng chói hoặc ánh sáng màu. Một số biểu hiện sợ ánh sáng (photophobia), chứng mù thoảng qua (amaurosis fugax) kéo dài vài chục giây đến vài phút. Có thể gặp hội chứng Foster-Kennedy nếu u to. Một số trường hợp mất thị lực đột ngột có thể đột quị do chảy máu trong u (pituitary apoplexia) dẫn tới mù hoàn toàn 2 mắt. Thực tế không ít bệnh nhân u tuyến yên được đến khám và vào khoa mắt điều trị với biểu hiện lúc đầu là giảm thị lực, rối loạn thị trường. 2.4.3. Ảnh hưởng của u tới tổ chức xung quanh: Khi u to phát triển ra ngoài hố yên, đè ép và xâm lấn xung quanh gây nên các triệu chứng đau đầu (do u chèn vào nhánh dây thần kinh V hoặc chèn NT3 gây ứ DNT ở não thất bên); có thể đè ép vào xoang tĩnh mạch hang gây tổn thương dây thần kinh vận nhãn như sụp mi, giãn đồng tử. Một số biểu hiện rối loạn tâm thần, vẻ mặt ảm đạm, thờ ơ vô tình cảm; mất trí nhớ, bịa chuyện, hoang tưởng hoặc ảo giác. 2.5. Chẩn đoán cận lâm sàng: 2.5.1. Chụp sọ qui ước: Chụp sọ qui ước để xem kích thước hố yên có thay đổi bất thường không; có hình ảnh ngấm vôi ở hố yên hoặc có biểu hiện tăng ALNS không ? 2.5.2. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT): Trường hợp u tuyến yên còn nhỏ, đường kính u dưới 5 mm, rất khó phát hiện trên ảnh CLVT và cả trên chụp cộng hưởng từ (CHT). Nếu u to trên ảnh CLVT thấy rõ ranh giới u, u có tỉ trọng tăng hơn so với mô não. Nếu tiêm thuốc cản quang, u nhìn sẽ rõ hơn. 2.5.3. Chụp cộng hưởng từ: Để xác định rõ ranh giới của u với tổ chức xung quanh và để phân biệt u tuyến yên với u sọ hầu hoặc với các u khác nên tiến hành chụp CHT, trên cơ sở đó giúp lựa chọn phương pháp phẫu thuật. 2.6. Điều trị: Phẫu thuật u tuyến yên được chỉ định khi u tiết quá nhiều hormôn GH, prolactin...; u lớn chèn ép và xâm lấn xung quanh. Trong những trường hợp u ăn sâu xuống xương bướm gây rò dịch não tuỷ qua mũi, người bệnh mất không hoàn 223 toàn hoặc mất hoàn toàn thị lực... Đường vào tuyến yên qua xương bướm hoặc bằng đường mở qua sọ vào hố yên. - Đường vào qua xương bướm. Schloffer (1907) lần đầu tiên vào tuyến yên bằng đường đi qua xương bướm; sau đó là Cushing (1910). Đường qua xương bướm chỉ định với u tuyến yên phát triển về phía đáy của hố yên. - Đường qua xương sọ được chỉ định khi u to phát triển lên trên vào trong hộp sọ, vượt qua hố yên sang 2 bên hoặc ra sau. 3. U sọ hầu (Craniopharyngioma). 3.1. Lịch sử: Người ta cho rằng, u sọ hầu được phát triển từ phần bào thai còn lại của túi Rathke. Danh từ “Craniopharyngioma” lần đầu tiên được sử dụng là Mc Lean (1930), Frazier và Alpers (1931) và Cushing (1932). Trong y văn, người ta còn nói đến u sọ hầu như là u nguyên bào tạo men (ameloblastoma), u nguyên bào men răng (ademantinoma), u dạng biểu bì (epidermoid) và u túi Rathke. 3.2. Phân loại: U sọ hầu chiếm 2,5 - 4% các u não. Hơn 50% u sọ hầu gặp ở trẻ em. Căn cứ vào cấu trúc nhu mô của u người ta chia ra 4 loại u sọ hầu: - U nang: rất hay gặp, chiếm trên 47,5%. Nang có thể phát triển to xâm lấn vào bán cầu đại não, vào hệ thống não thất và có thể chứa tới 300 - 400ml dịch nhày sánh. - U chắc: gồm tổ chức lỗ rỗ nhỏ chứa chất nhày. - U vôi hoá: tổ chức u gần như là chất vôi. - U hỗn hợp: u chứa cả 3 thành phần nói trên. 3.3. Triệu chứng lâm sàng: - Tăng ALNS chủ yếu gặp ở trẻ em, đau đầu tăng lên, buồn nôn và nôn. - Rối loạn thị lực biểu hiện mất nhìn gặp 80% do teo dây thần kinh thị giác; nhãn cầu lồi to. - Rối loạn nội tiết: do u phát triển vào vùng dưới đồi (hypothalamus) gây rối loạn nội tiết như ở đàn ông sẽ suy yếu và mất khả năng tình dục (loss of libido), mất kinh ở phụ nữ. - Bệnh nhân có biểu hiện đái đường; rối loạn ý thức như hôn mê hoặc ngủ lịm; sa sút trí tuệ, lãnh đạm, vô tình cảm. Nếu u đè vào cuống não gây liệt 1/2 người, dáng đi lảo đảo, thất điều (ataxia). 3.4. Chẩn đoán cận lâm sàng: 3.4.1. Chụp sọ qui ước: 224 Hình ảnh đặc trưng là đóng vôi ở phía trên tuyến yên gặp 96% (theo Matson) và chủ yếu ở trẻ em (86%). Thay đổi hố yên biểu hiện mòn các mỏm yên trước và sau. 3.4.2. Chụp CLVT và chụp CHT: Hình ảnh đặc trưng là vỏ bao ngấm vôi. Hình vôi hoá trên CLVT nhìn rõ hơn trên phim chụp thường. Trên CLVT đôi khi khó phân biệt đó là u sọ hầu, u tuyến yên , u màng não, các phình mạch máu lớn, u thần kinh đệm của dây thần kinh thị giác và vùng dưới đồi, u củ lao, nang màng nhện ở trên lều yên..., do vậy cần chụp CHT để phân biệt một cách rõ ràng hơn. 3.5. Điều trị: Phẫu thuật lấy bỏ u (có thể lấy toàn bộ u, một phần u hoặc chỉ sinh thiết và hút bỏ dịch nang). Những trường hợp không lấy bỏ được triệt để u, nên điều trị tia xạ kết hợp. 4. U vùng tuyến tùng (Pineal region tumours). 4.1. Lịch sử: Horsley (1910) là người đầu tiên lấy bỏ u tuyến tùng bằng con đường đi dưới lều tiểu não. Dandy (1931 và 1936) trình bày con đường đi vào tuyến tùng qua phần sau của thể trai, ông nhận thấy tỉ lệ tử vong sau phẫu thuật là 70%. Poppen và Mario (1968) nhận thấy tử vong là 44%. Stein và Jamieson (1971) trình bày con đường đi dưới lều ở phía trên tiểu não để vào tuyến tùng và ông nhận thấy không có trường hợp nào tử vong. Sau đó một số các báo cáo của các tác giả khác cho thấy tỉ lệ tử vong là 5%. Con đường này thuận lợi cho chẩn đoán, gây mê và kỹ thuật mổ vi phẫu. 4.2. Phân loại: U tuyến tùng được chia làm 4 loại. + U của tế bào nhu mô tuyến tùng, gồm: - Pineoblastomas (u nguyên bào tuyến tùng). - Pineocytomas (u tuyến tùng). + U tế bào mầm (tumours of germ cell origin): - Germinomas (u tế bào mầm). - Teratomas (u quái). - U của tế bào đệm tuyến tùng. - Các nang không phải u (non neoplastic cysts) có thể là các nang biểu bì. 4.3. Lâm sàng: 4.3.1. Hội chứng tăng ALNS: 225 Do u gây tắc NT3 hoặc cống Sylvius gây tràn dịch não với các biểu hiện như đau đầu, nôn, ngủ lịm (lethargy) và thay đổi trạng thái tâm thần là các triệu chứng hay gặp. 4.3.2. Triệu chứng về mắt: Do đè ép vào củ não sinh tư, xuất hiện chứng Parinaud với biểu hiện (theo Kenne, 1998): - Liệt động tác nhìn lên hoặc nhìn xuống, gặp 48%. - Phản xạ đồng tử với ánh sáng ở 2 mắt không đều hoặc không giãn to khi nhìn gần, gặp 26%. - Rung giật nhãn cầu; có thể co hẹp mi mắt hoặc 2 mắt lệch nghiêng không cân xứng. 4.3.3. Hội chứng tiểu não: Thất điều (ataxia) hoặc loạn tầm (dysmetria) hay gặp trong u tế bào đệm xâm lấn cuống tiểu não. 4.3.4. Hội chứng nội tiết: Hay gặp u tế bào mầm, có thể biểu hiện dậy thì sớm, hoặc đái đường; thiểu năng sinh dục (hypogonadism) hoặc suy toàn bộ tuyến yên (bệnh Simond); ăn nhiều, uống nhiều do u lan tới vùng dưới đồi. 4.4. Chẩn đoán cận lâm sàng: Chụp CLVT cho chẩn đoán chính xác cao. U tế bào mầm trên CLVT tăng tỉ trọng, trong khi đó u tế bào tuyến tùng (pinealcytoma) đồng tỉ trọng với mô não. 4.5. Điều trị: Có 2 phương pháp: phẫu thuật và xạ trị hoặc kết hợp cả 2 phương pháp. - Phẫu thuật: phẫu thuật định vị (steotaxic surgery) hoặc mổ vào tuyến tùng để sinh thiết và lấy bỏ u. Mổ dẫn lưu não thất ổ bụng (đặt shunt) trong trường hợp u gây tràn dịch não mà không có khả năng phẫu thuật lấy bỏ u. Sau phẫu thuật có thể xạ trị kết hợp. - Xạ trị: trong trường hợp tràn dịch não gây tăng ALNS, can xi hoá tuyến tùng dày trên 10mm và tuổi dưới 20 không có khả năng phẫu thuật lấy bỏ u, nên điều trị bằng tia xạ. 5. U dây thần kinh thính giác (Acoustic schwannomas). 5.1. Lịch sử: Sandifort (1777) là người đầu tiên mô tả u dây thần kinh thính giác (u dây VIII). Charles Ballance (1894) người đầu tiên lấy bỏ thành công u dây VIII. 226 Cushing (1917) xuất bản cuốn sách chuyên khảo, trong đó ông trình bày tỉ mỉ về lâm sàng, chẩn đoán và phẫu thuật u dây VIII. 5.2. Giải phẫu: Dây thần kinh số VIII nằm trong góc cầu tiểu não. Góc cầu tiểu não là một góc hẹp được tạo bởi phía trước ngoài là xương đá; phía sau là tiểu não; phía trong là hành cầu não và phía trên là dây thần kinh V và lều tiểu não. Có 2 loại u phát triển ở góc cầu tiểu não đó là u dây VIII và u màng não. U dây thần kinh VIII tuyệt đại đa số là u phát triển từ tế bào Schwann (Schwannomas), tỉ lệ khoảng 7 - 8% so với các u não. Theo Zulch, bệnh hay gặp ở lứa tuổi 30 - 40, phụ nữ hay gặp hơn nam giới. U thường ở một bên. Trong bệnh Recklinghausen u có thể xuất hiện ở 2 bên và kèm theo có các u xơ thần kinh ở dưới da đầu hoặc ở dưới da của chân tay hoặc thân mình. 5.3. Lâm sàng: U dây VIII là u lành tính, phát triển chậm, do vậy u tiến triển theo các giai đoạn khác nhau khá rõ rệt (giai đoạn u nằm ở ống tai trong và giai đoạn u to phát triển xâm lấn vào góc cầu tiểu não đè ép não). 5.3.1. Triệu chứng về tai: Có 3 triệu chứng xuất hiện sớm nhất và hay gặp nhất đó là giảm thính lực từ từ gặp 98%; ù tai (tinnitus) gặp 70% và rối loạn thăng bằng gặp 67%. Người bệnh thường phàn nàn có tiếng ve kêu hoặc tiếng dế kêu ở một bên tai hoặc có tiếng ù ù như cối xay lúa. Sức nghe giảm dần và nặng hơn là không nghe thấy gì, mất thính lực. Giảm thính lực và ù tai tăng lên khi mệt mỏi, làm việc gắng sức. Tiến triển âm ỉ ngày một nặng dần và kéo dài có khi nhiều năm. Do vậy lúc đầu người bệnh thường đến khám chuyên khoa tai-mũi-họng. Có thể chóng mặt, buồn nôn và nôn khi quay đầu sang bên. Đi loạng choạng ngã người về bên có u; nghiệm pháp Romberg (+). Các triệu chứng trên xuất hiện khi u còn nhỏ, u nằm trong ống tai trong. Giai đoạn này còn gọi là giai đoạn ống tai trong. 5.3.2. Triệu chứng thần kinh: Khi u to trên 2cm phát triển vào góc cầu tiểu não sẽ đè ép và kích thích dây thần kinh V và dây VII sẽ xuất hiện các triệu chứng đau tai (otalgia) gặp 9%; yếu cơ mặt (10%) do đè ép dây thần kinh VII ngoại vi ở mức độ nhẹ và kín đáo. Có thể có cơn đau hoặc giảm cảm giác tê bì nửa mặt do u chèn ép vào dây V. 5.3.3. Triệu chứng về não và các dây thần kinh: Khi u lớn phát triển và đè ép não sẽ xuất hiện đau đầu (gặp 32%); nôn và buồn nôn, nhìn đôi. Triệu chứng tiểu não như đi lảo đảo, run. Nếu u lớn trên 4cm có thể gây tăng ALNS do làm tắc đường dẫn dịch não tuỷ. Có thể tổn thương dây 227 thần kinh IX, X, XII; rối loạn nuốt, khàn tiếng; rung giật nhãn cầu ngang (mắt đưa về phía có u chậm) gặp 26%; phù gai thị gặp 10%. Có thể gặp hội chứng tháp, bại yếu nửa người, tăng phản xạ gân xương, Babinski (+)... Nếu u không được lấy bỏ, bệnh nặng lên, rối loạn hô hấp và tim mạch, hôn mê và tử vong. 5.4. Chẩn đoán cận lâm sàng: 5.4.1. Chụp sọ qui ước: Chụp tư thế Stenvert để kiểm tra xương đá và lỗ ống tai trong. Lỗ ống tai trong bên có u sẽ giãn rộng hơn bên không có u. Nếu giãn trên 2 mm là có ý nghĩa chẩn đoán. Đôi khi u không gây giãn ống tai trong nhưng có bào mòn bờ trên xương đá cũng giúp ta nghĩ tới khả năng do u dây VIII. 5.4.2. Đo thính lực đồ: Để xác định xem giảm thính lực do dẫn truyền (do u dây VIII hay viêm dây VIII) hay do tiếp nhận (do bệnh lý tai giữa, tai trong hay ốc tai như bệnh xơ hoá xương búa, xương bàn đạp, màng nhĩ...). Bình thường người ta nghe được ở ngưỡng âm là 5 dexiben (dB). Nếu tổn thương cơ quan tiếp nhận (tổn thương cơ quan ốc tai) đòi hỏi ngưỡng nghe tăng trên 15 - 20 dB; nếu tổn thương dây VIII ngưỡng nghe tăng tới trên 30 dB. 5.4.3. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT): Trên ảnh CLVT u đồng tỉ trọng (isodense) với mô não gặp 63,3%; giảm tỉ trọng (hypodense) gặp 17 - 18% và tăng tỉ trọng (hyperdense) gặp 14 - 15%. Sau khi tiêm cản quang, u bắt cản quang đều và thuần nhất (homogeneously), nhờ đó mà ta xác định rõ ranh giới của u. 5.4.4. Chụp cộng hưởng từ (MRI): Giá trị chụp MRI là chẩn đoán khi u còn rất nhỏ mà trên ảnh CLVT không xác định được, đồng thời cho biết đầy đủ mối liên quan của u với tổ chức xung quanh. Trên ảnh T1W, u thường giảm cường độ tín hiệu so với cầu não (hypointense) và trên ảnh T2W tăng cường độ tín hiệu vừa phải (hyperintense). 5.5. Điều trị: Phẫu thuật lấy bỏ u bằng đường vào dưới xương chẩm sau xoang sigma. U dây VIII có khả năng lấy bỏ hoàn toàn u, nhưng trong trường hợp u xâm lấn chèn vào hành cầu não là không có khả năng lấy bỏ hoàn toàn u. 6. u tiểu não (Cerebellar tumours). 6.1. Đặc điểm giải phẫu bệnh lý: Về phương diện giải phẫu bệnh, có 3 loại u hay gặp là u tế bào hình sao; u nguyên bào tuỷ và u nguyên bào mạch máu. Ngoài ra còn có thể gặp các u khác như u màng ống nội tuỷ (ependymoma), u màng não, u quái, u dạng biểu bì... 228 - U tế bào hình sao (cerebellar astrocytoma): u hay gặp ở tuổi thiếu niên 10 - 15 tuổi (75% gặp ở tuổi dưới 20). Cushing (1931) nhận thấy trong số bệnh nhân của ông trẻ nhất là 22 tháng tuổi và già nhất là 41 tuổi; tuổi trung bình 7 - 8 tuổi. Theo Levy và Elvidge tuổi trung bình là 13. Đây là u lành tính và chiếm ưu thế ở bán cầu tiểu não. - U nguyên bào tuỷ (Medulloblastoma). Danh từ medulloblastoma được Beiley và Cushing (1925) sử dụng đầu tiên. U hay gặp ở trẻ em, tuổi trung bình 6 - 7 tuổi, tuy nhiên gặp 15 - 20% ở tuổi trên 15. U có độ ác tính cao (độ IV), tái phát nhanh. U chiếm ưu thế ở thuỳ nhộng, u hay phát triển về phía trước vào não thất IV (NT4) gây tắc đường dẫn DNT dẫn tới tràn dịch não. Theo Ringertz và Tola (1950) nhận thấy 85% trường hợp u nguyên bào tuỷ (medulloblastoma ) của tiểu não thời gian kéo dài cuộc sống không quá 6 tháng. - U nguyên bào mạch máu (haemangioblastoma): là u lành tính, còn có tên gọi khác như u mạch máu (haemangioma); u nội mô mạch máu (haemangioendothelioma) hoặc u Lindau hay nang Lindau (Lindau’s tumours hay Lindau’s cyst). U thường có một nang lớn, trong nang có một khối u nhỏ, mật độ chắc với nhiều mạch máu nhỏ bám chắc vào thành nang. U nguyên bào mạch máu nói chung gặp 1 - 1,3% so với u nội sọ, nhưng 85% u xuất hiện ở tiểu não, 3% u ở tuỷ sống, 2 - 3% u ở tuỷ xương (medulla) và 1,5% ở bán cầu đại não. U nguyên bào mạch máu ở tiểu não có thể là u độc lập, riêng biệt. Nhưng 20% trường hợp u là một phần của bệnh Von Hippel-Lindau (VHL). Bệnh VHL là bệnh hiếm gặp, theo Greenberg gặp 1: 36.000 trẻ em; có 3 tiêu chuẩn chẩn đoán bệnh VHL: - Có 1 hoặc nhiều haemangioblastoma ở hệ thần kinh trung ương. - Có kèm theo tổn thương nội tạng như u hoặc nang ở thận hoặc tuỵ. - Bệnh có tính chất gia đình. 6.2. Lâm sàng: Phần lớn u tiểu não gây tăng ALNS do đè ép làm tắc đường dẫn DNT, vì vậy triệu chứng hay gặp như sau: - Đau đầu dữ dội, xuất hiện từng cơn. Người bệnh ôm lấy đầu kêu la vì đau. Cổ cứng, đầu vẹo sang bên ở tư thế chống đau hoặc gấp đầu về phía trước. - Buồn nôn và nôn có thể do tăng ALNS hoặc do u đè ép và kích thích nhân dây thần kinh X là trung khu nôn ở hành tuỷ. - Phù gai thị gặp 50 - 90%. Rối loạn dáng đi, chóng mặt, nhìn đôi. - Run, thất điều (ataxia), quá tầm (dysmetria), khi đi dang rộng 2 chân, lảo đảo; rung giật nhãn cầu... 229 6.3. Chẩn đoán cận lâm sàng: - Chụp sọ qui ước có thể thấy dấu hiệu tăng ALNS (giãn rộng đường khớp, mòn các mỏm yên, ấn điểm chỉ...) - Chụp CLVT hoặc MRI cho biết chắc chắn vị trí và kích thước của khối u, cho biết bản chất u nang hay u có mật độ chắc; cho biết tình trạng giãn các não thất; có chảy máu trong u không, có hoại tử hoặc vôi hoá u không ? 6.4. Điều trị: Phẫu thuật lấy bỏ u trong trường hợp u nguyên bào mạch máu, u tế bào hình sao. Những u này có khả năng lấy bỏ hoàn toàn u. Đặt dẫn lưu (shunt) não thất - ổ bụng kết hợp với xạ trị trong trường hợp u nguyên bào tuỷ vì u này có độ ác tính cao và không có khả năng lấy bỏ hoàn toàn u . Mục đích đặt dẫn lưu nhằm kéo dài thời gian sống cho người bệnh. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Mark S. Greenberg. Primary Brain Tumors. Handbook of Neurosurgery, 4th Edition, s. 240-311, Volume One. Greenberg Graphics - USA- 1997. 2. Irger I. M. Cerebral Tumors. Moscow- 1971. S. 124-190. (Russian). 3. Ramamurthi B. Intracranial Tumors. Textbook of Neurosurgery, Volume II, s. 804-1077, New Delhi-1996. 4. Razdolski I. Ya. Cerebral Tumors. Moscow, 1954, s. 1-273. (Russian). 5. Bùi Quang Tuyển. U não. “ Phẫu thuật thần kinh “, NXB Quân đội Nhân dân, 1995, 91-109. U TUỶ SỐNG 230 Bùi Quang Tuyển 1. Đại cương. 1.1. Sơ lược lịch sử: Morgagni (1769) là người đặt nền móng cho môn giải phẫu bệnh hiện đại đã đề cập về liệt tuỷ là do u đè ép tuỷ. Theo Elsberg (1940) thì người mô tả u tuỷ đầu tiên ở vùng lưng và thắt lưng là Phillip (1792). U tuỷ được mô tả khá đầy đủ vào thế kỷ XVIII nhưng mãi cuối thế kỷ XIX người ta mới tiến hành phẫu thuật lấy bỏ u tuỷ. Mc Ewen (1883) ở Glasgow đã phẫu thuật u tuỷ ngoài màng cứng ở cháu trai 9 tuổi, đây là phẫu thuật u tủy ngoài màng cứng đầu tiên ở trẻ em. Sau đó là Victor Horsley (1887) đã phẫu thuật lấy bỏ u tuỷ thành công. Elsberg là người cho xuất bản các cuốn sách chuyên khảo về u tuỷ vào năm 1911 và 1940. 1.2. Tỉ lệ: U tuỷ sống chiếm khoảng 2,06% so với các u trong cơ thể nói chung và chiếm khoảng 15 - 30% u ở hệ thống thần kinh trung ương (TKTW). Theo Tonnis và Nittner (1957) thì u tuỷ ít hơn 4 - 5 lần u não. Tỉ lệ u não so với u tuỷ theo các tác giả là 6/1. Tỉ lệ u tuỷ theo thống kê của các tác giả cũng khác nhau. Theo Fried H. (1988) trong tổng số 570 u tuỷ được làm giải phẫu bệnh lý, nhận thấy tỉ lệ các u tuỷ như sau: U màng tuỷ (meningiomas) : 194 (34,3%). U rễ thần kinh (neurinomas) : 101 (17,7%). U tế bào hình sao (astrocytomas) : 44 (7,7%). U màng ống nội tuỷ (ependymomas) : 33 ( 5,8%). U di căn : 66 (11,6%). Các u hiếm gặp như u sụn, u nguyên sống... :118 (20,7%). Các u không xác định. : 14 ( 2,4%). 2. Phân loại. Người ta chia u tuỷ sống ra: u tuỷ và u cột sống. 2.1. U tuỷ: Theo quan niệm giải phẫu bệnh thì sự hình thành tổ chức mới phát sinh từ chất tuỷ, rễ thần kinh, mạch máu và màng tuỷ được gọi là u tuỷ. U tuỷ được chia ra: u trong tuỷ và u ngoài tuỷ. 2.1.1. U trong tuỷ (intramedullary tumours): 231 U trong tuỷ chiếm 14% (theo Elsberg), phần lớn u thuộc nhóm glioma, u có đặc điểm là thường kéo dài 3 - 4 - 5 đoạn tuỷ. U trong tuỷ hay gặp nhất là u tế bào hình sao và u màng ống nội tuỷ, loại u này thường là lành tính. Ngoài ra, u trong tuỷ còn có thể gặp như u dạng biểu bì (epidermoid); u dạng da (dermoid); các u mỡ trong tuỷ; u nguyên bào mạch máu (haemangioblastomas); các dị dạng động tĩnh mạch (AVM). 2.1.2. U ngoài tuỷ (extramedullary tumours): được chia ra: - U ngoài tuỷ nằm ngoài màng cứng (NMC). U ngoài màng cứng tiên phát chiếm 19% (theo Elsberg). U hay gặp là u màng tuỷ; u rễ thần kinh và u mỡ. Ngoài ra còn gặp như u ác tính tiên phát chúng phát triển từ tổ chức lỏng lẻo ngoài màng cứng mà không phải từ xương; u hạt (granuloma); lao (tuberculomas); dị dạng mạch máu NMC. - U ngoài tuỷ ở dưới màng cứng (DMC). U tuỷ dưới màng cứng tiên phát gặp nhiều nhất chiếm 67% (theo Elsberg). U hay gặp là u màng tuỷ và u rễ thần kinh, hai u này có đặc điểm là phát triển chậm, ranh giới rõ và tuyệt đại đa số phẫu thuật lấy bỏ hoàn toàn u. Vì ở vùng thắt lưng có dây cùng, nên u màng ống nội tuỷ (ependymoma) ở ngoài tuỷ dưới màng cứng có thể xuất hiện ở vùng đuôi ngựa. Ngoài ra còn gặp u DMC là u mỡ (lipoma); các u mạch máu (angioma); u ác tính từ màng tuỷ... - U ngoài tuỷ phát triển ở cả DMC và NMC. U hay gặp là u rễ thần kinh và u màng tuỷ. U phần lớn phát triển ở phần lưng của rễ thần kinh chui qua lỗ ghép xâm lấn và phát triển cả NMC và DMC, tạo nên u có hình đồng hồ cát hay u có 2 túi, một phần u ở NMC và một phần ở DMC. 2.2. U cột sống: - U cột sống lành tính: hiếm gặp. U cột sống lành tính bao gồm u xương cột sống (osteoma); u mạch máu ở thân đốt sống; u sụn (chondroma); u xơ sợi (fibroma); u xương phần cung sau... - U cột sống ác tính tiên phát: hay gặp là sarcoma xương cột sống. - U cột sống ác tính thứ phát: là u hay gặp nhất, chúng có thể di căn từ nơi khác đến như từ phổi, ngực; giáp trạng; tuyến tiền liệt; tử cung, buồng trứng; các u lưới nội mô; u hạch ác tính; bệnh Hogdkin... 3. Triệu chứng lâm sàng của u tuỷ. 3.1. Triệu chứng chung: 3.1.1. Đau: Đau trong u tuỷ thường do u đè ép hoặc phát triển từ rễ sau, là triệu chứng hay gặp nhất và thường là triệu chứng đầu tiên của bệnh. Trong một thời gian 232 dài, đau rễ có thể là triệu chứng duy nhất của bệnh kể từ lúc khởi phát đau cho tới khi chẩn đoán xác định bệnh. Đau rễ có thể được biểu hiện như sau: - Đau theo kiểu đau dây thần kinh (neuralgie): Người bệnh có cảm giác đau rát ở bề mặt của da như mặt trong đùi, mặt trong cánh tay hoặc ở đầu các ngón tay, ngón chân... Có người bệnh mô tả đau như bị bỏng, như xé thịt, đau tới mức không dám cử động. Nếu u ở tuỷ ngực có cảm giác đau “vành đai”, đau theo rễ thần kinh liên sườn lan từ phía sau lưng về trước ngực. Đau tăng khi ho, hắt hơi, khi hít thở sâu cũng gây đau... vùng da bị đau có thể xuất hiện những mụn nhỏ trên da như những phổng nước. - Đau kiểu đau cơ (myalgie): Người bệnh có cảm giác đau nhức nhối ở sâu trong các khối cơ lớn như cơ mông và cơ đùi, cơ bả vai hoặc cơ cạnh cột sống... nắn bóp sâu vào các cơ bệnh nhân cảm thấy dễ chịu. Đau rễ thần kinh trong u tuỷ có đặc điểm là có thể đau bất thình lình hoặc đau âm ỉ. Có lúc đau thuyên giảm một thời gian dài nhưng xu hướng đau mỗi ngày một tăng lên. Đau rễ trong u tuỷ thường do u phát sinh hoặc đè ép rễ thần kinh cảm giác (rễ sau), u ở mặt sau bên của tuỷ dưới màng cứng, u vùng đuôi ngựa... Đau rễ chủ yếu hay gặp trong u tuỷ DMC; u trong tuỷ biểu hiện đau rễ gặp ít hơn... Đau rễ trong u tuỷ dễ nhầm với đau rễ do các căn nguyên khác như viêm đa rễ thần kinh; viêm dây thần kinh hông to do thoát vị đĩa đệm hoặc do lao, do thoái hoá cột sống; viêm dây thần kinh liên sườn... Cần phải khám kỹ lâm sàng và chẩn đoán cận lâm sàng để xác định căn nguyên. 3.1.2. Rối loạn cảm giác: Khi u đè ép các bó tuỷ - đồi thị bên dẫn tới rối loạn cảm giác (RLCG). Rối loạn cảm giác lúc đầu có thể chỉ biểu hiện dị cảm hoặc giảm cảm giác đau theo rễ thần kinh; nặng hơn sẽ mất cảm giác đau từ chỗ tuỷ tổn thương trở xuống. Căn cứ vào vùng giảm hoặc mất cảm giác đau ta có thể xác định được vị trí u tuỷ. Ví dụ: u tuỷ D3 sẽ mất cảm giác đau từ liên sườn V trở xuống; u tuỷ D7 - D8 sẽ biểu hiện rối loạn cảm giác đau từ bờ sườn trở xuống... Có thể gặp RLCG kiểu phân ly (hội chứng Brown-Sequard) do u đè ép ở một bên tuỷ, hay gặp trong u tuỷ cổ với biểu hiện: một nửa người phía bên có u liệt chân tay kiểu trung ương nhưng còn cảm giác đau; một nửa người phía đối bên không liệt nhưng lại mất cảm giác đau. 3.1.3. Rối loạn vận động (RLVĐ): U càng ngày càng phát triển to lên sẽ đè ép tuỷ, đè ép bó tháp dẫn tới RLVĐ với biểu hiện nhẹ như yếu một vài nhóm cơ, nặng hơn có thể liệt vận động hoàn toàn từ chỗ tuỷ tổn thương trở xuống. 233 Thực tế lâm sàng cho thấy một số trường hợp u phát triển ở mặt trước tuỷ, đè ép chủ yếu vào rễ vận động và đè ép vào sừng trước tuỷ sống nên triệu chứng đầu tiên của bệnh là rối loạn vận động mà bệnh nhân không hề có triệu chứng đau. RLVĐ có thể chỉ biểu hiện ở một vài nhóm cơ của một bên chi hoặc cả hai bên. Tuỳ theo vị trí của u mà biểu hiện liệt kiểu trung ương hay ngoại vi. Ví dụ: + U tuỷ cổ cao (C1 - C4): biểu hiện liệt tứ chi kiểu trung ương. + U tuỷ cổ thấp (C5 - D1): liệt 2 tay kiểu ngoại vi và liệt 2 chân kiểu trung ương. + U tuỷ ngực (D2 - D10): liệt trung ương 2 chân. + U tuỷ từ D11 - D12 trở xuống và u rễ thần kinh, biểu hiện liệt ngoại vi 2 chân. 3.1.4. Rối loạn phản xạ: - Liệt trung ương với biểu hiện liệt cứng, tăng trương lực cơ, tăng phản xạ gân xương với biểu hiện đa động và lan toả; tự động tuỷ; dấu hiệu tổn thương bó tháp Babinski (+); người bệnh đi lại khó khăn hoặc hoàn toàn không đi lại được; có thể thất điều, run do đè ép bó tuỷ- tiểu não. - Liệt ngoại vi với biểu hiện liệt mềm, mất phản xạ gân xương; giảm trương lực cơ; phản xạ Babinski âm tính (-); tự động tuỷ (-); teo cơ sớm... 3.1.5. Rối loạn cơ tròn: Do u đè vào bó tháp 2 bên, u đè vào trung khu tiểu tiện ở tuỷ cùng hoặc đè ép các rễ thần kinh tương ứng ở đuôi ngựa... dẫn tới rối loạn tiểu tiện (RLTT) với biểu hiện bí tiểu, hoặc đái rỉ, mót đái mệnh lệnh (không giữ được nước tiểu khi mót đái). Đồng thời kèm theo bí đại tiện hoặc liệt cơ thắt hậu môn nên không giữ được phân. 3.1.6. Rối loạn thần kinh thực vật (TKTV): Biểu hiện rối loạn vận mạch ở chi, da lạnh, thay đổi màu sắc; rối loạn bài tiết mồ hôi, da khô hoặc ra nhiều mồ hôi. Rối loạn dinh dưỡng biểu hiện loét ở các điểm tì, vùng cùng cụt...chức năng sinh dục giảm hoặc mất. 3.1.7. Triệu chứng cột sống: Khám cột sống có thể thấy mất đường cong sinh lý, cột sống cong vẹo... ấn hoặc gõ lên gai sau người bệnh có thể đau chói trong trường hợp u có phá huỷ xương hoặc u rễ thần kinh. 3.2. Triệu chứng định khu của u tuỷ: 3.2.1. U tuỷ ở ngang lỗ chẩm lớn: Đây là nơi tiếp giáp giữa tuỷ và não, chẩn đoán nhiều khi khó khăn. Khoang dưới nhện vùng này có đặc điểm là khá rộng nên khi u khá to mới có triệu chứng 234 lâm sàng, biểu hiện: đau đầu, đau vùng chẩm gáy là triệu chứng xuất hiện sớm và cố định. Đau đầu là do kích thích rễ thần kinh C1 - C2 và gây co cứng cơ gáy... Có khi đau cứng một bên cổ dẫn tới vẹo cổ (torticolis), hoặc cổ cứng hạn chế quay đầu sang bên. Chóng mặt, buồn nôn khi quay đầu; bệnh nhân đi không vững, mất thăng bằng, có khi ngất xỉu (do u chèn đẩy động mạch đốt sống). U kích thích hành tuỷ gây nấc, rung giật nhãn cầu; ứ phù gai thị. U to chèn ép tuỷ gây bại yếu tứ chi kiểu trung ương. Nếu u không được mổ, người bệnh có thể tử vong do rối loạn nghiêm trọng chức phận hô hấp và tim mạch. 3.2.2. U tuỷ cổ cao (C1 - C4): Đau cổ gáy, hạn chế vận động cột sống cổ; cổ cứng; chóng mặt buồn nôn khi quay đầu sang bên. Đau lan ra vùng giữa 2 xương bả vai; bại yếu tứ chi kiểu trung ương với dấu hiệu Hoffmann (+); Babinski (+). U to ảnh hưởng đến hô hấp do u chèn vào trung khu dây thần kinh hoành ở tuỷ cổ C4; biểu hiện thở khó khăn, gắng sức... Có thể gặp hội chứng Brown-Sequard khi u chèn ép một bên tuỷ cổ. 3.2.3. U tuỷ cổ thấp (C5 - D1): Đau vùng cổ gáy lan xuống bả vai có khi lan xuống đến các ngón tay. Cổ cứng, hạn chế quay cổ. Có thể gặp hội chứng Claude Berna Horner do kích thích thần kinh giao cảm cổ, biểu hiện nửa mặt phía có u mặt đỏ, hẹp khe mi, giãn đồng tử và nhãn cầu như thụt lõm về phía sau. RLVĐ biểu hiện bại yếu hoặc liệt cơ delta, liệt cơ nhị đầu và cơ tam đầu. Nặng hơn, khi u đè ép hoàn toàn tuỷ gây liệt ngoại vi 2 tay và liệt trung ương 2 chân. 3.2.4. U tuỷ ngực: Đau rễ theo kiểu “vành đai“, tức là đau từ phía sau lưng ra trước theo rễ thần kinh liên sườn. Có cảm giác đau vùng trước tim nếu u tuỷ ở D4; nếu u tuỷ ở D8- D10 có thể đau vùng túi mật, hố chậu phải hoặc hố thận. Giảm hoặc mất cảm giác đau theo khoanh đoạn tuỷ. Ví dụ: u tuỷ D3 mất cảm giác đau ngang liên sườn V; u tuỷ D7 - D8 rối loạn cảm giác đau ngang bờ sườn; u tuỷ D9 - D10 rối loạn cảm giác đau ngang rốn. Bại liệt trung ương 2 chân, tăng phản xạ gân xương; mất phản xạ da bụng trên, giữa và dưới; tự động tuỷ, Babinski (+)... 3.2.5. U tuỷ vùng thắt lưng (u tuỷ L1, L2, L3, L4): Giảm hoặc mất cảm giác đau từ nếp bẹn trở xuống; mất phản xạ da bụng dưới và mất phản xạ da bìu. Bại liệt 2 chân kiểu ngoại vi, liệt nhẽo, mất phản xạ gân xương; dấu hiệu tháp (-), tự động tuỷ (-), teo cơ nhanh vùng quanh hậu môn, mông đít và bộ phận sinh dục hay còn gọi là vùng "yên xe"; bí tiểu tiện hoặc đái rỉ. Nếu tổn thương thấp hơn từ các rễ S1, S2 trở xuống, biểu hiện: không liệt các cơ ở chân; mất cảm giác đau vùng tầng sinh môn (vùng "yên xe"). 235 3.2.6. Hội chứng trên nón (epiconus): Do u đè ép đoạn tuỷ L4, L5, S1 và S2, biểu hiện đặc trưng là yếu động tác dạng đùi và xoay đùi vào trong; yếu động tác gấp gối và gấp cổ chân về phía mu; RLCG của rễ L4 đến S2; phản xạ gối còn nhưng mất phản xạ gót. 3.2.7. Hội chứng đuôi ngựa (cauda equine syndrome): Đuôi ngựa gồm 5 rễ thần kinh thắt lưng, 5 rễ cùng và 2 rễ cụt (khoảng 48 rễ thần kinh). Nếu u còn nhỏ thì chỉ một vài rễ thần kinh bị ảnh hưởng và đau là triệu chứng gặp tới 95% các trường hợp; cảm giác đau dữ dội không thể nằm ngửa, thậm chí có trường hợp trong một thời gian dài người bệnh phải ngủ ở tư thế ngồi. Nếu u lớn, toàn bộ các rễ thần kinh bị chèn ép sẽ biểu hiện liệt nhẽo 2 chân, liệt nặng từ gối trở xuống; còn co duỗi được đùi; mất cảm giác đau vùng tầng sinh môn (mất cảm giác đau mất phản xạ hậu môn các phản xạ gân xương chi dưới bình thường hoặc giảm nhẹ; không giữ được cơ thắt hậu môn, phân tự động chảy ra ngoài ý muốn của người bệnh. 4. Chẩn đoán phân biệt. 4.1. U tuỷ cổ: U tuỷ cổ cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau đây. 4.1.1. Thoát vị đĩa đệm cột sống cổ: Đau mỏi vùng cổ gáy lan xuống bả vai và cánh tay. Tê các ngón tay đặc biệt ngón trỏ, ngón giữa và ngón út... Khi có chèn ép tuỷ biểu hiện rối loạn vận động một vài nhóm cơ như yếu cơ nhị đầu, cơ delta. Dần dần bại yếu bàn tay và nặng hơn bại yếu 2 chân, đi lại khó khăn. Có khi đau vùng trước tim, đau vùng chẩm- gáy, đau đầu, buồn nôn và nôn, chóng mặt do kích thích thần kinh giao cảm quanh động mạch đốt sống nền. Chụp cộng hưởng từ cho biết chắc chắn vị trí thoát vị đĩa đệm cột sống cổ. 4.1.2. U xương cột sống: U xương lành tính ít gặp, thường gặp u xương ác tính tiên phát hoặc thứ phát do di căn từ nơi khác tới. Biểu hiện đau vùng cổ gáy lan theo các rễ thần kinh xuống cánh tay và cẳng tay. Khi u phá huỷ xương gây chèn ép tuỷ biểu hiện bại hoặc liệt tứ chi kiểu trung ương. Cổ như ngắn lại, ấn gai sau đau dữ dội và có điểm gồ của gai sau. Chụp phim qui ước thấy phá huỷ thân đốt sống. Chụp cộng hưởng (CHT) cho biết chắc chắn u xương (lành tính hay ác tính) hoặc lao cột sống. 4.1.3. Lao cột sống: Lao cột sống cổ ít gặp. Giai đoạn sớm thường khó chẩn đoán. Khi toàn phát, giai đoạn muộn chẩn đoán không khó khăn lắm. Biểu hiện toàn thân gày sút, mệt mỏi chán ăn, hay sốt nhẹ về chiều, da xanh. Đau vùng cổ gáy lan theo các rễ thần kinh xuống bả vai và cánh tay. Hạn chế quay đầu, cổ như ngắn lại, sờ thấy gồ gai sau, ấn đau. Chèn ép tuỷ gây bại yếu và liệt vận động chân tay. 236 Chụp phim qui ước thấy phá huỷ nham nhở mặt sụn gian đốt sống, đốt sống bị xẹp. Chụp CHT cho thấy ổ mủ lao và những mảnh xương chết. 4.1.4. Hội chứng sườn cổ C7 : Do gai ngang đốt sống cổ C7 phát triển quá dài hoặc do có xương sườn đốt sống cổ C7 gây kích thích, chèn ép đám rối thần kinh cánh tay biểu hiện đau vùng cổ gáy lan theo rễ thần kinh xuống cánh tay, cẳng tay và các ngón tay; ấn vùng hố trên đòn đau chói lan xuống các ngón tay. Chụp X quang qui ước thấy quá phát gai ngang đốt sống cổ C7 hoặc có xương sườn cổ C7. 4.1.5. Trượt đốt sống cổ C7: Tiền sử có chấn thương cột sống cổ nhưng là chấn thương nhẹ, không có liệt, chỉ đau vùng cổ gáy trong một thời gian nhất định rồi khỏi. Một vài năm sau biểu hiện đau vùng cổ gáy, hạn chế quay đầu, chèn ép rễ thần kinh và tuỷ, bại yếu tứ chi, đi lại khó khăn. Ấn gai sau thấy gồ rõ và khi chụp phim cột sống qui ước thấy đốt sống C2 trượt ra sau và đốt sống cổ C1 như gập về trước. 4.1.6. U rễ thần kinh ở đám rối thần kinh cánh tay: Là bệnh lý hay gặp, u thường phát triển từ một rễ thần kinh gây đau vùng cổ bên lan dọc theo dây thần kinh xuống tay, cảm giác mỏi tay, nhức nhối khó chịu. Khám ấn sâu vùng hố thượng đòn thấy một khối u nhỏ, chắc, đau lan theo rễ thần kinh. 4.1.7. Bệnh rỗng tuỷ (syringomyelie): Là bệnh hay gặp ở tuỷ cổ (bệnh có thể gặp ở hành tuỷ gây bệnh rỗng hành não). Ít gặp rỗng tuỷ ngực và thắt lưng. Rỗng tuỷ là sự hình thành ở giữa tuỷ một cái hốc chứa dịch vàng khè, là hậu quả do giãn rộng ống nội tuỷ. Rỗng tuỷ thường là bẩm sinh biểu hiện lâm sàng như sau: + Rối loạn cảm giác (RLCG) kiểu phân ly, tức là còn cảm giác sờ mó và còn cảm giác sâu nhưng mất cảm giác đau và cảm giác nóng lạnh. + Teo cơ kiểu Aran-Duchenne, biểu hiện teo các cơ bàn tay, teo các cơ liên cốt bàn tay làm cho bàn tay bẹt đi (bàn tay khỉ), teo cơ gấp làm cho bàn tay ở tư thế duỗi quá mức. + Hội chứng tháp biểu hiện liệt cứng 2 chân, tăng phản xạ gân xương, dấu hiệu Babinski (+), tự động tuỷ (++). 4.1.8. Viêm dầy màng tuỷ cổ: Hay gặp viêm dày màng cứng của tuỷ cổ. Căn nguyên thường không rõ ràng, người ta cho rằng có thể do lao hoặc do giang mai. Màng cứng viêm dầy gây chèn ép tuỷ và rễ biểu hiện như u tuỷ mà trên lâm sàng và trên chụp CHT cũng khó phân biệt được một cách rõ ràng. Khoa Phẫu thuật Thần kinh Bệnh viện 103 đã gặp một vài trường hợp viêm dày màng cứng tuỷ chỉ phát hiện được khi phẫu thuật. Khi mổ ra nhận thấy màng cứng dày 4 - 5mm màu hồng sẫm dính với màng nhện và các rễ thần kinh tuỷ. 237 4.2. U tuỷ ngực: U tuỷ ngực cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau: 4.2.1. Lao cột sống: Giai đoạn muộn chẩn đoán lao cột sống không khó khăn với biểu hiện 3 triệu chứng kinh điển là đau âm ỉ cột sống thắt lưng lan theo các rễ thần kinh liên sườn. ấn gai sau đau và có điểm gồ rõ (biểu hiện gù nhọn). Chụp phim cột sống qui ước thấy hình ảnh xẹp thân đốt sống có phá huỷ xương và mặt sụn gian đốt sống, trong trường hợp điển hình thấy ổ áp xe lạnh. Triệu chứng toàn thân với biểu hiện mệt mỏi, sốt chiều, ăn kém gầy sút nhanh. Xét nghiệm máu tăng bạch cầu lympho với tốc độ máu lắng tăng cao... 4.2.2. U xương cột sống lành tính: U xương cột sống lành tính phát triển từ cung sau và cuống sống, ít gặp u xương lành tính phát triển từ thân đốt sống. Chẩn đoán chắc chắn u xương nhiều khi rất khó khăn vì biểu hiện lâm sàng giống như u tuỷ và trên phim cột sống qui ước không thấy thay đổi gì đặc biệt về xương. Chụp CHT cho chẩn đoán chắc chắn. Khoa Phẫu thuật Thần kinh Bệnh viện 103 đã gặp một số trường hợp u xương lành tính phát triển từ cung sau gây chèn ép tuỷ chỉ được phát hiện khi phẫu thuật. 4.2.3. U xương ác tính: Giai đoạn muộn chẩn đoán không khó khăn với các biểu hiện đau dữ dội cột sống ngực lan theo rễ thần kinh liên sườn, biểu hiện chèn ép rễ và tuỷ gây bại yếu 2 chân kiểu trung ương. Chụp phim cột sống qui ước thấy phá huỷ thân đốt sống với dấu hiệu Elsberg-Daica (do phá huỷ cuống sống). 4.2.4. Viêm đa rễ thần kinh (Guillain-Barre): Nguyên nhân gây bệnh không rõ ràng, thường do virus, có thể do vi khuẩn hoặc do nhiễm độc. Bệnh có thể xuất hiện ở cổ, ngực hoặc thắt lưng. Biểu hiện lâm sàng là liệt mềm đối xứng 2 bên, liệt nặng thường xảy ra ở ngọn chi. Mất phản xạ gân xương. Đau dữ dội có khi BN không chịu nổi. Không teo cơ nhiều. Xét nghiệm dịch não tuỷ (DNT) thấy albumin tăng nhẹ >100mg nhưng bạch cầu bình thường (phân ly albumin-tế bào). Tiên lượng nói chung tốt, điều trị khỏi nhưng có trường hợp tử vong hoặc để lại di chứng bại yếu chi thể. 4.2.5. Viêm màng nhện tuỷ: Nguyên nhân có thể thứ phát sau nhiễm trùng toàn thân, sau chấn thương, chảy máu màng tuỷ hoặc do virus. Khi màng nhện bị viêm có chỗ sẽ dày lên dính với các rễ thần kinh và tuỷ, nhưng có chỗ màng nhện dính tạo thành một nang lớn chứa DNT và đè ép tuỷ như một khối u. Lâm sàng biểu hiện đau rễ thần kinh dần dần bại yếu và liệt 2 chân (tuỳ theo vị trí dính có thể gây liệt trung ương hoặc liệt ngoại vi). Chụp tuỷ cản quang thấy chèn tắc hoàn toàn khoang dưới nhện (như là nang to) hoặc cho hình ảnh những vết mờ như chuỗi cườm cườm do viêm 238 dính màng nhện (thường gặp trong trường hợp chụp tuỷ cản quang bằng Lipiodol loại siêu lỏng, ít thấy khi chụp tuỷ bằng cản quang tan trong nước). Nếu là u nang thì phẫu thuật phá nang sẽ đem lại kết quả tốt, tuỷ sẽ hồi phục chức năng. 4.2.6. Viêm dày màng tuỷ: (như đã trình bày viêm dày màng cứng tuỷ cổ).. 4.2.7. Thoát vị đĩa đệm cột sống ngực: Thường gặp trong chấn thương gây thoát vị đĩa đệm (TVĐĐ) cấp tính, còn bệnh lý TVĐĐ ngực ít gặp. Chúng tôi mới chỉ gặp TVĐĐ ngực D11 - D12. Lâm sàng chẩn đoán nhiều khi khó khăn dễ nhầm với thoái hoá cột sống hoặc viêm rễ thần kinh liên sườn. Chụp CHT cho chẩn đoán quyết định. 4.3. U tuỷ vùng thắt lưng: U tuỷ vùng thắt lưng cần được chẩn đoán phân biệt với các bệnh sau: 4.3.1. Thoát vị cột sống đĩa đệm thắt lưng: Lâm sàng biểu hiện đau cột sống thắt lưng lan xuống hông và lan theo rễ thần kinh xuống chân. Đau nhiều khi đi lại, khi ho và hắt hơi. Cột sống vẹo do tư thế chống đau, giảm cảm giác mặt ngoài cẳng chân, có khi yếu vận động bàn chân hoặc ngón chân cái, teo cơ. Khám dấu hiệu Valleix (+), dấu hiệu Lasegue (+) ở các mức độ khác nhau. Mức độ nặng có thể bại, yếu, thậm chí liệt bàn chân hoặc các ngón chân. Chụp phim qui ước có thể thấy tam chứng Barre. Chụp tuỷ cản quang hoặc chụp CHT cho biết chắc chắn vị trí và mức độ TVĐĐ. 4.3.2. Lao cột sống: Biểu hiện đau cột sống thắt lưng lan theo rễ thần kinh giống như TVĐĐ. Chụp phim cột sống qui ước thấy khe gian đốt sống nham nhở, đốt sống bị xẹp nhẹ, thường ít khi thấy áp xe lạnh như lao cột sống ngực. Toàn thân mệt mỏi, da xanh, hay sốt nhẹ về chiều, gầy sút cân. Cần chẩn đoán phân biệt với viêm hoại tử đĩa đệm không đặc hiệu hoặc u xương ác tính. Cần làm một số xét nghiệm như phản ứng Mantoux, chụp tim phổi, kiểm tra công thức máu và tốc độ máu lắng, xét nghiệm DNT. Chụp cản quang bao rễ thần kinh hoặc chụp CHT. 4.3.3. U xương cột sống ác tính: Giai đoạn sớm chẩn đoán nhiều khi khó khăn, biểu hiện chủ yếu đau rễ thần kinh. Giai đoạn muộn khi u phá huỷ đốt sống chèn ép tuỷ và nhiều rễ thần kinh có thể gây liệt ngoại vi 2 chân. Chụp phim qui ước có thể thấy dấu hiệu Elsberg- Daica, phá huỷ và xẹp đốt sống. 4.3.4. Trượt đốt sống: Hay gặp trượt đốt sống L4 hoặc L5 ra trước kèm theo có hở eo cung sau. Trượt đốt sống có thể bẩm sinh hoặc mắc phải do thoái hoá cột sống do chấn thương, do u xương, sau mổ cột sống và thường gặp ở lứa tuổi 40 - 50. Biểu hiện lâm sàng chủ yếu đau ngang thắt lưng lan xuống 2 bên hông, ngồi lâu và đi lại đau tăng, nằm nghỉ thì đỡ đau. 239 Chụp phim qui ước thấy hình ảnh trượt đốt sống ra trước và hở eo cung sau. 4.3.5. Gai đôi: Hay gặp gai đôi kín (spina bifida occulta) của gai sau đốt sống L5 hoặc S1. Thường gặp gai đôi một đốt sống nhưng cũng có khi gặp gai đôi cả L5 và S1. Gai đôi là bệnh bẩm sinh do không khép kín gai sau trong thời kỳ bào thai. Tuy nhiên không phải bất cứ gai đôi nào cũng gây đau, có nhiều trường hợp gai đôi không hề đau mà chỉ phát hiện được một cách tình cờ. Thường đau xuất hiện muộn ngoài 30 tuổi nhưng cũng có một số trường hợp đau khi còn trẻ 13 - 15 tuổi. Biểu hiện đau chủ yếu ngang thắt lưng, đau ê ẩm lan xuống 2 mông, đau nhiều ảnh hưởng đến khả năng lao động và làm việc. Thường gai đôi có kèm theo TVĐĐ, do vậy nếu đau theo rễ thần kinh hông to nên chụp cản quang bao rễ thần kinh hoặc chụp CHT. Chụp phim qui ước cho thấy hình ảnh không khép kín gai sau của L5 hoăc S1. 4.3.6. Cùng hoá L5 hoặc thắt lưng hoá S1: Là bệnh bẩm sinh. Đau thường xuất hiện ngoài 40 tuổi trở ra, nhiều trường hợp không hề đau. Thường kèm theo TVĐĐ, do vậy nếu BN đau lan theo rễ thần kinh cần chụp cản quang bao rễ thần kinh hoặc chụp CHT để chẩn đoán quyết định. 4.3.7. Quá phát gai ngang L5: Do gai ngang L5 phát triển quá dài (có thể một bên hoặc 2 bên) chạm vào mào chậu tạo thành mốt khớp bất thường và gây đau. Biểu hiện đau ngang thắt lưng lệch sang 2 bên ngang với khớp cùng chậu. Chụp phim qui ước thấy gai ngang LV quá dài. Quá phát gai ngang L5 có thể là bệnh độc lập, nhưng cũng có thể kết hợp với TVĐĐ. Do vậy nếu BN có đau lan theo rễ thần kinh, để chẩn đoán chắc chắn nên chụp cản quang bao rễ thần kinh hoặc chụp CHT. 4.3.8. Viêm dây thần kinh hông to (TKHT): Đau dây TKHT có thể do viêm mà không phải do chèn ép cơ học (không phải do TVĐĐ, không phải do lao, trượt đốt sống hoặc không phải do u xương...). Căn nguyên có thể do vi khuẩn, do lạnh, sau đợt sốt cảm cúm... Biểu hiện lâm sàng nhiều khi giống như TVĐĐ, nếu điều trị bắng các biện pháp bảo tồn không khỏi cần chụp CHT hoặc chụp bao rễ cản quang để xác định nguyên nhân. 4.3.9. Viêm cột sống dính khớp (spondylarthrite ankylosante): Bệnh có nhiều tên gọi khác nhau như bệnh Marie Strumpell, bệnh Bechterew và spondylarthrite ankylosante. Bệnh thường gặp ở người trẻ, hay gặp ở nam giới, rất ít gặp ở phụ nữ. Người ta cho rằng viêm cột sống mạn tính sẽ dẫn đến cứng toàn bộ cột sống, mức độ nặng hơn có thể dính cả khớp hông và khớp vai. Bệnh có đặc trưng là không dính các khớp nhỏ của chi thể (như khớp cẳng tay, khớp cổ tây, khớp các ngón tay, ngón chân). 240 Bệnh biểu hiện qua 2 giai đoạn: giai đoạn sớm và giai đoạn muộn (còn gọi là giai đoạn toàn phát). Giai đoạn sớm: biểu hiện lúc đầu đau khớp cùng chậu, đau ngang cột sống thắt lưng; đau có tính chất âm ỉ và dai dẳng, vận động đau tăng, nhức nhối nhiều về đêm, cử động cột sống hạn chế. Giai đoạn sớm chẩn đoán nhiều khi rất khó khăn. Chụp phim qui ước không thấy gì đặc biệt, cột sống mất đường cong sinh lý cứng đơ. Giai đoạn toàn phát (giai đoạn muộn): chẩn đoán không khó khăn nhưng BN đã bị tàn phế nặng. Biểu hiện đau nhức nhối từ cột sống cổ tới cột sống thắt lưng cùng. Nhức nhối suốt đêm ngày; cột sống cứng đơ không thể gấp về đằng trước; khi quay đầu phải quay cả người. Mức độ nặng thì hạn chế vận động khớp vai không giơ được tay lên cao, khớp háng cũng bị hạn chế vận động, BN ngồi xổm không được hoặc rất khó khăn. Chụp phim qui ước thấy các đốt sống loãng xương, mất chất vôi, khoang gian đốt sống bình thường nhưng dây chằng dọc trước, dây chằng dọc sau và dây chằng bên bị vôi hoá làm dính các đốt sống lại với nhau và cho hình ảnh đặc trưng là đốt sống hình “thân cây tre”. 5. Chẩn đoán cận lâm sàng. 5.1. Chụp cột sống qui ước: Thông thường chụp 2 phim thẳng và nghiêng để xác định xem có thay đổi bệnh lý ở xương do các căn nguyên khác không như lao cột sống; u cột sống lành tính hay ác tính; có gai đôi, trượt đốt sống không, có cùng hoá thắt lưng L5 không... Trong u tuỷ có thể gặp dấu hiệu Elsberg-Daica thể hiện trên phim là cuống sống 2 bên giãn rộng hơn so với các đốt sống khác. Dấu hiệu này chỉ gặp trong trường hợp u khá lớn và hay gặp trong các trường hợp u ác tính xương cột sống. Theo Navy (1982); Namer và Goldhahn (1987) chỉ có 13 - 19% các trường hợp u tuỷ có biểu hiện thay đổi ở cột sống. 5.2. Chọc ống sống thắt lưng (OSTL): Chọc OSTL nhằm kiểm tra lưu thông, kiểm tra màu sắc và thay đổi các thành phần dịch não tuỷ (DNT). - Kiểm tra lưu thông bằng nghiệm pháp Queckenstedt và Stockey. Nếu u tuỷ ở cổ hoặc ở ngực, khi u to, nghiệm pháp Queckenstedt cho thấy tắc hoàn toàn khoang dưới nhện của tuỷ, nhưng nghiệm pháp Stockey cho thấy DNT ở phần dưới của u vẫn lưu thông tốt. - Bình thường DNT trong vắt, không màu. Trong u tuỷ, DNT có thể màu vàng sánh hoặc phớt vàng gặp 25% u ở trong chất tuỷ; gặp 50% u tuỷ dưới màng cứng và 15% u tuỷ ở NMC. Người ta cho rằng sự ứ trệ tĩnh mạch ở phía dưới u dẫn tới chảy máu vi thể vào DNT và sự phân huỷ hồng cầu (hemoglobin) sẽ chuyển thành sắc tố vàng. 241 - Bình thường albumin trong DNT là 15 - 40 mg%. Tăng albumin trong DNT là bằng chứng của u tuỷ. Tăng albumin chủ yếu gặp trong u tuỷ DMC trên 60%, u trong tuỷ gặp khoảng 9% và u NMC chỉ gặp 15%. Phía dưới u bao giờ Albumin cũng tăng cao và u rễ thần kinh albumin tăng cao hơn các loại u khác. Tăng albumin trong DNT có khi tới vài gram/lít. Trường hợp albumin quá cao, khi lấy DNT ra ngoài và để một lúc sẽ thấy DNT đông chắc như thạch (dấu hiệu Froin +) - Tế bào trong DNT không tăng (bình thường 1 - 3 tế bào lympho/mm3). Trong u tuỷ thường bao giờ DNT cũng có sự phân ly albumin và tế bào, tăng albumin nhưng tế bào bình thường. Froin (1903) đưa ra 3 dấu hiệu đặc trưng trong u tuỷ là: DNT có sắc tố vàng, tăng albumin và tế bào bình thường. 5.3. Chụp tuỷ cản quang: Omnipaque và iopamiron là các thuốc cản quang tan trong nước, không ion hoá và không gây độc với tuỷ, được dùng để chẩn đoán u tuỷ, thoát vị đĩa đệm và một số bệnh lý khác. Trường hợp u tuỷ gây tắc hoàn toàn khoang dưới nhện, có thể gặp một số hình ảnh sau: - U DMC: thuốc cản quang tắc hoàn toàn và dừng lại ở cực dưới của u có hình “chôn chén” hoặc “hình càng cua”. Đây là hình ảnh đặc trưng trong u rễ thần kinh hoặc u màng tuỷ. Nếu u nhỏ chưa gây tắc hoàn toàn khoang dưới nhện, thuốc cản quang vẫn đi qua nhưng ở vị trí u có hình lẹm khuyết cột thuốc cản quang. - U ngoài màng cứng tuỷ: cột thuốc cản quang tắc hoàn toàn và dừng lại ở cực dưới u có hình nham nhở đều như hình răng lược. 5.4. Chụp cắt lớp vi tính (CLVT): Chụp CLVT cho biết vị trí u nhưng nhược điểm là không xác định được khi u còn nhỏ và nhiều trường hợp không xác định được rõ vị trí u, không biết được sự liên quan của u với xung quanh do hình ảnh xương cột sống che lấp. 5.5. Chụp cộng hưởng từ (MRI - magnetic resonance imaging): Là phương pháp ưu việt hơn hẳn so với chụp CLVT và các phương pháp khác; máy chụp MRI có thể chụp cột sống và tuỷ sống ở các bình diện khác nhau (theo mặt phẳng nằm ngang, mặt phẳng đứng dọc và đứng ngang), cho biết chắc chắn vị trí u (u DMC, NMC hoặc u trong chất tuỷ), kích thước u, mối liên quan của u với tổ chức xung quanh; ngoài ra chúng còn cho biết tính chất tổ chức học của u trên ảnh MRI. Một số hình ảnh đặc trưng của u tuỷ trên ảnh MRI có thể thấy như sau: - U rễ thần kinh: Trên ảnh T1W u có đồng cường độ tín hiệu (isointense); so với tuỷ u có viền xung quanh rõ và cấu trúc bên trong u là thuần nhất. Trên ảnh T2W u có đặc 242 trưng là tăng cường độ tín hiệu (hyperintense) so với tuỷ. Nếu tiêm cản quang từ (Gadolium) u bắt cản quang rõ hơn. - U màng tuỷ: Trên ảnh T1W u có đồng cường độ tín hiệu với tuỷ; trên ảnh T2W u cho cường độ tín hiệu thấp, do vậy nhìn thấy rõ vị trí và kích thước của u. Nếu tiêm cản quang từ u bắt cản quang rõ hơn. - U mỡ: Trên ảnh T1W và T2W u cho cường độ tín hiệu cao so với tuỷ và DNT và trên ảnh MRI là hình sáng trắng. - U nội tuỷ: U nội tuỷ thường kéo dài một vài đoạn tuỷ. Trên ảnh T1W u có đồng cường độ hoặc giảm tín hiệu so với tuỷ. Vùng tuỷ có u sẽ dày hơn, có thể thấy được phần chắc cũng như phần nang trong u, thậm chí thấy được cả hình ảnh chảy máu trong u. Trên ảnh T2W phần đặc và phần nang của u cho cường độ tín hiệu cao. Nếu trên ảnh T1W và T2W khó xác định được giới hạn đích thực của u (vì u cho cường độ tín hiệu thấp trên T1W và do phù quanh u nên trên ảnh T2W vùng phù cho cường độ tín hiệu cao như DNT và như nang trong u vì thế ranh giới đích thực của u nhiều khi không rõ ràng, khó xác định) nên tiêm cản quang từ (GADO) sẽ thấy rõ giới hạn của u vì u bắt cản quang từ. Trên ảnh MRI đôi khi gặp khó khăn trong việc xác định là u tế bào hình sao hay u màng ống nội tuỷ. 6. Điều trị. U rễ thần kinh và u màng tuỷ có thể phẫu thuật lấy bỏ hoàn toàn u mà không gây tổn .thương tuỷ và tiên .lượng .sau .mổ .thuận lợi, không tái phát .hoặc tái .phát .chậm. U nội tuỷ (astrocytoma và ependymoma) về mặt lý thuyết là có khả năng lấy bỏ toàn bộ u nhờ kỹ thuật vi phẫu. Thực tế nhiều trường hợp không có khả năng lấy bỏ triệt để u vì u xâm lấn vào tuỷ sẽ gây tổn thương nặng nề các bó tuỷ còn nguyên vẹn, và sau khi cố gắng lấy được u nhưng tuỷ có thể tổn thương không hồi phục. U mỡ ngoài tuỷ hay ở trong tuỷ đều không có khả năng lấy bỏ được hoàn toàn do u xâm lấn vào tuỷ và rễ thần kinh. Tỉ lệ tái phát của u tuỳ thuộc vào khả năng có lấy bỏ được triệt để u hay không. Theo các tác giả tỉ lệ tái phát u có khác nhau. Theo Elsberg là 3,8%; theo Atxôn là 4% và theo Pavchin là 2,6%. TÀI LIỆU THAM KHẢO 1. Fried H. Die tumorbedingte medullare Kompression Erfahrungen an 570 Patienten. Zent. Bl. Neurochir. 49 (1988), 270-272. (German). 243 2. Goldhahn W. E. Das spinale Meningiom. Zent. Bl. Neurochir. 50 (1989), 18-23. (Geman). 3. Mark S. Greenberg. Spine and Spinal Cord Tumors. Handbook of Neurosurgery, Fourth Edition - Volum One, P. 335-360. Greenberg Graphics- USA, 1997. 4. Pronin I. N. ; Kornienk V. N. Magnetic Resonance Tomography in Dignosis of Spinal Cord Tumors. “ J. Neurosur. “, N0 5/1990, s. 13-16. (Russian). 5. Ramamurthi B. Spine and Spinal Cord Tumors. Textbook of Neurosurgery, Volum II, s. 707-743, New Delhi- 1996. 6. Vallee B. ; Krifa H. Intramedullary D12 - L1 Epidermoid Tumor. Neurochirurgie, 1991, 37 (1), 61-66. (french). 7. Bùi Quang Tuyển. U tuỷ sống. Phẫu thuật Thần kinh, NXB - Quân đội nhân dân, 1995, 115-120. 8. Bùi Quang Tuyển. Phương pháp chẩn đoán bằng Cộng hưởng từ. “ Các phương pháp chẩn đoán thần kinh “ NXB Y học, 1988. 109 111 112 113 114 115 116 117 118 119 120 121 122 123 124 125 126 127 128 129 130 131 132 133 134 135 136 137 138 139 140 141 142 143 144 145 146 147 148 149 150 151 152 153 154 155 156 157 158 159 160 161 162 163 164 165 166 167 168 169 170 171 172 173 174 175 176 177 178 179 180 181 182 183 184 185 186 187 188 189 190 191 192 193 194 195 196 197 198 199 200 201 202 203 204 205 206 207 208 209 210 244 211 212 213 214 215 216 217 218 219 220 221 222 223 224 225 226 227 228 229 230 231 232 233 234 235 236 237 238 239 240 241 242 243 244